bahan tutorial sken 4

7/23/2019 Bahan Tutorial Sken 4

http://slidepdf.com/reader/full/bahan-tutorial-sken-4 1/13

Hipotiroid Kongenital Defsiensi hormone pertumbuhan Malnutrisi

Defnisi Malnutrisi adalah istilah yang

digunakan untuk

menggambarkan keadaan kurang

nutrisi, terutama energi dan

protein. Malnutrisi energi protein

(MEP) merupakan keadaan tidak

cukupnya masukan protein dan

kalori yang dibutuhkan oleh

tubuh atau dikenal dengan nama

marasmus dan kwashiorkor.

Kwashiorkor disebabkan oleh

kekurangan protein baik dari segi

kualitas maupun segi kuantitas,

sedangkan marasmus disebabkan

oleh kekurangan kalori dan

protein.Epidemiol

ogi

Salah satu penyebab retardasi mental yang paling

sering. Insidensinya di seluruh dunia adalah sekitar

1:4000 kelahiran.

Etiologi Penyebab utamanya adalah akibat disgenesis tiroid

yang berkontribusi sebesar 75-80 dari penyebab !".

Pada kondisi kekurangan growth hormone pertama

perlu kita bedakan berdasarkan ada tidaknya kekurangan

hormon lain yang #uga menyertai kekurangan gro$th

hormon ini khususnya apabila kita berbi%ara dalam

konteks ter#adinya pera$akan yang pendek pada seorang

pasien. &ntuk itu de'isiensi hormon pituitari terkait

gangguan pertumbuhan dapat dibedakan men#adi multiple

pituitary hormone deficiency dan isolated GH deficiency

dan Insensitivity GH.

Multiple pituitary hormone deficiency

"ondisi ini dapat disebabkan karena gangguan genetik

(mutasi) atau karena suatu proses yang didapat (in'eksi*

Penyebab malnutrisi menurut

kerangka konseptual UN!E"

dapat dibedakan men#adi

penyebab langsung (immediate

cause), penyebab tidak langsung

(underlying cause) dan penyebab

dasar (basic cause).

+alnutrisi berat pada bayi sering ada di

daerah dengan makanan tidak %ukup*

in'ormasi teknik pemberian makan yang

tidak %ukup atau hiegene #elek. ,ambaran



keganasan* dll).

Genetik

er#adinya mutasi pada gen yang berperan dalam

pertumbuhan dan perkembangan.

Acquired (didapat)

&ntuk penyebab-penyebab yang didapat bisa merupakan

mani'estasi dari penyakit-penyakit tertentu baik itu in'eksi

(meningitis* /* tooplasmosis)* tumor

(%raniopharyngoma* /S germinoma* eosinophili%

granuloma) serta trauma. Intinya dari berbagai penyebab

tersebut akan menyebabkan ter#adi lesi pada hipotalamus

dan atau hipo'isis sehingga menyebabkan gangguan

sekresi hormon.

klinik marasmus berasal dari masukan

kalori yang tidak %ukup karena diet yang

tidak %ukup* kebiasaan makan yang tidak

tepat seperti mereka yang hubungan orang

tua-anak terganggu dan anak dari keluarga

sosial ekonomi rendah* atau karena

kelainan metabolik atau mal'ormasi

%ongenital. ,angguan berat pada sistem

tubuh dapat mengakibatkan malnutrisi.

2alaupun de'isiensi kalori dan nutrient

lain mempersulit gambaran klinik dan

kimia* ge#ala utama malnutrisi protein

disebabkan karena masukan protein tidak

%ukup bernilai biologis baik. 3apat #uga

karena penyerapan protein terganggu*

seperti pada keadaan diare kronik*

kehilangan protein abnormal pada

proteinuria (ne'rosis)* in'eksi* perdarahan

atau luka bakar* dan gagal mensintesis

protein seperti pada penyakit hati kronik.

