laporan kasus 2 hsp

29
BAB I LAPORAN KASUS I. IDENTITAS Data Pasien Nama An. K Tanggal Lahir / Umur 04-07-2008 (6 tahun) Jenis Kelamin Perempuan Alamat Padurenan, Bekasi Agama Islam Suku Bangsa Betawi Pendidikan TK Pekerjaan Pelajar II. ANAMNESIS Dilakukan alloanamnesis pada tanggal 31 Maret 2015 A. Keluhan Utama Demam sejak 4 hari SMRS. B. Keluhan Tambahan Bintik-bintik merah pada beberapa bagian tubuh, bengkak pada bagian belakang telinga, wajah, dan kaki, nafsu makan menurun, dan nyeri pada seluruh badan. C. Riwayat Penyakit Sekarang OS mengeluh demam sejak 4 hari SMRS. Demam awalnya muncul pada hari Rabu hingga Kamis, kemudian pasien minum obat warung dan

Upload: deedee2223

Post on 06-Feb-2016

24 views

Category:

Documents


3 download

DESCRIPTION

hsp

TRANSCRIPT

Page 1: Laporan Kasus 2 HSP

BAB I

LAPORAN KASUS

I. IDENTITAS

Data Pasien

Nama An. K

Tanggal Lahir / Umur 04-07-2008 (6 tahun)

Jenis Kelamin Perempuan

Alamat Padurenan, Bekasi

Agama Islam

Suku Bangsa Betawi

Pendidikan TK

Pekerjaan Pelajar

II. ANAMNESIS

Dilakukan alloanamnesis pada tanggal 31 Maret 2015

A. Keluhan Utama

Demam sejak 4 hari SMRS.

B. Keluhan Tambahan

Bintik-bintik merah pada beberapa bagian tubuh, bengkak pada bagian belakang telinga,

wajah, dan kaki, nafsu makan menurun, dan nyeri pada seluruh badan.

C. Riwayat Penyakit Sekarang

OS mengeluh demam sejak 4 hari SMRS. Demam awalnya muncul pada hari Rabu hingga

Kamis, kemudian pasien minum obat warung dan demam turun pada malam harinya. Jumat

pagi demam muncul kembali dan pasien dibawa ke Puskesmas dan didiagnosa tonsifaringitis.

Sabtu siang muncul bengkak di belakang kedua telinga. Malamnya pasien dibawa ke klinik

dan diberikan obat anti nyeri. Pada hari minggu pagi ke klinik dan didiagnosa gondongan.

Bengkak mulai berkurang semenjak diberikan obat. Pada hari Selasa pagi bengkak muncul

kembali di wajah, dan kaki disertai bintik-bintik merah di kaki dan nyeri kemudian malam

harinya dibawa ke RSUD Bekasi. Keluhan lain disangkal.

Page 2: Laporan Kasus 2 HSP

Riwayat trauma (-), konsumsi obat-obatan sebelumnya (-), gigitan binatang (-), Sakit

tenggorokan sebelumnya (-)

D. Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien belum pernah mengalami keluhan seperti ini sebelumnya. Riwayat penyakit

lainnya disangkal.

E. Riwayat Penyakit Keluarga

Keluarga pasien tidak ada yang mengeluhkan hal yang sama seperti pasien.

III. RIWAYAT PASIEN

A. Riwayat Kehamilan dan Persalinan

Kehamilan

Perawatan Antenatal : Rutin periksa ke bidan

Penyakit Kehamilan : Tidak ada

Kelahiran

Tempat kelahiran : Bidan

Penolong persalinan : Bidan

Cara persalinan : Spontan pervaginam

Masa gestasi : Cukup bulan (9 bulan)

Keadaan bayi

Berat badan lahir : 3000 gram

Panjang badan lahir : 49 cm

Lingkar kepala : -

Langsung menangis : ya

Nilai APGAR : -

Kelainan bawaan : -

Kesan : riwayat kelahiran dan kehamilan baik

B. Riwayat Tumbuh Kembang

Pertumbuhan gigi pertama : 7 bulan

Psikomotor

Tengkurap dan berbalik sendiri : 6 bulan

Duduk : 7 bulan

Merangkak : 8 bulan

Berdiri : 9 bulan

Page 3: Laporan Kasus 2 HSP

Berjalan : 10 bulan

Berbicara : 12 bulan

Membaca : 5 tahun

Gangguan perkembangan : -

Kesan : Baik ( Perkembangan sesuai dengan usia)

