tugas ujian sn

7/24/2019 Tugas Ujian SN

1/17

REFERAT

SINDROMA NEFROTIK

OLEH

AYU RAHAYU

NIM: 0608120857

PEMBIMBING

dr. Ddd! S"#r!" P$#r"% S&A

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR

BAGIAN ILMU PENYAKIT ANAK RSUD ARIFIN A'HMAD

FAKULTAS KEDOKTERAN UNI(ERSITAS RIAU

PEKANBARU

1


2/17

201)

SINDROM NEFROTIK

I. PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik, adalah salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada anak,

merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari proteinuria masif,

hipoalbuminemia, hiperkolesteronemia serta edema. Yang dimaksud proteinuria masif adalah

apabila didapatkan proteinuria sebesar 50-100 mg/kg berat badan/hari atau lebih. Albumin dalam

darah biasanya menurun hingga kurang dari ,5 gram/dl, kadang-kadang dijumpai pula

hipertensi, hematuri, bahkan kadang-kadang a!otemia.1,,",#

II. INSIDENSI

$nsidensi dapat mengenai semua umur tetapi sebagian besar % &'( ) dijumpai pada usia

-& tahun dengan perbandingan *anita dan pria 1+. ada remaja dan de*asa rasio ini berkisar

1+1.1,,",#

III. ETIOLOGI

Seara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi golongan, yaitu +

Sindrom nefrotik primer, faktor etiologinya tidak diketahui. ikatakan sindrom nefrotik

primer oleh karena sindrom nefrotik ini seara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus

itu sendiri tanpa ada penyebab lain. olongan ini paling sering dijumpai pada anak.

ermasuk dalam sindrom nefrotik primer adalahsindrom nefrotik kongenital, yaitu salah satu

jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di ba*ah 1 tahun.elainan histopatologik glomerulus pada sindrom nefrotik primer dikelompokkan

menurut rekomendasi dari $S2 %$nternational Study of idney isease in 2hildren).

elainan glomerulus ini sebagian besar ditegakkan melalui pemeriksaan mikroskop ahaya,

dan apabila diperlukan, disempurnakan dengan pemeriksaan mikroskop elektron dan

imunofluoresensi. abel di ba*ah ini menggambarkan klasifikasi histopatologik sindrom

nefrotik pada anak berdasarkan istilah dan terminologi menurut rekomendasi $S2

%$nternational Study of idney iseases in 2hildren, 13&0) serta 4abib dan leinkneht

%13&1).1,5

2


3/17

K*"+,-,"+, *",/"/ *r$*$+ &"d" +,/dr /-r#, &r,r

1. elainan minimal %). lomerulopati membranosa %)

". lomerulosklerosis fokal segmental %S6S)

'. lomerulonefritis membrano-proliferatif %7)1,',5,#

Sindrom nefrotik primer yang banyak menyerang anak biasanya berupa sindrom nefrotik

tipe kelainan minimal. ada de*asa pre8alensi sindrom nefrotik tipe kelainan minimal jauh lebih

sedikit dibandingkan pada anak-anak.5

i $ndonesia gambaran histopatologik sindrom nefrotik primer agak berbeda dengan

data-data di luar negeri. 9ila 9irya menemukan hanya ''.( tipe kelainan minimal dari "#'

anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi, sedangkan 7oer di Surabaya mendapatkan

"3.&( tipe kelainan minimal dari '01 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi.

",5

Sindrom nefrotik sekunder, timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai

akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat. enyebab yang

sering dijumpai adalah +

1. enyakit metabolik atau kongenital+ diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom Alport,

miksedema.

. $nfeksi + hepatitis :, malaria, Shistosomiasis mansoni, ;ues, Subaute :aterial


4/17

Antigen yang masuk ke si!kulasi menimulkan antiody sehingga

te!$adi !eaksi antigen dan antiody yang la!ut &'soluble() dalam da!ah.

