BAB I

PENDAHULUAN

Henoch-Schonlein Purpura (HSP) adalah suatu penyakit vaskulitis yang

pada umumnya dijumpai pada anak-anak dengan kejadian sekitar 10 per 100.000

anak per tahun dengan prevalensi anak laki-laki 60% dibandingkan anak

perempuan 40%. Biasanya pasien adalah anak dengan manifestasi klinis terdapat

purpura, arthritis, sakit perut dan perdarahan gastrointestinal. Etiologi HSP adalah

infeksi saluran pernapasan atas terutama yang tidak diketahui dan biasanya virus,

telah dilaporkan pula infeksi streptokokus sebagai faktor pemicu penting. Juga

diketahui bahwa IgA berperan penting dalam patogenesis penyakit. Diagnosis

didasarkan pada terdapatnya purpura , keluhan sakit perut yang difus, biopsi

menunjukkan deposisi dominan immunoglobulin A (IgA), arthritis, atau arthralgia

dan / atau keterlibatan ginjal (hematuria dan / atau proteinuria).1

Kebanyakan kasus adalah self-limiting dan tidak memerlukan pengobatan

selain pengobatan simptomatik, tetapi kekambuhan gejala terjadi pada sekitar

33% kasus. Tampaknya kekambuhan sering terjadi antara 2 minggu sampai 18

bulan setelah resolusi awal gejala dan anak-anak dengan keterlibatan ginjal lebih

mungkin untuk memiliki kekambuhan. Pada beberapa pasien, nefritis terjadi

karena pengendapan IgA dalam mesangium ginjal. Komplikasi yang lebih serius

seperti keterlibatan sistem saraf pusat, gagal ginjal, dan adanya nefrotik / nephritic

sindrom telah dikaitkan dengan prognosis yang buruk.1

Beberapa studi retrospektif dan laporan kasus telah menyarankan manfaat

steroid seperti prednisolon dalam pengobatan sakit perut , HSP nefritis, dan

sebagai profilaksis untuk nefropati. Mycophenolate mofetil (MMF), agen

imunosupresif, telah banyak digunakan dalam transplantasi organ termasuk

transplantasi ginjal anak. Sampai sekarang, bukti yang tersedia untuk mendukung

penggunaan MMF di HSP terbatas pada beberapa laporan studi kasus.1

1

I. DEFINISI

Henoch-Schonlein purpura (HSP) adalah suatu bentuk vaskulitis yang

melibatkan pembuluh darah kecil (kapiler) yang ditandai dengan perdarahan kulit

(purpura) tanpa trombositopenia, pembengkakan pada sendi, nyeri perut, dan

kelainan pada ginjal. HSP merupakan suatu penyakit sistemik yang akut dan

dimediasi oleh kompleks imun immunoglobulin A (IgA) yang ditandai oleh

adanya dominasi depiosisi IgA pada biopsi spesimen.2

II.    EPIDEMIOLOGI

Henoch-Schonlein purpura (HSP) adalah vaskulitis pembuluh kecil yang

setiap tahun mempengaruhi 10 sampai 20 anak per 100.000 penduduk di dunia.

Ini adalah vaskulitis yang paling umum dari masa kanak-kanak. Meskipun HSP

terlihat pada masa bayi sampai dewasa, kasus yang paling didokumentasikan

mempengaruhi anak-anak; lebih dari 75% dari mereka yang didiagnosis sebagai

memiliki HSP di usia lebih muda dari 10 tahun, dengan kejadian puncak pada 4

sampai 6 tahun. Anak berkulit putih dan Asia yang paling sering terkena

dibandingkan dengan anak-anak di Afrika. Dominasi laki-laki di antara anak-

anak mendekati 2: 1. Kriteria konsensus terbaru yang diterbitkan pada tahun 2010

European League Against Rheumatism and the Paediatric Rheumatology

European Society bahwa untuk diagnosis HSP, purpura teraba harus disertai

dengan setidaknya salah satu dari berikut: sakit perut, dominasi deposisi IgA pada

biopsi spesimen, arthritis atau arthralgia, atau keterlibatan ginjal ditandai dengan

hematuria / proteinuria. HSP sering mengikuti suatu infeksi saluran pernapasan

atas, dengan sebagian besar kasus terjadi pada musim gugur dan musim dingin.3

Menurut studi yang dilakukan di RS Karya Husada, Jawa Barat rata-rata

terdapat 14 kasus per 100.000 anak usia sekolah; prevalensi tertinggi pada usia 2-

11 tahun (75%); 27% kasus ditemukan pada dewasa, jarang ditemukan pada bayi.

