Hidrosefalus

1. Maitri Kalyani (10-2008-055)

2. Diana Kusuma (10-2009-067)

3. Berliana Natalia (10-2009-076)

4. Jimmy Nyomin (10-2009-084)

5. Fajar Annisa (10-2009-092)

6. Yuniasih (10-2009-108)

7. Alessandrasesha Santoso (10-2009-115)

8. Andersen (10-2009-234)

9. Nur Fathihah binti M.Hassan (10-2009-293)

10. Nurul Shahirah Ma’ajih (10-2009-301)

Universitas Kristen Krida Wacana

Jl. Arjuna utara no.6 Kebon Jeruk, Jakarta

Latar Belakang

Hidrosefalus adalah suatu keadaan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya

cairan serebrospinalis, disebabkan baik oleh produksi yang berlebihan maupun gangguan

absorpsi, dengan atau pernah disertai tekanan intrakanial yang meninggi sehingga terjadi

pelebaran ruangan-ruangan tempat aliran cairan serebrospinalis. Hidrosefalus terdiri dari 2

macam, yaitu hidrosefalus obstruktif atau tidak berkomunikasi dan hidrosefalus non-

obstruktif atau berkomunikasi. Hidrosefalus obstruktif merupakan akibat dari obstruksi dalam

sistem ventrikel. Hidrosefalus non-obstruksi yang akibat dari obliterasi sisterna subaraknoid

atau salah fungsi villi araknoid, tanpa penyumbatan sistem ventrikel.1

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Telepon : 021-56942061, Kelompok: B4

1

Alloanamnesis

Apabila berhadapan dengan pasien yang mempunyai keluhan meyerupai gejala hidrosefalus

sebaik-baiknya anamnesis mengenai elemen seperti berikut : 1-3

Menanyakan riwayat prematurasi masa lalu dengan perdarahan intracranial ,

meningitis atau ensafalitis.

Menanyakan ada tidaknya keluhan muntah.

Menanyakan ada tidak keluhan kejang tanpa disertai demam.

Menanyakan ada tidaknya keluhan nyeri kepala.

Menanyakan ada tidaknya kesulitan dalam persalinan.

Menanyakan ada tidaknya keluhan clumsy gait iaitu kesulihatan dalam motor

kordinasi.

Menanyakan ada tidaknya gangguan kesedaran.

Menanyakan ada tidaknya tangisan bernada tinggi.

Pertanyaan yang dapat diajukan dalam bagian ini, yaitu :

1. Berapa usia anak ibu?

2. Apa saja keluhan yang dialami ?

3. Sudah berapa lama anaknya kurang mau minum ASI, muntah, dan kejang?

4. Berapa kali sehari anak tersebut mengalami muntah dan kejang?

5. Bagaimana riwayat kesehatan orangtua si anak ?

Dari hasil tersebut kita dapatkan :

- Keluhan utama : Seorang anak laki-laki berusia 6 bulan, dengan kepala semakin

membesar, mata juga terlihat tertarik ke bawah.

- Keluhan tambahan : Anak tersebut kurang mau minum ASI,sering muntah, dan kejang.

Pemeriksaan

1) Fisik

Inspeksi

Memerhati dan memobservasi ada atau tidak keadaan seperti di bawah : 1,2

Kepala tampak membesar

Ada tidaknya dahi yang menonjol

Kulit kepala menjadi nipis dan berkilat

Adanya retraksi ke atas kelopak mata

2

Mata adalah tetap dengan pandangan ke arah bawah ( tanda matahari

terbenam)

Rambut jarang tumbuh

Vena kulit kepala kelihatan

Wajah berbentuk segitiga kecil

Punggung diperiksa ada tidaknya lesi kulit di garis tengah yang abnormal

Ada tidaknya bintik café-au-lait multiple

Gambar 1 – Bintik café-au-lait multiple

Palpasi : 3

Meraba ubun-ubun sama ada tegang dan menonjol

Perkusi : 3

Didapatkan cracked pot sign yaitu bunyi seperti pot kembang yang retak

semasa melakukan perkusi kepala.

Pengukuran : 1

Pengukuran lingkar kepala oksipitofrontal dicatat dan dibandingkan dengan

ukuran terdahulu.

Ukuran dan konfigurasi fontanela anterior dicatat.