SAA* ini kemudian menyeakan system komplemen dalam tuuh

e!eaksi sehingga komplemen *%akan e!satu dengan SAA* mementuk

deposit yang kemudian te!pe!angkap di a+ah epitel kapsula ,o+man

yang se-a!a imunoo!esensi te!lihat e!upa en$olan yang diseut

/0#PS sepan$ang mem!ane asalis glome!ulus &mg) e!entuk

g!anule! atau nodule!. "omplemen *%yang ada dalam /0#PS ini lah yang

menyeakan pe!meailitas mg te!ganggu sehingga e!it!osit p!otein

dan lainlain dapat mele+ati mg sehingga dapat di$umpai dalam u!ine.%

Perubahan Elektrokemis

Selain pe!uahan st!uktu! mg maka pe!uahan elekt!okemis dapat

$uga mneimulkan p!oteinu!ia. 3a!i ee!apa pe!-oaan te!ukti ah+a

kelainan te!penting pada glome!ulus e!upa gangguan 4ungsi

elekt!ostatik & seagai sa+a! glome!ulus te!hadap 5lt!asi p!otein ) yaitu

hilangnya 56ed negati7e ion yang te!dapat pada lapisan sialop!otein

glome!uli. Akiat hilangnya muatan list!ik ini maka pe!meailitas mg

te!hadap p!otein e!at molekul !endah sepe!ti alumin meningkat

sehingga alumin dapat kelua! e!sama u!ine.%

V. PATO8ISIO9OGI

PROTEI!RIA

P!oteinu!ia &aluminu!ia) masi4 me!upakan penyea utama te!$adinya

sind!om ne4!otik namun penyea te!$adinya p!oteinu!ia elum diketahui ena!.

Salah satu teo!i yang dapat men$elaskan adalah hilangnya muatan negati4 yang

iasanya te!dapat di sepan$ang endotel kapile! glome!ulus dan mem!an asal.

/ilangnya muatan negati4 te!seut menyeakan alumin yang e!muatan

:


5/17

negati4 te!ta!ik kelua! menemus sa+a! kapile! glome!ulus. /ipoaluminemia

me!upakan akiat utama da!i p!oteinu!ia yang heat. Edema mun-ul akiat

!endahnya kada! alumin se!um yang menyeakan tu!unnya tekanan onkotik

plasma dengan konsekuensi te!$adi ekst!a7asasi -ai!an plasma ke !uang

inte!stitial.1%;

Pada SN p!oteinu!ia umumnya e!si4at masi4 yang e!a!ti eks!esi p!otein kg,,>ha!i atau m2>$am atau se-a!a kualitati4 p!oteinu!ia ???

sampai ????. Oleh ka!ena p!oteinu!ia pa!alel dengan ke!usakan mg maka

p!oteinu!ia dapat dipakai seagai petun$uk sede!hana untuk menentukan de!a$at

ke!usakan glome!ulus. @adi yang diuku! adalah Inde6 Sele-ti7ity o4 P!oteinu!ia

&ISP). ISP dapat ditentukan dengan -a!a menguku! !atio anta!a *lea!an-e IgG

dan *lea!en-e T!ans4e!in.

ISP *lea!an-e IgG

*lea!an-e T!ans4e!in

,ila ISP B =2 e!a!ti ISP meninggi &/ighly Sele-ti7e P!oteinu!ia) yang se-a!a

klinik menun$ukkan ke!usakan glome!ulus !ingan dan !espons te!hadap

ko!tikoste!oid aik. ,ila ISP < =2 e!a!ti ISP menu!un &Poo!ly Sele-ti7e

P!oteinu!ia) yang se-a!a klinik menun$ukkan ke!usakan glome!ulus e!at dan

tidak adanya !espons te!hadap ko!tikoste!oid.%;

"IPER#IPI$E%IA

/ipe!lipidemia mun-ul akiat penu!unan tekanan onkotik dise!tai pula oleh

penu!unan akti7itas deg!adasi lemak ka!ena hilangnya aglikop!otein seagai

pe!angsang lipase. Apaila kada! alumin se!um kemali no!mal aik se-a!a

spontan ataupun dengan peme!ian in4us alumin maka umumnya kada! lipid

;


