refarat hidrosefalus acc

Disususn Oleh : I MADE RADITYA M (05-012)

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA

JAKARTA

2014


HIDROSEFALUS

I. PENDAHULUAN

Hidrosefalus telah dikenal sejak zaman Hippocrates. Saat itu hidrosefalus

dianggap sebagai penyebab epilepsi. Pengobatan hidrosefalus semula dilakukan

dengan mengiris kulit kepala. Baru pada tahun 1879 dilakukan operasi oleh Hilton.

Deskripsi tentang hidrosefalus cukup bervariasi. Dari beberapa defenisi

hidrosefalus yang dikenal di buku-buku, maka defenisi oleh Swaiman (1981)

memberikan gambaran yang lengkap bahwa hidrosefalus adalah pembesaran

ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan jumlah cairan serebrospinal (CSS) yang

disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsinya. Kondisi ini juga

bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS. Kondisi seperti cerebral atrofi juga

mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam susunan saraf pusat (SSP). Dalam

situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara

pasif dengan CSS. Kondisi seperti itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan

dengan demikian tidak diklasifikasikan sebagai hidrosefalus. (1,2,3,4)

II. KLASIFIKASI

Klasifikasi hidrosefalus cukup beragam, bergantung pada faktor yang berkaitan

dengannya. Berikut ini klasifikasi hidrosefalus yang sering dijumpai :

1. Menurut gambaran klinik, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan

hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus). Hidrosefalus yang tampak

jelas tanda-tanda klinis yang khas disebut hidrosefalus yang manifes. Sementara

itu, hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus

yang tersembunyi.(1)

2. Menurut waktu pembentukannya, dikenal hidrosefalus kongenital dan

hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau berkembang

selama intra-uterin disebut hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus yang terjadi

karena cedera kepala selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil.

Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau

disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa neonatus.(1)


3. Menurut proses terbentuknya hidrosefalus, dikenal hidrosefalus akut dan

hidroseafalus kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara

mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS. Disebut

hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus tejadi setelah aliran CSS

mengalami obstruksi beberapa minggu. (1)

4. Menurut sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidosefalus non-

komunikans. Hidrosefalus non-komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak

berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid misalnya yang terjadi bila

akuaduktus Sylvii, atau foramina Luschka dan Magendie tersumbat. Hidrosefalus

komunikans adalah hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara

CSS sistem ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid; contohnya, terjadi bila

penyerapan CSS di dalam vili araknoidalis terhambat. (1,2,3,4,5,6,7,8,9)

5. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure

hydrocephalus). Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi.

Kepala bayi tumbuh cepat selama bulan kedua sampai bulan kedelapan. Sesudah

itu disproporsinya berkurang dan kemudian menghilang sebelum berumur tiga

tahun. Hidrosefalus tekanan normal ditandai oleh pelebaran sitem ventrikulus otak

tetapi tekanan CSS dalam batas normal.(1)

III. EPIDEMIOLOGI

Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran. Frekuensi

hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem

saraf. Hidrosefalus dapat terjad i pada semua umur. Juga tidak ada perbedaan ras. Pada

remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. (1)

Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas prekembangan

otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang dari 4% akibat

tumor fossa posterior. (1)

Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup

sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus) tidak diketahui

secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada umumnya, Insiden

hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali pada sindrom Bickers-


Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan oleh perempuan dan diderita oleh laki-laki.

Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus. (4)

IV. ETIOLOGI

Apapun sebab dan faktor resikonya, hidrosefalus terjadi sebagai akibat obstruksi,

gangguan absorbsi atau kelebihan produksi CSS. Tempat predileksi obstruksi adalah

foramen Monroe, foramen Sylvii, foramen Luschka, foramen Magendi dan vili

araknoid.(1)

Hidrosefalus secara umum dapat disebabkan oleh banyak hal seperti tumor, infeksi,

peradangan dan perdarahan. (2,4,5,10)

Obstruksi CSS disebabkan oleh faktor-faktor intraventrikular, ekstraventrikular

dan kelainan kongenital. Faktor intraventrikular meliputi stenosis herediter, stenosis

intraventrikular, ventrikulitis, papiloma pleksus koroideus atau neoplasma lain. (1)

Faktor ekstraventrikular meliputi stenosis kompresi akibat tumor dekat ventrikulus,

tumor di fossa posterior atau tumor cerebellum. Kelainan kongenital meliputi

malformasi Arnold-Chairi dan sindrom Dandy Walker. (1)

Secara terperinci penyebab dari hidrosefalus adalah sebagai berikut :

1. Hidrosefalus kongenital (congenital Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak

dapat disebabkan oleh :

Malformasi batang otak menyebabkan stenosis dari akuaduktus Sylvius

Malformasi Dandy-Walker

Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2

Agenesis dari foramen Monroe

Kongenital toksoplasmosis

Sindrom Bickers-Adams (4)

2. Hidrosefalus akuisita (aquired Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak dapat

disebabkan oleh :

Massa lesi: biasanya tumor (misalnya, medulloblastoma, astrocytoma), tetapi

kista, abses, atau hematom juga dapat menjadi penyebab hidrosefalus ini.

