sari nabudi.doc

17
BAB I PENDAHULUAN 1.Latar Belakang Tumor Wilms yang merupakan keganasan genitourianaria paling sering terjadi pada anak-anak neoplasma embrional trifase yang merupakan hasil proliferasi dari blastema, stroma dan epithelium. Tumor ini merupakan 8%keganasan pada anak- anak dan menduduki peringkat kelima dari tumor pada anak-anak , setelah tumor pada sentral nervus sistem, limfoma, neuroblastoma dan soft tissue sarcoma. Namun, tumor ini adalah salah satu kanker penyebab utama kematian pada anak.Insidens tumor ini hampir sama di setiap negara, oleh karena tidak ada perbedaan ras, yaitu sekitar 2-5 kasus per 1 juta penduduk. Dan sekitar 500 kasus baru dari tumor Wilms ditemukan tiap tahun di Amerika. Dari keseluruhan kasuskanker pada anak 6% nya adalah tumor Wilms. Tumor Wilms paling sering terjadi pada anak-anak dengan usia yang masih sangat muda dan jarang terjadi padaanak- anak setelah umur 6 tahun. Tumor wilms ditemukan sama banyak padakedua jenis kelamin dan tidak ada predileksi bangsa atau ras. 2.Kasus 3 Seorang anak usia satu tahun datang dengan keluhan perut membesar.Penderita juga menderita kelainan congenital yaitu aniridia, anomali salurankemih. Pada pemeriksaan fisik didapatkan tekanan darah 140/110 mmHg.Diagnosis yang mungkin ada pada pasien ini, cara penegakan diagnosis, bagaimana penatalaksanaan pada pasien ini. 3.Rumusan masalah a.Definisi dan penyebab dari tumor wilms b.Manifestasi klinik dan komplikasi tumor wilms

Upload: hidayatkamsar

Post on 21-Dec-2015

254 views

Category:

Documents


22 download

TRANSCRIPT

Page 1: sari nabudi.doc

BAB IPENDAHULUAN

1 . L a t a r B e l a k a n g

Tumor Wilms yang merupakan keganasan genitourianaria paling sering terjadi pada anak-anak neoplasma embrional trifase yang merupakan hasil proliferasi dari blastema, stroma dan epithelium. Tumor ini merupakan 8%keganasan pada anak-anak   dan menduduki peringkat kelima dari tumor pada anak-anak , setelah tumor   pa da s en t r a l ne r vus s i s t em , l imfom a , neu rob l a s tom a dan soft tissue sarcoma. Namun, tumor ini adalah salah satu kanker penyebab utama kematian pada anak.I n s i d e n s t u m o r i n i h a m p i r s a m a d i s e t i a p n e g a r a , o l e h k a r e n a t i d a k a d a  perbedaan ras, yaitu sekitar 2-5 kasus per 1 juta penduduk. Dan sekitar 500 kasus baru dari tumor Wilms ditemukan tiap tahun di Amerika. Dari keseluruhan kasuskanker pada anak 6% nya adalah tumor Wilms. Tumor Wilms paling sering terjadi  pada anak -anak dengan u s i a yang mas ih s anga t muda dan j a r ang t e r j ad i padaana k -anak s e t e l ah umu r 6 t ah un . Tumor w i l ms d i t emu kan s ama ban yak pada kedua jenis kelamin dan tidak ada predileksi bangsa atau ras.

2 . K a s u s 3S e o r a n g a n a k u s i a s a t u t a h u n d a t a n g d e n g a n k e l u h a n p e r u t m e m b e s a r . Pen de r i t a j ug a mende r i t a ke l a in an congen i t a l ya i t u an i r i d i a , anoma l i s a lu r an k e m i h . P a d a p e m e r i k s a a n f i s i k d i d a p a t k a n t e k a n a n d a r a h 1 4 0 / 1 1 0 m m H g . D i a g n o s i s y a n g m u n g k i n a d a p a d a p a s i e n i n i , c a r a p e n e g a k a n d i a g n o s i s ,  bagaimana penatalaksanaan pada pasien ini.