C. Riwayat Makanan

Umur

(bulan )

ASI

PASI

BUAH

BISKUIT

BUBUR

SUSU

NASI

TIM

0-2 ASI - - -

2-4 ASI - - -

4-6 ASI - - -

6-8 PASI

8-10 PASI

10-12 PASI

Kesan : Pasien mendapatkan ASI sesuai dengan usianya dan diganti dengan PASI setelah

usia 6 bulan. Pasien mendapatkan makanan tambahan sesuai dengan usianya

Umur lebih dari 1 tahun

JENIS MAKANAN FREKUENSI DAN JUMLAHNYA

Nasi / pengganti 3 x sehari

Sayur 1 x sehari

Daging 3 x seminggu

Telur 5 x seminggu

Tempe dan tahu 2 x seminggu

Susu ( merk/ takaran ) Ultra susu cair 1 x sehari

Kesulitan makan : Sulit. Umumnya makan hanya 3 sendok setiap kali

makan.

Kesimpulan Riwayat Makanan : Sulit makan.

D. Riwayat Imunisasi

Page 4: Laporan Kasus 2 HSP

Riwayat Imunisasi :

vaksin Dasar (umur) Ulangan (umur)

BCG Lahir

DPT / DT 2 bln 4 bln 6 bln

POLIO Lahir 2 bln 4 bln 6 bln

CAMPAK 9 bln

HEPATITIS B Lahir 1 bln 4 bln

MMR - - -

TIPA - - -

Kesan :

Riwayat imunisasi lengkap

Riwayat Perumahan dan Sanitasi :

Tinggal di rumah sendiri. Terdapat dua kamar. Ventilasi baik, cahaya matahari cukup, air minum

dan air mandi berasal dari PAM. Perumahan padat penduduk.

Kesan :

Kesehatan lingkungan tempat tinggal pasien cukup baik.

I. PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Compos mentis

Data Antropometri

Berat Badan : 16 kg

Tinggi Badan : 120 cm

Tanda Vital

Tekanan Darah : Tidak diperiksa

Nadi : 110 x/menit, reguler, cukup, simetris kanan kiri

Suhu : 36,5°C

Pernapasan : 28 x/menit, teratur

Kulit : putih, ikterik (-), sianosis (-), turgor baik, efloresensi

primer/sekunder (-)

Kepala : Normosefali, ubun-ubun normal, rambut warna hitam,

Page 5: Laporan Kasus 2 HSP

distribusi merata, tidak mudah dicabut

Mata : Pupil bulat isokor, refleks cahaya langsung +/+, refleks cahaya idak

langsung +/+, konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-, mata tidak

cekung.

Hidung : Bentuk normal, septum deviasi (-), nafas cuping

hidung -, sekret -/-

Telinga :Normotia, simetris kanan-kiri, serumen -/-, nyeri tekan -/-

Mulut : Bibir tidak kering, sianosis (-), mukosa merah muda, trismus (-),

oral kandidiasis (-)

Tenggorokan : T2-T2

Leher : KGB tidak teraba membesar, kelenjar tiroid tidak

teraba membesar, trakea letak normal

Thorax

Paru

Inspeksi : Bentuk dada normal, pernafasan simetris, retraksi (-)

Palpasi : Gerak napas simetris

Perkusi : Sonor di semua lapang paru

Auskultasi : Suara napas vesikuler, ronchi -/-, wheezing -/-

Jantung

Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak

Palpasi : Ictus cordis teraba di sela iga ke 5 garis mid klavuikula

Perkusi : Tidak dilakukan

Auskultasi : S1 nornal,S2 normal,reguler, murmur (-), gallop (-)

Abdomen

Inspeksi : Datar

Palpasi : Supel, turgor baik

Perkusi : Timpani di semua kuadran abdomen

Auskultasi : Bising usus (+) normal

Ekstremitas :

Ekstremitas Atas

Akral Hangat +/+, Oedem -/-, CRT <2”

Ekstremitas Bawah

Akral Hangat +/+, Oedem +/+, CRT <2”, Tampak ruam eritematosa

multipel yang tersebar pada kedua tungkai bawah, nyeri tekan (+)

II. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Page 6: Laporan Kasus 2 HSP