Perdarahan: perdarahan intraventrikular dapat dikaitkan dengan prematur,

cedera kepala, atau pecahnya suatu malformasi vaskular.

Infeksi: Meningitis


Idiopatik (4)

3. Hidrosefalus pada orang dewasa dapat disebabkan oleh :

Perdarahan subarachnoid (SAH), menghalangi dan membatasi penyerapan

dari CSS.

Hidrosefalus idiopatik.

Tumor bisa menyebabkan penyumbatan di sepanjang jalur CSS. Tumor yang

paling sering berhubungan dengan hidrosefalus adalah ependymoma,

papiloma pleksus choroid, adenoma hipofisis, hipotalamus atau glioma saraf

optik, dan metastasis tumor.

Meningitis (4)

V. ANATOMI DAN FISIOLOGI

Anatomi

Secara umum sirkulasi CSS terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus, ruang

subaraknoid dan vili araknoidea.

1. Pleksus koroideus

Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus. Pada saat

embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah

mielensefalon selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7 sampai

ke-9, pleksus koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh

sel-sel ependimal. (11)

Gambar 1. Potongan koronal dari ventrikulus lateralis dan tertius, tampak pleksus

koroideus (diambil dari kepustakaan 11)

2. Sistem ventrikulus


a. Ventrikulus Lateralis

Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara

anatomi, ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu

anterior, korpus dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis menjadi

dasar dari septum pelusida. (11)

b. Ventrikulus Tertius

Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh

hypothalamus di bagian inferior. Bagian anterior dari ventrikulus tertius

berhubungan dengan lamina teminalis dan foramen interventrikularis atau

foramen Monroe. Sedangkan bagian posteriornya berhubungan dengan

ventrikulus quartus melalui aquaduktus cerebri Sylvii. (11)

c. Ventrikulus Quartus

Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior (bagian dari

isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan inferior

(bagain mielensefalon). Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel

ependim, berlanjut ke bawah oleh canalis sentralis dari medulla dan bagian

superior oleh aquaduktus cerebri Sylvii dan melebar ke foramen

lateralis/foramen Luschka. (11)

Gambar 2. Proyeksi ventrikel lateral, tertius dan quartus pada otak.

(diambil dari kepustakaan 11)

3. Spatium/Ruang Subaraknoid

Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh menings yang terdiri dari tiga lapisan.

Dari luar ke dalam dimulai dari duramater, araknoid dan piamater. Duramater

merupakan lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria cranii, kemudian


lapisan kedua adalah araknoid. Dan selaput otak (menings) yang langsung

melekat pada girus otak adalah piamater. Antara araknoid dan piamater terdapat

spatium subaraknoid. Spatium subaraknoid diisi oleh CSS dan arteri-arteri utama

yang memperdarahi otak. Pada bagian tertentu spatium subaraknoid melebar dan

membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan cerebellum terdapat cisterna

magna. (11,12)

Gambar 3. Posisi dari sisterna ruang subaraknoid.


4. Granulatio dan vili araknoidea

Telah diketahui bahwa granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting

dalam mengatur aliran CSS ke sistem venosus pada tubuh manusia. (11)

Gambar 4. (Kiri) potongan koronal melalui verteks memperlihatkan vena, menings dan

granulatio arknoidea. (kanan) diagram granulatio.


Fisiologi aliran CSS


Sebagian besar (sekitar 70%) CSS diproduksi oleh pleksus choroideus yang

terletak di dalam sistem ventrikel, terutama pada ventrikel lateralis. Produksi CSS

normal adalah 0,20-0,35 mL / menit; atau sekitar 300-500 ml/hari. Kapasitas

ventrikel lateralis dan tertius orang yang sehat adalah 20 mL dan total volume

CSS pada orang dewasa adalah 120 -160 mL. (2,4,8,11)

Aliran CSS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada ventrikulus

lateralis kemudian ke ventrikel tertius melalui foramen interventrikular (foramen

Monroe), dari ventrikel tertius CSS dialirkan ke dalam ventrikulus quartus melalui

aquaductus cerebri Sylvii, dan pada akhirnya ke ruang subaraknoid melalui

foramen Luschka dan Magendie dan selanjutnya diabsorbsi di granulatio dan vili

araknoidea ke sistem sinus venosus. (1,2,12,13)

Gambar 5. Tanda panah memperlihtakan aliran cairan serebrospinal dari ventrikulus

lateralis ke villi arachnoidea. (diambil dari kepustakaan 7)


Gambar 6. Menings dan aliaran CSS. (diambil dari kepustakaan 12)

VI. PATOFISIOLOGI

Patogenesis hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai berikut:

