Imunopatogenesis, Penatalaksanaan dan Asuhan Keperawatan

Definisi

SLE adalah penyakit peradangan kronik multisistem yg dihubungkan dg ketidaknormalan sistem imun. SLE berpengaruh pd kulit, persendian & membran serosa (pleura, perikardium), jantung, ginjal, sistem hematologi & neurologi (Lewis et al, 2004)

Lupus eritematosus sistemik (LES)

Penyakit autoimun yang melibatkan berbagai organ dengan manifestasi klinis yang bervariasi dari yang ringan sampai berat . Pada keadaan awal, sering sekali sukar dikenal sebagai LES, karena manifestasinya sering tidak terjadi bersamaan. Sampai saat ini penyebab LES belum diketahui ada dugaan faktor genetik, infeksi dan lingkungan ikut berperan pada patofisiologi LES

KlasifikasiAda 3 jenis penyakit Lupus yang dikenal yaitu: 1. Discoid Lupus, yang juga dikenal sebagai

Cutaneus Lupus, yaitu penyakit Lupus yang menyerang kulit

2. Systemics Lupus, penyakit Lupus yang menyerang kebanyakan system di dalam tubuh, seperti kulit, sendi, darah, paru-paru, ginjal, hati, otak, dan system saraf. Selanjutnya kita singkat dengan SLE (Systemics Lupus Erythematosus)

3. Drug-Induced, penyakit Lupus yang timbul setelah penggunaan obat tertentu. Gejala-gejalanya biasanya menghilang setelah pemakaian obat dihentikan

Reaksi sistem imun terhadap antigen jaringan sendiri

Antigen tersebut disebut autoantigen sedang

antibodi yang dibentuk disebut autoantibodi

Penyakit Autoimun/hilangnya toleransi

Patofisiologi

Gangguan imunoregulasi : faktor genetik, hormonal, lingkungan (cahaya matahari, luka bakar termal), Obat-obat tertentu fungsi sel T-supresor yang abnormal penumpukan kompleks imun dan kerusakan jaringan Inflamasi akan menstimulasi antigen yang selanjutnya merangsang antibodi tambahan dan siklus tersebut berulang kembali

Faktor genetik

Gen MHC (Major  Histocompatibility Complex) mengatur produksi autoantibodi spesifik. Penderita lupus (kira-kira 6%) mewarisi defisiensi komponen komplemen Kekurangan komplemen dapat merusak pelepasan sirkulasi kompleks imun oleh sistem fagositosit mononuklear. Defisiensi C1q menyebabkan fagositis gagal membersihkan sel apoptosis, sehingga komponen nuklear akan menimbulkan respon imun

Faktor Lingkungan

Sinar UV mengarah pada self-immunity dan hilangnya toleransi karena menyebabkan apoptosis keratinosit

Perokok memiliki resiko tinggi terkena lupus,berhubungan dengan zat yang terkandung dalam tembakau yaitu amino lipogenik aromatik

Penyakit autoimun yang melibatkan berbagai organ dengan manifestasi klinis yang bervariasi

Lupus eritematosus sistemik (LES)

Ringan Berat

Spektrum penyakit autoimun

Tiroiditis HashimotoMiksedem primerTirotoksikosisAnemia pernisiosaGastritis atrofi autoimunPenyakit AddisonMenopause prematurDiabetes juvenilSindrom GoodpastureMiastenia gravisInfetrilitas pada priaPempigus vulgarisPempigoidOftalmia simpatis Uveitis phacogenicAnemia hemolitik autoimunPurpora trombositopenik idiopatikLeukopenia idiopatik Sirosis biliar primerHepatitis kronis aktif dengan HBsAg negatifSrosis kreptogenikKolitis ilseratifSindrom sjorenArtritis reumatoidDermatomiositisSklerodermaLE diskoidLupus Eritematosus Sistemik (LES)

Organ Spesifik

Non Organ Spesifik

Perbadaan antara penyakit autoimun organ spesifik - non organ

spesifik

Antigen

Kerusakan

Tumpang tindih

Organ Spesifik

Terdapat didalam alat tubuh tertentuAntigen dalam alat tubuh

Dengan antibodi organ spesifik dan penyakit lain

Non-organ Spesifik

Tersebar di seluruh tubuh

Penimbunan komplek sistemikterutama dalam ginjal, sendi dan kulit

Dengan antibodi nonorgan spesifik dan penyakit lain

Wanita > laki-laki

Side

Nucleus

CytoplasmCell membranes

Side

Nucleus

CytoplasmCell membranes

Antigen

ds-DNAss-DNAU1-RNP

SmHistonesSSB/La

SSA/Ro

PCNA

Ribosomal P-proteinRed cellsWhite celtsPlateletsPhospholipid

Antigen

ds-DNAss-DNAU1-RNP

SmHistonesSSB/La

SSA/Ro

PCNA

Ribosomal P-proteinRed cellsWhite celtsPlateletsPhospholipid

Clinical features

Characteristic of SLE/nephritisNon-specificPresent in a variety of connective tissue disease including SLE, mixed connective tissue disease and overlap syndromes(myositis, sclerodactyly, Raynaud's)Characteristic of SLEPresent in drug-related lupusPresence associated with decreased nephritisPresent in a number disorders, including SLE, Sjogrens syndrome, congenital heart block, neonatal lupusPresence characteristic of SLE

