laporan diskusi tutorial sken 1 blok 6

28
LAPORAN DISKUSI TUTORIAL BLOK VI HEMATOLOGI SKENARIO 1 Oleh Kelompok 18: Asadullah Fathy M (G0013042) Natasha Ninda P (G0013172) Aulia Ulfah M.D (G0013048) Nuzula Chafid (G0013184) B Brynt Simamora (G0013054) Oktania Imas W (G0013186) Febri Dwi Ningtyas (G0013094) Vidya Ismi A (G0013230) Hendri Setiawan (G0013110) Yo Tendy (G0013236) 1

Upload: yuanita-citra-syafitri

Post on 25-Nov-2015

95 views

Category:

Documents


8 download

DESCRIPTION

laporan tutorial hematologi anemia

TRANSCRIPT

LAPORAN DISKUSI TUTORIALBLOK VI HEMATOLOGISKENARIO 1

OlehKelompok 18:

Asadullah Fathy M (G0013042)Natasha Ninda P (G0013172)Aulia Ulfah M.D (G0013048)Nuzula Chafid (G0013184)B Brynt Simamora(G0013054)Oktania Imas W(G0013186)Febri Dwi Ningtyas(G0013094)Vidya Ismi A(G0013230)Hendri Setiawan(G0013110)Yo Tendy(G0013236)Laila Ninda S(G0013132)Yuanita Citra S(G0013240)Naila Majedha D(G0013170)

Tutor: PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTERFAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS SEBELAS MARET2014BAB IPENDAHULUAN

A. Latar BelakangAnemia ( bahasaYunani) adalah keadaan saat jumlahsel darah merahatau jumlahhemoglobin(proteinpembawaoksigen) dalam sel darah merah berada di bawah normal.Sel darah merah mengandung hemoglobin yang memungkinkan mereka mengangkut oksigen dariparu-paru, dan mengantarkannya ke seluruh bagian tubuh.Anemia menyebabkan berkurangnya jumlah sel darah merah atau jumlah hemoglobin dalam sel darah merah, sehinggadarahtidak dapat mengangkut oksigen dalam jumlah sesuai yang diperlukan tubuh . keadaan ini sering menyebabkan energi dalam tubuh menjadi menurun sehingga terjadi 5L atau lemah,lesu,lemas,lunglai,dan letih. Dalam hal ini orang yang terkena anemia adalah orang yang menderita kekurangan zat besi. Seseorang yang menderita anemia akan sering mengalami keadaan pusing yang sedang hingga berat dikarenakan Meningkatnya penghancuran sel darah merah,Pembesaranlimpa,Kerusakan mekanik pada sel darah merah, Reaksiautoimunterhadap sel darah merah : Hemoglobinuria nokturnal paroksismal, Sferositosis herediter, Elliptositosis herediter.Seseorang yang sering mengalami anemia di sebabkan karena pasokan oksigen yang tidak mencukupi kebutuhan ini, bervariasi. Anemia bisa menyebabkan kelelahan, kelemahan, kurang tenaga dan kepala terasa melayang. Jika anemia bertambah berat, bisa menyebabkanstrokeatauserangan jantung.

Angelina, seorang gadis berusia 20 tahun, merasa kegemukan, sehingga melakukan olahraga lari untuk menurunkan berat badan. Sebelumnya dia bisa lari menempuh jarak 4 km, tapi sekarang dia hanya mampu lari sejauh 2 km. Dia merasa mudah lelah dan berkunang-kunang jika berubah posisi dari jongkok ke posisi berdiri. Menstruasinya teratur tapi banyak. Teman-temannya mengatakan sekarang wajahnya lebih pucat dibandingkan sebelumnya. Empat bulan terakhir Angelina mengurangi porsi makan dan tidak makan daging. Angelina mengaku tidak mempunyai riwayat enyakit serius atau penyakit kronis.Dari pemeriksaan fisik didapatkan konjungtiva anemis, tidak didapatkan bising jantung, hepatomegali dan splenomegali. Dari pemeriksaan laboratorium didapatkan : hemoglobin = 9.0 (nilai rujukan Hb perempuan dewasa : 11-16 g/dl). Dokter memerlukan pemeriksaan lanjutan untuk mengetahui penyebab anemia dan penatalaksanaan selanjutnya untuk Angelina.