2

Lebih banyak pada anak laki-laki daripada anak perempuan dengan perbandingan

2 :1.3

III.       ETIOLOGI

Henoch-Schonlein purpura adalah gangguan inflamasi yang

penyebabnya sampai saat ini belum diketahui dan ditandai dengan

kompleks imun IgA yang dominan dalam venula kecil, kapiler dan

arteriol. Diduga beberapa faktor memegang peranan, antara lain faktor

genetik, infeksi traktus respiratorius bagian atas, makanan, gigitan

serangga, paparan terhadap dingin, imunisasi ( vaksin varisela, rubella,

rubeolla, hepatitis A dan B, paratifoid A dan B, tifoid, kolera). 4

Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies Haemophilus,

Mycoplasma, Parainfluenzae, Legionella, Yersinia, Shigella dan

Salmonella) ataupun virus (adenovirus, varisela, parvovirus, virus Epstein-

Barr). Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi antireumatik,

termasuk penggunan metotreksat dan agen anti TNF (Tumor Necrosis

Factor). Namun, IgA jelas mempunyai peranan penting, ditandai dengan

peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan deposit IgA di

dinding pembuluh darah dan mesangium renal.4

Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain:4

Infeksi : - Mononukleosis - Infeksi parvovirus

B19

- Infeksi Streptokokus grup A - Infeksi Yersinia

- Sirosis karena Hepatitis-C - Hepatitis

1 - Infeksi Mikoplasma - Infeksi Shigella

- Virus Epstein-Barr - Infeksi Salmonella

- Infeksi viral Varizella-zoster -Enteritis

Campylobacter

Vaksin : - Tifoid - Kolera

3

2

- Campak - Demam kuning

Alergen - Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)

- Makanan - Gigitan serangga

- Paparan terhadap dingin

IV.    PATOFISIOLOGI

Patogenesis PHS belum diketahui secara pasti, namun secara

umum diakui sebagai akibat deposisi imun kompleks akibat polimer IgA1 pada

kulit, saluran gastrointestinal, dan kapiler glomerulus. Keadaan

patognomonik pada nefritis Henoch-Schonlein adalah deposisi IgA dan C3

yang ditemukan pada mesangial glomerulus. Penemuan patogenesis tersebut

membedakan nefritis Henoch-Schonlein dengan nefro- pati IgA. Pada pasien sehat,

IgA banyak ditemukan pada sekret mukosa namun dalam konsentrasi yang

relatif rendah. Imunoglobulin A memiliki dua isotipe, yaitu IgA1 dan IgA2.

Imunoglobulin A1 memiliki hinge region yang terdiri dari lima oligosakarida

yang mengandung serine-linked N-acetylgalactosamine (Ga1NAc) dan

galaktosa yang nantinya akan tersialasi (Gambar 2). Sekitar 60% IgA dalam

sekret adalah IgA2 yang umumnya berupa polimer sedangkan IgA serum

umumnya berupa IgA1 yang 90% berupa monomer. Pada nefritis Henoch-

Schonlein ditemukan deposisi kompleks imun dengan predominasi IgA1 namun

tidak ditemukan IgA .5

Deposisi kompleks imun IgA terjadi berdasarkan peningkatan sintesis IgA

atau penurunan klirens IgA. Peningkatan sintesis IgA oleh sistem imun mukosa

sebagai respon terhadap paparan antigen pada mukosa dipikirkan merupakan

mekanisme yang terjadi pada PHS. Hiperaktivitas sel B dan sel T terhadap

antigen spesifik dilaporkan berperan dalam terjadinya PHS dan nefropati IgA.

