Laporan KasusHenoch Schonlein PurpuraOleh:dr. Yudis J.

Pembimbing:dr. Retno Purwaningtyas, Sp.Adr. Dasit Riyadidr. Guntur Sugiharto, MM.Kes

Identitas PasienNama Pasien: An. TJenis Kelamin: Laki-lakiUsia: 5 tahunAlamat: GucialitNo. ID: 871393No. RM: 220679Tanggal MRS: 3 Juli 2015Tanggal lahir: 6 Maret 2010Berat badan: 15 kg

AnamnesisKeluhan utama: mual muntahRiwayat Penyakit Sekarang:Mual sejak 6 hari lalu, muntah (+) 1x disertai darah merah segar, namun seterusnya tidak pernah muntah lagi, jumlah muntah tidak banyak ( < gelas aqua). Makan malas (anak memang tidak terlalu lahap saat makan), minum (+) banyak. Tidak disertai demam.

Nyeri perut juga dirasakan, hilang timbul serta terkadang hingga kesakitan karena nyeri perutnya. Daerah nyeri perut tidak menentu.Sekitar 2 minggu lalu muncul bercak kemerahan di kedua kaki, gatal (+), nyeri untuk berjalan tidak dirasakan. Nyeri sendi sedikit dirasakan pada tangan dan kaki. Nyeri untuk berjalan (-). Riwayat sakit sebelum muncul bintik kemerahan (-) BAK, BAB, tidur tidak terganggu

Riwayat Pengobatan:Pasien sempat berobat ke puskesmas dan di dokter spesialis anak (pasien kiriman dokter spesialis anak) namun lupa obat yang telah diberi.Riwayat kesehatan/Penyakit:- Riwayat sakit seperti ini sebelumnya (-);- Riwayat alergi obat maupun makanan (-) - Riwayat biru jika terbentur (-); - Riwayat imunisasi lengkap;

- Riwayat kelahiran normal (cukup bulan, lahir normal, BBL 3000 gram, langsung menangis, tidak biru);- Riwayat sakit terakhir sekitar 6 bulan lalu (dikatakan sakit demam)- Riwayat rawat inap sebelumnya (+) karena demam di Puskesmas gucialit sekitar 6 bulan lalu.- Riwayat kemerahan seperti ini tidak pernah- Riwayat tumbuh kembang normal

Riwayat penyakit keluarga: - Riwayat keluarga yang lebam/biru jika terbentur (-)-Riwayat alergi (obat maupun makanan) pada ayah-ibu (-)-Riwayat kemerahan seperti anak (-)

Pemeriksaan FisikKU cukup; TD 100/70; N 88x/m; RR 20x/m; temp 36,5CKepala dan leher : an -/- ; ict -/- ; cyanosis - ; dyspnea -Thorax : Simetris, suara nafas vesikuler, rhonki -, wheezing -, S1S2 single murmur (-)Abdomen : Soefl, BU (+), meteorismus (-), hepar/lien/ren tidak teraba, nyeri tekan epigastrium (+) minimal, nyeri daerah hipokondrium dekstra (+)

Extremitas atas : deformitas (-), jejas (-), nyeri gerak (-), edema (-)

Ekstremitas bawah :deformitas (-), jejas (-), nyeri gerak (-), edema (-), tampak bercak kemerahan di kedua kaki (cruris) dengan diameter bervariasi sekitar 1 mm 1 cm, dengan jumlah > 10, dapat teraba penonjolan kulit pada bercak kemerahan serta terdapat luka di sekitarnya.

AssessmentColic abdomen dengan purpura ekstrimitas inferior suspect henoch schonlein purpuradd:- Purpura trombositopenik- Akut abdomen

PlanningDiagnosis:Darah LengkapLiver Function test: SGOT, SGPTWidalUrine LengkapASTOCRP

Terapi:Inf D5 NS 1250 cc /24 jamInj dexametasone 3 x 1/3 ampulInj ondancetron 3 x 1/3 ampulInj diphenhydramin 3 x ampulPer oral : Antasida syrup 3 x C Edukasi:Menjelaskan kepada keluarga tentang kondisi pasien, rencana pemeriksaan, pengobatan yang akan dilakukan, serta prognosis pasien

Hasil laboratorium (4 Juli 2015)Darah lengkap:Hb:12,7Leukosit:6930Trombosit:393000Diff. count:5/0/0/51/34/10

Widal:O: NegatifPA: +1/100H: NegatifPB: +1/100

Urine Lengkap:pH: 7,0Urobilin urine: PositifLeukosit urine: 2 - 4Epitel urine: 1 3Eritrosit urine: 0 1Kristal amorfp urat: Positif

ASTO: Positif

CRP: Positif

Tinjauan PustakaHenoch Schonlein Purpura

DefinisiPurpura Henoch Schonlein (PHS) merupakan suatu vaskulitis sistemik dengan karakteristik dijumpai deposisi kompleks imun yang mengandung antibodi IgA pada kulit dan ginjal.

