KATA PENGANTAR

Tumor Ginjal dan Aspek RadiologisnyaVeny (406100115)

PENDAHULUAN

Insidens tumor ginjal menempati urutan ketiga dari tumor saluran kemih setelah tumor kandung kemih dan prostat. Tumor ginjal merupakan tumor ginjal sekunder di mana tumor primernya sering berasal dari tumor paru (20 %), tumor payudara (12 %), tumor lambung (11 %) ataupun dari ginjal sisi lain (9 %) seperti dilaporkan oleh Skinner dkk.

Selain dari tumor ganas ginjal metastasis, tumor ganas ginjal primer yang sering ditemukan pada orang dewasa adalah karsinoma sel ginjal (Renal Cell Carsinoma). Sedangkan pada anak, tumor ginjal ganas yang banyak dijumpai adalah nefroblastoma ( tumor Wilms).Banyak faktor yang diduga menjadi penyebab timbulnya tumor ginjal.Merokok merupakan salah satu faktor resiko yang menyebabkan tumor ginjal.Semakin lama merokok dan semakin muda seseorang mulai merokok,maka semakin besar kemungkinan menderita tumor ginjal.

Frekuensi tumor ginjal jinak lebih tinggi daripada tumor ganas. Tumor jinak jarang menimbulkan gejala klinik dan biasanya ditemukan secara kebetulan pada bedah mayat. Tumor ganas sangat jahat, tidak hanya karena sifatnya yang ganas, melainkan pula karena sering sukar untuk menegakkan diagnosis pada tingkat dini. Tumor ganas ginjal yang sering adalah karsinoma sel ginjal, diikuti menurut frekuensinya oleh tumor Wilms dan tumor primer kalikses dan pelvis. Problem terbesar ahli bedah adalah menentukan apakah suatu tumor ginjal itu berupa kista atau tumor ganas, karena hal ini penting artinya dalam menentukan rencana pengobatan selanjutnya. Bila kelainan tersebut berupa kista, tindakan pembedahan jarang dilakukan kecuali apabila terdapat gejala-gejala yang serius. Apabila berupa tumor ganas, tindakan pembedahan penting untuk mencegah penyebaran tumor selanjutnya.

Umumnya pada kasus-kasus tumor ginjal pemeriksaan radiologis yang dilakukan adalah pemeriksaan plain foto abdomen (BNO), Intra Venous Pyelografi (I.V.P.) dan kadang-kadang dilakukan tomogram untuk menganalisa kelainan-kelainan yang lebih lanjut.

Tetapi dengan melakukan pemeriksaan-pemeriksaan di atas kadang-kadang belum dapat menemukan tanda-tanda klasik yang khas dari tumor ginjal secara radiologis. Untuk ini memerlukan suatu pemeriksaan radiologis yang lain yaitu pemeriksaan arteriografi.

Chynn & Evans (1960) mengemukakan bahwa kemampuan dan ketelitian diagnosis untuk membedakan kista dan tumor ganas secara arteriografi adalah 95 %, apalagi bila dilakukan tomogram pada fase nefrogram.

Selain menganalisa penyakit-penyakit yang disebabkan oleh kelainan a. renalis (renovasculer disease), arteriografi juga dapat menyokong, menganalisa, dan mempelajari penyakit-penyakit parenkim ginjal.

Sesuai dengan perkembangan ilmu kedokteran maka belum lama ini juga telah dikembangkan penatalaksanaan immunoterapi yang meliputi terapi yang berupa alpha interferon dan interleukin-2 yang bermanfaat untuk mencegah metastasis tumor ganas ginjal. EMBRIOLOGI DAN ANATOMI GINJALPada manusia terbentuk tiga sistem ginjal yang berbeda, agak saling tumpang tindih, dengan urutan dari kranial ke kaudal selama kehidupan dalam kandungan, yaitu; pronefros, mesonefros, dan metanefros. Yang pertama rudimenter dan tidak berfungsi; yang kedua mungkin berfungsi dalam waktu yang pendek dalam masa janin awal; yang ketiga membentuk ginjal tetap.

Metanefros atau ginjal tetap tampak pada minggu ke lima. Satuan-satuan ekskresinya berkembang dari mesoderm metanefros dengan cara yang sama seperti pada sistem metanefros. Akan tetapi perkembangan sistem salurannya, berbeda dari sistem ginjal lainnya.Sistem Pengumpul

Berkembang dari tunas ureter, suatu tonjol saluran mesonefros di dekat muaranya ke kloaka. Tunas ureter ini menembus jaringan metanefros, yang menutup ujung distalnya sebagai topi. Selanjutnya tunas ini melebar membentuk piala ginjal (pelvis renalis) primitif, dan terbagi menjadi bagian kranial dan kaudal, yang kelak akan menjadi kalikes mayores. Di bagian tepi terbentuk lebih banyak saluran hingga akhir bulan ke lima. Saluran generasi ke dua membesar dan menyerap masuk saluran generasi ke tiga dan ke empat, sehingga terbentuklah kalikes minor piala ginjal. Pada perkembangan selanjutnya, saluran pengumpul generasi ke lima dan seterusnya sangat mamanjang dan menyebar dari kaliks minor membentuk piramida ginjal. Dengan demikian tunas ureter membentuk ureter, piala ginjal, kalikes mayor dan minor dan kurang lebih 1-3 juta saluran pengumpul.

Sistem Ekskresi

Tiap-tiap saluran yang baru terbentuk, dibagian ujungnya ditutupi oleh topi jaringan metanefrik. Sel topi jaringan ini membentuk gelembung kecil yaitu vesikel renalis yang selanjutnya akan membentuk saluran-saluran kecil dengan berkas-berkas kapiler yang dikenal sebagai glomeruli, membentuk nefron atau satuan ekskresi. Ujung proksimal masing-masing nefron membentuk simpai bouwman, yang di dalamnya berisi glomerulus. Pemanjangan saluran ekskresi yang berlangsung terus mengakibatkan pembentukkan tubulus kontortus proksimal, ansa henle, dan tubulus kontortus distal. Oleh karena itu, ginjal berkembang dari dua sumber yang berbeda : (a) mesoderm metanefros, yang membentuk saluran ekskresi dan (b) tunas ureter, yang membentuk sistem pengumpul.Struktur Ginjal

Memiliki kapsula fibrosa sendiri dan dikelilingi oleh lemak perinefrik, dilapisi oleh fasia renalis. Panjang tiap ginjal sekitar 10-12cm dan terdiri dari korteks di luar, medulla di dalam, serta pelvis.

Hilus ginjal terletak di medial dan dari depan ke belakang merupakan tempat lewat : v. Renalis, a. renalis, pelvis ureter, dan pembuluh limfe, serta nervus vasomotor simpatis.

Pelvis renalis terbagi menjadi dua atau tiga kalises mayor yang terbagi lagi atas kalises minor yang menerima urin dari piramid medulla melalui papila.

Posisi ginjal terletak di retroperitoneum menempel ke dinding posterior abdomen. Dinding kanan tingginya sekitar 1 cm diatas ginjal kiri.

Pasokan darah : a. Renalis berasal dari aorta setinggi L2. bersama-sama, a. Renalis mengarahkan 25% curah jantung ke ginjal. Tiap a. renalis terbagi menjadi lima aa. Segmental pada hilus, yang pada gilirannya terbagi secara sekuensial menjadi cabang-cabang lobaris, interlobaris, arkuata dan kortikal radial. A. renalis dekstra lewat di belakang IVC. V. Renalis sinistra panjang karena lewat di depan aorta dan mengalir menuju IVC. Drainase limfatik menuju KGB paraaorta.KLASIFIKASI TUMOR GINJAL & RENAL PELVISTumor ginjal terdiri dari 2 kelompok :

1. Yang berasal dari kortex (parenchym), yang disebut : cortical tumor.

2. Yang berasal dari renal pelvis dan calyces.A. Cortical (parenchymal) renal tumor

I. Benign cortical tumor1. Epithelial tumor (renal cel tumor ; tumor yang berasal dari renal tubules) adenoma :

Papillary tipe (cyst-adenoma)

Alveolar type

Tubular type

2. Mesenchymal tumor (tumor jaringan ikat ; tumor yang berasal dari jaringan ikat pada renal cortex/capsul)

Fibroma

Myoma

Lipoma

Mixed mesenchymal tumors hamartoma (angiomyolipoma).

II. Malignant cortical (parenchymal) tumor

1. Epithelial tomur (renal cell tumor ; tumor yang berasal dari renal tubulus yang mature). Adenokarsinoma (=clear cell ca; granular cell ca; Grawitzs tumor; hypernephroma).

2. Mesenchymal tumor (tumor jaringan ikat)

Sarcoma

3. Embryonal tumor (berasal dari embryonic renal blastema)

Wilms tumor (=embryional adeno ca; mesoblastic nephroma; malignant nephroma).

4. Tumor yang menyerang cortex secara sekunder.

B. Tumor pelvis ginjal

I. Benign : non epithelial

II. Malignant :

1. Epithelial tumor :

Transisional cell epithelioma

Transisional cell carcinoma Squamous cell epithelioma

Squamous cell carcinoma

2. Adenocarcinoma (mucinous adenocarcinoma)

3. Tumor secunder

4. Non epithelial mesenchymal tumor; sarcoma.Tanda-tanda klasik dari tumor ginjal secara radiologis adalah :

1. Massa yang luas pada daerah ginjal dengan atau tanpa fungsi ekskresi yang menurun.

2. Bentuk ginjal yang abnormal (ginjal melebar dan irreguler).

3. Space-occupaying lesion pada parenkim ginjal.

4. Kalsifikasi pada parenkim.

5. Letak pelviokalices abnormal atau terdorong.

6. Kaliks memanjang dengan bentuk yang aneh.

7. Penyempitan atau complete obliterasi dari kaliks.

8. Deformitas atau obstruksi dari uretropelvik junction.

9. Pyelectasis.

10. Bentuk yang aneh dan irreguler dari pelvis.

TUMOR JINAK GINJAL

Tumor jinak ginjal pada umumnya tidak memberikan keluhan yang spesifik dan tidak jarang kasus ini tanpa keluhan. Diagnosis tumor ditegakan setelah melihat sediaan ginjal pasien yang telah dilakukan nefrektomi karena alasan tertentu, dengan demikian insidens yang pasti tumor ini tidak diketahui. Diagnosis mungkin ditegakan setelah pemeriksaan Ultrasonografi atau CT Scan massa tumor yang terlihat, ditindaklanjuti dengan biopsi jarum halus.