Antigen tersebut antara lain berupa antigen bakteri, protein dalam makanan

seperti gliadin, dan komponen matriks ekstraselular seperti kolagen dan

fibronektin.5

4

Beberapa studi mengemukakan terdapat peningkatan produksi IgA dalam

sel mukosa dan tonsil, sedangkan studi lainnya mendapatkan penurunan produksi

IgA dalam sel mukosa namun terjadi peningkatan produksi IgA dalam sumsum

tulang. Hal ini ditunjukkan dengan peningkatan kadar IgA serum yang

meningkat sampai 40%-50%. Selain itu, juga didapatkan gangguan pengikatan

IgA1 oleh reseptor asialoglycoprotein di hati, yang berfungsi pada klirens IgA

dari sirkulasi. 5

Kompleks imun IgA dalam kapiler dapat merupakan akibat deposisi

kompleks imun yang berasal dari sirkulasi ataupun pembentukan kompleks imun

in situ dalam glomerulus. Bukti klinis menemukan bahwa kompleks imun dalam

sirkulasi bukan merupakan satu-satunya penyebab terjadinya deposisi kompleks

imun, misalnya deposisi IgA dalam mesangium tetap ditemukan walau tidak

ditemukan IgA dalam sirkulasi (50% kasus). Kadar IgA di sirkulasi yang tinggi

tidak cukup menyebabkan terjadi deposisi IgA dalam mesangium. Dibuktikan

pada pasien dengan HIV atau mieloma dengan kadar IgA yang rendah tidak

memiliki deposit kompleks imun IgA pada mesangium. 5

Perubahan pada struktur biokimia IgA merupakan penyebab terjadi

deposisi IgA dalam kapiler. Pada PHS dan nefropati IgA, IgA1 serum

menunjukkan abnormalitas pada region O-glycosylated, yaitu hilangnya terminal

galaktosa pada IgA1 sirkulasi. Selain itu, pada sel B juga ditemukan defek pada

B-1,3- galactosyltransferasi. Kelainan glikosilasi pada hinge region, akan

menyebabkan perubahan pada stuktur IgA1 dan menyebabkan perubahan

terhadap interaksi pada matriks protein, reseptor IgA, dan komplemen. Kelainan

terebut akan menyebabkan terjadi deposit di dalam mesangium dan

menyebabkan kerusakan lebih lanjut.5

5

Gambar 1. Patofisiologi HSP

Mediator inflamasi seperti interleukin-1 (IL-1), IL-6, platelet-derived

growth factor, tumor necrosis factor, free radicals, prostanoid, leukotriens,

membrane attack complex (C5b-9), dan circulating immunostimulatory protein

(90K) menyebabkan terjadi kerusakan pada glomerulus lebih lanjut. Deposit C3

dan properdin tanpa ada C1q dan C4 merupakan keadaan yang khas dan

menandakan jalur alternatif komplemen teraktivasi. 5

6

Gambar 2. Patofisiologi HSP

V.       MANIFESTASI KLINIS

Henoch Schonlein Purpura merupakan penyakit vaskulitis sistemik dengan

keterlibatan multiorgan. 4 gejala klasik tanda-tanda meliputi: teraba purpura,

arthritis atau arthralgia, nyeri perut, dan penyakit ginjal. Gejala prodromal dapat

berupa demam, nyeri kepala, dan anorexia.4,6

Purpura

Keterlibatan kulit muncul di semua anak dengan HSP. Leukosit

polymorphonuclear diambil dari faktor kemotatik dan menyebabkan inflamasi

serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis yang menetap. Hal ini

akan mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ yang

dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis sebagai Vaskulitis

Leukocytoclastic. Petechiae dan purpura teraba adalah yang paling umum, tetapi

eritematosa, makula, ruam urtikaria atau bahkan bulosa juga dapat ditemukan. 7

Purpura pada HSP khas didistribusikan secara simetris di atas permukaan

ekstensor dari bawah tungkai, bokong dan lengan. Lesi ini mungkin awalnya

pucat pada tekanan tetapi kemudian menetap ketika diberi penekanan. Daerah

purpura berevolusi dari merah ke ungu, menjadi berwarna karat dengan rona

kecoklatan dan kemudian dalam kasus yang lebih berat, hemorrhagic, lesi purpura

atau nekrotik mungkin menonjol. Karakteristik lainnya adalah adalah purpura

yang dapat dipalpasi tanpa adanya trombositopenia, dapat timbul dalam 12 - 24

jam. Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressure -

bearing surface) yaitu bokong dan ekstremitas bagian bawah. 4,6

Gambar 3. Manifestasi klinis purpura

Gambar 4. Manifestasi klinis purpura

8

Arthritis / arthralgia

Arthritis / arthralgia hadir dalam 70% kasus dari anak-anak dengan HSP.

Keterlibatan sendi biasanya mengenai sendi besar ekstremitas bawah (lutut,

pergelangan kaki, pinggul). Kelainan ini timbul terlebih dahulu (1-2 hari) dari

kelainan pada kulit. Sendi yang terkena dapat mengalami pembengkakan, nyeri

dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan ataupun panas.

Kelainan terutama periartikular dan bersifat sementara, dapat pula rekuren pada

masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas yang menetap. 4,6

Gambar 5. Manifestasi klinis arthriris pada HSP

Abdominal Pain

Keluhan abdomen ditemukan pada 35 - 85% kasus dan biasanya timbul

setelah munculnya kelainan pada kulit (1-4 minggu setelah onset). Nyeri abdomen

dapat berupa kolik abdomen yang berat, lokasi di periumbilikal dan disertai

muntah. Gejala-gejala ini disebabkan oleh perdarahan submukosa dan edema

dinding usus, terutama yang mempengaruhi usus kecil proksimal. Komplikasi

gastrointestinal yang paling parah adalah intususepsi yang disebabkan oleh

vaskulitis dinding usus yang menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan

9

intramural terdapat pada 3-4% penderita HSP. Presentasi klinis intususepsi

ditandai dengan nyeri perut yang parah, sering kolik dan muntah. Komplikasi

gastrointestinal meskipun kurang umum lainnya adalah gangren usus, perforasi

usus dan perdarahan masif. 4,6

Penyakit Ginjal

Keterlibatan ginjal dilaporkan dalam 20-55% anak dengan HSP.

