FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS JENDERAL ACHMAD YANI

DISKUSI KELOMPOK:

Demam Rematik( Rheumatic fever/RF ) dan

Penyakit Jantung Rematik (Rheumatic Heart Disease / RHD )

PETUNJUK UNTUK FASILITATOR

Diskusi Kelompok 1Blok 10 Sistem SirkulasiHari & Tanggal: Kamis 19 Maret 2015Jam: 13.00 15.50 WIBPokok Bahasan: Cardiovascular disease

Sub pokok bahasan: Demam Rematik( Rheumatic fever/RF ) dan Penyakit

Jantung Rematik (Rheumatic Heart Disease / RHD )

Penanggungjawab: Yasmar Alfa dr.SpA (K)

Narasumber : 1. Yasmar Alfa dr.SpA (K)

2. Wendra, dr., MKes3. Eka Noneng, dr., MKes3. Dian Angraeni, dr.,MKes

4. Evi Sovia, DR., M.Si,

5. Andri,dr., SpF

Sasaranbelajar :Setelah mengikuti diskusi kelompok ini mahasiswa diharapkan dapat memahami : Cardiovascular disease1. Merumuskan diagnosis berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang dan menyusun resume kasus dengan keluhan utama sesak nafas. 2. Mampu menganalisis faktor risiko dan etiopatofisiologi kasus dengan mengaplikasikan ilmu kedokteran dasar yang terkait.3. Merencanakan penatalaksanaan sesuai dengan patofisologi dan kompetensi dokter umum dalam penyakit RF, RHD dan Mitral Stenosis (MS)4. Menganalisis komplikasi yang mungkin terjadi pada kasus sesuai dengan konsep patogenesis dan patofisiologinya.

5. Mengaplikasikan pondasi kompetensi dokter (profesionalisme, bioetik humaniora, komunikasi efektif dan epidemiologi) pada kasusSKENARIO Seorang penderita usia 23 tahun datang ke UGD RS Dustira dengan keluhan sesak nafas pada posisi telentang. Sejak 2 tahun yang lalu penderita sering mengalami sesak nafas, ketika aktifitas fisik berat keluhan bertambah berat .Sejak 1 tahun yang lalu penderita mengalami bengkak / edema pada kedua tungkai yang hilang timbul dan ketika sedang sesak badan terasa lemah.Tiga bulan yang lalu keluhan bertambah berat, penderita berobat kedokter diberikan obat diuretik dan dianjurkan diet rendah garam .

Saat usia 10 tahun penderita dirawat dibagian anak dengan keluhan nyeri sendi lutut kiri yang menjalar kepergelangan kaki kiri dan bengkak pada kedua sendi tsb .Dua minggu sebelum keluhan sendi tsb penderita mengalami sakit tenggorokan dan panas badan .Pada pemeriksaan fisik yang didapat dari catatan rekam medic didapatkan :

- Tidak ada chorea, eritemamarginatum ,nodul subkutan dan tanda-tanda gagal jantung

.- Terdengar sistolik murmur (blowing ) grade 3/6 jelas diapeks.- Pada lutut kiri dan sendi pergelangan kaki kiri terlihat bengkak , hangat , merah dan sangat

nyeri

- Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan : Hb 11 gr% , Hematokrit 34 % , Lekosit

18.000/mm3,CRP positif , ASTO 1/400 , LED 40/80

- EKG : PR interval memanjang

- ECHO kardiografi : Situs solitus , AV-VA Concordance , tidak ada ASD , VSD,dan PDA,

dilatasi ringan Ventrikel kiri dan mitral regurgitasi ringan .

Saat itu penderita dirawat selama 2 minggu dibagian Anak RS.Dustira. Pada waktu penderita dipulangkan diharuskan kontrol setiap bulan untuk diberikan obat suntikan untuk pencegahan infeksi di tenggorokan akan tetapi penderita hanya 2 kali datang kontrol, selanjutnya tidak pernah kontrol sampai saat penderita berusia 23 tahun.

Pemeriksaan fisik saat ini:

KU : Kompos mentis T 110/80 mmHg , Nadi 104/menit reguler isi cukup, Respirasi 32 x/menit, Suhu 370 C.Telihat peningkatan JVP , pada auskultasi paru-paru terdengar ronchi basah pada kedua basal paru-paru.Pada pemeriksaan jantung didapatkan point of maximal impuls (PMI) pada garis midklavikula ruang interkostal 5 , tidak teraba thrill , S1 meningkat ,S2 dengan peningkatan bunyi pulmonik . tidak terdengar opening snap tetapi murmur diastolik meggenderang (rumbling) grade 3/6 terdengar jelas diapeks.Hati teraba 3 cm dibawah arkus kosta dan 4 cm di bawah bpx , limpa tidak teraba , didapatkan edema pada kedua tungkai. SKENARIO LEMBAR KEDUA: (Diberikan: saat mahasiswa menjawab soal no 1)Pada pemeriksaan laboratorium: CRP, ASTO dan LED dalam batas-batas normal .Thorak foto : kardiomegali sedang dengan konfigurasi pembesaran ventrikel kanan dan atrium kiri , kalsifikasi pada katup mitral , vaskuler paru-paru tampak kongestif dengan tanda garis Kerley B pada sudut kostofrenikus.

EKG:-gambaran irama sinus 104X/menit, deviasi aksis kekanan (RAD) dan hipertropi ventrikel kanan.

ECHO kardiografi : -pelebaran atrium kiri , ventrikel kanan , dimensi ventrikel kiri normal , mitral valve area (MVA) 1,0 cm2 dengan mitral score 8 dan mitral gradien 10 mmHg , tidak ada ASD,VSD dan PDA dan didapatkan mitral regurgitasi ringan.

Pertanyaan : 1. Pemeriksaan penunjang apa saja yang akan anda sarankan, dan apa yg anda harapkan pada pemeriksaan penunjang tersebut? Jelaskan.2. Analisislah kasus tersebut dan buat resume kasus sebagai dasar diagnosis.

a. Apakah diagnosis penyakit penderita saat usia 10, sebutkan dasar diagnosisnya

b. Rumuskanlah diagnosis pasien saat ini

3. Buatlah kerangka konsep dalam menganalisis kasus tersebut.

4. Jelaskan anatomi dan fisiologi organ yang mengalami kerusakan pada kasus tersebut

5. Jelaskan mikroorganisme penyebab kelainan pada kasus ini

6. Kemungkinan apa saja kelainan dengan keluhan seperti itu

7. Adakah hubungan penyakit dahulu dengan penyakit sekarang ? Jelaskan.Bila ada hubungan apa yang menjadi penyebab timbulnya penyakit yang sekarang ?

8. Tatalaksana apakah yang seharusnya diberikan pada saat pasien berusia 10 tahun? Jelaskan

9. Bagaimana tatalaksana dan prognosis penyakit sekarang ?

10. Jelaskan aspek bioetik dan humaniora terkait kasus!Petunjuk pelaksanaan

PENDAHULUAN5

Salam dan doa

Membahas tujuan diskusi kelompok dan aturan pelaksanaan

Menentukan ketua dan sekretarisPELAKSANAAN 145Presentasi jawaban dan diskusi (presentan dipilih oleh fasilitator)120

Feedback fasilitator 25

JAWABAN:1. Pemeriksaan penunjang apa saja yang akan anda sarankan, dan apa yg anda harapkan pada pemeriksaan penunjang tersebut? Jelaskan.Pada pemeriksaan laboratorium: CRP, ASTO dan LED dalam batas-batas normal .Thorak foto : kardiomegali sedang dengan konfigurasi pembesaran ventrikel kanan dan atrium kiri , kalsifikasi pada katup mitral , vaskuler paru-paru tampak kongestif dengan tanda garis Kerley B pada sudut kostofrenikus.

EKG:-gambaran irama sinus 104X/menit, deviasi aksis kekanan (RAD) dan hipertropi ventrikel kanan.