Adenoma Ginjal

Adenoma korteks/tubuler merupakan tumor ginjal yang paling banyak ditemukan. Biasanya hanya kecil, dan tidak menimbulkan gejala klinik. Tumor ini adalah tumor sel glandular di daerah korteks ginjal, terdiferensiasi secara baik dan sukar dibedakan secara klinis dan histopatologis dari karsinoma sel ginjal stadium awal. Banyak klinisi menganggap bahwa tumor ini dapat berubah menjadi ganas dan perlu dipantau secara teratur.

Makroskopik tampak sebagai suatu tonjolan pada korteks berwarna kuning kelabu, berbatas jelas dan seolah-olah bersimpai. Ada yang berpendapat bahwa adenoma solid yang bergaris tengah lebih dari 3 cm sebaiknya dianggap ganas. Pendapat itu sering tidak benar. Mikroskopik tampak berbagai varian. Kadang-kadang terjadi generasi pada adenoma, terutama yang berjenis papiler, dengan atau tanpa pembentukan kista. Sel-selnya berbentuk kuboid sampai poligonal, teratur dan tidak menunjukan anaplasi. Batas-batas sel jelas dengan inti yang bulat, kecil dan terletak sentral.

Sitoplasma mengandung banyak granula, vakuol sebagian atau seluruhnya. Walaupun makroskopik tampak berbatas jelas, namun pada pemeriksaan mikroskopik tidak ditemukan simpai yang jelas.

Kadang-kadang, terutama pada adenoma papiler yang kistik ditemukan pula perkapuran setempat. Dalam kalangan radiolog hal tersebut disebut dengan tumor PEARLMANN.

Hamartoma Ginjal

Atau dikenal sebagai angiomiolipoma yaitu tumor jinak ginjal yang jarang dijumpai namun mempunyai beberapa petunjuk atau tanda khusus. Hamartoma ini merupakan tumor jinak yang tumbuh perlahan-lahan dalam atau sekitar ginjal dan didapatkan pada 45-80 % kasus-kasus tuberous sclerosis (penyakit Bourneville, epiloid). Anehnya adalah jika didapatkan bersama tuberous sclerosis, hamartoma ini biasanya bilateral dan asimtomatik.

Kasus pertama dilaporkan terjadi pada tahun 1975 oleh Kavaney dan Fielding. Dari tiga puluh kasus, tujuh belas kasus pasien dilaporkan dengan tubersklerosis dan empat belas pasien tidak dengan tubersklerosis.

Epidemiologi

Insidens tumor jenis ini terjadi pada 0,3 %-3 % dari seluruh tumor ginjal. Usia rata-rata pada pertengahan usia 41 tahun. Perbandingan pada kelamin laki-laki dan wanita adalah 1:2.Patologi dan Jenis Tipe Angiomiolipoma

Mengenai asal tumor ini belum ada kesepakatan pendapat. Ada sebagian pendapat yang mengatakan bahwa tumor ini timbul akibat mutasi genetik yang diwariskan.

Secara histologis, tumor ini mengandung unsur vaskuler dan otot serta sel-sel lemak. Di anggap jinak walaupun metastasenya ke kelenjar limfe regional. Pada pemeriksaaan patologi biasanya ditemukan komponen sel lemak, otot polos, dan pembuluh darah. Kadang ditemukan juga pada lokasi ekstrarenal karena pertumbuhan yang multisentrik. Tumor sendiri berbentuk bundar atau oval, tidak mempunyai kapsul, dapat mendorong kapsul ginjal ke arah luar.

Dua tipe Angiomiolipoma yang dapat dideskripsikan adalah:

Isolated Angiomiolipoma

Angiomiolipoma associated dengan tubersklerosis

Isolated Angiomiolipoma Jarang terjadi, timbul secara terpisah dan dilaporkan angka kejadiannya 80 % dari tumor ginjal.

Terjadi pada usia sekitar 27 tahun-72 tahun

Ditemukan empat kali lebih banyak pada wanita dari pada pria.

Sering ditemukan terjadi pada ginjal sebelah kanan dari pada ginjal sebelah kiri.

Angiomiolipoma associated dengan tubersklerosis

Dilaporkan angka kejadiannya sekitar 70 % dari tumor ginjal ini.

Terjadi pada usia sekitar 1-17 tahun.

Lesinya lebih besar dari pada isolated angiomiolipoma dan sering terjadi bilateral serta multipel.

Sering terjadi pada wanita muda dengan limpangiomiomatosis tanpa kelainan stigmata lain dari tubersklerosis.

Gambaran KlinisGejala-gejala yang dapat ditemukan adalah nyeri, adanya suatu massa pada daerah ginjal (abdomen), hematuria, dan perdarahan retroperitoneal. Nyeri yang dirasakan oleh pasien dikarenakan terdapat tumor kecil di pembuluh darah, yang menghasilkan benjolan yang banyak di atas kulit. Angiomiolipoma kebanyakan timbul tanpa gejala dan ditemukan secara tidak sengaja. Biasanya pada saat pemeriksaan radiologi atau pada saat biopsi.

Gambaran klinis :

60 % angiomiolipoma asimptomatik atau tidak menunjukkan gejala

82 % pasien dengan ukuran tumor 4 cm/lebih

Hanya 23 % dari pasien dengan tumor yang berukuran < 4 cm

Perkembangan terakhir dan muktahir dari USG abdomen, Ct Scan dan MRI meningkatkan pendekteksian kasus yang asimptomatik.

DiagnosisDiagnostik ditentukan dengan ditemukannya massa pada ginjal yang pada pyelografi intravena terlihat sebagai massa yang mendesak pada sistem pielum dan kaliks. Pada pemeriksaan ultrasonografi dapat terlihat massa padat pada ginjal. Dengan arteriografi sulit membedakan tumor ini dengan tumor ganas karena keduanya memberikan bayangan hipervaskularisasi. Diagnosis juga dapat ditegakkan dengan CT-Scan dan pemeriksaan biopsi aspirasi jarum halus. Nefrotomogram memperlihatkan lesi tersebut padat atau kistik.

Radiologis

X-Ray

Angiomiolipoma dengan ukuran yang sedang kemungkinan dapat dinilai dengan plain abdominal radiografi atau intravenous urogram. Apabila planatonografik images diperoleh sebelum masuknya kontras ke intravena dan jika kuantitas dari lemak lebih mendominasi pada tumor tersebut gambaran radiolusen makin jelas.

Suatu angiomyolipoma multiple yang besar, pada pasien dengan tuberosklerosis pada pemeriksaan dengan intravenous urogram dapat dilihat distorsi dari renal collecting system. Dimana tidak dapat dibedakan dengan penyakit ginjal polikistik. Teknik ini tidak cukup sensitif untuk memperlihatkan lemak dan tumor.

CT Scan

Tanda dari angiomyolipoma pada pemeriksaan CT Scan menampilkan gambaran lemak. Nilai dari negative attenuation 15 (lima belas) Hu sampai dengan 100 (seratus) Hu. Biasanya kelihatan jaringan adiposa neoplasma mungkin mempunyai variasi, campuran lemak dan otot, tetapi jarang yang solid. Kalsifikasi jarang terlihat pada tumor. CT Scan memiliki keakuratan yang tinggi dalam karekteristiknya dan mendiagnosis lesi.

MRI

Dengan pemeriksaan MRI, Angiomyolipoma dapat lebih memperlihatkan karakteristik yang jelas, karena adanya gambaran dari lemak diantara tumor (khususnya setelah selesai menggunakan teknik fat-suppression). Namun MRI bukan saran pemeriksaan spesifik yang mengutungkan. Imaging pada potongancoronal dan sagital, dapat memperlihatkan gambaran asal mula lesi tumor yaitu dari cortex ginjal, lebih baik daripada batasan peritoneum karena liposarcoma dapat menggantikan ginjal tapi jarang menyerang parenkim ginjal. Lesi yang berisi lemak berhubungan dengan cortex subcapsular. Sekarang ini karena adanya perluasan computed tomography dapat menjadi pilihan untuk mendeteksi lemak dalam tumor ginjal.

USG

Dengan pemeriksaan USG, Angiomyolipoma merupakan tumor ginjal yang sangat echogenic dan dapat menyebabkan timbulnya bayangan akustik tumor cortical yang bulat atau oval, karena angiomyolipoma mempunyai intensitas yang echogenic, tumor dengan diameter yang kecilpun dapat terindentifikasi. Area dengan sedikit echogenic di dalam tumor dihubungkan dengan adanya suatu perdarahan atau pelebaran dari calix-calix ginjal. Pengurangan echogenic dari angiomyolipoma, pikirkan untuk menghubungkan ke komponen yang kecil dan komponen otot yang lebih menonjol. Dopple USG dapat digunakan untuk mendeteksi komplikasi dari pembuluh vena ginjal. Tanda echogenic pada suatu massa di ginjal tidak patognomic untuk suatu tumor angiomyolipoma, termasuk juga carsinoma cell ginjal, dapat juga hyperechoic.

Angiography

95 % dari angiomyolipoma hipervascular, dengan pembesaran interlobar dan arteri interlobar. Arteri intra tumor iregular dan ancurisma. Vena pooling dan memberi gambaran onion peel appearance. Biasanya tidak ada shuting arteri vena. Sunburst appearance pada cappitlary nephrogram. Onion skin appearance pada pembuluh darah perifer.