Lab darah tanggal 31-03-2015

Pemeriksaan Hasil Satuan Normal

Leukosit 18,7 Ribu/uL 5-10

Hb 13,1 g/dL 12-16

Hematokrit 35,4 % 37-47

Trombosit 402 Ribu/uL 150-400

III. RESUME

OS mengeluh demam sejak 4 hari SMRS. Demam awalnya muncul pada hari Rabu hingga Kamis,

kemudian pasien diberikan minum warung dan demam turun pada malam harinya. Jumat pagi

demam muncul kembali dan pasien dibawa ke Puskesmas dan didiagnosa tonsifaringitis. Sabtu

siang muncul bengkak di belakang kedua telinga disertai nyeri. Malamnya pasien dibawa ke

klinik dan diberikan obat anti nyeri. Pada hari minggu pagi ke klinik dan didiagnosa gondongan.

Bengkak mulai berkurang semenjak diberikan obat. Pada hari Selasa pagi bengkak muncul

kembali di wajah, dan kaki disertai bintik-bintik merah di kaki dan nyeri kemudian malam

harinya dibawa ke RSUD Bekasi.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan OS tampak sakit sedang, kesadaran CM, Nadi = 100x/menit,

RR= 28x/menit, Suhu = 36,5 C, pada ekstremitas atas tampak ruam makula eritematosa multipel

dan kedua persendian kaki udem dengan nyeri tekan (+)

Pada pemeriksaan lab darah didapatkan leukosit 18.7 ribu/ul, hematokrit 35.4%, trombosit

402ribu/ul, Hb 13,1 g/dL.

IV. DIAGNOSIS KERJA

Henoch Schonlein Purpura

V. DIAGNOSIS BANDING

Bacterial endocarditis

IgA Nefropaty

Infeksi Meningokokus

Demam Rematik

Rocky Mountain Spotted Fever

SLE

Child Abuse

Page 7: Laporan Kasus 2 HSP

VI. PENATALAKSANAAN

IVFD RL 30 tpm

Inj. Metiprednisolon 2mg/kgBB/hari

Omeprazole 2 x 15 mg iv

Sanmol drip 150 mg / 4 jam

VII. PROGNOSIS

Ad Vitam : ad bonam

Ad Functionam : dubia ad bonam

Ad Sanationam : dubia ad bonam

VIII. FOLLOW UP

01/04/1

5

S O A P

Demam -

Merah di

kaki +

Nyeri di

tangan

dan kaki

+

Compos mentis,

S: 36 C, N: 120x

RR: 26x

Mata : ca -/- si -/-

edem +/+

Thoraks : vesikuler,

rh -/- wh -/-

BJ 1:2 reg

Abdomen : supel,

BU + NT –

splenomegali

schuffner 4

Ekstremitas akral

hangat

Edem wajah,

tungkai bawah +/+

Nyeri tekan (+)

HSP IVFD RL 30 tpm

Inj.

Metiprednisolon 3

x 25 mg

Omeprazole 2 x 15

mg iv

Sanmol drip 150

mg / 4 jam

Page 8: Laporan Kasus 2 HSP
Page 9: Laporan Kasus 2 HSP

02/04/15 S O A P

Demam -

Merah di

kaki +

Nyeri di

tungkai

bawah +

Compos mentis,

S: 35,8 C, N:

120x

RR: 24x

Mata : ca -/- si

-/- edem +/+

Thoraks :

vesikuler, rh -/-

wh -/-

BJ 1:2 reg

Abdomen :

supel, BU + NT

– splenomegali

schuffner 4

Ekstremitas

akral hangat

Edem wajah,

tungkai bawah

+/+ Nyeri tekan

(+)

HSP IVFD RL 30

tpm

Inj.

Metiprednisolon

3 x 25 mg

Omeprazole 2 x

15 mg iv

Sanmol drip 150

mg / 4 jam

Page 10: Laporan Kasus 2 HSP
Page 11: Laporan Kasus 2 HSP

BAB II

Analisa Kasus

Anamnesis

demam sejak 4 hari SMRS

Sabtu siang muncul bengkak di belakang kedua telinga

Bengkak muncul kembali di wajah, dan kaki disertai bintik-bintik merah di kaki dan nyeri

Pemeriksaan Fisik

Ekstremitas BawahOedem +/+, CRT <2”, Tampak ruam eritematosa multipel yang tersebar

pada kedua tungkai bawah, nyeri tekan (+)

Pemeriksaan Penunjang

• Pada pemeriksaan lab darah didapatkan leukosit 18.7 ribu/ul, hematokrit 35.4%,

trombosit 402 ribu/ul, Hb 13,1 g/dL.