3 . R u m u s a n m a s a l a h

a.Definisi dan penyebab dari tumor wilmsb.Manifestasi klinik dan komplikasi tumor wilmsc .Pa t o f i s i o log i dan pa to f l ow pad a t umor w i lmsd.Pemeriksaan fisik dan diagnostic pada tumor wilmse.Penatalaksanaan secara farmakologi dan non farmakologi pada tumor wilmsf .As uhan kep e re r awa tan pad a t umor w i lm s

Page 2: sari nabudi.doc

BAB IIPEMBAHASAN

1 . D e f i n i s i

Tumor wilms adalah tumor padat intraabdomen yang paling sering dijumpai  pa da ana k . Tumor i n i me r upa kan neop l a sma emb r io na l da r i g in j a l , b i a sanya muncul sebagai massa asimtomatik di abdomen atas atau pinggang. Tumor seringditemukan saat orang tua memandikan atau mengenakan baju anaknya atau saatdokter melakukan pemeriksaan fisik terhadap anak yang tampak sehat. Tumor inisering timbul pada usia antara 1 dan 3 tahun. Insiden tumor wilms adalah 1 dalam2 5 0 . 0 0 0 , d a n b i a s a n y a u n i l a t e r a l . W a l a u p u n d a p a t t i m b u l d i k e d u a g i n j a l (bilateral).T u m o r W i l m s a d a l a h t u m o r g a n a s e m b r i o n a l g i n j a l y a n g b e r a s a l d a r i me t a ne f ro s . Nam a l a i n t um or i n i ada l ah ne f rob l a s tom a a t a u emb r io ma r en a l . Tum or i n i pe r t ama ka l i d i l apo rka n o l eh Run ce pada t ah un 181 4 , t e t ap i nam a t u m o r " W i l m s " b e r a s a l d a r i s e o r a n g a h l i b e d a h ( M a x W i l m s ) y a n g mengungkapkan gambaran klasik secara lengkap penyakit tersebut dalam tahun1899.Tumor wilms adalah tumor ginjal campuran ganas yang tumbuh dengan cepat,terbentuk dari unsur embrional, biasanya mengenai anak-anak sebelum usia limatahun (kamus kedokteran dorland).Tu mor Wi lms (Ne f rob l a s to ma) ada l ah t um or g in j a l yang t umbuh da r i s e l embrional primitive diginjal.Tumor Wilms biasanya ditemukan pada anak-anak yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih besar atau orang dewasa. Tumor Wilms merupakan tumor ganas intraabdomenyang tersering pada anak-anak.

Klasifikasi Tumor Wilms :

1.Penyebaran tumor wilms menurut TNM sebagai berikut :T : Tumor primer T1 : Unilateral permukaan ( termasuk ginjal ) < 80 cmT2 : Unilateral permukaan > 80 cmT3 : Unilateral ruptur sebelum penangananT4 : Bilateral N : Metastasis limfa No : Tidak ditemukan metastasis N1 : Ada metastasis limfaM : Metastasis jauhMo : Tidak ditemukan

Page 3: sari nabudi.doc

M+ : Ada metastasis jauh2 . T h e N a t i o n a l W i l m s T u m o r S t u d y ( N W T S ) m e m b a g i l i m a s t a d i u m tumor Wilms, yaitu :Stadium I : tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul. Tumor ini dapat direseksi dengan lengkap.Stad ium I I : Tumor menembus kapsu l dan me lua s masuk ke da l am  jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis,vena renalis dan kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih dapat di reseksidengan lengkap.Stadium III : Tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum),misalnya ke hepar, peritoneum, dll.Stadium IV : Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paru-paru, otak, tulang.Cara penyebaran tumor wilms yaitu setelah keluar dari kapsul ginjal, tumor akan mengadakan invasi ke organ di sekitarnya dan menyebar secara limfogenme la lu i ke l en j a r l imfe pa r a ao r t a . Penyeba ran s eca r a hema togen me la lu i vena renalis ke vena kava kemudian mengadakan metastasis ke paru (85%), hati (10%)dan bahkan pada stadium lanjut menyebar ke ginjal kontralateral.