Penatalaksanaan

Tumor dengan ukuran kurang dari 4 cm yang biasanya tanpa keluhan tidak memerlukan tindakan operasi namun perlu dipantau. Jika dibiarkan dan tidak diterapi akan berakibat menjadi ganas apabila tumbuh dan terus membesar. Tumor yang telah menjadi ganas akan bermetastase ke paru-paru. Untuk alasan inilah penemuan dan identifikasi dari tumor jinak ginjal ini penting secara dini ditemukan. Jika ukuran tumor lebih dari 4 cm dan terdapat keluhan, pengobatan yang bisa dilakukan dapat berupa embolisasi pada cabang arteri renalis atau dilakukan nefrektomi parsial.

Dengan kemajuan dibidang cross sectional amaging, diagnostik dapat ditegakkan tanpa harus melakukan pembedahan. kebanyakan tumor dapat dikendalikan secara konservatif, terutama yang asimptomatik.

Pada kasus yang akut dan hebat di mana metode konservatif gagal, radikal nefrektomi mungkin merupakan satu-satunya cara. Parsial nefrektomi dapat menjadi pilihan yang ideal untuk massa dengan diameter yang lebih kecil yaitu kurang dari 3 cm dan memungkinkan juga untuk massa tumor yang berdiameter lebih kecil dari 5 cm. Mungkin juga lebih baik untuk melepaskan atau menghilangkan massa yang sulit ditentukan batasnya. Embolisasi arteri ginjal dapat digunakan untuk mengontrol atau mengendalikan perdarahan.Prognosis

Pada kasus yang jarang, suatu maligna dapat menjadi suatu carsinoma. Kasus yang bukan maligna dapat berkembang menjadi gagal ginjal dan perdarahan yang masif secara progresif.

Diagnosis Differensial

Renal cell carsinoma

Teratoma

Oncocytoma

Xanthogranulomatous pyelonephritis

Wilms tumor

Renal lipoma

Renal dan reboperitoreal iposarcoma.Onkositoma Ginjal

Merupakan tumor yang berasal dari onkosit/ sel epitel besar dengan granula halus dalam sitoplasmanya dengan sifat sitoplasma eosinofilik. Onkositoma dapat terjadi pada berbagai tempat, seperti pada kelenjar ludah, tiroid, dsb. Onkositoma terdapat pada 3-5 % kasus-kasus dengan tumor ginjal.

Tumor ini mempunyai kapsul yang baik sekali dan jarang sekali tumor ini mengadakan penetrasi ke kapsul tumor itu. Hal ini berbeda sekali dari karsinoma sel ginjal dengan pseudokapsul yang hampir selalu mengalami penetrsi tumor. Tumor biasanya soliter dan umumnya mengenai ginjal unilateral.

Secara histologis tumor dibagi dalam beberapa stadium:

Stadium I :Sel-sel sama tersusun beraturan dengan inti bundar dan dalam sitoplasmanya dan granular eosinofilik.

Stadium II :Terdiri dari sel-sel dengan inti yang tak sama besar, bentuk dan susunannya.

Stadium III:Sel dengan inti yang tak beraturan dan atipik dan di sana-sini terdapat sel yang dalam keadaan mitosis.

Diagnosa onkositoma tergolong sukar karena tidak terdapat keluhan atau gejala yang spesifik untuk tumor ini. Tidak juga terdapat gambaran yang khas pada pemeriksaan pielografi intravena, ultrasonografi maupun CT scanning. Beberapa laporan menunjukkan bahwa onkositoma dihubungkan dengan beberapa penyakit keganasan lain seperti mieloma multipel dan tumor paru. Kelemahan tentang diagnostik tumor ini masih sering terjadi walau telah dilakukan aspirasi biopsi dengan jarum halus. Mengingat gambaran mitosis pada tumor stadium tiga, orang melakukan nefrektomi radikal sebagai tindakan terapi pada onkositoma ini.

Leiomyoma

Tonjolan kecil subkapsuler dan mungkin berasal dari jaringan otot polos simpai.Fibroma

Tampak sebagai tonjolan putih kecil (0,3-1 cm) pada medula.Hemangioma

Jarang ditemukan. Dapat menyebabkan hematuria sedang atau keras. Biasanya jenis kavernosum.

Gambaran roentgen minimal. Tumor ini dapat mengadakan impresi ringan pada infundibulum dari kaliks, meregang susunan tersebut, seolah-olah memperlihatkan penyakit polikistik.

TUMOR GANAS GINJAL

TUMOR WILMS (NEPHROBLASTOMA)

Latar BelakangDapat disebut juga adenomyosarcoma, embryoma, carcinosarcoma, embrional mixed tumor. Tumor Wilms jarang ditemukan pada waktu lahir atau bulan-bulan pertama kelahiran. Tendensi spesial timbul pada pasien tipe non familiai atau anicidia kongenital, jarangpada pasien dengan hemihipertrofi atau sindrom Beckwith-Wiedeman.

Telah dilaporkan ada hubungan dengan ginjal tapak kuda dan penyakit ginjal kistik dan dengan pasien pseudohermafrodit dan nefritis progresif (sindrom Drosh). Tumor ini berasal dari kongenital yang timbul dalam parenkim ginjal, mungkin dari sisa-sisa blastoma nefrogen dan biasanya dari fokus tunggal, kadang-kadang lebih dari satu area. Tumor Wilms biasanya dikelilingi oleh jaringan pseudokapsul yang memisahkannya dari kompresi parenkim ginjal normal.

Histologi tampak tidak uniform. Tumor terdiri atas sel-sel poligonal, seringkali tersusun dalam bentuk pseudotubular dan pseudoglomerular. Tumor ganas, anaplasi sel-sel, fokal atau difus tipe sel sarkoma dan rabdoid tumor Wilms hemoragi, nekrosis, dan kalsifikasi (mikroskopik). Gambaran khas histologisnya adalah glomerulus yang primitif atau abortif dengan ruang bowman yang terbentuk kurang baik dan tubulus yang abortif, seluruhnya terkurung dalam stroma sel spindel. Diagnostik histologis terletak pada pengenalan tubulus primitif dalam stroma sel spindel dan serabut otot bergaris adalah bukti yang sangat menunjang.

Nefroblastoma dapat menembus kapsula renalis dan menyebar ke kelenjar retroperitoneal dan jaringan sekitarnya (anak ginjal, hepar, dan diafragma). Dapat pula menyebar melalui vena renalis ke vena cava inferior dan atrium kanan. Dalam ginjal menyebar ke pelvis renalis dan jarang ke ureter dan buli-buli. Metastasis jauh adalah ke paru-paru, hati, otak dan organ lain. Diagnostik ditegakkan dengan Intravena pielografi, ultrasonografi, dan computed tomografi.

Tumor Wilms adalah tumor ganas ginjal yang sering dijumpai pada anak-anak dengan usia rata-rata (median) 2 tahun 11 bulan, terdapat pula pada orang dewasa muda atau dewasa, dan frekuensinya sama untuk kedua jenis kelamin. Tumor ini diduga merupakan kelainan bawaan mengingat adanya campuran unsur-unsur embrional,dan dapat dijumpai bersamaan dengan kelainan kongenital lainnya. Tumor ini besar dan mengandung banyak daerah nekrosis dan perdarahan. Hal ini jelas tampak pada computed tomography dan ultrasonografi. Tidak ada gambaran spesifik pada lesi ini. Untuk membedakannya dengan hipernefroma, berbeda dengan apa yang didapat pada anak, maka pada orang dewasa tumor ini berbatas tegas dan seringkali meluas ke retroperitoneum. Computed tomography atau ultrasonografi memegang peranan penting dalam menentukan tumor ginjal. Gambaran klinisPenderita biasanya datang dengan keluhan berkenaan dengan besarnya tumor yang luar biasa. Biasanya sudah dapat teraba massa abdomen, yang dapat meluas melewati garis tengah dan turun ke pelvis. Yang jarang, penderita datang dengan demam (10-20 %) dan nyeri abdomen (20-30 %) dengan hematuri, atau kadang-kadang dengan obstruksi abdomen akibat tekanan tumor. Sedangkan kurang nafsu makan, mual, dan muntah pada 15 % penderita. Hipertensi dapat dijumpai pada 60 % penderita. Tanda-tanda sekunder karena penekanan tumor yang besar seperti udem kaki dan varicocele juga dapat dijumpai.

Laboratorium

Pada pemeriksaan urine dapat dijumpai adanya hematuri. Anemia dapat ditemukan khususnya bila terjadi perdarahan ke dalam tumor.

Pemeriksaan kadar vanilmandelic acid (VMA) dilakukan untuk membedakan dengan neuroblastoma, dimana kadar VMA normalpada tumor Wilms dan meningkat pada neuroblastoma.

Radiologi

Foto Polos Abdomen

Dapat dijumpai adanya massa tumor jaringan lunak dan pendesakan organ-organ abdomen lainnya oleh massa tumor ini. Kalsifikasi dapat ditemukan pada sekitar 10 % kasus, biasanya berupa titik-titik atau cincin.

Ultrasonografi

Pencitraan ginjal dapat dilakukan dengan ultrasonografi yang dapat menemukan tumor padat pada ginjal, yang pada anak kemungkinan paling besar tumor Wilms.

Pielografi intravena

. Menunjukan perubahan bayangan ginjal dan gambaran pelviokaliks dan sekaligus memberi kesan mengenai faal ginjal, juga dapat ditemuka tanda khas yaitu pendesakan collecting system ke arah kranial oleh massa intrarenal. Pemeriksaan ini juga dapat menilai fungsi ginjal kontralateral

CT Scan

Dapat memberi gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus menunjukan pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan sekitarnya.

Foto Toraks

Karena tingginya insidens metastasis ke paru-paru maka pemeriksaan ini wajib dilakukan pada penderita ini.

