1. meningoensephalokele revisi print

8/13/2019 1. Meningoensephalokele Revisi Print

1/12

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Pada dewasa ini banyak janin yang lahir dengan kelainan berbagai organ. Kelainan-

kelaian tersebut dibawa sejak lahir atau yang biasa disebut dengan kelainan konginetal,

kelaianan tersebut disebabkan oleh berbagai macam factor salah satunya ialah karena gagalnya

pembentukan organ pada fase embriologi. Hal ini dipicu oleh gaya hidup ibu yang sedang

mengandung janin tersebut. Salah satu kasus yang terjadi karena tidak sempurnanya

pembentukan organ ialah meningoensefalokel (meningoencephalocele atau disebut juga

ensefalokel (encephalocele yang merupakan kelainan kongenital akibat defek tubaneuralis.

!eningoensefalokel adalah bentuk spina bifida kistika yang merupakan penyakit kongenital dan

kelainan embriologis.

Kira-kira "#$ meningoensefalokel didapatkan di regio oksipital, dapat terlihat sebagai

kantong kecil bertangkai atau struktur seperti kista besar, dapat lebih besar daripada cranium,

tertutup oleh kulit seluruhnya. Kadang-kadang di tempat-tempat tertentu hanya dilapisi oleh

membran tipis seperti kertas perkamen. Sebanyak %#$ dari ensefalokel terletak difrontal. &si

meningoensefalokel dapat diketahui dengan transiluminasi dan 'S. Pada pemeriksaan

mikroskopis, biasanya akan didapatkan jaringan otak abnormal atau displasia. &nsidenmeningoensefalokel %-# per %)))) bayi lahir hidup* paling kecil dari seluruh penyakit defek tuba

neuralis (+$ - %$. i ropa dan /merika hampir +)$ - )$ meningoensefalokel terdapat di

regio oksipital, meningoensefalokel di daerah anterior (frontal, nasofrontal, nasofaringeal lebih

sering di /sia 0enggara.

!eningoensefalokel terjadi karena jaringan otak dan atau selaput otak mengalami

herniasi. Hal tersebut terjadi karena adanya kegagalan penutupan ( defek pada tabung neural

yang secara embriologis terjadi akibat gangguan proses neurulasi, yaitu tetap melekatnya

ektoderm epidermis dengan ektoderm neural sehingga migrasi sel-sel mesoderm pembentuk

tulang ke tempat tersebut terhambat dengan akibat di area itu tidak terbentuk tulang (teori non-

separasi dari Sternberg. Kegagalan penutupan penutupan pada tabung neural ini dapat dipicu

oleh kurangnya asam folat pada ibu yang sedang hamil.


2/12

'ntuk pencegahan semakin banyaknya resiko meningoensefalokel atau kelainan

congenital lain pada janin yang baru lahir, sebagai seorang perawat dituntut untuk memberikan

informasi kepada ibu-ibu hamil agar menjaga keseimbangan nutrisi, baik untuk dirinya sendiri,

maupun untuk janin yang dikandungnya. engan adanya upaya pencegahan ini diharapkan bisa

mencegah kelainan pada janin yang masih dalam dalam tahap perkembangan.

1.2 Rumusan Masalah

1agaiamanakah konsep meningoensefalokel dan pendekatan asuhan keperawatanya 2

1.3 Tujuan

%.3.% 0ujuan 'mum

!engetahui konsep meningoensefalokel dan penatalaksanaan asuhan keperawatannya.

%.3.4 0ujuan Khusus

a. !enguraikan definisi meningoensefalokel

b. !enguraiakan patofisiologi meningoensefalokel

c. !enguraiakan pemeriksaan penunjang pada meningoensefalokel

d. !enguraiakan manifestasi klinis pada meningoensefalokel

e. !enguraiakan penatalaksanaan asuhan keperawatan meningoensefalokel pada

neonatus

1. Man!aat

!anfaat yang ingin diperoleh dalam penyusunan makalah ini adalah5

%.6.% !endapatkan pengetahuan tentang meningoensefalokel

%.6.4 !endapatkan pengetahuan tentang pendekatan asuhan keperawatan

meningoensefalokel


3/12

BAB 2

TIN"AUAN TE#RI

2.1 De!$n$s$

!eningoensefalokel (meningoencephalocele atau disebut juga ensefalokel

(encephalocele adalah kelainan kongenital akibat defek tubaneuralis. efek tuba neuralis ini di

daerah kaudal akan menyebabkan spina bifida dan di daerah kranial akan menyebabkan defek

tulang kranium disebut kranium bifidum (0aufan, 4)).

Herniasi atau benjolan ini dapat berisi meningen dan cairan serebrospinal saja yang

disebut !eningokel Kranial. Herniasi ini juga dapat berisi meningen, cairan serebrospinal dan

jaringan7parenkhim otak dan disebut !eningoensefalokel.