6/17

kemali no!mal. 3ikatakan hipe!lipidemia ka!ena ukan hanya koleste!ol sa$a

yang meninggi & koleste!ol < 2;= mg>1== ml ) tetapi $uga ee!apa konstituen

lemak meninggi dalam da!ah. "onstituen lemak itu adalah koleste!ol 9o+

3ensity 9ipop!otein&939) Ve!y 9o+ 3ensity 9ipop!otein&V939) dan t!iglise!ida

&a!u meningkat ila plasma alumin B 1g!>1== m9. Akiat hipoaluminemia

selsel hepa! te!pa-u untuk memuat alumin seanyakanyaknya. ,e!samaan

dengan sintesis alumin ini sel sel hepa! $uga akan memuat V939. 3alam

keadaan no!mal V939 diuah men$adi 939 pleh lipop!otein lipase. Tetapi pada

SN akti7itas enCim ini te!hamat oleh adanya hipoaluminemia dan tingginya

kada! asam lemak eas. 3isamping itu menu!unnya akti7itas lipop!otein lipase

ini diseakan pula oleh !endahnya kada! apolipop!otein plasma seagai akiat

kelua!nya p!otein ke dalam u!ine. @adi hipe!koleste!onemia ini tidak hanya

diseakan oleh p!oduksi yang e!leihan tetapi $uga akiat gangguan

kataolisme 4os4olipid.1%;

HIPOALBUMINEMIA

4ipoalbuminemia terjadi apabila kadar albumin dalam darah > ,5 gr/100 ml.

4ipoalbuminemia pada S7 dapat disebabkan oleh proteinuria, katabolisme protein yang

berlebihan dan nutrional defiieny. 4ipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan

onkotik koloid plasma intra8askuler. eadaan ini menyebabkan terjadi ekstra8asasi airan

menembus dinding kapiler dari ruang intra8askuler ke ruang interstitial yang menyebabkan

edema. enurunan 8olume plasma atau 8olume sirkulasi efektif merupakan stimulasi

timbulnya retensi air dan natrium renal. ?etensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha

kompensasi tubuh untuk menjaga agar 8olume dan tekanan intra8askuler tetap normal.

?etensi airan selanjutnya mengakibatkan pengeneran plasma dan dengan demikian

menurunkan tekanan onkotik plasma yang pada akhirnya memperepat ekstra8asasi airan ke

ruang interstitial.1,",5

:erkurangnya 8olume intra8askuler merangsang sekresi renin yang memiu rentetan

akti8itas aksis renin-angiotensin-aldosteron dengan akibat retensi natrium dan air, sehingga

produksi urine menjadi berkurang, pekat dan kadar natrium rendah. 4ipotesis ini dikenal

D


7/17

dengan teoriunderfill. alam teori ini dijelaskan bah*a peningkatan kadar renin plasma dan

aldosteron adalah sekunder karena hipo8olemia. etapi ternyata tidak semua penderita

sindrom nefrotik menunjukkan fenomena tersebut. :eberapa penderita sindrom nefrotik

justru memperlihatkan peningkatan 8olume plasma dan penurunan akti8itas renin plasma dan

kadar aldosteron, sehingga timbullah konsep baru yang disebut teorioverfill. enurut teori

ini retensi renal natrium dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak

tergantung pada stimulasi sistemik perifer. ?etensi natrium renal primer mengakibatkan

ekspansi 8olume plasma dan airan ekstraseluler. embentukan edema terjadi sebagai akibat

overfillingairan ke dalam kompartemen interstitial. eori overfill ini dapat menerangkan

8olume plasma yang meningkat dengan kadar renin plasma dan aldosteron rendah sebagai

akibat hiper8olemia.5

EDEMA

embentukan edema pada sindrom nefrotik merupakan suatu proses yang dinamik dan

mungkin saja kedua proses underfill dan overfill berlangsung bersamaan atau pada *aktu

berlainan pada indi8idu yang sama, karena patogenesis penyakit glomerulus mungkin

merupakan suatu kombinasi rangsangan yang lebih dari satu. "


8/17

Tidak ada hematu!ia mak!oskopis atau mik!oskopis

8ungsi gin$al no!mal

Tite! komplemen *%no!mal

espons te!hadap ko!tikoste!oid aik sekali.