Pemeriksaan Penunjang Lain

Pemeriksaan MRI tidak menambah banyak keterangan untuk jenis tumor ini. Biopsi jarum yang hanya dibenarkan apabila tumor sangat besar sehingga diperkirakan akan sukar untuk mengangkat seluruh tumor. Pungsi dilakukan sekedar untuk mendapatkan sediaan patologik untuk kepastian diagnostik dan menentukan radiasi atau terapi sitostatik prabedah untuk mengecilkan tumor.

Penatalaksanaan

Tujuan pengobatan tumor Wilms ialah mengusahakan penyembuhan dengan kemungkinan komplikasi dan morbiditas serendah mungkin. Dengan terapi kombinasi (pembedahan, radioterapi, dan kemoterapi) dapat diharapkan hasil yang memuaskan.

Pengobatan pilihan untuk tumor Wilms adalah nefrektomi dan deseksi kelenjar limfe bersama dengan kapsul Gerota yang intak. Pemberian radioterapi biasanya dilakukan pada stadium yang lanjut.

Prognosis

Faktor yang mempengaruhi harapan hidup pada penyakit ini adalah jenis histologi, keterlibatan kelenjar limfe dan stadium.

Pada umumnya baik dengan kombinasi radioterapi, nefrektomi, dan kemoterapi, hasil yang diperoleh baik. Angka kelangsungan hidup dua tahun setinggi 90 % dan kelangsungan hidup dua tahun biasanya berarti kesembuhan. Hasil ini luar biasa karena banyak penderita dengan metastasis di paru, ditemukan pada saat diagnosis, menghilang dengan pengobatan teurapeutik.

Diagnostik Banding

Hidronefrosis, kista ginjal dan neuroblastoma intrarenal. Pada neuroblastoma, yang juga biasanya ditemukan pada anak, tidak terlihat kelainan bentuk pielum dan kaliks pada pielogram intravena, dan kadar katekolamin meninggi. Sarkoma ginjal sangat jarang ditemukan.

Hidronefrosis dan kista ginjal biasanya dapat dengan mudah dibedakan dengan ultrasonografi atau CT Scan, sedangkan lesi neuroblastoma biasanya menyebrang garis tengah dan collecting system biasanya akan terdesak ke arah kaudal (dengan melakukan pemeriksaan kadar VMA dan pielografi intravena).

Karsinoma Sel Ginjal

Latar Belakang

Dilaporkan pertama kali oleh Grawitz pada tahun 1883 sehingga dikenal juga dengan nama tumor Grawitz. Karsinoma sel ginjal sering juga disebut hipernefroma, karsinoma alveolar dan clear cell carsinoma. Hal ini terjadi akibat perbedaan pendapat para peneliti yentang kelainan histogenesis yang mendasari penyakit ini. Kontroversi pendapat tentang asal tumor ini berakhir setelah peneliti Oberling dengan menggunakan mikroskop elektron mendapatkan bahwa karsinoma berasal dari sel tubulus proksimal. Oleh karena tumor ganas ini berasal dari sel-sel epitel tubulus proksimal, maka nama yang tepat adalah renal cell carsinoma atau adenocarsinoma ginjal.

Gejala klinis tumor ini sangat bervariasi mulai dari keadaan ringan seperti hematuri asimtomatik sampai keadaan klinis berat terutama setelah ada metastasis ke paru dan tulang.dalam hal ini dapat terjadi keluhan metastasis lebih dominan sedang tumor ginjalnya sendiri hanya memberikan keluhan subyektif yang ringan. Karsinoma sel ginjal yang kecil tetapi sudah menimbulkan metastasis jauh pada beberapa alat tubuh pasien (paru dan tulang) menyebabkan orang kadang-kadang menyebut tumor ini sebagai internist tumor. Dari kasus-kasus yang datang dengan sesak nafas serta hemoptisis atau dengan nyeri dan destruksi tulang karena metastasis tumor, ternyata 30 % tumor asalnya adalah karsinoma sel ginjal.

Epidemiologi

Menurut EMMET hypernephroma merupakan 85 % dari semua renal tumor. Di negara maju seperti Amerika Serikat laporan kesehatan menunjukan terdapat sekitar 30.000 kasus baru pada tahun 1996 dan diperkirakan pada tahun 2000 jumlah ini meningkat mendekati angka 100.000 orang. Di Denmark jumlah kasus ini lebih kecil tapi menetap sekitar 500 orang setiap tahunnya dan merupakan tumor ganas yang ke sembilan dari semua keganasan. Data nasional penyakit ini belum tersedia, namun diperkirakan cukup banyak pasien yang terkena tumor ini.

Usia yang paling sering terkena tumor ini adalah antara 50 dan 60 tahun, namun dapat ditemui pada usia kurang dari 40 tahun. Merupakan 3% dari tumor ganas pada orang dewasa, insidens pada lelaki dua atau tiga kali lebih sering dijumpai dari pada perempuan. Tidak terdapat perbedaan insidens antara pasien kulit hitam dan pasien kulit putih.

Walau jarang terjadi, karsinoma sel ginjal dapat mengenai kedua ginjal. Lokasi lesi pertama tumor dapat terjadi di pool bawah ginjal. Tumor mungkin dapat mulai di daerah korteks ginjal ataupun pada bagian medula.

Patologi dan Patogenesis

Penampakan makroskopik biasanya berwarna kekuningan atau berwarna orange karena mengandung jaringan lemak di daerah korteks sehingga menonjol di permukaan ginjal. Ukuran tumor bisa kecil, tetapi bisa juga mengisi seluruh rongga retroperitoneal. Potongan permukaan pada tumor yang lebih kecil tampak homogen, sedang tumor yang lebih besar biasanya disertai kista sekunder di dalamnya dengan perdarahan dan daerah nekrosis serta sekali-sekali ditemukan adanya kalsifikasi di daerah perifer. Secara histopatologi karsinoma sel ginjal ini dapat digolongkan kepada bentuk clear cell type (25 %), granular type (25 %), sarcomatoid cell type (2 %). Bentuk yang paling sering di jumpai adalah bentuk mixed type (48 %)

Tumor dari daerah korteks cenderung untuk meluas ke daerah jaringan di sekitar ginjal. Tumor sendiri mempunyai pseudo kapsul yang terdiri dari jaringan parenkim yang tertekan serta jaringan fibrous dan sel-sel inflamasi. Infiltrasi tumor ke arah luar menimbulkan tonjolan/bulging atau massa yang dapat dipakai sebagai tanda diagnostik pada pemeriksaan USG atau CT Scanning.

Keluhan klinis tumor turut ditentukan oleh besarnya tumor dan invasi terhadap jaringan sekitar seperti kelenjar getah bening serta invasi ke dalam pembuluh darah terutama ke dalam vena renalis dan pada gilirannya memberikan keluhan dan gejala metastasis tumor tersebuEtiologi dan Faktor Risiko

Penyebab pasti dari tumor ganas ini belum diketahui, walaupun secara eksperimen dilaporkan adanya hubungan dengan cycasin, aflatoxin, antibiotika, zat-zat kimia (timah dan cadmium), radiasi dan virus. Baru-baru ini juga dilaporkan bahwa pada penderita-penderita dengan hemodialise kronis dijumpai adanya kista ginjal dan kadang-kadang terdapat tumor ganas ginjal. Namun demikan hubungan yang pasti belumlah diketahui.

Pendapat lain mengatakan ada peranan faktor genetik. Hal ini diperkuat oleh kenyataan bahwa insidensi karsinoma sel ginjal meningkat pada pasien dengan kista ginjal dan kelompok keluarga dengan riwayat penyakit tumor ginjal. Faktor risiko lain yang juga berpengaruh yaitu lingkungan pekerjaan, kejadian tumor ini lebih tinggi pada kelompok pekerja tukang sepatu, tukang cat, pekerja yang terpajan bahan kimia. Peningkatan insidensi tumor ginjal juga terjadi pada kelompok sosioekonomi kurang, kegemukan, peminum kopi jangka lama, penggunaan diuretik kronis. Peran faktor-faktor risiko di atas disimpulkan dari studi retrospektif jumlah besar dari pasien-pasien yang meninggal karena karsinoma ginjal.

Gambaran Klinis

Biasanya sepertiga kasus tanpa tanda-tanda gejala klinis. Tanda dan gejala tumor Grawitz dapat bervariasi. Trias klasik, yaitu hematuria makroskopik, nyeri pinggang, dan massa di daerah ginjal. Ketiga gejala ini didapatkan pada 10-15 % pasien. Kalau ditemukan massa di daerah ginjal biasanya tumor sudah lanjut. Hal ini juga berarti ramalan tentang hasil pengobatan tidak begitu baik. Hematuria merupakan tanda yang paling sering ditemukan (60 %) tidak selalu tanpa rasa nyeri. Nyeri timbul karena peregangan simpai ginjal, adanya bekuan darah yang turun melalui ureter yang menimbulkan kolik ureter. Massa di daerah ginjal merupakan keluhan kedua setelah hematuria. Karsinoma sel ginjal adalah tumor yang memberikan macam-macam manifestasi klinis sehingga tidak mudah untuk mendeteksi tumor ini pada fase awal.

Anemia dan tanda metastasis jauh di paru, seperti batuk dan nyeri pada metastasis tulang, ditemukan pada penyakit yang sudah lanjut. Tidak jarang gejala atau tanda metastasis tulang merupakan manifestasi pertama.

Biasanya ditemukan gejala dan tanda sistemik berupa kelemahan, malaise umum, anoreksia, dan berat badan menurun. Demam tidak jarang didapat. Kadang dijumpai neuromiopati berupa nyeri otot. Kadang ditemukan tanda sindrom paraneoplastik, seperti eritrositosis, hiperkalsemia, hipertensi dan kelainan hati tanpa tanda metastasis tapi disertai gangguan fungsi hati. Gangguan faal hati sebagai bagian dari gambaran karsinoma ini dapat membaik setelah dilakukan nefrektomi dan dikenal sindroma Stauffers. Selain dari kelainan di atas bisa muncul klinis penting yang mungkin dapat terjadi dalam bentuk sindrom Cushing, hipoglikemia, dan ginekomasti.

