BLOUNT DISEASE

ABSTRAKTujuan : Double osteotomy yang dilakukan untuk mengoreksi deformitas pada tibia dengan kombinasi elevasi plateau medial tibia ini direkomendasikan untuk manajemen tatalaksana pada kasus neglected Blount Disease. Kami melaporkan pengalaman klinis kami dengan penerapan teknik bedah ini dan menggambarkan hasil follow-up jangka panjang dari pasien yang dioperasi.Metode : Selama periode 10 tahun, delapan anak ( 8 laki-laki ) dengan usia rata-rata 12 tahun ( kisaran 9-14 tahun ) menjalani operasi ( 9 operasi ) karena neglected tibia vara infantil. Semua pasien menderita Penyakit Blount pada stadium V atau VI menurut klasifikasi Langenskiold dan Riska. Dua kombinasi osteotomi dilakukan untuk elevasi plateau medial pada tibia dan koreksi deformitas pada tibia. Operasi itu langsung menggunakan K - wires untuk stabilisasi dan a long-leg cast untuk imobilisasi. Rata-rata lama follow-up adalah 10 tahun (kisaran 5-15 tahun), dan evaluasi didasarkan pada kondisi klinis dan radiologis.Hasil : Pada hasil follow up terakhir, tidak ada gambaran restriksi fleksi atau ekstensi pada lutut dan tidak ada tanda-tanda ketidakstabilan atau dorongan ke lateral. Semua pasien telah kembali ke tingkat aktivitas yang lebih tinggi. Operasi leg-lenghtening telah dilakukan pada satu anak, namun diskrepansi panjang kaki sudah ada sebelum double osteotomy dilakukan. Tidak ada komplikasi lain yang terlihat. Semua temuan yang terlihat dari gambaran X-rays telah dikoreksi, dan koreksi tersebut dipertahankan sampai hasil follow-up terakhir.Kesimpulan : Hasil dari metode sangat baik pada pasien yang menderita Penyakit Blount stadium V atau lebih. Dengan teknik ini, deformitas tibialis telah dikoreksi, permukaan artikular dipulihkan, dan rekurensi kedepannya dicegah.

Introduction

Blount disease memiliki dua jenis, yaitu, infantil atau early onset yang muncul sebelum usia 3

tahun dan adolesen (remaja) atau late onset yang muncul pada anak usia lebih dari 10 tahun [ 2 ]. Ketika

infantil tidak ditangani sejak awal, varus dan torsi internal tibia disertai dengan depresi pada medial

plateau tibial [ 3-6 ]. Pada tahun 1964 , Langenskiold dan Riska mengatakan bahwa adanya sudut elevasi

pada medial plateau untuk kasus penyakit Blount sejak masa infantil yang dimulai lambat [ 3 ]. Indikasi

untuk prosedur tambahan ini adalah ketidakrataan dari permukaan sendi karena depresi dari bagian

medial plateau tibialis [ 2 ]. Teknik ini telah dipelajari, dievaluasi, dan dimodifikasi dalam selang waktu

sejak pertama kali diusulkan [ 7-12 ]. Selain elevasi plateau medial, varus tibia saat ini dikoreksi dengan

valgus tibia osteotomi, baik secara simultan maupun dalam operasi terpisah. Istilah '' double elevating

osteotomy '' diusulkan oleh Grego - siewicz et al yang menggunakan irisan tulang diambil dari osteotomi

valgus tibia untuk mendukung elevasi dari medial plateau [ 10 ].

Etiologi penyakit ini masih belum diketahui. Bagaimanapun, deformitas varus mungkin

merupakan alasan mengapa proses osifikasi enchondral normal terganggu pada daerah metafisis dan

pertumbuhan yang rusak di bagian medial fisis [ 2 , 3 , 6 ]. Mekanisme pengaturan dari fisis sering

disebut sebagai ‘’Hueter - Volk - mann Law,'' yang menyatakan bahwa pertumbuhan longitudinal dari

lempeng epififisis tulang panjang terhambat oleh peningkatan tekanan kompresi dan dirangsang oleh

peningkatan tekanan yang merusak yang meningkat di seluruh lempeng epifisis [ 13 ]. Pada penyakit

Blount dengan onset lambat, inhibisi pertumbuhan dapat menyebabkan prematur pada medial physeal

[ 7 ], yang pada dasarnya mendukung keberhasilan single osteotomi valgus untuk penanganan dari kasus

onset paling awal ( 60-75 % ) dan kurangnya keberhasilan dalam kasus anak-anak dengan bentuk onset

lambat. Dalam kasus terakhir, osteotomi berulang diperlukan dalam sebagian besar anak-anak ( 60-65 % )

[ 4 , 6 ]. Tujuan dari penelitian ini adalah untuk melaporkan pengalaman klinis kami dengan penerapan

teknik bedah ini dan untuk menggambarkan follow-up jangka panjang dari pasien yang dioperasi.