Penemuan yang paling umum adalah adanya hematuria mikroskopik, biasanya

berkembang dalam waktu 4 minggu dari timbulnya penyakit. Proteinuria derajat

variabel dapat ditemukan, dan jika berat dapat timbul sebagai sindrom nefrotik.

Fungsi ginjal biasanya normal tetapi pasien kadang-kadang mungkin hadir dengan

glomerulonefritis progresif dengan gangguan ginjal yang signifikan. 4,6

Secara patologi didapatkan purpura Henoch-Schonlein adalah kelainan

glomerulonefritis proliferatif dengan lesi glomerulus yang menyerupai nefropati-

IgA. Pemeriksaan imunofluoresensi pada biopsi ginjal ditemukan deposit granular

IgA dan C3 dalam mesangium. Umumnya lesi yang terjadi berupa proliferasi

mesangial fokal segmental ringan, namun pada kasus berat lesi dapat berupa

glomerulonefritis proliferatif difus dengan kresen seperti pada glomerulonefritis

progresif cepat. Kadang-kadang ditemukan pula pada sepanjang lumen kapiler.

Imunoglobulin G, IgM, komponen komplemen C1q dan C4 jarang ditemukan,

sedangkan fibrinogen sering terlihat. Endapan IgA juga terlihat pada dinding

kapiler kulit, baik di daerah lesi purpura maupun pada kulit normal. Pemeriksaan

mikroskop elektron menunjukkan endapan padat-elektron dan deposit humps

subepitelial. 7

Patogenesis PHS belum diketahui secara pasti, namun secara umum diakui

sebagai akibat deposisi imun kompleks akibat polimer IgA1 pada kulit, saluran

gastrointestinal, dan kapiler glomerulus. Keadaan patognomonik pada nefritis

Henoch-Schonlein adalah deposisi IgA dan C3 yang ditemukan pada mesangial

glomerulus. Pada pasien sehat, IgA banyak ditemukan pada sekret mukosa namun

dalam konsentrasi yang relatif rendah. Imunoglobulin A memiliki dua isotipe,

10

yaitu IgA1 dan IgA2 . Imunoglobulin A1 memiliki hinge region yang terdiri dari

lima oligosakarida yang mengandung serine-linked N-acetylgalactosamine

(Ga1NAc) dan galaktosa yang nantinya akan tersialasi (Gambar 2). Sekitar 60%

IgA dalam sekret adalah IgA2 yang umumnya berupa polimer sedangkan IgA

serum umumnya berupa IgA1 yang 90% berupa monomer. Pada nefritis Henoch-

Schonlein ditemukan deposisi kompleks imun dengan predominasi IgA1 namun

tidak ditemukan IgA2. 7

Gambar 6. Histologi glomerulus ginjal pada HSP

VI.    DIAGNOSA

11

Diagnosis HSP didasarkan pada adanya purpura yang dapat teraba

atau ptechiae (tanpa trombositopenia) ditambah setidaknya satu dari empat gejala:

(1) sakit perut; (2) arthritis atau arthralgia; (3) dominasi deposisi IgA pada biopsi

spesimen; (4) keterlibatan ginjal (hematuria atau proteinuria). Tes laboratorium

saling melengkapi dalam menilai keterlibatan ginjal (urine, mikroskop urin,

kreatinin serum), dan studi pencitraan membantu dalam evaluasi keterlibatan

abdomen dan yang komplikasi potensial (intususepsi). Pada anak-anak dengan

presentasi yang tidak jelas, biopsi dari organ yang terkena (kulit, ginjal)dapat

menegaskan diagnosis.8

Kriteria Diagnosis Henoch-Schönlein Purpura

A. Kriteria American College of Rheumatology 1990:

Bila memenuhi minimal 2 dari 4 gejala, yaitu:

1. Palpable purpura non trombositopenia

2. Onset gejala pertama < 20 tahun

3. Bowel angina

4. Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau venula

B. Kriteria European League Against Rheumatism (EULAR) 2006

dan Pediatric Rheumatology Society (PreS) 2006 :