/danya defek atau celah pada tabung neural cenderung menyebabkan kelainan

penonjolan isi kranium melalui celah tersebut (sefalokel. 1ila yang menonjol adalah meningens

dan cairan likuor, disebut sebagai meningokel, sedangkan bila jaringan otak ikut keluar,

dinamakan sebagai meningoensefalokel (Satyanegara, 4)%).

2.2 Et$%l%g$

!enurut Satyanegara, 4)%) meningoensefalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan

tabung saraf selama perkembangan janin. Kegagalan penutupan tabung saraf ini disebabkan oleh

gangguan pembentukan tulang kranium saat dalam uterus seperti kurangnya asupan asam folat

selama kehamilan, adanya infeksi pada saat kehamilan terutama infeksi 089:H, mutasi gen

(terpapar bahan radiologi, obat;obatan yang mengandung bahan yang terotegenik.

!eningoensefalokel juga disebabkan oleh defek tulang kepala, biasanya terjadi dibagian

occipitalis, kadang;kadang jugadibagian nasal, frontal, atau parietal.

4. ?ariasi musim

3. @atar belakang etnik seperti &rlandia angka kejadiannya ),+# sedangkan di Aepang

hanya ),)+

6. infeksi seperti toksoplasmosis, riketsia, influenBa, dan sebagainya


4/12

#. 0oksin

C. Kelainan metabolik 5 gangguan keseimbangan hormon, diabetes, defisiensi Ditamin,

mineral, dan sebagainya

". abrasi kromosom, translokasi %3-%#

+. 8bat-obatan5 golongan aminopterin, analgesik, klomifen.

. !ultiparitas

%). Kegagalan tindakan abortus

%%. 'sia ibu

%4. 'rutan kehamilan

%3. Aenis kelamin

%6. Predisposisi genetik

2.3 &las$!$kas$

1erikut adalah klasifikasi meningoensefalokel menurut Suwanwel 4)%) dalam

Satyanegara 4)%)5

%. nsefalomeningokel oksipital

4. nsefalomeningokel lengkung tengkorak

a. &nterfrontal

b. Eontanel anterior

c. &nterparietal

d. Eontanel posterior

e. 0emporal

3. nsefalomeningokel fronto-ethmoidal

a. Fasofrontal

b. Faso-ethmoidal

c. Faso-orbital

6. nsefalomeningokel basal

a. 0ransethmoidal

b. Sfeno-ethmoidal

c. 0ranssfenoidal

d. Erontosfenoidal atau sfeno-orbita


5/12

#. Kranioskhisis

a. Kranial, fasial atas bercelah

b. 1asal, fasial bawah bercelah

c. 8ksipitoserDikal bercelah

d. /krania dan anensefali.

ambr 4.% Klasifikasi meningoensefalokel

2. Man$!estas$ &l$n$s '(en$)hel* 2++1,ejala klinis sangat berDariasi tergantung malformasi serebral yang terjadi, termasuk

hidrosefalus dan banyaknya jaringan otak yang mengalami displasia dan masuk ke dalam

kantung meningoensefalokel. Aika hanya mengandung meningen saja, prognosisnya lebih baik

dan dapat berkembang normal. ejala-gejala sehubungan dengan malformasi otak adalah mental

retardasi, ataGia spastik, kejang, buta dan gangguan gerakan bola mata.

'kuran dari meningoensefalokel mempengaruhi ukuran dari tengkoran dan otak

tergantung dari besarnya protrusi pada tengkorak. 1ila protrusi besar, maka tengkorak akan

tampak seperti mikrosefali, karena banyak jaringan otak yang sudah keluar. !enigoensefalokel

jarang berhubungan dengan malformasi serebri saja dan biasanya berhubungan dengan

abnormalitas dari hemisper serebri, serebelli dan otak tengah.

!eningoensefalokel anterior sering bersamaan dengan anomali muka, seperti bibir dan

langit-langit bercelah. mpat anomali yaitu meningoensefalokeloksipital, hidrosefalus,


6/12

deformitas Klippel-Eeil, dan langit-langit bercelah sering terjadi sebagai tetrad. Kelainan jantung

kongenital dan ekstremitas yang displastik adalah anomali yang berhubungan yang terletak

dibagian lain dari badan.

Hidrosefalus mungkin terjadi sebelum diperbaikinya sefalokel, atau mungkin terbentuk

setelah operasi. &nsidens hidrosefalus yang menyertai pada meningoensefalokel oksipital adalah

4# persen pada meningokel dan CC persen pada meningoensefalokel. Hidrosefalus yang

bersamaan pada meningoensefalokel anterior jarang. &nsidens hidrosefalus lebih tinggi pada

sefalokel yang mengandung jaringan otak. &nsidens hidrosefalus yang menyertai pada

meningoensefalokel oksipital adalah hampir sama dengan pada mielomeningokel.

