Stella Widjaja102007038

SkenarioSeorang pemuda 25 tahun datang dengan keluhan

adanya benjolan-benjolan pada leher sisi kiri yang tidak nyeri, pemuda ini juga mengeluh badan terasa lemas, dan merasa demam yang tidak

terlalu tinggi yang hilang timbul. Pemuda ini tidak tahu kapan benjolan ini muncul. Tanda vital : TD

120/80 mmHg, suhu 370C, nadi 80x/menit, RR 20x/menit. Pemeriksaan fisik : teraba benjolan

berjumlah 4 buah ukuran diameter 4 cm, 2 buah ukuran diameter 1,5 cm, dan 1 buah ukuran

diameter 0,5 cm. Benjolan terbesar teraba mulai melunak, dan benjolan lainnya masih kenyal.

Teraba pembesaran kgb di ketiak kanan kiri dan tidak nyeri. Lab darah : Hb 11g/dl, leukosit

9000/UL, trombosit 200.000/UL, LED 120 mm/jam.

PEMERIKSAANAnamnesisLokasi pembesaran kelenjar getah

bening? Leher sisi kiri, ketiak kanan, dan ketiak kiri.

Sejak kapan? Tidak diketahui

Gejala-gejala penyerta? Lemas, demam tidak terlalu tinggi hilang timbul.

Penurunan BB? Tidak diketahui.

Riwayat penyakit sekarang dan dahulu? Tidak diketahui.

Penggunaan obat-obatan seperti fenitoin dan isoniazid? Tidak diketahui.

Paparan terhadap infeksi? Tidak diketahui.

B. Fisik generalis

Pernapasan : 12-20x/menit

Frekuensi denyut jantung : 60-80/menit

TD : 120/80 mmHg

Suhu : 36,80 C 

Pemeriksaan lokalisInspeksi

Palpasi BesarNyeri tekanKonsistensiHangat/tidakBebas digerakkan atau tidak dapat digerakkanFluktuasi

Pemeriksaan penunjang

Lab

Immunophenotyping : paraffin panel : CD20, CD3.

Biopsi

N Pasien

Hb Pria =13 g/dl 11 g/dL (↓)

Leukosit 5.000-10.000/uL 9.000/uL (N)

Trombosit 150.000-400.000/uL 200.000/uL (N)

LED Pria = 0-10 mm/jam 120 mm/jam

ImagingFoto torak → limfadenopati hillar dan

mediastinal, efusi pleura, atau lesi parenkim paru.

USG abdomen kurang sensitive dalam mendiagnosis adanya limfadenopati.

Pemeriksaan CT scan Thorax → abnormalitas parenkim paru dan mediastinal

CT scan abdomen → limfadenopati retroperitoneal, mesentrik, portal, hepatosplenomegali, atau lesi di ginjal.

DD/

Higroma kistik

Kista yang terbentuk di sistem limfatik.Biasa pada leher/aksila.Langit-langit yg terbelah.Benjolan leher.Transparan saat disinar.

LimfadenitisPeradangan pada satu /> kgb.E/bakteri, virus, protozoa, riketsia atau jamur. K/

Kelenjar getah bening membesar. biasanya teraba lunak dan nyeri.Kadang-kadang kulit diatasnya tampak merah dan teraba hangat. Leukositosis

D/ Biopsi

Limfadenitis Tuberkulosa

E/ bakteri Mikobakterium tuberkulosaBiasanya mengenai kelenjar limfe leher,

berasal dari mulut dan tonsil.Mula-mula kelenjar keras dan tidak saling

melekat, tetapi kemudian karena terdapat periadenitis, terjadi perlekatan-perlekatan.

BTA (+)

Cat scratchE/ Bartonella henselae< 18 tahunLimfadenopati regional ketiak dan leher

2 minggu setelah tercakar kucingRasa sakit pada kgb yang membesar.Demam, gejala mirip flu, kulit hangat

SarkoidosisPeradangan → granuloma pada kelenjar getah bening,

paru-paru, hati, mata, kulit dan jaringan lainnya.Penyebabnya tidak diketahui.Gejala sarkoidosis bervariasi :

- merasa tidak enak badan, demam, sesak nafas - batuk, luka di kulit - sakit kepala, gangguan penglihatan , perubahan neurologis - pembesaran kelenjar getah bening (benjolan di ketiak), hepatosplenomegali.

