ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUNPreseptor : dr. Eva Chundrayetti, Sp.A(K)

Presentan : Meiustia Rahayu

37C4C

Seorang anak perempuan berumur 7 tahun 4 bulan dirawat di Instalasi Rawat Kronik SMF Anak RSUP dr. M. Djamil pada tanggal 30 April 2012 dengan:Identitas pasienNama : D. S.MR : 75.03.82Alamat : Guguk Randah, Kecamatan 10 Koto, BukittinggiALLOANAMNESISAllonamnesis diperoleh dari ibu kandung sebagai berikut:Keluhan utama: Bertambah pucat sejak 2 hari yang lalu

Riwayat penyakit sekarang :Anak telah dikenal menderita anemia hemolitik autoimun tipe hangat dan dingin sejak Agustus 2011Tampak pucat sejak 1 minggu yang lalu, bertambah pucat sejak 2 hari yang lalu, makin lama makin pucatBuang air kecil berwarna seperti teh sejak 1 minggu yang lalu, jumlah biasaDemam tidak ada, kejang tidak adaBatuk tidak ada, pilek tidak ada, sesak nafas tidak adaPerdarahan dari hidung, mulut, dan saluran cerna tidak adaKebiruan di kulit tidak ada, kuning tidak adaRiwayat mendapat obat-obatan dalam jangka waktu yang lama tidak adaRiwayat mendapat penyinaran 1 kali pada saat dirawat Agustus 2011Riwayat mendapat transfusi darah 3 kali pada saat dirawat Agustus 2011, Nopember 2011, dan terakhir Februari 2012Buang air besar jumlah dan konsistensi biasa

Riwayat penyakit dahulu :Anak telah dikenal menderita anemia hemolitik autoimun tipe hangat dan dingin sejak Agustus 2011, telah mendapat transfusi darah 3 kali pada saat dirawat Agustus 2011, Nopember 2011, dan terakhir Februari 2012. Pada rawatan terakhir, anak mendapatkan terapi prednison 3 x 3 tablet, asam folat 2 x 1 tablet, diet makanan berat tinggi kalori tinggi protein (MB TKTP) 1600 kkal, dan transfusi washed erythrocyte 200 cc.Riwayat penyakit keluarga :Tidak ada anggota keluarga yang menderita kelainan darah.

Riwayat kehamilan ibu :Riwayat penyakit hipertensi, diabetes, demam, keputihan, dan nyeri berkemih disangkal. Pemeriksaan kehamilan rutin ke bidan, teratur, dan mendapatkan 2 kali suntikan TT. Lama kehamilan cukup bulan. Selama kehamilan, ibu tidak mendapatkan penyinaran, makan obat-obatan / jamu, merokok, dan minum-minuman keras.Riwayat persalinan :Anak lahir spontan, ditolong bidan, berat badan lahir 3200 gram, panjang badan lahir lupa, langsung menangis kuat, lahir di klinik bersalin.

Riwayat keluarga :Ayah berusia 50 tahun, pendidikan SMP, pekerjaan sopir, penghasilan Rp. 900.000,- per bulan. Ibu berusia 46 tahun, pendidikan SMA, pekerjaan ibu rumah tangga. Ayah dan ibu menikah untuk pertama kalinya, anak merupakan anak kelima dari lima bersaudara, keadaan keempat saudaranya sehat.Riwayat perumahan dan lingkungan :

Tinggal di rumah permanen, ventilasi dan pencahayaan ada, sumber air minum dari PDAM, WC di dalam rumah, pekarangan cukup luas, sampah diangkut petugas sampah.

Kesan : hygiene dan sanitasi lingkungan baik.

Riwayat makanan dan minuman :a. Bayi :- ASI usia 0 hari 15 bulan- susu formula tidak pernah karena anak tidak mau- buah biskuit usia 6-9 bulan- bubur susu usia 6-12 bulan- nasi lunak usia 12-24 bulanb. Anak: - makanan utama nasi 2/3 porsi 3 kali / hari - daging 3 kali / minggu - ikan 3 kali / minggu - telur 3 kali / minggu - sayur mayur tidak pernah karena anak tidak mau.Kesan makanan dan minuman : kualitas kurang, kuantitas kurang.Riwayat imunisasi :

Imunisasi dasar : BCG usia 1 bulan, scar (+)- DPT usia 2, 3, 4 bulan- Polio usia 2, 3, 4 bulan- Hepatitis B usia 2, 3, 4 bulan- Campak usia 9 bulanImunisasi ulangan : tidak ada

Kesan : imunisasi dasar lengkap, imunisasi ulangan tidak ada.