Kriteria Definisi

Purpura non trombositopenia (palpable

purpura)

Lesi kulit hemoragik yang dapat

diraba, terdapat elevasi kulit, tidak

berhubungan dengan

trombositopenia

Usia onset ≤ 20 tahun Onset gejala pertama ≤ 20 tahun

Gejala abdominal / gangguan saluran cerna

(Bowel angina)

Nyeri abdominal difus, memberat

setelah makan atau diagnosis

iskemia usus, biasanya termasuk

BAB berdarah

Granulosit dinding pada biopsi Perubahan histologi menunjukkan

granulosit pada dinding arteriol

atau venula

Terdapat 2 kriteria dari 4 kriteria yang menunjukkan pasien mengalami HSP

Kriteria European League Against Rheumatism (EULAR) 2006 &Pediatric Rheumatology

Society (PreS) 2006 :

• Palpable purpura harus ada

• Diikuti minimal satu gejala berikut:

• nyeri perut difus,

• deposisi IgA yang predominan (pada biopsi kulit),

Page 12: Laporan Kasus 2 HSP

• artritis akut,

• kelainan ginjal (hematuria dan atau proteinuria)

Page 13: Laporan Kasus 2 HSP

BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA

I. DEFINISI

Adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik

yang ditandai dengan lesi spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis atau

atralgia, nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, dan kadang – kadang nefritis

atau hematuria(1,2,3). Nama lain penyakit ini adalah purpura anafilaktoid, purpura alergik

dan vaskulitis alergik.(1)

II. EPIDEMIOLOGI

Penyakit ini terutama terdapat pada anak umur 2 – 15 tahun (usia anak sekolah)

dengan puncaknya pada umur 4 – 7 tahun. Terdapat lebih banyak pada anak laki – laki

dibanding anak perempuan (1,5 : 1).(1,3)

III.ETIOLOGI

Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa faktor

memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius bagian atas,

makanan, gigitan serangga, paparan terhadap dingin, imunisasi ( vaksin varisela, rubella,

rubeolla, hepatitis A dan B, paratifoid A dan B, tifoid, kolera) dan obat – obatan

(ampisillin, eritromisin, kina, penisilin, quinidin, quinin).(1,3,4,5) Infeksi bisa berasal dari

bakteri (spesies Haemophilus, Mycoplasma, Parainfluenzae, Legionella, Yersinia,

Shigella dan Salmonella) ataupun virus (adenovirus, varisela, parvovirus, virus Epstein-

Barr).(1,3)Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk

penggunan metotreksat dan agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor).(1) Namun, IgA jelas

mempunyai peranan penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum,

kompleks imun dan deposit IgA di dinding pembuluh darah dan mesangium renal.(1,3)

HSP adalah suatu kelainan yang hampir selalu terkait dengan kelainan pada IgA1

daripada IgA2.(3)

Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain:(3)

Infeksi :- Mononukleosis - Infeksi parvovirus B19

- Infeksi Streptokokus grup A - Infeksi Yersinia

- Sirosis karena Hepatitis-C - Hepatitis

Page 14: Laporan Kasus 2 HSP

- Infeksi Mikoplasma - Infeksi Shigella

- Virus Epstein-Barr - Infeksi Salmonella

- Infeksi viral Varizella-zoster - Enteritis Campylobacter

Vaksin :- Tifoid - Kolera

- Campak - Demam kuning

Alergen - Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)

- Makanan

- Gigitan serangga

- Paparan terhadap dingin

Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease

IV. PATOFISIOLOGI

Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks imun yang

mengandung IgA. Diketahui pula adanya aktivasi komplemen jalur alternatif. Deposit

kompleks imun dan aktivasi komplemen mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi

termasuk prostaglandin vaskular seperti prostasiklin, sehingga terjadi inflamasi pada

pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura di kulit,

nefritis, artritis dan perdarahan gastrointestinalis.(1,3)

Beberapa faktor imunologis juga diduga berperan dalam patogenesis PHS, seperti

perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan dalam mediator

inflamasi.(1) TNF, IL-1 dan IL-6 bisa memediasi proses inflamasi pada HSP.

