BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Keratokonus

Keratokonus berasal dari bahasa Yunani (kerato: kornea, konos: cone).

Keratokonus pertama kali dijelaskan oleh seorang dokter Inggris bernama John

Nottingham di naskahnya yang berjudul “Pengamatan praktis di kornea

berbentuk kerucut dan penglihatan pendek serta cacat lain pada mata” pada

tahun 1854. 5

Keratokonus adalah gangguan non-inflamasi dimana terjadi penipisan

kornea yang menghasilkan tonjolan berbentuk kerucut dari kornea. Keratokonus

merupakan penyakit yang bersifat kronis dan menyerang kornea bagian sentral

dan parasentral. Keratokonus adalah kondisi progresif dan bisa memburuk

secara bertahap dari waktu ke waktu.6,10

2.2 Klasifikasi

Secara keratometri, keratokonus di bagi menjadi 3 yaitu ringan (<48 D),

sedang (48-54 D) dan berat (>54 D). Secara morfologi di bagi sebagai

berikut:

1. Nipple Cones

Ditandai dengan ukuran yang kecil (<5mm). Pusat dari apeks

kornea terletak pada sentral atau parasentral dan berpindah ke arah infero

nasal.7

2. Oval Cones

Oval Cones merupakan bentuk keratokonus yang paling banyak

dijumpai. Ditandai dengan letak apeks kornea yang tidak sesuai, apeks

berada dibawah garis tengah kornea menimbulkan penonjolan pada

kornea. Memiliki ukuran lebih besar 5-6mm.7

3. Globus Cones

Bentuk globus ditandai dengan penojolan kornea mencakup hampir

tiga - perempat dari permukaan kornea dan biasanya tidak memiliki

apeks. Memiliki ukuran > 6mm.7

2.3 Etiologi dan Faktor Resiko Keratokonus

Ada berbagai teori mengenai etiologi keratokonus, meskipun sebenarnya

penyebab pastinya masih belum diketahui. Beberapa penelitian mengaitkan

penyebab keratokonus dengan penyakit sistemik, misalnya kondisi atopik seperti

asma, hayfever dan eksim, gangguan jaringan ikat misalnya Ehlers-Danlos

syndrome. Pola herediter tidak dapat diprediksi meskipun bukti kuat keterlibatan

genetik pada kembar monozigot.6,8

Beberapa penelitian telah melaporkan hubungan yang kuat antara

menggosok mata dan pengembangan terkait keratokonus.Ini mungkin karena

aktivasi proses penyembuhan luka dan sinyal sekunder terhadap trauma

mekanik pada epitel dan juga trauma mekanikpada keratosit dan peningkatan

hidrostatik tekanan dalam mata. Memakai lensa kontak adalah bentuk lain dari

microtrauma kornea terkait dengan keratokonus. Teori ini didukung oleh fakta

bahwa pasien dengan keratokonus sering memiliki mata gatal dan iritasi pada

mata. Warisan autosomal dominan dilaporkan pada sekitar 10% kasus. 6,8

2.4 Histopatologi Keratokonus

Adapun faktor yang terkait dengan proses terbentuknya keratokonus:

terjadinya kerusakan aldehid dalam kornea sebagai proses abnormal dari

radikal bebas dan peroksida, terjadinya proses apoptosis pada sel-sel rusak

yang irreversibel, daerah fokus pada kornea menipis dan fibrosis pada daerah

penyembuhan luka. 6

Keratokonus melibatkan setiap lapisan kornea. Sel-sel epitel kornea dapat

membesar dan memanjang. Degenerasi dini sel-sel epitel basal dapat diikuti

oleh gangguan membran basalis. Hasil gangguan ini mempengaruhi

pertumbuhan epitel posterior pada lapisan Bowman dan kolagen anterior pada

epitel, tipikal bentuk Z atau robekan pada lapisan Bowman.

Sering ditemukan adanya jaringan parut pada lapisan Bowman dan stroma

anterior. Pada histopatologi ditemukan fragmentasi kolagen, fibrilasi dan

aktivitas fibroblastik. Stroma memiliki serat kolagen berukuran normal tetapi

sedikit kolagen lamellae, yang menyebabkan stroma menipis. Dengan

meningkatnya keparahan dan durasi, perubahan besar dan kerusakan terjadi di

dasar kerucut daripada di puncak kornea.5,9

Gambar 4: Histopatologis kornea

2.5 Epidemiologi Keratokonus

Keratokonus adalah suatu kelainan yang umum terjadi pada kornea dengan

prevalensi sebesar 50-230 dari 100.000 kasus gangguan pada kornea, kira-

kira satu per 2000 populasi.Insiden keratokonus relatif lebih tinggi pada

daerah Mediterania dan Timur Tengah, dan keratokonus relatif rendah terjadi

di Jepang, Taiwan dan Singapura.6,9

Keratokonus dapat terjadi pada semua ras dan tidak ada perbedaan angka

kejadian pada laki-laki maupun perempuan. Namun beberapa penelitian

menyatakan bahwa laki-laki lebih berisiko daripada perempuan. 8,9

Angka kejadian keratokonus meningkat pada usia pubertas hingga awal

dekade kedua kehidupan. Berdasarkan penelitian 6-15% kasus, keratokonus

terjadi pada keluarga dengan riwayat keratokonus. Prevalensi di keluarga

tingkat pertama adalah 15-67-kali lebih tinggi daripada populasi umum.

Prevalensi kejadian pada pasien dengan Down Syndrom terjadi sekitar 7%.

7,8,12

2.6 Gejala dan Tanda Keratokonus

Pasien dengan keratokonus sering mengeluh dari penurunan penglihatan ,

fotofobia, diplopia monokuler , distorsi visual, asthenopia dan silau jika

melihat cahaya. Pasien usia dewasa muda dengan astigmatisma ireguler atau

astigmatisma miopia yang sering mengalami perubahan pada kacamata perlu

dicurigai keratokonus dan pada pasien dengan visus tidak dapat dikoreksi

hingga 6/6 tanpa ada gangguan organik lain.11

Pada pemeriksaan slit lamp ditemukan Fleischer’s ring, Vogt’s striae,

penipisan kornea dan Münson’s sign. Ditemukan penonjolan saraf kornea,

apeks kornea menipis, garis pada stroma anterior, garis yang terbentuk dari

fibril pada subepitel kornea.11

Fleischer’s ring adalah garis berwarna kuning kecokelatan yang

membatasi tepi perifer dari apeks kerucut kornea. Voght Striae adalah garis-

garis halus sejajar dengan aksis dari kerucut pada stroma bagian dalam yang

hilang sementara pada penekanan bola mata dengan jari. Münson’s sign

ditandai dengan adanya bentuk seperti huruf V pada kelopak mata bawah saat

pasien melihat ke bawah.11