7/23/2019 Apklin Biokim

1/5

Defnisi

Anemia hemolitik autoimun (autoimmune hemolytic anemia = AIHA /

AHA) merupakan suatu kelainan di mana terdapat antibodi terhadap

selsel eritrosit sehingga umur eritrosit memendek (Sudoyo, 200)!

Patofsiologi

"erusakan sel#sel eritrosit yang diperantarai antibodi ini ter$adi melalui

akti%asi sistem komplemen, akti&asi mekanisme seluler, atau kombinasi

keduanya!

1. Aktiasi sistem komplemen.Se'ara keseluruhan aktiasi sistem

komplemen akan menyebabkan Han'urnya membran sel eritrosit dan

ter$adilah hemolisis intra%askuler yang ditandai dengan

hemoglobinemia dan hemoglobinuri!

Sistem komplemen akan diakti&kan melalui $alur klasik ataupun $alur

alternati&! Antibodi#antobodi yang memiliki kemampuan mengakti&kan

$alur klasik adalah Ig, Ig*+, Ig*2, Ig*! Ig disebut sebagai aglutinin

tipe dingin, sebab antibodi ini berikatan dengan antigen polisakarida

pada permukaan sel darah merah pada suhu di ba-ah suhu tubuh!

Antibodi Ig* disebut aglutinin hangat karena bereaksi dengan antigen

permukaan sel eritrosit pada suhu tubuh (Sudoyo, 200)!

a. aktiasi komplemen jalur klasik..eaksi dia-ali dengan akti%asi

+ suatu protein yang dikenal sebagai re'ognition unit! + akan

berikatan dengan kompleks imun antigen antibodi dan men$adi akti&

serta mampu mengkatalisis reaksi#reaksi pada $alur klasik! ragmen +

akan mengakti&kan 1 dan 2 men$adi suatu kompleks 1b,2b /

'on%ertase! b mengalami perubahan kon&ormational sehingga

mampu berikatan se'ara ko%alen dengan partikel yang mengakti&kankomplemen! $uga akan membelah men$adi d,g, dan '! d dan

g akan tetap berikatan pada membran sel darah merah dan

merupakan produk nal akti%asi ! d akan membentuk kompleks

dengan 1b2b men$adi 1b2bb / 3 'on%ertase! 3 'on%ertase akan

meme'ah 3 men$adi 3a dan3b yang berperan dalam kompleks

penghan'ur membran! 4ompleks penghan'ur membran terdiri dari

molekul 3b, 5, 6, 7 dan beberapa molekul ! 4ompleks ini akan

menyisip ke dalam membran sel sebagai suatu aluran transmembran

7/23/2019 Apklin Biokim

2/5

sehingga permeabiltas membran normal akan terganggu! Air dan ion

akan masuk ke dalam sel sehingga sel membengkak dan ruptur!

b. aktiasi komplemen jalur alternati. Akti&ator $alur alternati&

akan mengakti&kan , dan b yang ter$adi akan berikatan

denganmembran sel darah merah! aktor 8 kemudian melekat pada

b dan oleh 9 &aktor 8 dipe'ah men$adi 8a dan 8b! 8b merupakan

suatu protease serin dan tetap melekat pada b! Ikatan b8b

selan$utnya akan meme'ah molekul lagi men$adi a dan b! 3

akan berikatan dengan b dan oleh 8b dipe'ah men$adi 3a dan 3b!

Selan$utnya 3b berperan dalam penghan'uran membran!

2. Aktiasi selular yang menyebabkan hemolisis ekstravaskuler.

:ika sel darah disensitasi dengan Ig* yang tidak berikatan dengan

komplemen atau berikatan dengan komponen lebih lan$ut, maka sel

darah merah tersebut akan dihan'urkan oleh sel#sel retikuloendotelial!

"roses immune adheren'e ini sangat penting bagi perusakan sel

eritrosit yang riperantarai sel! Immunoadheren'e, terutama yang

diperantarai Ig*#'. akan menyebabkan &agositosis (Sudoyo, 200)!

Tanda dan Gejala

enurut 8erentsen, tanda dan ge$ala anemia hemolitik autoimun

adalah;

enggigil

9emam

"erasaan melayang

7/23/2019 Apklin Biokim

3/5

4omplikasi yang bisa ter$adi, seperti emboli paru, in&ark limpa,

dan penyakit kardio%askuler! Angka kematian men'apai +3#23>

(8erentsen, 200)!

