Slide 1

Laporan KasusRhama Patria Bharata10/297040/KU/13738Kelompok 14203Hyaline Membran Disease

Bagian RadiologiRSUP Dr. SardjitoNama : By. Ny. S.N.UTgl lahir : 22 Februari 2015Alamat : Salam, Patuk, Gunung KidulNo.RM : 00.74.17.xxKeterangan : early onset sepsis, HMD gr I-II , suspek pendarahan paruTanggal pendaftaran : 5 Maret 2015; 13.01Tanggal keluar hasil : 5 Maret 2015; 20.23Permintaan foto : babygramIdentitas Pasien

Foto babygram, asimetris (LPO), kondisi cukup, hasil:

ToraksPengembangan kedua paru kurang, bell shape (+)Tampak perselubungan semiopaq homogen batas tidak tegas di kedua pulmo, air bronchogram (+)Kedua pleural space tak menebalKedua diafragma intakKonfigurasi cor normalTampak ujung distal ETT di proyeksi airway setinggi VTh III

Foto babygram, asimetris (LPO), kondisi cukup, hasil:

ToraksPengembangan kedua paru kurang, bell shape (+)Tampak perselubungan semiopaq homogen batas tidak tegas di kedua pulmo, air bronchogram (+)Kedua pleural space tak menebalKedua diafragma intakKonfigurasi cor normalTampak ujung distal ETT di proyeksi airway setinggi VTh III

AbdomenTak tampak distensi cavum abdomenPreperitoneal fat line tegasDistribusi udara usus merata, tak tampak distensi gaster maupun sistema ususTak tampak penebalan dinding usus maupun udara bebas ekstra lumenKonfigurasi hepar besarTampak ujung distal gastric tube di proyeksi gasterSistema tulang yang tervisualisasi intactKesanToraksHMD grade IIIUjung distal ETT di proyeksi airway setinggi VTh IIICor tak valid dinilai

AbdomenHepatomegaliUjung distal gastric tube terproyeksi setinggi gasterParu-paru

a) volumeb) densitas paruc) Vaskularisasi

Jalan nafas

a) patensimelihat jalan nafas dari orofaring dan nasofaring sampai ke bronkus kanan dan kiri

b) posisiTrakea tidak berada pada garis tengah, carina terproyeksikan di dekat pedicles kanan.Neonatus terkadang memerlukan endotracheal tube, perlu dicek posisinya supaya berada di carina

c) Ukuran

Mediastinum

a) PosisiArkus aorta biasanya tidak terlihat pada neonatus karena tumpang tindih dengan proyeksi carinaTimus terlihat sebagai bagian mayor dari siluet mediastinum

b) ukuranJika jantung membesar, akan tampak pada proyeksi frontal maupan lateral, namun pada proyeksi frontal akan sulit dinilai karena tertutupi timus.

c) kontur basis jantung yang sempit mengarah ke transposition of great vessels, jika bentuk seperti sepatu boot mengarah ke tetralogy of fallot

Pembentukan paru dimulai pada kehamilan 3 - 4 minggu dengan terbentuknya trakea dari esofagus. Pada 24 minggu terbentuk rongga udara yang terminal termasuk epitel dan kapiler, serta diferensiasi pneumosit tipe I dan II. Sejak saat ini pertukaran gas dapat terjadi namun jarak antara kapiler dan rongga udara masih 2 -3 kali lebih lebar dibanding pada dewasa. http://www.embryology.ch/anglais/rrespiratory/phasen01.html

Setelah 30 minggu terjadi pembentukan bronkiolus terminal, dengan pembentukan alveoli sejak 32 34 minggu. Surfaktan muncul pada paru-paru janin mulai usia kehamilan 20 minggu tapi belum mencapai permukaan paru. Muncul pada cairan amnion antara 28-32 minggu. Level yang matur baru muncul setelah 35 minggu kehamilan.

(Kajekar R. 2007. Environmental factors and developmental outcomes in the lung. Pharmacol Therap 114:129145Hyaline membrane disease (HMD) merupakan suatu penyakit pada bayi yang lahir prematur yang mempunyai gejala klinis sesak napas ketika lahir,. Penyakit ini disebabkan oleh kekurangan dari zat surfaktan. Kurang lebih 30 % dari semua kematian pada neonatus disebabkan oleh HMD atau komplikasinya.