Psychosis, depressionCoomb's positive haemolytic anemiaLymphopeniaThrombocytopenia- •Thrombosis, recurrent abortions

Clinical features

Characteristic of SLE/nephritisNon-specificPresent in a variety of connective tissue disease including SLE, mixed connective tissue disease and overlap syndromes(myositis, sclerodactyly, Raynaud's)Characteristic of SLEPresent in drug-related lupusPresence associated with decreased nephritisPresent in a number disorders, including SLE, Sjogrens syndrome, congenital heart block, neonatal lupusPresence characteristic of SLE

Psychosis, depressionCoomb's positive haemolytic anemiaLymphopeniaThrombocytopenia- •Thrombosis, recurrent abortions

Autoantibodies noted in SLE and their clinical relevanceAutoantibodies noted in SLE and their clinical relevanceAutoantibodies noted in SLE and their clinical relevanceAutoantibodies noted in SLE and their clinical relevance

Gambaran klinis LES

LESLES

SSP20%SSP20%

Hepotomepali/Splenomegali

20%

Hepotomepali/Splenomegali

20%

Sal cerna18%

Sal cerna18%

Paru38%Paru38%

Hematologi50%

Hematologi50% Jantung

48%Jantung

48%

VaskulitisVaskulitis

Ginjal50%

Ginjal50%

Limphadenopati12-50%

Limphadenopati12-50%

Kelelahan90%

Kelelahan90%

Panas lama80-82%

Panas lama80-82%

BB turun60%

BB turun60%

Artritis/Artralgia90%

Artritis/Artralgia90%

Kulit50-58% Kulit

50-58%

Kelompok ringan Termasuk pada kelompok ini ialah : panas , artritis, perikarditis ringan, efusi pleura / perikard ringan, kelelahan dan sakit kepala.

Kelompok berat Termasuk pada kelompok ini ialah : efusi pleura dan perikard masif, penyakit ginjal, anemia hemolitik, trombositopenia, lupus serebral, vaskulitis akut, miokarditis, lupus pneumonitis dan perdarahan paru.

LES dibagi menjadi 2 kelompok besar yaitu :

Keuntungan pembagian ini ialah untuk menentukan dosis steroid atau obat lainnya.

Faktor pencetus/eksaserbasi

LESLESKeguguranKeguguran

KehamilanKehamilanTindakanpembedahanTindakanpembedahan

InfeksiInfeksi

Sinar UV(320-400 nm)Sinar UV(320-400 nm)

Obat :Obat :

ProcainamidHidralazinMetildopaCPZ

ProcainamidHidralazinMetildopaCPZ

Tanda dan Gejala

• Keluhan umum adalah demam, penurunan BB, arthralgia, kelemahan yang berlebihan.

• Dermatologi

• Lesi pembuluh darah di kulit dapat timbul di semua lokasi, namun paling sering di area kulit yang terpapar sinar matahari. Reaksi kulit yang berat dapat terjadi pada orang yang fotosensitif

• Tanda rash kupu2 didaerah pipi, melewati area hidung dialami oleh 50% pasien dg SLE

• Ulser pada mulut atau membran nasopharing tjd lebih dari ½ pasien dg SLE.

• Umum terjadi: gatal pd kulit kepala & rambut rontok, kebotakan (alopesia) dengan atau tanpa lesi pada kulit kepala.

• Rambut dapat tumbuh kembali selama masa penyembuhan, tapi kehilangan rambut dapat menjadi permanen di sekitar lesi.

• Kulit kepala menjadi kering, bersisik & atrofi.

Gambar.: Rash berbentuk seperti kupu-kupu pada penderita SLE

Oral Ulcers

Photosensitivity

Discoid Lupus

Discoid Lupus

Small Vessel Vasculitis

Erythematous Rash

Muskuloskeletal

• Polyarthralgia dengan kekakuan di pagi hari merupakan keluhan pertama klien.

• Arthritis dialami oleh >90% pasien dg SLE.