Meningkatnya kadar faktor pertumbuhan hepatosit selama fase akut HSP dapat

menunjukkan adanya kemungkinan kerusakan atau disfungsi sel endotel.(1,3)

Meningkatnya faktor pertumbuhan endotel vaskuler dapat setidaknya menginduksi

sebagian perubahan ini. Sitokin dianggap terlibat dalam patogenesis HSP, dan endotelin

(ET), yang merupakan hormon vasokonstriktor yang diproduksi oleh sel endotelial, juga

dianggap turut berperan. Kadar ET-1 jauh lebih besar pada fase akut penyakit ini

dibanding pada fase remisi.(1,3) Namun tingginya kadar ET-1 tidak memiliki hubungan

dengan tingkat morbiditas, keparahan penyakit, atau respon reaktan fase akut.(3).

V. MANIFESTASI KLINIS

Page 15: Laporan Kasus 2 HSP

HSP biasanya muncul dengan trias berupa ruam purpura pada ekstremitas bawah,

nyeri abdomen atau kelainan ginjal dan artritis. Namun trias tidak selalu ada, sehingga

seringkali mengarahkan kepada diagnosis yang tidak tepat.(5)

Gejala klinis mula – mula berupa ruam makula eritomatosa pada kulit ekstremitas

bawah yang simetris yang berlanjut menjadi palpable purpura tanpa adanya

trombositopenia. Ruam awalnya terbatas pada kulit maleolus tapi biasanya kemudian

akan meluas ke permukaan dorsal kaki, bokong dan lengan bagian luar. Dalam 12 – 24

jam makula akan berubah menjadi lesi purpura yang berwarna merah gelap dan memiliki

diameter 0,5 – 2 cm. Lesi dapat menyatu menjadi plak yang lebih besar yang menyerupai

echimosis yang kemudian dapat mengalami ulserasi.(1,3)

Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressure-bearing

surfaces). Kelainan kulit ini ditemukan pada 100% kasus dan merupakan 50% keluhan

penderita pada waktu berobat. Kelainan kulit dapat pula ditemukan pada wajah dan

tubuh.Kelainan pada kulit dapat disertai rasa gatal. Pada bentuk yang tidak klasik,

kelainan kulit yang ada dapat berupa vesikel hingga menyerupai eritema multiform.

Kelainan akut pada kulit ini dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang, tetapi

dapat pula rekuren. Edema skrotum juga dapat terjadi dan gejalanya mirip dengan torsio

testis. Gejala prodromal dapat terdiri dari demam dengan suhu tidak lebih dari 38°C,

nyeri kepala dan anoreksia.(1,2,3,4)

Pada anak berumur kurang dari 2 tahun, gambaran klinis disa didominasi oleh edema

kulit kepala, periorbital, tangan dan kaki. Gambaran ini disebut AHEI (Acute

Hemorrhagic Edema of Infancy).(3)

Selain purpura, ditemukan pula gejala artralgia dan artritis yang cenderung bersifat

migran dan mengenai sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki,

namun dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan.(1,2,3,4,5)

Kelainan ini timbul lebih dulu (1 – 2 hari) dari kelainan kulit. Sendi yang terkena dapat

menjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan

ataupun panas. Kelainan teutama periartrikular dan bersifat sementara, dapat pula rekuren

pada masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas menetap.(1,3)

Pada penyakit ini dapat ditemukan adanya gangguan abdominal berupanyeri abdomen

atau perdarahan gastrointestinalis.(1,3) Keluhan abdomen biasanya timbul setelah timbul

kelainan pada kulit (1 – 4 minggu setelah onset). Organ yang paling sering terlibat adalah

duodenum dan usus halus.(3) Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang berat,

lokasi di periumbilikal dan disertai mual, muntah, bahkan muntah darah dan kadang –

Page 16: Laporan Kasus 2 HSP

kadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal lebih sering terjadi dibanding

ileokolonal.(1,2) Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh vaskulitis dinding usus yang

menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan intramural.(1,3) Kadang dapat juga

terjadi infark usus yang disertai perforasi maupun tidak.(3)

Selain itu dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hematuria, proteinuria

(<2g/d), sindrom nefrotik (proteinuria >40mg/m2/jam) atau nefritis.(1,3) Penyakit pada

ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Adanya kelainan kulit yang

persisten sampai 2 – 3 bulan, biasanya berhubungan dengan nefropati atau penyakit ginjal

yang berat. Resiko nefritis meningkat pada usia di atas 7 tahun, lesi purpura persisten,

keluhan abdomen yang berat dana penurunan aktivitas faktor XIII. Gangguan ginjal

biasanya ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi kronik.(1) Seringkali derajat

keparahan nefritis tidak berhubungan dengan parahnya gejala HSP yang lain. (3) Pada

pasien HSP dapat timbul adanya oedem. Oedem ini tidak bergantung pada derajat

proteinuria namun lebih pada derajat vaskulitis yang terjadi. Namun oedem tersebut

memang dihubungkan dengan kejadian proteinuria pada pasien.(3)

Kadang – kadang HSP dapat disertai dengan gejala – gejala gangguan sistem saraf

pusat, terutama sakit kepala. Pada HSP dapat ditemukan adanya vaskulitis serebral. Pada

beberapa kasus langka, HSP diduga dapat menyebabkan gangguan serius seperti kejang,

paresis atau koma. Gejala – gejala gangguan neurologis lain yang dapat muncul antara

lain perubahan tingkat kesadaran, apatis, somnolen, hiperaktivitas, iritabilitas,

ketidakstabilan emosi, kejang (parsial, parsial kompleks, umum, status epileptikus), dan

defisit neurologis fokal (afasia, ataxia, korea, hemiparesis, paraparesis, kuadraparesis.

Dapat juga terjadi poliradikuloneuropati (sindroma Guillain-Barré) dan mononeuropati

(nervus fasialis, femoralis, ulnaris).(3)

Hati dan kandung empedu juga bisa terlibat dengan gejala hepatomegali, hidrops

kandung empedu, kolesistitis. Semua ini bisa menyebabkan keluhan nyeri abdomen pada

pasien. Apendisitis akut juga pernah dilaporkan terjadi pada pasien HSP. (3)

Gejala - gejala lain yang pernah dilaporkan tetapi jarang terjadi antara lain vaskulitis

miokardia, vaskulitis paru yang menyebabkan perdarahan paru bilateral, ureteritis

stenosis, oedem penis, orkitis, priapisme, perdarahan intrakranial, hematoma

subperiosteal orbital bilateral, hematoma adrenal dan pankreatitis akut.(3)

VI. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Page 17: Laporan Kasus 2 HSP

Pada pemeriksaan laboratorium tidak terlihat adanya kelainan spesifik. Jumlah

trombosit normal atau meningkat, membedakan purpura yang disebabkan oleh

trombositopenia.(1,2,3,5) Dapat terjadi leukositosis moderat dan anemia normokromik,

biasanya berhubungan dengan perdarahan gastrointestinal.Biasanya juga terdapat

eosinofilia. Laju endap darah dapat meningkat maupun normal.(1,2,3) Kadar komplemen

seperti C1q, C3 dan C4 dapat normal maupun menurun. Pemeriksaan kadar IgA dalam

darah mungkin meningkat, demikian pula limfosit yang mengandung IgA.(1,3) Analisis

urin dapat menunjukkan hematuria, proteinuria maupun penurunan kreatinin klirens

menandakan mulai adanya kerusakan ginjal atau karena dehidrasi, demikian pula pada

feses dapat ditemukan darah.(1,2,3) Pemeriksaan ANA dan RF biasanya negatif, faktor VII

dan XIII dapat menurun.(3)

Biopsi lesi kulit menunjukkan adanya vaskulitis leukositoklastik.(1,5) Imunofluorosensi

menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen pada dinding pembuluh darah. (1) Pada

pemeriksaan radiologi dapat ditemukan penurunan motilitas usus yang ditandai dengan

pelebaran lumen usus ataupun intususepsi melalui pemeriksaan barium.(1,3) Terkadang

pemeriksaan barium juga dapat mengkoreksi intususepsi tersebut.(3)

VII. DIAGNOSIS

Diagnosis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik daripada

dengan bantuan pemeriksaan penunjang. Gejala yang dapat mengarahkan kepada

diagnosis HSP yaitu ruam purpurik pada kulit terutama di bokong dan ekstremitas bagian

bawah dengan satu atau lebih gejala berikut: nyeri abdomen atau perdarahan

gastrointestinalis, artralgia atau artritis, dan hematuria atau nefritis.(1,2,3,4,5)

Kriteria Definisi

Purpura non trombositopenia (palpable

purpura)

Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba,

terdapat elevasi kulit, tidak

berhubungan dengan trombositopenia

Usia onset ≤ 20 tahun Onset gejala pertama ≤ 20 tahun

Gejala abdominal / gangguan saluran

cerna (Bowel angina)

Nyeri abdominal difus, memberat

setelah makan atau diagnosis iskemia

usus, biasanya termasuk BAB berdarah

Granulosit dinding pada biopsi Perubahan histologi menunjukkan

granulosit pada dinding arteriol atau

Page 18: Laporan Kasus 2 HSP

venula

Untuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai HSP bila memenuhi

setidaknya 2 dari kriteria yang ada. Tabel diambil dari Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak

2007.

