Henoch-Schonlein Purpura

I. PENDAHULUAN

Henoch Schonlein Purpura adalah suatu sindrom sistemik yang mengenai

kulit (ruam purpura), saluran cerna (nyeri abdomen), sendi (arthritis), dan ginjal.

Penyakit ini lebih sering dijumpai pada anak-anak akibat kompleks imun setelah

infeksi akut. Gejalanya berupa: purpura, rasa gatal, pembengkakan sendi, nyeri

abdomen dan hematuria. (1) Purpura Henoch-Schönlein disebut juga sebagai

purpura anafilaktoid. Istilah ini diambil dari nama dua orang dokter yang berasal

dari Jerman. Pada tahun 1837, Johan Schönlein menggunakan istilah peliosis

rheumatica untuk menggambarkan beberapa kasus dengan gejala klinis nyeri

sendi dan purpura. Pada tahun 1874, Henoch murid Schönlein menjumpai kasus

serupa, namun disertai dengan gejala nefritis, kolik abdomen, dan melena.

Berdasarkan hasil pengamatan bahwa patogenesis dari penyakit ini, berhubungan

erat dengan reaksi hipersensitivitas pada agen tertentu atau berhubungan dengan

sistim imun. (2)

Saya memilih henoch schonlein purpura sebagai referat, karena penyakit

ini adalah penyakit yang jarang ditemui dan merupakan salah satu penyakit

sistemik yang penting. Selain itu tugas ini juga dibuat untuk memenuhi syarat

mengikuti ujian blok XI. Pada referat ini, akan dibahas mengenai definisi,

etiologi, epidemiologi, patogenesis, manifestasi klinis, cara penegakan diagnosis

dan terapi.

II. ETIOLOGI

Penyebab dari henoch schonlein purpura tidak sepenuhnya dapat

dimengerti, satu teori yang mungkin berkembang adalah respon imun karna

terjadinya infeksi. dengan kata lain sistem pertahanan tubuh melawan infeksi yaitu

1 | H e n o c h S c h o n l e i n P u r p u r a

sistem imun terus menyerang sel setelah organisme infeksi menghilang. sebagai

contoh henoch schonlein purpura mungkin dapat terjadi setelah demam. kuman

penyebab demam menyebabkan sistem imun untuk beraksi. saat sel imun telah

membersihkan tubuh dari sel kuman, mereka normalnya beristirahat. tetapi pada

henoch schonlein purpura sistem imun berlanjut untuk menyerang sel dalam

tubuh. pada kebanyakan kasus gejala henoch schonlein purpura itu muncul atau

memburuk selama infeksi pernafasan atas. Salah satu patogen yang sering

menyebabkan PHS adalah Streptococcus ß hemolyticus, yang terbukti dengan

ditemukannya antigen streptokokus di dalam glome-rulus pasien nefritis PHS. (3,4)

Henoch schonlein purpura juga berhubungan dengan gigitan serangga dan

paparan udara dingin. pada kasus lain dapat berkembang setelah seseorang

mendapatkan vaksinasi typhoid, measles, cholera, hepatitis B, atau yellow fever.

beberapa makanan, obat, atau bahan toksin kimia dapat memicu henoch schonlein

purpura. sering juga tidak ditemukan penyebab pastinya. (3)

Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan henoch schonlein purpura antara lain:(5)

Infeksi :- Mononukleosis - Infeksi parvovirus

B19

- Infeksi Streptokokus grup A - Infeksi Yersinia

- Sirosis karena Hepatitis-C - Hepatitis

- Infeksi Mikoplasma - Infeksi Shigella

- Virus Epstein-Barr - Infeksi Salmonella

- Infeksi viral Varizella-zoster -Enteritis

Campylobacter

Vaksin :- Tifoid - Kolera

- Campak - Demam kuning

Alergen - Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)

- Makanan

2 | H e n o c h S c h o n l e i n P u r p u r a

- Gigitan serangga

- Paparan terhadap dingin

Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease

III. EPIDEMIOLOGI

Purpura Henoch Schonlein (PHS) merupakan suatu vaskulitis sistemik

dengan karakteristik dijumpai deposisi kompleks imun yang mengandung antibodi

IgA pada kulit dan ginjal. Umumnya diderita oleh anak usia 3-10 tahun, dengan

predominasi anak laki-laki. Insidens PHS bervariasi dari 13,5-24/100.000 kasus

tahun. (6) Kira-kira 100 kali lebih banyak dari pada orang dewasa, 90 persen dari

pasien berumur kurang dari 10 tahu. (7)

