lp hirsprung

7/18/2019 LP Hirsprung

http://slidepdf.com/reader/full/lp-hirsprung 1/9

LAPORAN PENDAHULUAN

ASUHAN KEPERAWATAN

PADA ANAK DENGAN PENYAKIT HIRSCHPRUNG

Oleh:

Rinny Cahyaneng Widhi, S.Ke



PROGRA! STUDI IL!U KEPERAWATAN

"AKULTAS KEDOKTERAN

UNI#ERSITAS LA!$UNG !ANGKURAT

%&'(

LAPORAN PENDAHULUAN

ASUHAN KEPERAWATAN

PADA ANAK DENGAN PENYAKIT HIRSCHPRUNG

'. De)ini*i

Hirschprung merupakan suatu kelainan bawaan berupa tidak adanya sel-sel gangliom usus yang dimulai dari sfingter ani interna ke

arah proksimal dengan panjang yang bervariasi termasuk anus sampai rectum atau juga dikatakan sebagai suatu kelainan congenital dimana

tidak terdapat sel ganglion parasimpatik dari pleksus auerbach di kolon. Keadaan abnormal tersebut dapat menimbulkan tidak adanya



peristaltic dan evakuasi usus secara spontan, sfingter rectum tidak dapat berelaksasi, tidak mau mencegah keluarnya feses secara spontan,

kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak ada ganglion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada

bagian tersebut, sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal. Tidak adanya plexus tersebut diakibatkan karena kegagalan selektif

dari migrasi kraniokaudal dari neuroblast pada minggu ke -!" kehamilan. #enyakit ini terjadi sepuluh kali lebih sering pada anak-anak

dengan trisomi "! $sindrom %own& dan sering terjadi pada kelainan bawaan lainnya.

Hirschsprung dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia "-' minggu, meskipun sudah dapat dijumpai

pada usia ! minggu $(rwan ), "**+&, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir +Kg, lebih banyak laki-laki daripada

perempuan.

%. E+ilgi

#enyebab Hirschprung atau mega colon belum diketahui tetapi diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan, sering terjadi pada

anak yndrom %own, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub

mukosa dinding plexus.



3. Pa+)i*ilgi

Kegagalan sel neural

pada masa embrio

dalam dinding usus,

gagal eksistensi,

kranio kaudal pada

myenterik dan sub

Konstipasi

Ansietas

Kurangnya

Mual dan

Peristaltik tidak

sempurna

Pelebaran kolon

(mega kolon)

Feses tidak

mampu

Spingter rectum

tidak dapat

Obstruktif

Gangguan rasa

nyaman nyeri

Risiko

Kekurangan

Control kontraksi

dan relaksasi

eristaltik

Sel ganglion

pada kolon

tidak

nter!ensi

pembeda"an

#angguan

defekasi

$istensi

%bdomen

Ketidakseimb

angan nutrisi:

kurang dari

Obstruksi

Perasaan

%kumulasi

benda padat,

&e'uk peristaltikNyeri



-. Tanda dan Geala

Tanda dan gejala penyakit hischprung antara lain adalah tinja seperti pita

dan berbau busuk, distensi abdomen, adanya masa difekal dapat dipalpasi, dan

biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi, dan ketidakadaan evakuasi meconium.

Keterlambatan evakuasi mekonium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dandehidrasi. ejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan

yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis dengan

diare, distensi abdomen dan demam. )ila telah timbul enterokalitis nikrotiskans

terjadi distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah

$Kusuma H, dkk, "*!"&.

(. K/li0a*i

- /bstruksi usus

- Konstipasi

- Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit

- 0ntrokolitis

- truktur anal dan inkontinensial $pos operasi&

1. Pe/e2i0*aan Pen3nang

#emeriksaan yang dapat dilakukan antara lain $(rwan ), "**+1 2gastiyah, "**&3

a. )iopsy isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap

dan mencari sel ganglion pada daerah mukosa b. )iopsy otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rektun, dilakukan

dibawah narkos. #emeriksaan ini bersifat traumatic.

c. #emeriksaaan aktivitas en4im asetilkolin dari hasil biopsy asap. #ada

penyakit ini khas terdapat peningkatan aktivitas en4im asetilkolin enterase.

d. #emeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus.

e. 5oto rontgen abdomen1 untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.

%idasarkan pada adanya daerah peralihan antara kolon proksimal yang

melebar normal dan colon distal tersumbat dengan diameter yang lebih kecil



karena usus besar yang tanpa ganglion tidak berelaksasi. #ada pemeriksaan

foto polos abdomen akan ditemukan usus melebar 6 gambaran obstruksi usus

letak rendah.

f. 0nema barium1 untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. #ada

bayi baru lahir, barium enema tidak selalu memperlihatkan gambaran yang

jelas dari penyakit apabila seluruh kolon tidak mempunyai sel ganglion. Hal

ini terjadi meskipun pengeluaran barium terlambat "' jam setelah

pemeriksaan diagnostik.

g. )iopsi rectal1 dilakukan dengan cara tusukan atau punch atau sedotan " cm

diatas garis pektinatus memperlihatkan ada tidaknya sel 7 sel ganglion di submukosa atau pleksus saraf intermuskular.

h. 8anometri anorektal1 untuk mencatat respon reflex sfingter interna dan

eksterna. %ilakukan dengan distensi balon yang diletakan di dalam ampula

rektum. )alon akan mengalami penurunan tekanan di dalam sfingter ani

interna pada pasien yang normal. edangkan pada pasien yang megacolon

akan mengalami tekanan yang luar biasa.

