HIDROSEFALUS

M. Widyatmantara MP

Pembimbing :

Dr. Sri Maliawan, Sp.BS

EPIDEMIOLOGI

• Estimasi prevalensi : 1-1,5%.

• Insiden congenital hidrosefalus adalah 0,9-1,8/1000 kelahiran.

A. TIPE HIDROSEFALUS

• KLASIFIKASI FUNGSIONAL- communicating hydrocephalus (non obstruksi) - non communicating hydrocephalus (obstruksi)

• HIDROSEFALUS EX VACUO• KRITERIA HIDROSEFALUS (CT/MRI)

• HYDRANENCEPHALY

• HIDROSEFALUS EXTERNAL

• X-LINKED HIDROSEFALUS

• ARRESTED HIDROSEFALUS

• ENTRAPPED FOURTH VENTRIKEL

B. PENYEBAB HIDROSEFALUS

• kongenital

a. malformasi Chiari II dan myelomeningicele (MM)

b. stenosis aquaduktus

c. Dandy-Walker malformation (atresia dari foramen luschka dan magendi).

• Acquired a. Infeksi (penyebab terbanyak pada

hidrosefalus communicating)1. post meningitis2. sistiserkosis

b. Post hemoragic 1. post SAH2. post intraventricular hemoragic (IVH)

c. Massa sekunder 1. non-neoplastik, misalnya : malformasi vaskuler 2. neoplastik, terutama tumor yang mengelilingi aquaductus, misalnya : meduloblastoma dan kisa kolloid

• d. Post-operasi : pada pediatric kira-kira 20 % terjadi hidrosefalus permanen (memerlukan shunt).

• e. Ex-vacuo (ukuran otak berkurang, atropi)

• f. Constitucional ventriculomegaly (asimptomatis tidak memerlukan terapi)

• g. Berhubungan dengan tumor spinal, peningkatan protein, peningkatan

tekanan vena, perdarahan berulang

C. GEJALA DAN TANDA HIDROSEFALUS

• Pada anak-anak yang lebih muda :• 1. pembesaran kepala > pertumbuhan wajah• 2. iritable, kontrol kepala yang buruk• 3. fontanela menonjol• 4. pembesaran dan penonjolan vena pada

scalp oleh karena penumpukan aliran dari sinus intraventricular akibat peningkatan TIK

• 5. Macewen's sign (cracked pot sound : suara seperti pot yang rusak)

• 6. abdusen palsy (nervus VI). Efek intracranial jangka panjang menyebabkan nervus ini sensitive terhadap tekanan

• 7. setting sun sign (Parinaud's syndrome oleh tekanan pada resesus

suprapineal)• 8. hiperaktif refleks• 9. respirasi irregular• 10. sutura tulang tengkorak merenggang

(terlihat pada foto roentgen skull)

• Pada anak-anak yang lebih besar dengan cranial vault yang rigid, gejala berupa peningkatan TIK : papiledema, perubahan gaya jalan, upgaze dan/atau abdusen palsy. Pelebaran ventrikel secara perlahan bisa terjadi tanpa gejala

HIDROSEFALUS KRONIS

• Gambaran mengindikasikan hidrosefalus kronis

1. gambaran perak pada calvarium dari rontgen skull

2. erosi sella tursica

3. herniasi ventrikel III ke sella tursica

4.kurang menonjolnya termporal horn pada CT scan dibandingkan hidrosefalus akut

5.makrokranium. Berdasarkan konvensi, OFC lebih dari persentil 98

6.atropi korpus kalosum. Tampak lebih jelas pada MRI proyeksi sagital

OCCIPITAL-FRONTAL CIRCUMFERENCE

D. PENTALAKSANAAN HIDROSEFALUS

• MEDIKAMENTOSA – gliserol, isosorbid, radioaktif, Acetazolamide

• TERAPI DIURETIK– acetazolamide : 25 mg/kgBB/hari per oral,– furosemid 1 mg/kgBB/hari

• LUMBAL PUNKSI

• PEMBEDAHAN– Plexectomi koroid

TIPE SHUNT

• BERDASARKAN KATEGORI 1.ventrikuloperitoneal shunt

– banyak digunakan pada era modern– ventrkel lateral adalah lokasi proksimal yang

umum2. ventrikuloatrial shunt

– ventrikel shunt melalui vena jugular ke vena cava superior karena ujung dari catéter mengarah ke atrium kanan

– jika terdapat kelainan abdomen – panjang tube terlalu pendek menghasilkan

tekanan distal yang rendah dan efek yang kurang dibanding VP shunt

• 3. torkildsen shunt– dari ventrikel ke ruang cisterna – efektif hanya pada hidrosefalus obstruktif dapatan

• 4. lainnya pada pasien yang sebelumnya memiliki masalah dengan lokasi shunt)

– ruang pleura (ventrikulopleural shunt) – Kandung empedu– Ureter atau kandung kemih

• 5. lumboperitoneal shunt

• 6. cyst atau subdural shunt – kavitas kiste subarachnoid atau higroma subdural,

umumnya ke peritoneum.