1. Bentuk hidrosefalus akut, didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak,

tumor/infeksi/abses otak, stenosis akuaduktus cerebri Sylvii, hematoma

ekstradural dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS

sehingga terjadi peningkatan TIK. Akibatnya tekanan intraventrikular meningkat,

sehingga kornu anterior ventrikulus lateral melebar. (1)

Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis. Dalam waktu

singkat diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini akan

mengakibatkan permeabilitas ventrikulus meningkat sehingga memungkinkan

absorbsi CSS dan akan menimbulkan edema substantia alba di dekatnya. (1)

Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang

berlebihan maka tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal,

meskipun penderita masih memeperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. Keadaan


demikian ini disebut hidrosefalus tekanan normal. Namun biasanya peningkatan

absorbsi ini gagal mengimbangi kapasitas produksinya. Sehingga terjadi

pelebaran ventrikulus berkelanjutan dengan tekanan yang juga tetap meningkat. (1)

2. Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS mengalami

sumbatan atau mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan dapat

dikendalikan atau dihilangkan, tekanan intraventrikular akan menjadi progresif

normotensif karena adanya resorbsi transependimal parenkim paraventrikular.

Akibat dari peningkatan tekanan CSS intraventrikular mengakibatkan sistem

venosa menjadi kolaps dan penurunan volume aliaran darah, sehingga terjadi

hipoksia dan perubahan metabolisme parenkim (kehilangan lipid dan protein).

Akibat lebih jauh adalah terjadinya dilatasi ventrikulus karena jaringan

periventrikular menjadi atrofi. (1)

Patogenesis hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan sebagai

berikut:

1. Pada hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara CSS sistem

ventrikulus dan CSS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini

biasanya pada bagian distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu pada ruang

subaraknoid (sebagai akibat fibrosis dari infeksi sebelumnya) atau pada granulatio

arachnoidea ( sebagai akibat kelainan bentuk struktur ini). Hal ini mengakibatkan

akumulasi CSS dan pembesaran ruang ventrikulus. (5,6,7,14)

Gambar 7. CT Scan potongan axial, dimana tampak semua ventrikel membesar. (dikutip dari

kepustakaan 3)

2. Pada hidrosefalus nonkomunikans, CSS pada ruang ventrikulus tidak bias

mencapai ruang subaraknoid karena adanya hambatan aliran CSS pada foramen


Monroe, aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan Luschka.

Obstruksi pada foramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor, menghalangi

aliran CSS dari ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius, mengakibatkan

akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus lateralis pada sisi yang

mengalami sumbatan. Obstruksi aquaductus cerebri Sylvii oleh tumor, peradangan

atau atresia kongenital mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada

ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. Obstruksi pada foramen

Magendi dan Luschka oleh tumor, inflamasi atau atresia Kongenital

mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada ventrikulus quartus, ventrikulus

tertius dan kedua ventrikulus lateralis. (5,6,7)

(a)

(b)

Gambar 8. (a) CT scan kepala potongan axial pada anak umur 1 hari. (b) CT scan dengan

pendarahan intracerebral dgn pengabungan hydrosephalus dan pendarahan

dari 3 atau 2 pada ventrikel lateral.


Gambar 9. Tanda panah memperlihtakan aliran cairan serebrospinal dari ventrikulus

lateralis ke villi arachnoidea dan lokasi-lokasi obstruksi CSS yang bisa

menyebabkan hidrosefalus (diambil dari kepustakaan 10).

VII. DIAGNOSIS

A. Gambaran Klinik

Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi

obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit. Gejala-gejala yang menonjol

merupakan refleksi dari peningkatan TIK. Rincian gambaran klinik adalah sebagai

berikut :

1. Neonatus

Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah

iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang

kesadaran menurun kearah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang

bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak,

sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.(1,4)


2. Anak umur kurang dari 6 tahun

Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi

peningkatan TIK. Lokasi nyeri tidak khas. Kadang-kadang muntah di pagi hari.

Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan

Visus. (1,3,4)

Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan.

Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai

akaibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu

tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas. (1,4)

Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar.

Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas

emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi. (1,4)

Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran

kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini

harus dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala

yang besar (makrosefal) belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa

disebabkan oleh kraniostosis. (1,4)

Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat.

Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berarti tidak ada

hidrosefalus. Pada umur satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh

karena rongga tengkorak yang melebar maka TIK secara relatif akan mengalami

dekompresi. (1,4)

Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus akan

terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak.

Pada anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini

menggambarkan adanya pelebaran sutura. (1,4)

Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis.

Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju

ke sistem kolateral. (1,4)

Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang

disebut sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas


iris. Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi,

sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang dewasa. (1,4)

Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus. Pada hidrosefalus yang

sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil. (1,4)

3. Dewasa

Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu

gangguan visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus

hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak

menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus

abdusens. (1,3,4)

4. Hidrosefalus tekanan normal

Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan

inkontinensia urin. Hal ini terutama pada penderita dewasa. Gangguan berjalan

dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian

langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan

yang bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas ketidakstabilan postur

tubuh. Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu

tulisan tangan penderita. (1,4)

B. Gambaran Radiologi

1. Foto Polos Kepala

Foto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran

tengkorak, tanda peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi

abnormal. Hidrosefalus pada foto polos kepala akan memberikan gambaran

ukuran kepala yang lebih besar dari orang ormal, pelebaran sutura, erosi dari

sella tursica, gambaran vena-vena kepala tidak terlihat dan memperlihatkan

jarak antara tabula eksterna dan interna menyempit. Selain itu, untuk kasus

yang sudah lama sering ditemukan gambaran impressiones digitate akibat

peningkatan TIK. (1,3)


Gambar 10. Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus. Tampak kepala yang membesar

kesemua arah. Namun, tidak terlihat vena-vena kepala pada foto diatas.

(dikutip dari kepustakaan 13).

2. USG

Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan

degan USG. Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG sangat

jarang digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus.


(a) (b)

Gambar 11 a & b. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi bilateral dari

kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak (gambar b).

(dikutip dari kepustakaan 15).

3. CT Scan

Dengan menggunakan CTScan, kita dapat menentukan ukuran dari ventrikel.

Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran

dari tumor tersebut. Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi

dari ventrikel pada foto CT Scan serta dapat melihat posisi sumbatan yang

menyebabkan terjadinya hidrosefalus. Dengan CT-Scan saja hidrosefalus

sudah bisa ditegakkan. (16)

(b)

(a)


(c)

Gambar 12. (a) dan (b) CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus,

dimana tampak dilatasi kedua ventrikel lateralis. (c) CT scan kepala

potongan axial pada anak umur 7 tahun, tampak fossa posterior dan

hypoplastic cerebellar hemispheres (hydrosepalus non komunikans).

(dikutip dari kepustakaan 4)

4. MRI

Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat

adanya dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari

hidrosefalus tersebut. Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat

ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut. Selain itu pada MRI

potongan sagital akan terlihat penipisan dari korpus kalosum. (16)

Gambar 13. MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi

pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel

lateralis dan quartus serta peregangan korpus kalosum. (dikutip dari

kepustakaan 4)


(a) (b)

Gambar 14 a & b. MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat

obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari

ventrikel lateralis (gambar a) dan ventrikel quartus (gambar b). (diambil

dari kepustakaan 4)

Gambar 15. MRI pada Neoplasma di vermis cerebellum dengan hidrosefalus

obstruktif (nonkomunikans). Tampak massa menekan ventikulus

quartus dan menyebabkan hidrosefalus obstruktif (gambar a). (diambil

dari kepustakaan 17).

VIII. DIAGNOSIS BANDING

Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran yang hampir sama

dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi cerebri.

1. Holoprosencephaly


Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak untuk

membentuk dua hemisfer. Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah

bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis,

septum pelusida dan atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly

adalah semilobaris holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk berproliferasi

menjadi dua hemisfer. Karena terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan

proliferasi saraf, maka kelainan pada wajah biasanya ditemukan pada pasien

holoprosencephaly. (8,18,19,20)

Gambar 16. CT Scan potongan axial pada alobaris holoprosencephaly.Tampak hemisfer kanan

dan kiri tidak terpisah (panah putih) dan Sistem ventrikel tidak terbentuk

sempurna sehingga tampak monoventrikel dan CSS mengisi sebagian besar dari

kranium. (dikutip dari kepustakaan20).

2. Hydranencephaly

Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri karotis

interna setelah struktur utama sudah terbentuk. Oleh karena itu, sebagian besar

dari hemisfer otak digantikan oleh CSS. Adanya falx cerebri membedakan antara

hydranencephaly dengan holoprosencephaly. Jika kejadian ini muncul lebih dini

pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin besar.

Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala kecil

tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi

peningkatan TIK yang menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur

dari falx serebri. (8,18,19,20)


Gambar 17. CT Scan potongam axial, tampak CSS mengisi daerah supratentorial. (dikutip

dari kepustakaan 22)

3. Atrofi Serebri

Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi

ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofi didefinisikan sebagai hilangnya sel atau

jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak

(neuron dan sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-

penyakit degeneratif seperti multiple sklerosis, korea huntington dan Alzheimer.

Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi. Dalam

situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi

secara pasif dengan CSS. (4,20,21,22)

Gambar 18. CT Scan posisi axial pada pasien korea Huntington. Tampak pelebaran sulci

ysng menunjukan penciutan (atrofi) dari korteks serebri. (dikutip dari

kepustakaan 20).

IX. PENGOBATAN

1. Secara Medikamentosa:

Pengobatan dengan farmakologi dilakukan untuk menunda operasi. Biasa

dilakukan pada bayi premature dengan hidrosefalus post perdarahan.

