REFERAT

HIDROSEFALUS

Disusun Oleh :

Advendila Margaretha Artz 11.2012.077

Nurfarah Nadiah binti Tajudin 11.2012.227

Dokter Pembimbing :

dr. Hadi sp.S

KEPANITERAAN KLINIK SARAF

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA

RUMAH SAKIT MARDI WALUYO METRO LAMPUNG

1

KATA PENGANTAR

Puji syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah memberikan rahmat dan

karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan referat yang berjudul Hidrosefalus.

Dalam kesempatan ini, penulis juga ingin mengucapkan terima kasih kepada

dr.Hadi sp.S, selaku pembimbing dalam penyusunan makalah ini, serta semua khalayak

yang telah membantu dalam penyelesaian makalah ini.

Makalah ini disusun dalam rangka memenuhi tugas penulis selama mengikuti

kepaniteraan Klinik Ilmu Saraf di Rumah Sakit Mardi Waluyo Metro Lampung.

Penulis menyadari bahwa dalam pengumpulan data dan penulisan makalah ini

masih terdapat banyak kekurangan. Oleh karena itu, kritik dan saran yang membangun

sangat diharapkan penulis.

Akhirnya penulis berharap semoga makalah ini bermanfaat bagi kita semua.

Metro, November 2013

Penulis

2

BAB I

PENDAHULUAN

Hidrosefalus telah dikenal sejak zaman Hippocrates.Saat itu hidrosefalus dianggap

sebagai penyebab epilepsi.Pengobatan hidrosefalus semula dilakukan dengan mengiris

kulit kepala. Baru pada tahun 1879 dilakukan operasi oleh Hilton.1

Deskripsi tentang hidrosefalus cukup bervariasi. Dari beberapa definisi hidrosefalus

yang dikenal di buku-buku, maka definisi oleh Swaiman (1981) memberikan gambaran

yang lengkap bahwa hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat

peningkatan jumlah cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan

antara produksi dan absorbsinya.1,2,3Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan

hidrodinamik CSS. Kondisi seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan

abnormal CSS dalam susunan saraf pusat (SSP). Dalam situasi ini, hilangnya jaringan

otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS. Kondisi seperti

itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan dengan demikian tidak diklasifikasikan

sebagai hidrosefalus.4

3

BAB II

KAJIAN TEORI

2.1 KLASIFIKASI

Klasifikasi hidrosefalus cukup beragam, bergantung pada faktor yang berkaitan

dengannya. Berikut ini klasifikasi hidrosefalus yang sering dijumpai :1

1.        Menurut gambaran klinik, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan

hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus). Hidrosefalus yang tampak jelas

tanda-tanda klinis yang khas disebut hidrosefalus yang manifes. Sementara itu,

hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus yang

tersembunyi.1

2.        Menurut waktu pembentukannya, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus

akuisita. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau berkembang selama intra-uterin

disebut hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus yang terjadi karena cedera kepala selama

proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil. Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus

yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa

neonatus.1

3.        Menurut proses terbentuknya hidrosefalus, dikenal hidrosefalus akut dan hidroseafalus

kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai

akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS. Disebut hidrosefalus kronik apabila

perkembangan hidrosefalus tejadi setelah aliran CSS mengalami obstruksi beberapa

minggu.1

4.        Menurut sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidosefalus non-

komunikans. Hidrosefalus non-komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak

berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid misalnya yang terjadi bila akuaduktus

Sylvii, atau foramina Luschka dan Magendie tersumbat. Hidrosefalus komunikans adalah

hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara CSS sistem ventrikulus dan

CSS dari ruang subaraknoid; contohnya, terjadi bila penyerapan CSS di dalam vili

araknoidalis terhambat.1-11

4

5.        Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure hydrocephalus).

Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi. Kepala bayi tumbuh cepat

selama bulan kedua sampai bulan kedelapan. Sesudah itu disproporsinya berkurang dan

kemudian menghilang sebelum berumur tiga tahun. Hidrosefalus tekanan normal ditandai

oleh pelebaran sitem ventrikulus otak tetapi tekanan CSS dalam batas normal.1

2.2 EPIDEMIOLOGI

Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran. Frekuensi

hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem saraf.

Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Juga tidak ada perbedaan ras. Pada remaja

dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis.1

Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas perkembangan

otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang dari 4% akibat tumor

fossa posterior.1

Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup sedangkan

insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus) tidak diketahui secara pasti

karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada umumnya, insiden hidrosefalus

adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali pada sindrom Bickers-Adams, X-linked

hydrocephalus ditularkan oleh perempuan dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus

dewasa mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus.4

2.3 ETIOLOGI

Apapun sebab dan faktor resikonya, hidrosefalus terjadi sebagai akibat obstruksi,

gangguan absorbsi atau kelebihan produksi CSS. Tempat predileksi obstruksi adalah

foramen Monroe, foramen Sylvii, foramen Luschka, foramen Magendi dan vili araknoid.1

Hidrosefalus secara umum dapat disebabkan oleh banyak hal seperti tumor, infeksi,

peradangan dan perdarahan2,4,5,10

Obstruksi CSS disebabkan oleh faktor-faktor intraventrikular,ekstraventrikular dan

kelainan kongenital. Faktor intraventrikular meliputi stenosis herediter, stenosis

intraventrikular, ventrikulitis, papiloma pleksus koroideus atau neoplasma lain.1

5

Faktor ekstraventrikular meliputi stenosis kompresi akibat tumor dekat ventrikulus, tumor

di fossa posterior atau tumor cerebellum. Kelainan kongenital meliputi malformasi

Arnold-Chairi dan sindrom Dandy Walker.1

Secara terperinci penyebab dari hidrosefalus adalah sebagai berikut :4

1.      Hidrosefalus kongenital (congenital Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak dapat

disebabkan oleh :4

Malformasi batang otak menyebabkan stenosis dari akuaduktus Sylvius

Malformasi Dandy-Walker

Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2

Agenesis dari foramen  Monroe

Kongenital toksoplasmosis

Sindrom Bickers-Adams

2.      Hidrosefalus akuisita (aquired Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak dapat

disebabkan oleh :4

Massa lesi: biasanya tumor (misalnya, medulloblastoma, astrocytoma), tetapi kista,

abses, atau hematom juga dapat menjadi penyebab hidrosefalus ini.

Perdarahan: perdarahan intraventrikular dapat dikaitkan dengan prematur, cedera

kepala, atau pecahnya suatu malformasi vaskular.

Infeksi: Meningitis

Idiopatik

3.      Hidrosefalus pada orang dewasa dapat disebabkan oleh :4

Perdarahan subarachnoid (SAH), menghalangi dan membatasi penyerapan dari CSS.

Hidrosefalus idiopatik.

Tumor bisa menyebabkan penyumbatan di sepanjang jalur CSS. Tumor yang paling

sering berhubungan dengan hidrosefalus adalah ependymoma, papiloma pleksus

choroid, adenoma hipofisis, hipotalamus atau glioma saraf optik, dan metastasis

tumor.

Meningitis.

6

2.4 ANATOMI DAN FISIOLOGIS

  AnatomiSecara umum sirkulasi CSS terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus, ruang subaraknoid

dan vili araknoidea.12

1.     Pleksus koroideus

Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus. Pada saat

embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah mielensefalon

selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7 sampai ke-9, pleksus

koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh sel-sel ependimal.12

Gambar 1. Potongan koronal dari ventrikulus lateralis dan tertius, tampak pleksus

koroideus (diambil dari kepustakaan 12)

2.    Sistem ventrikulus

7

a.    Ventrikulus Lateralis

Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara anatomi, ventrikel

ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior, korpus dan kornu

posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis menjadi dasar dari septum pelusida.12

b.  Ventrikulus Tertius

Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh hypothalamus di bagian

inferior. Bagian anterior dari ventrikulus tertius berhubungan dengan lamina teminalis

dan foramen interventrikularis atau foramen Monroe. Sedangkan bagian posteriornya

berhubungan dengan ventrikulus quartus melalui aquaduktus cerebri Sylvii.12

c.    Ventrikulus Quartus

Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior (bagian dari isthmus

rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan inferior (bagain mielensefalon).

Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim, berlanjut ke bawah oleh canalis

sentralis dari medulla dan bagian superior oleh aquaduktus cerebri Sylvii dan melebar ke

foramen lateralis/foramen Luschka.12

Gambar 2 Gambar 2. Proyeksi ventrikel lateral,tertius dan quartus pada otak. (diambil dari

kepustakaan 12)

3.         Spatium/Ruang Subaraknoid

8

Gambar 3. Posisi dari sisterna ruang subaraknoid. (diambil dari kepustakaan 12)

Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh menings yang terdiri dari tiga lapisan. Dari

luar ke dalam dimulai dari duramater, araknoid dan piamater.12Duramater merupakan

lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria cranii, kemudian lapisan kedua

adalah araknoid. Dan selaput otak (menings) yang langsung melekat pada girus otak

adalah piamater. Antara araknoid dan piamater terdapat spatium subaraknoid. Spatium

subaraknoid diisi oleh CSS dan arteri-arteri utama yang memperdarahi otak.Pada bagian

tertentu spatium subaraknoid melebar dan membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan

cerebellum terdapat cisterna magna.13

4.         Granulatio dan vili araknoidea

Telah diketahui bahwa granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting dalam

mengatur aliran CSS ke sistem venosus pada tubuh manusia.11

9

Gambar 4. (Atas) potongan koronal melalui verteks memperlihatkan vena,menings

dan granulatio arknoidea. (bawah) diagram granulatio. (diambil dari kepustakaan

12)

10

Fisiologi aliran CSS

Sebagian besar (sekitar 70%) CSS diproduksi oleh pleksus choroideus yang terletak

di dalam sistem ventrikel, terutama pada ventrikel lateralis. Produksi CSS normal adalah

0,20-0,35 mL / menit; atau sekitar 300-500 ml/hari. Kapasitas ventrikel lateralis dan

tertius orang yang sehat adalah 20 mL dan total volume CSS pada orang dewasa adalah

120 -160 mL. 2,4,8,11,12

Aliran CSS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada ventrikulus lateralis

kemudian ke ventrikel tertius melalui foramen interventrikular (foramen Monroe), dari

ventrikel tertius CSS  dialirkan ke dalam ventrikulus quartus melalui aquaductus cerebri

Sylvii, dan pada akhirnya ke ruang subaraknoid melalui foramen Luschka dan Magendie

dan selanjutnya diabsorbsi di granulatio dan vili araknoidea ke sistem sinus

venosus.1,2,13,14

Gambar 5. Tanda panah memperlihatkan aliran cairan serebrospinal dari

ventrikulus lateralis ke villi arachnoidea. (diambil dari kepustakaan 7)

11

Gambar 6. Menings dan aliran CSS. (diambil dari kepustakaan 13)

2.5 PATOFISIOLOGIS

Patogenesis hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai berikut:1

1.        Bentuk hidrosefalus akut, didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak,

tumor/infeksi/abses otak, stenosis akuaduktus cerebri Sylvii, hematoma ekstradural dan

edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS sehingga terjadi peningkatan

TIK. Akibatnya tekanan intraventrikular meningkat, sehingga kornu anterior ventrikulus

lateral melebar.1

Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis. Dalam waktu singkat

diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini akan mengakibatkan permeabilitas

ventrikulus meningkat sehingga memungkinkan absorbsi CSS dan akan menimbulkan

edema substantia alba di dekatnya.1

Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang berlebihan maka

tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal, meskipun penderita masih

memperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. Keadaan demikian ini disebut hidrosefalus

tekanan normal. Namun biasanya peningkatan absorbsi ini gagal mengimbangi kapasitas

