kasus hsp dr. nia

Pembimbing :dr. Nia A,Sp. A

Rahmi Nurfitriani Misilu (2010730154)

Case Report Henoch-Schonlein Purpura

2

Identitas Pasien• Nama : An. R

• Jenis Kelamin : Laki-laki

• Usia : 6 Tahun

• Alamat : Pataruman Banjar

• Agama : Islam

• Suku : Jawa

• Nama Orang Tua : Tn. W

• Tanggal Masuk RS : 6 Januari 2015

April 19, 2023 FK UMJ – RSIUD BANJAR

Anamnesis Alloanamnesis tanggal 6 Januari 2015

• Keluhan Utama : Lemas sejak 1 jam SMRS

• Riwayat Penyakit Sekarang :

April 19, 2023

3

• Pasien mengeluhkan demam naik turun. Demam tinggi terutama pada saat malam hari. Selain itu juga terdapat nyeri menelan. Pasien juga kadang-kadang mengeluhkan nyeri perut dan ulu hati disertai mual. Pasien tampak lemas dan pucat.

7 hari SMRS

• Pasien masih mengeluhkan demam yang naik turun. Nyeri ulu hati dna mual lumayan sering dirasakan. Terdapat muntah darah segar juga kira-kira sebanyak 4 kali. Batuk dan pilek disangkal. Timbul sesak kadang-kadang. Pasien juga tampak semakin lemas dan sering mengantuk.

3 hari SMRS

• Pasien datang ke poli sambil digendong oleh ibunya karena sangat lemas dan sakit perut sehingga tidak sanggup berdiri. Nyeri ulu hati dan mual semakin sering dirassakan. Nyeri menelan masih ada. pasien sulit untuk makan tapi minum masih mau. Demam dan sesak kadang-kadang dirasakan. Batuk dan pilek disangkal . BAK dan BAB normal.

Poli

April 19, 2023

4

• Pasien masih tampak lemas dan sakit perut sehingga pasien tidak sanggup untuk berdiri. pasien mengatakan bahwa nyeri di ulu hati seperti perih dan panas. pasien juga sering merasakan mual. setiap diisi makanan ,sakit perutnya semakin berat dan semakin perih ulu hatinya. keluhan nyeri menelan masih ada. menurut ibu pasien, pada bagian bokong dan di sekitar paha pasien terdapat kemerahan seperti digigit nyamuk yang baru disadari sejak 2 hari terakhir. ruam tersebut semakin membesar dan teraba dan seperti bertambah banyak . Demam dan sesak kadang-kadang dirasakan. Batuk dan pilek disangkal . BAK normal dan belum BAB sejak 2 hari.

bangsal melati

April 19, 2023 FK UMJ - RSIJ CP 5

Pasien belum pernah mengalami keluhan seperti ini sebelumnya.pasien masih dalam pengobatan TB Paru minggu ke 3

Pasien belum pernah berobat sebelumnya

Tidak terdapat anggota keluarga yang mengalami keluhan yang sama

Selama hamil ibu rutin memeriksakan kehamilannya ke bidan. Anak lahir spontan BBL : 2700 gram dan PBL : 47 cm


• Pola Makan:

Pasien mendapat ASI eksklusif dan makan makanan sesuai usianya

• Riwayat alergi makanan dan obat-obatan disangkal

• Riwayat Imunisasi dasar lengkap

• Riwayat tumbuh kembang• Perkembangan anak sesuai usia


Pemeriksaan Fisik• Keadaran Umum : Sakit sedang

• Kesadaran : Composmentis

Tanda-Tanda Vital

• tekanan darah : 100/70 mmHg

• Nadi : 114 kali/menit

• Napas : 41 kali/menit

• Suhu : 37.8 °C

Antropometri

• Berat Badan : 21 kg

• Tinggi Badan : 114 cm

Status Generalis


Kepala Normocephal

MataKonjungtiva anemisSclera icterusEdema palpebraMata cekungMata merah dan berair

+----

+----

HidungPernapasan cuping hidungDeviasi septumSekretPerdarahan

--

(-/-)(-/-)