Pengobatan dengan farmakologi tidak efektif untuk jangka waktu yang lama.

Pengobatan secara farmakologi bekerja dengan mengurangi produksi CSS

(Acetazolamide atau furosemide) dan meningkatkan penyerapan CSS.


Hidrosefalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi tidak

memerlukan operasi. Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25-50 mg/kgBB.

Pada keadaan akut dapat diberikan manitol. Diuretik dan kortikosteroid dapat

diberikan walaupun hasinya kurang memuaskan. (1,4)

2. Operasi:

Operasi merupakan pilihan terapi

Punksi Lumbal ulangan dapat dilakukan pada pasien hidrosefalus setelah

perdarahan interventrikular

Choroid plexectomy

Membuka stenosis dari aquaductus cerebri sylvii

Shunt merupakan terapi yang banyak dilakukan pada kebanyakan orang.

Hanya 25% pasien dapat diobati tanpa melakukan shunt. Prinsip dari shunt

adalah membentuk hubungan atau saluaran antara ventrikulus dengan rongga

plura atau peritoneum.

Ventriculoperitoneal (VP) Shunt adalah yang paling banyak digunakan.

Ventriculoatrial (VA) Shunt dikenal juga sebagai vascular shunt, prinsipnya

menghubungkan ventrikel, vena jugularis dan vena cava superior ke atrium

kanan. Prosedur ini dilakukan pada pasien dengan kelainan abdominal seperti

peritonitis.

Lumboperitoneal Shunt, hanya digunakan pada hidrosefalus komunikans,

fistula CSF dan pseudotumor.

Torkildsen shunt sudah jarang digunakan. Prinsipnya adalah menghubungkan

anatara ventrikel dengan cisterna magna dan hanya efektif pada hidrosefalus

obstruktif didapat.

Ventriculopleural shunt merupakan pilihan kedua. (2)

X. MANAJEMEN ANESTESIA PERIOPERATIF

Manajemen anestesi perioperatif tergantung pada penyebab yang

mendasari hidrosefalus,kelainan kongenital yang terkait, dan efeknya pada

neurofisiologi anak, dan apakah terdapat tanda-tandadan gejala tekanan


intrakranial yang hadir. Kita harus tahu apakah ini adalah akut atau kronis.

Riwayatmeningitis, kejang, perubahan tingkat kesadaran, sikap, hipertensi

intrakranial, sakit kepala, mual,muntah, atau tanda-tanda dehidrasi, nistagmus,

diplopia, pola pernapasan yang abnormal, hipertensiarteri, atau bradikardia

juga harus didapat. Kerusakan neurologis mendadak pada pasien pediatrik

selalumenjadi perhatian, dan harus diselidiki dan dikelola segera.

XI. PREMEDIKASI

Sedasi biasanya tidak diperlukan karena perubahan tingkat kesadaran

pasien yang sedangdipantau. Setiap depresi pernafasan yang dihasilkan dapat

menyebabkan hiperkapnea dengan peningkatanvolume tidal CO2. Sesegera

mungkin, akses intravena harus ditetapkan untuk persiapan keadaan

daruratdan juga sebagai induksi anestesi.

XII. ANESTESIA

Tindakan pencegahan latex direkomendasikan untuk pasien dengan

myelomeningocele yangmenjalani pemasangan shunt. Induksi anestesi secara

inhalasi dihindari karena semua agen inhalasimelebarkan pembuluh serebral

dan dapat menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. Pasien iberikan

preoksigenasi, dan induksi cepat yang dimodifikasi lebih disukai untuk

meminimalkan risiko aspirasi yang disebabkan oleh konsumsi makanan atau

penurunan pengosongan lambung yang disebabkan oleh peningkatan tekanan

intrakranial. Induksi anestesi biasanya dilakukan dengan thiopental intravena,

3sampai 4 mg / kg, diikuti oleh agen blok neuromuscular nondepolarisasi,

seperti rocuronium, 0,5 - 0,8 mg/ kg yang memiliki onset cepat dan durasi

sedang setelah pemberian intravena. Obat ini telah diberikan disecara

intramuscular di deltoid (1 mg / kg pada bayi dan 1,8 mg / kg pada anak-anak)

kondisi untuk intubasi trakea pada pasien pediatri, dan memberikan kondisi

yang memuaskan. Efek pada tekananintrakranial, tidak dipelajari.Agen

inhalasi ini diperkenalkan dalam konsentrasi rendah setelah hiperventilasi

yang memadai.Relaksasi otot dipertahankan selama prosedur, dan antibiotik

intravena, seperti vankomisin atauceftriaxone, diberikan perlahan selama 60


menit setelah memeriksa sensitivitas terhadap obat tersebut.Jika diperlukan,

analgesik short-acting digunakan dalam dosis kecil. Dokter bedah biasanya

mengilfitrasike area bedah untuk mengurangi kebutuhan analgesik intravena

sehingga penilaian neurologis dapatdilakukan segera pada periode pasca

operasi. Pada akhir prosedur, perut disedot, dan trakea diekstubasiketika

pasien sepenuhnya terjaga.

