lp hirsprung
DESCRIPTION
lpTRANSCRIPT
7/18/2019 LP Hirsprung
http://slidepdf.com/reader/full/lp-hirsprung 1/9
LAPORAN PENDAHULUAN
ASUHAN KEPERAWATAN
PADA ANAK DENGAN PENYAKIT HIRSCHPRUNG
Oleh:
Rinny Cahyaneng Widhi, S.Ke
7/18/2019 LP Hirsprung
http://slidepdf.com/reader/full/lp-hirsprung 2/9
PROGRA! STUDI IL!U KEPERAWATAN
"AKULTAS KEDOKTERAN
UNI#ERSITAS LA!$UNG !ANGKURAT
%&'(
LAPORAN PENDAHULUAN
ASUHAN KEPERAWATAN
PADA ANAK DENGAN PENYAKIT HIRSCHPRUNG
'. De)ini*i
Hirschprung merupakan suatu kelainan bawaan berupa tidak adanya sel-sel gangliom usus yang dimulai dari sfingter ani interna ke
arah proksimal dengan panjang yang bervariasi termasuk anus sampai rectum atau juga dikatakan sebagai suatu kelainan congenital dimana
tidak terdapat sel ganglion parasimpatik dari pleksus auerbach di kolon. Keadaan abnormal tersebut dapat menimbulkan tidak adanya
7/18/2019 LP Hirsprung
http://slidepdf.com/reader/full/lp-hirsprung 3/9
peristaltic dan evakuasi usus secara spontan, sfingter rectum tidak dapat berelaksasi, tidak mau mencegah keluarnya feses secara spontan,
kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak ada ganglion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada
bagian tersebut, sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal. Tidak adanya plexus tersebut diakibatkan karena kegagalan selektif
dari migrasi kraniokaudal dari neuroblast pada minggu ke -!" kehamilan. #enyakit ini terjadi sepuluh kali lebih sering pada anak-anak
dengan trisomi "! $sindrom %own& dan sering terjadi pada kelainan bawaan lainnya.
Hirschsprung dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia "-' minggu, meskipun sudah dapat dijumpai
pada usia ! minggu $(rwan ), "**+&, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir +Kg, lebih banyak laki-laki daripada
perempuan.
%. E+ilgi
#enyebab Hirschprung atau mega colon belum diketahui tetapi diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan, sering terjadi pada
anak yndrom %own, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub
mukosa dinding plexus.
7/18/2019 LP Hirsprung
http://slidepdf.com/reader/full/lp-hirsprung 4/9
3. Pa+)i*ilgi
Kegagalan sel neural
pada masa embrio
dalam dinding usus,
gagal eksistensi,
kranio kaudal pada
myenterik dan sub
Konstipasi
Ansietas
Kurangnya
Mual dan
Peristaltik tidak
sempurna
Pelebaran kolon
(mega kolon)
Feses tidak
mampu
Spingter rectum
tidak dapat
Obstruktif
Gangguan rasa
nyaman nyeri
Risiko
Kekurangan
Control kontraksi
dan relaksasi
eristaltik
Sel ganglion
pada kolon
tidak
nter!ensi
pembeda"an
#angguan
defekasi
$istensi
%bdomen
Ketidakseimb
angan nutrisi:
kurang dari
Obstruksi
Perasaan
%kumulasi
benda padat,
&e'uk peristaltikNyeri
7/18/2019 LP Hirsprung
http://slidepdf.com/reader/full/lp-hirsprung 5/9
-. Tanda dan Geala
Tanda dan gejala penyakit hischprung antara lain adalah tinja seperti pita
dan berbau busuk, distensi abdomen, adanya masa difekal dapat dipalpasi, dan
biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi, dan ketidakadaan evakuasi meconium.
Keterlambatan evakuasi mekonium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dandehidrasi. ejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan
yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis dengan
diare, distensi abdomen dan demam. )ila telah timbul enterokalitis nikrotiskans
terjadi distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah
$Kusuma H, dkk, "*!"&.
(. K/li0a*i
- /bstruksi usus
- Konstipasi
- Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit
- 0ntrokolitis
- truktur anal dan inkontinensial $pos operasi&
1. Pe/e2i0*aan Pen3nang
#emeriksaan yang dapat dilakukan antara lain $(rwan ), "**+1 2gastiyah, "**&3
a. )iopsy isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap
dan mencari sel ganglion pada daerah mukosa b. )iopsy otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rektun, dilakukan
dibawah narkos. #emeriksaan ini bersifat traumatic.
c. #emeriksaaan aktivitas en4im asetilkolin dari hasil biopsy asap. #ada
penyakit ini khas terdapat peningkatan aktivitas en4im asetilkolin enterase.
d. #emeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus.
e. 5oto rontgen abdomen1 untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.