Kelainan laboratoris yang menyertai penyakit ini dapat berupa anemia normositer karena terjadi sebagai akibat perdarahan akut, hematuria dan peningkatan kecepatan sedimentasi eritrosit. Kelainan tulang yang sering merupakan metastasis tumor diikuti oleh hiperkalsemia yang terjadi akibat peningkatan hormon paratiroid ataupun sebagai lesi osteolitik yang merupakan bagian dari kegiatan metastasis itu sendiri. Resiko untuk bermetastasis ditentukan oleh ukuran dan penyebaran dari tumor primernya. Berikut di bawah ini tabel mengenai hal tersebut:TumorMetastasis

Ukuran < 7 cm< 5 %

Ukuran > 7 cm25 %

Menyebar sampai di luar ginjal> 50 %

Mengenai nodus limfatikus70-90 %

Aspek Radiologi

Foto polos Abdomen dan Pyelografi Intravena

Pemeriksaan radiologi pertama adalah foto polos abdomen, di mana dapat dijumpai adanya pembesaran bayangan ginjal yang homogen dengan kalsifikasi linier atau terlokalisir pada bagian ginjal tertentu. Selanjutnya, pada pemeriksaan pyelografi intravena dapat ditemukan adanya perubahan bentuk pada collecting sistem yang merupakan tanda utama adanya tumor dalam ginjal. Apabila ginjal yang terkena tidak berfungsi pada pemeriksaan ini, perlu dilakukan pemeriksaan retrograd pyelografi untuk melihat perubahan bentuk tersebut.

Ketepatan dengan cara foto polos abdomen dan pyelografi intravena hanya sekitar 75 % dan karena itu masih diperlukan pemeriksaan konfirmasi lainnya.

Ultrasonografi

Apabila terdapat keraguan antara kista ginjal dan tumor padat ginjal, maka pemeriksaan yang tersederhana dan murah adalah pemeriksaan ini.Bersifat non invasif, tidak terlalu mahal dan hampir tidak mempunyai dampak sampingan. Ultrasonografi dapat juga digunakan sebagai penuntun dalam melakukan biopsi aspirasi memakai jarum halus. Gambaran radiologis petanda karsinoma sel ginjal adalah didapatkannya massa tanpa internal echo kista sederhana dengan transmisi homogen dan adanya gambaran dinding di bagian posterior.

Ketepatan diagnosis dengan cara ultrasonografi (USG) cukup tinggi dan dilaporkan kira-kira 95 %.

CT Scan

Untuk tambahan ketepatan dalam membedakan antara kista dengan tumor padat, dapat dilakukan pemeriksaan CT Scan. Nilai tambahan dari pemeriksaan ini adalah ketepatan dalam melakukan staging. Pemeriksaan ini dapat juga dilakukan untuk melihat adanya sisa tumor setelah pembedahan atau adanya rekurensi tumor pasca bedah.

Ketepatan diagnosisnya akan lebih tinggi lagi jika CT Scan dikerjakan bersamaan dengan media kontras. Walau lebih mahal biayanya tindakan diagnostik ini bersifat non invasif. Dugaan karsinoma sel ginjal ditandai oleh massa hipoekoik yang lebih jelas dari jaringan ginjal sekitarnya.

Ketepatan diagnostik dengan melakukan cara CT Scan dilaporkan dapat mencapai sekitar 98 %.

Angiografi GinjalMerupakan suatu tindakan diagnostik tergolong invasif dan mempunyai banyak komplikasi seperti perdarahan, timbulnya emboli, terjadi aneurisma pada tempat suntikan. Komplikasi yang lebih berat timbul apabila menderita alergi terhadap bahan kontras.Adanya tumor pada pemeriksaan ini ditunjukkan oleh adanya neovaskularisasi dan fistula arteriovenosa. Dengan arteriografi ginjal dapat diketahui adanya invasi tumor ke arah vena kava dan vena renalis. Walau agak mahal dan mempunyai beberapa risiko, pemeriksaan ini masih dipertahankan pada pasien yang mempunyai hanya satu ginjal (setelah nefrektomi atau satu ginjal atrofi) sebagai pedoman untuk pengobatan atau tindakan nefrektomi parsial.

Pada arteriografi tampak :

Dalam fase arteriogram : a. renalis biasanya melebar dan cabang-cabangnya terdorong oleh desakan tumor.

Terdapat miovaskularisasi yang tipis seperti bentuk tidak teratur, berbelok-belok, kaliber yang berbeda-beda. Kadang-kadang terjadi anastomosis dan membentuk AV fistula sehingga terjadi aneurisma-aneurisma kecil dalam fase nephrogram : Densitas kontras meninggi karena pembentukan pembuluh darah yang berlebihan.

Kadang-kadang densitas sangat berkurang karena terjadi fibrosis tumor atau trombosis vena yang memperdarahi tumor tersebut.Pemeriksaan Radionuclide ImagingPemeriksaan ini menjadi penting untuk pasien yang alergi terhadap bahan kontras sehingga tidak dapat dilakukan pyelografi intravena atan CT Scan memakai bahan kontras.

Salah satu keuntungan yang dapat diperoleh adalah dapat dibuat diagnosis metastasis jarak jauh seperti metastasis ke tulang, paru, dan otak. Biaya pemeriksaan relatif mahal, namun diperlukan dalam upaya penatalaksanaan pasien. Di samping nefrektomi mungkin diperlukan obat-obat seperti interferon dan interleukin untuk menekan metastasis.

Stadium Karsinoma Sel Ginjal

Sebagai patokan, di pakai cara stadium yang dianjurkan oleh UICC yaitu:

T1 : Tumor berukuran 2,5 cm, masih terbatas dalam ginjal.

T2 : Tumor berukuran > 2,5 cm, masih terbatas dalam ginjal.

T3 : Tumor sudah tumbuh ke luar dari kapsul ginjal atau mengenai vena renalis tetapi masih belum menembus kapsul Gerota.

T4 : Tumor sudah tumbuh keluar dari kapsul Gerota.

PenatalaksanaanDalam penatalaksanaan karsinoma sel ginjal dapat dilakukan tindakan operatif dan pemberian terapi medikamentosa secara sistemik. Hasil pengobatan dan jenis tindakan yang akan dilaksanakan tergantung pada stadium tumor serta ada atau tidaknya metastasis jauh.

Pengobatan pilihan untuk tumor yang belum menunjukan tanda-tanda metastasis adalah radikal nefrektomi yaitu pengangkatan en blok ginjal beserta tumornya dan kapsul gerota secara intak. Tindakan ini dapat dilakukan melalui sayatan torakoabdominal atau transabdominal, dan sebelum melakukan pengangkatan ginjal, didahului dengan kontrol terhadap pembuluh (arteri/vena) ginjal. Pada pembedahan ini, dapat sekaligus dilakukan pengangkatan kelenjar suprarenal dan kelenjar getah bening, tetapi perlu atau tidaknya kedua hal ini dilakukan masih diperdebatkan.

Apabila sudah ada metastasis maka pengobatan yang dianjurkan adalah nefrektomi dengan harapan akan memperpanjang harapan hidup, mengurangi lesi metastasis, meninggikan efektifitas pengobatan tambahan lainnya, mengurangi keluhan setempat dan mengurangi pengaruh kejiwaan terhadap adanya keganasan. Namun demikian, karena angka mortalitas operasi pada tumor yang sudah ada metastasis relatif tinggi, maka operasi ini hanya dianjurkan bila harapan hidup diperkirakan akan lebih dari 6 bulan. Tindakan lainnya adalah embolisasi arteri renalis, sedangkan radioterapi dapat diberikan sebagai pengobatan paliatif untuk keluhan sakit akibat metastasis ke tulang.

Pemeriksaan pada follow up meliputi pemeriksaan fisik untuk mendeteksi adanya rekurensi setempat, pembesaran kelenjar limfe abdominal dan tanda-tanda metastasis lainnya. Laboratorium darah dilakukan untuk menilai fungsi hepar dan ginjal. Pemeriksaan foto toraks diperlukan untuk melihat ada tidaknya metastasis ke paru-paru. Belum lama ini juga telah dikembangkan penatalaksanaan immunoterapi yang meliputi terapi dengan antibody, vaksin ca yang berupa alpha interferon dan interleukin-2. Kedua tipe imunoterapi tersebut bermanfaat dan sangat responsif untuk mengatasi penyebaran dari metastasis tumor ganas ginjal tipe Renal cell carsinoma.Prognosis

Banyak faktor yang mempengaruhi prognosa pada penyakit ini seperti: keadaan klinis, usia pasien, stadium perkembangan, derajat penyebaran, derajat keganasan, derajat histologi dan ukuran tumor, laju endap darah, kelamin penderita dan fasilitas pengobatan yang tersedia.

Karsinoma sel ginjal yang masih terlokalisasi dan tidak memperlihatkan tanda-tanda metastasis, dengan nefrektomi radikal jika diikuti pemberian interferon diperkirakan memberikan hasil yang lebih baik. Kendala ysng ditemukan sehari-hari terjadi adalah bahwa pasien datang dalam stadium lanjut dan telah ada metastasis jauh. Banyak pasien yang dirawat kurang mampu membeli obat mahal, termasuk interferon sebagai obat anti kanker di masa depan.

Secara umum persentase harapan hidup lima tahun adalah 79 % untuk stadium 1, 40 % untuk stadium 2, 24 % untuk stadium 3 dan 8 % untuk stadium 4.

Diagnosis banding

Hidronefrosis, tuberkulosis ginjal dan ginjal polikistik atau setiap pembesaran ginjal/adanya massa dalam ginjal yang disebabkan oleh tumor jinak. Hal ini biasanya dapat dibedakan dengan pemeriksaan USG, arteriografi dan CT ScanTumor Pelvis GinjalMerupakan 5-10 % dari pada tumor ginjal primer. Biasanya lebih cepatmenimbulkan gejala klinik, karena letaknya pada pelvis. Fragmentasi tumor dapat menyebabkan hematuria. Sering pula menyebabkan obstruksi pada saluran kemih, sehingga menimbulkan hidronefrosis. Infiltrasi ke dinding pelvis dan kalises sering ditemukan. Demikian pula vena renalis sering terkena,karena itu walaupun kecil dan kelihatannya jinak, prognosisnya kurang baik.

