melanoma koroid web

7/30/2019 Melanoma Koroid Web

1/24

Abdul Mubdi Ardiansar AK

10

Melanoma Koroid

1. PendahuluanMelanoma koroid adalah tumor primer intraokular ganas yang paling sering

ditemui dan jenis tumor kedua dari tipe melanoma maligna yang paling sering

dalam tubuh. Tetapi tumor ini jarang kasusnya. Melanoma koroid merupakan

subtipe melanoma uveal. Melanoma uveal dapat dibagi menjadi 2 kategori: (1)

melanoma uveal anterior, di mana tumor muncul pada iris, dan (2) melanoma

uveal posterior, di mana tumor muncul baik pada koroid atau badan siliaris.

Melanoma intraokular yanng timbul secara bersamaan dapat melibatkan lebih dari

satu struktur uveal.1

Jaringan okular di mana tumor tersebut muncul yaitu uvea merupakan

lapisan pigmen padat yang merupakan bagian dari dinding mata. Uvea ini dibagi

ke dalam iris, korpus siliaris, dan koroid. Koroid terdapat di bawah retina dan

epitel pigmen yang seluruh mata fundus. Fungsi utama dari uvea adalah untuk

memberikan oksigen dan nutrisi lainnya ke bagian dengan metabolisme tinggi

yaitu fotoreseptor retina. Hal ini akan membuat jaringan penuh dengan pembuluh

darah, dengan kumpulan kapiler dan stroma yang mengandung melanosit.1

2. Etiologi dan Faktor PredisposisiPenyebab tumor ini adalah jaringan melanosit yang berkembang pesat pada

jaringan koroid. Faktor presisposisi dari melanoma koroid terutama pada orang

dengan iris yang lebih terang, paparan sinar matahari, adanya riwayat keluarga

dengan melanoma uvea, nevus uvea, kongenital melanositosis okuler, sindrom

nevus displasia, dan xeroderma pigmentosum.1,2

3. EpidemiologiDi Amerika kasus melnoma kororid 6 kasus per 1 juta populasi.

Kemungkinan akan bertambah seiring meningkatnya paparan sinar matahari, dan

ada peningkatan kasus di bagian selatan Amerika. Data lain menunjukkan kasus


2/24


11

per tahun mencapai 4-6 per satu juta orang di Eropa dan Amerika. Selain itu

akibat lapisan ozon yang menipis di laporkan kasusunya mencapai 10 per satu juta

orang di Queesland , Australia.1,2

Di Amerika sendiri kasus melanoma koroid ada sekitar 1.400 kasus baru

tiap tahunnya, dan sepersepuluh dari kasus melanoma pada kulit. Sangat jarang

dilaporkan pada orang dengan kulit hitam.3

4. Anatomi dan Fisiologi KoroidKoroid merupakan bagian traktus uvea paling posterior yang menutrisi

retina bagian luar. Ketebalannya sekitar 0,25mm dan terdiri atas tiga lapisan yaitu

koriokapiler yang paling dalam, pembuluh kecil bagian tengah dan pembuluh

besar bagian luar. Koroid terbentang dari diskus optik sampai ora serrata.

Gambar 1. Potongan mikroskopik koroid.4

Struktur koroid tipis halus, berupa lapisan berwarna coklat melapisi sklera

bagian dalam dan memiliki banyak vaskularisasi. Permukaan dalam koroid halus,

melekat erat pada pigmen retina, sedangkan permukaan luarnya kasar dan melekat

erat pada saraf optik dan tempat dimana arteri siliaris posterior dan nervus siliaris

memasuki bola mata, juga melekat pada tempat keluar keempat vena vortex.4

Lamina suprakoroidmerupakan bagian ini merupakan suatu membran tipis

dengan serat kolagen yang padat, melanosit dan fibroblast. Bagian ini

bersambungan dibagian anterior dengan lamina suprasiliaris. Antara membran ini

dan sklera terdapat suatu ruang potensial yang disebut suprachoroidal space. Di


3/24


12

dalam ruangan suprachoroidal space ini dapat ditemukan arteri dan nervus siliaris

posterior longus dan brevis. 4

Stroma koroidadalah bagian mengandung jaringan kolagen dengan beberapa

jaringan elastik dan serat retikulum. Bagian ini juga mengandung sel-sel pigmen

dan sel-sel plasma. Pada lapisan ini, penyusun utamanya juga terdiri dari tiga lapis

yaitu : (i) lapisan pembuluh darah besar (Hallers layer), (ii) lapisan pembuluh

darah sedang (Sattlers layer) dan (iii) lapisan koriokapilaris.4

Ketiga lapisan pembuluh darah tersebut diatas disuplai oleh arteri dan vena.

Arterinya berasal dari cabang arteri posterior brevis yang berjalan ke anterior.