4. Pena+ala0*anaan !edi* 5I26an $, %&&78

a. Tindakan )edah ementara

Tindakan bedah sementara pada penderita penyakit Hirschsprung adalah

berupa kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal paling distal.

Tindakan ini dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah

enterokolitis sebagai salah satu komplikasi yang berbahaya. 8anfaat lain dari

kolostomi adalah 3 menurunkan angka kematian pada saat dilakukan tindakan

bedah definitif dan mengecilkan kaliber usus pada penderita Hirschsprung yangtelah besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomose.

b. Tindakan )edah %efinitif

#enatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di

usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus

besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.



9da dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu 3

a. Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk

melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus

besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.

b. #embedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak

mencapai sekitar : Kg $"* pounds& atau sekitar + bulan setelah operasi

pertama

9da beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti %uhamel,

wenson, )oley ; oave.

a. #rosedur %uhamel, yaitu penarikan kolon normal kea rah bawah dan

menganatomosiskannya dibelakang usus aganglionik.

b. #rosedur wenson, yaitu dilakukan anastomosis end to end pada kolon

berganglion dengan saluran anal yang dibatasi.

c. #rosedur aave, yaitu dinding otot dari segmen rectum dibiarkan tetap utuh.

Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus.

9. !a*alah Kee2a6a+an yang Pe2l3 Di0ai

5okus pengkajian yang dilakukan pada penyakit hischprung adalah $uryadi,

"**! dan <ong %=, "**+& 3!. >iwayat pengeluaran mekonium dalam "' jam pertama setelah lahir, biasanya

ada keterlambatan

". >iwayat tinja seperti pita dan bau busuk.

+. #engkajian status nutrisi dan status hidrasi.

a. 9danya mual, muntah, anoreksia, mencret

b. Keadaan turgor kulit biasanya menurun

c. #eningkatan atau penurunan berat badan.

d. #enggunaan nutrisi dan rehidrasi parenteral



'. #engkajian status bising usus untuk melihat pola bunyi hiperaktif pada bagian

proximal karena obstruksi, biasanya terjadi hiperperistaltik usus.

. #engkajian psikososial keluarga berkaitan dengan

a. 9nak 3 Kemampuan beradaptasi dengan penyakit, mekanisme koping yang

digunakan.

b. Keluarga 3 >espon emosional keluarga, koping yang digunakan keluarga,

penyesuaian keluarga terhadap stress menghadapi penyakit anaknya.

?. Kaji identitas, keluhan utama, pengkajian pola fungsional dan keluhan

tambahan.

@. Akur lingkar abdomen untuk mengkaji distensi abdomen, lingkar abdomensemakin besar seiring dengan pertambahan besarnya distensi abdomen.

B. =akukan pemeriksaan TTC

:. /bservasi manifestasi penyakit hirschprung

a. #eriode bayi baru lahir

- agal mengeluarkan mekonium dalam "' -'B jam setelah lahir

- 8enolak untuk minum air

- 8untah berwarna empedu

- %istensi abdomen

b. 8asa bayi

- Ketidakadekuatan penembahan berta badan

- Konstipasi

- %istensi abdomen

- 0pisode diare dan muntah

- Tanda 7 tanda ominous $sering menandakan adanya enterokolitis 3 diare

berdarah, letargi berat&

c. 8asa kanak 7kanak

- Konstipasi

- 5eses berbau menyengat dan seperti karbon

- %istensi abdomen

- 8asa fekal dapat teraba

- 9nak biasanya tidak mempunyai nafsu makan dan pertumbuhan yang

buruk

!*. Kaji status hidrasi dan nutrisi umum

!!. #rosedur diagnostik dan pengujian



a. >adiasi 3 5oto polos abdomen yang akan ditemukan gambaran obstruksi

usus letak rendah

b. )iopsi rektal 3 menunjukan aganglionosis otot rektum

c. 8anometri anorectal 3 ada kenaikan tekanan paradoks karena rektum

dikembangkan 6 tekanan gagal menurun.

. Diagn*a 0ee2a6a+an 2en;ana +inda0an 0ee2a6a+an yang la<i/

+e2adi 5K3*3/a H, d00, %&'%8

a. Konstipasi bd obstruksi ketidakmampuan kolon mengevakuasi feses

b. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh bd saluran

pencernaan mual dan muntah

c. >esiko kurangnya volume cairan bd muntah, ketidakmampuan absorbs air

oleh intestinal

lp hirsprung

Documents