XIII. PERAWATAN PASCA OPERASI

Pasien dipindahkan ke ruang pemulihan dengan masker oksigen, dan

tanda-tanda vital dimonitor selama 1 jam. Stabilitas neurologis dikonfirmasi

sebelum dipindahkan ke ruangan untuk perawatan lanjutan

XIV. PROGNOSIS

A. Kelangsungan Hidup

Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya

kelainan neural dan ekstraneural yang menetap. Pada sebagaian besar kasus, 50 %

kasus meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada

kehamilan karena adanya ketidak normalan yang terdeteksi. Dan 50% sisanya

berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini,

segera dilakukan Shunt dan memberikan hasil yang baik. (2)

B. Kelangsungan Organ

Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan

mental dan koqnitif. Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila

dibandingkan dengan populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak

mengalami keterbelakangan mental, verbal dan ingatan. Selain itu juga

menyebabkan kelainan pada mata. (9)


DAFTAR PUSTAKA

1. Harsono, Editor. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus:

Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press; 2005.

Hal. 209-16.

2. Bonnemann CG, Golden JA. Developmental Structural Disorders : Goetz CG,

Editor. Textbook of Clinical Neurology. 2nd Ed. Pennsylvania: Saunders; 2003. p

553-6.

3. Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology : Zitelli BJ, Davis HW, Editor.

Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York : Blackwell Science;

2000. p 562-86.

4. Espay AJ.Hydrocephalus. 2009 Agustus 20. cited 2009 october 7. Available

from : URL : http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286. (on line).

5. Porth CM, Gaspard KJ. Alterations in Brain Function: Essentials of

Pathophysiology. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2004. p 667-71.

6. Bergman R, Afifi A. Hydrocephalus: Functional Neuroanatomy text and atlas.

2Ed. New York: McGraw-Hill; 2005. p 380-4.

7. Guyton AC, Hall JE. Cerebral Blood Flow, Cerebrospinal Fluid, and Brain

Metabolism: Textbook of Medical Physiology. 11th Ed. Pennyslvania: Elsevier Inc;

2006. p 761-8.

8. Fenichel GM. Increased Intracranial Pressure; Disorders of Cranial Volume and

Shape: Clinical Pediatric Neurology A Signs and Symptoms Approach. 5thEd.

Pennyslvania: Elsevier Inc.; 2005. p 91-7; 353-69.

9. Johnston MV, Kinsman S. Congenital Anomalies of the Central Nervous System:

Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, Editors. Nelson Textbook of Pediatrics.

17th Ed. Pennsylvania: Saunders; 2004. p 1983-92.

10. Silbernagl, S. Lang, F. Cerebrospinal Fluid Blood-Brain Barrier: Color Atlas of

Pathophysiology. New York : Thieme; 2000. p 356-7.

11. Collins P. Embryology and Developmental: Bannister LH, Berry MM, Collins P,

Dyson M, Julian ED, Ferguson MWJ, Editors. Gray’s Anatomy : The Anatomical

Basis of Medicine and Surgery. 38thEd. Unted States of America : Person

Professional Limited; 1995. p 1202-18.


http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286

12. Barker RA, Barasi S, Neal MJ. Meninges and Cerebrospinal Fluid: Neuroscience

at a glance. United states of America: Blackwell Science; 2000. p. 40-1.

13. Anonymous.Cradleboarding. 2008 November 1. cited 2009 october 14.

Available from : URL :

http://www.starchildproject.com/images/not_deformed/HydroXRay.jpg. (on line).

14. Chapman S, Nakielny R. Large Head In Infancy: Aids to Radiological Differential

Diagnosis. 4thEd. Pennyslvania: Elsevier Inc.; 2003. p 421-5.

15. Horenstein M. Aqueductal stenosis causing obstructive hydrocephalus. 2009

September 25. cited 2009 october 21. Available From : URL :

http://www.ultrasound-images.com. (on line).

16. Eisenberg RL, Margulis AR. Normal Pressure Hydrocephalus :The Right Imaging

Study A Guide for Physicians. 3rd. New York: Springer; 2008. p 506-9.

17. Scarabino T, Salvolini U, Jinkins JR. Intracranial Hypertension: Emergency

Neuroradiology. New York: Springer Berlin Heilberg; 2006. p 203-11.

18. Barnes P, Levine D. MR Imaging of Fetal CNS Abnormalities: Levine D, Editor.

Atlas of Fetal MRI. New York: Taylor & Francis; 2005. p 25-47.

19. Bardo DME. 2009 Agustus. cited 2009 october 21. Available from : URL :

http://www.appliedradiology.com. (on line).

20. Sjair Z. Tomografi Komputer Kepala: Ekayuda I, Editor. Radiologi Diagnostik

FKUI. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2009. p 387-91.