ECHO kardiografi : -pelebaran atrium kiri , ventrikel kanan , dimensi ventrikel kiri normal , mitral valve area (MVA) 1,0 cm2 dengan mitral score 8 dan mitral gradien 10 mmHg , tidak ada ASD,VSD dan PDA dan didapatkan mitral regurgitasi ringan.

2. Analisislah kasus tersebut dan buat resume kasus sebagai dasar diagnosis.

a. Apakah diagnosis penyakit penderita saat usia 10, sebutkan dasar diagnosisnya

b. Rumuskanlah diagnosis pasien saat ini

Overview case:

Seorang penderita usia 23 tahun datang ke UGD RS Dustira dengan keluhan sesak nafas pada posisi telentang tanda-tanda dekom.

Sejak 2 tahun yang lalu penderita sering mengalami sesak nafas, ketika aktifitas fisik berat keluhan bertambah berat . dekom terjadi sejak 2 tahun yang lalu.

Sejak 1 tahun yang lalu penderita mengalami bengkak / edema pada kedua tungkai yang hilang timbul dan ketika sedang sesak badan terasa lemah.dekom bertambah berat sejak 1 tahun yang lalu.

Tiga bulan yang lalu keluhan bertambah berat, penderita berobat kedokter diberikan obat diuretic dan dianjurkan diet rendah garam .

Saat usia 10 tahun penderita dirawat dibagian anak dengan keluhan nyeri sendi lutut kiri yang menjalar kepergelangan kaki kiri dan bengkak pada kedua sendi tsb.Poliartritis migran (Kriteria mayor) .Dua minggu sebelum keluhan sendi tsb penderita mengalami sakit tenggorokan dan panas badan. Tanda-tanda Infeksi dari steptokokus hemolitikus .Pada pemeriksaan fisik yang didapat dari catatan rekam medic didapatkan :

- Tidak ada chorea, eritemamarginatum ,nodul subkutan dan tanda-tanda gagal jantung

.- Terdengar sistolik murmur (blowing ) grade 3/6 jelas diapeks.Tanda-tanda Karditis (kriteria mayor)- Pada lutut kiri dan sendi pergelangan kaki kiri terlihat bengkak , hangat , merah dan sangat

nyeri Poliartritis migran (kriteria mayor) - Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan : Hb 11 gr% , Hematokrit 34 % , Lekosit

18.000/mm3,CRP positif , ASTO 1/400 , LED 40/80 Kriteria minor - EKG : PR interval memanjangKriteria minor - ECHO kardiografi : Situs solitus , AV-VA Concordance , tidak ada ASD , VSD,dan PDA, bukan penyakit jantung bawaan.dilatasi ringan Ventrikel kiri dan mitral regurgitasi ringan . karditis (kriteria mayor)Saat itu penderita dirawat selama 2 minggu dibagian Anak RS.Dustira.

Pada waktu penderita dipulangkan diharuskan kontrol setiap bulan untuk diberikan obat suntikan untuk pencegahan infeksi di tenggorokan akan tetapi penderita hanya 2 kali datang kontrol, selanjutnya tidak pernah kontrol sampai saat penderita berusia 23 tahun.

Pemeriksaan fisik saat ini:

KU : Kompos mentis T 110/80 mmHg , Nadi 104/menit reguler isi cukup, Respirasi 32 x/menit, Suhu 370 C.Telihat peningkatan JVP , pada auskultasi paru-paru terdengar ronchi basah pada kedua basal paru-paru. tanda-tanda dekomPada pemeriksaan jantung didapatkan point of maximal impuls (PMI) pada garis midklavikula ruang interkostal 5 , tidak teraba thrill , S1 meningkat ,S2 dengan peningkatan bunyi pulmonik . tidak terdengar opening snap tetapi murmur diastolik meggenderang (rumbling) grade 3/6 terdengar jelas diapeks. tanda-tanda dekomHati teraba 3 cm dibawah arkus kosta dan 4 cm di bawah bpx , limpa tidak teraba , didapatkan edema pada kedua tungkai. tanda-tanda dekoma. Diagnosis Penderita saat usia 10tahun : Demam Rematik (Rhematic Fever)

Dasar DK/ tersebut berdasarkan:

Diagnosa berdasarkan Kriteria JONES ; (DIDAPATKAN DARI ANAMNESIS)

- 2 tanda mayor Poliartritis migran dan karditis

- Beberapa tanda tanda minor seperti CRP ,ASTO , LED dan EKG dan ECHO kardiografi.

Diagnosa dapat ditegakkan dengan kriteria dari Jones yang telah direvisi tahun 1992 yaitu :

Dasar diagnosa :

Highly probable (sangat mungkin) :

2 mayor atau 1 mayor + 2 minor disertai dengan ASTO meningkat dan kultur positif

Doubtful diagnosis (meragukan)

2 mayor

1 mayor+2minor

ASTO tidak meningkat dan kultur negatif

Exception (perkecualian)

Diagnosis DRA dapat ditegakkan bila :

Chorea saja

Karditis sajab. Diagnosis Pasien saat ini: Rheumatic Heart Disease dengan MS/MI

3. Buatlah kerangka konsep dalam menganalisis kasus tersebut.

KERANGKA KONSEP

4.Jelaskan anatomi, histologi dan fisiologi organ yang mengalami kerusakan pada kasus tersebut

a. ANATOMI FISIOLOGI:

Seseorang yang mengalami demam rematik apabila tidak ditangani secara adekuat, Maka sangat mungkin sekali mengalami serangan penyakit jantung rematik. Infeksi oleh kuman Streptococcus Beta Hemolyticus group A yang menyebabkan seseorang mengalami demam rematik dimana diawali terjadinya peradangan pada saluran tenggorokan, dikarenakan penatalaksanaan dan pengobatannya yang kurah terarah menyebabkan racun/toxin dari kuman ini menyebar melalui sirkulasi darah dan mengakibatkan peradangan katup jantung. Akibatnya daun-daun katup mengalami perlengketan sehingga menyempit, atau menebal dan mengkerut sehingga kalau menutup tidak sempurna lagi dan terjadi kebocoran.

b. Histologi

Valvula atrioventricularis ada dua: Valvula tricuspidalis (menutup Ostium atrioventriculare dexter), memisahkan ruang atrium kanan dan ventrikel kanan. Valvula bicuspidalis (mitralis), menutup Ostium atrioventriculare sinister, memisahkan ruang atrium kiri dan ventrikel kiri.Valvula/katup jantung secara mikroskopik terdiri atas jaringan ikat fibrosa padat di bagian tengah, sedangkan kedua sisinya dilapisi oleh lapisan endotel. Dasar katup melekat pada annulus fibrosus yang merupakan bagian dari skeleton fibrosa. Regio fibrosa yang padat ini di sekitar katup jantung menambatkan dasar katup dan merupakan tempat origo dan insersio serabut otot jantung.

Katup normalnya avaskular. Pembuluh darah kecil dan otot polos ditemukan hanya di bagian dasar katup. Bagian permukaan katup merupakan bagian yang tipis, sehingga nutrisi dan oksigen didapatkan dari darah yang melewati jantung.

Muskulus papillaris:Bentuk berupa tonjolan ke dalam dinding ventrikel menyerupai kerucut. Pada puncak kerucut terdapat benang-benang chordae tendineae menuju tepi bebas valvula. M. Papillaris terdapat pada beberapa tempat permukaan dalam dinding ventriculus dexter et sinisterSecara mikroskopis, M. Papillaris merupakan lanjutan myocardium, sedangkan permukaan bebas dilapisi oleh endocardium tipis.

Valvular Heart Disease merupakan kumpulan penyakit-penyakit yang dapat menyebabkan katup mengalami degenerasi, sehingga terjadi stenosis atau insufisiensi katup. Pada RHD, katup jantung mengalami inflamasi, yang menginduksi angiogenesis pada katup dan terjadi proses vaskularisasi pada daerah katup yang seharusnya avaskular. Akibat inflamasi, jaringan elastik secara progresif digantikan oleh serat kolagen yang iregular, menyebabkan katup mengalami penebalan. Katup menjadi kaku dan tidak fleksibel, sehingga memengaruhi kemampuan katup untuk membuka dan menutup.