Oleh ka!ena itulah ila di$umpai kasus SN dengan ge$alage$ala diatas

dan mengingat ah+a SN"# te!dapat pada F=H= kasus maka pada

ee!apa penelitian tidak dilakukan iopsi gin$al.2%

VI. GE@A9A "9INIS

Adapun manifesitasi klinik dari sindrom nefrotik adalah +

Apapun tipe sindrom nefrotik, manifestasi klinik utama adalah edema, yang tampak pada

sekitar 35( anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali edema timbul seara lambat sehingga

keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. ada fase a*al edema sering bersifat

intermiten@ biasanya a*alnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensijaringan yang rendah %misalnya daerah periorbita, skrotum atau labia). Akhirnya edema

menjadi menyeluruh dan masif %anasarka).1,,',5


9/17

dengan asites akan mengalami restriksi pernafasan, dengan kompensasi berupa tahypnea.

Akibat edema kulit, anak tampak lebih puat.',5

angguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik. iare

sering dialami pasien dengan edema masif yang disebabkan edema mukosa usus.

4epatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema atau keduanya. ada

beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-kadang berat, dapat terjadi pada sindrom nefrotik

yang sedang kambuh karena edema dinding perut atau pembengkakan hati.,'

7afsu makan menurun karena edema. Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan

malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik resisten-steroid.,'

Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani.5

leh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak, maka pernapasan

sering terganggu, bahkan kadang-kadang menjadi ga*at. eadaan ini dapat diatasi dengan

pemberian infus albumin dan diuretik.5

Anak sering mengalami gangguan psikososial, seperti halnya pada penyakit berat dan kronik

umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak yang sedang berkembang dan

keluarganya. eemasan dan merasa bersalah merupakan respons emosional, tidak saja pada

orang tua pasien, namun juga dialami oleh anak sendiri. eemasan orang tua serta

pera*atan yang terlalu sering dan lama menyebabkan perkembangan dunia sosial anak

menjadi terganggu.5

4ipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. enelitian $nternational Study

of idney isease in 2hildren %S2) menunjukkan "0( pasien S7 mempunyai

tekanan sistolik dan diastolik lebih dari 30th persentil umur.

anda sindrom nefrotik yaitu +

anda utama sindrom nefrotik adalah proteinuria yang masif yaitu B '0 mg/m /jam atau B 50

mg/kg/' jam@ biasanya berkisar antara 1-10 gram per hari. asien S7 biasanya

mengeluarkan protein yang lebih besar dari pasien-pasien dengan tipe yang lain.5

4ipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. adar albumin serum > .5 g/d;.1,5

4iperlipidemia merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik, dan umumnya, berkorelasi

terbalik dengan kadar albumin serum. adar kolesterol ;; dan C;; meningkat,

sedangkan kadar kolesterol 4; menurun. adar lipid tetap tinggi sampai 1-" bulan setelah

remisi sempurna dari proteinuria.1,5

4ematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun tidak dapat

dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom nefrotik.1,5

J


10/17

6ungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat a*al penyakit. enurunan

fungsi ginjal yang terermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi pada sindrom

nefrotik dari tipe histologik yang bukan S7. 1,5

idak perlu dilakukan penitraan seara rutin pada pasien sindrom nefrotik. ada

pemeriksaan foto toraks, tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal tersebut

berkorelasi seara langsung dengan derajat sembab dan seara tidak langsung dengan kadar

albumin serum. Sering pula terlihat gambaran asites. =S ginjal sering terlihat normal

meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas

yang normal.1,5

VII. 3IAGNOSIS

iagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.

13 A/"/+,+

eluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di kedua kelopak mata,perut, tungkai,

atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. eluhan lain juga dapat

ditemukan seperti urin ber*arna kemerahan.5

23 Pr,+""/ -,+,+

ada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata,

tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia. adang-kadang ditemukan hipertensi.5

43 Pr,+""/ &/$/"/

ada pemeriksaan laboratorium ditemukan +

ada pemeriksaan urinalisis ditemukan albumin seara kualitatif D sampai D'. Seara

kuantitatif B 50 mg/kg::/hari % diperiksa memakai reagen


11/17

normal/rendah %7+E0-10 mg/100ml), ureum, kreatinin dan klirens kreatinin normal

keuali ada penurunan fungsi ginjal, hiperkolesterolemia, dan laju endap darah yang

meningkat. ,",'

6oto horaI A dan ; dilakukan bila ada sindrom gangguan nafas untuk menari

penyebabnya apakah pneumonia atau edema paru akut.

emeriksaan histologik yaitu biopsy ginjal. 7amun biopsy ginjal seara perkutan atau

pembedahan bersifat in8asi8e, maka biopsy ginjal hanya dilakukan atas indikasi tertentu

dan bila orang tua dan anak setuju.

