LAPORAN KASUS

SINDROMA NEFROTIK

Disusun Oleh :

Kezia Kartika, S.Ked

030.08.137

Pembimbing :

Dr.Meiharty B Zulkifli, Sp.A

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

PERIODE 1 APRIL – 8 JUNI 2013

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH BUDHI ASIH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

JAKARTA

2013

`

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAKFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

RS PENDIDIKAN : RSUD BUDHI ASIH

STATUS PASIEN KASUS I

Nama Mahasiswa : Kezia Kartika H Pembimbing : dr. Meiharty B. Zulkifli, Sp.A

NIM :030.08.137 Tanda tangan:

IDENTITAS PASIEN

Nama : An. Kaila Ananda Jenis Kelamin : Perempuan

Umur : 5 tahun bulan Suku Bangsa : Indonesia

Tempat / tanggal lahir :Jakarta, 20 Agustus 2007 Agama : Islam

Alamat : Jl.Kebon Nanas Utara RT04/RW04 No 18.

Kelurahan Cipinang, Jatinegara

Pendidikan : -

Orang tua / Wali

Ayah : Ibu :

Nama :Kamaludin Nama : Nurlela

Umur :31 tahun Umur : 27 tahun

Alamat :Jl.Kebon Nanas Utara Alamat :Jl.Kebon Nanas Utara

RT04/RW04 No 18. RT04/RW04 No 18.

Kelurahan Cipinang, Jatinegara Kelurahan Cipinang Jatinegara

Pekerjaan :Tukang Ojek Pekerjaan : Penjaga toko

Penghasilan :Rp. 2.000.000 Penghasilan : Rp.1.000.000

Suku bangsa :Betawi Suku bangsa : Betawi

Agama :Islam Agama : Islam

Hubungan dengan orang tua : pasien merupakan anak kandung

I. RIWAYAT PENYAKIT

A. ANAMNESIS

Dilakukan secara alloanamnesis dengan ibu kandung pasien

Lokasi : Bangsal lantai VI Timur, kamar 512

1

Tanggal / waktu : Kamis, 11 April 2013 pk. 10.15

Tanggal masuk : Kamis, 11 April 2013

Keluhan utama : Badan bengkak sejak 9 hari SMRS

Keluhan tambahan : Demam, batuk, dan pilek sejak 10 hari SMRS

A. RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG :

Pasien datang ke Poli Anak RSUD BA dengan keluhan badan bengkak sejak 9 hari

SMRS. Bengkak dialami oleh pasien di seluruh tubuh, pertama kali bengkak timbul pada

kedua kelopak mata, kemudian muka, lalu kedua kaki dan terakhir perut pasien. Bengkak

tidak berkurang dengan istirahat. Sejak perut mulai membengkak, pasien sedikit mengalami

kesulitan untuk bernafas, nafas dirasakan agak berat, tetapi pasien masih dapat beraktifitas

seperti biasa ( bermain bersama tetangganya ). Ketika beristirahat, nafas lebih enak, dan tidur

lebih nyaman jika diganjal dengan bantal.

Sejak 10 hari SMRS, pasien mengalami demam yang dirasakan melalui perabaan

tangan ibu pasien, demam tidak terlalu tinggi, terasa hangat saja. Pasien tidak menggigil ,

tidak ada kejang, dan tidak mengigau. Selain demam, pasien juga mengalami batuk berdahak

putih yang disertai pilek, ibu pasien tidak membawa pasien pergi berobat karena berpikir

hanya “angin” saja. Tidak ada cairan keluar dari telinga, tidak ada mencret, tidak ada mual

muntah. Satu atau 2 hari setelah demam tersebut, kedua kelopak mata pasien mulai

membengkak yang kemudian dilajutkan dengan pembengkakan dimuka, kedua kaki,

kemudian di perut. Bengkak tidak berkurang dengan istirahat dan tidak bertambah bengkak

setelah beraktifitas.

Tiga hari SMRS, malam harinya, karena ibu pasien merasakan anaknya semakin

bengkak, pasien dibawa pergi berobat ke puskesmas dengan keluhan badan

bengkak,batuk,pilek, dan demam, diberi obat berwarna hijau kebiruan dengan dosis 3x ½

tablet. Setelah minum obat tersebut, bengkak di kedua kelopak mata pasien sedikiti

berkurang, tetapi kemudian pagi harinya kembali bengkak.

Dua hari SMRS, di pagi harinya pasien dibawa kembali berobat ke Puskesma oleh ibu

pasien, dengan keluhan badan bengkak, demam dan batuk pilek. Kemudian diberi obat

Amoksisilin 250mg, Parasetamol, tablet orange 3x ½ tablet, dan tablet kuning 3x ½ tablet

serta dilakukan pemeriksaan terhadap air seni pasien. Dari hasil pemeriksaan air seni tersebut,

dokter Puskesmas mengatakan pasien menderita sakit ginjal dan dirujuk ke RSUD BA.

Keesokan harinya ( 1 hari SMRS ) pasien datang dengan ibunya ke poli anak RSUD

BA dan diperiksa oleh dokter spesialis anak, serta diminta untuk melakukan beberapa

2

pemeriksaan laboratorium, tetapi karena hasil laboratorium baru selesai sore hari, dan poli

anak sudah tutup, ibu pasien memutuskan untuk pulang dan kembali keesokan harinya.

Keesokan paginya (Hari masuk rumah rawat inap ) pasien kembali ke poli anak

dengan hasil laboratorium yang diterima, disarankan untuk rawat inap.

Ibu pasien mengaku, selama sakit, air seni pasien tidak pernah berwarna seperti air

cucian daging, tidak pernah keruh, tidak sakit saat buang air kecil, tidak pernah berwarna

seperti teh.

B. RIWAYAT PENYAKIT YANG PERNAH DIDERITA

Penyakit Umur Penyakit Umur Penyakit Umur

Alergi (-) Difteria (-) penyakit jantung (-)

Cacingan (-) Diare (-) Penyakit ginjal (-)

DBD (-) Kejang (-) Radang paru (-)

Otitis (-) Morbili (-) TBC (-)

Parotitis (-) Operasi (-)

Infeksi pada

kelamin ( Suspek

ISK

Batuk-pilek

(+)

(+)

Kesimpulan Riwayat Penyakit yang pernah diderita : pasien belum/ pernah menderita

keluhan seperti sekarang. Pasien pernah menderita infeksi pada kelamin, yang

dikatakan oleh ibu pasien memerah, sudah diobati ke dokter dan waktu itu

mendapatkan salep.

C. RIWAYAT KEHAMILAN / KELAHIRAN

KEHAMILAN

Morbiditas kehamilan Hipertensi (-). Diabetes (-), penyakit

jantung (-)

Perawatan antenatal Rutin kontrol ke klinik bidan 1 bulan

sekali dan sudah mendapat imunisasi

vaksin TT 2x, Ibu Sehat selam a

kehamilan.

KELAHIRAN Tempat persalinan Bidan

3

Penolong persalinan Bidan

Cara persalinanSpontan

Penyulit : -

Masa gestasi Cukup bulan

Keadaan bayi

Berat lahir : 3000 gr

Panjang lahir : 50 cm

Lingkar kepala : (tidak tahu)

Langsung menangis ( + )

Kemerahan ( + )

Nilai APGAR : +/- 9/10

Kelainan bawaan : tidak ada

Kesimpulan riwayat kehamilan / kelahiran : Pasien lahir cukup bulan, berat

badan cukup, lahir spontan, tidak ada penyulit selama kelahiran.

D. RIWAYAT PERKEMBANGAN

Pertumbuhan gigi I : Umur 7 bulan (Normal: 5-9 bulan)

Gangguan perkembangan mental : Tidak ada

Psikomotor

Tengkurap : Umur 4 bulan (Normal: 3-4 bulan)

Duduk : Umur 7 bulan (Normal: 6-9 bulan)

Berdiri : Umur 9 bulan (Normal: 9-12 bulan)

Berjalan : Umur 12 bulan (Normal: 13 bulan)

Bicara : Umur 12-13 bulan (Normal: 9-12 bulan)

Perkembangan pubertas

Rambut pubis : belum

Payudara : belum

Menarche : belum

Kesimpulan riwayat pertumbuhan dan perkembangan : baik sesuai umur pasien

E. RIWAYAT MAKANAN

Umur

(bulan)ASI/PASI Buah / Biskuit Bubur Susu Nasi Tim

0 – 2 ASI - - -

2 – 4 ASI - - -

4

4 – 6 ASI + - -

6 – 8 ASI + + -

8 – 10 ASI + + -

10 -12 ASI + + +

Umur diatas 1 tahun

Jenis Makanan Frekuensi dan Jumlah

Nasi / pengganti 3 x / hari , jumlah : 1-2 piring

Sayur 1xsehari, 1 porsi

Daging Daging ayam, 2 x / seminggu

Telur Telur ayam, 3-4x / minggu

Ikan Lele 1-2x/minggu

Tahu 2x/minggu

Tempe 3x/minggu

Susu (merk / takaran) Kadang-kadang : Ultramilk

Lain – lain

Pasien jarang minum air putih, sering minum teh dalam

kemasan gelas, atau minuman berwarna lain dalam kemasan.

