KELOMPOK 2Anemia

SKENARIO Seorang wanita, berusia 30 tahun,

ke puskesmas dengan keluhan, cepat lelah dan merasa lemah. Disaat bersepeda pernah hampir pingsan. Penderita sering demam, dan mimisan. Menurut keluarganya dia terlihat lebih pucat dari biasanya.

KATA KUNCI Wanita 30 tahun Cepat lelah dan lemah Hampir pingsan Sering demam Mimisan Pucat

PERTANYAAN Bagaimana proses terjadinya hematopoiesis? Apa-apa saja komponen darah? Bagaimana proses terjadinya gejala yang

dialami pasien? Sebutkan anamnesis dan pemeriksaan fisis

tambahan? Apa saja DD pada skenario tersebut? Apa diagnosis dari skenario tersebut? Jelaskan mengenai penyakit tersebut!

Proses terjadinya hemapoiesis

Hematopoiesis pada manusia terdiri atas beberapa periode :1. Mesoblastik Dari embrio umur 2 – 10 minggu. Terjadi di dalam yolk sac.

Yang dihasilkan adalah HbG1, HbG2, dan Hb Portland.2. Hepatik Dimulai sejak embrio umur 6 minggu terjadi di hati

Sedangkan pada limpa terjadi pada umur 12 minggu dengan produksi yang lebih sedikit dari hati. Disini menghasilkan Hb.

3. Mieloid Dimulai pada usia kehamilan 20 minggu terjadi di dalam

sumsum tulang, kelenjar limfonodi, dan timus. Di sumsum tulang, hematopoiesis berlangsung seumur hidup terutama menghasilkan HbA, granulosit, dan trombosit. Pada kelenjar limfonodi terutama sel-sel limfosit, sedangkan pada timus yaitu limfosit, terutama limfosit T.

Macam-macam sel-sel darah Sel darah merah (eritrosit).

sel darah merah banyak mengandung haemoglobin yang akan mengikat oksigen.Sel darah merah dihasilkan di Limfa atau kura, hati dan sum-sum merah pada tulang pipih. Sel darah merah yang sudah mati dihancurkan di dalam hati.

Sel darah putih (leukosit).Sel darah putih memiliki bentuk yang tidak tetap. Sel darah putih dibuat di sum-sum merah, linfa dan kelenjar limfa.Fungsinya untuk membunuh kumam-kuman penyakit.

Keping darah (trombosit).Memiliki bentuk yang tidak teratur dan tidak berinti.Diproduksi pada sum-sum merah, serta berperan penting pada proses pembekuan darah.

Anamnesis tambahanapakah muncul dengan mendadak,dan

onsetnya berkembang cepat atau tidak?Apakah sering pendarahan,misalnya gusi

yang berdarah atau menstruasi yang berlebih?

Apakah sebelumnya pernah infeksi?Adakah riwayat pemakaian obat sebelumnya?Apakah ada keluarga yang mengalami gejala

yang sama?

Pemeriksaan fisis tambahanPerhatikan adanya ikterus,petekiPerhatikan keadaan rambut pada pasienPeriksa adanya takikardiPeriksa abdomen,untuk menentukan

spenomegali,hepatomegali,kelenjar para-aorta,kelenjar ingunal.

Proses terjadinya gejala yang dialami pasien?Cepat lelah dan merasa lemah Keadaan ini umumnya diakibatakan dari

berkurangnya volume darah,berkurangnya hemoglobin.Salah satu fungsi penting Hb adalah membawa oksigen ke seluruh tubuh. Bila jumlah Hb yang mengangkut oksigen ini sedikit, maka jumlah oksigen yang diangkut ke seluruh tubuh pun berkurang. Akibatnya, proses metabolisme di organ-organ tubuh tidak berjalan dengan baik dan energi yang dihasilkanpun relatif lebih sedikit.

Lanjutan…Hampir pingsan Jumlah sel darah merah

berkurang ,hemoglobin berkurang,sehingga pasokan oksigen ke otak juga berkurang.

Pucat Jumlah sel darah merah

berkurang,hemoglobin berkurang,sehingga kulit mendapat pasokan oksigen berkurang.

Lanjutan…Sering demam Dikaitkan dengan leukositopenia,dimana tubuh

mudah terkena infeksi.leukosit berfungsi untuk agen pertahanan tubuh terhadap benda asing yang masuk.sehingga apabila terjadi defisit leukosit,maka pertahanan tubuh berkurang.