Material and method

Selama periode 10 tahun ( 1995-2004 ), delapan anak ( 8 laki-laki ) dengan usia rata-rata 12 tahun

( kisaran 9-14 tahun ) dioperasi karena tibia vara infantil yang dibiarkan. Sembilan operasi dilakukan

karena salah satu anak memiliki tibia vara bilateral. Interval waktu antara operasi untuk kasus bilateral

adalah 6 bulan. Semua pasien menderita penyakit Blount stadium V dan VI menurut klasifikasi

Langenskiold dan Riska. Data pasien disajikan pada Tabel 1. Dua osteotomi dilakukan secara bersamaan

dalam setiap kasus : satu untuk elevasi medial plateu dikombinasikan dengan cangkok tulang (bone graft)

dan satu untuk koreksi deformitas pada tibia. Kedua osteotomi dilakukan dengan menggunakan teknik

yang dijelaskan di bawah ini, dan operasi yang dilakukan oleh orang yang sama yang berpengalaman

dalam ahli bedah ( AG ). Rata-rata waktu kurun waktu follow up adalah 10 tahun ( kisaran 5-15 tahun ).

Kondisi varus yang dikoreksi yaitu gambaran dari panjang kaki yang berbeda, stabilitas, dan ROM (range

of motion) dari sendi lutut yang dievaluasi secara klinis. Nyeri diukur pada skala visual analog dari 0

(tidak ada nyeri) sampai 10 (nyeri terburuk yang pernah dialami ). Sebuah kuesioner yang terdiri dari 20

pertanyaan dalam empat kategori ( kepuasan umum, mobilitas, aktivitas olahraga, kebahagiaan )

digunakan untuk menilai kepuasan pasien dan opini mengenai kualitas hidup mereka. Desain kuesioner

didasarkan pada Pediatric Outcomes Data Collection Instrument ( PODCI ), yang telah dikembangkan

oleh : American Academy of Orthopaedic Surgeons, Pediatric Othopaedic Society of North America,

Amerika Academy of Pediatrics, dan Shriner’s Hospitals [ 14 ] . Untuk setiap pertanyaan, setiap pasien

diminta untuk memilih respon yang paling akurat dari lima pilihan, mulai dari '' sangat senang '' menjadi

''sangat tidak bahagia’’. Dari kriteria radiologik, gambaran radiologi yang sama ( wajah dan profil )

diambil sebelum operasi, segera setelah operasi, dan saat follow up terakhir. Semua rontgen yang

diperoleh dalam posisi berdiri. Yang dinilai adalah sudut antara tibialis dan femoralis, sudut antara

kondilus femoralis dan tibialis, dan sudut medial plateu tibia yang tertekan (Gambar 1 ) dan dibandingkan

antara kondisi pre - operatif dengan kondisi follow-up terakhir. Untuk mengevaluasinya , potongan

gambar dari tibia dan femur pada persendian di foto secara anteroposterior ( AP ) dari kedua ekstremitas

bawah, pertama saat sebelum operasi dan yang kedua 6 minggu pasca operasi setelah pengangkatan

plester.

Surgical techniques

Di bawah pengaruh anestesi umum dengan menggunakan tourniquet, osteotomi dilakukan pada

pertengahan dari distal fibula ( 1-2 cm ) dilakukan insisi ke lateral. Kedua osteotomi tibialis dilakukan

melalui insisi yang sama yang melengkung ke anteromedial (Gambar 2 ). Sebuah osteotomi berbentuk

baji pada awalnya dilakukan sekitar 5 cm lebih distal dari garis persendian pada tibialis, di bawah dari

tuberositas tibialis (Gambar 3a ). Irisan tulang akan diangkat untuk memperbaiki varus dan torsi internal

tibia. Koreksi valgus yang lebih hingga 5-10 derajat ditujukan untuk mengurangi tekanan medial fisis

untuk menghindari rekurensi. Fiksasi dicapai dengan staples, K - wires, dan plat, tetapi perangkat lain

yang lebih canggih dapat digunakan. Osteotomi kedua untuk elevasi medial plateu dibuat tepat di bawah