Sering jajan chiki-chiki.

Kesimpulan riwayat makanan : pasien tidak sulit, asupan cukup baik, kurang

menyukai sayuran, sering minum dan makan makanan berpengawet.

F. RIWAYAT IMUNISASI

Vaksin Dasar ( umur ) Ulangan ( umur )

BCG 1 bulan - -

DPT / PT 2 bulan 4 bulan 6bulan

Polio 0 bulan 2 bulan 4bulan

Campak - - bulan

Hepatitis B bulan 1 bulan 6 bulan

Kesimpulan riwayat imunisasi : imunisasi dasar sesuai jadwal, kurang campak.

Imunisasi ulangan belum dilakukan

5

G. RIWAYAT KELUARGA

a. Corak Reproduksi

NoTanggal lahir

(umur)

Jenis

kelaminHidup

Lahir

matiAbortus

Mati

(sebab)

Keterangan

kesehatan

1.20 Agustus

2007Perempuan + - - -

Sehat

(Pasien)

2. 2 tahun Perempuan + - - -Sehat

( adik ).

b. Riwayat Pernikahan

Ayah / Wali Ibu / Wali

Nama Tn. S Ny. N

Perkawinan ke- 1 1

Umur saat menikah 27 tahun 21 tahun

Pendidikan terakhir SMK SMP

Agama Islam Islam

Suku bangsa Betawi Betawi

Keadaan kesehatan ( + ) Sehat ( + ) Sehat

Kosanguinitas - -

Penyakit, bila ada - -

c. Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada anggota keluarga yang pernah mengalami seperti ini sebelumnya. Ibu dan

ayah tidak menderita penyakit hipertensi, pembengkakan jantung dan kencing manis

Sepupu dan tante pasien ( saudara langsung dari ibu pasien ) memiliki riwayat asma.

Kesimpulan Riwayat Keluarga : pasien anak ke 1 dari 2 bersaudara. Tidak Ada

anggota keluarga yang mengalami keluhan sama dengan OS. Riwayat alergi pada

keluarga (+)

H. RIWAYAT LINGKUNGAN PERUMAHAN

Pasien tinggal bersama dalam sebuah keluarga besar, ( kakek, nenek, 2 orang paman,

2 orang tante, 4 orang sepupu, ayah, ibu, adik ) di sebuah rumah tinggal di perumahan dengan

6

5kamar tidur, satu kamar mandi, dapur, beratap genteng, berlantai keramik, berdinding

tembok.

Keadaan rumah cukup luas, pencahayaan baik, ventilasi baik.

Sumber air bersih dari air PAM. Air limbah rumah tangga disalurkan dengan baik dan

pembuangan sampah setiap harinya diangkut oleh petugas kebersihan.

Kesimpulan Keadaan Lingkungan : Cukup baik

I. RIWAYAT SOSIAL DAN EKONOMI

Ayah pasien bekerja sebagai tukang ojek dengan penghasilan Rp.2.000.000,00

Sedangkan ibu pasien bekerja sebagai penjaga toko Rp.1.000.000,00. Menurut ibu pasien

penghasilan tersebut cukup untuk memenuhi kebutuhan pokok sehari-hari dan terkadang

masih cukup untuk menabung kurang lebih Rp.50.000.00-Rp.100.000 /bulan Sehari-hari

pasien diasuh oleh ibu dan neneknya.

Kesimpulan sosial ekonomi: Cukup baik

II. PEMERIKSAAN FISIK (Tanggal Kamis, 11 April 2013, jam 10.15 WIB)

A. Status Generalis

Keadaan Umum

Kesan Sakit : tampak sakit sedang, tidak terlihat pucat, tidak terlihat

menguning, tampak sedikit kesulitan bernafas, muka tampak

membengkak.

Kesadaran : compos mentis

Kesan Gizi : gizi lebih

Keadaan lain : anemis ( - ), ikterik ( - ), sianosis ( -), dyspnoe ( + )

Data Antropometri

Berat Badan sekarang : 23 kg Lingkar Kepala : 48 cm

Berat Badan sebelum sakit : tidak ingat Lingkar Lengan Atas : 27,5 cm

Tinggi Badan : 115 cm

Status Gizi

- BB / U = 16,1 / 18 x 100 % = 89,4 % ( Gizi Kurang )

Pada pasien dengan oedem anasarka berat badan aktual harus dikurangi 30% untuk

mendapatkan berat badan sebenarnya, pada pasien ini : 23 kg-(23x30/100 ) = 16,1 kg

7

- TB / U = 115 /111 x 100 % = 103,6 % ( Normal )

- BB / TB = 16,1 / 20 x 100 % = 80,5 % ( Berat Badan Kurang )

Kesimpulan : Gizi kurang akut

- Kehilangan BB = tidak diketahui

- LLA : 27,5 cm 275 mm/175mm x 100% = 157% ( 110-120% = Gizi Lebih )

- LK : 48 cm 48/51 cm pada grafik di dapatkan tepat pada -2SD = Normal

Tanda Vital

Nadi : 108 x / menit, kuat, isi cukup, ekual kanan dan kiri, regular

Tekanan Darah : 120 /80 mmHg Hipertensi grade 2

Tinggi Badan Pasien : 115 cm = P90 didapatkan tekanan darah

P 50th : 95/55 mmHg Normal : P50th – P90th

P 90th : 109/69 mmHg

P 95 th : 112/73 mmHg Hipertensi grade 1 : P 95 + 5 mmHg

112/73 mmHg- 117/78 mmHg

P 99th : 120/81 mmHg Hipertensi grade 2 : P99 + 5 mmHg

120/81 mmHg – 125/86 mmHg

Krisis Hipertensi :

P99 +5 mmHg disertai gejala dan tanda

klinis

120/81 mmHg-125/86 mmHg

Buku ajar nefrologi : Sistolik ≥120 mmHg

dan Diastolik ≥80mmHg

Nafas : 40 x / menit, tipe abdomino-torakal, inspirasi : ekspirasi = 1 : 2

Suhu : 36,7 O C, axilla (diukur dengan termometer air raksa)

KEPALA : Normocephali, ubun-ubun besar sudah menutup

RAMBUT : Rambut coklat kekuningan,

distribusi merata dan tidak mudah dicabut, cukup tebal

WAJAH : Wajah simetris, tampak membengkak, luka atau jaringan parut tidak ada,

kuning (-)

8

MATA :

Palpebra :Oedem/Oedem tampak menutupi mata

Visus : tidak dinilai Ptosis : -/-

Sklera ikterik : -/- Lagofthalmus : -/-

Konjunctiva pucat : +/+ Cekung : -/-

Exophthalmus : -/- Kornea jernih : +/+

Strabismus : -/- Lensa jernih : +/+

Nistagmus : -/- Pupil : bulat, isokor

Refleks cahaya : langsung +/+ , tidak langsung +/+

TELINGA :

Bentuk : normotia Tuli : -/-

Nyeri tarik aurikula : -/- Nyeri tekan tragus : -/-

Liang telinga : lapang Membran timpani : sulit dinilai

Serumen : -/- Refleks cahaya : sulit dinilai

Cairan : -/-

HIDUNG :

Bentuk : simetris Napas cuping hidung : +

Sekret : -/- Deviasi septum : -

Mukosa hiperemis : -/-

BIBIR : Simetris saat diam, mukosa berwarna merah muda, kering (-), sianosis (-)

MULUT : Oral higiene kurang, gigi caries (+)

4321 1234

5 5

trismus (-), mukosa gusi dan pipi : merah muda, hiperemis (-), ulkus (-), halitosis (-),

lidah : normoglosia, ulkus (-), hiperemis (-) massa (-)

TENGGOROKAN : tonsil T 1 –T1 tidak hiperemis, kripta tidak melebar, detritus (-),

faring tidak hiperemis, ulkus (-) massa (-)

LEHER : Bentuk tidak tampak kelainan, tidak tampak pembesaran tiroid maupun KGB,

tidak tampak deviasi trakea, tidak teraba pembesaran tiroid maupun KGB, trakea teraba di

tengah.