"$ashiorkor merupakan sindrom klinis

akibat dari de'isiensi protein berat dan

masukan atau dari kehilangan yang

berlebihan atau kenaikan angka metabolik

yang disebabkan oleh in'eksi kronik*

akibat de'isiensi itamin dan mineral

dapat turut menimbulkan tanda-tanda dan

ge#ala-ge#ala tersebut. entuk malnutrisi

yang paling serius dan paling menon#ol di



dunia saat ini terutama berada di daerah

industri belum berkembang. "$ashiorkor

berarti anak tersingkirkan6* yaitu anak

yang tidak lagi mengisap dapat men#adi

#elas se#ak masa bayi a$al sampai sekitar

usia 5 tahun* biasanya sesudah menyapih

dari SI. 2alaupun penambahan tinggi

dan berat diper%epat dengan pengobatan*

ukuran ini tidak pernah sama dengan

tinggi dan berat badan anak yang se%ara

tetap bergi9i baik.

Patofsiol

ogi

!ipotiroidisme kongenital dapat bersi'at

permanen maupun transien (sementara). 3isgenesis

tiroid merupakan penyebab paling sering timbulnya

hipotiroidisme kongenital yang menyerang 1:4000 bayi

lahir. Penyebab timbulnya disgenesia ini masih belum

diketahui dengan pasti namun Antibodi Sitotoksik

Maternal dan Mutasi Genetik yang menyebabkan

inaktiasi reseptor tiroid terkadang ditemukan. 3e'ek

sintesis hormon tiroid merupakan 10 dari semua

kasus. "ondisi ini dianggap sebagai kelainan resesi'

autosomal. 3e'ek tersebut dapat terletak pada:

1. 3e'isiensi iodium (maternal)*

. Iodine Trapping atau organi'ikasi*

;. Iodotyrosin oupling atau deiodinisasi* dan

4. Sintesis atau sekresi Tiroglobulin.

"ondisi yang paling sering ditemukan adalah

de'ek pada aktiitas Thyroid !ero"idase #T!$% yang

mengarah pada hipotiroidisme. 3e'isiensi iodin sendiri

sering ter#adi pada kretinisme dan hipotiroid kongenital

$er#adinya kwashiorkor dapat

diawali oleh %aktor makanan yang

kadar proteinnya kurang dari

kebutuhan tubuh sehingga akan

kekurangan asam amino esensial

dalam serum yang diperlukan

dalam pertumbuhan dan

perbaikan sel. Kemudian produksi

albumin dalam hati pun

berkurang, sehingga berbagaikemungkinan ter#adi

hipoproteinemia yang dapat

menyebabkan edema dan

akhirnya menyebabkan asites,

gangguan mata, kulit, dan lain&

lain. Penyakit kwashiorkor

umumnya ter#adi pada anak dari

keluarga dengan sosial&ekonomiyang rendah karena tidak mampu



pada beberapa daerah endemis.

!ipotiroidisme hipotalamus dan hipo'isis

memiliki insidensi 1:100*000. !al ini dapat ter#adi

akibat de'isiensi concominant hormon hipo'isis lainnya

dan mun%ul disertai dengan kondisi hipoglikemia atau

microcephallus. !ipotiroidisme transien akibat trans'er

transplasental II (S! binding inhibitory

immunoglobulins) dari ibu dengan penyakit tiroid

autoimun ditemukan pada 1:50*000 kelahiran. "ondisi

tersebut seringkali berlangsung selama ;-< bulan*

namun dapat bertahan hingga selama = bulan.

membeli bahan makanan yang

mengandung protein hewani

(seperti daging, telur, hati, susu,

dsb.). 'ebenarnya protein nabati

yang terdapat pada kedelai,

kacang&kacangan #uga dapat

menghindarkan kekurangan

protein tersebut apabila

diberikan, tetapi karena

kurangnya pengetahuan orang

tua, anak menderita desiensi

protein ini. Kwashiorkor biasanya

di#umpai pada anak dengan

golongan umur tertentu, yaitu

bayi pada masa disapih dan anak

prasekolah (balita), karena pada

umur ini relati% memerlukan lebih

banyak protein untuk tumbuh

sebaik&baiknya. alaupun

desiensi protein men#adi

penyebab utama penyakit ini,

namun selalu disertai desiensi

berbagai nutrient lainnya. Pada

kwashiorkor yang klasik,

gangguan metabolik dan

perubahan sel menyebabkan

edema dan perlemakan hati.

Kekurangan protein dalam diet

akan menimbulkan kekurangan

berbagai asam amino esensial

yang dibutuhkan untuk sintesis.