21. Anonymous. Cerebral Atrophy. 2009 September 15. cited 2009 october 21.

Available from : URL : http://www.wikipedia.com. (on line).

22. Anonymous, Creadleboarding, 1998 December 12. [cited 2009 December 29].

Avaiblable from: URL : http://www.lexic.us./definition.of/hyranencephaly. (on

line).


http://www.lexic.us./definition.of/hyranencephaly

http://www.wikipedia.com/

http://www.appliedradiology.com/

http://www.ultrasound-images.com/

http://www.starchildproject.com/images/not_deformed/HydroXRay.jpg

LAPORAN KASUS

II.1. IDENTITAS

Nama : An G

Umur : 7 bulan

Jenis kelamin : Laki – laki

BB : 9 kg

Agama : Kristen

Alamat : Merauke, Papua

Tanggal masuk : 19 Juni 2012

II.2. ANAMNESIS (alloanamnesis)

Riwayat penyakit

A. Keluhan utama : Kepala membesar

B. Keluhan tambahan : -

C. Riwayat penyakit sekarang : Pasien datang dengan keluhan kepala semakin

membesar sejak usia 3bulan, awalnya pasien lahir dengan cara sectio

caesaria,setelah 3bulan pasien dilahirkan orang tua pasien melihat kepala

pasien lunak dan tidak keras semakin hari kepala pasien semakin membesar

dan lunak dan mata pasien terlihat seperti matahari terbenam(sunset

fenomena) pada kedua mata pasien lalu kedua orang tua pasien membawa

pasien ke dokter, dan dokter menganjurkan untuk dirawat jalan. Pada masa

kehamilan ibu pasien tidak mengalami penyakit tertentu. Untuk BAK dan

BAB pasien tidak ada keluhan. Pasien rencana akan dilaksanakan operasi VP

Shunt yang pertama pada hari kamis tgl 21/06/12

D. Riwayat penyakit dahulu:

- Riwayat kejang disangkal

- Riwayat penyakit jantung bawaan disangkal

- Riwayat penyakit kelainan darah disangkal


- Riwayat penyakit asma disangkal

- Riwayat penyakit alergi obat disangkal

- Riwayat operasi VP Shunt (-) dengan diagnosa hidrosephalus

E. Riwayat penyakit keluarga

- Ibu pasien memiliki riwayat hipertensi

- Riwayat penyakit toxoplasmosis disangkal

II.3. Pemeriksaan Fisik

Keadaan umum : Tampak sakit berat

Kesadaran : Compos mentis

Nadi : 105 x/menit

Suhu : 36,6 0 celcius

Pernapasan : 24 x/ menit

STATUS LOKALIS

Kepala : bentuk kepala makrocefali,lingkar kepala 65cm, sutura

melebar,ubun-ubun belum tertutup,tampak pelebaran pembuluh darah,

deformitas (-)

Rambut : -

Mata : CA +/+, SI -/-, RCL +/+, RCTL +/+, pupil isokor, mata

tampak sperti ‘sunset fenomena’

Hidung : simetris, sekret (-), deviasi septum (-),tampak seperti

‘sudle nose’

Telinga : Normotia, serumen (-)

Mulut : simetris, sianosis (-), tidak kering,


Leher : kelenjar getah bening tidak teraba membesar,

Thorax :

Paru : Suara nafas bronkovesikuler, Rh -/-, Wh

-/-.

Jantung : BJ I-II normal, murmur (-), gallop (-)

Ekstremitas : Akral hangat (+) pada kedua lengan dan

tungkai, oedema (-)

Abdomen : supel, bising usus(+)4x/menit

STATUS NEUROLOGIS

Kesadaran : compos mentis

GCS : E4 V5 M6 : 15

Pupil

isokor/anisokor : isokor, diameter 3mm/3mm

Posisi : sentral

TANDA RANGSANG MENINGEAL

Kaku kuduk : Sulit dilakukan

Brudzinski I : Sulit dilakukan

Brudzinski II : Sulit dilakukan

Laseque : Sulit dilakukan

Kernig : Sulit dilakukan


NERVUS KRANIALIS

N I

Daya penghidu :tidak dilakukan

N II

Ketajaman penglihatan (hitung jari) : tidak dilakukan

Pengenalan warna : tidak dilakukan

Lapang pandang (konfrontasi) : tidak dilakukan

Funduskopi : tidak dilakukan

N III, N IV, N VI

Ptosis : -/-

Strabismus : -

Nistagmus : tidak dilakukan

Exoptalmus : -

Enoptalmus : -

Gerakan bola mata

Lateral : tidak dilakukan

Medial : tidak dilakukan

Atas lateral : tidak dilakukan

Atas medial : tidak dilakukan

Bawah medial : tidak dilakukan

Bawah lateral : tidak dilakukan


Atas : tidak dilakukan

Bawah : tidak dilakukan

Mengigit(M.messeter,M temporalis) : tidak dilakukan

Membuka mulut : tidak dilakukan

Sensibilitas :

