REFRESHINGANEMIA

By : dr. Candra FH

Anatomi

Anatomi

Fisiologi

DefinisiAnemia adalah penurunan massa eritrosit (red cell mass) sehingga tidak dapat memenuhi fungsinya untuk menghantarkan oksigen yang cukup ke jaringan perifer (penurunan oxygen carrying capacity) Bakta, I Made. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam: Pendekatan terhadap Pasien Anemia. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

DefinisiAnemia didefinisikan sebagai keadaan dimana kadar hemoglobin

Epidemiologiwww.idi-rf.org

EtiologiBakta, I Made. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam: Pendekatan terhadap Pasien Anemia. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

Klasifikasi berdasarkan MorfologikBakta, I Made. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam: Pendekatan terhadap Pasien Anemia. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

1. Anemia Hipokromik MikrositerAnemia defisiensi besiThalassemia mayorAnemia akibat penyakit kronikAnemia sideroblastikKlasifikasi berdasarkan Morfologi dan Etiologi

KLASIFIKASI PENYAKIT DARAH (HEMATOLOGIK)

I. Anemia1. Anemia pasca perdarahan2. Anemia defisiensi (ex: def.Fe, as.folat)3. Anemia hemolitik (ex: talasemia, G6PD)4. Anemia aplastik

II. Perdarahan1. Gangguan vaskular (ex: S.Henoch Schonlein)2. Gangguan pembekuan (ex: hemofilia)3. Gangguan trombosit (ex: ITP)

III.Kelainan lain sistem hematopoetik

1. ANEMIA PASCA PERDARAHAN Kehilangan darah mendadakPengurangan aliran darah ke organ tubuh kurang vital (ekstremitas, ginjal), penambahan aliran ke otak & jantung

Gejala ~ jumlah darah yg keluar; >20% a/ syok irreversibel mati

Th/transfusi darah, atau plasma minimal cairan infus apa saja

Kehilangan darah menahunPengaruhnya terlihat sbg gejala akibat def.besi

2. ANEMIA DEFISIENSI

Anemia defisiensi Fe Etiologi : masukan utk ptumbuhan : 5 mg/hr, jika ada infeksi kebutuhan s/10 mg/hr.

Sumber Fe : hati,daging,telur,buah,sayur hijau.

Gejala : lemas/lesu,berdebar2, pucat,cepat lelah.Dapat ditemukan koilonika (kuku sendok), atrofi glositis (lidah halus), angular cheilitis (ulkus di sudut mulut), takikardi (jantung berdebar debar), gagal jantung

Laboratorium : Hb

Koilonikia (kuku sendok) Atrofi glositis (Lidah halus) Angular cheilitis (ulkus sudut mulut)

Anemia defisiensi asam folat (A megaloblastik)

As folat : bahan esensial utk sintesis DNA & RNA, penting utk metabolisme inti sel

Jumlah asam folat dalam tubuh 6-10 mg (4-6 mg di hati), kebutuhan perhari hanya 50 g

Sumber makanan : hati, ginjal, ragi, sayur hijau. Hampir semua susu rendah kadar as.folatnya

Aktivitas asam folat menurun dapat disebabkan :Kekurangan masukan; ex: bayi hanya diberi susu sajaGangguan absorpsi; ex: steatore idiopatik, peny.seliakObat antagonis asam folat; ex: 6-merkaptopurin, metotrexat (kemoterapi lekemia), pirimetamin,dll

GEJALA KLINISPucat, lekas letih, lemah, berdebar2, pusing, sukar tidur

Tampak anemia, tanpa ikterik, hati & limpa tdk membesar, pd bunyi jantung mungkin tdengar murmur sistolik

Anemia defisiensi asam folat PEMERIKSAAN LABORATORIUMHb rendah; gambaran darah tepi makrositik, pd neutrofil tdpt hipersegmentasi

PENGOBATANAsam folat 3 x 2,5 mg/hr (pd bayi)Asam folat 3 x 5 mg/hr (pd anak)Transfusi darah jika keadaan umum anak buruk

3. ANEMIA HEMOLITIK Umur eritrosit menjadi lbh pendek (normal 100-120 hr), sumsum tulang lbh aktif u/kompensasi

Dibagi dlm 2 gol besar :Penyebab hemolisis dlm eritrosit sendiri, umumnya kongenitalPenyebab hemolisis ekstraseluler, umumnya didapat

Gangguan intrakorpuskuler (kongenital)Ggn pd struktur dinding eritrositGgn enzimakibatnya kel.metabolisme dlm eritrosit (def.G6PD)Hemoglobinopatia (ex: talasemia)

Gangguan ekstrakorpuskulerObat, bhn kimia, racun ular, jamur, kuman/infeksi beratHipersplenisme Reaksi antigen-antibodi (antagonis ABO,dll)

Defisiensi enzim G-6PDAkibat kekurangan enzim ini maka glutation (GSSG) tdk dpt direduksi penting utk melindungi eritrosit dr oksidasi (tutama obat2an)Diturunkan mell kromosom X, lbh nyata pd laki2Proses hemolitik dpt timbul oleh:Obat2an: asetosal, pirimidon, sulfa, obat anti malariaMakan kacang babi (Vicia faba)Bayi baru lahir