Venanya lebih besar dan bergabung dengan vena vorticose yang kemudian

menembus sklera dan bergabung dengan vena-vena ophthalmikus. Lapisan

koriokapiler memiliki dinding pembuluh darah tipis dan mengandung fenestra

multiple, terutama pada permukaan yang menghadap retina. Perisit terdapat pada

dinding luar kapiler. Kapiler juga mengandung jaringan ikat yang mengandung

melanosit dan densitas kapiler terbanyak dan terbesar terdapat di daerah makula. 4

Membrane Bruchs Lapisan terdalam khoroid adalah membrane bruchs,

berasal dari fusi antara membran basalis RPE dan koriokapiler. Membran ini

dimulai dari diskus optic sampai oraserata.Pada pemeriksaan ultrastruktural terdiri

atas lima lapisan dari luar ke dalam yaitu, membran basalis koriokapiler, lapisan

serat kolagen luar, jaringan serat elastik, lapisan serat kolagen dalam dan lamina

basalis RPE. 4

Perdarahan koroid berasal dari tiga arteri dan vena yaitu: 4

1. Arteri siliaris posterior brevis muncul menjadi dua cabang dari arterioftalmika, masing-masing cabang terbagi menjadi 10-20 cabang yang

menembus sklera di sekitar saraf optik dan memasok darah koroid

secara segmental.

2. Arteri siliaris posterior dibagi menjadi dua bagian, nasal dan temporal.Pembuluh darah ini menembus sklera dengan cara melintang di sisi


4/24


13

medial dan lateral dari saraf optik dan berjalan ke depan ruang

subaraknoid mencapai otot siliris tanpa percabngan. Pada ujungnya

berakhir di otot siliaris dan beranastomosis dengan arteri siliaris anterior

dan memberikan pasokan darah bagi korpus sirliaris.

3. Arteri siliaris anterior berasal dari cabang-cabang arteri otot mata,jumlahnya ada 7, 2 masin-masing dari arteri rektus superior, rektus

inferior, dan otot rektus medial dan saru dari rektus lateralis. Arteri ini

menembus anterior episklera dan memberikan cabang ke sklera, limbus,

konjungtiva, dan akhirnya menembus sklera dekat limbus untuk

memasuki otot siliaris. Pada bagian akhir ini beranastomosis dengan dua

arteri siliaris posterior longus untuk membentuk sirkulus arteri mayor

dan menyuplai prosesus siliaris. Cabang-cabang dari sirkulus ini secara

radial melewati pinggiran pupil dan beranastomose satu sama lainnya

menjadi sirkulus arteri minor.

4. Drainase vena, vena-vena kecil mengalir dari iris, korpus siliaris, dankoroid bergabung membentuk vena vorteks. Vena vorteks ini terbagi

menjadi empat yaitu superior temporal, inferior temporal, superior nasal,

dan inferior nasal. Pembuluh vena ini menembus sklera di belakang

ekuator dan mengalir ke vena oftalmika superior dan inferior yang

dimana akan mengalir ke sinus kavernosus.


5/24


14

Gambar 2. Vaskularisasi darah arteri dan vena pada traktus uvea. 4

Koroid memiliki fungsi terutama untuk suplai darah ke epitel pigmen retina

(RPE) sampai ke dua pertiga lapisan nuklear dalam dari neurosensori retina.

Koriokapiler yang memerankan fungsi ini membawa darah melalui pembuluh-

pembuluhnya ke bagian anterior bola mata. Koroid juga diperkirakan berperan

dalam proses pertukaran panas di retina karena tingginya aliran darah di pembuluh

darah koroid. Sel-sel pigmen koroid menyerap cahaya yang berlebihan yang

berpenetrasi ke retina tapi tidak diserap sel-sel fotoreseptor. Di samping itu

koroid juga memberikan peranan yang besar pada pemeriksaan fundus karena

respon dari pigmen dan warna koroid. 4

5. PatofisiologiTumor primer melanoma timbul dari sel-sel melanosit pada koroid.

Kebanyakan dari melanoma koroid berkembang dari adanya nevus melanosit yang

sudah ada. Secara histologi, ada tiga macam sel yang berbeda yang diketahui pada

koroid dan melanoma uveal lainnya yaitu spindel A,spindel B, dan epiteloid. Sel

epiteloid merupakan tipe yang agresif dan prognosisnya sangat buruk.1


6/24


15

Melanoma koroid memiliki variasi warna mulai dari gelap kehitaman

sampai tidak berwarna. Tumor ini berbentuk kubah dan jika terjadi pembesaran

tumor maka akan mendestruksi membranaBruch sehingga bentuknya menyerupai

jamur. Bentuk lain yang dapat terjadi seperti bilobular, multilobular, dan difus.

Salah satu karaterisktik tumor ini adalah pertumbuhan yang mengarah ke lateral

koroid dengan elevasi minimal namun hanya 5% kaus. Melanoma koroid ini

sangat jarang terjadi penyebaran melalui satu mata ke mata keduanya atau terjadi

pada kedua mata.1

Melanoma Koroid dapat mengakibatkan defek pada lapisan pigmen

epitelium pada retina, tumor ini akan mendorong dan tidak akan memberikan

sirkulasi darah koroid yang normal. Hal ini menyebabbkan lapisan pigmen

epitelium retina akan menjadi atrofi, kabur, dan terjadi detachmentlokal pigmen

epitel. Area ini akan mengalami aktivasi fagosit dimana sel-sel yang mati dari

melanosit akan difagosit sehingga akan memberikan kesan perubahan warna pada

pigmen epitelium. Makrofag di daerah yang mengalami detachment ini akan

berwarna oranye dan bersifat lipofusin. Selanjutnya akan timbul neovaskularisasitumor sehingga dapat timbul perdarahan sub retina, eksudasi, dan plak fibrosis.1

