TINJAUAN KEPUSTAKAAN

HYALINE MEMBRANE DISEASE

Oleh:Meilisa Japsenang (0100840190)

Melania Ratte (0100840158)

Natalia Agapa (0080840051)

Siti Jazirotul I.A (0090840068)

Pembimbing;

dr. Paulina Watofa,Sp.RAD, MPH

SMF RADIOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS CENDERAWASIH

2016

Pendahuluan Hyaline membrane disease / HMD merupakan syndrome gawat

napas yg disebabkan oleh desfisiensi surfaktan terutama pada bayi dengan masa gestasi kurang.

Sekitar 5-10 % di dapatkan pd bayi kurang bulan, 50 % pd bayi berat badan lahir 501-1500 gr(lemons et al,2001).

HMD slh satu pnyebab kematian bayi selama periode baru lahir.

Terjadi pada bayi kurang bulan krn pematangan parunya belum matang.

HMD biasanya muncul dlm bbrp menit setelah bayi lahir yg ditandai dgn :

Pernapasan cepatFrekuensi lebih dr 60x/menitPernapasan cuping hidung

Retraksi interkostalSuprasternal, dan

Epigastrium

Manifestasi :Atelektasis alveoliEdemaKerusakan sel menyebabkan bocornya serum protein ke dlm alveoli - menghambat fungsi surfaktan.

Faktor :Persalinan kurang bulan

Afiksia intrauterinSecsio secario

Diabetes melitusPerdarahan antepartum

Riwayat HMD

Definisi Hyaline Membrane Disease / Respiratory Distress Syndrome adalah penyakit

pernafasan akut yang diakibatkan oleh defisiensi surfaktan pada neonates preterm, yaitu neonatus yang lahir pada umur kehamilan kurang dari 37 minggu.

Pembahasan

Ditandai dgn kesulitan pernapasan, takipnue (<60x/menit), retraksi dada,sianosis menetap/ berlangsung 48-96 pertama kehidupan, foto rontgen dada karakteristik didapati pola retikulogranular seragam dan bronkogram udara perifer

Epidemiologi

Dua belas rmh sakit yg berpartisipasi dlm National Institute of Child Health and

Human Development (NICHD) Neonatal Research Networ. Dalam satu laporan,

tingkat kejadian HMD adl :

501-750 g (71%)

751-1000 g (54%)

1001-1250 g (36%)

1251-1500 g (22%)

HMD terjadi pada ~ 50% dari bayi dengan berat lahir antara 501 dan 1500 g (Lemon et

al, 2001).

Cont...

Tabel 1. faktor yg meningkatkan dan menurunkan HMD

Etiologi

Patofisiologi Gambar 1. Patogenesis penyakit membrane hialin ( HMD)

Manifestasi klinisTanda-tanda PMH biasanya temukan pada segera setelah lahir.Beberapa pasien membutuhkan resusitasi pada saat lahir karena asfiksia intrapartum atau gg pernapasan yang parah terdahulu(terutama dengan berat lahir 1.000 g <).

 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium:

1. Pengambilan sampel gas darah penting dalam pengelolaan

PMH.

2. Pemeriksaan Sepsis.

3. Kadar glukosa serum dapat menjadi tinggi atau rendah pada

awalnya dan harus dipantau secara ketat untuk menilai

kecukupan infus dekstrosa.

4. Kadar elektrolit serum termasuk kalsium harus dipantau setiap

12-24 jam untuk pengelolaan cairan parenteral.

Pemeriksaan Radiologi

Cont..Retikulogranularitas ini terjadi karena superimposisi

beberapa nodul asinar yang disebabkan oleh alveoli

yang atelektatik. Perkembangan bronkogram udara

tergantung pada koalesensi daerah atelektasis asinar

sekitar bronkus dan bronkiolus yang teraerasi.

Pada bayi yang tidak diintubasi, didapatkan kubah sefalika

dari diafragma dan hypoekspansi. Fitur radiografi klasik

PMH terlihat pada gambar 2.

Gambar 2.

Klasik (PMH). Dada berbentuk lonceng adalah karena kurang aerasi umum. Volume

paru-paru berkurang, parenkim paru-paru memiliki pola retikulogranular menyebar, dan

terdapat bronkogram udara perifer memperluas.

Gambar 3.Penyakit membran hialin (PMH) sedang-berat. Pola retikulogranular lebih menonjol dan

distribusinya lebih seragam dari biasanya. Paru-paru hipoaerasi.

Air bronchogram yang meningkat diamati.