PATOFISIOLOGI

Gangguan yang disebabkan demam rematik pada katup jantung dapat berupa penyempitan katup (stenosis) atau kebocoran katup (insufisiensi). Kedua kelainan ini akan menyebabkan gangguan aliran darah pada jantung. Pada keadaan stenosis, darah yang dipompa akan sulit melalui katup jantung yang menyempit. Sementara pada keadaan insufisiensi terjadi semacam kebocoran. Meskipun kuman penyakit ini bisa menyerang semua katup jantung, yang paling sering terjadi adalah kerusakan pada katup mitral. Jika pada stenosis katup mitral, lanjut dr. Albertus, darah tidak dapat dipompa ke luar secara leluasa dari bilik jantung kiri, pada insufisiensi katup mitral terjadi sebaliknya.

Ketika bilik jantung kiri jantung berkontraksi, katup yang terdapat antara serambi jantung kiri dan bilik jantung kiri ini tidak dapat menutup rapat. Akibatnya, darah yang dipompa oleh bilik jantung kiri sebagian menuju pembuluh aorta, dan sebagian lagi kembali ke bilik jantung kiri melalui katup yang tak menutup rapat tadi. Stenosis maupun insufisiensi katup mitral yang ringan mungkin tidak menimbulkan gejala. Namun, dokter yang memeriksa pasien dapat mendengarkan perubahan bunyi jantung akibat kelainan tersebut, sehingga dapat mendeteksi kelainan ini, tambahnya. Karena penyumbatan atau kebocoran pada katup jantung, maka bilik jantung kiri harus bekerja lebih keras untuk memompa darah yang cukup ke seluruh tubuh (sirkulasi). Akibatnya terjadi pembesaran bilik jantung kiri hingga menyebabkan gagal jantung.

5.Jelaskan mikroorganisme penyebab kelainan pada kasus ini

Mikrobiologi:

Streptococcus pyogenes

(Streptococcus Beta Hemolyticus)

1.Morfologi & Identifikasi

Streptokokus terdiri dari kokus yang berdiameter 0,5 1 m. Dalam bentuk rantai yang khas (Gambar 1), kokus agak memanjang pada arah sumbu rantai. Streptokokus patogen, jika ditanam pada media cair atau padat yang cocok sering membentuk rantai panjang yang terdiri dari 8 buah kokus atau lebih.

Gambar1: Streptococcus dalam sediaan yang diwarnai dengan Gram.

Pada perbenihan yang baru bakteri ini gram positif, bila perbenihan telah berumur beberapa hari dapat berubah menjadi gram negatif. Tidak membentu spora, kecuali beberapa strain yang hidupnya saprofitik. Strain yang virulen membuat selubung yang mengandung hyaluronic acid dan M type spesifik protein.

2.Sifat pertumbuhan

Umumnya Streptokokus bersifat fakultatif anaerob, hanya beberapa jenis yang bersifat obligat anaerob. Berdasarkan sifat hemolitiknya pada lempeng agar darah,

hemolisis tipe beta, membentuk zona bening di sekeliling koloninya, tak ada sel darah merah yang masih utuh, zona tidak bertambah lebar setelah disimpan dalam peti es.

3. Daya tahan bakteriDalam sputum, eksudat dan ekskreta binatang, bakteri ini dapat hidup terus sampai beberapa minggu. Pada media biasa pada suhu kamar, biasanya mati sesudah 10-14 hari. bakteri dapat tetap hidup tanpa berubah virulensinya sampai berbulan-bulan atau bertahun-tahun bila disimpan secara liofil. Beberapa varietas mati setelah 10 menit pada 550C, dan praktis semua spesies mati setelah 30-60 menit pada 600C. Pasteurisasi (620C selama 30 menit) cukup untuk mematikan semua bakteri Streptokokus yang patogen dalam air susu. bakteri dalam 15 menit akan mati dalam zat kimia pada konsentrasi seperti di bawah ini:

Zat KimiaDaya Tahan

Yodium tinctur 1/50

Merkurokhrom 1/50

HgCl21/200-1/500

Fenol 1/200

Kresol 1/175

Heksilresorsinol1/1000

4.Struktur antigen

Jika dibandingkan dengan Pneumokokus, Streptokokus mempunyai struktur antigen jauh lebih kompleks.a. Karbohidrat C

Zat ini terdapat dalam dinding sel dan oleh Lancefield dipakai sebagai dasar untuk membagi Streptokokus dalam grup-grup spesifik dari A sampai T. Sifat khas dari karbohidrat C secara serologik ditunjukkan oleh suatu amino sugar. Misalnya pada grup A oleh rhamnose-N-acetylglucosamine, grup B oleh rhamnose-glucosamine, grup D oleh glycerol teichoic acid yang mengandung D-alamine dan glukosa, dan grup F oleh glucopyranosyl-N-acetylactosamine.Yang menjadi penyebab penyakit pada manusia terutama berasal dari grup A dan D.

b. Protein M

Protein ini ada hubungannya dengan virulensi bakteri Streptokokus grup A, kerjanya menghambat fagositosis. Terutama dihasilkan oleh bakteri dengan koloni tipe mukoid. Pembentukannya berkurang jika bakteri telah mengalami penanaman berulang-ulang, dan pembentukannya akan pulih kembali jika bakteri disuntikkan pada binatang percobaan berulang kali.

c. Substansi T

Antigen ini tidak ada hubungannya dengan virulensi bakteri. Rusak pada ekstraksi dengan asam atau dengan pemanasan.

d. Protein R

Antigen R tip 20 tahan terhadap tripsin, tetapi tidak tahan pepsin dan dirusak secara perlahan-lahan oleh asam dan pemanasan. Antigen H dirusak oleh ensim proteolitik.

5. Nukleoprotein

Ekstraksi Streptokokus dengan basa lemah, menghasilkan suatu campuran yang terdiri dari protein dan substansi P yang mungkin merupakan bagian dari badan sel bakteri.

6. Bakteriofaga

Krause dan McCarty berhasil menemukan bakteriofaga yang dapat melisiskan tipe 1, 6, 12, 25, dan Streptococcus hemolyticus grup C human. Bakteriofaga lainnya berhasil ditemukan pada Streptokokus grup D.7. Metabolit bakteri

Jika pada seekor binatang percobaan disuntikkan bakteri Streptokokus yang masih utuh, tetapi telah dicuci dan dimatikan dengan pemanasan, maka sebagai akibatnya hanya akan terjadi reaksi sedikit. Hal ini membuktikan bahwa antigen somatik dan endotoksin toksisitasnya rendah. Sebaliknya jika bakteri ditanam dalam suatu perbenihan yang sesuai, maka akan dihasilkan metabolit ekstraseluler baik yang bersifat toksik maupun nontoksik. Berikut adalah toksin dan enzim yang dihasilkan oleh streptococcus :

a. Toksin eritrogenik

Toksin ini tahan selama beberapa jam pada suhu 600C, tetapi dalam air mendidih akan rusak dalam waktu 1 jam. Toksin ini merupakan penyebab terjadinya rash pada febris scarlatina.b. Hemolisin

Secara In vitro Streptokokus dapat menyebabkan terjadinya hemolisis pada sel darah merah dalam berbagai taraf. Jika penghancuran sel darah merah terjadi secara lengkap dengan disertai pelepasan hemoglobin, maka disebut beta hemolisis. Jika penghancuran sel darah merah tidak terjadi secara lengkap dengan disertai pembentukan pigmen hijau, maka disebut alfa hemolisis. Gamma hemolisis kadang-kadang dipakai untuk menunjukkan bakteri yang nonhemolitik.Streptococcus grup A beta-hemolyticus membentuk 2 macam hemolisin, yaitu streptolisin-O dan Streptolisin-S.