(III. DIAGNOSIS BANDING

1.


12/17

?esisten-steroid

?esponder lambat

7onresponder a*al

7onresponder lambat

agal menapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison #0

mg/m/hari selama ' minggu.

?emisi terjadi setelah ' minggu terapi prednison #0 mg/m/hari tanpa

tambahan terapi lain.

?esisten-steroid sejak terapi a*al.

?esisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya responsif-steroid.

PROTOKOL PENGOBATAN

$nternational Study of idney isease in 2hildren %$S2) menganjurkan untuk

memulai dengan pemberian prednison oral %induksi) sebesar #0 mg/m/hari dengan dosis

maksimal E0 mg/hari selama ' minggu, kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar '0

mg/m/hari seara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama ' minggu, lalu setelah itu

pengobatan dihentikan.,",',5

2 J' minggu

A/$ J' minggu app.off%remisi)

Stop

g 1 " ' 5 # & E

?emisi ?emisi

ambar protool pengobatan sindrom nefrotik %serangan 1)

2 J 2ontinuous day + prednisone #0mg/m/hari atau mg/kg::/hari

$ J $ntermittent day + prednisone '0mg/m/hari atau /" dosis 2,diberikan " hari berturut

turut dalam 1 minggu

A J emberian prednisone berselang-seling sehari"

Sindrom nefrotik serangan pertama

1. erbaiki keadaan umum penderita +

iet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. rotein 1-

gr/kg::/hari, bila ureum dan kreatinin meningkat diberi protein 0,5-1 gr. alori rata-

12


13/17

rata 100 kalori/kg::/hari. aram dibatasi bila edema hebat. :ila tanpa edema, diberi 1-

mg/hari. embatasan airan bila terdapat gejala-gejala gagal ginjal. ?ujukan ke

bagian gi!i diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan penurunan

fungsi ginjal.

ingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau albumin

konsentrat.

:erantas infeksi.

;akukan *ork-up untuk diagnostik dan untuk menari komplikasi.

:erikan terapi suportif yang diperlukan+ irah baring bila ada edema anasarka. iuretik

diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu akti8itas. etode yang lebih

efektif dan fisiologik untuk mengurangi edema ialah merangsang diuresis dengan

pemberian albumin %salt poor albumin) 0,5-1 mg/kg:: selama 1 jam disusul kemudian

oleh furosemid $C 1- mg/kb::/hari. engobatan ini dapat diulang setiap # jam kalau

perlu. iuretik yang biasa dipakai ialah diutetik jangka pendek seperti furosemid atau

asam etakrinat. Kika ada hipertensi, dapat ditambahkan obat antihipertensi.1,,",',5

. erapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 1' hari setelah diagnosis

sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita mengalami remisi

spontan atau tidak. :ila dalam *aktu 1' hari terjadi remisi spontan, prednison tidak perlu

diberikan, tetapi bila dalam *aktu 1' hari atau kurang terjadi pemburukan keadaan, segera

berikan prednison tanpa menunggu *aktu 1' hari.'

Sindrom nefrotik kamu! "relapse#,",5

A. :erikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse ditegakkan.

:. erbaiki keadaan umum penderita.

2ara pemberian pada relapse seperti pada serangan $, hanya 2 diberikan sampai remisi

%tidak perlu menunggu sampai ' minggu)"

2

A/$ app.ff

Stop

g1 " '?emisi ?emisi

Sindrom Nefrotik Nonresponder + idak ada respons sesudah E minggu pengobatan

prednisone

1%


14/17

2 pred 2 imunosupresan D $ pred %'0mg/m/hr)

$ pred

1 " ' 5 # & E 1 " ' 5 # & E

?emisi %-)

Setelah E minggu pengobatan prednisone tidak berhasil, pengobatan selanjutnya dengangabungan imunosupresan lain % endoIan seara 2 dan prednisone '0 mg/m/hr seara $)

Sindrom Nefrotik $re%uent &elapser+ initial responder yang relaps BJ kali dalam *aktu #

bulan pertama.,",',5

2 imunosupresan D 2 prednisone 0, mg/kg/hr

1 " ' 5 # & Eiberikan kombinasi pengobatan imunosupresan lain dan prednisone 0, mg/kg::/hr,

keduanya seara 2.