Defnisi

eukemia atau kanker 9arahmerupakan penyakit dalam klasikasi

kanker pada darah atau sumsum tulang yang ditandai oleh

perbanyakan se'ara tak normal atau trans&ormasi maligna dari sel#sel

pembentuk darah di sumsum tulang dan $aringan lim&oid, umumnya

ter$adi pada leukosit (sel darah putih)! Sel#sel normal di dalam sumsum

tulang digantikan oleh sel tak normal atau abnormal! Sel abnormal ini

keluar dari sumsum dan dapat ditemukan di dalam darah peri&er atau

darah tepi! Sel leukemia memengaruhi hematopoiesis atau proses

pembentukan sel darah normal dan imunitas tubuh penderita (Sudoyo,

200)!

Patofsiologi

Sebuah sel induk ma$emuk berpotensi untuk mengalami di&erensiasi,

poli&erasi dan maturasi untuk membentuk sel#sel darah matang yang

dapat dilihat pada sirkulasi peri&er! Sel#sel induk ma$emuk a-alnya

dibedakan untuk membentuk dua kolam sel induk yang berbeda! Sel

induk myeloid menimbulkan enam $enis sel darah (eritrosit, trombosit,monosit, basol, neutrol, eusinol)! Sedangkan sel induk lim&oid

dibedakan untuk membentuk sirkulasi lim&osit ? 8and! eukimia dapat

berkembang pada setiap tahap dan dalam setiap baris sel! 9ua hal

yang umum pada a'ute lympho'yti' atau lymphoblasti' leukemia

(A), a'ute myeloid leukemia (A)! "ertama, keduanya mun'ul dari

sebuah sel leukimia tunggal yang mengembang dan memperoleh

mutasi tambahan, yang berpun'ak pada populasi sel leukimia

monoklonal! 4edua, adanya kegagalan untuk men$aga keseimbangan

http://kumpulaninfo-sehat.blogspot.com/2013/12/definisi-atau-pengertian-kanker-darah.htmlhttp://kumpulaninfo-sehat.blogspot.com/2013/12/definisi-atau-pengertian-kanker-darah.htmlhttp://kumpulaninfo-sehat.blogspot.com/2013/12/definisi-atau-pengertian-kanker-darah.htmlhttp://kumpulaninfo-sehat.blogspot.com/2013/12/definisi-atau-pengertian-kanker-darah.html

7/23/2019 Apklin Biokim

4/5

relati& antara proli&erasi dan di&erensiasi, sehingga sel#sel tidak bisa

membedakan mele-ati tahap tertentu sel yang hematopoiesis! Sel

(lymphoblast atau myeloblast) kemudian berkembang tak terkendali!

"roli&erasi, di&erensiasi dan apoptosis berada diba-ah kontrol genetik

dan leukimia dapat ter$adi ketika keseimbangan antar proses dirubah!

?erapi untuk obat antileukimia baru sedang dikembangkan se'ara

khusus (Sudoyo, 200)!

Tanda dan Gejala

@mum;

8iasanya ter$adi +# bulan dengan ge$ala yang tidak $elas seperti

kelelahan, kurangnya toleransi latihan, nyeri dada dan perasaan yang

tidak enak (.onda, 20+2)!

*e$ala;

"asien melaporkan penurunan berat badan, malaise, kelelahan, dan

palpitasi dan dyspnea saat berakti%itas! *a$ala lain yang dapat mun'ul

yaitu demam, menggigil, dan kerasnya sugesti& in&eksi, memar

(perdarahan %agina yang berlebihan, epistaksis, ekimosis dan

pete'hiae), nyeri tulang, ke$ang, sakit kepala, dan diplopia (.onda,

20+2)!

omplikasi

4omplikasi yang bisa ter$adi nyeri tulang (terutama pada tulang

belakang atau tulang rusuk)! pengeroposan tulang sehingga tulang

mudah patah, anemia! in&eksi bakteri berulang! dan gagal gin$al

(.onda, 20+2)!!

9apus;

Sudoyo, Aru ! 200! Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam.Bdisi C! :ilid III!

:akarta; Interna"ublishing

8erentsen S, et al! DAutoimmune hemolytic anemia. edisinsk klinikk!

Col 2+!

7/23/2019 Apklin Biokim

5/5

.onda, Eelly 9ia! Kelainan Hemostasis pada Leukemia. 8agian

"atologi 4linik 4 @nand!