Atas : tidak dilakukan

Tengah : tidak dilakukan

Bawah : tidak dilakukan

Refleks masseter : tidak dilakukan

N. VII

Pasif

Kerutan kulit dahi : tidak dilakukan

Kedipan mata : dapat dilakukan

Aktif

Mengerutkan dahi : tidak dilakukan

Mengerutkan alis : tidak dilakukan

Menutup mata dengan kuat : tidak dilakukan

Meringis/menyeringai : tidak dilakukan

Menggembungkan pipi : tidak dilakukan

Gerakan bersiul : tidak dilakukan

Daya pengecapan lidah 2/3 lidah depan : tidak dilakukan


N. VIII

Mendengarkan detik arloji : tidak dilakukan

Tes schwabach : tidak dilakukan

Tes rinne : tidak dilakukan

Tes weber : tidak dilakukan

N. IX

Arcus pharynx : tidak dilakukan

Posisi uvula : tidak dilakukan

Daya pengecapan lidah 1/3 belakan : tidak dilakukan

Refleks muntah : tidak dilakukan

N. X

Arcus pharynx : tidak dilakukan

Bersuara : tidak dilakukan

Menelan : tidak dilakukan

N. XI

Memalingkan kepala : tidak dilakukan

Sikap bahu : tidak dilakukan

Mengangkat bahu : tidak dilakukan

N. XII

Menjulurkan lidah : tidak dilakukan

Atrofi lidah artikulari : tidak dilakukan


Tremor lidah : tidak dilakukan

Fasikulasi : tidak dilakukan

MOTORIK

Kekuatan : baik

tonus : hipotonus

trofi : eutrofi

REFLEKS FISOLOGIS

Refleks tendon

Refleks biceps : +/+

Refleks triseps : +/+

Refleks patella : +/+

Refleks achilles : +/+

REFLEKS PATOLOGIS

Hoffman trommer : tidak dilakukan

Babinski : tidak dilakukan

Chaddock : tidak dilakukan

Openheim : tidak dilakukan

Gordon : tidak dilakukan

Schaefer : tidak dilakukan

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium tanggal : 19 juni 2012


Darah lengkap

Hb : 11,0 gr/dl

Lekosit : 10.200 /ml

Hematokrit : 34 %

Eritrosit : 4,8 juta/ mm³

Trombosit : 189.000/ mm³

MCV : 65 fl

MCH : 21,0 pg

MCHC : 32,7 %

Elektrolit

Natrium : 137 mmol/l

Kalium : 4,8 mmol/l

Klorida : 108 mmol/l

Kalsium : 8,6 mmol/1

SGOT/ AST : 73 UI/l

SGPT/ ALT : 59 UI/l

Ureum darah : 18 mg/dl

Kreatinin darah: 0,6 mg/dl

Pemeriksaan CT-Scan :

• Tampak pelebaran hebat ventrikel kanan

kiri dan ventrikel III yang mendesak dan

memipihkan seluruh kedua hemisfer

cerebri, ventrikel IV tak melebar.

• Sulcus dan gyrus tak dapat dinilai

• Pons ,CPA dan cerebelum tak tampak

kelainan.

• Tulang kalvaria intak

Kesan :

Ventrikulomegali sangat mungkin stenosis

Aquaductus silvii


KESIMPULAN KONSUL ANESTESI

- Status fisik ASA IV

- Acc. Operasi

LAPORAN ANESTESI PASIEN

a) Diagnosis pra-bedah : Hidrosefalus

b) Diagnosis post-bedah : Hidrosefalus pasca VP shunt

c) Jenis pembedahan : VP – Shunt

d)Jenis anestesi : anestesi umum (General Anestesi)

Premedikasi anestesi : Millos 0,5mg dan Fentanyl 10 mEg

Induksi : Noveron 5mg,Novalgin 100mg , Kalmethason 1,25mg

Relaksasi : Noveron

Pemeliharaan anestesi : Sevofluran + O2Analgetik + Antalgin 125 mg

Teknik anestesi : Semi – open

-Induksi intravena dengan Fentanil 5 µg dan induksi inhalasi dengan Sevofluran

2%

-Intubasi dengan ET no.4 (tanpa cuff) dengan laringoskop bladelengkung no.1 1/2

didahului oleh pelumpuh otot Roculax 5 mg

-Maintenance dengan Sevofluran + O2

Respirasi : Kontrol respirasi

Posisi : Supine

Infus : Asering

Status fisik : ASA IV

Induksi mulai : 17.30-19.30 WIB

Operasi mulai : 17.55-19.30 WIB

Operasi selesai : 19.30 WIB

Berat badan pasien : 9 Kg

Durasi operasi : 1 jam 25 menit

Pasien puasa : 4 jam


refarat hidrosefalus acc

Documents