Streptolisin-O adalah suatu toksin yang terdiri dari protein dengan berat molekul 60.000 dalton. Aktif dalam suasana anaerob yaitu melisiskan sel darah merah. Jika pada seekor kelinci disuntikkan toksin yang telah dimurnikan dalam dosis kecil, maka akan nampak kelainan pada elektro-kardiogram sesaat sebelum binatang tersebut mati. Toksin ini menyebabkan dibentuknya zat anti streptolisin-O (ASO) dalam darah. Jika titer ASO di atas 166, maka dapat berarti bahwa baru terjadi infeksi Streptokokus atau infeksi Streptokokus yang telah lama dengan kadar zat anti yang tetap tinggi.

Streptolisin-S adalah suatu toksin yang mempunyai berat molekul 20.000 dalton, bersifat antigen lemah karena di dalamnya hanya mengandung polipeptida dengan berat molekul 2.800 dalton. Pembentukkannya bertambah jika ke dalam perbenihan ditambahkan cysteine atau senyawa sulfhydryl lainnya. Toksin ini menyebabkan terbentuknya zona bening di sekeliling koloni bakteri yang ditanam pada lempeng agar darah dalam suasana aerob.

c. NADase

Menurut penyelidikan ternyata ada hubungan antara kemampuan bakteri untuk membuat NADase (nicontinamide adenine dinucleotidase), DP-nase (diphosphopyridine nucleotidase) dan leukotoksisitas dari bakteri yang bersangkutan. Ensim ini terutama dibuat oleh Streptokokus grup A, C dan G.

d. Streptokinase

Enzim ini juga disebut fibrinolisis, kerjanya merubah plasminogen dalam serum menjadi plasmin, yaitu suatu ensim proteolitik yang menghancurkan fibrin dan protein lainnya. Streptokinase dibuat oleh Streptokokus grup A, G danC. Terutama grup C yang membuat ensim tersebut paling banyak, dan hal ini dimanfaatkan untuk pembuatan Streptokinase yang dipergunakan dalam pengobatan, yaitu untuk menghancurkan barrier fibrin dan perlengkapan yang baru terbentuk. Sebaliknya infeksi Streptokokus dalam epidermis ataupun subkutan mudah sekali meluas, karena ensim ini menghancurkan fibrin yang mencoba menghambat penyebaran bakteri.

e. Streptodornase

Enzim ini juga disebut deoksiribonuklease dan kerjanya memecah DNA. Terutama dibuat oleh Streptokokus grup A, C dan G. Ensim ini dipergunakan untuk pengobatan empiemadan lain-lain kelainan dimana terkumpul eksudat yang mengandung fibrin ataupun nukleoprotein.

f. Hialuronidase

Ensim ini memecah asam hialuronat yang merupakan komponen penting dari bahan dasar jaringan ikat. Ada beberapa jenis Streptokokus grup A yang dapat menghasilkan hialuronidase dalam cairan perbenihan, jenis ini tidak membentuk selubung. Hialuronidase dibuat oleh Streptokokus grup B, C dan G.

Hialuronidase membantu dalam penyebaran bakteri. Ensim yang telah dimurnikan dipergunakan dalam pengobatan, yaitu membantu dalam penyebaran dan penyerapan obat yang disuntikkan ke dalam jaringan tubuh.

g. Proteinase

Ensim ini diaktifkan oleh senyawa sulfhydryl pada pH 5,5-6,5. Dalam suasana dimana ensim ini dapat dihasilkan dengan baik, justru secara langsung mengakibatkan kerusakan pada protein M, Streptokinase dan hialuronidase.

h. Amilase

Beberapa jenis Streptokokus grup A membuat enzim ini dalam perbenihan pepton, tetapi pembuatannya akan lebih banyak jika ke dalam perbenihan ditambahkan plasma manusia, tepung kanji, glikogen dan maltose. Enzim ini menunjukkan sifat suatu alfa-amilase.

i. Esterase

Ensim ini juga dibuat oleh Streptokokus grup A, terutama bekerja terhadap substrat yang berupa beta-naptil asetat.

8. Koloni bentuk L

Koloni bentuk L atau pleuropneumonia like colony dapat timbul secara spontan, tetapi koloni ini dapat pula timbul jikalau ke dalam perbenihan ditambahkan penisilin atau basitrasin. Pemberian novobiosin tidak menyebabkan terbentuknya koloni bentuk L. Koloni bentuk L tetap menghasilkan protein M, hemolisin, deoksiribonuklease dan selubung asam hialuronat. Koloni bentuk L yang berasal dari Streptokokus grup A, dapat ditentukan dengan cara imunofluoresensi protein spesifik tipe M. Menurut penyelidikan ternyata ada hubungan antara titer zat anti terhadap antigen bentuk L dan titer zat antistreptolisin-O.

9. Alergi

Pada penyelidikan ternyata 45% dari penderita dewasa tanpa bukti adanya suatu infeksi Streptokokus, memberikan skin test positif tipe lambat terhadap bakteri Streptokokus yang masih utuh ataupun fraksi tertentu. Pada penyelidikan lebih lanjut ternyata 8% dari anak-anak dan 80% dari orang dewasa, menunjukkan reaksi tipe lambat terhadap protein M. Hal ini dapat dipakai sebagai dasar dugaan bahwa alergi terhadap bakteri Streptokokus ataupun produknya, mempunyai peranan penting dalam demam rheuma dan glomerulonefritis.

10. Patogenesis dan gambaran klinik

Sejumlah bakteri Streptokokus, merupakan flora normal pada tubuh manusia.Bakteri ini hanya akan menimbulkan penyakit jika terdapat di luar tempat-tempat di mana mereka biasanya berada. Sumber infeksi Streptokokus dapat berasal dari penderita atau dari carrier. Penularan terjadi secara droplet dari traktus respiratorius atau dari kulit. Susu sapi yang mengandung Streptococcus hemolyticus dapat menjadi penyebab epidemi.

Setelah infeksi Streptokokus grup A, terutama radang tenggorokan, dapat disusul masa laten 2-3 minggu, Adanya masa laten ini menunjukkan bahwa penyakit yang timbul bukan merupakan akibat langsung dari penyebaran bakteri, melainkan merupakan reaksi hipersensitif dari organ yang terkena terhadap zat anti Streptokokus.

Demam rheuma atau rheumatic fever merupakan sequelae infeksi Streptococcus hemolyticus yang paling serius, sebab dapat mengakibatkan kerusakan pada otot dan katup jantung. Patogenesis demam rheuma belum jelas tetapi ada yang menyatakan bahwa Streptococcus grup A mempunyai struktur glikoprotein yang sama dengan otot dengan katup jantung manusia. Terjadi antibody cross-reactivity yang dapat menyebabkan kerusakan pada jantung, kulit, sendi dan otak. Group A streptococcus pyogenes pada dinding selnya tersusun atas polimer yang mengandung protein M yang sangat antigenik.

Antibodi yang dihasilkan akan terjadi reaksi silang dengan cardiac myofiber protein myosin. Komponen glikogen pada sel jantung dan arteri akan menginduksi pelepasan sitokin yang akan menyebabkan kerusakan jaringan. Reaksi silang biasanya terjadi pada jaringan ikat perivaskuler Reaksi radang melibatkan komplemen dan Fc reseptor yang akan mengundang neutrophil and macrophag. Pada pemeriksaan mikroskopik ditemukan Aschoff bodies, yang terdiri dari swollen eosinophilic collagen yang dikelilingi oleh lymphocytes and macrophages. Dapat juga ditemukan Aschoff giant cells. Sel T-helper akan mengaktivasi sel-B yang akan berubah menjadi sel plasma yang akan menghasilkan antibodi terhadap dinding sel Streptococcus. Antibodi tersebut akan bereaksi juga dengan sel myokardium dan sendi yang akan menyebabkan penyakit jantung rheumatik. Acute rheumatic valvular lesions dapat juga merangsang cell-mediated immunity. Pada keadaan ini akan ditemukan sel T-helper dan macrophag yang dominan. Acute rheumatic fever, dapat menyebabkan kerusakan di setiap lapis jantung yang disebut pancarditis. Inflamasi dapat menyebabkan serofibrinous pericardial exudate yang sering disebut dengan "bread-and-butter" pericarditis. Jika mengenai endocardium dapat menyebabkan lesi fibrinoid necrosis dan verrucae pada bagian dalam katup jantung kiri. Terjadi penebalan yang disebut MacCallum plaques.