Berbagai tumor yang dapat ditemukan pada pelvis ginjal sama dengan tumor kandung kemih.

Sarkoma

Sarkoma ginjal sangat jarang ditemukan.

Tumor Metastasis (Tumor Sekunder)

Karena volume peredaran darah sangat besar, tidak mengherankan bahwapada ginjal sering ditemukan metastasis, baik dari karsinoma maupun sarkoma.juga ada kecenderungan yang khas dari pada suatu tumor ginjal ganas untuk bermetastasis ke ginjal yang lain.

Mengenai mekanismepenyebrangan belum ada keterangan yang jelas.dianggap bahwa hal itu dapat terjadi melalui aliran limfatik kekelenjar paraaorta dan lalu retrograd menyebrang ke ginjal yang berhadapan. RESUME

Keganasan ginjal merupakan kejadian tersering ketiga yang dijumpai dalam bidang urologi. Penyakit ini pada umumnya tidak menimbulkan keluhan atau gejala sehingga sering didiagnosa pada stadium lanjut.Sebagai contoh, tumor ganas ginjal umumnya tidak menimbulkan keluhan atau gejala sampai dirabanya massa tumor baik oleh penderita sendiri atau oleh dokter pemeriksa. Massa tumor ini dapat dikelirukan dengan kista ginjal, hidronefrosis, atau bahkan pembesaran limfe.

Tumor ganas ginjal yang sering adalah karsinoma sel ginjal, diikuti menurut frekuensinya oleh tumor Wilms dan tumor primer kalikses dan pelvis. Pemeriksaan radiologis merupakan cara pemeriksaan sekaligus cara evaluasi, yang memegang peranan penting di samping pemeriksaan laboratorium, dan pemeriksaan klinis lainnya.Pemeriksaan radiologis yang bisa dilakukan adalah sebagai berikut:

Foto polos abdomen Foto toraks

Ultrasonografi (USG) Intravena Pyelografi (IVP)

MRI CT Scan

Angiografi, dsb.Penatalaksanaan berupa pengobatan atau kombinasi pengobatan yang sesuai dengan kemajuan jaman dan kemajuan sistem kesehatan masyarakat dalam bidang kedokteran serta pembedahan dapat mengatasi penyakit ini pada hampir semua. Belum lama ini juga telah dikembangkan penatalaksanaan immunoterapi yang meliputi terapi dengan antibody, vaksin ca yang berupa alpha interferon dan interleukin-2. Kedua tipe imunoterapi tersebut bermanfaat untuk mengatasi penyebaran dari metastasis tumor ganas ginjal tipe Renal cell carsinoma.Banyak faktor yang mempengaruhi prognosis pada penyakit ini seperti: keadaan klinis, usia pasien, stadium perkembangan, derajat penyebaran, keterlibatan kelenjar limfe, derajat keganasan, derajat histologi dan ukuran tumor, kelamin penderita dan fasilitas pengobatan yang tersedia.DAFTAR PUSTAKA

Budjang, N. Radiologi Diagnostik. Ed : Rasad. S, Kartoleksono. S, Ekayuda. Penerbit: Balai Penerbit FK-UI, Jakarta. 1995. 279-284.Djadfar. J, Dharmaeizar Syabani. S. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. Edisi ketiga. Penerbit: Balai Penerbit FKUI, Jakarta. 2001. 398-402.

Frik. W, Goering. U. Roentgenologic Anatomy. Translated by L.G.Rigler, P. spiegler. 1980. 53-56.

Hagen Anseri, Sandra, L. Textbook of Diagnostic Ultrasonography. Penerbit: CV Nosby Company, USA. 2nd edition. 1983. 192-207.

Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Editor: Reksoprodjo S.. Penerbit: Binarupa Aksara. Jakarta. 1995: 173-177.

Robbins and Kumar. Buku Ajar Patologi II. Edisi 4. Penerbit: Buku Kedokteran EGC. Jakarta. 1995. 215-217.

Sjamsuhidayat, Jong W.d.. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi 2. Penerbit: Buku Kedokteran EGC, Jakarta. 2005. 774-779.

Sutton, David. Buku Ajar Radiologi untuk Mahasiswa Kedokteran. Ed: sutarto, S. Penerbit: Hipokrates. 1995. 69-80.

http://www.emedicine.comhttp://www.who.int/http://intl-radiographics.rsnajnls.org/

LAMPIRAN

Gambar skematik perkembangan satuan ekskresi metanefros

Angiomyolipoma (X-Ray)

Angiomyolipoma (X-Ray)

Rincian pembesaran tinggi dari pola sel jernih karsinoma sel ginjal

Hipernefroma memperlihatkan kelainan bentuk yang aneh dan peregangan kalises ginjal.

Renal sel karsinoma ultrasonografi

Kelainan patologi dalam pembuluh darah (angiografi)

Solitary Fibrous tumor

Makula densa dan Juxtagromerulus

CT-Scan Tumor

Wilms Tumor

KIDNEY CANCER

Kidney cancer strikes more than 36,000 Americans every year, and kills over 12,600 adults and children. About half of new cases diagnosed in adults are localized, or limited to the kidney itself. Another 25% have advanced disease at diagnosis, and 25% will have regional disease. Ultimately, 50% of kidney cancer patients will experience metastases (tumor spread).

In the 1980s, up to 80% of people had advanced kidney cancer when diagnosed. Today, thanks to advanceddetection methods, only about 40% of patients present with advanced disease at diagnosis. Unfortunately, the risk of metastasis is directly related to the size of the primary tumor:

Tumor Chance of Metastasis

< 7 cm. insize< 5%

> 7cm. in size25%

spread outside kidney> 50%

lymph node involvement70-90%

The most significant risk factor for kidney cancer is smoking, but men are more than twice as likely to get kidney cancer than women. In addition to smoking, other risk factors include age (most cases occur after age 50); obesity; on-the-job exposure to asbestos, cadmium and coke (used in making steel); high blood pressure; longterm kidney dialysis and von Hippel Lindau syndrome.

The most common type ofkidney cancer is renal cell carcinoma (RCC), whichincludes clear cell, papillary, chromophobe and collecting duct cancer types. Clear cell carcinomaaccounts for 80% of all RCC cases, and most treatments are focused on this type.Wilms tumor is a childhood cancer, making up 95% of pediatric kidney cancer cases. Symptoms of Kidney CancerDue to the location of the kidneys, people often don't experience any symptoms until the tumor has grown quite large. The most common symptom is blood in the urine (hematuria), but the presence of blood doesn't necessarily mean it's cancer. Other symptoms of kidney cancer may include:

A lump or mass in the kidney area

Recurrent fever

Rapid weight loss

Lingering dull ache or pain in the side, abdomen or lower back

Feeling fatigued or in poor health

Detection & DiagnosisRenal cell carcinomascan be very hard to detect in the early stages. Often, people have no symptoms at alluntil the tumor becomes large enough to be felt, or causes a dull, aching pain in the back or side.

There are several tests used to detect and stage kidney cancer:

Imaging studies such as a CT scan, ultrasound, MRIor intravenous pyelogram (IVP). CT scans are very useful for detecting kidney tumors.IVP, whichinvolves injecting a dye that shows up on an X-ray as it travels through the urinary system, can also be helpful in diagnosing kidney cancer. These imaging studies can also be used for disease staging to help oncologists determine the appropriate treatment.

Fine Needle Aspiration (FNA) involves the insertion of a long, thin needle into the kidney to take a tinysample oftissue (biopsy)for examination under a microscope. FNA is generally used if other tests have failed to prove the presence of a tumor.Surgery Surgery to treat kidney cancer is called nephrectomy. Depending on the tumor size, location and stage, the surgical oncologist may choose to remove the entire kidney (radical nephrectomy) or just the portion affected by cancer (partial nephrectomy).

For advanced or metastatic kidney cancer, surgery can play a role along with other treatments. The prognosis is poor for metastatic disease, but M. D. Anderson is studyingradical nephrectomy combined with interferon therapy to improve outcomes forthese patients.

Radical NephrectomyRadical nephrectomy involves removal of the entire kidney. There are two types of radical nephrectomy:

Standard or "open" surgery: afour- to five-inch incision is made in the lower back. The surgeon removes the entire kidney through the incision.

Laparoscopic Radical Nephrectomy (LRN): a small incision is made to insert a laparoscope, a thin tube with a camera that allows the surgeon to view the treatment field on a monitor. Other tiny incisions are made for miniature surgical instruments to remove the kidney. Laparoscopic radical nephrectomy (LRN) is quickly becoming the "gold standard" surgical treatment in the United States for properly selected kidney cancer patients. Its benefits include a shorter hospital stay (three days vs. one week), shorter recovery time and less blood loss than with open surgery.

Partial NephrectomyIn a partial nephrectomy, only the cancerous portion of the kidney is removed, along with a margin of healthy tissue. Pre-treatment imaging is used to determine what will be removed, and ultrasound is used to look for additional tumors during surgery.

As with radical nephrectomy, this procedure can be done by traditional or laparoscopic methods. Laparoscopic partial nephrectomy (LPN) is still considered developmental, and data collected by M. D. Anderson surgeons show only a slight advantage over standard techniques.

Candidates for partial nephrectomy are chosen based on favorable tumor location, co-existing health problems that may affect the treatment outcome and the patient's desire to savehis or herkidney. Partial nephrectomy is best for tumors four centimeters or less in size. Recurrence rates for both types of partial nephrectomy are about5%.

Energy Ablative TechniquesAnother minimally invasive surgery technique uses either heat or cold energy totreattumors in place, without having to remove the kidney.