B. Tujuan dan Manfaat Pembelajaran1. Memahami proses hematopoiesis dan eritropoiesis.2. Memahami metabolisme zat besi dan klasifikasi defisiensi zat besi.3. Memahami etiologi dan patofisiologi dari anemia dan gejala klinis yang menyertainya.4. Menentukan differential diagnosis dari penyakit anemia yang terkait skenario.5. Mengetahui terapi, prognosis, dan rehabilitasi penyakit pada anemia.6. Memahami interpretasi hasil laboratorium pada skenario dengan diagnosis.

C. HipotesisBerdasarkan skenario di atas, kemungkinan perempuan tersebut mengalami : Anemia defisiensi zat besi.

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

A. HematopoiesisHematopoiesis atau hemopoiesis ialah proses pembentukan darah. Tempat hemopoiesis pada manusia berpindah-pindah sesuai dengan umur.a. Yolk sac: umur 0-3 bulan intrauterinb. Hati dan lien: umur 3-6 bulan intrauterinc. Sumsum tulang: umur 4 bulan intrauterin (Bakta, 2006)Hematopoiesis pada periode pre- dan postnatal (Fernndez and de Alarcn, 2013).Pada dasarnya sumsum tulang dari semua tulang memproduksi sel darah merah sampai seseorang berusia 5 tahun; tetapi sumsum tulang panjang, kecuali bagian proksimal humerus dan tibia, menjadi sangat berlemak dan tidak memproduksi sel-sel darah merah setelah berusia kurang lebih 20 tahun. Setelah usia ini, kebanyakan sel darah merah diproduksi dalam sumsum tulang membranosa, seperti vertebra, sternum, rusuk, dan ilium. Bahkan dalam tulang-tulang ini, sumsum tulang menjadi kurang produktif seiring dengan bertambahnya usia (Guyton and Hall, 2007).B. Pembentukan Sel Darah Merah (Eritropoiesis)Sel darah merah memulai kehidupannya di dalam sumsum tulang dari suatu tipe sel yang disebut sel stem hematopoietik pluripoten, yang merupakan asal dari semua sel darah dalam sirkulasi. Sebagian besar sel yang direproduksi akan berdiferensiasi untuk membentuk sel-sel tipe lain seperti pada gambar. Sel stem yang membentuk jalur khusus pembelahan sel disebut commited stem cells. Sel darah merah berasal dari commited stem cells yaitu unit pembentuk koloni eritrosit (CFU-E) (Guyton and Hall, 2007).

Pembentukan berbagai sel darah yang berbeda-beda dari sel stem hematopoietik asal (PHSC) dalam sumsum tulang.a. Tahap-tahap diferensiasi sel darah merahPrekursor eritroid dalam sumsum tulang berasal dari sel induk hemopoetik, melalui jalur sel induk mieloid, kemudian menjadi sel induk eritroid, yaitu BFU-E dan selanjutnya CFU-E. Prekursor eritroid yang dapat dikenla secara morfologik konvensional daam sumsum tulang dikenal sebagai pronormoblast, kemudian berkembang menjadi basophilic (early normoblast), selanjutnya polychromatophilic normoblast, dan acidophilic (late) normoblast atau eritoblas ortokromatik. Sel ini kemudian kehilangan intinya, masih tertinggal sisa-sisa RNA, yang jika dicat dengan pengecatan khusus akan tampak seperti jala sehingga disebut retikulosit. Retikulosit akan dilepas ke darah tepi, kehilangan sisa RNA sehingga menjadi eritrosit dewasa. Proses ini dikenal sebagai eritropoesis, yang terjadi dalam sumsum tulang. Apabila sumsum tulang mengalami kelainan, misalny fibrosis, eritripesis terjadi di luar sumsum tulang seperti di lien dan hati, maka proses ini disebut sebagai eritropoesis ekstrameduler (Bakta, 2006).