HEMOGLOBINOPATIA Hb orang dewasa normal: 98% HbA, 2% HbA2 & 3% HbF

Pd bayi baru lahir : 95% HbF usia 1 th = Hb dewasa

Hemoglobin : hem (rantai polipeptida) & globin (2 pasang rantai polipeptida)

Gangguan pembentukan hemoglobin dibagi 2 gol : 1. Gangguan jumlah rantai globin, ex : talasemia 2. Ggn struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal), ex: HbS, HbE

TALASEMIA Peny.anemia hemolitik herediter yg diturunkan dr ke -2 orang tua kpd anak2nya secara resesif ~ hukum MendelBanyak ditemukan didaerah Mediteranean & sekitar khatulistiwa. Di Indonesia talasemia : peny.terbanyak pd gol anemia hemolitik dg penyebab intrakorpuskuler

Secara klinik dibagi 2 gol:Talasemia mayor (bentuk homozigot), gejala klinis jelas

Talasemia minor, gejala klinis tidak jelas

GEJALA KLINIS,LABORATORIUM, & RADIOLOGIS TALASEMIAUmumnya penderita baru datang ke dokter usia 4-6 thn, kecuali talasemia mayor usia 3 bln sdh tampak gejalanya

Tampak pucat, biasanya gizi kurang/buruk, muka fasies Cooley / Mongoloid, limpa & hati membesar

Hb sel normoblas)

Kadar besi dlm serum (SI) , daya ikat serum-besi (IBC) dpt s/ 0

Ro tulang : medula lebar, korteks tipis, trabekula kasar. Tulang tengkorak : diploe, pd anak besar terlihat brush appearance

KOMPLIKASI & PENGOBATAN TALASEMIAAkibat anemia berat & lama gagal jantung

Transfusi darah yg berulang2 & hemolisiskadar besi dlm darah ditimbun di jaringan: hati, limpa, kulit, jantung, dll (hemokromatosis)ggn fungsi organ tsb

Limpa besar mdh ruptur o/trauma ringan, kdg dg hipersplenisme: lekopenia, trombositopenia

Kematian oleh karena infeksi & gagal jantung

KOMPLIKASI & PENGOBATAN TALASEMIA (lanjutan)Tidak ada obat yg dpt menyembuhkan

Transfusi darah bila Hb rendah (

4. ANEMIA APLASTIKBerkurangnya sel darah dalam darah tepi, akibat terhentinya pembentukan sel hemopoetik dalam sumsum tulang

Aplasia ini dapat terjadi pada 1,2 atau ke-3 sistem hemopoetik (eritropoetik, granulopoetik & trombopoetik)

Aplasia pada sistem eritropoetika: eritroblastopenia (anemia hipoplastik); sistem granulopoetika: agranulositosis (peny. Schultz); sistem trombopoetika: amegakariositik trombositopenik purpura (ATP) & bila ke-3 sistema: panmieloptisis (Anemia Aplastik)

ETIOLOGI ANEMIA APLASTIK Faktor kongenitalSindrom Fanconi biasa disertai mikrosefali, strabismus, anomali jari, kelainan ginjal, dll

Faktor didapatBahan kimia : insektisida, benzene

Obat: kloramfenikol, mesantoin, piribenzamin, obat sitostatika (myleran, metotrexat, vincristin, dll)

Radiasi: sinar Rontgen, radioaktifInfeksi: TB milier, hepatitis, dllIdiopatik : faktor imunologis

GEJALA KLINIS & LAB. ANEMIA APLASTIKTergantung sistem hemopoetik mana yg aplasi

Jika aplasi sistem eritropoetik: anak pucat,lemah, anoreksia, palpitasi, sesak oleh karena gagal jantung

Tidak ditemukan ikterus, pembesaran limpa/hati

Darah tepi : Hb , Ht , hitung eritrosit , retikulositopenia

Gambaran sumsum tulang ada 2 jenis:Hiposeluler: msh ada gambaran sst, sel eritropoetik 5-10%

Aseluler: tidak ada sel hemopoetik

DIAGNOSIS ANEMIA APLASTIKKlinis : pucat, perdarahan, tanpa organomegali

Gambaran darah tepi : pansitopenia, limfositosis relatif

Diagnosa pasti : sumsum tulang gambar sel sangat kurang diisi jaringan lemak, limfosit, sel RES (sel plasma, fibrosit, osteoklas, sel endotel); aplasi sistem hemopoetik

DIAGNOSIS BANDING

Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP) dan Amegagariosit Trombositopenia Purpura (ATP)

Leukemia akut jenis aleukemik, tutama LLA

Stadium praleukemik dari leukemia akut

PENGOBATAN & PROGNOSIS ANEMIA APLASTIKPrednison & testosteronPrednison : 2-5 mg/kgbb/hr (oral), testosteron: 1-2 mg/ kgbb/hr (ivl) atau oksimetolon 1-2 mg/kgbb/hr (oral)Transfusi darah, th/terhadap infeksi sekunder

Prognosis bergantung pada:Gambaran sumsum tulang (hiposeluler/aseluler)Kadar HbF >200 mg% prognosis lebih baikJumlah granulosit > 2.000/mm3 prognosis lebih baikPencegahan infeksi sekunder

Sebab kematian:Infeksi : bronkopneumonia, sepsis hati2 TBCPerdarahan otak/abdomen