6.1 komplikasi Musculoskeletal1. Tempat yang paling umum dari perdarahan adalah sendidan otot-otot ekstremitas.2. Tergantung pada beratnya penyakit, pendarahanepisode mungkin sering dan tanpa jelasmenyebabkan (lihat Tabel 1-1).3. Pada anak dengan hemofilia berat, yang pertamahemarthrosis biasanya terjadi ketika anakmulai merangkak dan berjalan: biasanya sebelum dua tahunusia, tapi kadang-kadang kemudian.4. Jika tidak diobati, perdarahan berulang akan menyebabkankerusakan progresif pada sendi dan otot,kehilangan berat fungsi karena kehilangan gerak, ototatrofi, nyeri, deformitas sendi, dan kontrakturdalam pertama 1-2 dekade kehidupan [1,2].sinovitis1. Setelah hemarthrosis akut, sinoviummenjadi meradang, adalah hyperemic dan sangatrapuh.2. Kegagalan untuk mengelola sinovitis akut dapat mengakibatkanhemartrosis diulang [1,2].3. Selama tahap ini, sendi membutuhkan perlindungandengan belat penghapusan atau pembalut tekan.4. Kegiatan harus dibatasi sampai bengkak dansuhu sendi kembali ke dasar.5. Dalam beberapa kasus, COX-2 inhibitor mungkin berguna.6. Rentang gerak yang diawetkan pada tahap awal.Diferensiasi antara hemarthrosis dan sinovitisdibuat dengan melakukan fisik rincipemeriksaan sendi.7. Adanya hipertrofi sinovial mungkindikonfirmasi dengan ultrasonografi atau MRI. polosradiografi dan khususnya MRI akan membantu dalammendefinisikan sejauh mana perubahan osteochondral.8. Dengan perdarahan berulang, sinovium menjadikronis meradang dan hipertrofi, dansendi terlihat membengkak (pembengkakan ini biasanyatidak tegang, juga bukan sangat menyakitkan): inisinovitis kronis.9. Sebagai pembengkakan terus meningkat, artikularkerusakan, atrofi otot, dan hilangnya gerak akankemajuan arthropathy hemophilic kronis.10. Tujuan pengobatan adalah untuk menonaktifkansinovium secepat mungkin dan melestarikanfungsi sendi (Level 5) [3,4]. Pilihan meliputi: penggantian konsentrat faktor, idealnya diberikandengan frekuensi dan pada tingkat dosis yang cukupuntuk mencegah perdarahan berulang (Level 2) [5-8] Jika konsentrat tersedia dalam mencukupidosis, program pengobatan jangka pendek (6-8 minggu)profilaksis sekunder dengan intensiffisioterapi yang bermanfaat. fisioterapi (Level 2) [9,10], termasuk: latihan sehari-hari untuk meningkatkan kekuatan ototdan mempertahankan gerak sendi modalitas untuk mengurangi peradangan sekunder,jika tersedia [11] fungsional pelatihan [12] kursus NSAID (COX-2 inhibitor),yang dapat mengurangi peradangan (Level 2)[13,14] bracing fungsional, yang memungkinkan sendi untukbergerak tetapi gerakan batas di ujung rentangmana sinovium dapat terjepit dan yangdapat mencegah perdarahan baru [15]. synovectomysynovectomy1. synovectomy harus dipertimbangkan jika kronissinovitis berlanjut dengan sering berulangpendarahan tidak dikendalikan dengan cara lain.Pilihan untuk synovectomy termasuk kimia atausynoviorthesis radioisotopic, dan arthroscopicatau synovectomy bedah terbuka. (Level 4) [16,17]2. synovectomy Non-bedah adalah prosedurpilihan.3. radioisotopic synovectomy menggunakan beta murniemitor (fosfor-32 atau yttrium-90) sangatefektif, memiliki beberapa efek samping, dan dapat dicapaidalam pengaturan keluar-pasien. (Level 4)[18,19] Dosis tunggal faktor pembekuan seringkali cukupuntuk injeksi tunggal isotop. Rehabilitasi kurang intens daripada setelah bedahsynovectomy namun masih diperlukan untuk membantupasien mendapatkan kembali kekuatan, proprioception, danpenggunaan fungsional normal sendi.4. Jika radioisotop tidak tersedia, synoviorthesis kimiadengan baik rifampisin atau oxytetracyclinechlorhydrate merupakan alternatif yang tepat [20,21].Synoviorthesis Kimia melibatkan suntikan mingguansampai sinovitis dikendalikan. ini suntikan menyakitkan memerlukan administrasidari xilocaine intra-artikular beberapa menitsebelum injeksi agen sclerosing, lisananalgesik (kombinasi acetaminophen /parasetamol dan opioid), dan dosis pembekuanFaktor konsentrat sebelum setiap injeksi. Rendahnya biaya agen kimia offsetoleh kebutuhan untuk beberapa suntikan faktorberkonsentrasi. Rehabilitasi, seperti yang dijelaskan untuk radioaktifsynovectomy, dianjurkan.5. synovectomy Bedah, apakah terbuka atau arthroscopic,membutuhkan pasokan besar faktor pembekuan untuk keduaoperasi dan periode panjang rehabilitasi.Prosedur harus dilakukan oleh seorang yang berpengalamantim di pengobatan hemofilia yang berdedikasipusat. Hal ini hanya dianggap ketika lain kurang invasifdan prosedur sama efektifnya gagal.Artropati hemophilic kronis1. artropati hemophilic kronis dapat mengembangkansetiap saat dari dekade kedua kehidupan (dankadang-kadang sebelumnya), tergantung