Prognosis PenyakitBeb e rap a f ak to r men en t ukan p ro gno s i s t um or w i l ms ya i t u uku ran t um or , gambaran histopatologik, umur pasien dan stadium atau tingkat penyebaran tumor.Penderita yang mempunyai prognosis yang baik adalah pasien yang mempunyaiukuran tumor masih kecil, tingkat diferensiasi sel tinggi secara histopatologik,s t ad ium mas ih d in i a t au be lum ada me ta s t a s i s dan umur pa s i en d i bawah dua tahun.V a r i a b e l p r o g n o s i s y a n g p a l i n g m e n o n j o l a d a l a h s u b t i p e d a n s t a d i u m histologi. Kekambuhan menyebabkan prognosis buruk, meskipun penambahanoba t ba r u dan t i ndak an penye l ama tan mun gk i n memper ba ik i ha s i l akh i r pada sekelompok kecil penderita yang mengalami kambuh. Hasil akhir untuk semua penderita dioptimalkan dengan terapi pada satu pusat kanker anak.P r o g n o s i s j u g a b e r g a n t u n g p a d a k e p a d a u m u r a n a k w a k t u p e n g o b a t a n diberikan yaitu makin muda usia anak, maka makin baik prognosisnya. Disampingitu, prognosisnya tergantung pula dari ada tidaknya metastasis.3 . E t i o l o g iPenyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik. Tumor wilms berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu, seperti :Etiologi tumor ini pada dasarnya belum diketahuiKelainan saluran kemihAniridia (tidak memiliki iris)

Page 4: sari nabudi.doc

Hemihipertrofi ( pembesaran separuh bagian tubuh )Tumor bisa tumbuh cukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam kapsulnya.Tumor bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya.Tumor Wilms bersifat kongenital. Satu persen dari tumor wilms ditemukanfamilial dan diturunkan secara dominan autosomal. Onkogen tumor wilms telah berlokasi pada kromosom 11 p13. Timbul dalam parenkim ginjal, mungkin darisisa-sisa blastoma nefrogen dan biasanya dari fokus tunggal, kadang-kadang lebihda r i 1 a r ea . Tumor Wilms dapat muncul dalam 3 gambaran klinik. Gambaran klinik tersebut antara lain :

a ) S p o r a d i c   b )Be rh ubu ng an dengan s i nd rom gen e t i c c ) F a m i l i a l . Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibattidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkantubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalisun t uk mem ben tuk s t r uk t u r g in j a l t e r j ad i pad a umur kehami l an 8 -3 4 minggu .Sehinga diperkirakan bahwa kemampuan blastema primitif untuk merintis jalan kearah pembentukan tumor Wilms, apakah sebagai mutasi germinal atau somatik, ituterjadi pada usia kehamilan 8-34 minggu.Sekitar 1,5% pasien mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang jugamenderita tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat keturunanyang berbeda dengan kasus tumor bilateral. Sekitar 7-10% kasus Tumor Wilmsditurunkan secara autosomal dominan. Mekanisme genetik yang berkaitan dengan penyakit ini, belum sepenuhnya diketahui. Pada pasien sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi genital dan retardasi mental) memperlihatkan adanyadelesi sitogenetik pada kromosom 11. Pada beberapa pasien, ditemukan gen WT1  p a d a l e n g a n p e n d e k k r o m o s o m 1 1 , d a e r a h p l 3 . G e n W T 1 s e c a r a s p e s i f i k     b e r e k s p r e s i d i g i n j a l d a n d i k e n a l s e b a g a i f a k t o r t r a n s k r i p s i y a n g d i d u g a  bertanggung jawab untuk berkembangnya tumor Wilms.4 . M a n i f e s t a s i K l i n i k  Adanya massa dalam perut (tumor abdomen)Hematuri akibat infiltrasi tumor ke dalam sistem kaliksHipertensi diduga karena penekanan tumor atau hematom pada pembuluh- pembuluh darah yang mensuplai darah ke ginjal, sehingga terjadi iskemi   j a r i n g a n y a n g a k a n m e r a n g s a n g p e l e p a s a n r e n i n a t a u t u m o r s e n d i r i mengeluarkan rennin