Pertumbuhan dari tumor ini dapat secara perlahan tanpa gejala sampai

munculnya gangguan atau hilangnya visus sebagai akibat dari mekanisme

tersebut. Sirkulasi darah yang berpusat pada melanoma koroid ini akan

menyebabkan iskemik terutama pada daerah fotoreseptor dari retina dan neuron

dari retina itu sendiri. Lapisan retina tersebut akan terbentuk celah kistik dan

berkembang menjadi rongga yang lebih besar. Hal ini berkaitan dengan terjadi

edema makula kistoid.1

Umumnya tumor ini berada jauh dari nervus optik dan fovea. Seiring

pertumbuhan tumor pasien akan mengluhkan defek lapangang pandang.

Bertambahnya eksudasi cairan di runag subretinall akan menyebabkan robekan

atau detachment dari lapisan retina yang akan menimbulkan defek lapang

pandang. Eksudasi tersbt dapat berkembang menjadi pelepasan total dari lapisan


7/24


16

retina. Hal yang jarang sekali melanoma koroid dapat menyebabkan nyeri pada

bola mata.1

Tanda dan gejala lainnya akan timbul selanjutnya bila tumor sudah

mencapai daerah anterior, termasuk korpus siliraris, trabekular meshwork, dan

lensa. Konsekuensinya akan timbul hipotensi ata hipertensi okler dan katarak.

Melanoma yang besar dapat menyebabkan rubeosis iris. Bagian tumor yang

mengalami nekrosis akibat kurangnya pasokan darah, dapat menyebabkan

gambaran perdarahan vitreus dan hifema.1

Melonoma koroid pada akhirnya dapat menyebabkan kematian, dan dapat

selalu terjadi metastase yang jauh tergantung dari buruknya gambaran

histopatologi. Sayangnya metastasis dapat terjadi sebelum tumor ini terdiagnosis.

Jika pertumbuhan tumor tidak memperlihatkan ekstensi atau penonjolan pada

mata maka dapat dipikirkan adanya metatastase secara hematogen karena pada

mata tidak ada sistem pembuluh limfatik. Organorgan yang dapat menjadi tujan

metastase adalah hati, paru-paru, tulang, kulit dan sistem saraf pusat.1

6. Klasifikasi dan StadiumPada melanoma sendiri untuk mata ada beberapa pembagian yaitu:5

- Melanoma iris, tumor ini senantiasa asimptomatik. Sel-sel tumor tersebutbermetastase di sudut bilik mata depan dan dapat menyebabkan glaukoma

sekunder. Melanoma iris yang berbentuk melingkar dapat diangkat dengan

iridektomi segmental.

- Melanoma kopus siliaris. Gejala yang menonjol tentunya adalah gangguanakomodasi dan refraksi pada mata yang diakibatkan oleh dislokasi lensa.

Melonoma korpus siliaris dapat disingkirkan dengan reseksi en block.

- Melanoma koroid. Merupakan tumor yang sering sekali tanpa gejala. Gejalayang sering adalah bil terkena makula akan menimbulkan berkurangnya


8/24


17

visus, dan defek lapangan pandang sebagai akibat desakan tumor dan ablasi

retina.

- Metastase uveal. Merupakan tumor metastase dari karsinoma mammae, atauparu-paru. Biasannya tumor ini permukaannya rata dan sedikit sekali

pigmen.

Staging atau penentuan stadium pada melanoma koroid sesuai dengan sistem

TNM sebagai berikut:6

Kategori T untuk Korpus Siliaris dan melanoma koroid

TX: utama (primer) tumor tidak dapat dinilai, informasi tidak diketahui.

T0: Tidak ada bukti tumor primer.

T1: Tumor ukuran adalah berupa:

Tidak lebih dari 3 mm dalam dan tidak lebih dari 12 mm, atau

Dari 3,1 sampai 6 mm dalam dan tidak lebih dari 9 mm

T1a: Tumor ini T1 dalam ukuran dan tidak tumbuh ke dalam korpus siliaris atau

tumbuh di luar bola mata.T1b: Tumor ini T1 dalam ukuran dan tumbuh menjadi korpus siliaris.

T1c: Tumor ini T1 dalam ukuran dan tidak tumbuh ke dalam korpus siliaris tetapi

tumbuh di luar bola mata. Bagian dari tumor yang berada di luar bola mata adalah

5 mm (sekitar 1/5 inci) atau kurang.

T1d: Tumor ini T1 dalam ukuran dan tumbuh menjadi korpus siliaris. Hal ini juga



T2: Tumor ukuran adalah salah satu dari berikut:

Tidak lebih dari 3 mm dalam dan 12,1-18 mm

Dari 3,1 sampai 6 mm mendalam dan 9,1-15 mm

Dari 6,1 sampai 9 mm dalam dan tidak lebih dari 12 mm


tumbuh di luar bola mata.


9/24


18

T2b: Tumor ini T2 dalam ukuran dan tumbuh di dalam korpus siliaris.