%idasarkan pada adanya daerah peralihan antara kolon proksimal yang
melebar normal dan colon distal tersumbat dengan diameter yang lebih kecil
7/18/2019 LP Hirsprung
http://slidepdf.com/reader/full/lp-hirsprung 6/9
karena usus besar yang tanpa ganglion tidak berelaksasi. #ada pemeriksaan
foto polos abdomen akan ditemukan usus melebar 6 gambaran obstruksi usus
letak rendah.
f. 0nema barium1 untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. #ada
bayi baru lahir, barium enema tidak selalu memperlihatkan gambaran yang
jelas dari penyakit apabila seluruh kolon tidak mempunyai sel ganglion. Hal
ini terjadi meskipun pengeluaran barium terlambat "' jam setelah
pemeriksaan diagnostik.
g. )iopsi rectal1 dilakukan dengan cara tusukan atau punch atau sedotan " cm
diatas garis pektinatus memperlihatkan ada tidaknya sel 7 sel ganglion di submukosa atau pleksus saraf intermuskular.
h. 8anometri anorektal1 untuk mencatat respon reflex sfingter interna dan
eksterna. %ilakukan dengan distensi balon yang diletakan di dalam ampula
rektum. )alon akan mengalami penurunan tekanan di dalam sfingter ani
interna pada pasien yang normal. edangkan pada pasien yang megacolon
akan mengalami tekanan yang luar biasa.
4. Pena+ala0*anaan !edi* 5I26an $, %&&78
a. Tindakan )edah ementara
Tindakan bedah sementara pada penderita penyakit Hirschsprung adalah
berupa kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal paling distal.
Tindakan ini dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah
enterokolitis sebagai salah satu komplikasi yang berbahaya. 8anfaat lain dari
kolostomi adalah 3 menurunkan angka kematian pada saat dilakukan tindakan
bedah definitif dan mengecilkan kaliber usus pada penderita Hirschsprung yangtelah besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomose.
b. Tindakan )edah %efinitif
#enatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di
usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus
besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.
7/18/2019 LP Hirsprung
http://slidepdf.com/reader/full/lp-hirsprung 7/9
9da dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu 3
a. Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk
melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus
besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.
b. #embedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak
mencapai sekitar : Kg $"* pounds& atau sekitar + bulan setelah operasi
pertama
9da beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti %uhamel,
wenson, )oley ; oave.
a. #rosedur %uhamel, yaitu penarikan kolon normal kea rah bawah dan
menganatomosiskannya dibelakang usus aganglionik.
b. #rosedur wenson, yaitu dilakukan anastomosis end to end pada kolon
berganglion dengan saluran anal yang dibatasi.
c. #rosedur aave, yaitu dinding otot dari segmen rectum dibiarkan tetap utuh.
Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus.
9. !a*alah Kee2a6a+an yang Pe2l3 Di0ai
5okus pengkajian yang dilakukan pada penyakit hischprung adalah $uryadi,
"**! dan <ong %=, "**+& 3!. >iwayat pengeluaran mekonium dalam "' jam pertama setelah lahir, biasanya
ada keterlambatan
". >iwayat tinja seperti pita dan bau busuk.
+. #engkajian status nutrisi dan status hidrasi.
a. 9danya mual, muntah, anoreksia, mencret
b. Keadaan turgor kulit biasanya menurun
c. #eningkatan atau penurunan berat badan.
d. #enggunaan nutrisi dan rehidrasi parenteral
7/18/2019 LP Hirsprung
http://slidepdf.com/reader/full/lp-hirsprung 8/9
'. #engkajian status bising usus untuk melihat pola bunyi hiperaktif pada bagian
proximal karena obstruksi, biasanya terjadi hiperperistaltik usus.
. #engkajian psikososial keluarga berkaitan dengan
a. 9nak 3 Kemampuan beradaptasi dengan penyakit, mekanisme koping yang
digunakan.
b. Keluarga 3 >espon emosional keluarga, koping yang digunakan keluarga,
penyesuaian keluarga terhadap stress menghadapi penyakit anaknya.
?. Kaji identitas, keluhan utama, pengkajian pola fungsional dan keluhan
tambahan.
@. Akur lingkar abdomen untuk mengkaji distensi abdomen, lingkar abdomensemakin besar seiring dengan pertambahan besarnya distensi abdomen.
B. =akukan pemeriksaan TTC
:. /bservasi manifestasi penyakit hirschprung
a. #eriode bayi baru lahir
- agal mengeluarkan mekonium dalam "' -'B jam setelah lahir
- 8enolak untuk minum air
- 8untah berwarna empedu
- %istensi abdomen
b. 8asa bayi
- Ketidakadekuatan penembahan berta badan
- Konstipasi
- %istensi abdomen
- 0pisode diare dan muntah
- Tanda 7 tanda ominous $sering menandakan adanya enterokolitis 3 diare
berdarah, letargi berat&
c. 8asa kanak 7kanak
- Konstipasi
- 5eses berbau menyengat dan seperti karbon
- %istensi abdomen
- 8asa fekal dapat teraba
- 9nak biasanya tidak mempunyai nafsu makan dan pertumbuhan yang
buruk
!*. Kaji status hidrasi dan nutrisi umum
!!. #rosedur diagnostik dan pengujian
7/18/2019 LP Hirsprung
http://slidepdf.com/reader/full/lp-hirsprung 9/9
a. >adiasi 3 5oto polos abdomen yang akan ditemukan gambaran obstruksi
usus letak rendah
b. )iopsi rektal 3 menunjukan aganglionosis otot rektum
c. 8anometri anorectal 3 ada kenaikan tekanan paradoks karena rektum
dikembangkan 6 tekanan gagal menurun.
. Diagn*a 0ee2a6a+an 2en;ana +inda0an 0ee2a6a+an yang la<i/
+e2adi 5K3*3/a H, d00, %&'%8
a. Konstipasi bd obstruksi ketidakmampuan kolon mengevakuasi feses
b. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh bd saluran
pencernaan mual dan muntah
c. >esiko kurangnya volume cairan bd muntah, ketidakmampuan absorbs air
oleh intestinal