Karena dalam diet terdapat cukup

karbohidrat, maka produksi

insulin akan meningkat dan

sebagian asam amino dalam

serum yang #umlahnya sudah

kurang tersebut akan disalurkan

ke otot. *erkurangnya asam

amino dalam serum merupakan

penyebab kurangnya

pembentukan albumin oleh hepar

sehingga kemudian timbul

edema. Perlemakan hati ter#adi

karena gangguan pembentukan

lipoprotein beta hingga transport

lemak dari hati ke depot lemak

#uga terganggu dan ter#adi

akumulasi lemak dalam hepar.Maniesta

si klinis

1. "eterlambatan Pertumbuhan

2alaupun tiroksin tampaknya tidak begitu

diperlukan untuk pertembuhan sebelum kelahiran*

namun sangat esensial untuk pertumbuhan normal

setelah kelahiran. >ika seorang bayi memilki de'isiensi

tiroid yang tidak ditangani* ia akan memiliki postur

yang ke%il pada masa bayi maupun kanak-kanak dan

beru#ung pada postur yang sangat pendek.

"eterlambatan pertumbuhan ini mempengaruhi seluruh

bagian tubuh termasuk tulang.

. "eterlambatan Perkembangan +ental

?etardasi intelektual dapat ter#adi pada kondisi

kekurangan tiroksin. 3era#at retardasi bergantung pada

keparahan de'isiensi hormon tiroid. >ika hanya ada

+ani'estasi klinis dari de'isiensi ,! ini dapat dapat

dibedakan berdasarkan penyebabnya* apakah bersi'at

kongenital ataukah didapat (a%@uired).

"ongenital hipopituitari

Pada kondisi hipopituitark biasanya ditemukan

kodisi yang normal ketika baru lahir baik itu berat badan

ataupun pan#ang badannya. kan tetapi pada beberapa

keadaan seperti kondisi dimana ter#adi gangguan produksi

multipel dari hormon hipo'isis dan pada kondisi de'ek

dari gen ,! (,!1 atau ,! re%eptor) maka pada $aktu

lahir biasanya ditemukan pertumbuhan yang A1 S3 rata-

rata pertumbuhan anak normal* bahkan pada kondisi yang

lebih berat dapat men%apai B4 S3 diba$ah rata-rata anak

1 tahun. Pada kondisi yang tidak terlau berat biasanya

1. "elelahan dan kekurangan energi

. Pusing

;. Sistem kekebalan tubuh yang rendah

(yang mengakibatkan tubuh kesulitan

untuk mela$an in'eksi)

4. "ulit yang kering dan bersisik

5. ,usi bengkak dan berdarah

<. ,igi yang membusuk

7. Sulit untuk berkonsentrasi dan



kekurangan parsial tiroksin* kelainan mental minimal

dapat ter#adi. "etika tiroksin sepenuhnya tidak ada dan

bayi tidak mendapatkan penanganan* retardasi mental

yang parah mungkin dapat ter#adi. amun* kondisi ini

tidak akan ter#adi #ika penatalaksanaan dilakukan se#ak

a$al.

;. >aundi%e Persisten

Se%ara normal* kondisi #aundi%e adalah kondisi

yang 'isiologis yang dapat ter#adi pada neonatus yang

berlangsung selama 1- minggu. amun pada kondisi

hipotiroidisme yang tidak ditangani (untreated

hypothiroidism)* #aundi%e dapat berlangsung lebih dari

$aktu yang normal.

hanya ditemukan keterlambatan dari penutupan

epiphyseal plate.

Penting #uga untuk mengetahui beberapa kondisi

kega$atan (neonatal emergen%ies) yang ter#adi terkait

dengan gangguan produksi dari hormon-hormon hipo'isis

ini:

pnea /yanosis

+i%ro%ephalus

Seere hypogly%emia

!ypothyroidism dan hypoadrenalism

Perpan#angan #aundi%e

Selain ge#ala-ge#ala tersebut terdapat #uga beberapa

tanda lain yang menandakan ter#adinya gangguan

pertumbuhan:

"epala bulat

+uka pendek dan lebar

Crontal bone yang dominan !idung ke%il

+ata bengkak

+andibula dan dagu yang tidak begitu berkembang

,igi terlihat penuh

Deher pendek

Daring ke%il

erdapat peningkatan lemak tubuh akan tetapi

mengalami de'isiensi pada masa otot (gemuk pendek)