2.- Pat%!$s$%l%g$ 'M$ral* 2+12,

!eningoensefalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya

penonjolan meningens (selaput otak dan otak yang berbentuk seperti kantung melalui suatu

lubang pada tulang tengkorak. !eningoensefalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan

tabung saraf selama perkembangan janin.

Hal ini dimulai pada masa embrio pada minggu ke &&& sampai dengan minggu ke &?.

0idak menutupnya tuba neuralis pada ujung kranial dapat menimbulkan herniasi jaringan saraf

pusat. !eningoensefalokel dapat terjadi diseluruh bagian tengkorak, tetapi yang paling sering

terjadi di regio occipital, kecuali pada orang /sia yang lebih sering terjadi pada regio frontal.

/da dua bentuk disrafisme utama yang mempengaruhi tulang kranial, dan menghasilkan

protrusi jaringan melalui defek linea mediana tulang yang disebut cranium bifidum.

!ielomeningokel cranium terdiri dari kantong meningens yang terisi hanya cairan serebrospinal

dan meningoensefalokel mengandung kantung dan korteks serebri, serebelum, atau bagian

batang otak. efek kranium paling laBim pada daerah oksipital pada atau di bawah sambungan,

dan sebagian terjadi frontal atau nasofrontal. Kelainan ini adalah adalah sepersepuluh dari

defek penutupan tuba neuralis yang melibatkan spina. tiologi ini dianggap sama dengan

etiologi anensefali dan mielomeningokel.

1ayi dengan meningoensefalokel kranium beresiko untuk terjadinya hirdosefalus karena

stenosis akuaduktus, malformasi :hiari, atau sindrom andy-


7/12

berkulit (denuded skin dapat terjadi dan memerlukan manajemen bedah segera. 0ransiluminasi

kantung dapat menampakkan adanya jaringan saraf.

2./ D$agn%s$s 'Tsement$s* 2+1+,

%. Pemeriksaan radiologis dilakukan untuk menilai struktur patologis sefalokel5 daerah

defek tulang, ukuran serta isi sefalokel, ada atau tidaknya anomali SSP, dan dinamika

:SS.

4. Pemeriksaan foto polos tengkorak menunjukkan lubang defek tulang pada

meningoensefalokel oksipital mudah dikenal pada foto polos tengkorak. Sebagai

tambahan terhadap daerah defek tulang, perluasan defek dan ada atau tidaknya

kraniolakunia dapat diketahui.

3. /ngiografi serebral menunjukkan ada atau tidaknya otak yang Dital dikantung. Auga

diperlukan untuk membedakan meningoensefalokel oksipital dari kantung dorsal

holoprosensefali, holoprosensefali didiagnosis oleh adanya arteria serebral anterior

aBigos.

6. :0 scan memperlihatkan displasia serebral sebagai tambahan atas kantung dorsal pada

holoprosensefali, juga memperlihatkan tidak hanya isi kantung namun semua kelainan

intrakranial yang bersamaan. Selain itu, juga untuk memeriksa lubang dari defek tulang

pada meningoensefalokel. !eningoensefalokel anterior harus didiferensiasi dari polip

nasal, teratoma orbitofronal, gliomaektopik (nasal, dan keadaan serupa.

#. !9& kranial dapat memberi gambaran yang pasti dari kandungan dalam

meningiensefalokel. !eskipun terletak pada garis tengah, isi dari protrusi biasanya dari

salah satu hemisfer yang lebih kecil.

2.0 &%ml$kas$ 'jamsuh$ajat* 2++4,

!eningoensefalokel sering disertai dengan kelainan kranium fasial atau kelainan otak

lainnya, seperti hidrochephalus atau kelainan kongenital lainnya (Syndrome !eckel , syndrome

dandy-walker . Kelainan kepala lainnya yang dapat dideteksi dengan 'S adalah kista otak,

miensefalus (fusi tulang occiput Dertebrata sehingga janin dalam sikap hiperekstensi,

huloprokensefalus (hanya berbentuk sebuah rongga Dentrikel yang berdilatasi, hindranensefalus

(destruksi total jaringan otak sehingga kepala hanya berisi cairan, kelainan bentuk kepala


8/12

(dulikochephaluskh, branchi chpalusk dan sebagainya. 1erikut adalah beberapa komplikasi dari

meningoensefalokel, yaitu5

a. Kelumpuhan keempat anggota gerak (kuadri plegia spastik

b. angguan perkembangan

c. !ikrosefalus

d. Hidrosefalus

e. angguan penglihatan

f. Keterbelakangan mental dan pertumbuhan

g. /taksia

h. Kejang.