Infeksi Streptokokus yang tidak mendapat pengobatan, pada 0,3-3% dari penderita dapat menyebabkan timbulnya demam rheuma. Daya tahan terhadap infeksi Streptokokus bersifat tipe spesifik, artinya tahan terhadap infeksi kuman dari tipe yang sama tetapi rentan terhadap tipe yang lain. Daya tahan ini ada hubungannya dengan zat anti protein M.

Kekebalan terhadap toksin eritrogenik berdasarkan adanya antitoksin di dalam darah. ASO timbul setelah terjadi infeksi, tetapi tidak memberikan kekebalan pada infeksi berikutnya. Titer ASO yang tinggi menunjukkan adanya infeksi atau adanya infeksi yang berulang-ulang, dan biasanya sering ditemukan pada penderita rematik.

11. Pencegahan:

Pada penderita dengan infeksi Streptokokus grup A pada traktus respiratorius ataupun kulit harus diberikan pengobatan antibiotika secara intensif. Pada penderita yang pernah mendapat serangan demam rheuma harus diberikan antibiotika dalam dosis profilaksis. Eradikasi Streptokokus grup A dari carrier. Untuk mencegah penyebaran Streptokokus, dapat dilakukan dengan cara mencegah pengotoran oleh debu, ventilasi yang baik, saringan udara, sinar ultra violet, dan pemakaian aerosol. Susu sapi harus selalu dipasteurisasikan.

6.Kemungkinan apa saja kelainan dengan keluhan seperti itu?Dekompensatio cordis karena Penyakit jantung rematik / RHD MS 7.Adakah hubungan penyakit dahulu dengan penyakit sekarang ? Jelaskan. Bila ada hubungan apa yang menjadi penyebab timbulnya penyakit yang sekarang ?

Ada

Karena penderita tidak pernah kontrol setiap bulan untuk eradikasi streptokokus hemolitikus.

8.Tatalaksana apakah yang seharusnya diberikan pada saat pasien berusia 10 tahun? Jelaskan

Tatalaksana

1. Tindakan umum dan tirah baring

lama dan tingkat tirah baring tergantung dari berat ringan penyakit.

2. Pemusnahan / eradikasi streptokok :

Benzantin penicilin G :

berat badan kurang dari 30 kg dosis tunggal 600.000 unit

Berat badan lebih dari 30 kg 1,2 juta Unit

Jika alergi penisilin, berikan eritromisin 40mg/kg bb

selama 10 hari

alternatif lain: vancomycin

3. Pengobatan nyeri dan anti radang :

asetosal, diberikan pada karditis ringan sampai sedang

Sedangkan prednison pada karditis berat.

Dosis asetosal 100mg/kg bb dibagi 4 dosis

Prednison 2 mg/kg bb dibagi 4 dosis.

Pencegahan

Berat badan kurang dari 30 kg diberikan 600.000 unit tiap bulan dan berat badan lebih dari 30 kg diberikan 1,2 juta unit.

Lama pencegahan sampai usia 21-25 tahun.

9.Bagaimana tatalaksana dan prognosis penyakit sekarang ?

Tatalaksana DK/ Rheumatic Heart Disease dengan MS/MI (DR EVI)

Kompetensi dokter umum (level 2) : mendiagnosis dan merujuk Mekanisme rujukan:

Prognosis:

Quo ad vitam: dubia ad malam (jika sdh terjadi decomp)Quo ad functionam:dubia ad malam (jika sdh terjadi decomp)10.Jelaskan aspek bioetik dan humaniora terkait kasus!BENEFICENCEPasien berumur 23 thn berobat dg keluhan sesak nafas. Dokter melakukanpemeriksaan thp pasien tsb & didapatkan riwayat 2 thn yl dimulainyakeluhan sesak nafas dan memberat sejak 1 thn yl. Pasien di umur 10thn mempunyai riwayat sakit sendi, sakit tenggorokan yg mrpk faktorpenyebab penyebaran infeksi ke jantung. Dokter melakukan prosedurpemeriksaan hingga mendiagnosa dg tepat yaitu RHD. (Golden RulePrinciple)Dokter jg saat ini melakukan standar terapi RHD (sesuai kompetensi dokter umum) agar penyakit ini tdk menjdburuk bagi pasien. (Meminimalisasi menjd buruk)NON MALEFICENCEDokter memberikan pengertian kpd pasien bhw pengobatan RHD hrs tuntastdk boleh putus pengobatan agar RHD ini sembuh, walau sebenarnyapengobatan yg lalu yg tdk tuntas mengakibatkan RHD.(memberikan semangathidup)AUTONOMYDokter hrs memberikan edukasi kpd pasien RHD yg mana kejadian inidikarenakan eradikasi kuman yg tdk tuntas. Pasien hrs mendptkan pengertian& pemahaman kasus penyakit ini dg baik shg perilaku patuh berobat akanmenyembuhkan penyakit ini. (Informed concent)JUSTICEPasien mempunyai hak utk mendptkan kesembuhan, terbukti bhw pasien dtgutk berobat krn sesak nafasnya. (Hak utk sehat)PRIMAFACIEBENEFICENCE dan AUTONOMYLampiran ......

KARDIOLOGI ANAK

Dr.Yasmar Alfa SpAK

Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK Unjani

DEMAM REMATIK AKUT ( DRA ) & PENYAKIT JANTUNG REMATIK ( PJR )

Salah satu penyakit jantung didapat yang sering terjadi pada anak adalah demam rematik akut (DRA) dan penyakit jantung rematik ( PJR ).

Diperkirakan angka kejadian PJR di Indonesia 0,3-0,5 % pada anak usia 5-15 tahun. Demam rematik merupakan penyebab utama penyakit jantung didapat pada anak usia 5 tahun sampai dewasa di negara berkembang dengan keadaan sosio-ekonomi rendah dan sanitasi lingkungan yang buruk.

DRA merupakan kelainan imunologik yang terjadi akibat infeksi streptokokus beta hemolitikus grup A (SGA ) di faring, biasanya timbul 1-5 minggu ( rata-rata 3 minggu ) setelah infeksi tsb.

Gejala klinik

Demam rematik merupakan kumpulan selumlah gejala dan tanda klinik. Tanda klinik yang paling sering adalah artritis; sedangkan yang paling serius adalah karditis dan yang paling aneh adalah chorea, nodus sub kutan dan eritema marginatum. Tanda-tanda ini dapat tejadi bersamaan atau berurutan dan sendiri-sendiri atau dalam kombinasi yang berbeda pada tiap penderita.

Manifestasi mayor:

Karditis ditandai bila didapatkan :

bising jantung organik

perikarditis ( friction rub,efusi perikardium)

pada foto torak terlihat kardiomegali

Artritis, merupakan manifestasi mayor yang paling sering ,

Sendi bengkak, nyeri, merah dan panas. Pada umumnya artritis mengenai sendi-sendi besar lutut, pergelangan kaki, pergelangan tangan dan siku. Yang khas artritisnya berpindah-pindah dan asimetris.Chorea Sydenham, yaitu adanya gerakan-gerakan involunter yang tidak terkoordinasi dan tanpa pengobatan gejala ini akan hilang dalam 1-2 minggu.Eritema marginatum, merupakan ruam yang khas pada rematik tidak nyeri berdiameter sekitar 2,5 cm dan paling sering ditemukan pada tubuh, tungkai proksimal dan tidak terdapat pada muka.Nodul subkutan, nodul ini hanya terjadi 5% dari kasus terdapat pada bagian ekstensor sendi terutama ruas jari lutut dan persendian kaki, ukurannya 0,5-2 cm , tidak nyeri dapat digerakkan secara bebas.Manifestasi minor

Demam, selalu ada pada serangan poliartritis rematik, sering terjadi bersamaan dengan adanya karditis namun tidak pada chorea sydenham murni.