"eterlambatan maturasi seksual

anda-tanda hipogli%emia

mempunyai reaksi yang lambat

8. erat badan kurang

=. Pertumbuhan yang lambat

10. "elemahan pada otot

11. Perut kembung

1. ulang yang mudah patah

1;. erdapat masalah pada 'ungsi organ

tubuh

Diagnosis Pengukuran antibodi antitiroglobulin dan

antiperoksidase dapat mengarahkan penyebabnya pada

tiroiditis autoimun. Selama tahun pertama pengobatan *

perburukan tugas sekolah* kebiasaan tidur yang buruk*

kegelisahan* $aktu perhatian yang pendek* dan

masalah-masalah perilaku dapat ter#adi* tetapi ini

ter#adi sementara.

3iagnosis hipotiroidisme kongenital* dipastikan

dari hasil pemeriksaan S! dalam darah dari

3iagnosis dari de'isiensi ,! biasanya ditemukan

dengan #elas pada kondisi kegagalan pertumbuhan pada

masa postnatal baik itu yang sedang sampai berat. "riteria

ini ditemukan dengan tinggi badan yang B S3 diba$ah

standar. Sedangkan untuk kondisi ,! karena penyakit

tertentu dapat ditemukan pada setiap usia.

Pada pemeriksaan laboratorium* seringkali

ditemukan penurunan kadar serum I,C-I dan ,!-

dependent I,C-P;. Selain itu I,C-1 dan I,C-P; harus

Malnutrisi Kwasiorkora. Anamnesis+ dentitas pasien dan keluarga+ Keluhan utama *erat badan yang kurang+ Keluhan tambahan -nak tidak mau makan

(anoreksia) -nak tampak lemas dan

men#adi lebih pendiam

'ering menderita sakityang berulang



tumitEumbilikus yang lebih besar dari 5 m&El. &ntuk

anak yang lebih besar diagnosis ditegakkan dari

rendahnya C4 dan tingginya S! serum.

Pemeriksaan radiologi rangka menun#ukkan

tulang yang mengalami keterlambatan dalam

pertumbuhan* disgenesis epi'isis* dan

keterlambatan perkembangan gigi. es-tes

laboratorium yang digunakan untuk memastikan

hipotiroidisme antara lain: kadar tiroksin dan

triyodotironin serum yang rendah* +? yang

rendah* dan peningkatan kolesterol serum. "adar

S! serum mungkin tinggi mungkin pula rendah*

bergantung pada #enis hipotiroidisme. Pada

hipotiroidisme primer* kadar S! serum akan

tinggi* sedangkan kadar tiroksin rendah.

Sebaliknya* kedua pengukuran tersebut akan

rendah pada pasien dengan hipotiroidisme

sekunder.

disesuaikan dengan perkembangan tulang. ilai dari

indikator ini yang lebih dari normal dapat mengeliminasi

penyebab de'isiensi ,!.

&ntuk diagnosis pasti dari de'isiensi ,!* umumnya

ditemukan dengan tidak adanya atau #umlahnya yang

sangat rendah dari ,!. es pro'okati' dapat dilakukan

pada kondisi ini. 3imana dilakukan dengan pemberian

insulin* arginine& clonidine* atau glucagon. Pada kondisi

de'isiensi ,! kronis* ditemukan gangguan yang sangat

berat pada pertumbuhan linier* keterlambatan pematangan

tulang* serta lumlah ,! yang sangat rendah (A10 ngEmD).

Pada kondisi akut* ditemukan khususnya karena nilai

serum ,! yang sangat rendah (A10ngEmD). &ntuk

membedakannya dari gangguan dari hipothalamus* dapat

dilakukan dengan pemberian ,!?! apakah akan ter#adi

peningkatan kadar ,! ataukah tidak.

Sebagai tambahan untuk diagnosis de'isiensi ,!*

dapat dilakukan tes 'ungsi hipo'isis. "adar S!* 4*

/!* kortisol* gonadotropin* dan gonad dapat diperiksa

untuk mengetahui kemungkinan ter#adinya de'isiensi

hormone multipel terkait #uga dengan ,!.

Pemeriksaan radiologi tulang (skull -ray)* #uga

dapat dilakukan untuk melihat bagaimana perkembangan

dan pematangan tulang.