12

produksinya. Sehingga terjadi pelebaran ventrikulus berkelanjutan dengan tekanan yang

juga tetap meningkat.1

2. Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliran CSS mengalami sumbatan atau

mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan dapat dikendalikan atau dihilangkan,

tekanan intraventrikular akan menjadi progresif normotensif karena adanya resorbsi

transependimal parenkim paraventrikular. Akibat dari peningkatan tekanan CSS

intraventrikular mengakibatkan sistem venosa menjadi kolaps dan penurunan volume

aliran darah, sehingga terjadi hipoksia dan perubahan metabolisme parenkim (kehilangan

lipid dan protein). Akibat lebih jauh adalah terjadinya dilatasi ventrikulus karena

jaringan periventrikular menjadi atrofi.1

Patogenesis hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan sebagai

berikut:1

1.      Pada hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara CSS sistem ventrikulus

dan CSS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini biasanya pada bagian

distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu pada ruang subaraknoid (sebagai akibat fibrosis

dari infeksi sebelumnya) atau pada granulatio arachnoidea ( sebagai akibat kelainan

bentuk  struktur ini). Hal ini mengakibatkan akumulasi CSS dan pembesaran ruang

ventrikulus.5-7,15

2.    Pada hidrosefalus nonkomunikans, CSS pada ruang ventrikulus tidak bisa mencapai

ruang subaraknoid karena adanya hambatan aliran CSS pada foramen Monroe,

aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan Luschka. Obstruksi pada

foramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor, menghalangi aliran CSS dari

ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius, mengakibatkan akumulasi cairan dan

pembesaran pada ventrikulus lateralis pada sisi yang mengalami sumbatan. Obstruksi

aquaductus cerebri Sylvii oleh tumor, peradangan atau atresia kongenital mengakibatkan

akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis.

Obstruksi pada foramen Magendi dan Luschka oleh tumor, inflamasi atau atresia

Kongenital mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada ventrikulus quartus,

ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis.5-7

2.6 DIAGNOSIS

13

A.      Gambaran Klinik

Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi

obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit.1,4 Gejala-gejala yang menonjol merupakan

refleksi dari peningkatan TIK. Rincian gambaran klinik adalah sebagai berikut :1,4

1.    Neonatus

Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas.

Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang kesadaran menurun kearah

letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa neonatus

ini gejala-gejala lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti

diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.1,4

2.    Anak berumur kurang dari 6 tahun

Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi peningkatan

TIK. Lokasi nyeri tidak khas. Kadang-kadang muntah di pagi hari.Dapat disertai keluhan

penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan Visus. 1,3,4

Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal ini

disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akibat

pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu tertekan,

sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.1,4

Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. Apabila

dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan

dalam hal konseptualisasi. 1,4

Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran kepala

karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus dipantau

dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala yang besar (makrosefal)

belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh kraniostosis.1,4

Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat.Tidak

ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berartitidak ada hidrosefalus. Pada umur

satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga tengkorak yang

melebar maka TIK secara relatif akan mengalami dekompresi. 1,4

Perkusi pada kepala anak memberi sensasi yang khas. Pada hidrosefalus akan

terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Pada anak

14

lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini menggambarkan adanya

pelebaran sutura. 1,4

Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis. Peningktan

TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju ke sistem

kolateral. 1,4

Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang disebut

sebagai setting-sun sign : sklera yang berwarna putih akan tampak diatas iris. Paralisis

nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi, sering dijumpai pada

anak yang lebih tua atau pada orang dewasa. 1,4

Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus.Pada hidrosefalus yang sudah

lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.1,4

3.    Dewasa

Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu gangguan

visus, gangguan motorik/berjalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada

usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak menunjukkan kelainan, kecuali

adanya edema papil dan atau paralisis nervus abdusens. 1,3,4

4.    Hidrosefalus tekanan normal

Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan

inkontinensia urin. Hal ini terutama pada penderita dewasa. Gangguan berjalan dicirikan

oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian langkah dan

ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan yang bervarisasi.