• Paling sering terkena ialah sendi interfalangeal proksimal diikuti oleh lutut, pergelangan tangan,metakarpofalangeal, siku dan pergelangan kaki

Saluran Pencernaan

• Nyeri abdomen terdapat pada 25 % kasus SLE, mungkin disertai mual (muntah jarang) dan diare

• Nyeri yang timbul mungkin disebabkan oleh arteritis pembuluh darah kecil mesenterium dan usus yang mengakibatkan ulserasi usus.Arteritis dapat juga menimbulkan pankreatitis

Cardiopulmonal

• Takipnea & batuk pada pasien dengan SLE menandakan adanya gangguan pada paru.

• SLE dapat mempercepat terjadinya CAD & risiko perkembangan CAD juga meningkat.

Ginjal• Lupus Nefritis (LN) terjadi pada sekitar 50% pasien SLE.

• Manifestasi LN bervariasi dari proteinuria ringan sampai berat, glomerulonefritis yang terus berkembang.

• Hampir semua pasien SLE menunjukkan ketidaknormalan jaringan renal pada hasil biopsi renal atau hasil otopsi.

• Gagal ginjal merupakan salah satu penyebab kematian SLE kronik

Sistem Syaraf

• Dapat terjadi neuropati perifer yang mengarah kepada defisit sensori & motorik bahkan sindrom otak organik akibat dari endapan komplek imun diantara jaringan otak, yg dikarakteristikkan dengan gangguan proses pikir, disorientasi, defisit memori & gejala psikiatrik seperti depresi berat & psikosis → susah membedakan neuro psikiatrik akibat SLE dr masalah neurologik yg disebabkan oleh non SLE/penyebab lain.

• Stroke atau meningitis aseptik terjadi

Hematologi

• Pembentukan antibodi dalam melawan sel2 darah seperti eritrosit, leukosit, trombosit & faktor2 pembekuan merupakan ciri2 dari SLE anemia, leukopenia ringan, thrombositopenia muncul pd klien dengan SLE.

Infeksi• Pasien dengan SLE memiliki kerentanan yg

tinggi terhadap infeksi, kemungkinan b.d kerusakan pada kemampuannya memfagositosis serbuan bakteri.

• Infeksi yang paling umum terjadi adalah pneumonia disertai dengan inflamasi penyebab utama kematian.

• Demam hal serius yang merupakan awal gejala infeksi.

Pemeriksaan Diagnostik• Antibodi anti-DNA• Antibodi antinuklear (ANA)• Jumlah sel darah lengkap• Urinalysis• X-ray pada persendian yang terpengaruh• X-ray dada• Pemeriksaan ECG untuk menetapkan keterlibatan

ekstraartikuler

Pengkajian Keperawatan• Data subyektif

• Informasi kesehatan yang penting– Riwayat kesehatan yang lalu: paparan terhadap

radiasi ultra violet, obat-obatan, bahan-bahan kimia, infeksi virus; stres fisik atau psikologis; adanya pernyataan peningkatan aktifitas estrogen, meliputi lebih awalnya periode menstruasi, kehamilan dan periode post partum; pola penyembuhan dari penyakit dan serangan penyakit.

Riwayat Pengobatan

Penggunaan obat kontrasepsi oral, Procainamide (Pronestyl), Hydralazie (Apresoline), Isoniazid (INH), obat-obat anti serangan, antibiotik-antibiotik (ada kemungkinan mempercepat timbulnya gejala SLE); Kortikosteroid, NSAID.

Pola kesehatan fungsional– Persepsi kesehatan – manajemen kesehatan:

riwayat keluarga yang menderita penyakit-penyakit autoimun; seringnya mengalami infeksi; kelemahan.

– Nutrisi – metabolik: penurunan berat badan, ulser pada mulut dan hidung; mual dan muntah; xerostomia (kekeringan kelenjar saliva), disfagia; fotosensitif disertai timbulnya rash; seringnya mengalami infeksi.

– Eliminasi: penurunan output urine; diare atau konstipasi.

– Aktifitas latihan: kekakuan di pagi hari; pembengkakan sendi dan deformitas; nafas pendek, dyspnea; kelelahan yang berlebihan.

– Istirahat – tidur: insomnia.

– Persepsi – kognitif : gangguan penglihatan; vertigo; sakit kepala; polyarthralgia; nyeri dada (perikardial, pleuritik); nyeri abdomen; nyeri persendian; nyeri, berdebar, rasa dingin pada jari-jari disertai dengan mati rasa dan rasa geli (tingling).

– Seksual – reproduksi: amenorhea, periode menstruasi yang tidak teratur.

– Mekanisme koping – toleransi stres: depresi, menarik diri.

Data obyektif• Umum: demam, limpadenopati, edema pada

periorbital

• Integumen: alopesia; kering, kulit kepala bersisik; keratokonjunctivitis, ruam berbentuk seperti kupu-kupu pada wajah; eritema pada telapak tangan, urtikaria, periungual eritema, purura atau petekiae; ulser pada kaki.

• Pernafasan: pleural friction rub, penurunan suara nafas.