+ iwayat makanan/ Nutrisi / pola kebiasaan

makanan meliputi #enis makanan,

%rekuensi, porsi0#umlah, dll+ iwayat keluargab. Pemeriksaan fsik 1ang dapat di#umpai pada

pemeriksaan sik antara lain/+ nspeksi Edema Kurus Pucat Moo %ace Kelainan kulit

(hiperpigmentasi) !ra2y pa3ement

dermatosis+ Palpasi

4epatomegali+ Pengukuran antoprometri (**,

$*, lingkaran kepala atas, dan

lengan lipatan kulit)c. Pemeriksaan penunjang+ Pemeriksaan laboratorium $es darah(hb, glukosa,

protein serum, albumin) Kadar en2im pencernaan *iopsy hati, biasanya

ditemukan perlemakan ringan

sampai berat,nrosis,nekrosis.

Pada perlemakan berat hamper

semua sel hati mengandung

3akuol lemak besar Pemeriksaan tin#a dan urin

. Malnutrisi Marasmusa. Anamnesis+ Keluhan utama

Kurus(perubahan **)



$ampak seperti orang tua+ Keluhan tambahan+ iwayat makanan+ Kebiasaan makanb. Pemeriksaan fsik Mengukur $* dan ** Menghitung indeks masa

tubuh, yaitu **(dalam kg) dibagi

dengan $*(dalam meter) Mengukur ketebalan kulit

dilengan atas sebelah belakang

(lipatan trisep) ditarik men#auhi

lengan, sehingga lapisan lemak

dibawah kulitnyadapat diukur,

biasanya dengan menggunakan

#angka lengkung (kapiler). 5emak

dibawah kulit banyaknya adalah

678 dari lemak tubuh. 5ipatan

lemak normal sekitar 9,:6 cm

pada laki&laki dan sekitar :,6 cm

pada wanita. 'tatus gi2i #uga diperoleh

dengan mengukur 55- untuk

memperkirakan #umlah oto

rangka dalam tubuh (lead bodymassa)c. Pemeriksaan penunjang+ 4b+ 4t+ -lbumin+ 'erum %erritin+ Elektrolit!. Malnutrisi Marasmus

Kwasiorkora. Anamnesis

+ Keluhan utama/ *erat badan berkurang



Kurus $ampak seperti orang tua+ Keluhan tambahan/ ambut tipis, pirang dan

mudah dicabut -nak tampak lemas dan

men#adi pendiam

'ering menderita sakityang berulang+ iwayat keluarga / 5ingkunga rumah Pendidikan dan peker#aan

anggota keluarga 4ubungan anggota

keluarga Perilaku yang dapat

mempengaruhi kesehatan

b. Pemeriksaan fsik + Pengukuran antoprometri (**,

$*, lingkaran kepala atas, dan

lengan lipatan kulit)+ Malise+ Kulit keriput+ -sites+ Edema+ Pucat+ Moon %ace+ hiperpigmentasi

c. Pemeriksaan penunjang+ Pada pemeriksaan

laboraturium, anemia selalu

ditemukan karena asupan 2at

besi yang kurang dalam

makanan, kerusakan hati dan

absorbs.+ Pemeriksaan radiologis

dilakukan untuk menemukan

adanya kelainan pada paru.



"atalaksa

na

Pada hipotiroidisme* kelen#ar tiroid tidak dapat

memproduksi hormon tiroid yang %ukup untuk

kebutuhan tubuh* sehingga hormon ini harus segera

digantikan. !ormon yang diberikan berupa tablet yang

diminum se%ara oral yang mengandung tiroksin.

iroksin yang terdapat pada tablet tersebut strukturnya

persis sama seperti yang ada di dalam tubuh. iroksin

kini dapat disintesis se%ara kimia$i. Sebelumnya

tiroksin diperoleh dengan %ara diekstrak dari kelen#ar

tiroid he$an.

iroksin dapat diabsorpsi dengan baik oleh

saluran %erna dan siap untuk langsung memasuki

sirkulasi darah. !ormon ini tidak perlu diberikan dalam

bentuk in#eksi seperti beberapa hormon* yaitu insulin.

