BAB I

PENDAHULUAN

Henoch-Schönlein  purpura  (HSP)  adalah  vaskulitis  pembuluh  darah  kecil  yang dimediasi oleh

immunoglobulin (Ig) A yang secara predominan mempengaruhi anak-anak tetapi juga terlihat pada orang

dewasa. HSP merupakan sub keadaan dari vaskulitis nektrotisasi yang dikarakteristikan dengan

kerusakan fibrinoid pembuluh darah dan leukocytoclasis. Manifestasi klinis primer termasuk

purpura yang dapat dipalpasi, arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen,perdarahan gastrointestinal,

dan nephritis. Komplikasi serius jangka panjang dari HSP adalah gagal ginjal progressive, dimana

timbul pada 1-2% pasien.

Di US, 75% of HSP timbul pada anak-anak usia 2-14 tahun. Insiden kelompok

umur adalah 14 kasus per 100,000 populasi. Sedangkan di Inggris kira-kira 20,4 kasus per 100.000

populasi. Di Norwegia hospital prefalensi HSP adalah 3,3 kasus per 100.000 populasi. Di

Indonesia belum ada data penelitian yang pasti tentang insiden HSP, akan tetapi melihat hasil di

banyak tempat dimana menunjukkan prevalensi yang hampir sama kemungkinan besar

prevalensi di Indonesia juga mendekati angka-angka tersebut. Kebanyakan pasien (75%) adalah

anak-anak usia 2-14 tahun. Usia median onset adalah 4-5 tahun. Meskipun satu dari

kriteria untuk diagnosis HSP dipublikasikan olehAmerican College of Rheumatology

adalah “umur kurang dari 20 tahun” penyakit ini dapat timbul dari bayi hingga dekade kesembilan.

Studi oleh Allen menunjukkan manifestasi klinis HSP yang bervariasi dengan umur. Anak-anak

yang usianya lebih muda dari 2 tahun mempunyai sedikit keterlibatan ginjal,

gastrointestinal, dan sambungan tulang tetapi lebih kepada edema subkutan.

1

2

Kebanyakan  morbiditas  dan  mortalitas  pada  penyakit  ini  dihasilkan dari

glomerulonephritis dan hal ini berkaitan dengan manifestasi ginjal akut dan kronis. Pada yang

minimum, hematuria transient timbul pada 90% pasien. Insufisiensi renal timbul kurang dari

2%pasien, dan end-stage renal failure timbul kurang dari 1%. HSP berkisar antara 3-15% pada

anak yang memasuki program dialisis. Meskipun jarang, perdarahan pulmonar

seringkali merupakan komplikasi yang fatal dari HSP.

Dari uraian di atas, penulis akan membahas sebuah kasus mengenahi HSP yang

didapatkan dari IGD RSML pada pasien An. F, usia 5 tahun dengan menitik beratkan pada

anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang yang didapatkan.