T2d: Tumor ini T2 dalam ukuran dan tumbuh di dalam korpus siliaris. Hal ini

juga tumbuh di luar bola mata. Bagian dari tumor yang berada di luar bola mata

adalah 5 mm (sekitar 1/5 inci) atau kurang.


Dari 3,1 sampai 6 mm dalam dan antara 15,1 dan 18 mm

Dari 6,1 sampai 9 mm dalam dan antara 12,1 dan 18 mm

Dari 9,1 sampai 12 mm dalam dan 18 mm atau kurang

Dari 12,1-15 mm mendalam dan 15 mm atau kurang



T3b: Tumor ini T3 dalam ukuran dan tumbuh ke dalam korpus siliaris.








Lebih besar dari 15 mm dalam dan lebar apapun

Lebih besar dari 18 mm menemukan dan setiap kedalaman

Antara 12.1 dan 15 mm mendalam dan antara 15,1 dan 18 mm di



T4b: Tumor ini T4 dalam ukuran dan tumbuh menjadi korpus siliaris.



10/24


19






T4E: Tumor ukuran lebih besar. Hal ini tumbuh ke luar bola mata dan bagian dari

tumor yang berada di luar bola mata lebih besar dari 5 mm di seluruh permukaan

N kategori untuk iris, korpus siliaris, dan melanoma koroid

NX: Kelenjar getah bening tidak dapat dinilai.

N0: Kanker belum menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya.

N1: Kanker telah menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya.

Kategori M iris, korpus siliaris, dan melanoma koroid

M0: Kanker belum menyebar ke bagian tubuh yang jauh.

M1: Kanker telah menyebar ke bagian tubuh yang jauh.M1a: Area terbesar dari penyebaran kanker adalah 3 sentimeter (cm) - sedikit

lebih dari satu inci - seberang atau lebih kecil.

M1b: Wilayah terbesar dari penyebaran kanker adalah antara 3,1 dan 8 cm di (8

cm adalah sedikit lebih dari 3 inci).

M1C: Wilayah terbesar dari penyebaran kanker adalah 8,1 cm atau lebih di

seluruh.

Untuk menetapkan stadium, informasi secara keseluruhan tentang T, N, dan

kategori M dikombinasikan dengan proses yang disebut pengelompokan stadium.

Tahapan yang dijelaskan oleh angka Romawi dari I ke IV. Beberapa stadium

selanjutnya dibagi dengan huruf.6


11/24


20

Stadium I T1a, N0, MO

Stadium IIa T1bT1d, N0, M0, atau

T2a, N0, M0

Stadium IIB T2b atau T3a, N0, M0

Stadium IIIA T2c atau T2d, N0, M0 atau

T3b atau T3c, N0, M0 atau

T4a, N0, M0

Stadium IIIB T3d, N0, M0 atau

T4b atau T4c, N0, M0

Stadium IIIC T4d atau T4e, N0, M0

Stadium IV Semua T, N1, M0 atau

semua T, semua N, M1

Tabel 1. Pembagian Stadium menurut American Cancer Society.6

Pada sistem TNM sangat rinci, tetapi banyak dokter menggunakan sistem

stadium sederhana dirancang oleh perkumpulan Collaborative Ocular Melanoma

Study (COMS), yang telah melakukan sebagian besar penelitian klinis tentang

bagaimana untuk mengobati melanoma intraokular. Sistem ini membagi

melanoma mata menjadi kecil, menengah, dan besar.6

Tipe Ketebalan Diameter

Kecil 1.0 mm - 2.5 mm 5 mm atau kurang

Sedang 2.5 mm - 10 mm 5 mm - 16 mm

Besar 10 mm atau lebih 16 mm atau lebih

Tabel 2. Pembagian secara klinis.6

Secara histopatologi melanoma koroid dibagi menjadi empat dengan klasifikasi

Modified Callender yaitu:4


12/24


21

1. Spindel sel melanoma. Tumor ini terdiri dari sel-sel berbentuk spindel danterdapat 45% dari seluruh tumor melanoma koroid. Tumor ini memiliki

prognosisi yang lebih baik dengan angka bertahan hidup 80% sampai 10

tahun.

2. Epiteloid sel melanoma. Bentuk tumor ini besar, oval atau bulat,pleomorfik, dengan nukleus sel yang lebih besar dan sitoplasma asidofilik.

Tumor ini paling buruk prognosisnya yaitu 35% yang bertahan hidup

selama 10 tahun, namun hany 5% dari semua melanoma koroid.

3. Mixed sel melanoma, merupakan melanoma gabungan antara sel spindeldan epiteloid yang prognosisinya pertengahan sekitar 45% yang bertahan

hidup selama 10 tahun. Melanoma tipe ini sekitar 45% dari melanoma

koroid.

4. Nekrotik melanoma. Melanoma koroid ini sekitar 5% dari semua kasus dimana tidak dapat dikenali jenis sel mana yang dominan.

Pembagian yang lain dari melanoma koroid menurut gejala klinis yaitu:4

1. Stadium tanpa gejala. Pada stadium ini gejala tergantung dari lokasi danukuran tumor. Tumor yang terletak di perifer dan ukuran kecil tidak akan

menimbulkan gejala sampai tumor tersebut meluas di segmen posterior

dan menimbulkan gejala seperti pengliahatan yang kabur. Tumor yang

ukuranny abesar tekait dengan ablasio retina yang menyebabkan hilangnya

visus.