Pengobatan untuk bayi adalah dengan

leotiroksin 10-15 FgEkgEhari* untuk anak yang

lebih besar -; FgEkgEhari sampai ter%apai kadar

S! serum normal. Pengobatan hipotiroidisme

antara lain dengan pemberian tiroksin* biasanya

dimulai dalam dosis rendah (50 FgEhari)* khususnya

pada pasien yang lebih tua atau pada pasien dengan

miksedema berat* dan setelah beberapa hari atau

minggu sedikit demi sedikit ditingkatkan sampai

akhimya men%apai dosis pemeliharaan maksimal

150 FgEhari. Pada de$asa muda* dosis

pemeliharaan maksimal dapat dimulai se%epatnya.

Pengukuran kadar S! pada pasien hipotiroidisme

primer dapat digunakan untuk menentukan man'aat

terapi pengganti. "adar ini harus dipertahankan

dalam kisaran normal. Pengobatan yang adekuat

pada pasien dengan hipotiroidisme sekunder

3e'isiensi ,! dapat diobati dengan biosynthetic

recombinant '(A)derived ,! (,! biosintesis)*

bagaimana dosis dan pemberiannya terkait dengan tingkat

gangguan pertumbuhan. Pada anak ke%il pemberian dari

,! ini harus diberikan sedini mungkin untuk mengurangi

#auhnya #arak gangguan pertumbuhan yang dialami anak

dibandingkan anak sebayanya. 3osis yang diberikan

umumnya 0*18-0*; mgE$k pada anak-anak. 3osis yang

lebih tinggi dapat diberikan pada usia pubertas. ?espon

maksimal dari pengobatan ,! ini ditemukan pada 1 tahun

pertama pengobatan dimana dapat meningkatkan

pertumbuhan sampai *+th persentil.

Selain dengan ,! re%ombinan tersebut* dapat #uga

diberikan I,C-I yang sudah digunakan di &S. I,C-I ini

diberikan subkutan dua kali perhari. kan tetapi perlu

diperhatikan resiko hipoglikemi pada pemberian I,C-I

ini* yang dapat dikurangi dengan pemberian makanan atau

sna%k setelah pengobatan. Pada kondisi tertentu*

penggunaanya dapat lebih e'ekti' dari ,!. eberapa

kondisi ini terkait dengan etiologi yang sudah disebutkan

sebelumnya. Pada anak dengan de'isiensi hormonal yang

multipel* penggantian hormon #uga harus memperhatikan

hormon lainnya yang mengalami de'isiensi #uga* seperti pemberian 4* /! de'isiensi dapat di obati dengan

pemberian hydrocortisone dosis tinggi* dan sebagainya.

erdasarkan guideline dari The ,awson -ilklns

!ediatric ndocrine Soclety& Academy of !ediatrics& and

GH /esearch Society merekomendasikan terapi pada

de'isiensi ,! klasik harus dimulai sesegera mungkin

guna memperke%il gap tinggi badan penderita dengan

teman sebayanya dan untuk mendapatkan tinggi de$asa

Prinsip pengobatan adalah makanan yang

mengandung banyak protein bernilai

tinggi* banyak %airan* %ukup itamin dan

mineral* masing-masing dalam bentuk

yang sudah di%erna dan diserap. "arena

toleransi makanan masih rendah pada

permulaan* maka makanan #angan

diberikan sekaligus banyak* tetapi

dinaikkan bertahap setiap hari. 3iperlukan

makanan yang mengandung protein ;-4

gramE kg E hari 150-175 kalori.

ntibiotik diberikan #ika terdapat in'eksi

penyakit penyerta marasmus. ntibiotik

e'ekti' harus diberikan parenteral selama

5-10 hari.