Gejala muncul pada 2 jam pertama sejak lahir. Mengalami kesukaran bernafas:- pernafasan cuping hidung- retraksi dada- grunting- sianosis tipe pernapasan dispnea / takipnea yang menetap atau menjadi progresif dalam 48 96 jam pertama kehidupan. (Gejala yang muncul >8jam bukan disebabkan HMD).Frekuensinya meningkat pada:

ibu yang diabetes, kelahiran sebelum usia kehamilan 37 minggu,kehamilan dengan lebih dari 1 fetus,kelahiran dengan operasi caesar,kelahiran yang dipercepat,asfiksia,stress dingin,riwayat bayi terdahulu mengalami HMD. pecahnya ketuban untuk waktu yang lamahipertensi drug abuseadanya infeksi kongenital kronikHMD pada bayi prematur bersifat primer, insidensinya berbanding terbalik dengan umur kehamilan & berat lahir. Insidensinya sebesar 60-80% pada bayi kurang dari 28 minggu, 15-30% pada bayi 32-36 minggu,5% pada bayi kurang dari 37 minggu,dan sangat jarang terjadi pada bayi matur.Diagnosis Banding

Hyaline membrane disease

ground-glassappearance normal volume.

granular appearance disebabkan karena atelektasis dari alveoli karena defisiensi surfaktan

Setelah terapi surfaktan melalui endotracheal tube. Perbaikan paru terjadi asimetris karena distribusi obat secara acak/randomTransient tachypnea of the newborn(retained fetal fluid)

HiperaerasiDensitas retikulogranular bilateral hilang bila diberi ventilasi, sementara pada RDS gambaran opak menetap minimal 3 4 hari.

Terlihat strand-like densities meluas dari hilus sampai kedua paru Jantung tidak membesar.Volume paru meningkat

Cairan terkumpul pada fisura mayor

Tampakan normal setelah 2 hari kemudian

Meconium aspiration

Terlihat adanya air trapping, gambaran opak noduler kasar difusarea emfisema fokal berbeda gambaran opak granuler halus pada RDS. Paru-paru biasanya hiperaerasi.

Densitas kasar, globular, bulat yang terdispersi pada paru.Volume paru meningkat

Hiperekspansi dan gambaran kasar pada paru.Jantung membesar karena hipoksia

Infiltrat kasar globuler pada bagian setengah bagian medial paru

Group B b-hemolytic streptococcal disease.

Dalam diagnosis banding, sepsis akibat Streptococcus grup B kurang bisa dibedakan dengan HMD.

Pada pneumonia yang muncul saat lahir, gambaran rontgen dada dapat identik dengan HMD, namun ditemukan coccus gram positif dari aspirat lambung atau trakhea, dan apus buffy coat.

Tes urin untuk antigen streptococcus positif, serta adanya netropenia.

Opasitas yang meluas pada sisi kiri karena adanya infiltrat dan efusi pleura yang luas. Mediastinum bergeser ke kanan.Grading HMD, Bomsel membagi HMD ke dalam 4

-Grade 1: Gambaran retikulogranular yang sangat halus dan sulit dilihat dengan sedikit gambaran air

-Grade 2: Gambaran retikulogranular yang secara homogen terdistribusi di kedua lapang paru. Gambaran air bronchogram jelas, luas, dan bertumpang tindih dengan bayangan jantung. Ada penurunan aerasi

-Grade 3: Pengelompokan alveoli yang kolaps membentuk gambaran nodul-nodul berdensitas tinggi yang cenderung menyatu. Pada keadaan yang sangat ekstensif, gambaran air bronchogram terlihat di bawah diafragma. Radiolusensi paru sangat menurun sehingga bayangan jantung sulit

-Grade 4: Opasitas yang komplit pada kedua lapang paru dengan gambaran air bronchogram yang ekstensif. Bayangan jantung tidak dapat dilihat lagi

Komplikasi jangka pendek ( akut ) dapat terjadi :

1. Ruptur alveoli: Bila dicurigai terjadi kebocoran udara ( pneumothorak, pneumomediastinum, pneumopericardium, emfisema intersisiel ), pada bayi dengan RDS yang tiba2 memburuk dengan gejala klinis hipotensi, apnea, atau bradikardi atau adanya asidosis yang menetap.