Tampak lesi kulit berupa pustul-pustul berukuran vesikel, terlihat memerah, ada sebagian

yang telah menghitam.

9

THORAKS :

Inspeksi : Bentuk thoraks simetris pada saat statis dan dinamis, tidak ada pernafasan

yang tertinggal, pernafasan abdomino-torakal, pada sela iga tidak terlihat adanya

retraksi, pembesaran KGB aksila -/- , tidak ditemukan efloresensi pada kulit dinding

dada, ictus cordis terlihat pada ICS V linea midclavicularis kiri, pulsasi abnormal (-)

Palpasi : tidak terdapat nyeri tekan dan benjolan, gerak napas simetris kanan dan kiri,

vocal fremitus sama kuat kanan dan kiri, teraba ictus cordis pada ICS V linea

midclavicularis kiri, denyut kuat

Perkusi : sonor di kedua lapang paru, jantung dalam batas normal

Auskultasi : suara napas vesikuler, reguler, ronchi -/-, wheezing -/-, bunyi jantung I-II

reguler, punctum maksimum pada ICS V 1 cm linea midclavicularis kiri, murmur (-),

gallop (-)

ABDOMEN :

Inspeksi : ( + ) membuncit, ( - ) efloresensi pada kulit perut maupun benjolan, kulit

keriput ( - ) gerakan peristaltik ( - ) smilling umbilikus (-)

Palpasi : Undulasi (+) , hepar dan lien tidak dapat dinilai

Perkusi : Redup pada sisi kanan dan kiri, timpani pada pertengahan abdomen-

mengelilingi umbilikus

Shifting dullness : (+)

Auskultasi : bising usus ( + ), frekuensi 2x / menit terdengar jauh

Lingkar Perut : 66 cm

ANOGENITALIA : jenis kelamin perempuan, Labia mayora tampak membesar/

membengkak . tanda radang (+), ulkus (-), sekret (-), fissura ani (-)

KGB :

Preaurikuler : tidak teraba membesar

Postaurikuler : tidak teraba membesar

Submandibula : tidak teraba membesar

Supraclavicula : tidak teraba membesar

10

Axilla : tidak teraba membesar

Inguinal : tidak teraba membesar

ANGGOTA GERAK :

Ekstremitas : akral hangat

Tangan Kanan Kiri

Tonus otot normotonus normotonus

Sendi aktif aktif

Refleks fisiologis (+) (+)

Lain-lain oedem (+) oedem (+)

Pitting oedem +(dorsum manus) +(dorsum manus )

Kaki Kanan Kiri

Tonus otot normotonus normotonus

Sendi aktif aktif

Refleks fisiologis (+) (+)

Refleks patologis (-) (-)

Lain-lain oedem (+) oedem (+)

Pitting oedem + ( pretibia ) +( pretibia )

KULIT : warna sawo matang merata, tidak pucat, tidak ikterik, tidak sianosis, turgor kulit

baik, lembab, pengisian kapiler < 3 detik, petechie (-)

Tampak lesi kulit berupa pustul-pustul berukuran vesikel, terlihat memerah, ada sebagian

yang telah menghitam.

TULANG BELAKANG : bentuk normal, tidak terdapat deviasi, benjolan (-), ruam (-)

III. PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Tanggal 10 April 2013

Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Noemal

Darah Lengkap

Leukosit

Eritrosit

Hemoglobin

Hematokrit

Trombosit

14,2 ribu/μL

4,9 juta/ μL

12,5g/dL

39 %

638 ribu/ μL

5,5-14,5

3,6-5,8

10,8-12,8

33-45

229-553

11

LED

Basofil

Eosinofil

Netrofil batang

Netrofil segmen

Limfosit

Monosit

5 mm/jam

1%

4%

0%

52%

38%

5%

0-10

0-1

1-5

3-6

25-60

25-50

1-6

Kimia Klinik

Hati

Total Protein

Albumin

Lemak

Kolesterol Total

Ginjal

Ureum

Kreatinin

Imunoserologi

ASTO

3,4 g/dL

1,3 g/dL

466 mg/dL

11 mg/dL

0,29 mg/dL

Negatif

6,0-8,0

3,8-5,4

110-230

11-39

<1,0

Negatif

Urinalisis

Urine Lengkap

Warna

Kejernihan

Glukosa

Bilirubin

Keton

pH

Berat Jenis

Albumin urin

Urobilinogen

Nitrit

Darah

Esterase Leukosit

Kuning

Agak keruh

Negatif

Negatif

Negatif

6,0

1,025

3+

0,2 E.U./dL

Negatif

3+

Negatif

Kuning

Jernih

Negatif

Negatif

Negatif

4,6-8

1,005-1,030

Negatif

0,1-1

Negatif

Negatif

Negatif

12

Sedimen Urine

Leukosit

Eritrosit

Epitel

Silinder

Kristal

Bakteri

Jamur

3-5/LPB

10-15/ LPB

Positi/LPB

Negatif/LPK

Negatif

Negatif

Negatif/LPB

<5

<2

Posititif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

IV. RESUME

Anak perempuan berusia 5 tahun gizi kurang, tinggi normal dengan bengkak seluruh

badan kurang lebih 9 hari SMRS yang didahului dengan demam, batuk, pilek kurang lebih

10 hari SMRS. Pada hasil pemeriksaan fisik di dapatkan peningkatan tekanan darah 120/80

mmHg ( hipertensi grade 2 ), Sedikit peningkatan Laju nafas 40x/ menit, batas atas ( normal

< 40x/ menit ) oedem palpebra +/+, nafas cuping hidung +, caries gigi +, shifting dullness +,

undulasi +, oedem ke empat ekstremitas +,pitting oedem pada ke empat ekstremitas +.

oedem genitalia +.

Hasil Laboratorium : Hipoalbuminemia ( 1,3 g/dL ). Hiperkolestrolnemia 466 mg/dl,

urin keruh dengan albuminuria ( albumin urine +3 ), Leukosituria ( leukosit 3-5/LPB ),

Mikrohematuria ( eritrosit urin +3 dengan 10-15/LPB ).

V. DIAGNOSIS BANDING

Sindroma Nefrotik

GNA Post Streptococcus

Henoch Shoelein Purpura

Hipertensi grade 2 e.c SN

Hipertensi grade 2 e.c AKI

hipertensi grade 2 e.c glomerulonefritis

Gizi Kurang e.c asupan protein rendah

Karies gigi

13

Karies dengan gingivitis

Karies dengan iritatio pulpa

VI. DIAGNOSIS KERJA

1. Sindroma Nefrotik

2. Hipertensi grade 2

3. Gizi Kurang

4. Karies Gigi

VII. PEMERIKSAAN ANJURAN

Foto thoraks AP-LLD

USG Ginjal

VII. PENATALAKSANAAN

Non Medikamentosa

Ukur minum dan urin / 24 jam ( balance cairan )

Timbang Berat badan setiap hari

Ukur lingkar perut setiap hari

Konsul Gizi ( Rendah Garam, Rendah protein, Rendah Kolesterol )

Observasi tekanan darah /6 jam ( pantau krisis hipertensi )

Sikat gigi 2 kali sehari untuk menjaga oral hygiene

Medikamentosa

Inisial terapi selama 8 minggu :

Prednison tablet 2mg/kgBB/hari p.o. dibagi dalam 3 dosis, diberikan selama 4

minggu.( Full Dose )

Setelah 4 minggu dipantau tanda-tanda remisi yaitu cek protein urin hasil

negatif/trace. dilanjutkan 2/3 dosis awal pada 4 minggu kedua ( Alternating Dose )

Pada An. Kaila : Berat badan ideal sesuai tinggi badan

20 kg x 2mg/kgBB/hari = 40 mg/hari terbagi dalam 3 dosis

VIII. PROGNOSIS

Ad Vitam : ad bonam

14

Ad Sanationam : dubia ad bonam

Ad Fungtionam : dubia ad bonam

FOLLOW UP

Tgl S O A P

Kamis

11/04/13

BB: 23 kg

LP : 66

cm

Bengkak di

seluruh tubuh

(+)

Batuk

berdahak

kadang-kadang

(+)

Demam(+)

KU : TSS/CM

S : 36,7 O C

TD/ 120/80 mmHg

RR : 40x/ menit

N : 108x/menit. Kuat

equal, isi cukup.