2.0 Penatalaksanaan 'Ma5asar$* 2+1+,

Penatalaksanaan meningoensefalokel tergantung dari isi dan luas dari anomali. Pada

meningokel oksipital, di mana kantung tidak mengandung jaringan saraf, hasil dari pembedahan

hampir selalu baik. 0etapi pada meningoensefalokel yang berisi jaringan otak biasanya diakhiri

dengan kematian dari anak.

Hampir semua meningoensefalokel memerlukan interDensi bedah saraf, kecuali

massanya terlalu besar dan dijumpai mikrosefali yang jelas. 1ila mungkin,tindalan bedah sedini

mungkin untuk menghindari infeksi, apalagi bila ditemui kulit yang tidak utuh dan perlukaan di

kepala.

Pada neonatus apabila dijumpai ulkus pada meningoensefalokel atau tidak terjadi

kebocoran cairan serebrospinal, operasi segera dilakukan. Pada meningoensefalokel yang

ditutupi kulit kepala yang baik, operasi dapat ditunda sampai keadaan anak stabil. 0ujuan operasi

adalah menutup defek (water tight dural closure, eksisi masa otak yang herniasi serta

memelihara fungsi otak. efek tulang yang cukup besar dapat diperbaiki dengan wire mesh,

plastik atau tulang, tetapi jarang diperlukan. Hasil akhir operasi sukar dipastikan oleh karena

berDariasinya kasus. Pada tindakan bedah terhadap 6) penderita didapati %# orang (3+$

meninggal dan dari 4# orang yang hidup %6 orang (#C$ intelegensianya normal meskipun

sering dijumpai gangguan motorik dan pada %% orang (66$ dijumpai gangguan intelektual dan

motorik.

%. Penanganan Pra 1edah


9/12

Segera setelah lahir daerah yang terpakai harus dikenakan kasa steril yang direndam salin

yang ditutupi plastik, atau lesi yang terpapar harus ditutupi kasasteril yang tidak melekat

untuk mencegah jaringan saraf yang terpapar rmenjadi kering.

Perawatan pra bedah neonatus rutin dengan penekanan khusus pada saat mempertahan

suhu tubuh yang dapat menurun dengan cepat. Pada beberapa pusat tubuh bayi ditempatkan

dalam kantong plastik untuk mencegah kehilangan panas yang dapat terjadi akibat permukaan

lesi yang basah. @ingkaran occipito frontalis kepala diukur dan dibuat grafiknya. iperlukan

pemeriksaan -9ay kepala /P7@/0 dan diambil photografi dari lesi.

4. Perawatan pasca bedah

Pemberian makan per oral dapat diberikan 6 jam setelah pembedahan.Aika ada drain

penyedotan luka maka harus diperiksa setiap jam untuk menjamin tidak adanya belitan atau

tekukan pada saluran dan terjaganya tekanan negatif dan wadah. @ingkar kepala diukur dan

dibuat grafik sekali atau dua kali seminggu.Sering kali terdapat peningkatan awal dalam

pengukuran setelah penutupan cacatspinal dan jika peningkatan ini berlanjut dan terjadi

perkembangan hidrochephalus maka harus diberikan terapi yang sesuai.


10/12

6#7

Kekurangan asam folat Kehamilan beresiko

8bat-obatan &nfeksi 089:H !utasi genetik

Perkembangan embrio terganggu

Kelainan kongenital

Kegagalan penutupan elemen saraf dari kanalis spinalis

Penonjolan meningen di curda spinalis

!eningokel

Pecah dan keluar dari permukaan kulit Kulit tipis !udah pecah

!erembesnya cairan eksudat meningem menyebar keterbatasan mobilitas

liIuor sampai otak

terpapar bakteri medulla spinalis pasien bedrest lama

1akteri masuk aliran darah Peningkatan permeabilitas Penekanan pada daerah

darah menonjol

0erjadi &nfeksi 0&K meningkat Penurunan suplai 84 ke darah

yang tertekan

Sepsis dema serebral

M&. Res$k% kerusakan

$ntegr$tas

kul$t

Proses peradangan angguan impuls


11/12

Kejang

M&. H$erterm$

Spasme otot nafas

Sesak

M&. 8angguan %la naas


12/12

DA(TAR PUTA&A

Eenichel, .!. :linical Pediatric Feurology 6thedition* Saunders :ompany* Philadelphia* 4))%.

0aufan, ?.9. nsefalokel (ncephalocele * aDailableat5http577dokter rosfanty.blogspot.com74))7)"7ensefalokel.html* 4)).

0sementBis, S./. ifferential iagnosis of Feurology and Feurosurgery* 0hieme Stuttgart* Few

Jork* 4))).

Satyanegara, 4)%), &lmu 1edah Saraf, ramedia Pustaka 'tama, hal5 336-36%

Sjamsuhidajat, 9.*

1. meningoensephalokele revisi print

Documents