Atralgi, nyeri sendi tanpa disertai tanda-tanda objektif pada sendi dan biasanya terjadi pada sendi-sendi besar, kadang-kadang sakitnya sedemikian hebat sehingga tidak mampu bergerak.

Pemeriksaan laboratorium

1. Uji untuk diagosisinfeksi streptokokus

Biasanya dilakukan dengan biakan apus tenggorok dapat dilakukan pada fase akut akan tetapi pada 2/3 kasus hasilnya sering negatif untuk itu pemeriksaan ASTO perlu dilakukan untuk mengetahui adanya anti bodi terhadap streptokokus.

2. Reaksi pada fase akut

Pemeriksaan lekosit, LED dan pemeriksaan C Reactive Protein ( CRP ). Ketiga pemeriksaan ini merupakan indikator adanya radang non spesifik pada jaringan.

3. Bukti adanya keterlibatan jantung

a. Gambaran radiologis untk menilai besarnya jantung dan kemungkinan adanya perikarditis.

b. Pemeriksaan EKG dimana terjadi pemanjangan P-R interval pada 28-40% kasus.

c. Pemeriksaan Echokardiografi untuk mengetahui adanya miokarditis.

DiagnosisDiagnosa dapat ditegakkan dengan kriteria dari Jones yang telah direvisi tahun 1992 yaitu :

Kriteria mayor :

Karditis

Poliatritis

Chorea Sydenham

Eritema marginatum

Nodulus subkutan

Kriteria minor :

klinis :

Artralgia

Demam

Laboratorium :

LED naik

CRP positf

Leukositosis

P-R interval memanjang

Dasar diagnosa :

Highly probable (sangat mungkin) :

2 mayor atau 1 mayor + 2 minor disertai dengan ASTO meningkat dan kultur positif

Doubtful diagnosis (meragukan)

2 mayor

1 mayor+2minor

ASTO tidak meningkat dan kultur negatif

Exception (perkecualian)

Diagnosis DRA dapat ditegakkan bila :

Chorea saja

Karditis saja

Tatalaksana

4. Tindakan umum dan tirah baring

lama dan tingkat tirah baring tergantung dari berat ringan penyakit.

5. Pemusnahan / eradikasi streptokok :

Benzantin penicilin G :

berat badan kurang dari 30 kg dosis tunggal 600.000 unit

Berat badan lebih dari 30 kg 1,2 juta Unit

Jika alergi penisilin, berikan eritromisin 40mg/kg bb

selama 10 hari

alternatif lain: vancomycin

6. Pengobatan nyeri dan anti radang :

asetosal, diberikan pada karditis ringan sampai sedang

Sedangkan prednison pada karditis berat.

Dosis asetosal 100mg/kg bb dibagi 4 dosis

Prednison 2 mg/kg bb dibagi 4 dosis.

Pencegahan

Berat badan kurang dari 30 kg diberikan 600.000 unit tiap bulan dan berat badan lebih dari 30 kg diberikan 1,2 juta unit.

Lama pencegahan sampai usia 21-25 tahun.

=======

Kepustakaan :

1. Myung K.Park : Pediatric Cardiology for Practioners Fifth ed.2008.

2. Nelson Textbook of Pediatric 17th ed 2004.

3. Penanganan penyakit jantung pada bayi dan anak oleh Bambang Madyono dkk 2005.

LAMPIRAN 2

RHEUMATIK HEART DESEASE(RHD)1. PENGERTIAN RHDPenyakit jantung reumatik adalah penyakit peradangan sistemik akut atau kronik yang merupakan suatu reaksi autoimun oleh infeksi Beta Streptococcus Hemolyticus Grup A yang mekanisme perjalanannya belum diketahui, dengan satu atau lebih gejala mayor yaitu Poliarthritis migrans akut, Karditis, Korea minor, Nodul subkutan dan Eritema marginatum.

Penyakit Jantung Rematik (PJR) atau dalam bahasa medisnya Rheumatic Heart Disease (RHD) adalah suatu kondisi dimana terjadi kerusakan pada katup jantung yang bisa berupa penyempitan atau kebocoran, terutama katup mitral (stenosis katup mitral) sebagai akibat adanya gejala sisa dari Demam Rematik (DR).

Sindroma klinik sebagai akibat infeksi streptococcus Beta hemolitikus group A dengan salah satu atau lebih gejala mayor. Rheumatik Heart Desease ini merupakan :

Reaksi radang akut

Beta hemolitikus streptococcus group A

Sering pada infeksi pharynx berulang

Bersifat asimtomatis

Usia anak 5 Tahun-15 Tahun

Proses sampai sekarang belum jelas

Epidemiologi / Insiden KasusRHD terdapat diseluruh dunia. Lebih dari 100.000 kasus baru demam rematik didiagnosa setiap tahunnya, khususnya pada kelompok anak usia 6-15 tahun. Cenderung terjangkit pada daerah dengan udara dingin, lembab, lingkungan yang kondisi kebersihan dan gizinya kurang memadai.Sementara dinegara maju insiden penyakit ini mulai menurun karena tingkat perekonomian lebih baik dan upaya pencegahan penyakit lebih sempurna. Dari data 8 rumah sakit di Indonesia tahun 1983-1985 menunjukan kasus RHD rata-rata 3,44 dari seluruh jumlah penderita yang dirawat.Secara Nasional mortalitas akibat RHD cukup tinggi dan ini merupakan penyebab kematian utama penyakit jantung sebelum usia 40 tahun.

2. ANATOMI FISIOLOGI RHD

Seseorang yang mengalami demam rematik apabila tidak ditangani secara adekuat, Maka sangat mungkin sekali mengalami serangan penyakit jantung rematik. Infeksi oleh kuman Streptococcus Beta Hemolyticus group A yang menyebabkan seseorang mengalami demam rematik dimana diawali terjadinya peradangan pada saluran tenggorokan, dikarenakan penatalaksanaan dan pengobatannya yang kurah terarah menyebabkan racun/toxin dari kuman ini menyebar melalui sirkulasi darah dan mengakibatkan peradangan katup jantung. Akibatnya daun-daun katup mengalami perlengketan sehingga menyempit, atau menebal dan mengkerut sehingga kalau menutup tidak sempurna lagi dan terjadi kebocoran.

3. ETIOLOGI RHDFaktor-faktor predisposisi yang berpengaruh pada timbulnya demam reumatik dan penyakit jantung reumatik terdapat pada individunya sendiri serta pada keadaan lingkungan. Faktor-faktor pada individu1. Faktor genetik

Adanya antigen limfosit manusia ( HLA ) yang tinggi. HLA terhadap demam rematik menunjkan hubungan dengan aloantigen sel B spesifik dikenal dengan antibodi monoklonal dengan status reumatikus.

2. Jenis kelamin

Demam reumatik sering didapatkan pada anak wanita dibandingkan dengan anak laki-laki. Tetapi data yang lebih besar menunjukkan tidak ada perbedaan jenis kelamin, meskipun manifestasi tertentu mungkin lebih sering ditemukan pada satu jenis kelamin.

3. Golongan etnik dan ras

Data di Amerika Utara menunjukkan bahwa serangan pertama maupun ulang demam reumatik lebih sering didapatkan pada orang kulit hitam dibanding dengan orang kulit putih. Tetapi data ini harus dinilai hati-hati, sebab mungkin berbagai faktor lingkungan yang berbeda pada kedua golongan tersebut ikut berperan atau bahkan merupakan sebab yang sebenarnya.