• Kardiovaskuler: vaskulitis; pericardial friction rub; hipertensi, edema, aritmia, murmur, pucat dan sianosis bilateral dan simetris didaerah jari-jari (fenomena Raynaud’s).

• Pencernaan: ulser pada mulut dan faring; splenomegali.

• Persarafan: kelemahan wajah, neuropati perifer, edema pada papil, disartria, bingung, halusinasi, disorientasi, psikosis, timbulnya serangan, afasia, hemiparese.

• Muskuloskeletal: miopati, miositis, artritis.

• Perkemihan: proteinuria.

• Kemungkinan-kemungkinan ditemukan: anti-DNA, Sm dan antibodi antinuklear (ANA); anemia, leukopenia, trombositopenia; peningkatan nilai endapan eritrosit (ESR); sel LE prep positif; peningkatan serum kreatinin; mikroskopik hematuria, adanya cetakan sel dalam urine; hasil pemeriksaan x-ray dada terdapat perikarditis atau efusi pleura.

Diagnosa Keperawatan yang mungkin muncul

• Kelemahan berhubungan dengan proses penyakit yang dimanifestasikan oleh kekurangan energi, ketidakmampuan mempertahankan aktifitas sehari-hari

• Nyeri akut berhubungan dengan proses penyakit dan ketidakadekuatan ukuran rasa nyaman yang dimanifestasikan dengan keluhan nyeri pada persendian

• Gangguan integritas kulit berhubungan dengan fotosensitif, rash pada kulit dan alopesia

• Intoleransi aktifitas berhubungan dengan arthralgia, kelemahan dan kelelahan

• Ketidakefektifan manajemen/penatalaksanaan regimen terapeutik berhubungan dengan kurang pengetahuan dari pengobatan penyakit jangka panjang.

Penatalaksanaan Lupus eritematosus sistemik, yang akan dibagi dua kelompok yaitu :

Penatalaksanaan umum

Pengobatan farmakologis

Penatalaksanaan Umum

Penatalaksanaan Umum

Kontrasepsi oralKontrasepsi oral

Kelelahan Kelelahan

MerokokMerokok

CuacaCuaca

Sinar matahariSinar matahari

DietDiet

Stres dan trauma fisikStres dan

trauma fisik

Kelelahan - 50 % mengeluh lelah

- Harus dibedakan apakah derajat sakit atau

penyerta penyakit lain

Pelepasan sitokin karena proses inflamasi

Penatalaksanaan umum.

Cukup istirahatBatasi aktivitasMerubah gaya hidup

Merokok

Hindari rokok/merokok

Wanita lebih banyak dari laki-laki 6:1

Umumnya tidak merokok

Bila merokok akan mengurangi

oksigenisasi karena pengecilan pembuluh

darah

Cuaca

di Indonesia 2 musim

sering sekali cuara mempengaruhi keluhan

artritis oleh karena aktivitas inflamasi yang

berlebih

Hindari perubahan cuaca yang mendadak

Stres dan trauma fisik

perubahan emosi dan trauma fisik dapat

mempengaruhi sistem imun engan cara :

Penurunan mitigen limposit Menurunkan fungsi sitotoksit

limposit Menaikan aktifitas sel NK

Trauma fisik dan stress dihindari untuk meningkatkan ketahanan tubuh

Diet

Minyak ikan (fish oil) yang mengandung

eicosapentanoic acid dan docosahexanoid

acid dan dapat menghambat

Agresi trombosit Leukotrin 5 - lipoxygenase

Sel monositPolimorphonuklear

Sinar matahari(Sinar Ultra Violet)

Sinar ultra violet mempunyai 3

gelombang

2 dari 3 gelombang yaitu 320 – 400 nm

berperan dalam proses phototoksik

Paling banyak pada jam 10 pagi sd 3

sore Hindari pemaparan langsung jam tersebut

Kontrasepsi oral

Semua obat dengan estrogen tinggi

memperberat

lupus

Bila sangat diperlukan harus diberikan

dengan kadar

ekstrogen yang rendahHindari kontrasepsi oral Pilihan IUD

Pengobatan LES

KortikosteroidPrednisonMetilprednosolon

ImunosupresifAzathioprinMethotrexatSiklophospamid

PlasmapheresisImunoterapi

Steroid sistemik

Pengobatan farmakologis

• Pemilihan steroid harus dipilih oleh karena akan dipakai jangka panjang

•Perlu diketahui derajat sakitnya

Dosis : 1- 1,5 mg /kg berat badan dalam dosis terbagi

Beberapa kerusakan organ yang sering ditemukan :

Anemia hemolitik autoimun

Trombositopenia otoimun

Vaskulis sistemik akut

Perikarditis

Miokarditis

Efusi pleura

Lupus pneumonitis

Lupus serebral

TERIMA KASIH