"beat " yang terbentuk di bawah kontrol gambar dari intensifier (Gambar 4 ). Wide chisel digunakan

untuk menargetkan darah indercondylar tanpa melewati kartilago artikular (Gambar 3b ). Perhatian

khusus diberikan untuk pemotongan sejajar dengan fisis tersebut. Selama osteotomi, lutut dalam fleksi

untuk meminimalkan risiko kerusakan neurovaskular. Dengan demikian, fraktur dibuat di daerah non-

weight-bearing indercondylar dan medial plateu tibialis. Setelah itu, kedua baji tulang diangkat dari

osteotomi pertama dan potongan fibula digunakan sebagai penyangga untuk mendukung posisi medial

plateu yang baru berhubungan dengan kontuinitas permukaan artikular (Gambar 3c , 5 ). Kawat Kirschner

digunakan untuk menstabilkan dan menahan bagian sela tulang. Akhirnya, lapisan luka bedah ditutup,

dan tungkai di gips ( Plaster Paris ) digunakan untuk imobilisasi. Perawatan dilakukan untuk menghindari

penutupan fasia terlalu erat untuk mencegah sindrom kompartemen.

Rehabilitation protocol

Protokol rehabilitasi terdiri dari memobilisasi pasien dengan non weight bearing, yaitu kaki tidak boleh

menyentuh lantai, mulai dari hari pertama pasca operasi. Latihan penguatan dilakukan untuk quadriceps

dan hamstring. Cetakan dilepas setelah 6 minggu, saat partial weight bearing dibolehkan, full weight

bearing dibolehkan setelah 10-12 minggu.

Result

Sampai dengan hasil follow up terakhir, kami mengamati tidak ada batasan fleksi atau ekstensi dari lutut,

dan tidak ada tanda-tanda ketidakstabilan ( baik AP maupun mediolateral ) yang diamati selama evaluasi

klinis. Deformitas varus dikoreksi menjadi posisi netral atau sedikit valgus pada 7 lutut, tapi dua dari

sembilan lutut menjadi sedikit varus sekitar 2 derajat ( Tabel 1 ). Dibandingkan dengan operasi yang lain,

semua pasien disebutkan mengalami perbaikan signifikan dari cara berjalan mereka dan kembali ke

tingkat aktivitas yang lebih tinggi. Berdasarkan jawaban pasien terhadap kuesioner, ada dua faktor yang

menjelaskan tentang kepuasan dan perbaikan dalam kualitas hidup mereka, sedangkan yang ketiga dari

hasil kosmetik (Gambar 6-8 ). Bahkan jika nyeri bukan keluhan yang dominan dalam entitas ini,

peningkatan nyeri relatif terhadap penilaian pra-operasi dinilai apakah itu prospektif atau retrospektif.

Dalam gaya berjalan, pada pasien yang diamati, tidak ada yang berjalan dengan arah dorongan ke lateral

maupun yang pasien yang memiliki ketidaksesuaian panjang kaki > 1 cm . Dalam satu kaki anak

pemanjangan telah dilakukan dalam operasi terpisah, 3 tahun setelah double osteotomy. Anak ini

memiliki ketidaksamaan panjang kaki 3 cm sebelum double osteotomy, dengan jumlah pemanjangan

adalah 6 cm. Tidak ada komplikasi jangka pendek atau jangka panjang lainnya yang diamati.

Sehubungan dengan temuan radiologi ( Tabel 2 ), sudut rata-rata antara tibialis dan axis femoralis

diperbaiki dari 31 derajat pada varus ( kisaran 25-42 derajat ) pre-operasi untuk 2 derajat pada valgus

( kisaran 2-8 derajat ) pada kondisi terakhir. Rata-rata sudut antara kondilus femoralis dan axis tibialis

diperbaiki dari 55 derajat pra-operasi ( kisaran 47-70 derajat ) sampai 84 derajat pada akhir follow up

( kisaran 74-92 derajat ). Akhirnya, sudut rata-rata penekanan medial plateu tibia dikoreksi dari 46 derajat

( kisaran 30-60 derajat ) sebelum operasi sampai 10 derajat ( kisaran 2-22 derajat ) pada akhir follow-up

(Gambar 6-8 ).