2. Stadium Glakomatous. Selanjutnya tumor akan berkembang kemudian bilastadium tenang tidak ditangani. Galukoma terbentuk oleh karena obstruksi

dari aliran vena akibat penekanan pada vena vortex, terhalanganya sudut

anterior bola mata yang selanjutnya terjadi dislokasi diafragma lensa iris

akibat pendorongan tumor. Gejalanya dapat timbul nyeri hebat, mata

kemerahan, dan berair namun mata sudah terjadi kebutaan.

3. Stadium ekstraokuler ekstensi. Progesifitas tumor yang semakin lamasemakin besar mendesak keluar melewati sklera dan paling sering pada

limbus. Penyebaran ekstraokuler dapat terjadi lebih cepat pada ruang


13/24


22

perivaskuler antara vena vortex dan pembuluh darah siliaris. Pembesaran

dari tumor tersebut menghasilkan proptosis.

4. Stadium metastase jauh. Penyebaran secara limfatik paling sering tidakdiketahui. Akan tetapi penybaran melalui hati paling sering terjadi dan

yang paling sering menyebabkan kematian.

7. Gambaran KlinisMelanoma koroid pada awalnya asimptomatik untuk beberapa waktu yang

lama. Secara tidak sengaja dapat ditemukan pada pemeriksaan oftalmoskop.

Semakin anterior tumor itu berasal maka semakin kurang gejala yang timbul. Pada

melanoma koroid gejala yang dapat timbul berupa:1

- Penglihatan kabur. Hal ini sebagai akibat pembesaran tumor di bagianretina yang menyebabkan edema kistiod makula, robekan retina,

perdarahan vitrues, katarak, dan terhalangnya aksis visual langsung oleh

tumor.

- Parasentral skotoma, sebagai akibat dari perluasan tumor di daerahperifovea.

- Nyeri yang tidak ada, dan kehilangan visus yang progresif karena tumoryang tumbuh dan menghasilkan eksudat di lapisan subretina

- Nyeri yang hebat, sebagai akibat dari melanoma koroid yang menginvasinervus siliaris posterior, dan terjadi peningkatan intraokular sebagai akibat

dari glaukaoma sudut tertutup.

- Riwayat kehilangan berat badan, kelelahan, batuk, dan perubahankebiasaan buang air, yang diaman dapat terlihat adanya proses keganasan

diluar mata atau sudah bermetastase.

Pada pemeriksaan klinis dapat memperlihatkan visus berkurang tanpa rasa

nyeri, atau kadang-kadang adanya proses inflamasi atau nyeri dari kompplikasi

tumor. Tetapi kebanyakan pasien tidak menunjukkan gejala dan hanya dapat

ditemukan dengan pemeriksaan oftalmoskopi yang rutin.1

Pemeriksaan segmen anterior akan didapatkan pembuluh darah episklera

terbentuk. Jarang sekali ditemukan tumor menekan lensa, katarak, dan glaukoma


14/24


23

sudut tertutup. Pada glaukoma sekunder dapat ditemukan iri neovaskularisasi atau

yang biasa disebut dengan rubeosis iris. Melanoma koroid yang ekstensif keluar

maka akan nampak proptosis, papiledema, dan keratopati eksposur. Kesemuanya

menyebabkan kerja aferen pupil, perubahan warna cahaya, dan terlebih lagi

ganguan gerakan bola mata. Jika lebih lanjut, proptosis sebagai akibat adanya

ekstensi ektraokuler. 2,7

Gambar 3. Ekstensi ektraokular.4

Pada oftalmoskop melanoma koroid yang kecil bentuknya dapat menyerupai

nodular, berbentuk kubah, dan massa berbentuk lingkaran di bawah pigmen epitel

retina. Tumor ini dapat tumbuh dalam bentuk iregular. Warna melanoma sendiribermacam-macam mulai dari amelanosit sampai dengan pigmen berwarna gelap.

Beberapa tumor memiliki warna pigmen gelap sebagian. Jika tumor berwarna

terang maka pada oftalmoskop dapat terlihat jelas vaskularisasi yang abnormal.

Lapisan luar dari melanoma koroid yaitu retina dapat tampak atrofi, dan warnanya

lebih pucat. Perubahan warna oranye pada epitel pigmen retina selayaknya dapat

dipikirkan adanya proses keganasan, tetapi juga dapat terlihat pada lesi-lesi yang