Gambar 2 :

Graph lingkar kepala

Pemeriksaan terhadap dasar mata harus dilakukan karena temuan korioretinitis

menunjukkan infeksi intrauterine seperti toxoplasmosis sebagai penyebab hidrosefalus. 1

3

2) Penunjang

Pemeriksaan cairan CSF

Cairan serebrospinal harus diperiksa pada kasus etiologi tidak jelas untuk

menyingkirkan infeksi meningen kronik sebagai penyebab hidrosefalus dan untuk

menentukan apakah protein CSF meningkat. 1

Pemeriksaan ultrasound

Pemeriksaan ini dilakukan semasa bayi dalam kandungan lagi untuk

mendeteksi kelainan yang terdapat pada janin. Dilakukan melalui fontanela anterior

yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel

yang melebar. Real-time ultrasound imaging melalui fontanella terbuka memberikan

demonstrasi jelas dari ventrikel dan mungkin menentukan anomali struktural lainnya.

Penyelidikan ini risiko-bebas non-invasif, dapat dilakukan dengan sedasi sedikit atau

tidak dan dapat diulang sesering yang diperlukan. Ketika ubun menutup, pencitraan

yang memuaskan tidak bisa lagi diperoleh. Pemeriksaan USG selama kehamilan dapat

menunjukkan apakah janin memiliki hidrosefalus.2

Gambar 3 –Bayi normal Gambar

4 – Bayi dengan kelainan hidrosefalus

Pemeriksaan computed tomography (CT scan)

Merupakan cara yang aman dan dapat diandalkan untuk membedakan

hidrosefalus dengan penyakit serta untuk identifikasi tempat obstruksi aliran CSF. 1

CT Scan adalah cara yang aman dan dapat diandalkan untuk membedakan

hidrosefalus dari penyakit lain yang juga menyebabkan pembesaran kepala abnormal

serta untuk identifikasi tempat obstruksi aliran CSF. Cairan serebrospinalis harus

diperiksa pada kasus dengan etiologi tak jelas bagi menyingkirkan infeksi meningen

kronik sebagai penyebab hidrosefalus dan untuk menentukan apakah protein CSF

meningkat. Pada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya

4

pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel 3. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih

besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel 4 sering ukurannya normal

dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari

CSS. Pada hidrosefalus komunikans, gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi ringan

dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subaraknoid di proksimal dari daerah

sumbatan. 1,2

Gambar 5 : normal Gambar 6 : hidrosefalus

Pemeriksaan magnetic resonance imaging

Pemeriksaan ini jarang dilakukan. Tumor yang kecil pada aquaduktus yang

menyebabkan gangguan pada sirkulasi CSF mungkin tidak dapat dilihat dengan jelas

menggunakan CT scan tetapi akan jelas kelihatan dengan menggunakan pemeriksaan

ini. Magnetic Resonance Imaging (MRI) jarang dilakukan sebagai investigasi utama

tetapi mungkin nilai dalam menentukan penyebab kondisi. Tumor kecil di daerah

saluran air menyebabkan obstruksi aliran CSF tidak dapat digambarkan oleh CT scan

namun jelas didefinisikan oleh studi MRI. Teknik khusus bisa memvisualisasikan

pola aliran CSF.2

Gambar 7. MRI hidrosefalus dan MRI normal.

5

Rontgen foto kepala

Dengan prosedur ini dapat mengetahui hidrosefalus tipe kongenital/ infantile yaitu

ukuran kepala, adanya pelebaran sutura, tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial

kronik berupa impressio digitate dan erosi prosesus klionidalis posterior.13

Transimulasi

Syarat untuk transimulasi adalah frontanela masih terbuka. Pemeriksaan ini dilakukan

dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3 menit. Alat yang

dipakai lampu senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus, lebar

halo dari tepi sinar akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.13

Ventrikulografi

Dilakukan dengan memasukkan kontras berupa oksigen murni atau kontras lainnya

dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior langsung masuk ke dalam

ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi

ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanella telah menutup

untuk memasukkan kontras dibuakan lubang dengan bor pada kranium bagian frontal

atau oksipitalis. Ventrikulografi sangat sulit dan mempunyai risiko tinggi.13

Etiologi

Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai suatu gangguan pembentukan

aliran atau penyerapan cerebrospinal fluid (CSF) yang mengarah ke peningkatan volume

ditempati oleh cairan dalam SSP, dengan atau pernah disertai tekanan intrakanial yang

meninggi sehingga terjadi pelebaran ruangan-ruangan tempat aliran cairan serebrospinalis.3

Teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang normal akan

menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi, misalnya

terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus korodialis.3

Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah :3

1. Kelainan bawaan

a. Stenosis akuaduktus Sylvii

Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60-90%).

Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit

6

dari biasa. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan

cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir.

b. Spina bifida dan kranium bifida

Hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindroma Arnold-Chairi

akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan serebelum letaknya

lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian

atau total.

c. Sindrom Dandy-walker

Merupakan atresia kongenital foramen Lusckha dan Magendie dengan akibat

hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang

dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista besar di daerah fosa

posterior.

d. Kista araknoid

Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu

hematoma

e. Anomali pembuluh darah

Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya akibat aneurisma aterio-vena yang

mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus transvesus dengan

akibat obstruksi akuaduktus.

2. Infeksi

Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi ruangan

subaraknoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran

CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvii atau sisterna

basalis. Lebih banyak hidrosefalus terdapat pasca-meningitis. Pembesaran kepala dapat

terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Pada

meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal

sekitar sisterna kiasmatika dan interpendunkularis, sedangkan pada meningitis purulenta

lokalisasinya lebih tersebar.

3. Neoplasma

Hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Pada

anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus sylvii

bagian terakhir biasanya glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan penyumbatan

bagian depan ventrikel III biasannya disebabkan suatu kraniofaringioma.

7

4. Pendarahan

Telah banayak dibuktikan bahwa pendarahan serebelum dan sesudah lahir dalam otak,

dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain

penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri. 4

Faktor risiko yang mempengaruhi terjadinya penyakit ini ialah :

Spina bifida dengan meningomielokel.1

Merupakan cacat kulit, arkus vertebrae dan tuba neuralis pada garis tengah

biasanya pada daerah lumbosakral.Meningomielokel nyata sejak lahir dapat berupa

cacat kulit pada punggung yang dibatasi di lateral oleh tonjolan tulang arkus neuralis

vertebrae yang tidak berfusi.Cacat biasanya ditutupi membrane transparen dapat

dengan jaringan saraf yang melekat pada permukaan dalamnya.Pada mulanya CSF

akan merembes lewat membrane ini tetapi setelah lahir kekeringan membrane

menurunkan permeabilitasnya.Akumulasi cairan CSF meyebabkan membrane mulai

menonjol dan akhirnya dapat membentuk kantong besar jika tidak dilakukan

penutupan cacat secara bedah.Hampir semua kasus ini disertai dengan malformasi

Arnold-Chiari.

Gambar 8 : Spina bifida dengan meningomielokel

Terkena infeksi meningitis.

Meningitis virus ialah suatu sindrom infeksi virus susunan saraf pusat yang

akut dengan gejala rangsang meningeal,pleiositosis ( jumlah sel yang melebihi

normal) dalam CSF dengan diferensiasi terutama limfosit. 3 Meningitis tuberkulosa

mempunyai kecenderungan menghasilkan eksudat yang tebal dan lekat yang akan

menyumbat sistena basalis dan infeksi intauterin dapat juga menghancurkan jalur

8

CSF. 2 Akhirnya infiltrate leukemia dapat menyebar ke ruang subaraknoid dan

menimbulkan hidrosefalus komunikasi.1

Terkena infeksi Toxoplasmosis

Apabila seorang ibu mendapat mendapat infeksi primer maka akan melahirkan

anak dengan toksoplasmosis konginetal. Antara gambaran klinis toksoplasmosis

congenital ialah prematuritas , kejang atau hidrosefalus.1

Ventrikulitis 3

Setelah terjadinya ventrikulitis, eksudat yang purulen akan menyebabkan

peradangan dan penyumbatan pada aquaduktus Sylvii yang memang dasarnya sudah

sempit.Akibatnya akan terjadi semacam abses di dalam ventrikel dan obat-obatan

yang diberikan tidak bisa mencapai ventrikel karena adanya sawar darah otak dan

sumbatan pada aquaduktus Sylvii.

Epidemiologi

Hidrosefalus dapat terjadi pada setiap umur, tetapi paling sering pada bayi dan orang

dewasa usia 60 tahun bahkan lebih tua. Menurut Institut Nasional Neurologis Gangguan dan