Mata : oedem

palpebra +/+

Abdomen :

I : Membuncit +

A : BU + 2x/menit

suara terdengar jauh

Perkusi : Redup di

kiri dan kanan,

timpani di sekeliling

umbilikus.

Shifting dullness +

Palpasi : Undulasi +

Ekstremitas :

Oedem

Pitting oedem

Sindroma

Nefrotik

Prednison tab 2

mg/kgBB/hari p.o

dibagi dalam 3 dosis.

Konsul Gizi

Ukur urin dan

minum/24jam

Observasi tekanan

dara/6jam

Timbang berat badan

dan ukur lingkar

perut/24jam

Hasil Feses rutin (-)

Jumat

12/04/13

Bengkak di

seluruh tubuh

KU : TSR/CM

S : 36,1 O C

Sindroma

Nefrotik

Prednison tab 2

mg/kgBB/hari p.o

15

Hari

perawatan

ke-2

BB: 22 kg

LP : 62,5

cm

Minum:

600cc

Urin :

300cc

Balans :

+300cc

(+) masih

terlihat sama

saja

Batuk

berdahak

kadang-kadang

(+)

Demam(-)

TD: 130/100 mmHg

RR : 40x/ menit

N : 104x/menit. Kuat

equal, isi cukup.

Mata : oedem

palpebra +/+

Abdomen :

I : Membuncit +

A : BU + 2x/menit

suara terdengar jauh

Perkusi : Redup di

kiri dan kanan,

timpani di sekeliling

umbilikus.

Shifting dullness +

Palpasi : Undulasi +

Ekstremitas :

Oedem

Pitting oedem

Hasil Faeces Rutin :

tidak ditemukan

kelainan.

dibagi dalam 3 dosis

Captopril tab 0,1 mg-

2mg /kg BB p.o / 8 jam

2mg-40mg /8jam

Ukur urin dan

minum/24jam

Observasi tekanan

dara/6jam

Timbang berat badan

dan ukur lingkar

perut/24jam

Jawaban Konsul Gizi +

Faeces Rutin ( 12/04/2013)

Makroskopis

Warna

Konsistensi

Lendir

Hasil

Coklat

Lunak

-

Nilai normal

Coklat

Lunak

-

16

Darah - -

Mikroskopis

Leukosit

Eritrosit

Amoeba coli

Amoeba H

Telur cacing

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Pencernaan

Lemak

Amilum

Serat

Sel Ragi

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Jawaban Konsul Gizi

Penemuan : Analisa asupan -750 kkal

BB : 22 kg BB – oedema = 20 kg

BB/U : 20/20 = 100%

Kolesterol total 466

Albumin 1,3

Albumin urin : +3

Diagnosis : Status gizi baik

Sindroma Nefrotik

Nasehat : Kebutuhan Nutrisi :

Energi 1500 kkal

Protein 20 gram ( 5,3 % )

Lemak 30 %

Karbohidrat 64,7%

Diit : Nasi Tim 1500, RP 20 ( Rendah Protein 20 gram ), R.Kol ( Rendah Kolesterol )

RG1 ( Rendah Garam )

Sabtu

13/04/13

Hari

Bengkak di

kaki sudah

berkurang,

KU : TSR/CM

S : 36,2 O C

TD: 120/80 mmHg

Sindroma

Nefrotik

Prednison tab 2

mg/kgBB/hari p.o

dibagi dalam 3 dosis

17

perawatan

ke-3

BB: 22 kg

LP : 62,5

cm

Minum:

750cc

Urin :

600cc

Balance :

+150cc

bengkak

diperu masih

sama seperti

kemarin

Batuk

berdahak

kadang-kadang

(+)

Demam(-)

RR : 28x/ menit

N : 110x/menit. Kuat

equal, isi cukup.

Mata : oedem

palpebra +/+

( berkurang )

Abdomen :

I : Membuncit +

A : BU + 2x/menit

suara terdengar jauh

Perkusi : Redup di

kiri dan kanan,

timpani di sekeliling

umbilikus.

Shifting dullness +

Palpasi : Undulasi +

Ekstremitas :

Oedem

Berkurang

Pitting oedem

Captopril tab 0,1 mg-

2mg /kg BB p.o / 8

jam

2mg-40mg /8jam

Ukur urin dan

minum/24jam

Observasi tekanan

dara/6jam

Timbang berat badan

dan ukur lingkar

perut/24jam

Diet sesuai hasil

konsultasi dokter gizi

Minggu

14/04/13

Hari

perawatan

ke-5

BB: 21 kg

LP : 56

Bengkak di

kaki sudah

berkurang,

bengkak

diperut sudah

jauh

berkurang.

Batuk

KU : TSR/CM

S : 36 O C

TD: 100/70 mmHg

RR : 20x/ menit

N : 88x/menit. Kuat

equal, isi cukup.

Mata : oedem

palpebra +/+

Sindroma

Nefrotik

Prednison tab 2

mg/kgBB/hari p.o

dibagi dalam 3 dosis

Captopril tab 0,1 mg-

2mg /kg BB p.o / 8

jam

18

cm

Minum:

750cc

Urin :

1350cc

Balance :

-600cc

berdahak

kadang-kadang

(+)

Demam(-)

( berkurang )

Abdomen :

I : Membuncit +

A : BU + 2x/menit

suara terdengar jauh

Perkusi : Redup di

kiri dan kanan,

timpani di sekeliling

umbilikus.

Shifting dullness +

Palpasi :Soepel +,

NT-

Ekstremitas :

Oedem

Berkurang

Pitting oedem

2mg-40mg /8jam

Diet: Sesuai konsul

gizi

Ukur urin dan

minum/24jam

Observasi tekanan

dara/6jam

Timbang berat badan

dan ukur lingkar

perut/24jam

Cek ulang : urinalisis

Senin

15/04/13

Hari

perawatan

ke-6

BB: 19 kg

LP : 54,5

cm

Minum:

900cc

Bengkak di

kaki

(-)bengkak

diperut sudah

jauh

berkurang.

Batuk

berdahak

kadang-kadang

(+)

Demam(-)

KU : TSR/CM

S : 36,1 O C

TD: 90/60 mmHg

RR : 32x/ menit

N : 102x/menit. Kuat

equal, isi cukup.

Mata : oedem

palpebra -/-

Abdomen :

Sindroma

Nefrotik

Hasil

Urinalisis

Agak keruh,

albumin urin 3+

Darah urin 3+

Eritrosit:

8-10/ LPB

pH 8,0

Prednison tab 2

mg/kgBB/hari p.o

dibagi dalam 3 dosis

Captopril tab 0,1 mg-

2mg /kg BB p.o / 8

jam

2mg-40mg /8jam

Ukur urin dan

minum/24jam

19

Urin :

1350cc

Balance :

-450cc

I : Membuncit (-)

A : BU + 2x/menit

suara terdengar jauh

Perkusi : timpani

Shifting dullness (-)

Palpasi :Soepel +,

NT-

Ekstremitas :

Oedem

Berkurang

Pitting oedem

Observasi tekanan

dara/6jam

Timbang berat badan

dan ukur lingkar

perut/24jam

Diet : sesuai konsul

gizi

Hasil Laboratorium Urinalisis (15/4/2013 )

Urinalisis

Urine Lengkap

Warna

Kejernihan

Glukosa

Bilirubin

Keton

pH

Berat Jenis

Albumin urin

Urobilinogen

Nitrit

Darah

Esterase Leukosit

Sedimen Urine

Leukosit

Eritrosit

Kuning

Agak keruh

Negatif

Negatif

Negatif

8,5

1,025

3+

0,2 E.U./dL

Negatif

3+

Negatif

0/LPB

8-10/ LPB

Kuning

Jernih

Negatif

Negatif

Negatif

4,6-8

1,005-1,030

Negatif

0,1-1

Negatif

Negatif

Negatif

<5

<2

20

Epitel

Silinder

Kristal

Bakteri

Jamur

Positi/LPB

Negatif/LPK

Negatif

Negatif

Negatif/LPB

Posititif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

*Pasien masih di rawat di Lt.5 kamar 512

21

BAB II.