Diferensial diagnosis dari HSP berdasarkan gejala yang dapat timbul antara lain akut

abdomen, meningitis akibat meningokokus, SLE, endokarditis bakterial, ITP, demam

reumatik, Rocky mountain spotted fever, reaksi alergi obat – obatan, nefropati IgA, artritis

reumatoid.(2,3,4,5)

VIII. PENGOBATAN

Tidak ada pengobatan definitif pada penderita HSP. Pengobatan adalah suportif dan

simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan elektrolit dan mengatasi

nyeri dengan analgesik.(1,2,5) Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan

OAINS seperti ibuprofen.(1,2,5) Dosis ibuprofen yang dapat diberikan adalah 10mg/kgBB/6

jam.(2) Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan muntah dan nyeri

perut, diet diberikan dalam bentuk makanan lunak. Penggunaan asam asetil salisilat harus

dihindarkan, karena dapat menyebabkan gangguan fungsi trombosit yaitu petekie dan

perdarahan saluran cerna. Bila ada gejala abdomen akut, dilakukan operasi. Bila terdapat

kelainan ginjal progresif dapat diberi kortikosteroid yang dikombinasi dengan

imunosupresan. Metilprednisolon IV dapat mencegah perburukan penyakit ginjal bila

diberikan secara dini.(1) Dosis yang dapat digunakan adalah metilprednisolon 250 – 750

mg/hr IV selama 3 – 7 hari dikombinasi dengan siklofosfamid 100 – 200 mg/hr untuk

fase akut HSP yang berat. Dilanjutkan dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100 –

200 mg oral) selang sehari dan siklofosfamid 100 – 200 mg/hr selama 30 – 75 hari

sebelum akhirnya siklofosfamid dihentikan langsung dan tappering-off steroid hingga 6

bulan.(1,3)

Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1 – 2 mg/kgBB/hr secara oral, terbagi

dalam 3 – 4 dosis selama 5 – 7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam keadaan penyakit

dengan gejala sangat berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada SSP, paru dan testis, nyeri

abdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom nefrotik persisten.

Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah perdarahan, obstruksi, intususepsi dan

perforasi saluran cerna.(1)

IX. PROGNOSIS

Page 19: Laporan Kasus 2 HSP

Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam beberapa

hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi dapat terjadi pada

50% kasus. Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan sampai menderita gagal

ginjal. Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu dilakukan

pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca sakit.(1,2,3,5)

Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi,

intususepsi, perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan neurologi. Penyulit pada saluran

cerna, ginjal dan neurologi pada fase akut dapat menimbulkan kematian, walaupun hal ini

jarang terjadi.(1)

Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah

onset,eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII,

hipertensi, adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens pada

glomeruli, infiltrasi makrofag dan penyakit tubulointerstisial.(1)

DAFTAR PUSTAKA

Page 20: Laporan Kasus 2 HSP

1. Matondang CS, Roma J. Purpura Henoch-Schonlein. Dalam: Akip AAP, Munazir Z,

Kurniati N, penyunting. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak. Edisi ke-2. Jakarta: Ikatan

Dokter Anak Indonesia, 2007;373-7.

2. Bossart P.Henoch-Schönlein Purpura. eMedicine, 2005. Diakses dari

www.emdecine.com/emerg/topic845.htm Diakses tanggal 2 Juni 2009.

3. Scheinfeld NS. Henoch-Schönlein Purpura. eMedicine, 2008. Diakses dari

www.emedicine.medscape.com/article/984105-overview Diakses tanggal 2 Juni 2009.

4. D’Alessandro DM. Is It Really Henoch-Schönlein Purpura. Pediatric Education, 2009.

Diakses dari http://www.pediatriceducation.org/2009/02/ Diakses tanggal 2 Juni 2009

5. Kraft DM, McKee D, Scott C. Henoch-Schönlein Purpura: A Review. American Family

Physician, 1998. Diakses dari http://www.aafp.org/afp/980800ap/kraft.html Diakses

tanggal 2 Juni 2009