Stroke, hidrosefalus diyakini mempengaruhi sekitar satu di setiap 500 anak-anak. Sebagian

besar kasus-kasus ini sering didiagnosis sebelum kelahiran, pada saat kelahiran , atau pada

anak usia dini.5

Patofisiologi

Cairan serebrospinal (CSS=CSF) dibentuk terutama dalam system ventrikel melalui

pleksus korid, yang berada dalam ventrikel lateralis, ketiga, dan keempat. Meskipun sebagian

besar dibentuk dalam ventrikel lateralis, sekitar 25% berasal dari sumber di luar koroid,

termasuk endotel kapiler dalam parenkim otak. Ada pengendalian neurogenik aktif

pembentukan CSS karena plexus koroid diinervasi oleh saraf adrenergik yaitu perangsangan

sistem yang mengurangi prduksi CSS dan saraf kolinergik yang dapat melipat-gandakan

kecepatan produksi CSS normal.1

Pada anak normal,produksi CSS 20ml per jam. Volume total CSS pada bayi sekitar

50ml dan pada orang dewasa 150ml. Aliran CSS akibat dari perbedaan tekanan yang ada

antara sistem ventrikel dan saluran vena. Tekanan di dalam ventrikel dapat setinggi 180mm

air pada keadaan normal, sedangkan tekanan pada sinus sagitalis superior berada pada kisaran

90mm air. Normalnya, CSS mengalir dari ventrikel lateralis melalui foramen Monro ke

dalam ventrikel ke tiga. Ia kemudian melewati akueduktus Sylvius yang sempit, yang pada

anak panjangnya sekitar 3mm dan diameternya 2mm, masuk ke ventrikel keempat. CSS

9

keluar ventrikel keempat melalui pasangan foramen Lusckha lateral dan foramen linea

mediana Magendie ke dalam sisterna pada dasar otak.1

Pada prinsipnya hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidakseimbangan antara

produksi,obstruksi, dan absorpsi dari CSS. Adapun keadaan yang mengakibatkan terjadinya

ketidakseimbangan tersebut adalah : 6

1. Disgenesis

46% hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang terbanyak adalah

malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat kegagalan dalam proses

pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak

terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah hidroansefali yang terjadi akibat

kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri.

2. Produksi CSS yang berlebihan

Ini merupakan penyakit hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab yang sering terjadi

adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.

3. Obstruksi aliran CSS

Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat terjadi di

dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan beberapa kelainan seperti:

perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut

terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius

atau foramina pada ventrikel IV. Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses

arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa posterior juga

dapat menekan dari arah belakang yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat

menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana obstruksi tersebut berhubbungan

dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.

4. Absorpsi CSS berkurang

Kerusakan villi arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS, selanjutnya

terjadi penimbunan CSS. Keadaan yang dapat menimbulkan kejadian tersebut adalah :

post meningitis, perdarahan subarakhnoid,dan kadar protein CSS yang sangat tinggi.

5. Akibat atrofi serebri

Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi, maka akan terjadi penimbunan CSS yang

merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi tersebut.

10

Terdapat beberapa tempat yang merupakan predileksi terjadinya hambatan aliran CSS :6

1. Foramen Interventrikularis Monroe

Apabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran ventrikel lateralis

ipsilateral.

2. Akuaduktus serebri (Sylvius)

Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel lateralis dan

ventrikel III.

3. Ventrikel 1V

Sumbatan pada ventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua ventrikel lateralis, dan

ventrikel III dan akuaduktus serebri.

4. Foramen Mediana Magendie dan Foramen Lusckha

Sumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada kedua ventrikel

lateralis, ventrikel III, akuaduktus serebri dan ventrikel IV. Keadaan ini dikenal sebagai

sindrom Dandy-Walker.

5. Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons, dan mesensefalon

Penyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh sistem ventrikel.

Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat mesensefalon maka pelebaran ventrikel

otak tidak selebar seperti jika obstruksi terjadi di tempat lainnya. Hal ini terjadi karena

penimbunan CSS di sekitar batang otak akan menekan ventrikel otak dari luar.

Work Diagnosis

Biasanya mudah dibuat secara klinis. Gejala yang tampak berupa gejala akibat tekanan

intrakranial yang meninggi. Pada bayi biasanya disertai pembesaran tengkorak sendiri, yaitu

bila tekanan yang meninggi ini terjadi sebelum sutura tengkorak menutup. Gejala tekanan

intrakranial yang meninggi dapat berupa muntah,nyeri kepala dan pada anak yang agak besar

mungkin terdapat edema papil saraf otak II pada pemeriksaan funduskopi. Kepala terlihat

lebih besar dibandingkan dengan tubuh. Ini dipastikan dengan mengukur lingkaran kepala

suboksipito-bregmatikus dibandingkan dengan lingkaran dada dan angka normal pada usia

yang sama. Lebih penting lagi ialah pengukuran berkala lingkar kepala, yaitu untuk melihat

pembesaran kepala yang progresif dan lebih cepat dari normal. Ubun-ubun besar melebar

atau tidak meutup pada wktunya, teraba tegang atau menonjol. Dahi tampak melebar dengan

kulit kepala yang menipis,tegang dan mengkilat dengan pelebaran vena kulit kepala. Bola

mata terdorong ke bawah oleh tekanan dan penipisan tulang supraorbita. Sklera tampak diatas

iris sehingga iris seakan-akan matahari yang akan terbenam. Pergerakan bola mata yang tidak