IV. PATHOGENESIS

Henoch-schonlein purpura merupakan vaskulitis yang dalam proses

patogenesisnya berperan beberapa mediator misal : Interleukin (sitokin) yaitu

suatu molekul yang dihasilkan oleh sel yang teraktivasi oleh respons imun yang

dapat berpengaruh terhadap mekanisme imunologi selanjutnya. Interleukin yang

berperan pada vaskulitis ialah : IL-1, IL-2, IL-6, IL-4, TNF alfa, dan Interferon

gamma. Sedangkan mediator inflamasi lainnya yang terlibat dalam terjadinya

vaskulitis misalnya histamin, serotonin, PAF dan endotelin. (4)

Namun secara umum diakui sebagai akibat deposisi imun kompleks akibat

polimer IgA1 pada kulit, saluran gastrointestinal, dan kapiler glomerulus. Pada

pasien sehat, IgA banyak ditemukan pada sekret mukosa namun dalam

konsentrasi yang relatif rendah. Imunoglobulin A memiliki dua isotipe, yaitu IgA1

dan IgA2. Sekitar 60% IgA dalam sekret adalah IgA2 yang umumnya berupa

polimer sedangkan IgA serum umumnya berupa IgA1 yang 90% berupa

monomer. Deposisi kompleks imun IgA terjadi berdasarkan peningkatan sintesis

3 | H e n o c h S c h o n l e i n P u r p u r a

IgA atau penurunan klirens IgA. Peningkatan sintesis IgA oleh sistem imun

mukosa sebagai respon terhadap paparan antigen pada mukosa dipikirkan

merupakan mekanisme yang terjadi pada PHS. Hiperaktivitas sel B dan sel T

terhadap antigen spesifik dilaporkan berperan dalam terjadinya PHS dan nefropati

IgA. Antigen tersebut antara lain berupa antigen bakteri, protein dalam makanan

seperti gliadin, dan komponen matriks ekstraselular seperti kolagen dan

fibronektin. Beberapa studi mengemukakan terdapat peningkatan produksi IgA

dalam sel mukosa dan tonsil, sedangkan studi lainnya mendapatkan penurunan

produksi IgA dalam sel mukosa namun terjadi peningkatan produksi IgA dalam

sumsum tulang. Hal ini ditunjukkan dengan peningkatan kadar IgA serum yang

meningkat sampai 40%-50%. Selain itu, juga didapatkan gangguan pengikatan

IgA1 oleh reseptor asialoglycoprotein di hati, yang berfungsi pada klirens IgA

dari sirkulasi. Kompleks imun IgA dalam kapiler dapat merupakan akibat deposisi

kompleks imun yang berasal dari sirkulasi ataupun pembentukan kompleks imun

in situ dalam glomerulus. Kadar IgA di sirkulasi yang tinggi tidak cukup

menyebabkan terjadi deposisi IgA dalam mesangium. Dibuktikan pada pasien

dengan HIV atau mieloma dengan kadar IgA yang rendah tidak memiliki deposit

kompleks imun IgA pada mesangium. Perubahan pada struktur biokimia IgA

merupakan penyebab terjadi deposisi IgA dalam kapiler. Kelainan terebut akan

menyebabkan terjadi deposit di dalam mesangium dan menyebabkan kerusakan

lebih lanjut. Mediator inflamasi seperti interleukin-1 (IL-1), IL-6, platelet-derived

growth factor, tumor necrosis factor, free radicals, prostanoid, leukotriens,

membrane attack complex (C5b-9), dan circulating immunostimulatory protein

(90K) menyebabkan terjadi kerusakan pada glomerulus lebih lanjut. Deposit C3

dan properdin tanpa ada C1q dan C4 merupakan keadaan yang khas dan

menandakan jalur alternatif komplemen teraktivasi. (6)

4 | H e n o c h S c h o n l e i n P u r p u r a

V. DIAGNOSIS

Kriteria diagnostik henoch schonlein purpura ditemukan bila ada  Purpura

palpable dan satu dari  4 kriteria dari

1. Diffuse abdominal pain.

2. Biopsi  jaringan ditemukan  endapan Ig A

3. Artritis dan artralgia

4. Gangguan ginjal (hematuria dan atau proteinuria)

Tanda dan gejala henoch schonlein purpura :

Purpura                         90 %

Hematuria, proteinuria   50 %

Nyeri abdominal                        75 %

Artralgia/ artritis              60 % - 85 % (4)

Kriteria Definisi

Purpura non trombositopenia (palpable

purpura)

Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba,

terdapat elevasi kulit, tidak

berhubungan dengan trombositopenia

Usia onset ≤ 20 tahun Onset gejala pertama ≤ 20 tahun

Gejala abdominal / gangguan saluran

cerna (Bowel angina)