TelingaNormotiaSekret

+-

+-

MulutMukosa bibirSianosisStomatitis TonsilFaring Hiperemis

Lembab

--

T1/T1-


Leher

Pembesaran KGB - -

Pembesaran Kelenjar Thyroid - -

Thorax

Inspeksi Gerak dada simetris, retraksi dada (-)

Perkusi Sonor/Sonor

Palpasi Vokal fremitus simetris, nyeri tekan (-/-)

Auskultasi Bunyi paru vesikular (+/+), ronkhi (-/-), wheezing (-/-)

Bunyi jantung I dan II murni, regular, murmur (-), gallop (-)

Kulit : terdapat ruam makula eritematosa menjadi palpable purpura di bagian ekstremitas bawah dan makula kecoklatan sekitar bokong

Sianosis (-), kulit pucat (-), ikterus (-).


Abdomen

Inspeksi Datar, scar (-)

Auskultasi BU (+) normal

Perkusi Tymphani pada seluruh kuadran abdomen

Palpasi Supel, hepar dan lien tidak teraba, nyeri tekan

epigastrium (+)

Turgor

Kulit

Baik, Kembali dalam waktu < 2 detikAkral SuperiorAkralEdemaSianosisRCT

Hangat

--

< 2 detik

Hangat

--

< 2 detikAkral InferiorAkralEdemaSianosisRCT

Hangat

--

< 2 detik

Hangat

--

< 2 detik

April 19, 2023 12

Status NeurologisGCS 15 (Composmentis)

Tanda rangsal meningeal

Kaku kuduk (-)

Brudzinski (-)

Brudzinski II (-)

Kernig Sign (-)

Refleks fisiologis : Biseps (+) triseps (+) patella (+) achilles (+)

Refleks patologis : Babinski (-)

April 19, 2023 13

Pemeriksaan Laboratorium

Hasil Nilai

Normal

Satuan

Hemoglobin 11.5 10-18 g/dL

Hematokrit 34.4 31-55 %

Trombosit 705 150- 450 ribu/µL

Leukosit 11.6 4 -11 ribu/µL

Eritrosit 4.31 4.76 - 6.95 juta/ µL

14

Resume• An. R (laki-laki , 6 tahun, BB 21 kg)

• dari anamnesis didapatkan lemas (+), sakit perut (+),nyeri ulu hati (+) dan mual (+) sejak 1 minggu SMRS semakin hari semakin berat. muntah darah (+), nyeri menelan (+), nafsu makan berkurang (+), demam naik turun (+), sesak kadang-kadang (+), ruam kemerahan sekitar ekstremitas dan bokong (+).

• dari pemeriksaan fisik didapatkan :

• keadaan umum : tampak sakit sedang,kesadaran : composmentis, tekanan darah 100/70 mmHg, Nadi 114 kali/menit,Napas 41 kali/menit, Suhu 37.8 °C • abdomen : nyeri tekan epigastrium (+)• kulit : terdapat ruam makula eritematosa menjadi palpable

purpura di bagian ekstremitas bawah dan makula kecoklatan sekitar bokong


Resume• pemeriksaan penunjang :

• Trombosit : 705ribu/µL

• Leukosit : 11.6 ribu/µL

• Eritrosit : 4.31 juta/ µL


Diagnosis • Diagnosis Klinis : Henoch-Schonlein Purpura

• Status Imunisasi : Imunisasi dasar sesuai usia

• Satatus Tumbuh Kembang : Tumbuh Kembang sesuai dengan usia

• Status Gizi : Gizi Cukup


Penatalaksanaan

• IVFD D5 % untuk obat

• cefotaxime 3 x500 mg

• omeprazole 1x1 ampul

• dexametasone 1x1 ampul

• metilprednisolon 300 mg iv dilarutkan dalam Nacl

• curliv 1x1 cth

tinjauan pustaka

Definisi

• Henoch-Schonlein Purpura/HSP merupakan vaskulitis

leukositoklastik akut yang ditandai deposit IgA pada pembuluh

darah kecil di kulit, persendian, saluran cerna, dan ginjal

Epidemiologi

• Insiden HSP bervariasi dari 13,5-24/100.000 kasus tahun.