11

teratur dan nistagmus tidak jarang terdapat. Kerusakan saraf yang memberi gejala kelainan

neurologis berupa gangguan kesadaran,motoris atau kejang, nafsu makan yang berkurang,

kadang-kadang gangguan pusat vital, bergantung kepada kemampuan kepala utuk membesar

dalam mengatasi tekanan intrakranial yang meninggi.3

Tindakan yang dapat membantu diagnosis ialah transiluminasi kepala, ultrasonografi

kepala bila ubun-ubun besar belum menutup, foto rontagen kepala, dan tomografi komputer

( CT scan). Pemeriksaan untuk lokalisasi penyumbatan ialah dengan menyuntikkan zat warna

PSP ke dalam ventrikel lateralis dan menampung pengeluarannya dari pungsi lumbal untuk

mengetahui penyumbatan ruang subaraknoid. Namun dengan adanya CT scan kepala,uji PSP

tidak dikerjakan lagi.3

Differensial diagnosis

1) Megalensefali 1,7

Suatu keadaan di mana bayi atau anak memiliki otak yang besar , berat dan biasanya

tidak berfungsi. Berat otak lebih besar daripada rata-rata untuk usia dan jenis kelamin

anak. Ia dianggap berkaitan dengan gangguan dalam regulasi pengeluaran sel di otak.

Megansefali menyerupai hidrosefalus tetapi tanpa tanda-tanda peningkatan tekanan

intracranial dengan cacat mental yang lebih dalam.

2) Benign macrocrania 8,9

Juga dikenali sebagai hidrosefalus obstruktif extraventricular.Hal ini biasanya terlihat

pada anak-anak berusia 6 bulan sehingga 24 bulan.Lingakr lilit kepala berada di atas

persentil 97 dan setelah berusia 24 bulan, saiz kepala akan kembali normal. Seringkali

ibu atau ayah dari anak tersebut memiliki kepala yang besar pada usia

tersebut.Penyebabnya tidak diketahui dan kebanyakkan menyatakan bahawa keadaan

itu normal.Keadaan ini tidak mempunyai gejala-gejala dari kelainan neurologik.

3) Obstuktif tumor 8

Tectal glioma (tumor daripada sel glial) yang terdapat di aquaduktus cerebral

dapat mengganggu sirkulasi CSF.

Medullablastoma , ependymona di ventricle IV meyebabkan penyumbatan.

Subependymal giant cell astroytoma ( SEGA ) di foramen Monro yang

menyebabkan sumbatan dalam sirkulasi CSF dan menimbulkan gejala

neurologic.

Colloid cyst di ventrikel III.Disebabkan lokasi cyst ini jika ia bertambah besar

akan menganggu sirkulasi CSF.

12

4) Vein of Gelen malformation 8,9

Merupakan keadaan yang mempengaruhi pembuluh darah otak. Kelainan yang terjadi

selama perkembangan embrio hasil dalam komunikasi abnormal antara arteri dan

pembuluh darah di dalam pembuluh darah otak berkembang.Ada 3 tipe iaitu :

Neonatus yang hadir dengan gagal jantung.

Bayi dengan pembesaran kepala dan gangguan perkembangan

Anak-anak dengan kepala normal , epilepsy dan mungkin stroke dan mempunyai

kesulitan belajar.

5) Hematoma subdural. 1

Insidens maksimum mulai usia 2-6 bulan.Evolusi hematoma subdural pada masa bayi

adalah seperti berikut, bekuan awal awal larut dan air bergerak ke dalam ruang

subdural untuk memelihara keseimbangan osmotic.Timbul perdarahan kecil berulang

akibat rupture bridging vein yang berada dalam tekanan dengan membesarnya ruang

subdural.Kranium berekspansi sebagai respons terhadap peningkatan tekanan

intracranial sehingga terbentuk penggumpulan cairan yang sangat besar.

Tanda-tanda peningkatan tekanan intracranial termasuk penonjolan fontanela dan

pembesaran kepala ringan .Tonjolan cranium biparietal adalah khas berbeda dengan

hidrosefalus yang cenderung tonjolan di bagian frontale.