AnemiaPenurunan berat badan

Page 5: sari nabudi.doc

Infeksi saluran kencingDemamMalaiseAnoreksia Nye r i pe r u t yan g be r s i f a t ko l i k , ak iba t ada nya gum pa l an da rah da l am saluran kencingTumor Wilms tidak jarang dijumpai bersama kelainan kongenital lainnya,seperti aniridia, hemihiperttofi, anomali saluran kemih atau genitalia dan retardasi mental5 . P a t o f i s i o l o g iTumor Wilms (Nefroblastoma) merupakan tumor ginjal yang tumbuh dari selembrional primitif diginjal, makroskapis ginjal akan tampak membesar dan kerassedangkan gambaran histo-patologisnya menunjukan gabungan dari pembentukanabortif glomerulus dan gambaran otot polos, otot serat lintang, tulang rawan dant u l a n g . B i a s a n y a u n i l a t e r a l d a n h a n y a 3 - 1 0 % d i t e m u k a n b i l a t e r a l . T u m o r    bermetastase ke paru, hati, ginjal, dan jarang sekali ke tulang.Komponen klasik dari tumor Wilms terdiri dari tiga komponen yang tampak   pada diferensiasi ginjal normal: blastema, tubulus,dan stroma. Terdapat gambaranyang heterogen dari proporsi komponen tersebut dan juga adanya diferensiasi yan g abe ran , s ep e r t i j a r i ng an l emak , o to t l u r i k , ka r t i l ago , dan t u l ang . Adanya gambaran komponen yang monofasik juga ditemukan. Tumor ginjal lain yang ditemukan pada anak berupa mesoblastik nefroma, clear cell sarkoma, dan renalrhabdoid tumor dapat membingungkan.Gam bar an anap l a s i a me rupa kan i nd ika to r pen t i n g da l am p ro gno s i s t um or  Wi l ms . Gambaran anap l a s t i k d i t and a i o l eh pem besa ran i n t i s e l 2 -3 ka l i l i pa t , hiperkromatisasi, dan gambaran mitosis yang abnormal

   NeoplasmaD e p r e s i H e m i H i p e r t r o f i G a n g g u a n G i n j a l Kakeksia Menekan Jaringan Perut Membesar DisfungsiK e k u r a n g a n N u t r i s i G a n g g u a n o r g a n a b d o m e n Gangguan glomerulus Gangguan Asam basaGangguan HatiLemah BB turun Status Gizi buruk Gangguan lambungHematuria ProteinurinGangguan MetabolismeMual dan MuntahAsidosis dan Alkalosis  MK : Kelebihanvolume cairanMK : NyeriMK: Perubahan NutrisiMK : IntoleransiMK: ResikoKekuranganvolume cairanMK : perubahanProses KeluargaMK : Stress8

Page 6: sari nabudi.doc

  6.KomplikasiTumor BilateralEkstensi Intracaval dan atriumTumor lokal yang lanjutObstruksi usus halusTumor maligna sekunder PerkontinuitatumPenyebaran langsung melalui jaringan lemak perirenal lalu ke peritoneumdan organ-organ abdomen (ginjal kontralateral, hepar, dan lain-lain)HematogenT e r j a d i s e t e l a h p e r t u m b u h a n t u m o r m a s u k k e d a l a m v a s a r e n a l i s , selanjutnya menyebar melalui aliran darah ke paru-paru (90%), otak, dantulang-tulangLimfogenPenyebaran limfogen terjadi pada kelenjar regional sekitar vasa para aortalatau dalam mediastinum.7 . P e m e r i k s a a n F i s i k  •Inspeksi massa di daerah abdomen•Ballottement•Palpasi massa intra abdominal : ukuran, letak massa, konsistensi, tepi ataukon f ig u ra s i , pe rmuk aan pu l s a s i , f l u k tua s i , nye r i t ek an , mob i l i t a s s e r t a hubungannya dengan alat sekitarnya•Tum or Wi l ms : t ek ana n da r ah , be r a t bad an , t i ngg i bad an , hepa r , l i e n ,  pembesaran kelenjar getah bening, massa abdomen (tempat dan ukuran)

  8 . P e m e r i k s a a n D i a g n o s t i k  Tumor Wilms harus dicurigai pada setiap anak kecil dengan massa di abdomen.Pada 10-25% kasus, hematuria mikroskopik atau makroskopik memberi kesantumor ginjal.

