Download - TUMORENDOPANKREAS
TUMOR-TUMOR ENDOKRIN PANKREAS
Insulinoma
Insulinoma adalah tumor endokrin pankreas yang berasal dari sel b ektopik pada pankreas
yang mensekresi hormon insulin berlebihan sehingga menyebabkan hipoglikemia.
Sindroma klinis klasik insulinoma adalah akibat hipoglikemia pada sistem saraf (gejala
neurologis) seperti pusing, bingung, disorientasi, pandangan kabur, mudah tersinggung,
sinkop bahkan sampai koma.
Diagnosis insulinoma ditegakkan berdasarkan adanya peningkatan kadar insulin plasma
pada saat hipoglikemia. Tes yang paling baik adalah pemeriksaan serial kadar glukosa
darah, C-peptida, dan insulin tiap 4-8 jam, dapat dilakukan sampai maksimum 72 jam.
Pada insulinoma, kadar insulin > 6 mU/ml pada saat kadar glukosa darah < 40 mg/dl. Kadar
C-peptida yang meningkat juga ditemukan pada insulinoma.
Terapi insulinoma adalah bedah reseksi atau enukleasi tumor.
Gastrinoma (Zollinger-Ellison Syndrome )
Gambaran Klinis
Sindroma ini disebabkan oleh sekresi gastrin akibat dari sel-sel hiperplastik atau sel-sel
seperti tumor yang biasanya berasal dari pankreas. Penyebab yang paling banyak adalah
karsinoma sel-sel islet dalam pankreas, yang seringkali multifokal. Tumor ini sering timbul
lagi meskipun telah dieksisi total sekalipun. Sekitar 13 % kasus, tumor ini terletak di
dinding duodenum, dengan atau tanpa metastasis lokal dan/atau pada saat bersamaan
dengan hiperplasia sel-sel islet atau tumor pada sel-sel islet pankreas. Pada kasus yang
jarang, gastrinoma bisa berlokasi di lambung, limpa atau ovarium (kistadenoma atau
kistadenokarsinoma).
Sindroma Zollinger-Ellison biasanya menunjukkan gejala seperti pada penyakit ulkus
peptik, sering timbul berulang, multipel, berat, dan/atau sukar dalam pengobatannya.
Petunjuk penting adalah adanya ulserasi pada duodenum bagian distal atau jejunum. Ulkus
duodeni yang khas dijumpai pada 75 % pasien. Tanda yang jarang dijumpai adalah ulkus
gaster yang soliter. Diare ditemukan pada sebagian kasus dan reversibel dengan
pengurangan isi lambung atau maksud lain untuk mengurangi kondisi asam. Manifestasi
klinis yang lain antara lain : kekurangan air dan elektrolit, alkalosis, hipokalemia, defisiensi
vitamin B12.
Diagnosis
Diagnosis gastrinoma diketahui bila dilakukan pengukuran kadar gastrin serum. Gambaran
roentgen tampak ulkus di permukaan gaster atau lipatan duodenum, duodenum tampak
dilatasi. Sekresi asam lambung meningkat > 15 mEq/jam dengan keadaan lambung yang
intak atau > 5 mEq/jam pada pasien gastrektomi subtotal atau vagotomi.
Kadar gastrin serum >1000 pg/ml sangat kuat untuk menduga kelainan gastrinoma. Tetapi
kadang dijumpai kadar gastrin antara 100-500 pg/ml pada 40 % pasien, dan pada 10 %
pasien kadar gastrin normal (< 100 pg/ml).
Pengobatan
Tindakan untuk mengurangi produksi asam lambung yang berlebihan tanpa ada usaha untuk
mengangkat tumor primernya. Tindakan terbaik untuk menyembuhkan adalah menemukan
tumor duodenum yang tersembunyi/terisolir. Terapi jangka panjang dengan cimetidine atau
ranitidine, dimana keduanya memiliki efek untuk menekan sekresi asam lambung yang
berguna untuk mengontrol gejala-gejala sindroma Zollinger-Ellison.
Sindroma Glukagonoma
Sindroma ini merupakan salah satu sindroma yang disebabkan oleh hipersekresi hormon
glukagon dari sel-sel tumor islet pankreas yang biasanya maligna atau ganas. 50 % pasien
sudah ditemukan metastasis ke hati dan/atau ke kelenjar limfe. Onset penyakit ini dimulai
pada pasien usia dekade keenam sampai ketujuh, pada wanita lebih banyak daripada laki-
laki. Gambaran klinik yang umum tampak yaitu adanya ruam kulit asimetris, gatal/pruritus,
eritematosus/kemerahan, makulovesikular, exfoliatif/ mengelupas, atau deskuamasi.
Melepuh dan tampak basah pada kulit dapat ditemukan. Penyembuhan dimulai pada bagian
tengah dari lesi, menyisakan hiperpigmentasi. Ruam ini dapat dimulai di daerah perineum
atau paha dan menyebar ke tepi/perifer. Gejala-gejala lainnya seperti penurunan berat
badan, kelemahan, stomatitis/cheilitis.
Pemeriksaan laboratorium ditemukan kenaikan kadar glukagon antara 1.000-5.000 pg/ml.
Tingginya kadar glukagon bisa dijumpai pada hiperproglukagonemia familial dan sering
digambarkan sebagai pseudoglukagonoma. Hasil laboratorium juga didapatkan anemia,
hiperglikemia, hipoproteinemia.
Pengobatan : mengangkat tumor jika memungkinkan dan/atau tumor debulking. Jika
pembedahan tidak memungkinkan, beberapa laporan menyebutkan streptozotocin atau
DTIC (dimethyltriazenoimidazole carboxamide, dacarbazine) dapat bermanfaat.
Somatostatinoma
Somatostatinoma adalah tumor endokrin pada pankreas atau usus yang menghasilkan
somatostatin berlebihan sehingga menyebabkan sindroma klinis khas, yaitu : gangguan
toleransi glukosa dengan atau tanpa ketosis, hipokloridia, penyakit kandung empedu, diare
dan steatore.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan sindrom klinis spesifik, kadar somatostatin-like
immunoreactivity plasma darah dan dari hasil biopsi tumor didapatkan kadar somatostatin
jaringan yang tinggi dan peningkatan jumlah sel D.
Umumnya tumor ini dijumpai pada pasien usia antara 45 hingga 70 tahun, dengan
metastasis ke hati, kulit, tulang, ginjal, ovarium, kortek adrenal, dan tiroid yang dapat
ditemukan pada saat mencari diagnosis pasti somatostatinoma.