Penatalaksanaan

Medical Mentosa

Ada 3 prinsip pengobatan hidrosefalus :10

1. Mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus koroidalis dengan

tindakan reseksi (pembedahan) atau koagulasi, akan tetapi hasilnya tidak memuaskan.

Penggunaan asetazolamid dan furosemid dapat mengurangi kecepatan produksi CSS.

Catatan: Lakukan pemeriksaan serum elektrolit secara berkala untuk mencegah

terjadinya efek samping.

2. Memperbaiki hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorpsi yakni

menghubungkan ventrikel dengan subaraknoid. Misalnya: ventrikulosisternostomi

Torkildsen pada stenosis akuaduktus. Pada anak hasilnya kurang memuaskan, karena

sudah ada insufisiensi fungsi absorpsi.

13

3. Pengeluaran CSS ke dalam organ ekstrakranial (shunt ekstrakranial)

a. Shunt ventrikuloperitoneum: CSS dialirkan dari ventrikel ke organ tubuh lain.

b. Shunt lombo-pertitoneal: CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke

rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara

perkutan.

c. Shunt ventrikulo-pleural

d. Shunt ventrikulo-ureterostomi

e. Shunt ke dalam antrum mastoid

Cara kini dianggap terbaik yakni mengalirkan CSS ke dalam vena juguluaris dan

jantung melalui kateter yang berventil yang memungkinkan pengaliran CSS ke satu

arah. Keburukan cara ini ialah bahwa kateter harus diganti sesuai dengan

pertumbuhan anak.3

Pembedahan 11

1) Ventrikulo- peritoneal (VP) shunt

Prosedur yang paling umum.CSF disalurkan melalui shunt yang mengarahkan aliran

CSF daripada ventrikel III atau ventrikel lateral ke dalam rongga perut dimana diserap

ke dalam aliran darah.

Gambar 9 : VP shunt

2) Ventrikulo-atrial (VA) shunt

Merupakan shunt saluran CSF daripada ventrikel otak ke atrium kanan jantung.Cairan

yang berlebihan di otak akan dialirkan ke dalam atrium kanan jantung.

14

Gambar 10 : VA shunt

3) Lumbar-peritoneal ( LP ) shunt

Shunt dimasukkan antara dua tulang di daerah lumbar tulang belakang ke dalam ruang

subaraknoid.Shunt ini akan berakhir di rongga peritoneal iaitu rongga di daerah perut

tubuh.

Gambar 11 : LP shunt

4) Ventriculo-cisternal shunt

Prosedur ini hanya boleh digunakan ketika ada halangan antara ventrikel dengan

ruang subarakniod di sekitar otak.Sebuah lubang ditempatkan di daerah parietal, dura

meter dibuka dan pada salah satu hujung kateter silicon dimasukkan ke ventrikel

lateral.Ujung lain kateter dimasukkan pada bawah kulit kepala iaitu di persimpangan

otak dan sumsum tulang belakang.

Gambar 12: Ventriculo cisternal shunt

5) Ventrikulo-pleural shunt

Shunt yang mengalirkan CSF daripada otak ke dalam paru-paru.CSF akan dialirkan

ke dalam cairan pleural diantara parietal pleura membrane dan visceral pleura

membrane.

Gambar 13 : ventrikulo-pleural shunt

15

Obat :

Penghambat karbonik anhidrase ( Asetosolamid ) 12

Zat ini menghambat kerja enzim karbonik anhidrase yang mengkatalis reaksi

reversible asam karbonat menjadi karbon dioksida dan air.Penghambatan ini

menyebabkan penurunan produksi CSF oleh pleksus koroid. Acetazolamide 25

mg/KgBB/hari PO dibagi dalam 3 dosis. Dosis dapat dinaikkan 25 mg/KgBB/hari

(Maksimal 100 mg/KgBB/hari).

Diuretic (Furosemid )12

Bekerja di sistem kotranport ikatan klorida untuk menghambat reabsorbso natrium

dan klorida di ansa henle ascneden dan tubulus distal ginjal sehingga meningkatkan

ekskresi air.Dosis 1 mg/kg/hari IV. Furosemide 1 mg/KgBB/hari PO dibagi dalam 3-4

dosis.

Non medical mentosa

1. Informasi, edukasi yang harus diberikan13

a. Diberikan pengarahan dan edukasi tentang pelaksanaan apa yang dapat dilakukan

pada anak dan pilihan apa sahaja yang dapat dipilih oleh orang tua.

b. Rawatan susulan kepada anak setelah menjalankan terapi operatif untuk mencegah

komplikasi.

c. Gejala kejang hendaklah ditangani dengan secepatnya agar anak tidak mengalami

kecederaan neurologis yang parah.

d. Obat-obatan yang perlu diambil dan efek samping yang terdapat pada obat

tersebut diedukasikan kepada orang tua.