Gambar 4. Penyakit membran hialin (PMH) berat. Kekeruhan reticulogranular didapatkan sepanjang

kedua lapang paru-paru, dengan air bronchogram menonjol dan mengaburkan bayang jantung secara

total. Daerah kistik di paru-paru kanan dapat mewakili alveoli yang melebar atau emfisema paru

interstisial

Ultrasonografi Ekokardiografi

Diagnosis

•Anamnesa (Prematuritas, Gangguan SSP, Kelainan

congenital,dan Diabetes pada ibu)

•Pemeriksaan Fisik (Dijumpai gejala klinik gangguan napas

seperti :Merintih, Sianosis, Retraksi, Tanda obstruksi saluran

napas,ketuban bercampur mekonium , Abdomen mengempis.

•Pemeriksaan Penunjang

A. Pemeriksaan Lab( AGD,Elektrolit, Kelainan

elektrolit )

B. Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan Penunjang (LAB)

SPO2 < 90% Pada BLL

Pungsi AteriMenggambarkan gambaran asidosis

Asidosis respiratorik

terjadi karena atelektasis alveolar

Asidosis metabolik, biasanya diakibatkan asidosis laktat primer

Pulse oxymeter

AGD

Cont...

Kenaikan kadar serum

bikarbonat

Kadar glukosa darah

Kelainan elektrolit

ELEKTROLIT

cont . . .

Kelainan elektrolit

polisitemia akibat hipoksemia kronik.

Pem. Penunjang (Radiologi)

• Gam. bronkogram udara dan paru tidak berkembang.

• air bronchogram yang menonjol

• Gam. COR yang samar mungkin normal/membesar

• Kardiomegali

• Gam.radiologik PMH ini kadang tidak dapat dibedakan

secara nyata dengan pneumonia.

• Pemeriksaan radiologik toraks ini berguna untuk

membantu konfirmasi ada tidaknya pneumotoraks dan

gangguan parenkimal seperti pneumonia

Derajat HMDDerajat Berat/ringan Temuan pada pemeriksan radiologik toraks

I Ringan Kadang normal atau gambaran granuler, homogen, tidak ada air

bronchogram

II Ringan-Sedang Seperti tersebut di atas ditambah gambaran air bronchogram

III Sedang-Berat Seperti di atas ditambah batas jantung menjadi tidak jelas

IV Berat “white lung” : paru putih menyeluruh

Gambar 5. Derajat HMD

DIAGNOSIS BANDING• Sindrom Aspirasi• Takipnea Transien dari Bayi• Anemia, akut• Reflux gastroesofageal • Hipoglikemia• Pneumomediastinum• Pneumonia• Pneumotoraks• Polisitemia• Sindrom Kematian Bayi Mendadak

KOMPLIKASI

PENCEGAHAN & TATA LAKSANAPENCEGAHAN:•Kortikosteroid antenatalNational Institutes of Health Consensus Development

Conference pada tahun 1994 tentang efek kortikosteroid untuk pematangan janin pada hasil perinatal menyimpulkan bahwa kortikosteroid antenatal mengurangi risiko kematian, PMH, dan intraventricular

hemorrhage (IVH).•Penilaian kematangan paru janin sebelum persalinan (rasio lesitin-sphingomyelin[LS]dan phosphatidylglycerol) untuk mencegah prematuritas.

PENCEGAHAN & TATA LAKSANA

TATA LAKSANA:

•Terapi pengganti surfaktan surfaktan ekstrak alami atau surfaktan sintetik

•Dukungan pernapasan:

Intubasi endotrakeal Ventilasi mekanis biasanya dimulai dengan kadar

30-60 napas/menit dan rasio inspirasi-ekspirasi 1:2. mencegah barotrauma

CPAP dan nasal synchronized intermittent mandatory ventilation (SIMV)

digunakan dini untuk menunda atau mencegah kebutuhan untuk intubasi

endotrakeal. Untuk meminimalkan cedera paru-paru berhubungan dengan

intubasi dan ventilasi mekanis

• Dukungan cairan dan nutrisi

• Terapi antibiotik

• Sedasi

PROGNOSIS

Kesimpulan

• Peny. Umum Bayi prematur HMD

• Insiden bayi lahir di 35-36 minggu (5%)

bayi lahir pada 26-28 minggu (50%)

• HMD tdk ada surfaktan

• Bayi HMD menunjukkan semua tanda-tanda

klinis ggn napas : takipnea, sianosis, dan

ekspirasi yang disertai rintihan.