Pada saat mata tertutupakan tampak jelas keidakstabilan postur tubuh. Tremor dan

gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu tulisan tangan penderita.1,4

B.   Gambaran Radiologi1.    Foto Polos Kepala

Foto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran tengkorak, tanda

peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi abnormal. Hidrosefalus pada

foto polos kepala akan memberikan gambaran ukuran kepala yang lebih besar dari orang

normal, pelebaran sutura, erosi dari sella tursica, gambaran vena-vena kepala tidak

terlihat dan memperlihatkan jarak antara tabula eksterna dan interna menyempit. Selain

15

itu, untuk kasus yang sudah lama sering ditemukan gambaran impressiones digitate

akibat peningkatan TIK.1,3

Gambar 8. Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus.Tampak kepala yang

membesar kesemua arah.Namun, tidak terlihat vena-vena kepala pada foto diatas.

(dikutip dari kepustakaan 14).

2.         USG

Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan

degan USG. Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG sangat

jarang digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus.

16

(a)

(b)

Gambar 9a & b. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi

bilateral dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak

(gambar b).

(dikutip dari kepustakaan 16).

3.      CT Scan

Dengan menggunakan CTScan, kita dapat menentukan ukuran dari ventrikel.

Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari

tumor tersebut. Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi dari

ventrikel pada foto CT Scan serta dapat melihat posisi sumbatan yang

menyebabkan terjadinya hidrosefalus. Dengan CT-Scan saja hidrosefalus sudah

bisa ditegakkan.17

17

Gambar 10. CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus,dimana

tampak dilatasi kedua ventrikel lateralis. (dikutip dari kepustakaan 4)

4.      MRI

Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat adanya

dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus

tersebut.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan

ukuran dari tumor tersebut.Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat

penipisan dari korpus kalosum.17

18

Gambar 11. MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat

obstruksi pada foramen Luschka dan magendie.Tampak dilatasi dari ventrikel

lateralis dan quartus serta peregangan korpus kalosum.(dikutip dari kepustakaan 4)

a b

 Gambar 12a & b. MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat

obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel

lateralis (gambar a) dan ventrikel quartus (gambar b). (diambil dari kepustakaan 4)

19

Gambar 13. MRI pada Neoplasma di vermis cerebellum dengan hidrosefalus

obstruktif (nonkomunikans).Tampakmassa menekan ventikulus quartus dan

menyebabkan hidrosefalus obstruktif (gambar a). (diambil dari kepustakaanm18).

2.7 PENATALAKSANAAN

1.  Secara Medikamentosa:4

  Pengobatan dengan farmakologi dilakukan untuk menunda operasi. Biasa dilakukan pada

bayi prematur dengan hidrosefalus post perdarahan.

  Pengobatan dengan farmakologi tidak efektif untuk jangka waktu yang lama.

  Pengobatan secara farmakologi bekerja dengan mengurangi produksi CSS

(Acetazolamide atau furosemide) dan meningkatkan penyerapan CSS.

  Hidrosefalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi tidak memerlukan operasi.

Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25-50 mg/kgBB. Pada keadaan akut dapat

diberikan manitol. Diuretik dan kortikosteroid dapat diberikan walaupun hasilnya kurang

memuaskan.1

2.   Operasi:2

  Operasi merupakan pilihan terapi.

20

  Punksi Lumbal ulangan dapat dilakukan pada pasien hidrosefalus setelah perdarahan

interventrikular.

  Choroid plexectomy

  Membuka stenosis dari aquaductus cerebri sylvii

  Shunt merupakan terapi yang banyak dilakukan pada kebanyakan orang.2 Hanya 25%

pasien dapat diobati tanpa melakukan shunt. Prinsip dari shunt adalah membentuk

hubungan atau saluaran antara ventrikulus dengan rongga plura atau peritoneum.