SINDROMA NEFROTIK

II.1. Definisi

Sindroma nefrotik adalah kelainan pada anak-anak dan 15 kali lebih sering ditemukan

pada anak-anak dibandingkan pada orangtua (1). Sindroma Nefrotik Anak, diketahui juga

sebagai nefrosis, di definisikan sebagai adanya nephrotic-range proteinuria, edema,

hiperlipidemia dan hipoalbuminemia.(2) Nephrotic-range proteinuria pada dewasa ditandai

dengan ekskresi protein 3,5 g atau lebih per hari. Sedangkan pada anak-anak Nephrotic-

range proteinuria eskresi protein lebih dari 40mg/m2/jam (2), dimana pada individu normal,

memiliki nilai rata-rata ekskresi protein urin harian 40-80mg dengan batas maksimal 75-

150mg(3)

II.2. Epidemiologi

Sindroma nefrotik merupakan suatu penyakit kronik yang sering dijumpai

pada masa kank-kanak, dengan isiden antara 2-4 kasus dari setiap 100.000 anak di bawah 16

tahun setiap tahunnya. Dilaporkan 6 orang anak menderita sindroma nefrotik diantara

100.000 anak yang berusia dibawah 14 tahun/tahun di Jakarta (4)

Di Amerika Seritka, tercatat insidens sindroma nefrotik adalah 2-7 kasus/

100.000 anak lebih mudah dari 16 tahun. Pada anak dibawah 8 tahun, perbadingan laki-laki

dan perempuan adalah bervariasi mulai dari 2:1 sampai 3:2, pada anak yang lebih tua

perbandingan hampir sama. Data ISKDC ( International Study on Kidney Disease in Children

) tercatat 66% apakan itu MCNS atau FSGS adalah pria dan 65% individu dengan MPGN

adalah perempuan.(2)

Sindroma nefrotik dapat menyerang semua umur, tetapi terutama anak-anak berusia

2-6 tahun, dengan lebih dari 90% kasus adalah idiopatik (1,2)

II.3 Etiologi

Kebanyakan anak-anak ( 90%) dengan sindroma nefortik memiliki tipe sindroma

nefrotik idiopatik. Penyebab sindroma nefrotik idiopatik meliputi : MCD ( minimal change

disease ) 85%, MP ( Mesangial proliferation ) 5%, dan FSG ( focal segmental

glomerulosclerosis ) 10%. Sisa 10% anak-anak denga sindroma nefrotik adalah sindroma

nefrotik sekunder yang berhubungan dengan sistemik atau penyakit glomelura seperti

nefropati membran atau membranoproliferatif glomerulonefritis.(1)

22

Berikut adalah tabel yang menyajikan data penyebab sindroma nefrotik, baik primer

maupu sekunder.

Tabel II.1 Etiologi Sindroma Nefrotik Anak (1)

II.4. Patofisiologi

Tanda khas dari SN Idiopatik adalah proteinuria yang masif dimana peristiwa inisial

yang menghasilkan proteinuria tetap belum diketahui, tetapi dipercayai adanya patogenesis

imunitas.

Komponen terjadinya sindroma nefrotik berhubunggan satu sama lain, dimulai

dengan terganggunya susunan dinding kapiler glomeruli, sehingga terjadi peningkatan

23

permeabilitas plasma protein. Dengan waktu yang lama atau extrim proteinuria berat, serum

albumin menurun, sebagai hasilnya hipoalbuminemia. Edema generalisata pada SN adalah

konsekuensi dari menurunnya tekanan onkotik koloid plasma sebagai hasil dari

hipoalbuminemia dan retensi primer dari air dan garan oleh ginjal.

Bersamaan dengan keluarnya cairan dari vaskuler ke jaringan, terjadinya penurunan

secara alami volume plasma yang kemudian terjadi penurunan GFR. Sekresi aldosteron

kompesatoar bersamaan dengan penurunan GFR dan reduksi dari sekresi peptida natriuretik,

menyebabkan retensi garam dan air oleh ginjal yang menyebabkan edema semakin

bertambah berat.(underfill theory )(10)Pengulangan peristiwa dalam rantai ini, dapat terjadi

edema generalisata.

Model lain dari pembentukan edema adalah overfill hipothesis yang meruapakan

postulalisasi, yaitu adanya defek primer pengaturan sodium ginjal. ANP mungkin memainkan

peranan pada mekanisme ini, penelitian menunjukkan adanya kerusakan respon ANP pada

SN ( resisten ANP ) dapat menyebabkan overaktivitas aktivitas eferen saraf simpatik juga

meningkatkan penghancuran c-GMP

Permulaan hiperlipidemia belum diketahui secara jelas, adanya hipoalbuminemia

menyebabkan hati membentuk lipoprotein lebih banyak. Terjadinya abnormalitas transport

dari partikel lipid sirkulasi dan ketidakmampuan perifer untuk memecah lipoprotein. (9) namun

demikian kadar kolesterol serum independen dengan laju sintesis albumin.

Pada SN lesi minimal, yang merupakan terjadi paling banyak pada anak-anak, belum

diketahui secara jelas patogenesinya, berdasarkan hasil penelitian,proteinuria adalah hasil

atau atribusi dari faktor-faktor yang dihasilkan sel T yang merusak podosit dan melebarkan

prosesus kaki.(2,9) beberapa variasi sitokin dan molekul yang berperan :

IL-2, IL-4, IL-12, IL-13,IL-15,IL18

IL-2 reseptor

Interferon γ

Tumor Growth Factor β

Vascular permeability factor

Nuclear factor (NF)-κB

Tumor necrosis factor (TNF)-α

Selain itu juga dilaporkan SN terjadi setelah adanya respon alergik. Adanya faktor

24

Genetik juga mempengaruhi terjadinya SN Idiopatik, dimana terjadi 3-4 kali lebih sering

pada anak dengan HLA-DR7, adapula gen yang menentukan mutasi dari podosit seperti pada

mutasi NPHS1 yang merupakan gen yang menentuka neprin, sebuah protein transmembran

yang merupakan struktur utama pada slit diafragma(2,9) yang terjadi pada SN tipe Finnish.(2)

Sedangkan pada SN sklerotik fokal terjadinya mutasi gen NPHS2, dimana gen

NPHS2 adalah gen yang mengkode podosin yang merupakan bagian dari slit diafragma (2,9)

II.5. Manifestasi Klinis

Anamnesis

Pasien sindroma nefrotik biasanya datang dengan edema palpebra , yang menurun

selama hari tersebut, serta kebanyakan dikira sebagai alergi, atau pretibia , sejalannya dengan

waktu,menjadi menyeluruh ascites, efusi pleura, dan edema skrotum dan labia ( edema

genital )(4) Episode pertama dan kekambuhan mungkin mengikuti infeksi minor dan dalam

kejadian tertentu, reaksi terhadap gigitan serangga atau sengatan lebah.(5) Selain edema,

disertai juga dengan gejala tambahan yang sering seperti anoeksia, iritabilitas, nyeri perut

( hati-hati peritonitis ), dan diare (4,5.)Gejala gastrointestinal dapat disebabkan oleh asites,

edema dinding saluran cerna atau keduanya. Gejala yang jarang ditemui adalah hipertensi dan

gross hematuria.

Gejala distress pernafasan dapat terjadi, yang mungkin disebabkan oleh asites yang

masif dah kompresi thoraks atau edema paru-paru frank, efusi atau keduanya.(2)

Riwayat infeksi saluran nafas sebelumnya mempercepat onset sindroma nefrotik,

tetapi penyebab sebenarnya masih tidak diketahui. Selain itu infeksi saluran nafas atas, otitis

media dan infeksi lainnya berhubungan dengan relaps dari sindroma nefrotik idiopatik.

Kurang lebih 30% anak-anak memiliki riwayat alergi, dengan 30-60% memiliki

riwayat atopi (4,5)

Pemeriksaan Fisik

Hal yang paling sering ditemukan adalah edema, yang pitting dan biasanya ditemukan

pada ekstremitas bawah, muka, regio periorbita, skrotum/labia dan abdomen. Pada anak-anak

dengan ascites bermakna, restriksi mekanik pernafasan mungkin ada dan anak tersebut

melakukan kompesatori takipneu. Edema pulmonal dan efusi dapat menyebabkan distres

pernafasan. Pada pemeriksaan fisik, harus disertai pemeriksaan berat badan, tinggi badan,

lingkar perut, dan tekanan darah.(4)

25

Dalam laporan ISKDC pada pasien SNKM ( Sindroma Nefrotik Kelainan Minimal )

ditemuka 22% disertai hematruia mikroskopik, 15-20% disertai hipertensi, dan 32%

penigkatan kadar kreatinin dan serum darah yang bersifat sementara.