1. Palpable purpura harus ada

2. Diikuti minimal satu gejala berikut: nyeri perut difus, deposisi IgA yang

predominan (pada biopsi kulit), artritis akut dan kelainan ginjal

12

(hematuria dan atau proteinuria)

VII. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium

Karena tidak ada tes serologi definitif untuk Henoch-Schonlein purpura,

tujuan evaluasi laboratorium untuk mengidentifikasi komplikasi atau

menyingkirkan penyakit lain. Studi dasar yang berguna meliputi tes fungsi ginjal

(misalnya, elektrolit, urea darah nitrogen, kreatinin, urinalisis), hitung darah

lengkap dengan hitung trombosit, profil koagulasi (misalnya, waktu protrombin,

waktu tromboplastin parsial, fibrinogen, produk degradasi fibrin), dan IgA levels.

Jumlah trombosit normal, leukositosis, eosinofilia , azotemia, kadar serum IgA

meningkat, hematuria, proteinuria, dan gips sel darah merah yang biasa terlihat.

Kebutuhan kultur darah, antistreptolisin-O titer, biopsi ginjal, dan tes untuk

mengidentifikasi agen infeksi lainnya tergantung pada kehadiran indikator klinis

infeksi tertentu atau penyakit ginjal yang progresif.2

Laboratory Tests for Patients with Possible Henoch-Schönlein Purpura2

LABORATORY TEST INDICATION

Antistreptolysin-O titers Curiga infeksi streptokokus terlibat sebagai

predisposisi faktor pada sebagian besar pasien

Basic metabolic panel (e.g., Monitor untuk renal insufficiency or failure

13

LABORATORY TEST INDICATION

electrolytes, blood urea nitrogen,

creatinine)

Ketidakseimbangan elektrolit mungkin ditemukan

pada pasien dengan keterlibatan gastrointestinal

signifikan

Blood culture Evaluasi untuk bakteremia atau sepsis sebagai

kemungkinan penyebab

Coagulation profile (PT/aPTT) Evaluasi untuk perdarahan diatesis

Complete blood countTrombositopenia menunjukkan diagnosis alternatif

Evaluasi untuk anemia karena risiko perdarahan

gastrointestinal

leukositosis ringan biasanya terlihat dengan Henoch-

Schönlein purpura

IgA levelsPeningkatan kadar IgA mendukung diagnosis dari

Henoch-Schonlein purpura

Skin or renal biopsyMelihat adanya deposisi IgA untuk membantu dalam

diagnosis

Bantuan dalam prognosis pada pasien dengan

keterlibatan ginjal

14

LABORATORY TEST INDICATION

UrinalysisMenilai keterlibatan ginjal (mikroskopis atau gross

hematuria, dengan atau tanpa proteinuria)

IgA = immunoglobulin A; PT/aPTT = prothrombin time/activated partial thromboplastin time. 2

Pemeriksaan Radiologis

Tidak semua pasien dengan HSP membutuhkan pencitraan diagnostik,

yang umumnya dilaksanakan untuk anak-anak dengan nyeri perut di antaranya

pada kecurigaan intususepsi . USG perut adalah teknik pilihan dengan akurasi

dalam mendiagnosis intususepsi mendekati 100%, adanya gambaran cincin

konsentris jaringan meliputi komponen dari usus dan lemak mesenterika membuat

"Target Sign" klasik. 8

Gambar "Target Sign" pada pemeriksaan USG melintang dari intususepsi. Massa

konsentris meliputi lapisan jaringan di dinding usus dari intususeptum dan

intussuscipiens. 8

Pemeriksaan Histologi

15

Biopsi dari kulit yang terkena memperlihatkan leukocytoclastic vasculitis

dengan deposisi IgA yang mengandung kompleks imun, terutama di pembuluh

darah kecil di dermis papiler (terutama venula). Neutrofil mengalami kehancuran

(leukocytoclasis) dengan fragmentasi merusak inti sel mati (karioreksis) selama

apoptosis atau nekrosis. 8

Gambar 5. leukocytoclastic vaskulitis kulit pada anak dengan Henoch-Schönlein

purpura. pembuluh dermal dangkal menunjukkan infiltrasi inflamasi yang terdiri

terutama neutrofil. 8

Biopsi ginjal biasanya dilakukan pada pasien dengan diagnosis pasti dan

pada mereka dengan keterlibatan ginjal yang parah (nefritis progresif cepat,

sindrom nefrotik). Secara umum, ada korelasi antara keparahan manifestasi ginjal

dan temuan pada biopsi ginjal. Temuan mikroskop cahaya dapat berkisar dari

mesangial proliferasi ringan sampai glomerulonefritis bulan sabit yang parah.