Umumnya diderita oleh anak usia 3-10 tahun, dengan predominasi anak laki-laki. Insidens PHS bervariasi dari 13,5-24/100.000 kasus tahun.

Etiologi pasti PHS belum diketahui dengan jelas.

Kadang-kadang terjadi mengikuti suatu episode infeksi saluran pernapasan akut dan di negara dengan empat musim, lebih sering terjadi pada musim dingin.

Salah satu patogen yang sering menyebabkan PHS adalah Streptococcus hemolyticus, yang terbukti dengan ditemukannya antigen streptokokus di dalam glomerulus pasien nefritis PHS.

Keadaan lain yang juga dilaporkan berhubungan dengan terjadinya PHS antara lain gigitan serangga dan alergi makanan.

Awitan PHS umumnya akut.

Gejala yang khas adalah ditemukannya purpura yang dapat diraba, nyeri persendian, dan nyeri abdomen ( trias klasik PHS) dan dapat timbul bersamaan atau berselang satu sampai dua hari.

Purpura dijumpai pada seluruh kasus PHS dengan predileksi pada ekstremitas bawah sampai daerah gluteus, namun kadang-kadang dapat pula dijumpai pada tangan, muka, dan badan.

Nyeri persedian dijumpai pada 80% kasus terutama pada pergelangan kaki, lutut, dan siku.

Nyeri abdomen ditemukan pada 62% kasus berupa kolik abdomen, disertai mual, muntah, konstipasi, atau diare.

Gejala lain yang sering ditemukan antara lain perdarahan saluran cerna dan keterlibatan ginjal.

EtiologiSampai saat ini masih belum diketahui pasti; IgA diduga berperan penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun, dan deposit IgA pada dinding pembuluh darah dan mesangium ginjal

Gejala dan TandaPada 1/2 - 2/3 kasus pada anak ditandai dengan infeksi saluran napas atas yang muncul 1-3 minggu sebelumnya berupa demam ringan dan nyeri kepala.

Artralgia dan artritis ditemukan pada 68-75% kasus dan 25% nya merupakan keluhan penderita saat datang berobat.

Kelainan kulit ditemukan pada 95-100% kasus, 50%nya merupakan keluhan penderita saat datang berobat; berupa macular rash simetris terutama di kulit yang sering terkena tekanan yaitu bagian belakang kaki, bokong, dan lengan sisi ulna.

Nyeri perut dapat berupa kolik abdomen di periumbilikal, disertai mual dan muntah (85%)Kelainan ginjal ditemukan pada 50% kasus anak yang lebih besar dan 25 % ditemukan pada anak usia < 2 tahun; < 1 % berkembang menjadi gagal ginjal

Kelompok Risiko TinggiBeberapa kondisi yang diduga berperan:-Setelah infeksi Streptococcus grup A (20-50%), Mycoplasma, virus Epstein Barr, virus Herpes Simplex, Parvovirus B19, Coxsackievirus, Adenovirus, measles, mumps.-Vaksinasi (varicella, rubella, Hepatitis B)-Lingkungan: alergen makanan, obat-obatan, pestisida, paparan terhadap dingin, gigitan serangga.

Pemeriksaan PenunjangDiagnosis Purpura Henoch-Schonlein berdasarkan gejala klinis, tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik.Pemeriksaan darah tepi lengkap dapat menunjukkan leukositosis dengan eosinofilia dan pergeseran hitung jenis ke kiri; jumlah trombosit normal atau meningkat, hal ini yang membedakan HSP dengan ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura). Laju endap darah dapat meningkat.

Kadar ureum dan kreatinin dapat meningkat, menunjukkan kelainan fungsi ginjal atau dehidrasi.

Pada 10-20% penderita ditemukan hematuri atau proteinuri.

Dapat ditemukan darah pada feses.