  Ventriculoperitoneal (VP) Shunt adalah yang paling banyak digunakan.

  Ventriculoatrial (VA) Shunt  dikenal juga sebagai vascular shunt, prinsipnya

menghubungkan ventrikel, vena jugularis dan vena cava superior ke atrium kanan.

Prosedur ini dilakukan pada pasien dengan kelainan abdominal seperti peritonitis.

  Lumboperitoneal Shunt, hanya digunakan pada hidrosefalus komunikans, fistula CSF dan

pseudotumor.

  Torkildsen shunt sudah jarang digunakan. Prinsipnya adalah menghubungkan anatara

ventrikel dengan cisterna magna dan hanya efektif pada hidrosefalus obstruktif didapat.

  Ventriculopleural shunt merupakan pilihan kedua.

2.8 PROGNOSIS

A.      Kelangsungan Hidup

Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelaian

neural dan ekstraneural yang menetap.Pada sebagaian besar kasus, 50 % kasus meninggal

saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada kehamilan karena adanya

ketidaknormalan yang terdeteksi.Dan 50% sisanya berkembang menjadi

ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini, segera dilakukan Shunt dan

memberikan hasil yang baik.2

B.       Kelangsungan Organ

Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan mental

dan koqnitif.Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila dibandingkan

dengan populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak mengalami

keterbelakangan mental,verbal dan ingatan. Selain itu juga menyebabkan kelainan pada

mata.9

21

BAB III

RINGKASAN

Hidrosefalus merupakan kelainan patologis otak. Hidrosefalus tiadak ada perbedaan

insidens untuk kedua jenis kelamin dan juga dalam perbedaan ras.Oleh itu hidrosefalus

berisiko terjadi kepada semua golongan umur. Hidrosefalus merupakan sebagai suatu

gangguan pembentukan aliran atau penyerapan cerebrospinal fluid (CSF) yang mengarah

ke peningkatan volume ditempati oleh cairan dalam SSP, dengan atau pernah disertai

tekanan intrakanial yang meninggi sehingga terjadi pelebaran ruangan-ruangan tempat

aliran cairan serebrospinalis. Penyebabnya karena kelainan bawaan, infeksi, pendarahan,

dan neoplasma. Oleh karena itu, diperlukan adanya diagnosis yang tepat, ketepatan waktu

serta pengobatan yang tepat untuk memperbaiki kondisi anak. Sekiranya mengalami

gejala-gejala yang meyerupai hidrosefalus hendaklah segera berjumpa dengan doctor

untuk menjalani pemeriksaan lanjut. Oleh itu sekiranya terdeteksi hidrosefalus maka

pengobatan dan perawatan dini dapat dijalankan. Ini akan memberikan prognosis yang

lebih baik. Hidrosefalus menyebabkan beberapa komplikasi. Komplikasi ini akan

mengganggu aktivitas seharian kita. Oleh itu, hendaklah berusaha untuk melakukan

percegahan awal untuk mengelakkan risiko terkenanya hidrosefalus seperti mengambil

vaksinasi serta menghindari diri daripada trauma kepala.

22

DAFTAR PUSTAKA

1. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. Dalam : Harsono,

Editor. Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press;

2005. Hal. 209-16.

2. Bonnemann CG, Golden JA. Developmental Structural Disorders. In : Goetz CG,

Editor. Textbook of Clinical Neurology. 2nd Ed. Pennsylvania: Saunders; 2003. p

553-6.

3. Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology. In : Zitelli BJ, Davis HW,

Editor. Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York : Blackwell

Science; 2000. p 562-86.

4. Espay AJ.Hydrocephalus. 2009 Agustus 20. cited 2009 october 7. Available

from : URL :http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286. (on line).

5. Porth CM, Gaspard KJ. Alterations in Brain Function. In : Essentials of

Pathophysiology. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2004. p 667-71.