pada keparahanperdarahan dan pengobatannya.2. Proses ini digerakkan oleh langsungefek darah pada tulang rawan artikular selamahemarthrosis [1,2] dan diperkuat oleh gigihsinovitis kronis dan hemartrosis berulang,mengakibatkan kerusakan permanen.3. Dengan memajukan kehilangan tulang rawan, progresifkondisi rematik mengembangkan yang mencakup: kontraktur sekunder jaringan lunak atrofi otot cacat sudut4. Kelainan bentuk juga dapat ditingkatkan dengan kontrakturberikut otot berdarah atau neuropati.5. Kehilangan gerak umum, dengan kontraktur fleksimenyebabkan hilangnya fungsional yang paling signifikan.6. Bersama gerak dan berat bantalan bisa sangatmenyakitkan.7. Sebagai memburuk sendi, bengkak reda karenafibrosis progresif sinovium dankapsul.8. Jika sendi menjadi ankylosed, nyeri dapat mengurangiatau menghilang.9. Fitur radiografi hemophilic kronisarthropathy tergantung pada tahap keterlibatan. Radiografi hanya akan menunjukkan akhir osteochondralperubahan [22,23].USG atau MRI Pemeriksaan akan menunjukkan jaringan lunak awal dan perubahan osteochondral [24-26].Cartilage ruang penyempitan akan bervariasi dari minimal untuk menyelesaikan kerugian.Erosi tulang dan kista tulang subchondral akan mengembangkan, menyebabkan runtuhnya permukaan artikular yang dapat menyebabkan deformitas sudut.Berserat / ankilosis tulang dapat hadir [27].10.Tujuan pengobatan adalah untuk meningkatkan fungsi sendi, mengurangi rasa sakit, dan membantu pasien untuk melanjutkan / melanjutkan kegiatan normal sehari-hari.11.Pilihan pengobatan untuk artropati hemophilic kronis tergantung pada:tahap kondisigejala-gejala pasiendampak pada gaya hidup dan fungsional kemampuan pasiensumber daya yang tersedia12.Nyeri harus dikontrol dengan analgesik yang sesuai. Beberapa COX-2 inhibitor dapat digunakan untuk meredakan nyeri rematik (lihat 'Sakit', halaman 18). (Level 2) [13,14]13.Diawasi fisioterapi bertujuan untuk melestarikan kekuatan otot dan kemampuan fungsional adalah bagian yang sangat penting dari manajemen pada tahap ini. Profilaksis sekunder mungkin diperlukan jika perdarahan berulang terjadi sebagai akibat dari fisioterapi. (Level 2) [9,10]14.Teknik manajemen konservatif lainnya termasuk:serial casting untuk membantu dalam memperbaiki kelainan bentuk [28,29].menguatkan dan orthotics untuk mendukung menyakitkan dan tidak stabil sendi [15].alat bantu berjalan atau alat bantu mobilitas untuk mengurangi stres pada sendi yang menahan beban.adaptasi ke rumah, sekolah, atau lingkungan kerja untuk memungkinkan partisipasi dalam kegiatan masyarakat dan lapangan kerja dan untuk memfasilitasi aktivitas hidup sehari-hari [30].15.Jika langkah-langkah konservatif gagal untuk memberikan bantuan yang memuaskan dari rasa sakit dan meningkatkan fungsi, intervensi bedah dapat dipertimbangkan. Prosedur bedah, tergantung pada kondisi tertentu yang membutuhkan koreksi, mungkin termasuk:ekstra-artikular rilis jaringan lunak untuk mengobati kontraktur.Artroskopi untuk melepaskan perlengketan intra-artikular dan pelampiasan yang benar [31].osteotomy untuk memperbaiki deformitas angular.penggantian sendi prostetik untuk penyakit berat yang melibatkan sendi besar (lutut, pinggul, bahu, siku) [32].synovectomy siku dengan kepala radial eksisi [33].arthrodesis pergelangan kaki, yang menyediakan nyeri yang sangat baik dan koreksi deformitas dengan peningkatan yang nyata dalam fungsi. Perbaikan pada operasi penggantian pergelangan kaki dapat menimbulkan alternatif bagi orang-orang dengan hemofilia di masa depan [34,35].16.Sumber daya yang memadai, termasuk faktor konsentrat yang cukup dan rehabilitasi pasca-operasi, harus tersedia dalam rangka untuk melanjutkan dengan prosedur bedah. (Level 3) [36-38]Prinsip fisioterapi / kedokteran fisik pada hemofilia1.Fisioterapi dan okupasi terapis dan / atau physiatrists harus menjadi bagian dari tim inti hemofilia. Keterlibatan mereka dengan pasien dan keluarga mereka harus dimulai pada saat diagnosis, dan mereka tetap penting bagi pasien sepanjang umur mereka.2.Peran mereka dalam pengelolaan pasien dengan hemofilia meliputi berikut [9,39-41]:penaksiranMenentukan lokasi suatu perdarahan akutPenilaian rutin sepanjang hidupPenilaian pra-operasipendidikanDari pasien dan keluarga tentang komplikasi muskuloskeletal dan pengobatan merekaDari personil sekolah tentang kegiatan yang cocok untuk anak, perawatan segera dalam kasus berdarah, dan modifikasi dalam kegiatan yang mungkin diperlukan setelah perdarahan.Pengobatan perdarahan akut, sinovitis kronis, dan artropati kronis menggunakan berbagai teknik termasuk hidroterapi, panas, es,