Pada pemeriksaan fisik juga dapat ditemukan hal-hal yang merupakan komplikasi

Sindroma Nefrotik Idiopatik. Nyeri abdomen mungkin mengindikasikan peritonitis,

hipotensi dan tanda syok pada anak yang sepsis, trombosis dapat menyebabkan berbagai hal

termasuk takipnea dan distress respiratori ( trombosis/embolism pulmonal ), hematuria

( trombosis vena renalis), dan kejang ( trombosis cerebral ).

II.6. Pemeriksaan Penunjang

Dengan tujuan membuktikan keberadaab sindroma nefrotik, tes laboratorium harus

mengkonfirmasi adanya (1) nephrotic-range proteinuria, (2) hipoalbuminemia, dan (3)

hiperlipidemia(2)

Pemeriksaan penunjang yang dilakukan antara lain :

1. Urinalisis dan biakan urin bila perlu

2. Protein urin kuantitatif, dapat berupa urin 24 jam atau rasio protein/kreatinin pada

urin pertama pagi hari.

3. Pemeriksaan darah

a. Kadar albumin dan kolesterol plasma.

b. Darah tepi ( hemoglobin, leukosit, hitung jenis, trombosit, hematokrit,

LED )

c. Kadar ureum, kreatinin, serta kliren kreatinin dengan cara klasik atau

dengan rumus Schwartz

d. Titer ASO dan kada komplemen C3 bila terdapat hematuria mikroskopik

persisten

e. Bila curiga SLE, dilengkapi dengan pemeriksaan kadar komplemen C4,

ANA dan anti ds-DNA (5)

Pemeriksaan no 1,2, dan 3a adalah pemeriksaan inisial, sisanya no 3b-3e

Adalah pemeriksaan untuk menentukan apakah sindroma nefrotik primer atau sekunder.

Tes lainnya yang dapat dilakukan oleh pasien adalah

1. Pemeriksaan genetik

Pada beberapa penyebab sindroma nefrotik terdapat kelainan gen khusus,

seperti tes NPHS1 di indikasikan untuk pasien dengan biopsi dan gejala klinis yang

26

konsisten dengan Finnish-type sindroma nefrotik. Sedangkan kongenital sindroma

neftroik dilaporkan adanya mutasi pada NPHS2. Untuk infan yang mendertia sindroma

nefrotik dan gangguan neurologi/ visual adalah calon untuk dilakukan tes LAMB2

( Pierson Syndrome ). Pada pasien yang tidak berespon terhadap terapi steroid, selain

biposi ginjal, lebih baik di lakukan tes mutasi podocin (NPHS2) ACTN4 dan TRPC6. (2)

2. USG ginjal

Pemilihan USG ginjal dapat membantu untuk membedakan antara sindroma

nefrotik lesi menimal dan gagal ginjal kronik, tetapi penemuan ini biasanya tidak

spesifik.

3. Foto Thoraks

Foto rontgen thoraks dada disarankan untuk anak-anak dengan gejala respirasi,

Yang paling sering terjadi adalah efusi pleura. Selain itu juga digunakan untuk

menyingkirkan infeksi TB, sebelum dimulainya terapi steroid(2)

4. Tes Mantoux

Tes mantoux harus dilakukan pada pemberian steroid untuk menyingkirkan

infeksi TB.

5. Biopsi ginjal

Biopsi ginjal tidak diperlukan pada sebagian sindroma nefrotik, pasien yang

Memiliki gambaran klinik dan laboratorium yang tidak sesuai dengan gejala kelainan

minimal, sebaiknya dilakukan biopsi ginjal sebelum terapi steroid dimulai. Biposi ginjal

umumnya tidak dilakukan pada sindrom nefrotik kambuh sering atau dependen steroid

( sebelum dimulainya levamisol atau siklofosfamid ) selama masih sensitif steroid

Berikut adalah tabel indikasi biopsi ginjal

Indikasi biopsi ginjal

Saat onset

Umur kurang dari 1 bulan atau lebih dari 16 tahun

Hematuria mikroskopik atau makroskopik yang persisten, kadar C3 rendah

Hipertensi menetap

Gangguan fungsi ginjal yang tidak berhubungan dengan hipovolemia intravaskular

Adanya gejala-gejala ekstra-renal, misal arthritis, rash, linfadenopati

Setelah terapi inisial

Resisten steroid-dini atau lambat

Sebelum terapi dimulai dengan siklosporin A

27

II. 7 Diagnosis(1,4)

Sindroma nefrotik ditegakan berdasarkan 4 gejala klinik yang khas, yaitu

1. Proteinuria masif / proteinuria nefrotik

Dimana di dalam urin terdapat protein ≥ 40 mg/m2 LPB/jam atau >50 mg/kg

BB/24 jam atau rasio albumin/kreatinin sewaktu >2.0 atau dipstik ≥ +2.

Proteinuria pada sindrom nefrotik kelainan minimal relatif selektif yang terbentuk

terutama oleh albumin.

2. Hipoalbuminemia

Albumin serum < 2,5 g/dL. Harga normal albumin plasma pada anak dengan gizi

baik adalah 3,6-4,4 g/dL. Pada sindrom nefrotik retensi cairan dan sembab baru

akan terlihat apabila kadar albumin plasma turun dibawah 2,5-3 g/dL bahkan

serindijumpai kadar albumin plasma yang jauh dibawah kadar tersebut

3. Sembab

4. Hiperlipidemia

Pada sindrom nefrotik idiopatik mengalami hiperkolesterolemia ( kolesterol serum

lebih dari 200 mg/dL )

II.8 Tatalaksana(4,5)

Pada pasien pertamakali, sebaiknya dirawat dengan tujuan untuk mempercepat

pemeriksaan, dan evaluasi pengaturan diet, penanggulangan edema, memulai pengobatan

steroid dan edukasi orangtua.

Sebelum pengobatan steroid dimulai, dilakukan tes mantoux terlebih dahulu, bila

hasilnya positif diberikan profilaksis INH bersama dengan steroid, dan bila ditemukan

tuberkulosis diberikan OAT. Perawatan pada SN relaps dilakukan bila disertai edema anasrka

yang berat atau disetai komplikasi muntah, infeksi berat, gagal ginjal atau syok.

Dietetik

Pemberian diet tinggi protein tidak diperlukan karena akan menambah beban

glomerulus untuk mengeluarkan sisa metabolisme protein ( hiperfiltrasi ). Diberikan protein

sesuai RDA ( Recommended Daily Allowance ) yaitu 1,5-2 g/kgBB/hari dengan kalori yang

adekuat. Lemak diberikan dengan jumlah tidak melebihi 30% jumlah total kalori

keseluruhan, dianjurkan menggunakan kabohidrat kompleks sehingga rasa kenyang lebih

28

lama. Diet rendah garam (1-2g/hari atau 2 mmol/kg/hari ) dan menghindari camilan asin

dianjurkan selama edema dan hipertensi

Sembab

Pasien dengan sembab ringan tidak memerlukan diuretik. Pasien dengan sembab nyata

tanpa deplesi intravaskular diberikan terapi dimulai dengan furosemid 1-3mg/kgBB/hari

pemberian 2 hari sekali, bila tidak respon dinaikkan menjadi 4-6mg/kgBB/hari bersama

dengan spironolakton 2-3mg/hari.

Bila masih gagal ditambahkan thiazid ( hidroklorothiazid), kadang-kadang diperlukan

furosemid bolus atau infus. Pemakaian diuretik dosis tinggi dalam 1 minggu harus disertai

pemantauan untuk hipovolemia dan elektrolit serum.

Intake cairan tidak perlu dibatasi kecuali pada sembap hebat yaitu dibatasi sesuai

insensible loss + jumlah cairan urine sebelumnya.

Terapi diuretik tidak efektif bahkan membahayakan pasien yang mengalami

hipoalbuminemia ( albumin serum <1,5 g/dL ) +deplesi volume intravaskular.

Bila pemberian diuretik tidak berhasil mengatasi edema ( edema refrakter ) yang biasanya

disebabkan oleh hipovolemia atau hipoalbuminemia berat ( kadar albumin ≤ 1 g/dL ) dapat

diberikan infus albumin 20-25% dengan dosis 1g/kgBB selama 4 jam untuk menarik caritan

dari jaringan interstitial dan diakhiri dengan pemberian furosemid intravena 1-2mg/kgBB.

Bila pasien tidak mampu dari segi biaya, dapat diberikan plasma sebanyak 20ml/kgBB/hari

secara perlahan 10 tetes/menit untuk mecegah terjadinya komplikasi jantung.