Riwayat pertumbuhan fisik dan perkembangan mental :

Riwayat pertumbuhan fisik : anak ketawa usia 2 bulan, miring usia 4 bulan, tengkurap usia 5 bulan, duduk usia 6 bulan, merangkak usia 7 bulan, berdiri usia 9 bulan, berjalan usia 11 bulan, gigi pertama usia 9 bulan, bicara satu suku kata usia 9 bulan.

Riwayat perkembangan mental : anak mengisap jempol usia 5 bulan, menggigit kuku usia 9 bulan, mengompol terakhir usia 24 bulan, saat ini anak aktif, kooperatif, tidak membangkang, tidak penakut, dan mampu belajar seperti anak seusianya.

Kesan : pertumbuhan fisik dan perkembangan mental dalam batas normal.

Pemeriksaan Laboratorium RutinDarah :Hemoglobin : 6,2 gr/dlLeukosit : 3894 per ul darah dengan eritrosit berinti 4 per 100 leukositHitung jenis : 0 / 1 / 0 / 63 / 34 / 2Urin:Warna coklat mudaProtein (-), reduksi (-), bilirubin (+)Sedimen : leukosit (-), epitel gepeng (+), eritrosit (-), kristal (-), silinder (-)Feses:Makroskopis : warna kecoklatan, konsistensi padat, darah (-), lendir (-), sisa makanan (+)Mikroskopis : eritrosit (-), leukosit (-), amuba (-), telur cacing (-), parasit lain (-)

Hasil uji Coombs: positif (ICT 2x, DCT 3x)

Hasil pemeriksaan darah perifer lengkap:Hemoglobin 6,2 gr/dlHematokrit 18%Leukosit 3.900 /mm3Hitung jenis leukosit 0 / 1 / 1 / 63 / 34 / 2Eritrosit berinti 4%Eritrosit 1.600.000 /mm3Retikulosit 57%Trombosit 230.000 /mm3

MCH = 38,75 pgMCH = 11,25 flMCHC = 34,44%Kesan : anemia mikrositik hipokrom

Hasil gambaran darah tepi:Eritrosit:normokrom, anisositosis, polikromasi,tears drop cell (+), sferosit (+), eritrositberinti 4 dalam 100 leukositLeukosit:kesan dalam jumlah kurang dengandistribusi normalTrombosit:kesan jumlah cukup

Hasil pemeriksaan faal hepar:Protein darah total 7 g/dlAlbumin 4,4 g/dlGlobulin 2,6 g/dlKesan : hipoglobulinemiaSGOT 38 u/lSGPT 15 u/lKesan : peningkatan SGOTBilirubin total 3,3 mg/dlBilirubin indirect 2,93 mg/dlBilirubin direct 0,37 mg/dlKesan : peningkatan bilirubin indirect dan direct

Hasil pemeriksaan faal ginjal:Ureum darah 32 mg/dlKeatinin darah 0,5 mg/dlKesan : dalam batas normalPerhitungan kebutuhan transfusi washed erythrocyte:= BB x Hb x 4 = 22,5 kg x (12 gr/dl 6,2 gr/dl) x 4 = 522 ccTransfusi dilakukan sebanyak 3 kali: 150 cc, 175 cc, 200 cc

Sikap: - Diet makanan berat tinggi kalori tinggi protein 1600 kkal- Vitamin B kompleks 2 x 1 tablet Vitamin C 2 x 1 tablet

Rencana:Pantau intake nutrisi dan balance cairan

S/ - Demam tidak ada- Transfusi washed erythrocyte belum diberikan karena belum ada sampel darah yang cocok- Batuk pilek tidak ada- Mual muntah tidak ada- Anak mau makan dan minum- Perdarahan tidak ada

O/KU Kesadaran TD Nadi Nafas Suhu sedang sadar 110/60 88 x/i 26 x/i 37C mmHg

Kulit:anemis, tidak ikterik, tidak sianosisMata :konjungtiva anemis, sclera tidak ikterikDada:paru : vesikuler, ronkhi tidak ada, wheezing tidak adajantung : bising jantung tidak adaAbdomen:- distensi tidak ada- hepar teraba 1/4 - 1/4, permukaan rata, pinggir tajam, konsistensi kenyal- lien teraba S1, permukaan rata, pinggir tajam, konsistensi kenyal, bising usus (+) normalEkstremitas:akral hangat, perfusi baik

S/: - Diet makanan berat tinggi kalori tinggi protein 1600 kkal - Vitamin B kompleks 2 x 1 tablet - Vitamin C 2 x 1 tablet - Transfusi washed erythrocyte 150 cc dan 175 cc R/: - Pemeriksaan hemoglobin dan retikulosit - Pantau intake nutrisi dan balans cairan - Prednison 3 x 3 tablet