b. Mekanisme eritropoietinStimulus utama yang dapat merangsang produksi sel darah merah dalam keadaan oksigen yang rendah adalah hormon dalam sirkulasi yang disebut eritropoietin yaitu suatu glikoprotein yang dihasilkan oleh ginjal (90%) dan hati (10%). Eritropoietin akan merangsang produksi proeritoblas dari sel stem hematopoietik sampai jumlah sel darah merah cukup untuk mengangkut oksigen sehingga hipoksia mereda. Faktor-faktor yang menurunkan oksigenasi antara lain: volume darah yang rendah, anemia, hemoglobin yang rendah, aliran darah yang kurang, dan penyakit paru. Selain dirangsang oleh keadaan hipoksia, sekresi eritropoietin juga dirangsang oleh hormon lain seperti norepinefrin dan epinefrin serta beberapa prostglandin (Guyton and Hall, 2006).c. Pematangan Sel Darah MerahPematangan sel darah merah membutuhkan dua vitamin penting yaitu vitamin B12 dan asam folat. Kedua vitamin ini penting untuk sintesis DNA tepatnya pada pembentukan timidin trifosfat yaitu salah satu zat pembangun esensial DNA. Kekurangan kedua vitamin ini menyebabkan abnormalitas dan pengurangan DNA adan akibatnya adalah kegagalan pematangan inti dan pembelahan sel. Selanjutnya, sel-sel eritroblastik pada sumsum tulang, selain gagal berproliferasi secara cepat, akan menghasilkan sel darah merah yang lebih besar dari normal, disebut makrosit.d. Pembentukan HemoglobinSintesis hemoglobin dimulai dalam proeritroblas dan berlanjut bahkan dalam stadium retikulosit pada pembentukan sel darah merah. Tahap dasar kimiawi pembentukan hemoglobin:1. 2 suksinil-KoA + 2 glisin pirol2. 4 pirol protoporfirin IX3. Protoporfirin IX + Fe++ heme4. Heme + polipeptida (globin) rantai hemoglobin ( atau )5. 2 rantai + 2 rantai hemoglobin ASetiap rantai hemoglobin mempunyai sebuah gugus prostetik heme yang mengandung satu atom besi, dan karena ada 4 rantai hemoglobin di setiap molekul Hb maka ada 4 atom yang dapat berikatan longgar dengan 4 molekul oksigen (8 atom oksigen) (Guyton and Hall, 2007).e. Perombakan HemoglobinHemoglobin yang dilepaskan sewaktu sel darah merah pecah, akan segera difagosit oleh sel sel makrofag di banyak bagian tubuh, terutama oleh sel sel kupfer hati, makrofag limpa dan makrofag sumsum tulang. Selama beberapa jam atau beberapa hari sesudahnya, makrofag akan melepaskan besi yang didapat dari hemoglobin dan menghantarkannya kembali ke dalam darah dan diangkut oleh transferin ke sumsum tulang untuk membentuk sel darah merah baru, atau ke hati atau jaringan lainnya untuk disimpan dalam bentuk feritin. Bagian porifirin dari molekul hemoglobin diubah oleh makrofag melalui serangkaian tahap menjadi pigmen empedu bilirubin, yang dilepaskan ke dalam darah dan kemudian dikeluarkan dari tubuh oleh sekresi melalui hati ke dalam cairan empedu (Guyton and Hall, 2007).f. Masa Hidup dan Penghancuran Sel Darah MerahSel darah merah berada dalam sirkulasi rata-rata selama 120 hari sebelum dihancurkan. Eritrosit yang sudah tua secara progresif makin kurang aktif dan sel menjadi semakin rapuh. Karena menjadi rapuh, sel dapat robek sewaktu melewati tempat-tempat sempit di sirkulasi. Di limpa akan dijumpai banyak eritrosit yang hancur karena melewati pulpa merah limpa. Ruangan dalam limpa hanya berukuran 3 m sedangkan diameter eritrosit 8 m (Guyton and Hall, 2007).C. Metabolisme Zat Besia. Metabolisme BesiBesi terdapat dalam berbagai jaringan dalam tubuh, berupa:1. Senyawa besi fungsional : hemoglobin (65%), mioglobin, enzim2. Senyawa besi transportasi : transferin3. Senyawa besi cadangan : feritin, hemosiderinProses absorbsi besi dibagi menjadi 3 fase, yaitu:1. Fase luminal: diolah di lambung dan diserap di duodenum. Besi dalam makanan ada dua bentuk:a) Besi heme: pada daging dan ikan, proporsi absorpsi tinggi, tidak dihambat, bioavailabilitas tinggi.b) Besi nonheme: dari tumbuh-tumbuhan, propors absorpsi rendah, ada penghambat, bioavailabilitas rendah.Tergolong sebagai bahan pemacu absropsi besi adalah meat factors dan vitamin C, sedangkan yang tergolong sebagai bahan penghambat ialah tanat, phytat, dan serat (fibre).2. Fase mukosal: proses penyerapan dalam mukosa usus yang merupakan suatu proses aktif.3. Fase korporeal: meliputi proses transportasi besi dalam sirkulasi, utilisasi besi oleh sel-sel yang memerlukan, serta penyimpanan oleh tubuh (Bakta, 2006).

