63043242-eritroderma

ERITRODERMA

Dimas WiryantomoHarti Kusni Wahyuningsih

Definisi

• Kelainan kulit ditandai adanya eritema universalis (90-100%), biasanya disertai skuama berlapis-lapis.

• Sinonim : dermatitis eksfoliativa

epidemiologi

• Onset : > 50 tahun• Pria> wanita

Etiologi

• 50% Riwayat dermatosis sebelumnya (+) : psoriasis, dermatitis atopi, alergi obat, cutaneus T cell lymphoma, DKA, dan pityriasis rubra pilaris

• 20% idiopatik

Etiopatogenesis

Dipegaruhi oleh penyakit yg mendasarinyaI. Perluasan penyakit kulit (55%)II. Reaksi obat (15%)III. Penyakit sistemik/keganasan (11%)Sisanya idiopatik

Patogenesis

• Patofisiologi eritroderma belum jelas, yang dapat diketahui adalah akibat suatu agent dalam tubuh, maka tubuh bereaksi berupa pelebaran pembuluh darah kapiler (eritema) yang universal sehingga terjadi fluid loss dan kehilangan panas (konveksi).

• Pada eritroderma kronis : gagal jantung, hipotermi, dehidrasi, hipoproteinemia, edema, rambut rontok dan kehilangan kuku, perburukan KU progresif

Patogenesis:

– Gx termoregulasi hipertermi/hipotermi heat loss menggigil

– Takikardia ↑ aliran darah ke kulit– Dehidrasi barier kulit rusak (skuama >90%)

penguapan ↑– Hipoalbuminemia skuama protein 9 gr/m2– Infeksi ↑

Manifestasi Klinis

• Tergantung etiologi• Lesi kulit : kulit merah, tebal, berskuama• Telapak tangan dan kaki : masif hiperkeratosis

dan fissura yang dalam pada pityriasis rubra pylaris, sindrom sezary, dan psoriasis

• Rambut : telogen effluvium- alopesia • Kuku : kuku menebal, onikolisis• Pigmentasi : hiperpigmentasi atau patchy pada

dermatitis kronis • Px general : edema di ekstremitas inferior,

limfonodus membesar pada sindrom sezary

I. Perluasan peny. Kulit• Psoriasis (>>) :

Disebabkan 2 hal : 1. penyakitnya sendiri2. Pengobatan yg diberikan

- tar- penghentian KS scr tiba2Ukk : Lesi psoriasis yg khas tdk tampak lg krn tdpt

eritem & skuama tebal universal • Spongiotic dermatitis• Leiner disease karena dermatitis seboroika yg meluas

Ukk :Eritem universal + skuama kasar• Dll..

• Exfoliatif dermatitis : psoriasis

• Eritem menyeluruh, kulit menebal, dan berskuama berat

II. Reaksi Obat :• Antibiotik,Anti

epileptik,Analgetik/Antipiretik,Obat2 jantung,dll

• Waktu mulai masuknya obat-timbul penyakit : segera-2mggu

• Ukk : eritem universal, sedangkan skuama muncul pada fase penyembuhan

• Exfoliatif dermatitis : drug induced

• kulit menebal shg lipatan kulit meningkat, kemerahan dan berskuama tipis

III.Peny. Sistemik / keganasan-Sindroma Sezary

Std dini mikosis fungoidesEt : HTLV-VEritem merah membara universal+ skuama+ gatalDitemukan sel sezary >= 1000/mm3

-Infeksi bakteri/viral/jamur-Dermatomiositis-Sarkoidosis, Dll….

• Exfoliatif dermatitis : cutaneous T cell lymphoma

• Eritem menyeluruh, kulit menebal, dan berskuama

• Eritem & ketebalan kulit tidak seragam

• Limfadenopati generalisata

Pemeriksaan Penunjang

• Albumin ↓, gamaglobulin ↑, elektrolit tdk seimbang

• Lekositosis• Kultur : infeksi sekunder S. aureus (kulit).

Sepsis (darah)• PA: tgt underlying dissease• MRI, CT scan, biopsi limfonodus jika curiga

limfoma

Diagnosis

• Riwayat dermatosis sebelumnya• Sign dan simptom patognomonik dari

dermatosis sebelumnya

Management

I. Topikal :• Emolien• KS potensi ringan

II. Sistemik :• Sesuai peny yg mendasari• KS jk k/ obat / dermatitis / peny bulosa. Dosis : 1-2

mg/kgBB (tapering off)• Antihistamin • AB infx sekunder

III. Suportif• Tx cairan• Diet TKTP• Tx kel jantung, dll

Prognosis

• Tgt underlying etiology• Eritroderma akbt Reaksi obat-> baik• Eritroderma akbt keganasan : Sindrom sezary -

> buruk• Eritroderma yg idiopatik -> KS dependence