Page 7: sari nabudi.doc

a.IVP→ D e n g a n p e m e r i k s a a n I V P t a m p a k d i s t o r s i s i s t e m p i e l o k a l i s e s (perubahan bentuk sistem pielokalises) dan sekaligus pemeriksaan ini bergunauntuk mengetahui fungsi ginjal.b.Foto thoraksmer upa kan pemer i k saan un t uk mengeva lu a s i ada t i d aknya metastasis ke paru-paru. Arteriografi khusus hanya diindikasikan untuk pasiendengan tumor Wilms bilateral atau termasuk horseshoe kidney.c.Ultrasonografi→ USG mer upa kan pemer i k saan non i nv as i f yang dap a t membedakan tumor solid dengan tumor yang mengandung cairan. Dengan  pemeriksaan USG, tumor Wilms nampak sebagai tumor padat di daerah ginjal.USG jug a dapa t d igunakan s ebaga i pem andu pada b iops i . Pad a po t ong an sag i t a l USG bag i an g in j a l yang t e r dap a t t umor aka n t ampak men ga l ami  pembesaran, lebih predominan digambarkan sebagai massa hiperechoic danmenampakkan area yang echotekstur heterogenus.d.CT-Scan→ mem ber i beb e rap a keu n tungan da l am men geva lu a s i t um or  Wilms. Ini meliputi konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal yang biasanyamenyingkirkan neuroblastoma; deteksi massa multipel; penentuan perluasantumor, termasuk keterlibatan pembuluh darah besar dan evaluasi dari ginjal yang l a i n . Pada gamba r CT-Scan Tumor Wi lms pada anak l ak i - l ak i u s i a 4 tahun dengan massa di abdomen.−C T s c a n m e m p e r l i h a t k a n m a s s a h e t e r o g e n u s d i g i n j a l k i r i d a n metastasis hepar multiple.−CT scan dengan level yang lebih tinggi lagi menunjukkan metastasis hepar multipel dengan thrombus tumor di dalam vena porta.

  e.Magnetic resonance imaging (MRI)→ MRI dapat menunjukkan informasi  pe n t i ng un t uk men en t ukan pe r l ua san t um or d i da l am ven a cav a i n f e r i o r   t e r mas uk pe r l ua san ke dae rah i n t a rk a rd i a l . Pada MRI t umor Wi l ms aka nmemperlihatkan hipointensitas (low density intensity) dan hiperintensitas(high density intensity)f.Laboratorium

Page 8: sari nabudi.doc

→ H a s i l p e m e r i k s a a n l a b o r a t o r i u m y a n g p e n t i n g y a n g men un jang un tuk t umor Wi l ms ada l ah kada r l a c t i c deh yd rogenase (LD H) meninggi dan Vinyl mandelic acid (VMA) dalam batas normal. Urinalisis jugadapat menunjukkan bukti hematuria, LED meningkat, dan anemia dapat jugaterjadi, terlebih pada pasien dengan perdarahan subkapsuler. Pasien denganmetastasis di hepar dapat menunjukkan abnormalitas pada analisa serum.9 . P e n a t a l a k s a n a a nTujuan pengobatan tumor Wilms adalah mengusahakan penyembuhan dengankomplikasi dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya dianjurkan kombinasi  pe mbe dahan , r ad io t e r ap i dan kemote r ap i . Den gan t e r ap i kom bin as i i n i dapa t diharapkan hasil yang memuaskan. Jika secara klinis tumor masih berada dalamstadium dini dan ginjal di sebelah kontra lateral normal, dilakukan nefrektomiradikal.Ukuran tumor pada saat datang menentukan cara pengobatan. masing-masing jenis ditangani secara berbeda, tetapi tujuannya adalah menyingkirkan tumor danmemberikan kemoterapi atau terapi radiasi yang sesuai. Apabila tumor besar maka pembedahan definitive mungkin harus di tunda sampai kemoterapi atau radiasiselesai. Kemoterapi dapat memperkecil tumor dan memungkinkan reaksi yanglebih akurat dan aman.a . F a r m a k o l o g i1 ) K e m o t e r a p i T u m o r W i l m s t e r m a s u k t u m o r y a n g p a l i n g p e k a t e r h a d a p o b a t kemoterapi. Prinsip dasar kemoterpai adalah suatu cara penggunaan obat