Cryoablation freezes the tumorto -150 degrees centigrade witha long, thin probeinserted into the tumor. Intensive follow-up with X-rays or other imaging procedures is required to ensure that the tumor has been destroyed. Cryoablation isideal for smaller kidney tumors inpatients considered at high risk for surgery. Radiofrequency Ablation (RFA)is similar to cryoablation, but heat is used to kill the tumor instead of cold. RFA does have good potential for appropriate patients.Radiation TherapyRadiation has a limited role in the treatment of kidney cancer. Kidney tumors are not very sensitive to radiation, but healthy kidneys are, so radiation as a frontline treatment isnot viable.

In some cases, radiationmay be used as a palliative treatment, to easepain and other symptoms of advanced kidney cancer that has spread to bone or other areas of the body.ChemotherapyChemotherapy is generally ineffective against kidney tumors, butmay have a role in the treatment of metastatic tumors that have spread to the lung, bones, brain or lymph nodes. In these cases, chemotherapy would be combined with surgery or other localized therapy.A combination of gemcitabine and capecitabine to treat metastatic renal cell carcinoma has been studied in several clinical trials, and other chemotherapy agents may also be analyzed for their effectiveness in treating metastases. ImmunotherapyIn recent years, a significant amount of cancer research has been devoted to immunotherapy, which uses the body's own defense mechanisms to fight cancer. All cells have protein markers, called antigens, on their surfaces that identify them as either "normal" or "foreign." The presence of foreign antigens (such as cancer cells) provokes a sophisticated chemical reaction involving lymphocytes and other cells that defend the body against disease. Some of these defender cells produce antibodies, which seek out and destroy specific antigens.

Immunotherapies are designed to manipulate the antigen/antibody immune response bytargeting antigens on specific types of tumor cells.As researchers identify more of these tumor-specific antigens, they are working to develop therapeutic agents that target only those cells.There are two basic types of immunotherapy:

Antibody therapytargets specific antigens.Rituximab and Herceptin are examples of antibody therapies currently approved for treatment of certain types of lymphoma and breast cancer, respectively.

Cancer vaccines are designed to attackantigensthat exist specifically on cancer cells. However, many of these proteins are also expressed on normal cells. M. D. Anderson researchers are trying to re-teach the immune system to recognize and eliminate tumor antigens without affecting normal cells.Cancer vaccines have yet to receive approval from the Food and Drug Administration, but several are being tested in clinical trials. Immunotherapy & Kidney CancerRenal cell carcinoma (RCC) is very responsive to immunotherapy, which has become the standard of care for metastatic disease.Two types of immunotherapy are used to treat metastatic RCC:

Interferon-alpha is a protein produced by white blood cells in response to a viral infection. It increases antigens on the surface of cancer cells, making them more susceptible to attack by the immune system. Interferon is an outpatient treatment administered via injection, which patients can do themselves. Side effects of interferon therapy includeflu-like symptoms (fever, muscle aches, headache, nasal congestion), depression, fatigue and nausea.

Interleukin-2 (IL-2) is aprotein that stimulates the growth of immune cells and activates them to destroy tumor cells. High-dose IL-2 therapy is administered intravenously, andtreatment requires afive-day hospital stay.Side effects include hypotension (low blood pressure), flu-like symptoms (fever, muscle aches, headache, nasal congestion), decreased urine production,nausea and diarrhea.

Both of these therapies have only a general, non-targeted effect on the immune system, and their intense side effects are not well-tolerated by manypatients. Both therapies have about a15% response rate, but those who do respond do so quite dramatically. Because kidney tumors are not sensitive to radiation, immunotherapy may become a more viable treatment with more study.Targeted TherapyKidney tumors are very vascular (blood vessel-rich). They rely on a process called angiogenesis to create their own network of blood vessels, enabling them to thrive and grow. These blood vessels have unique characteristics that may make them vulnerable to drugs designed specifically to target them without harming normal blood vessels.

A number of "anti-angiogenic" compounds are being developed to take advantage of the process. These treatments include bevacizumab (AvastinTM), BAY 43-9006 (Sorafenib) and SU011248.All of these agents are currently in large, late-phase clinical trials, and results from these trials will be available by 2006.These are merely examples of a growing field of treatments that target vulnerabilities specific to the tumor, with lower side effects than traditional chemotherapies or immunotherapies.

What is cancer?

Cancer is a disease of the body's cells. Our bodies are always making new cells: so we can grow, to replace worn-out cells, or to heal damaged cells after an injury. This process is controlled by certain genes. All cancers are caused by changes to these genes. Changes usually happen during our lifetime, although a small number of people inherit a changed gene from a parent.

Normally, cells grow and multiply in an orderly way. However, changed genes can cause them to behave abnormally. They may grow into a lump. These lumps can be benign (not cancerous) or malignant (cancercous).

Benign lumps do not spread to other parts of the body.

A malignant lump (more commonly called a malignant tumour) is made up of cancer cells. When it first develops, this malignant tumour may be confined to its original site. If these cells are not treated they may spread into surrounding tissue and to other parts of the body. When these cells reach a new site they may continue to grow and form another tumour at that site. This is called a secondary cancer or metastasis.

For a cancer to grow bigger than the head of a pin, it must grow its own blood vessels. This is called angiogenesis.

The Kidney

The kidneys are two kidney bean-shaped organs about the size of a fist. They are near the middle of the back, at either side of the backbone. The kidneys are part of the urinary system. They remove waste products from the blood. This waste, in the form of urine, is carried from the kidneys to the bladder by tubes called ureters. The bladder stores the urine until it is full. Then it empties through a tube called the urethra.

The kidneys also make hormones. These hormones trigger the making of red blood cells, control blood pressure and control the body's calcium levels.

If one kidney is damaged or diseased, the other healthy kidney is usually able to take up the extra work. A person is able to live quite normally with just one kidney.Kidney Cancer

Kidney cancer occurs when cancer cells grow in part of a kidney.

Most kidney cancers are renal cell carcinomas. In renal cell carcinoma, cancer cells grow in the lining of a kidney. Rarely, both kidneys can be affected at the same time. A less common type of kidney cancer begins at the point where the kidney joins the ureter: this is called transitional cell carcinoma. Renal sarcoma is another rare form of kidney cancer.

If the cancer is not treated early on, it may spread to other parts of the body. If the cancer is found after it has spread, treatment is more difficult, and the outlook for survival is not as good.

Symptoms, diagnosis and treatment for all forms of adult kidney cancer are similar.Causes of kidney cancer

The exact causes of kidney cancer are not known. However, several factors are known to increase the risk of kidney cancer.

Smoking. Up to one third of all kidney cancers are thought to be due to smoking.

Overuse of painkillers containing phenacetin. This chemical is not used in modern painkillers. However, people who took painkillers containing phenacetin in large amounts, before it was banned, may be affected.

Exposure to asbestos or cadmium. This applies to some people who were exposed to these substances in their jobsincluding construction workers, dock workers, painters and printers.

People with a family history of kidney cancer. This may be because there are abnormalities in their genes. Different genetic abnormalities may also cause two rare forms of kidney cancer: von Hippel-Lindau syndrome and tuberous sclerosis.

Men are more likely to develop kidney cancer than women.

How can I find out if I have kidney cancer?

Symptoms

Doctors and other health professionals who treat kidney cancer

How kidney cancer is diagnosed

Ultrasound scan

Intravenous pyelogram (IVP)

Chest x-ray

CT scan

Magnetic resonance imaging (MRI)

Radioisotope bone scan

Urine test

Blood test

Cystoscopy

'Staging' cancer

Symptoms

Most kidney cancers are found when a doctor is checking for something else, because in its early stages kidney cancers usually does not produce symptoms.

When they occur, symptoms of kidney cancer can include:

blood in the urine (haematuria)

pain or a dull ache in the side or lower back that is not due to an injury

a lump in the abdomen

constant tiredness

rapid, unexplained weight loss

fever not caused by a cold or flu.

Most of these symptoms can be caused by other illnesses. However, if you have any of these symptoms, you must see your doctor.

Doctors and other health professionals who treat kidney cancer

Your doctor will examine you and refer you for tests to see if have cancer. This can be a worrying and tiring time, especially if you need several tests.

If the tests show you have or may have cancer, your doctor will refer you to a specialist who may ask you to have more tests. If you have cancer, one or more specialists will advise you about treatment options.

Specialists and other health professionals who care for people with kidney cancer include: urologists: who specialise in diseases of and surgery to the urinary system

medical oncologists: who are responsible for chemotherapy and other medical treatments

radiation oncologists: who are responsible for radiotherapy

nurses: who will help you through all stages of your cancer experience

dietitians: who will recommend the best diets to follow

social workers, physiotherapists and occupational therapists: who will advise you on support services and help you to get back to normal activities. How kidney cancer is diagnosed

If your doctor thinks you might have kidney cancer, some of the following tests will be recommended.

Ultrasound scan

In this test, sound waves are used to create a picture of the inside of your body.

Before your test you may be asked to drink plenty of fluids so that your bladder is full and a clear picture can be seen. Once you are lying on your back, a special gel is spread over your abdomen.

A small device, like a microphone, is passed over the area. The echoes are turned into a picture by a computer.

The scan is painless and takes about fifteen to twenty minutes.

Intravenous pyelogram (IVP)

This type of x-ray shows up anything unusual in the kidneys, bladder and the rest of the urinary system. An IVP can be done in a hospital x-ray department or at a special clinic.

A dye is injected into a vein, usually in your arm, and travels through the bloodstream to the kidneys. The doctor can watch the dye move around the body on an x-ray screen and pick up anything unusual, like a tumour or kidney damage caused by a tumour.

The dye can make you feel hot and flushed for a few minutes, but this feeling gradually goes away. You may feel some discomfort in your abdomen, but only for a while.

You should be able to go home as soon as the test is over. It takes about an hour.

Chest x-ray

A chest x-ray uses low doses of radiation to look for any unusual areas in the chest. It takes only a few minutes and is painless and safe. If cancer has been diagnosed, a chest x-ray can show if cancer has spread to your lungs or to bones in your chest.