Dapat dilakukan pemeriksaan ultrasonografi abdomen untuk mendiagnosis intususepsi

Pada biopsi lesi kulit ditemukan vaskulitis leukositoklastik. Imunofluoresensi menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen di dinding pembuluh darah

DiagnosisKriteria American College of Rheumatology 1990:Bila memenuhi minimal 2 dari 4 gejala, yaitu:Palpable purpura non trombositopeniaOnset gejala pertama < 20 tahunBowel anginaPada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau venula

Kriteria European League Against Rheumatism (EULAR) 2010 dan Pediatric Rheumatology Society (PreS) 2010:Palpable purpura harus adaDiikuti minimal satu gejala berikut:Nyeri perut difusDeposisi IgA yang predominan (pada biopsi kulit)Artritis atau arthralgiaKelainan ginjal (hematuria dan atau proteinuria)

Diagnosis bandingAkut abdomenEndokarditisMeningitisPolyarteritis nodosaPurpura trombositopenik.

KomplikasiRenal:GlomerulonefritisRenal failure

GI tract:Perdarahan GI tractIntususepsi

PenatalaksanaanPada dasarnya tidak ada pengobatan spesifik untuk HSP.Mengurangi nyeri dapat diberikan golongan NSAIDs seperti ibuprofen atau parasetamol 10 mg/kgBB. Jika terjadi edema dilakukan elevasi tungkai. Beri diet lunak selama terdapat keluhan perut seperti muntah dan nyeri perut.

Pertimbangkan pemberian kortikosteroid pada kondisi sangat berat seperti sindrom nefrotik menetap, edema, perdarahan saluran cerna, nyeri abdomen berat, keterlibatan susunan saraf pusat dan paru.

Penderita dengan nyeri perut hebat, perdarahan saluran cerna atau penurunan fungsi ginjal, memerlukan perawatan di rumah sakit

PrognosisPrognosis baik pada sebagian besar kasus, sembuh pada 94% kasus anak-anak dan 89% kasus dewasa (beberapa kasus memerlukan terapi tambahan).

Rekurensi dapat terjadi pada 10-20% kasus, umumnya pada anak yang lebih besar dan dewasa; < 5% penderita berkembang menjadi HSP kronis. Keluhan nyeri perut pada sebagian besar penderita biasanya sembuh spontan dalam 72 jam

Journal ReadingCorticosteroids may improve clinical outcomes during hospitalization for henoch schonlein purpura

Sumber: MedscapePediatrics. 2010, 126(4):674-81

Objective: mengetahui karakteristik efek kortikosteroid pada pasien anak yang MRS dengan kasus HSP baru

Metode peneilitian: retrospective cohort mulai tahun 2000-2007 di University of Pennsylvania School of Medicine

Pasien dikategorikan menjadi 3 bagian:Dosis pertama hari 1-2Dosis pertama hari 3-4Dosis pertama setelah hari ke-4

Dari 1895 anak, median umur didapatkan 6 tahun, serta median tinggal di RS adalah 3 hari. Yang berhasil diberikan steroid sebanyak 57 % dimana pada kelompok-1 sebesar 42%, kelompok-2 8% sedangkan kelompok-3 7%.Steroid yang diberikan berupa prednisone, prednisolone atau methylprednisolone.

Hasil serta kesimpulan: Selama 8 tahun, didapatkan 1895 pasien baru dengan kasus HSP.

Setelah dilakukan penelitian dengan pemberian kortikosteroid didapatkan penurunan dari tindakan invasif seperti operasi abdomen selama MRS. Didapatkan pula penurunan frekuensi endoskopi, hingga penggunaan opioid.

dalam kasus di rumah sakit, penggunaan kortikosteroid mulai awal didapatkan keuntungan pada kasus yang didiagnosis HSP, terutama yang bermanifestasi pada GI tract.

KesimpulanPurpura Henoch Schonlein (PHS) merupakan suatu vaskulitis sistemik dengan karakteristik dijumpai deposisi kompleks imun yang mengandung antibodi IgA pada kulit dan ginjal.Etiologi pasti PHS belum diketahui dengan jelasGejala dan tanda meliputi kulit, GI tract, renal serta persendian yang kejadiannya bervariasi tiap individu

Diagnosis Purpura Henoch-Schonlein berdasarkan gejala klinis, tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik

Komplikasi dapat berupa kelainan ren hingga perdarahan GI tract

Pada dasarnya tidak ada pengobatan spesifik untuk HSP, lebih bersifat simptomatis.