DEFINISIHIDROSEFALUS

• Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti kepala. Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid

LIQUOR SEREBROSPINAL

• Cairan yang jernih tak berwarna, yang merupakan hasil ultrafiltrasi dari darah

•Likuor serebrospinal di bentuk di pleksus khoroideus.

•Pembentukannya berlangsung secara kontinyu di ventrikel lateralis, ventrikel III dan ventriel IV melalui mekanisme kombinasi difuse dan filtrasi.

SIRKULASI LIQUOR SEREBROSPINAL

Aliran Cairan Serebrospinal

• Hidrosefalus interna → adanya dilatasi ventrikel• Hidrosefalus eksternal → pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan korteks• Hidroefalus komunikans → ada hubungan antara system ventrikel dengan rongga subarachnoid otak dan spinal. • Hidrosefalus non komunikans → bila ada blok di dalam siste ventrikel atau salurannya ke rongga subarachnoid.

JENIS – JENIS HIDROCEPHALUS

Hidrosefalus kommunikans

Communicating hydrocephalus occurs when full communication occurs between the ventricles and subarachnoid space. It is caused by overproduction of CSF (rarely), defective absorption of CSF (most often), or venous drainage insufficiency (occasionally).

Noncommunicating hydrocephalus occurs when CSF flow is obstructed within the ventricular system or in its outlets to the arachnoid space, resulting in impairment of the CSF from the ventricular to the subarachnoid space. The most common form of noncommunicating hydrocephalus is obstructive and is caused by intraventricular or extraventricular mass-occupying lesions that disrupt the ventricular anatomy

Hidrosefalus non-komunikans

Noncommunicating obstructive hydrocephalus caused by obstruction of the foramina of Luschka and Magendie. This MRI sagittal image demonstrates dilatation of lateral ventricles with stretching of corpus callosum and dilatation of the fourth ventricle.

Noncommunicating obstructive hydrocephalus caused by obstruction of foramina of Luschka and Magendie. This MRI axial image demonstrates dilatation of the lateral ventricles.

Noncommunicating obstructive hydrocephalus caused by obstruction of foramina of Luschka and Magendie. This MRI axial image demonstrates fourth ventricle dilatation

Hidrosefalus non komunikans

Hidrosefalus komunikans

Lesi congenital- Stenosis akuaduktus-Atresia for. Luska dan magendi-kista dandy walkerLesi massa- Kista intracranial jinak- Malformasi vaskuler- TumorLesi acguired- Glikosis akuaduktus- Inflamasi dan skar ventrikuler- Trauma - PerdarahanLesi massaTumorMassa non noeplastia

Lesi congenital- Malformasi Arnold chiari- Ensefalokel- Inflamasi leptomeningeal- Lisensefalus-Tidak adanya granulasi araknoidLesi acquired- Inflamasi leptomeningea;Lesi massa- Tumor- Massa non-neoplasma- Papiloma pleksus khoroid

PATOFISIOLOGI

Tiga mekanisme yaitu :1. Produksi likuor yang berlebihan2. Peningkatan resistensi aliran likuor3. Peningkatan tekanan sinus venos

Sebab-sebab prenatal :•Stenosis akuoduktus silvius akibat malformasi.•Malforfasi Dandy Walker•Malformasi Arnold Chiari

Sebab-sebab postnatal•Lesi masa•Perdarahan •Meningitis•Gangguan aliran vena

ETIOLOGI

Gejala dan Tanda

¤ Umur 0-2 tahun : makrokrania disertai gejala hipertensi intracranial :

Fontanel anterior yang

sangat tegang Sutura cranium tampak

atau teraba melebar Venektasi Cracked pot sign Sunset phenomenon

¤ Umur >2 tahun : Nyeri kepala, muntah, gangguan kesadaran Gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler

(bradikardi, aritmia respirasi) Spastisitas ekstremitas inferior dan berlanjut

sebagai gangguan berjalan Gangguan endokrin

• Gejala klinis• Pemeriksaan fisik

• Lingkar kepala• Pemeriksaan penunjang

• USG• CT Scan• MRI

DIAGNOSA

Penanganan Sementara Terapi konservatif medikamentosa

- mengurangi sekresi cairan dari pleksus

khoroid (asetazolami 100mg/kgBB/hari)

- meningkatkan resorpsinya (isorbid) Drainase likuor eksternal

Penanganan Alternatif (Selain Shunting) Terapi etiologic

- reseksi radikal lesi massa yang mengganggu

aliran likuor atau perbaikan suatu malformasi

Penetrasi membrans.