jinak juga.1


15/24


24

Gambar 4. Penampakan Melnoma Koroid di Belakang Lensa.8

Kadang-kadang melanoma koroid tidak dapat dideteksi karena berada di

bawah ablasi retina yang menangdung eksudat, perdarahan sub retina dan

perdarahan vitreus. Pada keadaan dimana melanoma koroid yang lebih lanjut

dapat terjadi nyeri pada mata dengan katarak, dan proptosis dimana tumor sudah

ekstensi keluar melewati sklera.1

Gambar 5. Gambaran Funduskopi Pada Melanoma Koroid.9

Pada melanoma koroid anterior dapat terlihat pelebaran pembuluh darah

terutama di episklera yang merupakan proses aktif perkembangan tumor. Jika

pertumbuhan melewati sklera dapat terlihat pigmen hitam di bawah konjungtiva.1


16/24


25

Transluminasi dapat dugunakan untuk melihat tepi tumor, terutama di

daerah eksudat dimana terjadi ablasio retina. Hal ini dapat memperlihatkan juga

pigmentasi dari tumor atau perdarahan.1

Gambar 6. Melanoma Koroid pada funduskopi terlihat doomed shaped

atau bentuk kubah.8

Diagnosis melanoma koroid dapat tercapai dengan pemeriksaan modern

sekarang ini yaitu sampai 99,7% menurut COMS. Namun tidak terlupa untuk

melakukan pemeriksaan fisis lebih lengkap seperti melihat ada tanda-tanda

metastase di hepar atau melihat adanya hiperpigmentasi di kulit sebagai penanda

adanya metastase yang sudah luas.1

Gambar 7. Gambaran funduskopi pada melanoma koroid memperlihatkan

mushroom appreance.8


17/24


26

8. DiagnosaDiagnosa dapat ditegakkan dari anamnesis dan pemeriksaan pada mata

sederhana dan menggunakan oftalmoskop. Adapun pemeriksaan lain yang

dibutuhkan seperti laboratorium, USG mata, CT scan, dan pemeriksaan patologi

anatomi. Di Inggris 45% pasien yang mengalami melanoma koroid asimptomatik

dan ditemukan ketika pemeriksaan rutin mata.1,2

8.1LaboratoriumPada pemeriksaan laboratorium, yang paling penting adalah peningkatan

enzim hati mengingat metastase dari melanoma koroid secara hematogen dan

organ yang paling sering terkena adalah hati. Pemeriksaan yang cukup sensitif

antara lain, SGOT, SGPT, laktat dehidrogenase, dan gamma glutamil

transpeptida. Namun tidak semua pasien melanoma koroid mengalami

peningkatan fungsi hati. Terkadang, peningkatan fungsi hati terjadi namun USG

abdomen dan CT-scan tidak memperlihatkan adanya metastase pada hati.

Pemeriksaan USG abdomen dan CT-scan tidak bisa mendeteksi tumor metastase

berukuran kurang dari 10-20 mm.1

8.2USG MataUSG mata sangat berguna terutama mendeteksi tumor dengan ketebalan

yang berukuran kurang dari 2-3 mm. pada USG dapat terlihat penonjolan tumor

dan gambaran echoid yang jelas. Pulsasi dari vaskuler tumor dapat terlihat. USG

yang stndar saja sudahh mampu menengakkan dignosa sampai 95%. USG B-scan

harus dapat dilakukan untuk memeriksa segmen posterior. Hal ini membantu

diagnosis, mengvaluasi ada tidaknya ekstensi eksttraokuler, estimasi besar tumor

atau staging, observasi periodik, dan selanjutnya perencanaan terapi yang lebih

lanjut. Ada tanda-tanda khusus dari melanoma koroid pada USG yaitu

reflektivitas rendah ke sedang, ekskavasi dari jaringan uvea, bayangan jaringan

lunak, vaskularisasi internal, dan adanya zona akustik pelan yang disebut

hollowing acoustic.1


18/24


27

Gambar 8. Gambaran A-scan dan B-scan pada USG mata. Terlihat

gambaran B-scan melanoma koroid mushroom shaped.8

8.3CT-scanComputed Tomography (CT) bola mata dan orbita lebih mahal biayanya

daripada ultrasonografi dan kurang sensitif. Modalitas ini hanya berguna untuk

memvisualisasikan ekstensi ekstraokular dan dapat membantu membedakan

antara ablasi koroidal atau retina dan tumor padat. CT-scan memerlukan injeksi

intravena bahan kontras. Melanoma koroid menunjukkan peningkatan kontras,

sedangkan eksudasi tidak tampak. CT scan juga sensitif dalam mendeteksi

kalsium, fitur beberapa tumor yang berbeda dari melanoma uveal (khas koroid

osteoma).1

8.4BiopsiBiopsi jarum halus dan biopsi insisi biasanya tidak diperlukan, tetapi dapat