Anti Hipertensi

Pengobatan antihipertensi diberikan bila ditemukan adanya hipertensi dan apabila ia

menetap, tetapi harus diperhatikan. Pada sebagian pasien hipertensi merespon terhadap

diuretik, pemberian ACE inhibitor atau ARBs juga berkontribusi terhadap penurunan

proteinuria tetapi perlu mendapat perhatian khusus terhadap AKI atau deplesi volume karena

dalam keadaan ini dapat memperparah fungsi ginjal.

Pada anak dosis ACE adalah captopril 0,1mg/kg /8jam/p.o dapat ditingkatkan bila

diperlukan maksimal 2mg/kg/8jam p.o. Pada ARB, spironolakton bila berat 0-10 kg :

6,25mg/12 jam, 11-20kg : 12.5 mg/12jam, 21-40 kg : 25 mg/12jam, >40 kg : 25 mg/8jam

Pengobatan dengan kortikosteroid

Anak yang datang dengan infeksi berat harus ditangani dengan benar sebelum terapi

steroid dimulai. Prednison atau predinisolon merupakan obat pilihan utama untuk terapi.

a. Pengobatan inisial

29

Sesuai dengan ISKDC ( International Study on Kidney Diseases in Children )

pengobatan inisial prednison dimulai dengan dosis penuh ( full dose ) 2mg/kgBB/hari

atau 60mg/m2 LPB/ hari dengan dosis maksimal 80mg/hari dibagi dalam 3 dosis untuk

menginduksi remisi.

Dosis dihitung dengan berat badan ideal menurut tinggi badan. FD ( Full dose )

diberikan selama 4 minggu pertama ,bila terjadi remisi, maka dilanjutkan dengan 4

minggu kedua dengan dosis 40mg/ m2 LPB/ hari (2/3dosis awal) secara alternating

( selang sehari )atau secara intermiten. Bila 4 minggu pertama tidak terjadi remisi,

pasien dinyatakan sebagai resisten steroidBerbagai kelompok pakar menganjurkan bahwa dengan pemberian prednison FD selama 6 minggu dilanjutkan dengan dosis alternating

selama 6 minggu akan memperpanjang remisi dibandingkan dengan dosis standard 8 minggu (5,6)

b. Pengobatan relaps

Relaps sering didahului dengan infeksi saluran nafas atas yang segera dideteksi dan

diobati secara benar. Pengobatan relaps terdiri dari FD sampai remisi, maksimal 4 minggu

dilanjutkan dengan dosis alternating selama 4 minggu.

30

c. Pengobatan sindrom nefrotik relaps sering atau dependen steroid

Sampai saat ini ada 4 opsi pengobatan sindroma nefrotik relaps sering atau

dependen steroid, yaitu :

1. Pemberian steroid jangka panjang

2. Pemberian levamisol

3. Pemberian dengan sitostatik

4. Pengobatan dengan siklosporin

Disamping itu tidak boleh dilupakan untuk mencari fokus infeksi seperti

tuberkulosis, infeksi gigi atau kecacingan

pada pemberian steroid jangka panjang, dicoba lebih dahulu sebelum pemberian

siklofosfamid ( CPA ), dimulai dengan FD, setelah mencapai remisi dalam 4minggu, dosis

diturunkan bertahap 0,2mg/kgBB sampai dengan dosis terkecil 0,1-0,5 mg/kgBB, dosis ini

disebut threshold dan dapat diteruskan 6-12 bulan.

Berikut adalah alur pengobatan sindrom nefrotik relaps frekuen atau dependen steroid.

31

Levamisol adalah obat dengan efek imunomodulasi sel T, dimana pada sindroma nefrotik

pemberian masih terbatas, tidak direkomendasikan secara umum, dimana keputusan

diserahkan kembali kepada dokter anak. Dosis : 2,5mg/kgBB dosis tunggal selang sehari

selama 4-12 bulan

Sitostatika yang sering dipakai adalah CPA ( siklofosfamid ) dosis 2-3 mg/kgBB selama 8

minggu . sitostatika dapat mengurangi relaps sampai lebih dari 50% yaitu 67-93% pada tahun

pertama, 36-66% selama 5 tahun. Perlu diingat efek samping dari sitostatika adalah depresi

sum-sumtulang, azospermia, sistitis hemorghagik dan dalam jangka panjang menyebabkan

keganasan, karena itu perlu pemantauan pemeriksaan darah tepi ( hemoglobin, leukosit,

trombosis ) 1-2 kali seminggu. Sitostatika dihentikan sementara bila leukosit kurang dari

3.000/µL, hemoglobin kurang dari 8g/dL, dan trombosit kurang dari 100.000/ µL. Diteruskan

kembali bila leukosit lebih dari 5.000/µL, hemoglobin lebih dari 8g/dL, dan trombosit lebih

dari 100.000/ µL

Siklosporin ( CyA ) diberikan pada pasien yang tidak responsif terhadap steroid atau

sitostatika, dianjurkan dengan dosis 5-6mg/kgBB/hari untuk mempertahankan kadar dalam

darah sebesar 50-150 ng/ml. (4)

32

d. Pengobatan sindrom nefrotik resisten steroid(4)

Pengobatan SNRS sampai sekarang belum memuaskan, sebelum di lakukan

pengobatan dilakukan biopsi ginjal karena gambaran patologi anatomi mempengaruhi

prognosis. Pemberian CPA memberikan hasil yang lebih baik pada sindroma nefrotik

kelainan minimal dibandingkan dengan glomerulus sklerotik. CPA dilaporkan

memberikan remisi pada 20%pasien. Bila terjadi relaps setelah pemberian CPA, dapat

dicoba lagi pengobatan relaps karena SN yang resisten steroid bisa kembali sensitif.

33

CyA dapat menimbulkan remisi total sebayak 20% pada 60 pasien dan remisi parsial

pada 13%. Efek samping CyA meliputi hipertensi, hiperkalemia, hipertrikosis,

hipertrofi gingiva, dan juga bersifat nefrotoksik, karena itu butuh pemantauan :

1. Kadar CyA dalam serum dipertahankan antara 100-200µg/mL

2. Kadar kreatinin darah berkala

3. Biopsi ginjal setiap 2 tahun

Metil-prednisolon puls dilaporkan pada tahun 1990 oleh Mendoza dkk selama 82

minggu bersamaan dengan prednison oral dan CPA atau klorambusil selama 8-12

minggu, dengan pengamatan selama 6,21,32 tahun remisi total dan gagal ginjal

terminal pada 5%. Pengobatan ini sulit direkomendasikan di Indonesia.

Imunosupresif lain yang biasa dipakai pada SNRS adalah vinkristin, takrolimus dn

mikofenolat mofetil, tetapi belum di rekomendasikan di Indonesia

Kriteria Remisi (8)

Kriteria remisi yaitu bila proteinuria negatif atau trace, atau protein kuantitatif urin <4

mg/m2/jam pada 3 hari berturut – turut dalam 1 minggu. Kriteria kambuh bila proteinuria

34

positif 1 atau lebih pada 3 hari berturut – turut dalam 1 minggu atau >4 mg/ m2/jam. Bila hal

ini bersamaan dengan terjadinya infeksi sebaiknya infeksi dihilangkan dulu dengan antibiotik

dan kemudian pasien dinilai kembali. Kriteria kambuh sering adalah kambuh yang terjadi 2

kali atau lebih dalam 6 bulan pertama atau 4 kali lebih dalam 1 tahun. Sensitif steroid yaitu

remisi timbul dalam 8 minggu pengobatan steroid. Resisten steroid yaitu tidak timbul remisi

dalam 8 minggu pengobatan steroid.

Dependen steroid yaitu kekambuhan yang timbul pada saat dosis

steroid diturunkan atau timbul dalam waktu 2 minggu setelah steroid

dihentikan dan keadaan ini berulang selama 2 hari berturut – turut.

II.9. Komplikasi

Pada pasien SN mudah terjadi infeksi dan yang paling sering adalah selulitis dan

peritonitis yang disebabkan kebocoran IgG dan komplemen faktor B dan D dalam urin,

disertai pemakaian imunosupresif menambah risiko terjadinya infeksi.