Penyebab mimisan Dikaitkan dengan trombositopenia.Trombosit

berfungsi untuk proses pembekuan darah,sehingga jika terjadi defisiensi trombosit maka tubuh mudah terkena gejala perendahan.

DD sesuai gejala pada skenarioGejala klinik Anemia

aplastikAnemia defisiensi besi

Anemia hemolitik

Wanita,30 tahun

+ + +

Cepat lelah dan lemah

+ + +

Pingsan + + +

Sering demam + - -

Mimisan + - -

Pucat + + +

Diagnosis sementara pada pasien Pada hasil diskusi yang telah dilakukan maka

kami melakukan diagnosis sementara pada pasien yang ada pada skenario tersebut yaitu anemia aplastik.

Anemia aplastikDefinisi Merupakan suatu

gangguan yang mengancam jiwa pada sel induk di sum-sum tulang.

Anemia Aplastik adalah suatu keadaan dimana jaringan sumsum tulang diganti oleh jaringan lemak.Akibatnya terjadilah pansitopenia atau turunnya jumlah semua jenis sel-sel darah (anemia, lekopenia dan trombopenia).

Lanjutan…EtiologiPrimerIdiopatik(paling banyak)Anemia fanconisekunderZat kimiaObat-obatanInfeksiradiasi

Lanjutan…PatofisiologiKerusakan pada selinduk pluripoten Penyabab utama terjadinya anemia aplastik.sel induk

pluripoten yang mengalami gangguan gagal membentuk atau berkembang menjadi sel-sel darah baru.umumnya dikarenakan kurangnya jumlah sel induk pluripoten ataupun karena fungsinya menurun.

Kerusakan pada microenviroment Merupakan kerusakan lingkungan sekitar sel induk

plirupoten sehingga menyebabkan kehilangan kemampuan sel tersebut untuk berdiferensiasi menjadi sel-sel darah.

Lanjutan…Epidemiologi Di dunia berkisar 2-6:1 juta kasus/tahunLebih banyak di belahan timur dunia daripada di

belahan baratUmumnya muncul pada usia 15-25 tahun,puncak

insiden kedua yang lebih kecil muncul setelah usia 60 tahun

Umur dan jenis kelamin pun bervariasi secara geografis

Perjalanan penyakit pada pria lebih berat daripada perempuan.

Lanjutan…Gejala klinik Ditemukan tiga gejala utama,yaitu:Anemia:pucat,mudah lelah,lemah,hilang selera

makan,palpitasi.Trombositopenia:pendarahan,gusi,epistaksis,pete

kia,ekimosa,dll.Leukopenia ataupun granulositopenia:infeksi

Lanjutan…Kriteria diagnostikAnamnesis:lemah,pucat,sering demam tanpa jelas,sering

pendarahan spontan gusi atau pendarahan di bawah kulitPemeriksaan fisis:adanya trias aplasia yaitu

leukopenia,trombositopenia disertai gejala klinis demam,pucat,pendarahan tanpa hepatospenomegali.

laboratorium: Darah tepi:HB rendah,retikulosit

rendah,pansitopenia(RBC,leukosit,dan trombosit rendah),dan limfositosis relatif

BMP:sel sangat kurang,terjadi penurunan sistem eritropoetik,granulopoetik,dan trombopoetik,diganti oleh jaringan ikat dalam bentuk sellemak tua,sitem limfopoetik relatif meningkat.

Lanjutan…PenatalaksanaanPencegahan Seorang anak talasemia jangan menikah dengan penderita

talasemia juga Keluarga pembawa sifat talasemia hendaknya jangan melahirkan

lagi jika sudah mendapat anak yang secara fanotip normal. Hindari penyebab sekunder Hindari infeksiPengobatan penggantian sel hematopoietik yang hilang dengan transplantasi

stem cell Medikamentosa:prednison,testosteron,antibiotik Transfusi darah

Lanjutan…Prognosis Jelek,dengan pengobatan medikamentosa bisa

terjadi kematian 80% dalam 3 bulan pertama.Anemia aplastik ± 80% meninggal (karena

perdarahan atas infeksi). Separuhnya meninggal dalam waktu 3-4 bulan setelah diagnosis.

Anemia aplastik ringan ± 50% sembuh sempurna atau parsial. Kematian terjadi dalam waktu yang lama.

Transplantasi sum-sum tulang memberikan harapan yang lebih baik.

TERIMA KASIH