bs sindrom translate
DESCRIPTION
bechet's sindromeTRANSCRIPT
Behcet Sindrom: sindrom Behcet (BS) adalah gangguan inflamasi multisistem kronis yang penyebabnya tidak diketahui. Ciri-cirinya antara lain stomatitis aphthous berulang, ulserasi genital, lesi mata (uveitis atau vaskulitis retina), lesi kulit (erethema nodosum, lesi papulopustular atau acneiform nodul) atau tes patergi positif. Sindrom ini pertama kali dijelaskan oleh Hulusi Behcet pada tahun 1937 sebagai tiga serangkai ulserasi aphthous oral dan genital serta iridosiklitis [6]. Hal ini terlihat terutama di wilayah Mediterania, Timur Tengah dan Asia Timur. Turki memiliki prevalensi tertinggi, sedangkan frekuensi rendah di wilayah Barat [7,8]Penyakit ini disebabkan oleh immunocomplexes yang menyebabkan vaskulitis pembuluh darah kecil dan menengah serta radang epitel yang disebabkan oleh imunokompeten limfosit T dan sel plasma. Sebagian besar pasien dengan sindrom ini adalah sporadis, agregasi familial dari pasien tersebut telah dicatat. Penelitian telah mendukung peran langsung dari HLA-B5, dan terutama dengan B5 perpecahan dalam patogenesis BS [8, 9].
Selama ini sindrom Behcets diketahui sudah menyerang anak-anak terutama usia 9 dan 10 tahun serta orang dewasa [ 6 ]. Sindrom ini biasanya terdapat di mukosa mulut. Pada 90 % pasien, ulkus dari sindrom ini biasanya menyerupai RAS. Lesi pada sindrom Behcets dapat terjadi di mana saja pada mukosa mulut, faring mukosa dan bentuknya mirip dengan RAS. Tempat yang biasanya juga terkena pada sindrom ini adalah area genital dimana bisul dari erdapat ulkus skrotum dan penis pada laki-laki dan ulkus labia pada wanita. Lesi mata terdiri dari uveitis, infiltrat retina, edema dan oklusi vaskular, atrofi optik , konjungtivitis dan keratitis [ 8 , 10 , 11 ]
Arthiritis dapat terjadi pada lebih dari 50% pasien dan paling sering mempengaruhi lutut dan pergelangan kaki. Beberapa pasien memiliki keterlibatan sistem saraf pusat yang meliputi sindrom batang otak, keterlibatan saraf kranial, atau degenerasi neurologis menyerupai multiple sclerosis. Tanda-tanda lain dari BS adalah tromboflebitis, ulserasi usus, trombosis vena dan ginjal dan penyakit paru. Keterlibatan pembuluh darah besar sangat beresiko menyebabkan oklusi aterial atau aneurisma [8, 10]. Kriteria diagnostik untuk BS telah diberikan oleh kelompok Studi Internasional untuk BS yang mencakup sariawan berulang terjadi setidaknya tiga kali dalam satu 12 bulan periode ditambah dua dari empat manifestasi berikut [10].
ulserasi genital berulang lesi pada mata termasuk uveitis atau casculitis retina Lesi kulit termasuk eritema nodosum, Pseudofolliculitis, lesi papulopustular, atau nodul acneiform pada pasien dewasa yang tidak menerima kortikosteroid Sebuah tes patergi positifPenatalaksaan BS tergantung pada tingkat keparahan dan situs keterlibatan. Obat-obatan yang digunakan adalah kortikosteroid, azathioprine, pentoxifylline, siklosporin, colchicine dan thalidomide. Namun kortikosteroid tetap andalan pengobatan terutama untuk mengendalikan penyakit dengan cepat. Plasmapheresis juga merupakan modalitas pengobatan darurat [11].