s i t o s t a t i k a y a n g b e r k h a s i a t s i t o t o k s i k t i n g g i t e r h a d a p s e l g a n a s d a n mempunyai efek samping yang rendah terhadap sel yang normal.Terapi sitostatika dapat diberikan pra maupun pasca bedah didasarkan penelitian sekitar 16-32% dari tumor yang mudah ruptur. Biasanya, jikad ibe r i kan p r abedah s e l ama 4 – 8 m inggu . J ad i t u juan pembe r i an t e r ap i ada l ah un t uk menuru nka n r e s iko rup tu r i n t r aope ra t i f dan men gec i l k an massa tumor sehingga lebih midah direseksi total.A d a l i m a m a c a m o b a t s i t o s t a t i k a y a n g t e r b u k t i e f e k t i f d a l a m  pengobatan tumor Wilms, yaitu Aktinomisin D, Vinkristin, Adriamisin,C i s p l a t i n d a n s i k l o f o s f a m i d . M e k a n i s m e k e r j a o b a t t e r s e b u t a d a l a h menghambat sintesa DNA sehingga pembentukan protein tidak terjadiakibat tidak terbentuknya sintesa RNA di sitoplasma kanker, sehingga pembelahan sel-sel kanker tidak terjadi.2 ) A k t i n o m i s i n D Golongan antibiotika yang berasal dari spesies Streptomyces, diberikanlima hari berturut-turut dengan dosis 15 mg/KgBB/hari secara intravena.Dosis total tidak melebihi 500 mikrogram. Aktinomisin D bersama denganvinkristin selalu digunakan sebagai terapi prabedah.3 ) V i n k r i s t i n Go l ong an a lk a lo id mur n i da r i t anama n Vina ro s sa , b i a san ya d ibe r i k an dalam satu dosis 1,5 mg/m2setiap minggu secara intravena (tidak lebihd a r i 2 m g / m2) . B i l a me l eb i h i dos i s dap a t men imbu lkan neu ro t oks i s ,   be r s i f a t i r i t a t i f , h i nda r kan aga r t i dak t e r j ad i ek s t r ava sa s i pad a

Page 9: sari nabudi.doc

wak tu  pemberian secara intravena. Vinkristin dapat dikombinasi dengan obat lainkarena jarang menyebabkan depresi hematologi, sedangkan bila digunakansebagai obat tunggal dapat menyebab relaps.

  s i t o s t a t i k a y a n g b e r k h a s i a t s i t o t o k s i k t i n g g i t e r h a d a p s e l g a n a s d a n mempunyai efek samping yang rendah terhadap sel yang normal.Terapi sitostatika dapat diberikan pra maupun pasca bedah didasarkan penelitian sekitar 16-32% dari tumor yang mudah ruptur. Biasanya, jikad ibe r i kan p r abedah s e l ama 4 – 8 m inggu . J ad i t u juan pembe r i an t e r ap i ada l ah un t uk menuru nka n r e s iko rup tu r i n t r aope ra t i f dan men gec i l k an massa tumor sehingga lebih midah direseksi total.A d a l i m a m a c a m o b a t s i t o s t a t i k a y a n g t e r b u k t i e f e k t i f d a l a m  pengobatan tumor Wilms, yaitu Aktinomisin D, Vinkristin, Adriamisin,C i s p l a t i n d a n s i k l o f o s f a m i d . M e k a n i s m e k e r j a o b a t t e r s e b u t a d a l a h menghambat sintesa DNA sehingga pembentukan protein tidak terjadiakibat tidak terbentuknya sintesa RNA di sitoplasma kanker, sehingga pembelahan sel-sel kanker tidak terjadi.2 ) A k t i n o m i s i n D Golongan antibiotika yang berasal dari spesies Streptomyces, diberikanlima hari berturut-turut dengan dosis 15 mg/KgBB/hari secara intravena.Dosis total tidak melebihi 500 mikrogram. Aktinomisin D bersama denganvinkristin selalu digunakan sebagai terapi prabedah.3 ) V i n k r i s t i n Go l ong an a lk a lo id mur n i da r i t anama n Vina ro s sa , b i a san ya d ibe r i k an dalam satu dosis 1,5 mg/m2setiap minggu secara intravena (tidak lebihd a r i 2 m g / m2) . B i l a me l eb i h i dos i s dap a t men imbu lkan neu ro t oks i s ,   be r s i f a t i r i t a t i f , h i nda r kan aga r t i dak t e r j ad i ek s t r ava sa s i pad a wak tu  pemberian secara intravena. Vinkristin dapat dikombinasi dengan obat lainkarena jarang menyebabkan depresi hematologi, sedangkan bila digunakansebagai obat tunggal dapat menyebab relaps.4 ) A d r i a m i s i n