Difus deposit IgA mesangial terlihat pada imunofluoresensi merupakan ciri khas

dari HSP nefritis dan co-pengendapan C3 komplemen (75%) mungkin dapat

ditemukan. Tidak adanya komponen komplemen jalur klasik (C1q dan C4)

membedakan HSP nefritis dari bentuk-bentuk glomerulonefritis imun, seperti

lupus nefritis. mikroskop elektron menunjukkan elektron deposito padat di daerah

mesangial. Klasifikasi saat HSP nefritis didasarkan pada sejauh mana proliferasi

dan kehadiran crescent pada mikroskop cahaya, tetapi temuan histologis lainnya,

seperti mesangial / deposito subendothelial, tingkat kerusakan tubulointerstitial

atau glomerular sclerosis mungkin prediktor yang lebih baik dari hasilnya. 8

16

Gambar 6. Deposisi IgA immunoglobulin di Henoch-Schonlein purpura nephritis.

Pewarnaan Immunohistological menunjukkan deposisi granular IgA

immunoglobulin dalam mesangium dari glomerulus yang terkena [perbesaran ×

200] 8

VIII.       PENATALAKSANAAN

Karena Henoch-Schonlein purpura dapat sembuh spontan padan 94 persen

dari anak-anak dan 89 persen orang dewasa, intervensi yang diberikan adalah

terapi suportif terutama Acetaminophen atau obat anti-inflamasi nonsteroid

(OAINS) dapat digunakan untuk meringankan arthralgia, meskipun NSAIDS

mungkin memperburuk gejala gastrointestinal dan harus dihindari pada pasien

dengan keterlibatan ginjal. Sisanya relatif dan elevasi ekstremitas yang terkena

dampak selama fase aktif penyakit dapat membantu mencegah purpura. Pasien

harus diedukasikan bahwa mereka mungkin mengalami purpura berulang karena

terkait dengan peningkatan aktivitas mereka.2

Rawat inap mungkin diperlukan saat pemantauan rawat jalan yang

memadai tidak tersedia atau jika dehidrasi, perdarahan, atau kontrol nyeri

memerlukan manajemen rawat inap. Rujukan pada ahli nephrology dianjurkan

dengan involvemen ginjal yang signifikan pada pasien dengan penyakit ginjal

berat, biopsi ginjal diperlukan untuk memberikan diagnosis definitif dan

memandu terapi. 2

Pengobatan steroid awal yang paling tepat untuk anak-anak dengan

keterlibatan ginjal atau gejala - gejala lainnya. Terapi prednison dapat diberikan

dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari secara oral, terbagi dalam 3-4 dosis selama 5-7

17

hari untuk mengobati nyeri perut sedang hingga berat dan gejala nyeri sendi, dan

untuk mempercepat resolusi Henoch-Schonlein purpura pada anak- anak.

Penelitian meta-analisis menemukan bahwa penggunaan kortikosteroid pada anak

dengan Henoch-Schonlein purpura mengurangi rata-rata waktu untuk resolusi

nyeri perut dan menurunkan kemungkinan berkembangnya penyakit yang

persisten. 2

Terapi agresif awal dianjurkan untuk anak-anak dan orang dewasa dengan

gangguan pada ginjal yang parah termasuk gengan steroid dosis tinggi, dosis

tinggi imunoglobulin intravena, plasmapheresis, dan transplantasi ginjal. Sebuah

uji coba baru-baru ini menemukan bahwa cyclophosphamide (Cytoxan) efektif

pada pasien dengan nefritis yang jelas. Bila terjadi sindrom nefrotik atau sindrom

nefritis akut, terapi dimulai dengan kombinasi prednisolon (2mg/kg/hari selama 4

minggu, dilanjutkan dengan 1,5mg/kg diberikan selang sehari selama 4 minggu,

dan dilanjutkan tapering off dengan dosis 0,5mg/kg diberikan selang sehari) dan

azathioprin (1-2mg/kg/ hari) selama 6-12 bulan. 2,7

Treatment Principles for Henoch-Schönlein Purpura

SYMPTOM SEVERITY TREATMENT

Minimal Perawatan suportif

Ringan (arthralgia ringan

atau nyeri perut)

Acetaminophen atau obat antiinflamasi non steroid

Moderat (arthritis signifikan,

nyeri perut, atau keterlibatan

ginjal awal)

kortikosteroid *

Pertimbangkan konsultasi subspesialisasi †

18

SYMPTOM SEVERITY TREATMENT

(Penyakit ginjal yang

progresif dan berat

Kortikosteroid * plus ajuvan immunosuppressant (misalnya,

azathioprine [Imuran], siklofosfamid [Cytoxan], imunoglobulin

intravena) atau plasmapheresis, transplantasi ginjal

Mengatur konsultasi subspesialisasi †

* - Dosis yang dianjurkan pediatrik adalah prednisone 1-2 mg per kg setiap hari selama

satu sampai dua minggu, diikuti oleh tappering off.

