~ 1 ~

1. WOC Hemofilia

Faktor Kongiental: Genetik Faktor Lainnya : Defisiensi Vit. K

Faktor Genetik

Penurunan sintesis faktor VIII dan IX

Faktor X tdk teraktivasi

Pemanjangan APTT

Trombin lama terbentuk

Defisiensi Vit. K

Luka tidak tertutup

G3 pembentukan faktor VIII , IX

G3 proses koagulasi

perdarahan

Stabilitas fibrin tdk memadai

Darah sukar membeku

Perdarahan

HEMOFILIA

Kehilangan banyak darah

Hb menurun

Aliran darah dan O2 ke paru menurun

Hipoksia

Dispneu

G3 pola nafas

Kumpulan trombosit menurun

Sirkulasi darah ke jantung menurun

Iskemik miokard

Pengisian VS menurun

CO menurun

G3 perfusi jaringan

Vasokonstriksi pembuluh darah otak

Defisit faktor pembekuan darah

Nekrosis jaringan otak

Defisit fungsi neurologis

letargi

Resiko cedera

Absorpsi usus menurun

Sari makanan tdk dpt diserap

Perub. Nutrisi kurang dr kebutuhan

~ 2 ~

2. Penjelasan WOC HemofiliaHemofilia disebabkan oleh dua faktor yakni :

a. Faktor Kongiental, meliputi faktor genetik,

Faktor genetik tadi menyebabkan penurunan sintesis faktor

pembekuan darah VIII dan IX, dan karena penurunan faktor pembekuan

darah tadi menyebabkan fator X tidak teraktivasi sehingga terjadi

pemanjangan APTT (Activated Patrial Thromboplastin Time) dan

menyebabkan proses pembentukan trombin menjadi lama sehingga

stabilitas fibrin pun menjadi tidak memadai sehingga terjadi pendarah

dan menyebabkan darah sukar membeku.

b. Faktor lain, meliputi defisiensi Vitamin K

Defisiensi vitamin K menyebabkan gangguan faktor VIII dan IX

sehingga menjadikan proses koagulasi terganggu dan luka pun menjadi

tidak tertutup dan menyebabkan perdarahan.

Dari kedua hal tersebut menyebabkan terjadinya hemofilia, lantaran

hemofilia tersebut menyebabkan beberapa hal :

Yang pertama, karena perdarahan dari hemofilia dalam pernafasan

tersebut menyebabkan banyaknya kehilangan darah sehingga

menyebabkan Hb turun dan mengakibatkan aliran darah ke paru pun

menurun dan menyebabkan hipoksia sehingga terjadi dispneu dan lataran

hal ini terjadi gangguan pola nafas.

Yang kedua, karena perdarahan tersebut pada darah menyebabkan

kumpulan trombositpun menurun sehingga sirkulasi darah ke jantungpun

terganggu dan terjadi iskemik miokard karena iskemik miokard tersebut

pengisian darah ke ventrikel kiripun menurun dan menyebabkan cardic

out pun menurun karena hal tersebut terjadilah intoleransi aktivitas.

Yang ketiga, karena pendarahan tersebut pada otak menyebabkan

vasokonstriksi pada pembuluh darah otak sehingga terjadi defisit faktor

pembekuan darah dan menyebabkan nekrosis pada jaringan otak

sehingga otak mengalami defisit fungsi neurologisnya dan menyebabkan

letargi, lantaran hal ini maka menyebabkan terjadinya resiko cedera.

~ 3 ~

Yang keempat, karena perdarahan tersebut pada GI menyebabkan

absorpsi ususpun menurun sehingga sari makanan pun tidak dapat

diserap sehingga menyebabkan perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan.

