TUMOR-TUMOR ENDOKRIN PANKREAS

Insulinoma

Insulinoma adalah tumor endokrin pankreas yang berasal dari sel b ektopik pada pankreas

yang mensekresi hormon insulin berlebihan sehingga menyebabkan hipoglikemia.

Sindroma klinis klasik insulinoma adalah akibat hipoglikemia pada sistem saraf (gejala

neurologis) seperti pusing, bingung, disorientasi, pandangan kabur, mudah tersinggung,

sinkop bahkan sampai koma.

Diagnosis insulinoma ditegakkan berdasarkan adanya peningkatan kadar insulin plasma

pada saat hipoglikemia. Tes yang paling baik adalah pemeriksaan serial kadar glukosa

darah, C-peptida, dan insulin tiap 4-8 jam, dapat dilakukan sampai maksimum 72 jam.

Pada insulinoma, kadar insulin > 6 mU/ml pada saat kadar glukosa darah < 40 mg/dl. Kadar

C-peptida yang meningkat juga ditemukan pada insulinoma.

Terapi insulinoma adalah bedah reseksi atau enukleasi tumor.

Gastrinoma (Zollinger-Ellison Syndrome )

Gambaran Klinis

Sindroma ini disebabkan oleh sekresi gastrin akibat dari sel-sel hiperplastik atau sel-sel

seperti tumor yang biasanya berasal dari pankreas. Penyebab yang paling banyak adalah

karsinoma sel-sel islet dalam pankreas, yang seringkali multifokal. Tumor ini sering timbul

lagi meskipun telah dieksisi total sekalipun. Sekitar 13 % kasus, tumor ini terletak di

dinding duodenum, dengan atau tanpa metastasis lokal dan/atau pada saat bersamaan

dengan hiperplasia sel-sel islet atau tumor pada sel-sel islet pankreas. Pada kasus yang

jarang, gastrinoma bisa berlokasi di lambung, limpa atau ovarium (kistadenoma atau

kistadenokarsinoma).

Sindroma Zollinger-Ellison biasanya menunjukkan gejala seperti pada penyakit ulkus

peptik, sering timbul berulang, multipel, berat, dan/atau sukar dalam pengobatannya.

Petunjuk penting adalah adanya ulserasi pada duodenum bagian distal atau jejunum. Ulkus

duodeni yang khas dijumpai pada 75 % pasien. Tanda yang jarang dijumpai adalah ulkus

gaster yang soliter. Diare ditemukan pada sebagian kasus dan reversibel dengan

pengurangan isi lambung atau maksud lain untuk mengurangi kondisi asam. Manifestasi

klinis yang lain antara lain : kekurangan air dan elektrolit, alkalosis, hipokalemia, defisiensi

vitamin B12.

Diagnosis

Diagnosis gastrinoma diketahui bila dilakukan pengukuran kadar gastrin serum. Gambaran

roentgen tampak ulkus di permukaan gaster atau lipatan duodenum, duodenum tampak

dilatasi. Sekresi asam lambung meningkat > 15 mEq/jam dengan keadaan lambung yang

intak atau > 5 mEq/jam pada pasien gastrektomi subtotal atau vagotomi.

Kadar gastrin serum >1000 pg/ml sangat kuat untuk menduga kelainan gastrinoma. Tetapi

kadang dijumpai kadar gastrin antara 100-500 pg/ml pada 40 % pasien, dan pada 10 %

pasien kadar gastrin normal (< 100 pg/ml).

Pengobatan

Tindakan untuk mengurangi produksi asam lambung yang berlebihan tanpa ada usaha untuk

mengangkat tumor primernya. Tindakan terbaik untuk menyembuhkan adalah menemukan

tumor duodenum yang tersembunyi/terisolir. Terapi jangka panjang dengan cimetidine atau

ranitidine, dimana keduanya memiliki efek untuk menekan sekresi asam lambung yang

berguna untuk mengontrol gejala-gejala sindroma Zollinger-Ellison.

Sindroma Glukagonoma

Sindroma ini merupakan salah satu sindroma yang disebabkan oleh hipersekresi hormon

glukagon dari sel-sel tumor islet pankreas yang biasanya maligna atau ganas. 50 % pasien

sudah ditemukan metastasis ke hati dan/atau ke kelenjar limfe. Onset penyakit ini dimulai

pada pasien usia dekade keenam sampai ketujuh, pada wanita lebih banyak daripada laki-

laki. Gambaran klinik yang umum tampak yaitu adanya ruam kulit asimetris, gatal/pruritus,

eritematosus/kemerahan, makulovesikular, exfoliatif/ mengelupas, atau deskuamasi.

Melepuh dan tampak basah pada kulit dapat ditemukan. Penyembuhan dimulai pada bagian

tengah dari lesi, menyisakan hiperpigmentasi. Ruam ini dapat dimulai di daerah perineum

atau paha dan menyebar ke tepi/perifer. Gejala-gejala lainnya seperti penurunan berat

badan, kelemahan, stomatitis/cheilitis.

Pemeriksaan laboratorium ditemukan kenaikan kadar glukagon antara 1.000-5.000 pg/ml.

Tingginya kadar glukagon bisa dijumpai pada hiperproglukagonemia familial dan sering

digambarkan sebagai pseudoglukagonoma. Hasil laboratorium juga didapatkan anemia,

hiperglikemia, hipoproteinemia.

Pengobatan : mengangkat tumor jika memungkinkan dan/atau tumor debulking. Jika

pembedahan tidak memungkinkan, beberapa laporan menyebutkan streptozotocin atau

DTIC (dimethyltriazenoimidazole carboxamide, dacarbazine) dapat bermanfaat.

Somatostatinoma

Somatostatinoma adalah tumor endokrin pada pankreas atau usus yang menghasilkan

somatostatin berlebihan sehingga menyebabkan sindroma klinis khas, yaitu : gangguan

toleransi glukosa dengan atau tanpa ketosis, hipokloridia, penyakit kandung empedu, diare

dan steatore.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan sindrom klinis spesifik, kadar somatostatin-like

immunoreactivity plasma darah dan dari hasil biopsi tumor didapatkan kadar somatostatin

jaringan yang tinggi dan peningkatan jumlah sel D.

Umumnya tumor ini dijumpai pada pasien usia antara 45 hingga 70 tahun, dengan

metastasis ke hati, kulit, tulang, ginjal, ovarium, kortek adrenal, dan tiroid yang dapat

ditemukan pada saat mencari diagnosis pasti somatostatinoma.