† - Nefrologi, gastroenterologi, operasi, atau subspesialisasi lain yang ditentukan

berdasarkan gejala atau sistem organ yang terlibat.

DIAGNOSIS BANDING

Differential Diagnosis for Henoch-Schönlein Purpura

DIAGNOSIS CLINICAL FEATURES

KEY DIAGNOSTIC

TESTS

Akut abdomen onset akut atau subakut dari sakit perut

atau kekakuan

CBC, hCG, amilase, tes

fungsi hati, urine, CT Scan

abdomen

endokarditis bakteri onset akut atau subakut demam;

fenomena vaskular (misalnya, emboli

arteri, infeksi paru septik); fenomena

imunologi (mis, glomerulonefritis,

kultur darah diambil lebih

dari dua jam terpisah, CBC,

ESR, echocardiography

19

DIAGNOSIS CLINICAL FEATURES

KEY DIAGNOSTIC

TESTS

Osler node, Roth spot); regurgitasi

katup baru

Pelecehan anak tanda kulit mengkhawatirkan (mis,

ecchymosis, berbentuk memar, luka

bakar, gigitan, laserasi); trauma tumpul

abdomen atau lainnya; fraktur; luka

perendaman

sejarah rinci dan

pemeriksaan fisik; tes

laboratorium yang sesuai

dan pencitraan

Mediterania demam

familial *

Paroksismal demam dan polyserositis

(misalnya, sakit perut, peritonitis,

pleuritis, perikarditis, sinovitis)

analisis mutasi untuk mutasi

gen MEFV

Hipersensitivitas

(leukocytoclastic)

vaskulitis

vaskulitis yang berhubungan dengan

serangan tiba-tiba dari ruam (teraba

purpura paling umum); demam,

malaise, mialgia, dan anoreksia setelah

paparan memicu antigen (misalnya,

obat, agen infeksi)

biopsi kulit, CBC, ESR

Penyakit radang

usus*

Diare (berdarah atau tidak berdarah),

sakit perut, kram, demam, dan

penurunan berat badan

CBC, ESR, elektrolit, studi

tinja, colonoscopy dengan

biopsi

20

DIAGNOSIS CLINICAL FEATURES

KEY DIAGNOSTIC

TESTS

rheumatoid arthritis onset berbahaya atau tiba-tiba kekakuan

pagi atau arthralgia yang mungkin

terkait dengan demam spiking dan ruam

salmon-merah muda cepat berlalu dr

ingatan

ESR, CBC, antibodi

antinuclear

penyakit Kawasaki Anak dengan demam 102,9 ° F ke

104,9 ° F (39,4 ° C menjadi 40,5 ° C)

selama lima hari atau lebih; terkait

dengan ruam yang luas polimorf,

bilateral injeksi konjungtiva, perubahan

dari bibir dan rongga mulut,

limfadenopati servikal unilateral, dan

perubahan ekstremitas

CBC, CRP, ESR,

echocardiography,

elektrokardiografi

Leukemia gejala spesifik demam, perdarahan

mudah, temuan kulit (misalnya,

petechiae, purpura), nyeri tulang,

kelelahan, hepatosplenomegali,

limfadenopati

CBC, ESR, profil koagulasi,

biopsi sumsum tulang

meningococcemia Malaise, demam, ruam (misalnya,

makulopapular ruam, petechiae,

ecchymosis), dan hipotensi dengan

kemungkinan gejala yang terkait

meningitis atau tenosinovitis

CBC, PT / aPTT,

fibrinogen, produksi

degradasi fibrin, kultur

darah, analisis CSF dan

budaya

21

DIAGNOSIS CLINICAL FEATURES

KEY DIAGNOSTIC

TESTS

poliarteritis nodosa Keterlibatan multisistem dari segmental

inflamasi, nekrosis vaskulitis arteri otot

kecil dan menengah yang mengarah ke

gejala umum dari demam, kelemahan,

penurunan berat badan, malaise,

mialgia, ruam (misalnya, livedo

reticularis, purpura), sakit kepala, dan

sakit perut

Biopsi terlibat organ,

urinalisis, CBC, ESR, CRP,

angiografi

Rocky Mountain

spotted fever

Sakit kepala; demam terkait dengan

ruam sentripetal (melibatkan telapak

tangan dan kaki, menyebar ke lengan,

kaki, dan batang) yang sering petekie;