D/BiopsiCBC, ACE ↑Leukositosis

Hematoma akibat benturan di daerah leher

Sakit

Isi benjolan adalah darah

Ada riwayat trauma di daerah leher

2. WORKING DIAGNOSIS Pria 25 tahun Benjolan leher sisi kiri 4 buah tidak nyeri. Benjolan terbesar teraba melunak, dan yang lain

masih kenyal. Pembesaran kgb ketiak kanan dan kiri dan tidak

nyeri. Badan terasa lemas, demam tidak terlalu tinggi

yang hilang timbul. Terjadi penurunan Hb dan peningkatan LED.

LIMFOMA

DEFINISI

Tumor ganas primer dari kelenjar limfe dan jaringan limfatik di organ lainnya.

Salah satu keganasan system hematopoetik.

EPIDEMIOLOGIPria > Wanita

Limfoma Non Hodgkin kurang lebih 8 kali lipat dari Limfoma Hodgkin.

Di Negara berkembang termasuk ChinaLimfoma Hodgkin jenis sel campuran dan Limfoma Hodgkin

jenis deplesi limfosit >>

Di Negara maju Eropa dan AmerikaInsiden Limfoma Hodgkin memiliki dua puncak usia :

Puncak pertama : usia 20-30 tahun, nodular sklerotik >> Puncak kedua : usia di atas 50 tahun.

ETIOLOGI DAN FAKTOR RISIKO

E/Penyebab pasti tidak diketahui.FR/

GenetikaPenyakit autoimunPaparan bahan kimia beracunInfeksi

HIV, EBV, Hepatitis B/ Hepatitis C

Kelenjar Limfe Leher

Jumat 23 April 2010Bahan Kuliah FK UKRIDA Jakarta Dr.Henry Naland Sp.B.Onk 31

PATOGENESIS

KLASIFIKASI Limfoma Hodgkin

Jenis Gambaran Mikroskopik Kejadian Perjalanan Penyakit

Limfosit PredominanSel Reed-Stenberg sangat sedikit tapi ada banyak limfosit

3% dari kasus Lambat

Sklerosis Noduler

Sejumlah kecil sel Reed-Stenberg & campuran sel darah putih lainnya; daerah jaringan ikat fibrosa

67% dari kasus Sedang

Selularitas Campuran

Sel Reed-Stenberg dalam jumlah yang sedang & campuran sel darah putih lainnya

25% dari kasus Agak cepat

Deplesi Limfosit

Banyak sel Reed-Stenberg & sedikit limfosit jaringan ikat fibrosa yang berlebihan

5% dari kasus Cepat

Limfoma HodgkinSel Reed-Stenberg

Limfoma Hodgkin tipe sklerosis nodularis- Ada ruang jernih yang tampak sebagai retraksi sitoplasma.

Limfoma Hodgkin Tipe selularitas campuran

- Sel RS dikelilingi : eosinofil, limfosit, histiosit.

Limfoma Hodgkin Tipe predominan Limfosit

-Limfosit >>-Nukleus multilobus gembung (popcorn cell)

Limfoma Non Hodgkin (WF).

Low grade lymphomas Intermediate grade lymphomas High grade lymphomas

Small lymphocytic, consistent with CLL

plasmacytoid

Follicular, large cell Large cell, immunoblastic

Follicular, predominantly small cleaved

cell

Diffuse, small cleaved cell Lymphoblastic

Follicular, mixed cell cleaved and large

cell

Diffuse, mixed small and large cell Small, non cleaved cell Burkitt’s, Non

Burkitt’s

Diffuse large cell

Limfoma Burkitt-Derajat tinggi-Aktivitas mitotik tinggi (panah)-Nucleolus mencolok-Pola langit berbintang

Large cleaved cell

KLINIS Hodgkin Non Hodgkin

Keluhan pertama berupa limfadenopati superfisial (khususnya limfadenopati leher).

Sekitar 40% timbul pertama di jaringan limfatik ekstranodi.

Lebih sering terlokalisasi ke satu kelompok kelenjar getah bening aksial (servikalis, mediastinum, para aorta).

Lebih sering mengenai banyak kelenjar perifer.

Penyebaran teratur ke jaringan sekitar.

Penyebaran tidak beraturan.

Kelenjar mesenterium dan cincin Waldeyer jarang terkena.

Cincin waldeyer dan kelenjar mesenterium sering terkena.

Jarang mengenai sistem di luar kelenjar getah bening.

Sering mengenai sistem di luar kelenjar getah bening.

Lebih lunak, mobile, antara kulit di dasar dan beberapa massa kelenjar limfe tidak saling melekat.

Membentuk satu massa relatif keras terfiksasi.

Progresi lebih lambat. Progresi lebih cepat.

Limfoma Hodgkin Limfadenopati tipe rubbery yang tidak nyeri. Anemia, ↑ LEDGejala sistemik :

demam (tipe Pel-Ebstein), berkeringat malam hari, penurunan berat badan, lemah badan, dan pruritus .