Rata-rata 14 kasus per 100.000 anak usia sekolah. Penyakit ini

terutama terdapat pada anak umur 2-15 tahun (usia anak

sekolah) dengan puncaknya pada umur 4-7 tahun. Terdapat

lebih banyak pada anak laki-laki dibanding anak perempuan

(1,5:1)

Morbiditas

• Umumnya merupakan benign self-limited disorder; <5%

kasus menjadi kronis; hanya <1% kasus berkembang

menjadi gagal ginjal.

Etiologi

Idiopatik Infeksi Faktor genetik Imunisasi Obat-

obatanGigitan

seranggaAlergi

makanan

• Bakteri : terutama Streptokokus beta-hemolitikus, Haemophilus, Mycoplasma Pneumoniae, Legionella, Yersinia, Salmonella dan Shigella.

• Virus : Parainfluenza, Epstein-Barr virus, Hepatitis B, Adenovirus, Varicella, Cytomegalovirus, Parvovirus B19, Herpeks simpleks.

• human leucocyte antigen (HLA) class II genes, HLA B35, HLA-DRB1*01, polimorfisme gen interlekuin (IL)-1beta(simbol), serta defisiensi vitamin C2.

• tifoid, campak, varisela, rubela, hepatitis A dan B

• penisilin, ampisilin, eritromisin, kina, antireumatik

deposit kompleks imun

aktivasi komplemen jalur alternatif

aktivasi mediator inflamasi

inflamasi pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi, dan abdomen

vaskulitis leukositoklastik

Histologi

infiltrasi leukosit polimorfonuklear di pembuluh darah yang menyebabkan nekrosis.

Patofisiologi

Kulit

Gastrointestinal

atritis

Ginjal

Manifestasi klinis

• Lesi makulopapular

• Palpable Purpura

• diekstremitas bawah, bokong, dan

daerah yang terkena tekanan berat

• rasa gatal (pruritic rash)

• Gejala prodromal dapat terdiri dari

demam, nyeri kepala dan anoreksia

• Nyeri abdomen

• intermiten, kolik didaerah

periumbilikus

• Akut

• Vaskulitis pada dinding usus

menyebabkan edema serta perdarahan

submukosa dan intramural, dapat

menyebabkan intususepsi (biasanya

pada usus kecil), gangren dan

perforasi.

• hematuria mikroskopik, proteinuria

ringan, hingga sindrom nefrotik, sindrom

nefritik akut, hipertensi hingga gagal

ginjal.

• 1 bulan sesudah terjadinya ruam

• masa kritis 3 bulan pertama menentukan

manifestasi klinis ginjal yang berat.

• Henoch-Schonlein Purpura nephritis

digolongkan berat apabila terdapat

proteinuria nefrotik (>40mg/m2/hari),

sindrom nefrotik, sindrom nefritis akut,

dan apabila HSPN tingkat IIIa (ISKDC)

• atralgia atau artritis

• sendi besar (lutut dan pergelangan kaki)

• pergelangan tangan, siku dan persendian di jari

tangan

• timbul lebih dahulu (1-2 hari) dari kelainan pada kulit

• bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya

tanpa efusi, kemerahan ataupun panas.

• periartikular dan bersifat sementara, dapat rekuren

• tidak menimbulkan deformitas yang menetap

Kriteria diagnosis EULAR, PRINTO, PRESS

• purpura atau petekia nontrombositopenia ekstremitas bawah ditambah sekurang-kurangnya satu dari empat kriteia dibawah ini

• Nyeri abdomen• Histopatologi :

gambaran vaskulitis leukositoklastik pada kulit atau glomerulonefritis proliferatif dengan dominasi deposit IgA

• Atritis atau atralgia• Keterlibatan ginjal

IDAI

• Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik, ruam purpurik pada kulit terutama di bokong dan ekstremitas bagian bawah dengan satu atau lebih gejala berikut:

• nyeri abdomen• perdarahan

gastrointestinal,• artralgia atau artritis,• hematuria atau

nefritis.