6. Bergman R, Afifi A. Hydrocephalus. In : Functional Neuroanatomy text and atlas.

2Ed. New York: McGraw-Hill; 2005. p 380-4.

7. Guyton AC, Hall JE. Cerebral Blood Flow, Cerebrospinal Fluid, and Brain

Metabolism. In: Textbook of Medical Physiology. 11th Ed. Pennyslvania: Elsevier

Inc; 2006. p 761-8.

8. Fenichel GM. Increased Intracranial Pressure; Disorders of Cranial Volume and

Shape. In :Clinical Pediatric Neurology A Signs and Symptoms Approach. 5thEd.

Pennyslvania: Elsevier Inc.; 2005. p 91-7; 353-69.

9. Johnston MV, Kinsman S. Congenital Anomalies of the Central Nervous System.

In : Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, Editors. Nelson Textbook of

Pediatrics. 17th Ed. Pennsylvania: Saunders; 2004. p 1983-92.

10. Silbernagl, S. Lang, F. Cerebrospinal Fluid Blood-Brain Barrier. In : Color Atlas

of Pathophysiology. New York  : Thieme; 2000. p 356-7.

11. Rubin, E. Hydrocephalus. In : Essential Pathology. 3rd Ed. Philadelphia:

Lippincott Williams dan Wilkins; 2001. p 728-9.

23

12. Collins P. Embryology and Developmental. In: Bannister LH, Berry MM, Collins

P, Dyson M, Julian ED, Ferguson MWJ, Editors. Gray’s Anatomy : The

Anatomical Basis of Medicine and Surgery. 38thEd. Unted States of America :

Person Professional Limited; 1995. p 1202-18.

13. Barker RA, Barasi S, Neal MJ. Meninges and Cerebrospinal Fluid.

In :Neuroscience at a glance. United states of America: Blackwell Science; 2000.

p. 40-1.

14. Anonymous.Cradleboarding. 2008 November 1. cited 2009 october 14.

Available from :

URL :http://www.starchildproject.com/images/not_deformed/HydroXRay.jpg. (on

line).

15. Chapman S, Nakielny R. Large Head In Infancy. In :Aids to Radiological

Differential Diagnosis. 4thEd.Pennyslvania: Elsevier Inc.; 2003. p 421-5.

16. Horenstein M. Aqueductal stenosis causing obstructive hydrocephalus. 2009

September 25. cited 2009 october 21. Available From :

URL : http://www.ultrasound-images.com.   (on line).

17. Eisenberg RL, Margulis AR. Normal Pressure Hydrocephalus. In :The Right

Imaging Study A Guide for Physicians. 3rd. New York: Springer; 2008. p 506-9.

18. Scarabino T, Salvolini U, Jinkins JR. Intracranial Hypertension. In : Emergency

Neuroradiology. New York: Springer Berlin Heilberg; 2006. p 203-11.

19. Kurtz AB, Johnson PT. Hydranencephaly. In :Radiology. Philadelphia: RSNA;

1999. p 419-22.

20. Barnes P, Levine D. MR Imaging of Fetal CNS Abnormalities. In : Levine D,

Editor. Atlas of Fetal MRI. New York: Taylor & Francis; 2005. p 25-47.

21. Bardo DME. 2009 Agustus. cited 2009 october 21. Available from :

URL :http://www.appliedradiology.com .   (on line).

22. Sjair Z. Tomografi Komputer Kepala. In : Ekayuda I, Editor. Radiologi

Diagnostik FKUI. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2009. p 387-91.

23. Tanenbaun LN. Degenerative, Toxic, and Metabolic Diseases. In : Zee CS,

Editor.  Neuroradiology A Study Guide. New York: McGraw-Hill; 1996. p 323-6.

24

24. Anonymous. Cerebral Atrophy. 2009 September 15. cited 2009 october 21.

Available from : URL :http://www.wikipedia.com .   (on line).

25