Hepatosplenomegali dan neuropati. Tanda-tanda obstruksi.Sel Reed Stenberg (RS) + infiltrate sel radang.

Demam Pel Ebstein

Staging dilakukan menurut Cotswolds (1990) yang merupakan modifikasi dari Klasifikasi Ann Arbor (1971).

Stadium Keterangan

I Keterlibatan 1 regio KGB/ struktur jaringan limfoid (limpa, timus, cincin waldeyer) atau keterlibatan 1

organ ekstralimfatik.

II Keterlibatan >= 2 regio KGB pada sisi diafragma yang sama (kelenjar hilus bila terkena pada kedua sisi

termasuk stadium II); keterlibatan lokal 1 organ ekstranodal/ 1 tempat dan KGB pada sisi diafragma yang

sama (IIE). Jumlah region anatomic yang terlibat ditulis dengan angka.

III Keterlibatan region KGB pada kedua sisi diafragma (III), dapat disertai lien (IIIs), atau keterlibatan 1

organ ekstranodal (IIIE) atau keduanya (IIISE).

III1 : Dengan atau tanpa keterlibatan KGB splenik, hiliar, seliak, atau portal.

III2 : Dengan keterlibatan KGB paraaorta, iliaka, dan mesenterika.

IV Keterlibatan difus/diseminata pada 1/> organ ekstranodal atau jaringan dengan atau tanpa keterlibatan

KGB.

Limfoma Non HodgkinSebagian besar asimtomatik. 20% : demam, keringat malam, dan

penurunan berat badan. Untuk ekstranodalnya, paling sering

lambung, paru-paru, tulang

Staging Ann ArborStadium Keterangan

I Pembesaran KGB hanya 1 regio .

IE : jika hanya terkena 1 organ ekstra limfatik tidak difus/batas tegas.

II Pembesaran 2 regio KGB/>, tetapi masih satu sisi diafragma.

II2 : pembesaran 2 regio KGB dalam 1 sisi diafragma.

II3 : pembesaran 3 regio KGB dalam 1 sisi diafragma.

IIE : pembesaran 1 regio/> KGB dalam 1 sisi diafragma dan 1 organ ekstra limfatik tidak difus/batas tegas.

III Pembesaran KGB di 2 sisi diafragma.

IV Jika mengenai 1 organ ekstra limfatik/ > tetapi secara difus.

KOMPLIKASI

Akibat langsung penyakitnya: Penekanan terhadap organ khususnya jalan

napas, usus,dan sarafMudah terjadi infeksi, bisa fatal.Menyebar ke SSP.

Akibat efek samping pengobatan: Aplasia sumsum tulangGagal jantung oleh obat golongan antrasiklinGagal ginjal oleh obat sisplatinum Neuritis oleh obat vinkristin

 

TATALAKSANA LIMFOMA HODGKIN

+Radioterapi +Kemoterapi :

ABVD dan Stanford VTrial : imunoterapi

TATALAKSANA LIMFOMA NON HODGKIN

Derajat Keganasan Rendah/ Indolen

Derajat Keganasan Menengah/ agresif limfoma

Derajat Keganasan tinggi

-Pada prinsipnya simptomatik

Std I = kemoth/ + radioth/

Kemoth/

-Kemoth/ (COP) Std II-IV = kemoth/ parenteral kombinasi, radioth/

-Radioth/ -Sangat radiosensitif

Lapangan radiasi untuk Limfoma

PENCEGAHAN

PROGNOSIS LIMFOMA HODGKIN (IPI)

Faktor Prognosis

Usia>50 tahun (-) 84%

Stadium IV (1) 77%

Hb < 10 gr % (2)67%

Leukosit > 15.000/mm3 (3)60%

Limfosit < 600/mm3 atau < 8% leukosit

(4)51%

Albumin < 4 gr % (5)42%

Jenis kelamin = pria

PROGNOSIS LIMFOMA NON HODGKIN (IPI)Umur < = 60 tahun = 0

> 60 tahun = 1

Tumor stage Ann Arbor I atau II = 0

III atau IV = 1

LDH serum Normal = 0

Meningkat = 1

ECOG Performance Status Tak ada gejala = 0

Ada gejala = 1

Bedridden < ½ day = 2

Bedridden ? ½ day = 3

Chronically bedridden = 4

Keterlibatan ekstranodal ? 1 tempat = 0

> 1 tempat = 1

Low risk = 0,1 Intermediate = 2 High intermediate = 3 High risk = 4,5

ECOG Performance Status

KESIMPULANPria ini mengalami limfadenopati

suspect limfoma Hodgkin.