membantu dalam kasus diagnosa yang sulit ditegakkan, terutama untuk

membedakan melanoma amelanotik dari tumor metastasis, dan dalam situasi di

mana hasil tes tambahan lainnya masih samar-samar. Di tangan yang

berpengalaman, kedua teknik biopsi memiliki akurasi lebih dari 95% pada tumor

yang lebih besar dari 3 mm. Biopsi insisi lebih invasif dan mungkin memiliki

komplikasi yang lebih lanjut, tetapi memiliki hasil yang kurang untuk negatif


19/24


28

palsu dan positif palsu. Komplikasi yang paling umum untuk biopsi tumor

perdarahan intralesi atau perilesional. Resiko penyebaran sel-sel kanker dalam

kasus biopsi jarum halus sangat kecil untuk melanoma koroid (seperti

retinoblastoma). Biopsi bertujuan menentukan pengobatan yang tepat untuk

mencegah ekstensi ekstraskleral.1

Metode biopsi yang digunakan paling sering adalah dengan jarum halus dan

pemotong viterus. Lokasi biopi biasanya pada korpus siliaris pars plana, kornea

(untuk tumor segmen anterior), dan aspirasi transsklera untuk mencapai dasar

tumor. Para ahli onkologi mata belum sepakat tentang lokasi terbaik untuk

mencapai hasil biopsi yang baik. Namun hal ini perlu dipertimbangkan mengingat

potensi penyebaran tumor dapat terjadi.2

Gambar 9. Gambaran Histologi Melanoma Koroid.7

9. TerapiBeberapa mode pengobatan tersedia untuk melanoma koroid. Beberapa

faktor yang diperhitungkan ketika memutuskan satu pendekatan dengan

pendekatan terapi lainnya, seperti ketajaman visual dari mata yang terkena,

ketajaman visual dari mata kontralateral, ukuran tumor, usia dan kesehatan umum

pasien, struktur okular yang terlibat, dan adanya metastasis. Observasi mungkin

dapat dilakukan sementar untuk tumor uvea posterior di mana diagnosis tidak

mapan. Secara khusus, tumor kurang dari 2-2,5 mm di ketinggian dan 10 mm

diameter dapat diamati hingga pertumbuhan didokumentasikan. Gambaran


20/24


29

oftalmoskop dan ultrasonografi berurutan untuk pengukuran tepat dari dimensi

tumor biasanya diperlukan. Pemilihan terapi sampai saat inti masih kontroversial

oleh karena berbagai pertimbangan. Meskipun begitu enukleasi merupakan pilihan

yang tepat pada sejak dulu.1

9.1KemoterapiMeskipun tidak terdeteksinya penyebaran metastase pada saat diagnosis

melanoma koroid ditegakkan dan pengobatan menjadi hal yang utama pada setiap

pasien, pengobatan sistemik adjuvant tidak dianjurkan. Konsensus ini berasal dari

percobaan terapi dengan melanoma intraokular dan ekstrapolasi pengalaman

dengan melanoma kulit, di mana pengobatan adjuvant telah menunjukkan tidak

adanya manfaat. Dalam kasus di mana metastasis jauh yang ditemukan selama

pemeriksaan sistemik awal, kemoterapi melanoma intraokular menjadi paliatif.

Kemoterapi sistemik merupakan pengobatan primer. Banyak modalitas dan

kombinasi agen kemoterapi dan immunoterapi ada, tetapi, untuk sebagian besar,

hasil terus mengecewakan. Hal tersebut menjadi area penelitian medis yang

intens, dengan derajat yang terus meningkat dari kecanggihan biologis yang

diterapkan untuk uji klinis baru.1

9.2EnukleasiEnukleasi adalah pendekatan klasik untuk melanoma koroid dan telah

menjadi pilihan terapi untuk ukuran tumor sebesar (diameter basal> 15 mm dan

tinggi> 10 mm) dan tumor bentuknya rumit, yang mengalami gangguan fungsi

pengliahat dan dimana terapi lain cenderung gagal. Karena potensi pelepasan sel-

sel ganas ke dalam aliran darah dan jaringan lunak orbital selama prosedur bedah,

manipulasi bola mata harus diminimalkan. Perhatian khusus harus diambil untuk

menghindari perforasi mata selama operasi. Jika ekstensi transskleral ditemukan,

tumor harus diangkat dalam 1 buah, diikuti dengan krioterapi pada jaringan lunak

yang terlibat dalam orbita.1,9


21/24


30

Secara teori keuntungan dari enukleasi yait diangkatnya semua jaringan

orbita ini sendiri mengurangi resiko terjadinya metastase. Bagaimanapu COMS

telah melaporkan bahwa tumor dengan ukuran yang sedang diterapi dengan iodin-

125 brakiterapi atau enukleasi menunjukkan angka mortalitas yang tidak jauh

berbeda antar keduanya setelah pasien difollow up selama 12 tahun.1

9.3RadioterapiTerapi radiasi pada umumnya jarang digunakan pada terapi melaonam

koroid. Akan tetapi radioterapi juga dianggap ampuh untuk menghancurkan sel-

sel tumor melanoma. Banyak tawaran radioterapi seperti penyinaran langsung

atau menanam bahan radioaktif di lokasi tumor.2,9

Teleterapi atau proton beam adalah radio terapi yang telah digunakan sejak

tahun 1975 untuk terapi melanoma uvea. Namun sekarang menjadi daya tarik

utama dalam terapi melanoma koroid dan korpus siliaris. Partikel yang

ditembakkan berupa laser ion proton dan helium. Densitas ukuran tembak dari

laser tersebut bisa disesuaikan sehingga tepat pada lokasi tumor. Namun efeksamping dilaporkan adanya makulopati radiasi dan retinopati radiasi sekitar 75% ,

namun angka rekurensi sekitar 5,2% dan angka metastase 12,8% dalam 5 tahun

dan 20,7% dalam 10 tahun.2,9,10

Gambar 10. Salah satu perangkat teleterapi atauproton beam therapy.2

Radioterapi lainnya yaitu bahan radioaktif yang diimplan di mata disebut

plak barkiterapi. Plak mengandung berbagai isotop radioaktif (misalnya, iridium,


22/24


31

kobalt, dan ruthenium) yang telah diujicobakan. Bahan yang paling umum

digunakan dalam plak modern yodium-125, karena emisinya rendah energi

(kurangnya sinar alfa dan beta), penetrasi jaringan yang baik, dan dijual bebas.1