b. Klasifikasi defisiensi besi Klasifikasi defisiensi besi menurut beratnya defisiensi dapat dibagi dalam 3 tingkatan:1. Deplesi besi (iron depleted state), cadangan besi menurun tetapi penyediaan besi untuk eritropoesis belum terganggu.2. Eritropoesis defisiensi besi (iron deficient erthropoesis), cadangan besi kosong, penyediaan besi untuk ertropoesis terganggu, tetapi belum menimbulkan anemia secara laboratorik.3. Anemia defisiensi besi, cadangan besi kosong disertai anemia defisiensi besi (Bakta, 2006).

D. AnemiaAnemia merupakan kelainan hematologi yang paling sering dijumpai baik di klinik maupun di lapangan. Anemia adalah keadaan dimana massa eritrosit dan atau massa hemoglobin yang beredar tidak dapat memenuhi fungsinya untuk menyediakan oksigen bagi jaringan tubuh.a. Patofisiologi AnemiaPada dasarnya gejala anemia timbul karena :1. Anoksia organ target karena berkurangnya jumlah oksigen yang dapat dibawa oleh darah ke jaringan.2. Mekanisme kompensasi tubuh terhadap anemia.Kombinasi kedua penyebab ini akan menimbulkan gejala yang disebut sebagai sindrom anemia.b. Derajat AnemiaKlasifikasi derajat anemia menurut kadar HB yang umum dipakai adalah sebagai berikut (Bakta, 2006):1. Ringan sekalai: 10 g/dl cut off point2. Ringan: 8 g/dl 9,9 g/dl3. Sedang: 6 g/dl 7,9 g/dl4. Berat: < 6 g/dl

c. Gejala AnemiaGejala umum anemia : a. Sindroma anemia terdiri dari rasa lemah, lesu, cepat lelah, telinga mendenging (tinnitus), mata berkunang-kunang, kaki terasa dingin, sesak nafas dan dispepsia. b. Pada pemeriksaan, pasien tampak pucat, mudah terlihat pada konjungtiva, mukosa mulut, telapak tangan, dan jaringan di bawah kuku.Gejala khas anemia :a. Anemia defisiensi besi: disfagia, atrofi papil lidah, stomatitis, dan kuku sendok (koilonychia).b. Anemia megaloblastik: glositis, gangguan neurologik pada defisiensi vitamin B12.c. Anemia hemolitik: ikterus, splenomegali, dan hepatomegali.d. Anemia aplastik: perdarahandan tanda tanda infeksi.e. Jenis Anemia1. Anemia aplastikAnemia aplastik adalah anemia yang disertai oleh pansitopenia pada darah tepi yang disebabkan oleh kelainan primer ada sumsum tulang dalam bentuk aplasia atau hipoplasia tanpa adanya infiltrasi, supresi atau pendesakan sumsum tulang. Karena sumsum tulang pada sebagian besar kasus bersifat hipoplastik, bukan aplastik total, maka anemia ini disebut juga anemia hiploplastik.2. Anemia megaloblastikAnemia megaloblastik ialah anemia yang khas ditandai oleh adanya sel megaloblast dalam sumsum tulang. Sel megaloblast adalah sel prekusor eritrosit dengan bentuk sel yang besar disertai adanya kesenjangan pematangan sitoplasma dan inti, dimana sitoplasma maturasinya normal tetapi inti besar dengan susunan kromosom yang longgar. Anemia megaloblastik disebabkan oleh gangguan pembentukan DNA pada inti eritroblast, terutama akibat defisiensi vitamin B12 dan asam folat. 3. Anemia hemolitikAnemia hemolitik adalah anemia yang disebabkan oleh proses hemolisis. Hemolisis adalah pemecahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya (sebelum masa hidup rata-rata eritrosit yaitu 120 hari). Hemolisis berbeda dengan proses penuaan yaitu pemecahan eritrosit karena memang sudah cukup umurnya. Hemolisis dapat terjadi dalam pembuluh darah atau di luar pembuluh darah yang membawa konsekuensi patofisiologi yang berbeda.Pada orang dengan sumsum tulang normal, hemolisis ada darah tepi akan direspons oleh tubuh dengan peningkatan eritropoesis dalam sumsum tulang. Kemampuan maksimum sumsum tulang untuk meningkatkan eritropoesis adalah 6 sampai 8 kali normal. Apabila derajat hemolisis tidak terlalu berat maka sumsum tulang masih mampu melakukan kompensasi sehingga tidak timbul anemia. Keadaan ini disebut keadaan hemolisis terkompensasi. Akan tetapi, jika kemampuan kompensasi sumsum tulang dilampaui maka akan terjadi anemia hemolitik.4. Anemia pada penyakit kronikPenyakit kronik sering kali disertai anemia, namun tidak semua anemia pada penyakit kronik dapat digolongkan sebagai anemia akibat enyakit kronik. Anemia akibat penyakit kronik adalah anemia yang dijumpai pada enyakit kronik tertentu yang khas ditandai oleh gangguan metabolisme besi, yaitu adanya hipoferemia sehingga menyebabkan berkurangnya penyediaan besi yang dibutuhkan untuk sintesis hemoglobin tetapi cadangan besi sumsum tulang masih cukup.5. Anemia defisiensi besiAnemia defisiensi besi adalah anemia yang timbul akibat kosongnya cadangan besi tubuh (depleted iron store) sehingga penyediaan besi untuk eritropoesis berkurang, pada akhirnya pembentukan hemoglobin berkurang. Kelainan ini ditandai oleh anemia hipokromik mikrositer, besi serum menurun, feritin serum menurun, pengecatan besi sumsum tulang negatif dan adanya respon terhadap pengobatan dengan preparat besi.