Penetrasi dasar ventrikel III →

- memulihkan sirkulasi secara pseuso fisiologis

aliran likuor

- menciptakan tekanan hidrostatik yang uniform

pada seluruh system susunan saraf pusat

sehingga mencegah terjadinya perbedaan

tekanan pada struktur-struktur garis tengah

yang rentan

Perforasi dasar ventrikel III dengan teknik bedah endoskopik, dimana suatu neuroendoskop dimasukkan ke dalam ventrikel lateral, kemudian melalui foramen Monro masuk ke dalam ventrikel III sehingga CSS dapat mengalir keluar

Operasi Pemasangan ‘Pintas’ (Shunting)

Ada 2 macam: Eksternal

CSS dialirkan dari ventrikel ke dunia luar, dan bersifat hanya sementara

Internal a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam

anggota tubuh lain.Misalnya :ventrikulo-atrial, ventrikulo-bronkhial, ventrikulo-mediastinal,ventrikulo-peritoneal

b. “Lumbo Peritoneal Shunt”CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.

Komplikasi “Shunting” Infeksi Kegagalan mekanisme

: oklusi aliran di dalam shunt, diskoneksi atau putusnya shunt, migrasi dari tempat semula, tempat pemasangan yang tidak tepat

Kegagalan fungsional

: drainase kurang lancar, drainase yang berlebihan

kasus

I. ANAMNESISIdentitas :Nama : By. EJenis kelamin : Laki-lakiUsia : 2 tahunNomor RM : 64 25 27Tanggal masuk: 29-9-2011

Keluhan utama : Kepala pasien yang semakin membesar sejak 1 tahun sebelum masuk rumah sakit

Riwayat Penyakit Sekarang : Sejak 1 tahun SMRS, ibu pasien mengeluhkan kepala pasien semakin membesar serta ditemukan adanya borok dibelakang dan samping kepala pasien.

Sejak lahir, ibu pasien sudah mengeluhkan kepala pasien yang ukurannya berbeda dengan kepala anak normal, serta setiap bulan ukurannya bertambah tapi ibu pasien tidak menghiraukannya.

Pasien lahir cukup bulan,langsung menangis, berat badan lahir 3 kg, sedangkan panjang badan dan lingkar kepala diukur tapi ibu pasien tidak ingat.

Pasien pernah dibawa ke poli anak RSUD AA yang kemudian menyarankan untuk dilakukan CT-Scan tetapi ibu pasien menolak.

  Riwayat Kehamilan : Pada saat hamil, ibu pasien

memeriksakan kehamilannya ke bidan. Riwayat sakit pada saat hamil disangkal.

  Riwayat Kelahiran : Pasien lahir caesar, cukup bulan

Riwayat Perkembangan :Sampai umur 2 tahun, pasien dapat memiringkan tubuhnya. Saat diajak bermain pasien kurang memberikan respon. Pasien belum dapat berbicara dan berjalan.

Pemeriksaan FisikStatus generalis Keadaan umum : Tampak sakit sedang Kesadaran : Komposmentis Status gizi : Tampak kurus Nadi : 97x/menit, teratur, isi cukup Nafas : 32x/menit, teratur Suhu : 36,6 C

Kepala : Tampak membesar, asimetris, fontanel menonjol, dilatasi vena perifer (+). Pada benjolan teraba fluktuasi. Pada kepala bagian samping dan belakang terdapat borok.

Mata : Mata mengarah kearah bawah (Sunset phenomenon), konjungtiva pucat -/-, sklera tidak ikterik. Pupil bulat isokor, diameter 3mm/3mm, reflek cahaya +/+.

Leher : DBN Thorax : DBN Abdomen : DBN Anus dan genitalia : DBN Ekstremitas : DBN

DIAGNOSIS KERJAHidrosefalus

RENCANA PEMERIKSAAN Darah rutin CT Scan Kepala

RENCANA PENATALAKSANAANRencana operasi shunting

HASIL PEMERIKSAAN PENUNJANG Darah rutin (20 oktober 2011) Hb: 11,8 g/dL Leukosit : 12.500/mm3

Ht : 34,6 vol% Plt : 613000/µL

CT Scan

Pembahasan Pada pasien ini ditegakkan diagnosis

hidrosefalus berdasarkan anamnesis yaitu kepala yang semakin membesar sejak lahir dan ditunjang dari pemeriksaan yaitu didapatkannya tanda-tanda sebagai berikut fontanel menonjol, dilatasi vena perifer (+). Sunset phenomenon (+), cracked pot sign (+).

Pada pasien direncakan adanya ventrikulo-peritoneal shunt.