Gambar 11. Kiri : gambar plak brakiterapi yodium-125, kanan: Insersi Plak

Brakiterapi.10

Radiasi dari sumber plak ini menyebabkan destruksi tumor melalui

kerusakan DNA dalam sel kanker dan pembuluh darah tumor, dengan

konsekuensinya. Namun terapi ini tidak tanpa komplikasi. Detorakis dkk

menemukan bahwa setelah yodium-125 brakterapi untuk melanoma koroid,

neovaskularisasi muncul pada iris dan ruang sudut anterior bola mata sekitar

23%.1

Ukuran tumor harus diestimasi terlebih dahulu sebelum operasi atau pada

saat operasi berlangsung. Pemasangan plak dijahit dekat dengan sklera dan limbus

di mana lokasi tumor di bawahnya. Tekinik lainnya dalam intraoperatif sangat

menunjang seperti transluminasi dan USG untuk menuntun pemasangan plak

tepat di bawah tumor.1

Rekuransi secara lokal dapat terjadi sehingga memerlukan tindakan

enukleasi selanjutnya sekitar 12-16% kasus. Komplikasi dapat timbul dari

pemasangan plak ini adalah katarak, rubeosis, nekrosis sklera, keratopati,

retinopati radiasi, dan neuropati optik, tetapi angka kejadiannya rendah

diandingkan dengan radiasi dengan laser eksternal.1


23/24


32

Gambar 12. Hasil enukleasi, memperlihatkan gambaran berbentuk jamur

(mushroom shaped) pada melanoma koroid.7

10.PrognosisPrognosis visual sebisanya dipertahankan pada kasus melanoma koroid.

Melanoma koroid biasanya menyebabkan kehilangan penglihatan sebagian atau

total pada mata yang terkena. Sebagai konsekuensi dari terapi adalah kehilangan

struktur bola mata dan konsekuensi yang lain dari pengobatan. Pasien dengan

tumor yang kecil hingga ukuran sedang pada melanoma koroid mungkin dapat

dipertahankan visus sentral yang masih baik. Melanoma koroid merupakan

penyakit dengan tingkat kematian yang tinggi, biasanya tergantung dari modalitas

terapi yang dipilih. Sekitar 30-50% pasien dengan melanoma koroid akan

meninggal dalam waktu 10 tahun dari diagnosis dan pengobatan. Kematian

biasanya sekunder akibat metastasis jauh, dan risiko lebih besar pada tumor yang

lebih besar. Kasus metastase sendiri yang dilaporkan sebesar 45% pada kelompok

yang enukleasi dengan radiasi dan 40% dengan enukleasi biasa.1

Pada 5 tahun angka mortalitas ada sekitar 16% untuk tumor kecil, 32%

untuk tumor besar dan 53% untuk tumor besar termasuk yang sudah mengalami

metastase. Lokasi yang paling sering penyebaran tumor metastase hati (87-93%),

paru-paru (24-46%), tulang (16-29%), dan kulit (11-17%). Waktu paruh dari

metastase melanoma koroid sekitar 2 tahun namun beberapa klinisi melaporkan

sekitar 5-9 bulan.9


24/24


33

DAFTAR PUSTAKA

1. Valenzuela EG. Choroideal melanoma. Medscape Reference. 2011diakses diwww.medscape.com. Pada tanggal 1 Mei 2013

2. Petousis V, Finger PT. Current methods for the diagnosis and treatment ofchoroidal melanoma. US Ophthalmic Review. 2012:5(1):62-9.

3. Margo EC. The Collaborative ocular melanoma study: an overview.Cancer control. Florida. 2004

4. Khurana AK. Anatomy, Physiology and Diseases of The Eye, In :Comprehensive Ophthalmology Fourth Edition. New Age International

Publishers.New Delhi. 2007

5. Lang G. Tumors. Ophthamology: A pocket Textbook Atlas. 2nd Edition.Thieme. 2006

6. American Cancer Society.Eye cancer (melanoma and lymphoma). 20097. Sehu KW, Lee WR.Intraocular tumors. Dalam textbook Ohpthalmic

Pathology. Balckwell Publishing. 2005

8.

Eagle RC Jr.Intraocular tumors in adults. Dalam textbook, DuanesOphthamology. William T, Jaeger EA, editors. Lippincott Williams &

Wilkins. 2007

9. Harbour JW. Clinical overview of uveal melanoma: introduction to tumorof the eye. Dalam textbook, Ocular Oncology. Albert DM, Polans A,

Editors. Marcel Dekker. 2003

10.Correa R, Lobato M, Medina JA. Choroidal Melanoma. Diakses padawww.intechopen.com. Pada tanggal 1 Mei 2013
http://www.medscape.com/http://www.medscape.com/http://www.medscape.com/http://www.intechopen.com/http://www.intechopen.com/http://www.intechopen.com/http://www.medscape.com/

melanoma koroid web

Documents