3. Diagnosa Keperawatan

a. G3 pola nafas b/dg aliran darah dan o2 ke paru menurun

b. Gangguan perfusi jaringan b/dg cardic output menurun

c. Resiko cedera b/dg defisit fungsi neurologis

d. Perub. Nutrisi kurang dari kebutuhan b/dg absorbsi usus menurun

4. Intervensi Keperawatan

a. G3 pola nafas b/dg aliran darah dan o2 ke paru menurun

Tujuan : setelah dilakukan perawatan 3x24 jam pola nafas px dapat efektif

kembali.

Kriteria hasil : - RR (16-20x/menit)

- Saturasi O2 dalam batas normal

- Klien tidak sesak lagi

Intervensi :

Kaji bunyi napas tidak normal

Rasional : mengetahui apakah ada suara tambahan atau tidak.

Memperbaiki kenyamanan fisik dengan memberikan asuhan

keperawatan kepada pasien, pastikan bahwa istirahat sudah cukup

Rasional : mempercepat proses penyembuhan px

Berikan oksigen tambahan sesuai dengan indikasi.

Rasional : mempercepat penyembuhan px.

b. Gangguan perfusi jaringan b/dg cardic output menurun.

Tujuan : setelah dilakukan perawatan 2x24 jam keadaan px membaik.

Kriteria hasil : - Klien berpartisipasi pada aktifitas yang

diinginkan,memenuhi kebutuhan perawatan diri

sendiri.

~ 4 ~

- Mencapai peningkatan toleransi aktifitas yang

dapat diukur, dibuktikan oleh menurunnya

kelemahan dan kelelahan dan TTV dalam balas

mormal selama aktifitas.

Intervensi :

Periksa tanda-tanda vital sebelum dan segera setelah aktifitas.

Rasional : hipotensi ortostatik dapat terjadi dengan aktifitas karena efek

beberapa obat.

Catat respon kardiopulmonal terhadap aktifitas, catat takikardia,

disritmia, dispnoe, berkeringat dan pucat.

Rasional : penurunan / ketidakmampuan miokardium untuk

meningkatkan volume secukupnya selama aktifitas, dapat menyebabkan

peningkatan segera pada frekuensi jantung dan kebutuhan oksigen, juga

peningkatan kelelahan dan kelemahan.

Evaluasi peningkatan dan penyebabkan kelemahan.

Rasional : dapat menunjukkan peningkatan dekompensasi jantung dari

kelebihan aktifitas.

Berikan bantuan dalam beraktifitas perawatan diri sesuai indikasi.

Selingi periode aktifitas dengan periode istirahat.

Rasional : pemenuhan kebutuahan perawatan diri klien tanpa

mempengaruhi stres miokard/ kebutuhan oksigen berlebihan.

c. Resiko cedera b/dg defisit fungsi neurologis

Tujuan : setelah dilakukan perawatan 3x24 jam resiko cedera pada px

menurun.

Kriteria hasil : - tidak ada defisit neurologis permanen

- Mobilitas sendi normal

Intervensi :

Untuk cedera kepala pantau status neurologis 1-2 jam sekali

Rasional : cedera kepala mempredisposisikan hemoragi intrakranial.

~ 5 ~

Untuk hemartrosis pantau status neuromuskular dari ekstermitas yang

sakit.

Rasional: degenerasi pada sendi dapat nmenyebabkan perdarahan

menetap.

Hindari mengurkur suhu rectal, pemberian obat secara injeksi tempat

dirotasi

Rasional : untuk menurunkan resiko perdarahan.

d. Perub. Nutrisi kurang dari kebutuhan b/dg absorbsi usus menurun

Tujuan : px toleran diet yang sesuai.

Kriteria hasil : - BB dalam batas normal

- Nafsu px bisa meningkat

Intervensi :

Timbang BB tiap hari

Rasional : mengevaluasi keefektifan dalam pemberian nutrisi.

Pembatasan aktifitas selama fase sakit akut

Rasional : mengurangi reyurtasi.

Jaga kebersihan mulut pasien

Rasional : mulut yang bersih meningkatkan nafsu makan.

Monitor intake dan output

Rasional : observasi kebutuhan nutrisi.