  Golongan antibiotika antrasiklin diisolasi dari streptomyces pencetius,diberikan secara intravena dengan dosis 20 mg/m2/ha r i s e l ama t i ga ha r i  berturut-turut. Dosis maksimal 250 mg/m2. obat ini tidak dapat melewatis aw ar o t a k dap a t men imbu lkan t oks i s i t a s pada mioka r d b i l a me l eb i h i dosis. Dapat dikombinasi dengan Aktinomisin D.5 ) C i s p l a t i n D o s i s y a n g u m u m d i g u n a k a n a d a l a h 2 - 3 m g / K g B B / h a r i a t a u 2 0 mg/m2/hari selama lima hari berturut-turut.6 ) S i k l o f o s f a m i d Dari nitrogen mustard golongan alkilator. Dosis 250 – 1800 mg/m2

Page 10: sari nabudi.doc

/haris e c a r a i n t r a v e n a d e n g a n i n t e r v a l 3 - 4 m g . D o s i s p e r o r a l 1 0 0 - 3 0 0 mg/m2/hari.b . N o n F a r m a k o l o g i1 ) P e m b e d a h a nkeperawatan perioperatif Ka re na banyak ana k den gan t umor w i l ms mun gk in mendap a t oba t kemoterapi kardiotoksik, maka mereka harus diperiksa oleh ahli onkologid a n d i i z i n k a n u n t u k m e n j a l a n i o p e r a s i . M e r e k a p e r l u m e n j a l a n i  pemeriksaan jantung yang menyeluruh untuk menentukan status fungsi jantung. Tumor wilms jangan di palpasi untuk menghindari rupture dan pecahnya sel-sel tumor. Pasien di letakkan dalam posisi telentang dengansebuah gulungan di bawah sisi yang terkena. Seluruh abdomen dan dada di bersihkan. Hasil akhir pada pasien pascaoperatif

Pa s i en t umor w i l ms men e r im a kem ote r ap i dan t e r a p i r ad i a s i yan gsesuai dengan lesi. Gambaran histologik lesi merupakan suatu indicator  penting untuk prognosis, karena gambaran tersebut menentukan derajatanaplasia. Anak yan histologiknya relative baik. Maka memiliki prognosis baik. Sedangkan anak yang gambaran histologiknya buruk, maka memilii prognosis buruk. Terapi dibuat sespesifik mungkinuntuk masing-masinganak, karena terapi yang lebih sedikit menghasilkan kualitas hidup yang lebih baik dengan lebih sedikit efek sampingnya. Nefrektomi radikal dilakukan bila tumor belum melewati garis tengahd a n b e l u m m e n g i n f i l t r a s i j a r i n g a n l a i n . P e n g e l u a r a n k e l e n j a r l i m f e retroperitoneal total tidak perlu dilakukan tetapi biopsi kelenjar di daerahh i l u s d a n p a r a a o r t a s e b a i k n y a d i l a k u k a n . P a d a p e m b e d a h a n p e r l u diperhatikan ginjal kontralateral karena kemungkinan lesi bilateral cukuptinggi. Apabila ditemukan penjalaran tumor ke vena kava, tumor tersebutharus diangkat.2 ) R a d i o t e r a p i T u m o r W i l m s d i k e n a l s e b a g a i t u m o r y a n g r a d i o s e n s i t i f , t a p i r ad io t e r ap i dapa t men gga ngg u pe r t um buhan ana k dan men imb u lkan  penyulit jantung, hati dan paru. Karena itu radioterapi hanya diberikan  pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis  bu ruk a t au s t ad ium I I I dan IV . J i ka ada s i s a t umor pa sca bedah j uga diberikan radioterapi. Radioterapi dapat juga digunakan untuk metastaseke paru, otak, hepar serta tulang. 0.Pengkajiana . I d e n t i t a s Menanyakan nama, jenis kelamin ,alamat, nomor telepon yang bisa dihubungi  b . R i w a y a t K e s e h a t a n−Riwayat Kesehatan SekarangKlien mengeluh kencing berwarna seperti cucian daging, bengkak sekitar  perut. Tidak nafsu makan, mual , muntah dan diare. Badan panas hanyasutu hari pertama sakit.−Riwayat Kesehatan DahuluApa kah k l i en pe r nah men ge l uh ke l a in an pad a g in j a l s ebe lu mny a , a t a ugejala-gejala tumor wilms