&ntuk dehidrasi ringan sampai sedang*

%airan diberikan se%ara oral atau dengan

pipa nasogastrik. ayi SI harus disusui

sesering ia menghendaki. &ntuk dehidrasi

berat* %airan intraena diperlukan. >ika

%airan intraena tidak dapat diberikan*

in'use intraosseus (sumsum tulang) atau

intaperitoneal 70 mlE kg larutan ?inger

Daktat setengah kuat dapat

menyelamatkan #i$a.



sebaiknya ditentukan dengan mengikuti kadar

tiroksin bebas.

yang lebih baik. 3osis h,! yang direkomendasikan

adalah 0*18-0*; mgEkgEminggu selama masa anak-anak*

dosis yang lebih tinggi harus diberikan selama masa

pubertas. ,! rekombinan harus diberikan se%ara subkutan

dalam < atau 7 dosis terbagi. ?espon maksimal terhadap

terapi ,! ter#adi selama satu tahun pertama terapi. Da#u

pertumbuhan anak selama satu tahun pertama terpai

biasanya di atas =5th pesentil. Da#u pertumbuhan untuk

tahun-tahun berikutnya akan mengalami penurunan* akan

tetapi #ika la#u pertumbuhan mengalami penurunan yang

drastis (diba$ah 5 persentil)* maka harus diealuasi

komplians penderita sebelum memutuskan untuk

memberikan dosis yang lebih tinggi. "ombinasi ,! dan

agonis D!?! bisa digunakan dengan harapan dapat

memperlambat pubertas sehingga memperlambat

penutupan lempeng e'i'isial dan memperpan#ang masa

pertumbuhan. Strategi ini dapat meningkatkan tinggi

de$asa pasien* tapi #uga menurunkan mineralisasi tulang.

erapi hormon pertumbuhan harus dilan#utkan sampai

tinggi maksimum anak ter%apai. "riteria untuk

menghentikan terpi adalah (1) #ika pasien sudah merasa

tingginya sudah %ukup* () la#u pertumbuhan A1

in%hiEtahun* dan (;) umur tulang B14 tahun pada anak

perempuan dan B1< tahun pada anak laki-laki.

Pada beberapa pasien dapat timbul hipotiroidisme

primer atau %entral selama diterapi dengan ,!* #uga dapat

ter#adi insu'isiensi adrenal. >ika keadaan ini tidak dikenali

maka akan 'atal akibatnya. Gleh karena itu ealuasi 'ungsi

tiroid dan adrenal diindikasikan bagi semua pasien yang

mendapat terapi hormon pertumbuhan.

I,C-1 rekombinan #uga dapat digunakan sebagai



terapi untuk pasien dengan de'isiensi ,!. Gbat ini

diberikan se%ara subkutan dua kali sehari. Pada beberapa

keadaan penggunaan I,C-1 lebih berguna dibandingkan

penggunaan ,!. "ondisi-kondisi tersebut meliputi*

indiidu dengan kelainan reseptor ,! dan gen S5<

dan pasien dengan desi'iensi ,! berat yang membentuk

antibodi terhadap ,! yang diberikan sebelumnya. "arena

dapat menimbulkan hipoglikemia maka sebaiknya

pemberian I,C-1 harus disertai dengan pemberian makan

atau sna%k. Komplika

siPrognosis Penderita hipotiroid kongenital yang

mendapatkan pengobatan adekuat dapat

tumbuh secara normal. Pada sebagian kecil

kasus dengan ; normal dapat di#umpai

kelainan neurologis, antara lain gangguan

koordinasi pada motorik kasar dan halus,

ataksia, tonus otot meninggi atau menurun,

gangguan pemusatan perhatian, dan

gangguan bicara. $uli sensorineural

ditemukan pada sekitar :78 kasus

hipotiroid kongenital.

. Prognosis +arasmus

+alnutrisi yang hebat mempunyai angka

kematian yang tinggi* angka kematian

sering disebabkan oleh karena in'eksi

sering tidak dapat dibedakan karena

in'eksi atau karena malnutrisi sendiri

Prognosis tergantung dari stadium saat

pengobatan mulai dilaksanakan.dalam

beberapa hal $alaupun kelihatannya

pengobatan adekuat* bila penyakitnya

progesi' kematian tidak dapat dihindari*

mungkin disebabkan perubahan yang

irreesibel dari sel-sel akibat under

nutrition.

. Prognosis "$ashiorkor

Penanganan yang %epat dan tepat pada

kasus gi9i umumnya dapat memberikan

prognosis yang %ukup baik* penanganan

pada stadium yag lan#ut $alaupun dapat

mningkatkan kesehatan anak se%ara umum



namun ada kemungkinannya untuk

memperoleh gangguan 'isik permanen dan

gangguan intelektual. bila penanganan

terlambat atau tidak dilakukan dapat

berakibat 'atal.

bahan tutorial sken 4

Documents