Kekurangan /komplikasi dari berbagai jenis shunt

• 1. yang dapat terjadi dengan berbagai shunt– obstruksi– terputusnya hubungan pada lokasi manapun– infeksi– erosi kulit – kejang – Sebagai saluran ekstraneural metastase untuk

tumor tertentu (contoh : meduloblastoma)

• 2. ventrikuloperitoneal shunt• hernia inguinal• hidrokel• peritonitis oleh karena infeksi shunt• asites• kista peritoneal

• 3. ventrikuloatrial shunt • dibutuhkan pemanjangan berulangan • risiko infeksi lebih tinggi, septikemi• kemungkinan aliran darah retrograde ke dalam

ventrikel jika terjadi kelainan katup (jarang)• shunt embolus• komplikasi vaskular : perforasi, tromboflebitis,

• 4. lumboperitoneal shunt– laminektomi pada anak dapat menyebabkan

scoliosis – risiko terjadinya herniasi serebelum tonsileryang

progresif – overshunting lebih sulit diatasi apabila terjadi

(katup horizontal ventrikel meningkatkan tahanan – akses yang sulit pada ujung proksimal untuk revisi

atau mengakses patensi– iritasi akar saraf lumbal– regulasi tekanan sulit– insiden arachnoiditis dan adhesi tinggi

• PERANGKAT SHUNT LAINNYA1. tumor filter : digunakan untuk mencegah

penyebaran tumor peritoneal atau vaskuler yang dapat bermetastasis melalui CSF

2. alat antisiphon : mencegah efek siphoning saat pasien tegak

3. katup horizontal-vertikal digunakan bersama LP shunt untuk meningkatkan resistensi katup saat pasien posisi vertikal untuk mencegah overshunting

4. katup "sophy" : tekanan katup yang bervariasi yang dapat kita atur dari luar menggunakan alat magnetik

TIPE SHUNT BERDASARKAN YANG MEMPRODUKSI

• Tampilan X-Ray dari shunt

MASALAH SHUNT

• Masalah shunt biasanya melibatkan • undershunting• infeksi• overshunting (termasuk slit ventrikel)

- subdural hematom

- kraniosinostosis

• kejang

PENGANGKATAN SHUNT

• 1. untuk mendapatkan spesimen CSF– untuk mengevaluasi infeksi shunt– untuk pemeriksaan sitologi seperti pada PNET untuk

mencari sel-sel maligna di CSF– untuk membersihkan darah seperti pada perdarahan

intraventrikular

• 2. untuk mengevaluasi fungsi shunt– a. mengukur tekanan– b. pemeriksaan kontras : – injeksi proksimal kontras– injeksi distal

• 3. sebagai pengukuran sementara untuk memungkinkan fungsi shunt distal yang oklusi

• 4. untuk memasukkan obat

• 5. untuk kateter yang ditempatkan dalam kista tumor (bukan shunt yang

sebenarnya)

INSTRUKSI UNTUK PASIEN

• Gejala dan tanda dari malfungsi shunt atau infeksi

• Tidak memompa shunt kecuali ada instruksi untuk suatu kepentingan yang spesifik

• Antibiotik profilaksis• Kepentingan evaluasi periodik, termasuk

assessment dari panjang shunt distal pada anak yang sedang tumbuh.

KESIMPULAN

• Hidrosefalus terjadi satu dari setiap 1000 kelahiran hidup.

• Hidrosefalus terjadi akibat gangguan pembentukan, aliran, dan absorbsi dari CSF

• Pengukuran lingkar kepala atau OFC merupakan salah satu dari usaha diagnosis dini dari hidrosefalus

• Makin awal hidrosefalus didiagnosis makin baik keberhasilan pengobatan

• Shunt merupakan terapi operatif konvensional untuk hidrosefalus.

TERIMA KASIH