Sindrom nefrotik kamu! tidak sering

Adalah sindrom nefrotik yang kambuh > kali dalam masa # bulan atau > ' kali dalam

masa 1 bulan.,",',5

$nduksi

rednison dengan dosis #0 mg/m/hari % mg/kg ::/hari) maksimal E0 mg/hari,

diberikan dalam " dosis terbagi setiap hari selama " minggu.

?umatanSetelah " minggu, prednison dengan dosis '0 mg/m/'E jam, diberikan selang sehari

dengan dosis tunggal pagi hari selama ' minggu. Setelah ' minggu, prednison dihentikan.

Sindrom nefrotik kamu! sering

adalah sindrom nefrotik yang kambuh B kali dalam masa # bulan atau B ' kali dalam

masa 1 bulan.

$nduksi

rednison dengan dosis #0 mg/m/hari % mg/kg ::/hari) maksimal E0 mg/hari,

diberikan dalam " dosis terbagi setiap hari selama " minggu.

?umatan

Setelah " minggu, prednison dengan dosis #0 mg/m/'E jam, diberikan selang sehari

dengan dosis tunggal pagi hari selama ' minggu. Setelah ' minggu, dosis prednison

diturunkan menjadi '0 mg/m/'E jam diberikan selama 1 minggu, kemudian "0 mg/m/'E

1:


15/17

jam selama 1 minggu, kemudian 0 mg/m /'E jam selama 1 minggu, akhirnya 10 mg/m/'E

jam selama # minggu, kemudian prednison dihentikan.

ada saat prednison mulai diberikan selang sehari, siklofosfamid oral -" mg/kg/hari

diberikan setiap pagi hari selama E minggu. Setelah E minggu siklofosfamid dihentikan. $ndikasi

untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak respons terhadap

pengobatan a*al, relapse frekuen, terdapat komplikasi, terdapat indikasi kontra steroid atau

untuk biopsi ginjal.",',5

. KOMPLIKASI

$nfeksi sekunder + mungkin karena kadar immunoglobulin yang rendah akibat

hipoalbuminemia

Syok + terjadi terutama pada hipoalbuminemia berat %>1 gm/100 ml) yang menyebabkan

hipo8olemi berat sehingga terjadi syok.

rombosis 8askuler + mungkin akibat gangguan system koagulasi sehingga terjadi peninggian

fibrinogen plasma atau fator C,C$$,C$$$ dan L. rombus lebih sering terjadi di system 8ena

apalagi bila disertai pengobatan kortikosteroid.

omplikasi lain yang bisa timbul ialah malnutrisi atau kegagalan ginjal.1,",',5

I. PROGNOSIS

rognosis umumnya baik, keuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut +

1. enderita untuk pertamakalinya pada umur di ba*ah tahun atau di atas # tahun.

. isertai oleh hipertensi.

". isertai hematuria.

'. ermasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.

5.ambaran histopatologik bukan kelainan minimal. isalnya pada foal glomerulosklerosis,

membranoproliferati8e glomerulonephritis mempunyai prognosis yang kurang baik karena

sering mengalami kegagalan ginjal.1,",',5

1;


16/17

ada umumnya sebagian besar %D E0() sindrom nefrotik primer memberi respons yang

baik terhadap pengobatan a*al dengan steroid, tetapi kira-kira 50( di antaranya akan relapse

berulang dan sekitar 10( tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid.5

DAFTAR PUSTAKA

1. 2 ;ane Kerome. ediatri 7ephroti Syndrome. Kuly 01". A8ailable 6rom =?; +

http+//emediine.medsape.om/artile/3E30-o8er8ie*

. ?ahmadi edi. iagnosis dan ata ;aksana Sindrom 7efrotik ?esisten Steroid. epartemen

$lmu esehatan Anak 6akultas edokteran =ni8ersitas adjadjaran /?S.r.4asan Sadikin

:andung. 01".

". rihono artini udjiastuti ?. Alatas 4usein rof. onsensus atalaksana Sindroma

7efrotik $diopatik ada Anak.


17/17

1F

tugas ujian sn

Documents