4. Umur

Umur agaknya merupakan faktor predisposisi terpenting pada timbulnya demam reumatik / penyakit jantung reumatik. Penyakit ini paling sering mengenai anak umur antara 5-15 tahun dengan puncak sekitar umur 8 tahun. Tidak biasa ditemukan pada anak antara umur 3-5 tahun dan sangat jarang sebelum anak berumur 3 tahun atau setelah 20 tahun. Distribusi umur ini dikatakan sesuai dengan insidens infeksi streptococcus pada anak usia sekolah. Tetapi Markowitz menemukan bahwa penderita infeksi streptococcus adalah mereka yang berumur 2-6 tahun.

5. Keadaan gizi dan lain-lain

Keadaan gizi serta adanya penyakit-penyakit lain belum dapat ditentukan apakah merupakan faktor predisposisi untuk timbulnya demam reumatik.

6. Reaksi autoimun

Dari penelitian ditemukan adanya kesamaan antara polisakarida bagian dinding sel streptokokus beta hemolitikus group A dengan glikoprotein dalam katub mungkin ini mendukung terjadinya miokarditis dan valvulitis pada reumatik fever.

Faktor-faktor lingkungan1. Keadaan sosial ekonomi yang buruk

Mungkin ini merupakan faktor lingkungan yang terpenting sebagai predisposisi untuk terjadinya demam reumatik. Insidens demam reumatik di negara-negara yang sudah maju, jelas menurun sebelum era antibiotik termasuk dalam keadaan sosial ekonomi yang buruk sanitasi lingkungan yang buruk, rumah-rumah dengan penghuni padat, rendahnya pendidikan sehingga pengertian untuk segera mengobati anak yang menderita sakit sangat kurang; pendapatan yang rendah sehingga biaya untuk perawatan kesehatan kurang dan lain-lain. Semua hal ini merupakan faktor-faktor yang memudahkan timbulnya demam reumatik.

2. Iklim dan geografi

Demam reumatik merupakan penyakit kosmopolit. Penyakit terbanyak didapatkan didaerah yang beriklim sedang, tetapi data akhir-akhir ini menunjukkan bahwa daerah tropis pun mempunyai insidens yang tinggi, lebih tinggi dari yang diduga semula. Didaerah yang letaknya agak tinggi agaknya insidens demam reumatik lebih tinggi daripada didataran rendah.

3. Cuaca

Perubahan cuaca yang mendadak sering mengakibatkan insidens infeksi saluran nafas bagian atas meningkat, sehingga insidens demam reumatik juga meningkat.

Dampak dari RHD Terjadi jaringan parut pada selaput jantung

Pada myocardium umumnya reversible

Dapat menimbulkan kelainan katup jantung, bila berlangsung kronis

Elastisitas myocard menurun

Menurunnya fungsi jantung

Mitral stenosis 40%

Mitral insufisiensi 40%

Aorta stenosis 40%

Aorta insufisiensi 15%

4. PATOFISIOLOGI RHD

Infeksi pada saluran pernapasan yang ditimbulkan oleh sejenis kuman, maka antigen yang terdapat dalam kuman tersebut bentuknya bermacam-macam jenis protein yang akan menimbulkan antibodi. Mengandalkan antigen antibod reaction akan terbentuk Ag-Ab complek yang akan terdefosit pada jaringan ikat, terutama jaringan ikat synovial, endocardium, pericardium, pleura sehingga menyebabkan reaksi radang granulomatous spesifik (Aschoff bodies), gejala yang ditimbulkan bervariasi.

5. TANDA DAN GEJALA RHDGejala Klinis Umum Panas beberapa hari

Batuk, sakit waktu menelan

Anorexia, sampai muntah

Pharynx merah/heperemia

Pembesaran kelenjar getah bening

Nyeri sendi beberapa hari sampai beberapa minggu

Tanda dan gejala RHD menurut criteria T. Jones 2 manifestasi mayor atau

1 manifestasi mayor + 2 minor

Manifestasi mayor Karditis

Karditis reumatik merupakan proses peradangan aktif yang mengenai endokardium, miokardium, dan pericardium. Gejala awal adalah rasa lelah, pucat, dan anoreksia. Tanda klinis karditis meliputi takikardi, disritmia, bising patologis, adanya kardiomegali secara radiology yang makin lama makin membesar, adanya gagal jantung, dan tanda perikarditis.

Arthritis

Arthritis terjadi pada sekitar 70% pasien dengan demam reumatik, berupa gerakan tidak disengaja dan tidak bertujuan atau inkoordinasi muskuler, biasanya pada otot wajah dan ektremitas.

Nodul subcutan

Ditemukan pada sekitar 5-10% pasien. Nodul berukuran antara 0,5 2 cm, tidak nyeri, dan dapat bebas digerakkan. Umumnya terdapat di permukaan ekstendor sendi, terutama siku, ruas jari, lutut, dan persendian kaki.

Eritema marginatum

Eritema marginatum ditemukan pada lebih kurang 5% pasien. Tidak gatal, macular, dengan tepi eritema yang menjalar mengelilingi kulit yang tampak normal.tersering pada batang tubuh dan tungkai proksimal, serta tidak melibatkan wajah.

Korea

Manifestasi minor Demam beberapa hari

Nyeri sendi beberapa sendi

LED meningkat

ASO meningkat

Swab tenggorokan ditemukan streptococcus

Perpanjangan interval P-R

Manifestasi Mayor Manifestasi Minor

. Karditis Klinis :. Poliartritis . Demam. Khorea . Arthralgia. Eritema marginatum . Riwayat demam reumatik atau penyakit jantung reumatik. Nodul subkutan Laboratorium : . Reaksi fase akut :- LED , lekositosis- CRP + - Interval P-R memanjangDitambah bukti adanya bukti infeksi streptokokus yang mendahului: titer ASO atau titer antibodi terhadap streptokokus lainnya yang meningkat, kultur hapusan tenggorokan positif streptokokus grup A, atau demam skarlatina.

6. MANIFESTASI KLINIS RHDPerjalanan klinis penyakit demam reumatik / penyakit jantung reumatik dapat dibagi dalam 4 stadium :

Stadium IBerupa infeksi saluran nafas atas oleh kuman Beta Streptococcus Hemolyticus Grup A. Keluhan : Demam, Batuk, Rasa sakit waktu menelan, Muntah, Diare, Peradangan pada tonsil yang disertai eksudat.

Stadium IIStadium ini disebut juga periode laten, ialah masa antara infeksi streptococcus dengan permulaan gejala demam reumatik; biasanya periode ini berlangsung 1 - 3 minggu, kecuali korea yang dapat timbul 6 minggu atau bahkan berbulan-bulan kemudian.

Stadium IIIYang dimaksud dengan stadium III ini ialah fase akut demam reumatik, saat ini timbulnya berbagai manifestasi klinis demam reumatik /penyakit jantung reumatik. Manifestasi klinis tersebut dapat digolongkan dalam gejala peradangan umum dan menifesrasi spesifik demam reumatik /penyakit jantung reumatik.

Gejala peradangan umum : Demam yang tinggi, lesu, Anoreksia, Lekas tersinggung, Berat badan menurun, Kelihatan pucat, Epistaksis, Athralgia, Rasa sakit disekitar sendi, Sakit perut

Stadium IVDisebut juga stadium inaktif. Pada stadium ini penderita demam reumatik tanpa kelainan jantung / penderita penyakit jantung reumatik tanpa gejala sisa katup tidak menunjukkan gejala apa-apa.

Pada penderita penyakit jantung reumatik dengan gejala sisa kelainan katup jantung, gejala yang timbul sesuai dengan jenis serta beratnya kelainan. Pasa fase ini baik penderita demam reumatik maupun penyakit jantung reumatik sewaktu-waktu dapat mengalami reaktivasi penyakitnya.

7. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIKa) Pemeriksaan fisik

Inspeksi

- Pharynx heperemis

- Kelenjar getah bening membesar

- Pembengkakan sendi

- Tonjolan di bawah kulit daerah kapsul sendi

- Ada gerakan yang tidak terkoordinasi

Palpasi

- Nyeri tekan persendian

- Tonjolan keras tidak terasa nyeri dan mudah digerakkan

Auskultasi

- Murmur sistolik injection dan friction rub

b) Pemeriksaan Penunjang

ECG : Perpanjangan interval P-R

Radiologi : - Thorax Foto : cardiomegali

- Foto sendi : tidak spesifik

Laboratorium

- Hemoglobin : kurang dari normal

- LED : meningkat

- C-Rp : positif

- ASO : positif

- Swab tenggorokan : streptococcus positif

8. KOMPLIKASIa. Dekompensasi Cordis

Peristiwa dekompensasi cordis pada bayi dan anak menggambarkan terdapatnya sindroma klinik akibat myocardium tidak mampu memenuhi keperluan metabolic termasuk pertumbuhan. Keadaan ini timbul karena kerja otot jantung yang berlebihan, biasanya karena kelainan struktur jantung, kelainan otot jantung sendiri seperti proses inflamasi atau gabungan kedua faktor tersebut.

Pada umumnya payah jantung pada anak diobati secara klasik yaitu dengan digitalis dan obat-obat diuretika. Tujuan pengobatan ialah menghilangkan gejala (simptomatik) dan yang paling penting mengobati penyakit primer.

b. Pericarditis

Peradangan pada pericard visceralis dan parietalis yang bervariasi dari reaksi radang yang ringan sampai tertimbunnnya cairan dalam cavum pericard.

9. PENATALAKSANAAN MEDISa. Pengobatan

Eradiksi kuman :

- Penecilin 600.000-1,2 juta 1 kali

- Eritromisin 20 mg/kg/BB 2 kali selama 10 hari

Anti imflamasi :

- Salicilat dan steroid dosis sesuai indikasi

Apabila diagnosa penyakit jantung rematik sudah ditegakkan dan masih adanya infeksi oleh kuman Streptococcus tersebut, maka hal utama yang terlintas dari Tim Dokter adalah pemberian antibiotika dan anti radang. Misalnya pemberian obat antibiotika penicillin secara oral atau benzathine penicillin G. Pada penderita yang allergi terhadap kedua obat tersebut, alternatif lain adalah pemberian erythromycin atau golongan cephalosporin. Sedangkan antiradang yang biasanya diberikan adalah Cortisone and Aspirin.

Penderita dianjurkan untuk tirah baring dirumah sakit, selain itu Tim Medis akan terpikir tentang penanganan kemungkinan terjadinya komplikasi seperti gagal jantung, endokarditis bakteri atau trombo-emboli. Pasien akan diberikan diet bergizi tinggi yang mengandung cukup vitamin.

Penderita Penyakit Jantung Rematik (PJR) tanpa gejala tidak memerlukan terapi. Penderita dengan gejala gagal jantung yang ringan memerlukan terapi medik untuk mengatasi keluhannya. Penderita yang simtomatis memerlukan terapi surgikal atau intervensi invasif. Tetapi terapi surgikal dan intervensi ini masih terbatas tersedia serta memerlukan biaya yang relatif mahal dan memerlukan follow up jangka panjang.

b. Perawatan

- Istirahat mutlak selama periode serangan

Tirah baring dan mobilisasi bertahap sesuai dengan keadaan jantungnya.

KelompokKlinisTirah baring( minggu )Mobilisasi bertahap( minggu)

- Karditis ( - )- Artritis ( + ) 2 2

- Karditis ( + )- Kardiomegali (-)

4 4

- Karditis ( + )- Kardiomegali(+) 6 6

- karditis ( + )- Gagal jantung (+ ) > 6 > 12

- Jika ada penyakit jantung, posisi semi fowler

- Oksigenasi

- Diet lunak rendah garam

- Kontrol swab tenggorokan secara teratur

Pencegahana. Profilaksis primer

- Pengobatan adekuat

b. Profilaksis sekunder

Setelah diagnose ditegakkan pada hari ke-11, tergantung ada tidaknya kelainan jantung:

- Bila tidak ada kelainan jantung profilaksis diberikan sampai 5 tahun terus menerus, minimal usia 18 tahun.

- Bila ada kelainan jantung sampai usia 25 tahun.

PrognosisPrognosis RHD terdiri dari lama penyakit, kesempatan komplikasi dari penyakit, kemungkinan hasil, prospek untuk pemulihan, pemulihan periode untuk penyakit, harga hidup, tingkat kematian, dan hasil kemungkinan lainnya dalam keseluruhan prognosa dari penyakit jantung reumatik.

MANDIRI TERSTRUKTUR

Diskusikan juga soal dibawah ini:1. Sebutkan 1 macam penyakit jantung didapat yang paling banyak/penting terdapat pada anak!

2. Sebutkan bakteri yang banyak berperan pada penyakit jantung didapat!

3. Sebutan 2 kelompok penilaian pada kriteria Jones yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis demam rematik!

4. Berikan masing-masing 2 contoh untuk kriteria yang disebutkan pada no 3!

5. Sebutkan jenis terapi yang diberikan pada penyakit jantung didapat ! (min 2)

JAWABAN:1. macam penyakit jantung didapat yang paling banyak/penting terdapat pada anak:

Demam Rematik

2. Bakteri yang banyak berperan pada penyakit jantung didapat: streptokokus beta hemolitikus grup A (SGA )3. 2 kelompok penilaian pada kriteria Jones yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis demam rematik: Kriteria Mayor dan Kriteria Minor

4. Manifestasi/kriteria mayor:-Karditis -Artritis-Chorea Sydenham-Eritema marginatum Nodul subkutan Manifestasi/kriteria minor :-Demam

-Atralgi5. Jenis terapi yang diberikan pada penyakit jantung didapat:

- Tindakan umum dan tirah baring

- Pemusnahan / eradikasi streptokok / antibiotik

- Pengobatan nyeri dan anti radang Kriteria minor :

klinis :

Artralgia

Demam

Laboratorium :

LED naik

CRP positf

Leukositosis

P-R interval memanjang

Kriteria mayor :

Karditis

Poliatritis

Chorea Sydenham

Eritema marginatum

Nodulus subkutan

Infeksi farink steptokokus hemolitikus

Poli arthritis migrant

Karditis (systolic murmur)

Lekosit 18.000

CRP (+)

ASTO 1/ 400

LED 40/80

P_R interval memanjang

Echo kardiografi tidak ada ASD, VSD. PDA

Epidemiologi

Patofisiologi

Tatalaksana

Komplikasi

Prognosa

Dekompensasi kordis

Rheumatic Heart Disease dengan MS/MI

D/

Demam Rematik (Rheumatic Fever)

Tidak pernah kontrol untuk eradikasi stereptokokus hemolitikus

Lab: CRP, ASTO dan LED dalam batas normal

Thorak foto kardiomegali sedang dengan konfigurasi ventrikel kanan dan atrium kiri

Kalsifikasi pada katup mitral, vascular paru-paru tampak kongestif dengna tanda garis Kerley B pada sudut kostrofrenikus

EKG: gambaran irama sinus 104x/mnt deviasi aksis kekanan (RAD) dan hipertropi ventrikel kanan .

ECHO kardiografi : pelebaran atrium kiri, ventrikel kanan , dimensi venrikel kiri normal, mitral valve area (MVA) 1,0 cm 2 dengan score 8 dan mitral gradient 10 mmHg, tidak ada ASD, VSD, PDA dan didapatkan mitral regurgitasi ringan

Gejala :

Sesak nafas

Oedem kedua tungkai

Peningkatan JVP

Paru-paru : Ronchi (+)

Hepatomegali

Anatomi Jantung

Mikrobiologi

Usia 10 Tahun

Tatalaksana

Prognosa