2. Pentalaksanaan gizi- pasien diberikan asupan makanan yang tinggi kalori dan tinggi

protein karena pasien masih lagi bertumbuh kembang pada kadar yang cepat.13

16

Komplikasi

Banyak bayi dengan hidrosefalus mengalami kerosakan kekal pada otak mereka.Hal ini

menyebabkan sejumlah komplikasi jangka panjang seperti : 14

autisme, sebuah keadaan yang menyebabkan masalah dengan komunikasi dan

interaksi sosial,

kesulitan belajar

gangguan bicara

memori masalah

pendek rentang perhatian

masalah dengan penglihatan, seperti juling (strabismus)

masalah dengan fizikal-koordinasi.

1. Komplikasi yang sering terjadi pada shunting: infeksi, hematom subdural, obstruksi,

keadaan CSS yang rendah, ascites akibat CSS, kraniosinostosis.15

2. Komplikasi setelah pasca operasi. Gejala-gejala pasca-operasi berikut: 15

● Kemerahan, kelembutan, rasa sakit atau pembengkakan pada kulit sepanjang pipa atau

sayatan

● Lekas marah atau mengantuk

● Mual, muntah, sakit kepala atau penglihatan ganda

● Demam

● Sakit perut

● Kembali gejala neurologis pra operasi

3. Hernia serebri, kejang, renjatan 10

4. Terkait dengan perawatan medis : ketidakseimbangan elektrolit dan asidosis metabolik.

5. Terkait dengan perkembangan hidrosefalus4

● Perubahan pada visual

- Oklusi arteri serebral posterior sekunder untuk herniasi transtentorial ke bawah

- Kronis papilledema melukai disc optik

- Dilatasi ventrikel ketiga dengan kompresi Chiasm optik

● Disfungsi kognitif

● Incontinence

17

Preventif

a. Sekiranya sedang hamil : 16

Seharusnya mendapatkan rawatan prenatal yang teratur. Ikutilah jadual yang

disarankan oleh doctor untuk pemeriksaan selama kehamilan. Ini dapat

mengurangkan risiko persalinan sehingga meyebabkan bayi terisiko

hidrosefalus mahupun komplikasi lain.

Melindungi diri dan bati terhadap penyakit berjangkit. Sekiranya disyorkan

mendapat vaksinasi makan seharusnya mengambil vaksinasi tersebut untuk

mengelakkan daripada ia menular kepada janin.

b.Menghindari daripada kecederaan/trauma di kepala 16

Ini kerana bisa menyebabkan pendarahan di bagian otak.Contoh langkah-

langkahnya ialah memakai helmet ketika menaiki motosikal atau memakai tali

pinggang ketika menaiki kenderaan supaya mengurangkan risiko hentakan

sekiranya berlaku kemalangan. Katup dan sistem tubing yang terletak dangkal

di bawah kulit dan dapat dengan mudah rusak oleh trauma.

c.Berhati-hati melakukan tranfusi darah mahupun trasplantasi organ.16

Ini kerana cara infeksi toxoplasma bisa melalui cara ini.

d.Pasien hidrosefalus yang menggunakan shunt harus melakukan pertimbangan untuk

penggantian shunt, jika ada kerusakan atau infeksi dicurigai. Pada anak-anak, revisi

shunt dijadwalkan sesuai dengan laju pertumbuhan.4

e.Pemeriksaan tumbuh-kembang anak secara periodik, seperti mengukur lingkar

kepala, dapat sebagai alat deteksi dini yang paling mudah untuk mengetahui

terjadinya hidrosefalus. Apabila ukuran lingkar kepala lebih dari kurva normal, bisa

segera diperiksakan ke dokter anak.4

18

Prognosis

Jika tidak diterapi 50-60% bayi hidrosefalus akan meninggal dunia karena

hidrosefalus ataupun penyakit penyerta. 1 Sekitar 40% yang bertahan memiliki kecerdasan

yang hampir normal.1 Pascaoperasi pengangkatan tumor di fossa kranii posterior pada anak-

anak sebesar 20% berkembang menjadi hidrosefalus menetap dengan membutuhkan

pemasangan shunt sehingga keseluruhan prognosisnya bergantung pada jenis,lokasi dan besar