CT scan

A CT scan is a special type of x-ray that gives a three-dimensional picture of the organs and other structures (including any tumours) in your body.

CT scans are usually done at a hospital or a radiology clinic. It takes about thirty to forty minutes. The test is painless.

You may be asked to drink a liquid dye that helps outline the bowel. You will also have an injection of a dye that helps outline the kidneys, ureters and bladder. You will be asked to lie on a table while the CT scanner, which is large and round like a doughnut, slowly moves around you. Most people are able to go home as soon as their scan is over. There is a small possibility of the intravenous dye causing an allergic reaction.

Magnetic resonance imaging (MRI)

This test is like a CT scan, but it uses magnetism to build up pictures of your body. It may be able to provide more details than a CT scan.

Like a CT scan, MRI is painless, and the magnetism is harmless. You will be asked to lie still on a table inside a large metal tube, which is open at both ends. The test may take up to an hour. The tube makes some people feel claustrophobic (afraid of being in a small space). You may be able to take someone into the room with you to keep you company. The machinery can be quite noisy.

The test takes about thirty minutes.

Radioisotope bone scan

A radioisotope scan may be done to see if any cancer cells have spread to the bones. For this test, a small amount of a radioactive dye is injected into a vein, usually in the arm. It is normal to wait for the dye to move through the body and then lodge in the bones before the images are taken. This can take three to four hours. You will be scanned by a machine which detects tiny amounts of radioactivity, especially in the bones.

The doctor can tell if the cancer has spread, as a larger amount of radioactivity is found in areas of bone which have cancer cells. This causes a dark spot to appear on the bone scan. The scan is also used to see if the other kidney, not affected by cancer, is healthy.

The amount of radiation used is small, and the radiation goes from your body within a few hours. You will be advised to avoid contact with pregnant women and young children for the rest of the day, and drink plenty of fluids.

This test is not recommended for pregnant or breast-feeding women.

Urine test

A urine test looks for blood and signs of infection in your urine. A urine test can sometimes find cancer cells from the kidney, ureter or bladder.

Blood test

The doctor will ask for a blood sample to check your general health and blood count (the number of different blood cells in your blood). Too few or too many red blood cells can be a sign of kidney cancer. High levels of liver enzymes and blood calcium levels are also symptoms of kidney cancer.

Cystoscopy

If you have blood in your urine, the doctor may recommend a cystoscopy.

The cystoscopy is done by a urologist. In many cases, it is done under local anaesthetic. The test is carried out using a small, flexible telescope called a cystoscope. This is gently passed through the urethra and into the bladder. Through the cystoscope, the doctor can examine the urethra and bladder. It may be possible to see where the bleeding is coming from.

Staging cancer

The tests described above show whether you have cancer. They will also show where the primary cancer is and whether the cancer cells have spread to other parts of your body. This helps your doctors stage the disease so they can work out the best treatment for you.

The staging system used for kidney cancer is known as the TNM system (T=tumour, N=nodes, M=metastases).

T followed by a number between 1 and 4 shows how far the cancer has spread into the kidney and nearby tissues. A higher number after the T (for example T3 or T4) means it has spread through the kidney into the surrounding tissues.

N plus a number from 0 to 2 describes whether the cancer has spread to lymph nodes near the kidney. Higher numbers are used when more than one group of nodes are affected by the cancer.

M followed by 1 shows that the cancer has spread to other organs or to lymph nodes that are not near the kidney. M0 cancers have not spread in this way.

Doctors put together this information to work out the stage of the cancer, from Stage 1 (I) to Stage 4 (IV). For example, a cancer assessed as T1, N0, M0 (tumour contained within the kidney, lymph nodes not affected and no metastasis) would be called a Stage 1 (I) cancer.

Ask your doctor to explain the stage of your cancer in a way you can understand. This will help you to choose the best treatment for your own situation.

Treatment for kidney cancer

Surgery

After the operation

Arterial embolisation

Radiotherapy

Side effects of radiotherapy

Chemotherapy

Immunotherapy

Palliative treatment

Prognosis

The type of treatment you choose will depend on the stage of your cancer, your age, your general health and what you want. Your specialist will go over your treatment options with you.

Treatments for kidney cancer include surgery, chemotherapy and radiotherapy. You may be advised to have one or more of these treatments.

Surgery

Surgery is not possible for all people with kidney cancer. If surgery is possible, the type recommended will depend on your general health and the stage of your cancer.

The most common surgery is to remove the whole kidney. This is called a radical nephrectomy. Other surrounding tissues may be removed at the same time, if they are found to have cancer, too.

Another type of surgery is to remove only part of the kidney. This is called a partial nephrectomy. This is the best choice for people who have cancer in both kidneys or only one kidney that works. It is also done for some patients with small tumours (less than 4 cm).

You will usually have a general anaesthetic. A cut is made at the side of your abdomen where the diseased kidney is located. Sometimes this can be done using laparoscopy. With very large cancers, the cut may be bigger and go from the chest into the abdomen, through the ribcage.

After the operation

When you wake up from the operation you will have several tubes in place. You will have an intravenous drip to give you fluid and medicines. You may have tubes to drain away fluid from the operation site.

You may need a urinary catheter for a few days after surgery. This is inserted in your urethra with the tip in the bladder and the other end attached to a bag that collects urine. It is not painful.

You will have pain or discomfort in the areas where organs were removed and you will have stitches. You may have an anaesthetic injected into the area around the spine: this method of pain relief is known as an 'epidural' and can be very effective. If you have pain or discomfort, ask for medications to help control the symptoms.

You will be in hospital for about a week. You may see a physiotherapist, who will explain how you may begin exercising again.

Arterial embolisation

This is sometimes recommended for people who have medical problems that mean they cannot have surgery to remove the kidney. It blocks the artery that feeds the diseased kidney. This causes the kidney and the tumour in it to die (tumours need a blood supply to survive).

A very small tube called a catheter is inserted through a blood vessel in the groin and passed up into the kidney. This is done using x-ray. Material is injected through the catheter to block the artery. People who recover from their medical problems sometimes have the kidney removed later. Embolisation is also used to relieve symptoms (such as bleeding) if a person has a cancer that cannot be operated on.

Radiotherapy

Radiotherapy uses radiation, usually x-rays, to kill cancer cells. These x-rays can be targeted exactly onto cancer sites in your body. Treatment is carefully planned to do as little harm as possible to your normal body tissues.

Radiotherapy may be used instead of surgery to treat kidney cancer. This is particularly the case with people who have secondary cancers that cannot be treated with surgery. In these people, radiotherapy can relieve pain and discomfort caused by the growing secondary cancer. In most cases, radiotherapy is not recommended to treat primary kidney cancer.

The treatment is given in the radiotherapy department. The course is usually given daily from Monday to Friday. The total number of treatments and duration of your treatment will depend on the type and size of the cancer. Sometimes only a couple of treatments are necessary, or you may have many treatments over a number of weeks.

Side effects of radiotherapy

Radiotherapy can cause temporary side effects including nausea (which can be helped by medication), loss of appetite and tiredness.

Skin in the treatment area may become irritated after two or three weeks of treatment. You will need to take care washing and avoid shaving the area or wearing clothing that rubs. Check with your doctor or nurse before using any talcs and lotions. Ask a member of your radiotherapy treatment team about how to deal with any side effects.

Coping with radiotherapy provides further information.

Chemotherapy

This is the treatment of cancer with anti-cancer drugs. The aim is to kill all cancer cells while doing the least possible damage to normal cells. The drugs work by stopping cancer cells from growing and reproducing themselves.

Chemotherapy is usually given by injection into a vein.

Chemotherapy is not as effective in treating kidney cancer as it is for some other cancers, so it is not often used. However, researchers are looking for better types of chemotherapy and there may be a new or experimental treatment available for you to try, for example, by taking part in a clinical trial. Ask your doctor if you would like more information.

Coping with chemotherapy provides more information.

Immunotherapy

Immunotherapy (or biological therapy) is the use of substances that are naturally made within the body to help the immune system to fight disease. Interferon and interleukin have been used to treat some kidney cancers. While they are 'natural' substances, they can cause severe side effects. Immunotherapy is not a standard treatment in Australia for kidney cancer, but is available in some centres. You may be eligible to join a clinical trial of immunotherapy for kidney cancer. Discuss this with your doctor if you wish.

Palliative treatment

Palliative treatment relieves or soothes symptoms of illness, including pain. It is available for people with cancer, whatever their stage of cancer treatment. It is a very important type of treatment for people with advanced cancer, who cannot be cured but can expect to live without undue pain and distress.

Palliative care includes pain relief using painkilling drugs and other measures such as radiotherapy. Pain can usually be well controlled with drugsby mouth, skin patches or sometimes injection. There is no need to fear developing drug dependency.

For further information, contact the Cancer Helpline on 13 11 20 or Palliative Care Victoria on (03) 9662 9644.

Prognosis

Most kidney cancers can be effectively cured if they are found early, before they have spread.

You will need to talk with your doctor about your own prognosis. Your medical history is unique, so you will need to discuss with your doctor what you can expect and the treatment options that are best for you.

REVIEW OF PEDIATRIC RENAL NEOPLASMSJohn HicksTexas Children's Hospital, Houston, TX

MALIGNANT RHABDOID TUMOR OF KIDNEY

INDEX

Epidemiology

Pathology

Ancillary Investigations

Cytogenetics

Malignant Rhabdoid Tumor of Kidney: Epidemiology

Originally Considered "Rhabdomyosarcomatoid" Variantof Wilms Tumor (abundant eosinophilic cytoplasm)- Lack of Myofilaments (Cross-striations)- Lack of Myofibroblastic Differentiation- Lack of Myoglobin, Actin, Desmin, Muscle Markers

Uncertain Etiology

Association with Primitive Neuroepithelial Tumors of Posterior and Middle Cranial Fossa in 15%

Median Age 11 months90% of Cases