Discussion

Pasien yang menderita penyakit Blount harus ditangani dengan operatif secepat entitas ini didiagnosis

karena cacat yang ada akan diperparah ketika kondisi ini tidak diobati [ 4 , 11 ]. Namun, bahkan dengan

penatalaksanaan awal pun, varus berulang sekitar 55 % kasus [ 2 , 4 ]. Dalam kasus ini, osteotomi valgus

tibialis inadekuat untuk mengoreksi deformitas, dan diperlukan elevasi tambahan pada plateu tibialis yang

tertekan. Istilah ''double elevating osteotomy '' berasal dari Gregosiewicz et al. [ 10 ] tidak akurat karena

elevasi hanya mencirikan pada osteotomi dari medial plateu, seperti van Huyssteen et al. juga

menekankan dalam artikel mereka [ 12 ]. Jenis lain dari osteotomi adalah valgus osteotomy dari axial

tibialis. Dengan demikian, istilah “double corrective osteotomy tibia dengan elevasi medial plateu'' lebih

akurat menggambarkan prosedur ini.

Tulang baji diangkat dari wedge valgus osteotomy atau / dan graft iliac tricortical dapat digunakan untuk

mendukung elevasi medial plateu. Dalam seri kami, fragmen tulang diangkat dari preseden fibula

osteotomy juga digunakan. Sedikit koreksi berlebihan ( 5-10 derajat valgus ) harus ditangani untuk

menghindari rekurensi. Fiksasi yang adekuat dapat dicapai dengan horizontal Kirschner wire, sedangkan

osteotomi distal dapat diperbaiki dengan penyilangan Steinmann pin, staples, atau plat. Imobilisasi

tungkai dengan gips sampai penyembuhan tulang sempurna. Bahan-bahan tersebut tersedia selama pasien

kami dioperasi, dan mengingat bahan tersebut hasil yang baik sukses didapatkan, dan dapat dianggap

sesuai selama periode krisis ekonomi saat perangkat lebih mahal tidak tersedia. Bahan fiksasi internal

atau eksternal lain dapat digunakan, tergantung pada ketersediaan dan / atau preferensi dokter bedah.

Penggunaan Ilizarov Frame[ 15-17 ], Taylor Spatial Frame [ 18-20 ], dan Multi-Axial Correction sistem

fiksasi eksternal [ 21 ] adalah pilihan terapi modern, meskipun jauh lebih mahal daripada prosedur kami.

Sistem ini memungkinkan koreksi bertahap [ 20 ], berbeda dengan kasus kami, untuk siapa koreksi

dilakukan. Menggunakan teknik ini weight-bearing diperbolehkan sepanjang periode pengobatan.

Keuntungan dari sistem ini adalah potensi koreksi kelainan multiplane dan kaki secara simultan

memanjang. Namun, Jones et al. melaporkan bahwa mereka lebih rumit dan memakan waktu strategi

pengobatan, mereka bergantung pada kooperatif dari pasien dan orang tua pasien, perhatian harus

diberikan untuk menghindari konsolidasi dini dari osteotomi proksimal, dan perawatan sehari-hari

diperlukan untuk menghindari infeksi pada pin [ 15 , 22 ]. Lebih khusus lagi, Jones et al . juga

melaporkan bahwa dalam penelitian mereka konsolidasi prematur dari elevasi osteotomi terjadi pada tiga

dari tujuh pasien. Dalam artikel yang sama, 100 % dari pasien memiliki masalah dengan infeksi pada

lokasi pin. Tingginya insiden komplikasi ini telah dikonfirmasi oleh penulis lain [ 16 , 17 , 19 , 23 ].

Pemanjangan kaki diperlukan dalam satu kasus kita, tetapi ketidaksamaan tersebut ada sebelum double

osteotomy. Tidak ada pasien lain yang memiliki ketidaksamaan panjang kaki > 1 cm. Dalam kasus

bilateral , ketidaksamaan panjang kaki biasanya tidak masalah. Dalam kasus unilateral, jika pasien

menjalani operasi dekat dengan usia kematangan tulang, tidak ada masalah mengenai ketidaksesuaian

panjang kaki yang seharusnya diharapkan. Menimbang bahwa pemendekan maksimum yang dapat

diterima tungkai adalah 6 cm [ 24 ], usia minimal untuk operasi adalah 7 tahun untuk anak perempuan

dan anak laki-laki 8 tahun, berdasarkan grafik pertumbuhan relatif [ 25 ].