pengangkatan tumor.12

Penutup

Hidrosefalus merupakan kelainan patologis otak.Hidrosefalus tiadak ada perbedaan

insidens untuk kedua jenis kelamin dan juga dalam perbedaan ras.Oleh itu hidrosefalus

berisiko terjadi kepada semua golongan umur. Hidrosefalus merupakan sebagai suatu

gangguan pembentukan aliran atau penyerapan cerebrospinal fluid (CSF) yang mengarah ke

peningkatan volume ditempati oleh cairan dalam SSP, dengan atau pernah disertai tekanan

intrakanial yang meninggi sehingga terjadi pelebaran ruangan-ruangan tempat aliran cairan

serebrospinalis. Penyebabnya karena kelainan bawaan, infeksi, pendarahan, dan neoplasma.

Oleh karena itu, diperlukan adanya diagnosis yang tepat, ketepatan waktu serta pengobatan

yang tepat untuk memperbaiki kondisi anak. Sekiranya mengalami gejala-gejala yang

meyerupai hidrosefalus hendaklah segera berjumpa dengan doctor untuk menjalani

pemeriksaan lanjut. Oleh itu sekiranya terdeteksi hidrosefalus maka pengobatan dan

perawatan dini dapat dijalankan. Ini akan memberikan prognosis yang lebih baik.

Hidrosefalus menyebabkan beberapa komplikasi. Komplikasi ini akan mengganggu aktivitas

seharian kita. Oleh itu, hendaklah berusaha untuk melakukan percegahan awal untuk

mengelakkan risiko terkenanya hidrosefalus seperti mengambil vaksinasi serta menghindari

diri daripada trauma kepala.

19

DAFTAR PUSTAKA

1. Behrman RE, Kliegman RM, Nelson WE, Arvin AM. Nelson ilmu kesehatan anak.

Ed 15. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2000.h.2050-2.

2. Roberton D M, South M. Practical paediatrics. In: Large heads, hydrocephalus and

neural tube defects. 6th ed. United States; 2007.p.614-9.

3. Marsetio M, Dahlan A,Kusuma D, Suyono I, Musa D A, Munthe G, et al. Ilmu

kesehatan anak. Dalam: Hidrosefalus. Ed 11. Jakarta: Fakultas Kedokteran

Universitas Indonesia; 2007.p.874-8.

4. Hidrosefalus. 2010. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com. 15 Januari 2011.

5. Hidrosefalus. 2005. Diunduh dari http://neurosurgerytoday.org. 15 Januari 2011.

6. Ropper A H, Samuels M A. Adams and Victor’s principles Of neurology. In:

Disturbances of cerebrospinal fluid. 8th ed. United States: The McGraw-Hill

Companies,Inc; 2009. p. 593-601.

7. Megalencephaly information page. 2009. Diunduh dari

http://www.ninds.nih.gov/disorders/megalencephaly/megalencephaly.htm.14 January

2011.

8. Barkovich A J,Moore K R, Vezina G, Koch B L, Hedlund GL, Grant P E , et all.

Diagnostic imaging pediatric neuroradiology. 1st ed. Canada : Amirsys Inc;

2007.p.1514-7.

9. Neonatal brain US. 2006. Diunduh dari

http://www.radiologyassistant.nl/en/440c93be7456f . 15 Januari 2011.

10. Hidrosefalus. 3 November 2006. Diunduh dari : http://pediatrik.com. 15 Januari 2011.

11. Shunt for hydrocephalus. 2009. Diunduh dari

http://yoursurgery.com/ProcedureDetails.cfm?BR=4&Proc=44 .15 Januari 2011.

12. Dewanto G, Suwono WJ , Riyanto B, Turana Y. Panduan praktis diagnosis &

tatalaksaan penyakit saraf. Ed 1. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran

EGC ;2007.h.160-3.

20

13. Wong D L, Hockenberry E M, Wilson D, Winkelstein M L, Schwartz P. Buku ajar

perawatan pediatrik Wong. Ed 6(1). Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC;

2002.p.339-44.

14. 14. Complications of hydrocephalus. 2009. Diunduh dari

http://www.nhs.uk/Conditions/Hydrocephalus/Pages/Complications.aspx . 16 January

2011 .

15. Sjamsuhidajat R, Jong W D. Buku ajar ilmu bedah. Dalam: Hidrosefalus. Ed 3.

Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2004.h.808-11.

16. Prevention. 2009. Diunduh dari

http://www.mayoclinic.com/health/hydrocephalus/DS00393/DSECTION=prevention.

16 January 2011.

21