Nyeri abdominal difus, memberat

setelah makan atau diagnosis iskemia

usus, biasanya termasuk BAB berdarah

Granulosit dinding pada biopsy Perubahan histologi menunjukkan

granulosit pada dinding arteriol atau

venula

5 | H e n o c h S c h o n l e i n P u r p u r a

Untuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai henoch

schonlein purpura bila memenuhi setidaknya 2 dari kriteria yang ada. (2)

VI. PENATALAKSANAAN

Umumnya dapat sembuh sendiri (self –limited) paling lama antara  6 – 16

minggu. Pengobatan bersifat suportif dengan menghindari aspirin serta senyawa-

senyawanya. Adanya keluhan nyeri sendi dapat diberikanNSAID  sedangkan

steroid dapat diberikan pada kedadaan  yang lebih berat. Keadaangangguan ginjal

yang progresif  sukar pengobatannya kadang tidak respon dengan steroid.

Pemberian agresif dengan high dose steroid dan  obat sitostatik dapat diberikan

pada kasus dengan prognosa buruk  yaitu: proteinuria > 1 gram /hari. (4)

Tujuan utama dari pengobatanya adalah untuk mengurangi gejala seperti nyeri

sendi, nyeri abdomen atau pembengkakan. pada kebanyakan kasus kita bisa

menggunakan counter medicines, seperti acetaminophen ( tyenol), untuk nyeri.

pada beberapa pasien dengan arthtritis berat para dokter banyak meresepkan

prednison, suatu obat golongan steroid. Dokter juga bisa memeriksa fungsi ginjal

dengan tes darah dan urin setelah gejala dari henoch schonlein purpura

menghilang. penyakit ginjal biasanya muncul 3-6 bulan setelah ruam pertama.

Jika tanda dari penyakit ginjal itu muncul doker akan merujuk ke ahli ginjal yang

akan meresepkan obat untuk menekan sistem imun. Obat immunosuppressive ini

dapat menjaga penyakit ginjal ini agar tidak berkembang menjadi gagal ginjal

permanen. (3)

6 | H e n o c h S c h o n l e i n P u r p u r a

VII. PENUTUP

Henoch schonlein purpura merupakan suatu trias purpura dan pendarahan

mukosa, gejala-gejala saluran cerna dan arthritis, merupakan bentuk purpura

alergi yang terutama mengenai anak-anak. Mekanisme penyakit ini tidak

diketahui dengan baik ; gejala-gejalanya sering didahului oleh keadaan infeksi.

Pasien-pasien mengalami peradangan pada cabang-cabang pembuluh darah,

kapiler dan vena, mengakibatkan pecahnya pembuluh, hilangnya sel-sel darah

merah, dan pendarahan. Glomerulonefritis merupakan komplikasi yang sering

terjadi. Pengobatan bersifat suportif dengan menghindari aspirin serta senyawa-

senyawanya.

7 | H e n o c h S c h o n l e i n P u r p u r a

DAFTAR PUSTAKA

1. Kumar V, Contran RS, Robbins S. Buku Ajar Patologi. Edisi 7.

Jakarta :EGC; 2007. 2: 588.

2. Tendean S, Siregar SP. Purpura Henoch-Schönlein. 2005. 7: 45-49.

Diakses dari http://www.idai.or.id/saripediatri/ Diakses 20 April 2012.

3. U.S. Department Of Health And Human Services. Henoch-Schönlein

Purpura. 2006. Diakses dari

http://kidney.niddk.nih.gov/kudiseases/pubs/Henoch Schonlein Purpura/

Diakses 20 April 2012.

4. Sukmana N. Vasculitis: Henoch Shchonlein Purpura. 2011. Diakses dari

http://www.jacinetwork.org/ Diakses 20 April 2012.

5. Scheinfeld NS. Henoch-Schönlein Purpura. 2008. Diakses dari

www.emedicine.medscape.com/article/984105-overview Diakses 20 April

2012.

6. Pudjiadi MTS, Tambunan T. Nefritis Purpura Henoch Schonlein. 2009.

Diakses dari http://www.idai.or.id/saripediatri/pdfile/11-2-5.pdf Diakses

20 April 2012. 11.

7. Ozen S. Schonlein-Henoch Purpura. 2003. Diakses dari

http://www.orpha.net/data/patho/Pro/en/RheumatoidPurpura-

FRenPro749.pdf Diakses 20 April 2012. Diakses 20 April 2012.

8 | H e n o c h S c h o n l e i n P u r p u r a