BAB IPENDAHULUAN

Hipoplasia paru merupakan persoalan yang serius pada periode perinatal dengan tingkat

kematian yang signifikan. Hipoplasia paru merupakan kelainan yang ditandai dengan

perkembangan yang tidak lengkap dari jaringan paru1.

Paru-paru hipoplasia terdiri dari carina, bronkial , dan jaringan paru distal tidak ada atau

diferensiasi buruk. Lebih dari 50% dari kasus-kasus ini mengalami malformasi jantung,

GI, genitourinari, dan skeletal, serta variasi dalam pembuluh darah bronkopulmonalis.

Untuk menentukan hipoplasia paru, beberapa peneliti telah menemukan kriteria tertentu

yang didasarkan pada berat badan berkurang, paru-paru, volume, kandungan DNA, dan

radial hitung alveolar2.

Dalam kasus ketuban pecah dini pada usia kehamilan 15-28 minggu , kejadian dilaporkan

hipoplasia paru berkisar 9-28 % ( 13 % pada kebanyakan studi ) dengan tingkat kematian

dari 71-95 % telah dilaporkan selama periode perinatal pada pasien dengan hipoplasia

paru dan meningkat bila keadaan premature ruptur membran gestasi kurang dari 25

minggu, oligohidramnion lebih dari 2 minggu dan kelahiran premature3. Hasil autopsi

pada hipoplasia paru menunjukkan berat paru dengan rasio 0.69% dan radial alveoli

count 2.97.

Patofisiologi

Untuk pengembangan paru yang normal, ruang fisik di dada janin harus

memadai , dan cairan ketuban harus dibawa ke paru-paru oleh gerakan pernapasan

janin dan menyebabkan distensi paru-paru berkembang. Beberapa faktor yang

mempengaruhi volume dan komposisi cairan ketuban, termasuk yang berikut :

1. Volume dan tekanan

    Volume cairan di paru ditentukan oleh cairan yang disekresi di epitel paru ( 4-5

mL/kg/jam ) dan cairan yang mengalir dari trakea ke dalam faring janin. Tekanan

dalam trakea janin biasanya sekitar 2 mmHg lebih tinggi daripada dalam cairan

ketuban.

        Setiap perubahan dalam volume dan tekanan cairan ketuban dalam trakea

dan paru selama tahap canalicular perkembangan paru janin pada usia kehamilan

15-28 minggu dapat menyebabkan hipoplasia .

2. Komposisi cairan paru-paru

    Pengembangan paru diatur oleh beberapa faktor transkripsi , seperti faktor

transkripsi tiroid 1 ( TTF - 1 ) keluarga , keluarga inti hepatosit , dan faktor

pertumbuhan peptida. Adanya faktor pertumbuhan dalam cairan ketuban

menunjukkan bahwa pengembangan paru bukan hanya karena tekanan. Sinyal

dari faktor-faktor pertumbuhan yang terintegrasi dengan pengaruh lingkungan ,

seperti volume cairan paru-paru dan hyperoxia , menyebabkan proliferasi sel dan

diferensiasi. Faktor pertumbuhan yang dihasilkan oleh jaringan mesenchymal dan

terdapat dalam cairan ketuban .

3. Peran ginjal dalam pertumbuhan paru-paru

    Pengembangan paru-paru dimulai selama midtrimester dengan percabangan

morfogenesis dan postnatal dengan perkembangan alveoli . Urin janin merupakan

komponen penting dari cairan ketuban selama akhir kehamilan dan memberikan

kontribusi terhadap pertumbuhan paru-paru . Selama perkembangan janin , ginjal

juga merupakan sumber utama prolin. Prolin membantu dalam pembentukan

kolagen dan mesenkim di paru-paru , sehingga menjelaskan hipoplasia paru berat

jika terdapat agenesis ginjal dan displasia.

     Hipoplasia paru mengurangi berat paru-paru, jumlah alveolar, generasi lebih

sedikit dari saluran udara dan hipoplasia dari arteri pulmonalis.

1. Hsu JS, Lee YS, Lin CH, Li FY, Jeng MJ, Soong WJ, et al. Primary congenital pulmonary

hypoplasia of a neonate. J Chin Med Assoc. Feb 2012;75(2):87-90.

2. Bush A, Hogg J, Chitty LS. Cystic lung lesions - prenatal diagnosis and management.

Prenat Diagn. Jul 2008;28(7):604-11

3. Morokuma S, Anami A, Tsukimori K, Fukushima K, Wake N. Abnormal fetal

movements, micrognathia and pulmonary hypoplasia: a case report. Abnormal fetal

movements. BMC Pregnancy Childbirth. Aug 17 2010;10:46

4. Baguma-Nibasheka M, Kablar B. Pulmonary hypoplasia in the connective tissue

growth factor (Ctgf) null mouse. Dev Dyn. Feb 2008;237(2):485-93.

5. Askenazi SS, Perlman M. Pulmonary hypoplasia: lung weight and radial alveolar

count as criteria of diagnosis. Arch Dis Child. Aug 1979;54(8):614-8

6. Cock ML, Albuquerque CA, Joyce BJ, Hooper SB, Harding R. Effects of intrauterine

growth restriction on lung liquid dynamics and lung development in fetal sheep. Am

J Obstet Gynecol. Jan 2001;184(2):209-16.

7. Szabo I, Vizer M, Halvax L. Amnioinfusion to prevent pulmonary hypoplasia after

premature rupture of membranes. Am J Obstet Gynecol. Jun 2001;184(7):1583-4.

8. Winn HN, Chen M, Amon E, Leet TL, Shumway JB, Mostello D. Neonatal pulmonary

hypoplasia and perinatal mortality in patients with midtrimester rupture of amniotic

membranes--a critical analysis. Am J Obstet Gynecol. Jun 2000;182(6):1638-44