Laporan dari gigitan kutu baru atau

kegiatan luar ruangan di daerah

endemik

Imunofluoresensi

pewarnaan spesimen

jaringan atau analisis

serologis untuk Rickettsia

rickettsii, CBC, elektrolit

thrombocytopenic

purpura

Trombositopenia terkait dengan

petechia atau purpura; perdarahan

(misalnya, gingiva, gastrointestinal,

mucocutaneous); gejala iskemia end-

organ (pada pasien dengan penyakit

trombosis)

CBC dengan smear perifer,

studi koagulasi, antibodi

platelet-terkait

(immunoglobulin G),

elektrolit, BUN, kreatinin,

tes fungsi hati, LDH,

urinalisis

Wegener vaskulitis granulomatosa dengan triad Biopsi terlibat o

22

DIAGNOSIS CLINICAL FEATURES

KEY DIAGNOSTIC

TESTS

granulomatosis karakteristik keterlibatan saluran napas

bagian atas (misalnya, otitis media,

sinusitis, rhinitis), paru-paru (misalnya,

infiltrat paru), dan ginjal; ruam, arthritis

/ arthralgia, dan sistem saraf (perifer

dan sentral)

* - Semoga hidup berdampingan dengan Henoch-Schönlein purpura.

BUN = nitrogen urea darah; c-ANCA = sitoplasma-pewarnaan antibodi sitoplasmik antineutrophil;

count = darah lengkap CBC; CRP = C-reaktif protein; CSF = cerebrospinal fluid; CT = computed

tomography; ESR = laju endap darah; hCG = human chorionic gonadotropin; LDH = laktat

dehidrogenase; PT / aPTT = waktu protrombin / diaktifkan waktu tromboplastin parsial.2

KOMPLIKASI

Komplikasi Henoch-Schönlein Purpura

Hepatosplenomegaly

Myocardial infarction

Pulmonary hemorrhage

Pleural effusion

Unnecessary abdominal surgery

Intussusception

23

Hemorrhage

Shock

Gastrointestinal bleeding

Bowel infarction

Renal failure

Hematuria

Proteinuria

PROGNOSIS

Pada sebagian besar anak-anak, prognosis dari HSP sangat baik

dengan resolusi spontan gejala dan tanda-tanda. HSP berulang terjadi pada

sepertiga dari pasien, biasanya dalam 4 bulan dari presentasi awal. Purpura

berulang dapat sesekali terkait dengan keluhan sendi dan episode gross

hematuri meskipun setiap episode berikutnya umumnya lebih ringan dan

lebih pendek. Morbiditas jangka panjang HSP berkaitan dengan tingkat

HSP nefritis. HSP nefritis adalah penyakit ringan, ditandai dengan

hematuria mikroskopik dan proteinuria minimal, dengan <1 risiko% dari

perkembangan stadium akhir penyakit ginjal (ESKD).

Ad Vitam : Ad bonam

Ad Functionam : Ad bonam

Ad Sanactionam : Dubia ad bonam

DAFTAR PUSTAKA

24

1. A. A. Nikibakhsh, H. Mahmoodzadeh, et al. Treatment of Complicated Henoch-Schönlein Purpura with Mycophenolate Mofetil: A Retrospective Case Series Report. 2010;1(3):1-2. http://www.hindawi.com/journals/ijr/2010/254316/

2. R. Brian, W. Pamela, L. Tammy,et al. Henoch-Schönlein Purpura. Am Fam Physician. 2009 Oct 1;80(7):697-704. http://www.aafp.org/afp/2009/1001/p697.html

3. A. Jessica. Risk of Long Term Renal Impairment and Duration of Follow Up Recommended for Henoch-Schonlein Purpura with Normal or Minimal Urinary Findings: A Systematic Review. Narchi H.Arch Dis Child. 2005;90(9):916–920. http://pedsinreview.aappublications.org/content/35/10/447

4. K M. Debra, M Denise, et al. Henoch-Schönlein Purpura Am Fam Physician. 1998 Aug 1;58(2):405-408. http://www.aafp.org/afp/1998/0801/p405.html

5. P.S Marissa, T. Taralan. Nefritis Purpura Henoch Schonlein. Sari Pediatri 2009;11(2):102-7. file:///C:/Users/Asus%20Notebook/Desktop/jurnal%208.pdf

6. J Paediatr Child Health. Henoch-Schönlein purpura in children. 2013 Dec;49(12):995-1003. doi: 10.1111/jpc.12403. Epub 2013 Oct 18. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24134307

7. Yuly. Henoch-Schönlein Purpura. CDK-194/ vol. 39 no. 6, th. 2012. file:///C:/Users/Asus%20Notebook/Desktop/05_194Purpura%20Henoch-Schonlein%20J%207.pdf

25