Page 11: sari nabudi.doc

−Riwayat Kesehatan KeluargaApakah ada riwayat keluarga klien pernah mengidap kanker atau tumor sebelumnyac . P o l a A k t i v i t a s−Pola nutrisi dan metabolik :S u h u b a d a n n o r m a l h a n y a p a n a s h a r i p e r t a m a s a k i t . D a p a t t e r j a d i kelebihan beban sirkulasi karena adanya retensi natrium dan air, edema pa da s ek i t a r ma t a dan s e l u ruh t ubuh . K l i en mud ah men ga l ami i n f eks i karena adanya depresi sistem imun. Adanya mual , muntah dan anoreksiamen yebabkan i n t ake nu t r i s i yan g t i dak ade kua t . BB men ing ka t ka r ena adanya edema. Perlukaan pada kulit dapat terjadi karena uremia.

−Pola eliminasi

  Eliminasi fekal tidak ada gangguan, sedangkan eliminasi urin : gangguan pada glumerulus menyebakan sisa-sisa metabolisme tidak dapat diekskresidan terjadi penyerapan kembali air dan natrium pada tubulus yang tidak  m e n g a l a m i g a n g g u a n y a n g m e n y e b a b k a n o l i g u r i a s a m p a i a n u r i a ,proteinuri, hematuria.−Pola Aktifitas dan latihan :Pada klien dengan kelemahan, malaise, kelemahan otot dan kehilangantonus karena adanya hiperkalemia. Dalam proses perawatan klien perluistirahat selama 2 minggu dan mobilisasi duduk dimulai bila tekanan darahsudah normal selama 1 minggu.−Pola tidur dan istirahat :Klien tidak dapat tidur terlentang karena sesak dan gatal karena adanyau re mia . ke l e t i han , ke l ema han ma la i s e , ke l ema han o to t dan keh i l an gan tonus.−Persepsi diri :K l i en cemas dan t ak u t ka r ena u r i nen ya be rwa rna merah , ede ma , dan  pe rawa tan yan g l am a . Ana k be r ha rap dapa t s em buh kemba l i s ep e r t i semula−Hubungan peran :L in gku nga n pe r awa tann yan g ba r u dan kon d i s i pen yak i t yang k r i t i s menyebabkan anak banyak diam.d.Pada penderita tumor wilm pengkajian dilakukan dengan melihat adanya :•Massa tumor pada abdomen•Kaji manifestasi tumor wilm•Kaji hasil pemeriksaan laboratorium

Page 12: sari nabudi.doc

  BAB IIIPENUTUP

Berdasarkan data-data pemeriksaan, anak ini di diagnosis menderita tumor wilms. Haltersebut ditunjukan dengan keluhan, adanya massa di daerah abdomen. Serta tandag e j a l a l a i n n y a y a n g m e n g a r a h p a d a t u m o r w i l m s . T u m o r w i l m s d i s e b u t j u g a nefroblastoma.Tumor Wilms adalah semacam tumor ganas pada ginjal yang menyerang anak-anak, penyebabnya adalah kelainan genetika artinya penyakit ini adalah penyakit  bawaan. Tumor Wilms sporadik berkaitan dengan 10% kasus dengan hemihipertrofiyang terisolasi atau malformasi genitourinarius seperti hipospadia, kriptorkismus, danfusi ginjal.D a l a m m e l a k u k a n t i n d a k a n k e p e r a w a t a n s e p e r t i d a l a m p e n g k a j i a n d a n  pe mer ik saan pe rawa t ha r us l eb ih memper ha t i kan k l i en dan ke lua rgan ya ka r ena klienya adalah anak-anak. Karena selain Sifat klien anak-anak berbeda dengan klienyang dewasa klien anak juga melibatkan keluarganya karean kemandirian dari anak-anak masih rendah