Beberapa penulis melaporkan bahwa harus dilakukan epiphysiodesis pada bagian lateral tibialis proksimal

[ 3 , 9 , 11 , 12 ], tapi ini tidak harus dilihat sebagai prosedur rutin. Khususnya, ketika operasi dilakukan

dekat dengan lempeng pertumbuhan, anak-anak dapat dengan berhasil menjalani operasi tanpa terbentuk

kembali varus. Semua potensi masalah dan solusinya harus dipertimbangkan oleh ahli bedah ortopedi

pediatrik dan harus dilakukan secara individual sesuai kebutuhan, karena operasi yang lebih rumit,

semakin tinggi tingkat komplikasi itu. Dan lagi, kasus dengan penyakit neglected Blount dicirikan dengan

kecacatan yang multiple dan complicated. Dengan demikian, rencana bagaimana operasi yang akan

dilakukan untuk setiap pasien dirancang terlebih dahulu; dengan selanjutnya dilakukan follow up. Ahli

ortopedi pediatrik yang berpengalamanlah yang memutuskan intervensi apa yang diperlukan.

Hasil outcome dari tindakan bedah ini didasarkan pada tiga parameter, yaitu: peningkatan kualitas

berjalan pasien, kemampuan pasien untuk berpartisipasi dalam aktivitas sehari-hari di tingkat yang lebih

tinggi, dan hasil dari sisi kosmetik. Dari semua pasien, ternyata mereka yang dengan sisa deformitas

varus pun telah puas dengan hasil operasi akibat mengalami peningkatan dari ketiga parameter tadi.

Perubahan yang besar lebih nyata ketika pasien diminta untuk mengingat dan menilai bagaimana kondisi

mereka saat pre - operatif hingga saat follow up terakhir. Hasil observasi ini mendukung hasil studi Jones

et al. bahwa koreksi sudut yang diukur menunjukkan korelasi yang signifikan antara skor nyeri pasien dan

skor kepuasan [ 23 ].

Metodologi penelitian ini memiliki beberapa keterbatasan. Pertama, sampel yang sedikit untuk dianalisis.

Karena jarangnya kasus neglected tibia vara yang terjadi akibat manajemen tatalaksana yang tepat dan

tindak lanjut menyeluruh yang dilakukan dalam kondisi tahap awal. Kedua, penelitian kami bersifat

retrospektif. Penggunaan beberapa perangkat fiksasi yang berbeda , tidak ada satu standar fiksasi. Untuk

perbandingan yang tepat, percobaan prospektif di mana pasien dengan tibia vara akan secara random

diharuskan untuk dilakukan fiksasi. Karena sifat penelitian retrospektif kami, berbagai hasil, seperti nilai

IKDC (International Knee Documentation Committee), jawaban atas kuesioner kualitas hidup, MRI scan,

atau analisis gait, tidak tersedia untuk semua pasien. Studi dengan desain prospektif akan dapat

memperoleh data ini di awal, memberikan informasi lebih lanjut untuk perbandingan.

Singkatnya, manajemen dari penyakit neglected Blount infantil membutuhkan baik koreksi varus dan

koreksi elevasi medial plateu. Ini adalah prosedur yang sangat banyak syaratnya dan operasi yang relatif

berisiko tinggi. Meskipun kesulitan teknis, hal itu mencapai hasil yang sangat baik pada pasien yang

menderita penyakit Blount tahap V atau lebih sesuai dengan klasifikasi Langenskiold dan Riska. Dengan

teknik ini deformitas dikoreksi, permukaan artikular dipulihkan, dan rekurensi dapat dicegah. Namun,

perawatan yang ekstra harus dilakukan setelah operasi untuk menghindari cedera struktur neurovaskular

yang berdekatan yang dapat memicu komplikasi serius. Pengalaman kami pada manajemen dan follow up

pasien yang lama yang menderita entitas ini menunjukkan teknik bedah kami sebagai solusi yang dapat

diandalkan untuk pengelolaan kasus serupa.