d. Klasifikasi Anemia1. Klasifikasi morfologik : berdasarkan morfologi eritrosit pada pemeriksaan apusan darah tepi atau dengan melihat indeks eritrositAnemia hipokromik mikrositer (MCV < 80 fl ; MCH < 27 pg)a) Anemia defisiensi zat besib) Thalassemiac) Anemia akibat penyakit kronikd) Anemia sideroblastikAnemia normokromik normositer (MCV 80-95 fl ; MCH 27-34 pg)a) Anemia pascaperdarahan akutb) Anemia aplastik-hipoplastikc) Anemia akibat penyakit kronikd) Anemia mieloptisike) Anemia mielofibrosisf) Anemia pada leukimia akut

Anemia makrositer (MCV >95 fl)1) Megaloblastika) Anemia defisiensi asam folatb) Anemia defisiensi vitamin B 122) Nonmegaloblastika) Anemia pada penyakit hati kronikb) Anemia pada hipotiroid2. Klasifikasi etiopatogenesis : yang berdasarkan etiologi dan patogenesis terjadinya anemia.A. Produksi eritrosit menurun 1) Kekurangan bahan untuk eritrosita. Besi : anemia defisiensi besib. Vitamin B 12 dan asam folat, disebut anemia megaloblastik2) Gangguan utilisasi besia. Anemia akibat penyakit kronikb. Anemia sideroblastik3) Kerusakan jaringan sumsum tulanga. Atrofi dengan penggantian jaringan lemak : anemia aplastik/hipoplastikb. Penggantian oleh jaringan tumor : anemia mieloptisik4) Fungsi sumsum tulang kurang baik karena tidak diketahuia. Anemia diseritropoetikb. Anemia ada sindrom mielodisplastikB. Kehilangan eritrosit dari tubuha) Anemia pascaperdarahan akutb) Anemia pascaperdarahan kronikC. Peningkatan penghancuran eritrosit dalam tubuh (hemolisis)1. Faktor ekstrakorpuskulera. Antibodi terhadap eritrositb. Hipersplenismec. Pemaparan terhadap bahan kimiad. Akibat infeksie. Kerusakan mekanik2. Faktor intrakorpuskulera. Gangguan membranb. Gangguan enzimc. Gangguan hemoglobinD. Bentuk campuranE. Bentuk yang patogenesisnya belum jelas

E. PEMERIKSAAN PENUNJANG1. Indeks sel darah merahUntuk mengklasifikasikan anemia apakah termasuk anemia mikrositik hipokromik, anemia normositik normokrom, atau anemia makrositik.a. MCV: Mean Corpuscular Volume (volume rata-rata eritrosit) Harga Rujukan: 8090 fl (normal: normosit, 90: makrosit)b. MCH: Mean Corpuscular Hemoglobin (banyaknya Hb per eritrosit). Harga Rujukan: 27 31 pg (normal: normokrom, < 27: hipokrom)c. MCHC: Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration (kadar Hb per eritrosit). Harga Rujukan: 32 36 % (normal: normokrom,