2. Dapat timbul infeksi yang terjadi karena keadaan penderita yang memburuk dan adanya perubahan jumlah leukosit dan thrombositopeni. Infeksi dapat timbul karena tindakan invasiv seperti pemasangan jarum vena, kateter, dan alat2 respirasi.

3. Perdarahan intrakranial dan leukomalacia periventrikular : perdarahan intraventrikuler terjadi pada 20-40% bayi prematur dengan frekuensi terbanyak pada bayi RDS dengan ventilasi mekanik. PDA dengan peningkatan shunting dari kiri ke kanan merupakan komplikasi bayi dengan RDS terutama pada bayi yang dihentikan terapi surfaktannya.

Komplikasi jangka panjang dapat disebabkan oleh toksisitas oksigen, tekanan yang tinggi dalam paru, memberatnya penyakit dan kurangnya oksigen yang menuju ke otak dan organ lain.

Komplikasi jangka panjang yang sering terjadi :

Bronchopulmonary Dysplasia (BPD)merupakan penyakit paru kronik yang disebabkan pemakaian oksigen pada bayi dengan masa gestasi 36 minggu. BPD berhubungan dengan tingginya volume dan tekanan yang digunakan pada waktu menggunakan ventilasi mekanik, adanya infeksi, inflamasi, dan defisiensi vitamin A. Insiden BPD meningkat dengan menurunnya masa gestasi.

2. Retinopathy prematurKegagalan fungsi neurologi, terjadi sekitar 10-70% bayi yang berhubungan dengan masa gestasi, adanya hipoxia, komplikasi intrakranial, dan adanya infeksi.

Terapi

ResusitasiSurfaktanOksigenasiAnalisa gas darahBalans nutrisi dan cairanMonitoring tekanan darahMonitoring asam basa darahVentilasi mekanikNitrit oxideExtracorporeal Membrane Oxygenation

NGT dapat dimasukkan dengan terlebih dahulu melepas dengan cepat sambungan antara ETT dengan slang ventilator.Dosis diberikan secara terbagi menjadi 4 dosis supaya pemberiannya homogen sampai ke lobus paru bagian bawah. Setiap seperempat dosis diberikan dengan posisi yang berbeda. Sebelum surfaktan dimasukkan ke dalam ETT melalui NGT pastikan bahwa ETT berada pada posisi yang benar dan ventilator di atur pada kecepatan 60x/menit, waktu inspirasi 0,5 detik, dan FiO2 1,0. ETT dilepaskan dari ventilator dan kemudian :

Kepala dan badan bayi dimiringkan 5-10 ke bawah kepala menoleh ke kanan, masukkan surfaktan seperempat dosis pertama melalui NGT selama 2-3 detik setelah itu lepaskan NGT dan lakukan ventilasi manual untuk mencegah sianosis selama 30 detik,

2. Kepala dan badan bayi dimiringkan 5-10 ke bawah kepala menoleh ke kiri, masukkan surfaktan seperempat dosis kedua melalui NGT selama 2-3 detik setelah itu lepaskan NGT dan lakukan ventilasi manual untuk mencegah sianosis selama 30 detik,

3. Kepala dan badan bayi dimiringkan 5-10 ke atas kepala menoleh ke kanan, masukkan surfaktan seperempat dosis ketiga melalui NGT selama 2-3 detik setelah itu lepaskan NGT dan lakukan ventilasi manual untuk mencegah sianosis selama 30 detik,

4. Kepala dan badan bayi dimiringkan 5-10 ke atas kepala menoleh ke kiri, masukkan surfaktan seperempat dosis keempat melalui NGT selama 2-3 detik setelah itu lepaskan NGT dan lakukan ventilasi manual untuk mencegah sianosis selama 30 detik,Haller JO, Slovis TL, Joshi A. 2005. Pediatric Radiology 3rd Edition. Springer-Verlag Berlin Heidelberg

Nur A, Risa E, Damanik SM , Indarso F, Harianto A. 2006. Pemberian Surfaktan Pada Bayi PrematurDengan Respiratory Distress Syndrome. Lab/SMF Ilmu Kesehatan Anak FK. Unair/RSUD Dr. Soetomo

Mardiana W. 2010. Peran Radiologi Dalam Diagnosis Gangguan Nafas Pada Neonatus. Bagian Radiologi FK UNDIP/RS.dr. Kariadi

Referensi