American College of Rheumatology 1990

• Palpable purpura non trombositopenia

• Onsetgejala pertama < 20 tahun

• Bowel angina• Pada biopsi

ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau venula

Diagnosa banding

Pemeriksaan penunjang

Radiologi

Darah samar feses

Fungsi ginjal

Urin dipstik

Darah lengkap

mengetahui hematuria dan proteinuria

leukositosis, trombositosis, anemia bila terdapat perdarahan saluran cerna atau hematuria berat, laju endap darah dapat meningkat.

albumin darah menurun pada kasus sindroma nefrotik, titer antisterptolisin O (ASTO) untuk mengetahui infeksi streptokokus sebelumnya

1. Foto abdomen : perforasi saluran cerna (gambaran udara bebas)

USG abdomen : terlihat penebalan dinding usus dan peristaltik usus menurun serta berguna untuk mengetahui intususepsi (terbanyak di ileoileal)USG ginjal : hidronefrosis

• Pada biopsi lesi kulit ditemukan vaskulitis leukositoklastik. Imunofluoresensi

menunjukan adanya deposit IgA dan komplemen di dinding pembuluh darah.

Pemeriksaan penunjang

Kulit Gastrointestinal atritis Ginjal

Pengobatan

• Prednison 1mg/kgBB/hari dalam 2 dosis

selama 14 hari, kemudian diturunkan

bertahap 0,5mg/kgBB/hari selama 1

minggu, kemudian 0,5mg/kgBB/ sekali

sehari

• Kelainan kulit yang berat : terapi

kortikosteroid sistemik atau obat

imuunosupresif yang lebih poten

(azatioprin, metotreksat atau siklofosfamid)

• Asetaminofen 10-15mg/kgBB/dosis tiap 6

jam, atau

• OAINS : naproksen 10-20 mg/kgbb/hari

(maksimal 1 g) dibagi 2 dosis, atau

ibuprofen 30-40mg/kgBB/hari (maksimal

2.400 mg) dibagi 3-4 dosis.

• Aspirin tidak dianjurkan. Tidak diberikan

apabila terdapat insufisiensi ginjal.

• Ringan : prednison 2mg/kgBB/hari selama 2 minggu termasuk

tapering off

• Berat : metilprednisolon dosis tinggi (30mg/kgBB/hari, maksimal

1g) secara i.v dalam 1 jam selama 3 hari berturut-turut, diikuti

dengan prednisolon 1mg/kgBB/hari selama 1 minggu, dilakukan

tapering-off bila perbaikan klinis tercapai.

• Persisten : mikofenolat mofetil (MMF) 30mg/kgBB/hari,

immunoglobulin i.v 2g/kg BB dosis tunggal dalam 10-12 jam

setiap bl selama 3 bl berturut-turut.

Pengobatan Prednisolon

1,5 mg/kgBB, 3x/hari selama 2 mggu

Proteinuria resisten

Methylprednisolon pulse15-30 mg/kgBB/hr selama 3 hr(dosis

maks 0,5g)Diberikan 2 mggu berturut-turut

sebanyak 4-6x

Proteinuria resisten

Mikofenolat Mofetil (MMF)20-25mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis (pagi dan sore saat perut kosong) selama 6 bl, kemudia dilakukan

tapering-off hinga 10-15bl/mg jika proteinuria (-)

Ditambah Predniison 2 mg/kgBB selang sehari

selama 4-6 mggu, lalu dilakukan tappering off

SiklofosfamidProtokol vaskulitis brimingham

Pengobatan

pemberian kortikosteroid

jangka panjang, diberikan

suplemen Vitamin D dan

kalsium untuk 6 bln

pemeriksaan darah lengkap,

urea, kreatinin, elektrolit dan

fungsi hati

Memantau parameter

laboratorium setiap 3 bln

selama terapi diberikan

Sesudah selesai terapi,

penderita kontrol 3 bln sekali

dan dilakukan pemeriksaan

laboratorium setiap 6 bln

• kalsium karbonat : usia <6 bln : 360

mg/hr, 6-12 bulan : 540mg/hari, 1-10

tahun : 800 mg/hari, 11-18 tahun :

1.200 mg/hari

• Vitamin D : BB<30 kg 20 mcg,

diberikan 3x/minggu, BB>30 kg 50

mcg, diberikan 3x/minggu.

• Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara

spontan dalam beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4

minggu setelah onset). Rekurensi dapat terjadi pada 50% kasus.

Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan pada 2%

kasus menderita gagal ginjal. Bila manifestasi awalnya berupa

kelainan ginjal yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan

fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca-sakit.

Prognosis

kasus hsp dr. nia

Documents