Bila terjadi peritonitis primer dapat diberika penisilin parenteral kombinasi dengan

seflaosporin generasi ke-3, yaitu cefixim atau seftirakson selama 10-14hari

Prevalensi tuberkulosis dilaporkan cukup tinggi pada anak-anak dengan sindroma

nefrotik. Pada pasien SN dengan mantoux + tanpa gejala lain diberikan profilaksi INH dosis

5mg/kg/hari peroral atau rifampicin 10mg/kg/hari selama 6bulan. Anak yang tuberkulosis

aktif memulai OAT 2 minggu sebelum terapi kortikosteroid.

Pada SN dapat terjadi trombosis karena adanya hiperkoagulasi, peningkatan kadar

fibrinogen, faktor VIII, dan penurunan kadar antritrombin III. Trombosis dapat terjadi di

dalam vena maupun arteri. Untuk pencegahan dapat diberikan aspirin dosis rendah 80 mg dan

dipiridamol, tetapi sampai saat ini belum ada studi terkontrol. Heparin diberikan bila sudah

terjadi trombosis.

Pada SN dapat terjadi hipokalsemia karena penggunaan steroid jangka panjang yang

menimbulkan osteoporosis dan osteopenia dan terjadinya kebocoran metabolit vitamin D

Pada pasien SN relaps seringd dan SN resisten steroid dianjurkan pemberian suplementasi

kalsium 500mg/hari dan vitamin D. Bila telah terjadi tetani diobati dengan kalsium glukonas

50mg/kgBB intravena

Dapat terjadi syok hipovolemik pada pemberian diuretik berlebihan, pasca epidosde

sepsis, muntah atau diare atau dalam keadaan SN relaps, yang ditandai dengan gejala

hipotensi, takikardia, ektremitas dingin, dan sering disertai sakit perut.

35

Pasien harus segera diberikan infus NaCl fisiologik 20ml/kg dalam waktu 1-2 jam dan

disusul dengan albumin 1g/kgBB atau plasma 20ml/kgBB (tetesan lambat 10 tetes/menit )

bila hipovelmeia teratasi tetapi tetap oligouria, diberikan furosemid 1-2 mg/kgBB.

Pada SN relaps atau resisten steroid terjadi peningkatan LDL dan VLDL, TG, dan

lipoprotein A, yang bersifat aterogenik dan trombogenik, sedangkan kolesterol HDL

menurun. Untuk itu dipertimbangkan pemberian obat penurun lipid seperti questran, derivat

fibrat, dan inhibitor HmgCoA reduktasia (statin ), karena biasanya peningkatan kada lemak

tersebut berlangsung lama tetapi manfaat pemberian obat tersebut. Pada SN sensitif steroid

karena karena peningkatan zat-zat tersebut bersifat sementara, cukup dengan pengurangaan

diit lemak.

Imunisasi

Pasien yang sedang dalam terapi kortikosteroid 2mg/kg/hari atau total 20mg atau

lebih ( berat badan lebih dari 10 kg ) selama 2 minggu atau lebih harus diperlakukan sebagai

immunocompromised, tidak diperkenankan mendapat vaksin hidup, sedangkan vaksin mati

aman diberikan

Vaksin hidup hanya boleh diberikan apabila anak telah lepas steroid selama 6 minggu.

Apabila diperlukan dapat diberikan pada anak yang mendapat prednison dengan dosis kurang

dari 0,5mg/kg selang sehari. Anak-anak yang belum mendapatkan imunisasi campak perlu

diberikan profilaksis dengan immunoglobulin apabila mereka terekspos denga pasien

campak.

Imunisasi terhadap pneumokokus dianjurkan untuk semua anak dengan sindroma

nefrotik yang berusia lebih dari 2 tahun, selama masa remisi dan lebih baik lagi pada masa-

masa mereka tidak mendapatkan steroid setiap hari. Booster diberikan setiap 5 tahun bagi

anak-anak yang mendapatkan imunisasi inisial sebelum berusia 5 tahun dan masih

mengalami relaps berlanjut.

II.10. Prognosis (2)

Sejak penggunaan kortikosteroid, , mortalitas pada sindroma nefrotik idiopati

mengalami penurunan secara dramatis dari 50% menjadi ± 2-5%. Disamping improvement

dalam daya juang, sindroma nefrotik idipoatik adalah penyakit kronik, penyakit relaps dan

kebanyakan pasien mengalami beberapa level morbiditas, termasuk di dalamnya :

o Perawatan inap

o Monitoring sering oleh orang tua dan dokter

36

o Pemberian obat dengan kejadian tidak diinginkan

o Rate tinggi kekambuhan ( relaps pada>60 % pasien )

o Berpotensi menjadi gagal ginjal dan gagal ginjal stadium akhir

Prognosis bervariasi, bergantung kepada apakah sindroma nefrotik responsif atau resisten

terhadap steroid atau tidak.

Pada mayoritas anak dengan sindroma nefrotik, terjadi relaps dalam 6bulan pertama dari

terapi intial. Hampir 50-60% relaps sering dan dependen steroid. Faktor yang mempengaruhi

relaps sering termasuk : usia < dari 3 tahun, remisi terlambat ( setelah 7-9 hari ) dan kejadian

relaps dini ( dalam 6 bulan pertama setelah terapi inisial ).(7)

Di Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSCM telah dilakukan penelitian uji klinik

terhadap 2 kelompok pasien baru sindrom nefrotik. Kelompok I mendapat terapi steroid

60mg/m2/hari (FD) selama 4 minggu yang dilanjutkan dengan dosis 40mg/m2/hari selang

sehari (AD) selama 4 minggu, sedang kelompok II mendapat terapi steroid FD dan AD

masing-masing selama 6 minggu. Terhadap kedua kelompok tersebut diikuti selama 1 tahun

untuk melihat kekeraban kekambuhannya. Tidak didapatkan perbedaan klinis dan laboratoris

pada kedua kelompok tersebut. Kekambuhan pertama kali timbul dalam 4 minggu setelah

pengobatan pada 2 dari 8 (25%) anak kelompok II dan 3 dari 10 (30%) anak kelompok I.

Kekambuhan lebih dari 2 kali atau lebih dalam 6 bulan pertama setelah pengobatan terdapat

pada 4 (40%) anak kelompok I dan 2 (25%) anak kelompok II, sedangkan kekambuhan 4 kali

atau lebih dalam 1 tahun setelah pengobatan tidak ditemukan pada kelompok II, namun

didapatkan pada 2 (20%) anak kelompok I. Terdapat 1 (10%) anak kelompok I dan 2 (25%)

anak kelompok II yang tidak pernah kambuh. Disimpulkan bahwa sindrom nefrotik yang

mendapat terapi steroid awal lebih lama (12 minggu) mempunyai kecenderungan lebih jarang

kambuh bila dibandingkan dengan kasus yang mendapat terapi steroid awal lebih pendek (8

minggu).(8)

37

DAFTAR PUSTAKA

1. Vogt BA, Avner ED. Chapter 527 : Nephrotic Syndrome. In :Kleigman RM, Behrman

RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics.18th ed. UK :

Elsevier;2007.p2191-2192.

2. Lane JC, Langman CB, Finberg L. Articles : Pediatrics Nephrotic Syndrome. Updated

Nov 11,2011. Available at : http://emedicine.medscape.com/article/982920-overview.

Accessed at : April 15th, 2013.

3. Halim H. Proteinuria. In :Noer MS, Soemyarso NA, Subandiyah K.Kompendium

Nefrologi Anak.Jakarta:IDAI;2011.p27-32

4. Noer MS. Sindroma Nefrotik Idiopatik. In :Noer MS, Soemyarso NA, Subandiyah

K.Kompendium Nefrologi Anak.Jakarta:IDAI;2011.p72-88

5. Vogt BA, Avner ED. Chapter 527.1 : Idiopathic Nephrotic Syndrome. In :Kleigman

RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics.18th ed.

UK : Elsevier;2007.p2192-2194.

6. Trachtman H, Larry, Smoyer G, Mahan J, Delbert W, Miles P, et al. Management of

Childhood Onset Nephrotic Syndrome. Journal Pediatrics 2009;124;747; originally

published online July 27, 2009;

7. Bagga A. Mantan M. Nephrotic Syndrome in Children.Indian J Med Res 122, July 2005, pp

13-28.

8. Tribono PP, Marwali EM, Alatas H, Tambunan T, Pardede SO. Pengaruh Lama

Pengobatan Awal Sindroma Nefrotik Terhadap Terjadinya Kekambuhan. Sari Pediatri

2002;4(vol.1):2-6.

9. Kumar et al. Robbins Basic Pathology. 8th ed. UK:Elsevier;2008.

38

LAMPIRAN A

39

LAMPIRAN B

40