CASE 1

TUTORIAL D2

DISUSUN OLEH :

1. PUTRI ANGGRAENI K. 121.0211.019

2. AVIRIGA SEPTA 121. 0211.148

3. GESTI CHAIRUNISA 121. 0211. 039

4. AYULITA HANA F. 121. 0211. 046

5. AYU TIARA N. 121. 0211. 190

6. RAHAYU PURNAMA 121. 0211. 017

7. SARAH JIHAN 121. 0211. 186

8. TRI HARTANTO 121. 0211. 135

9. GEULISSA ADDINI 121. 0211. 194

10. BIMA SENA 111. 0211. 033

11. ILHAM PRIBADI 111. 0211. 195

UNIVERSITAS PEMBANGUNAN NASIONAL VETERAN

FAKULTAS KEDOKTERAN

JAKARTA

KATA PENGANTAR

Assalamualaikum wr. wb.

Salam sejahtera bagi umatnya.

Puji dan syukur kami panjatkan ke hadirat Allah Yang Maha Kuasa, karena atas rahmat

dan karunia-Nya, kami berhasil menyelesaikan makalah tutorial Case I ini meliputi Basic science

dan kelainan kongenital. Kami pun mengucapkan terima kasih kepada dr. Riza, selaku tutor pada

tutorial kami, yang telah memberikan bimbingan dan arahan sehingga makalah ini dapat

diselesaikan tepat pada waktunya.

Makalah ini adalah sebuah intisari dari hal-hal yang telah kita pelajari selama tutorial

berlangsung. Makalah ini dibuat supaya kita dapat mengerti lebih dalam tentang bahasan kita

dalam tutorial dan sebagai acuan pembelajaran bagi kita semua. Semoga makalah ini dapat

bermanfaat bagi kita semua dan dapat diambil hikmahnya.

Kami sadar makalah ini masih jauh dari sebuah kata kesempurnaan, namun mudah-

mudahan kita semua dapat mengambil semua ajaran yang terdapat di dalamnya. Kami

mengucapkan terima kasih atas perhatiannya.

15 Februari 2014

Penyusun

Case

Mengamati kehamilan bibinya, Fahira seorang siswi SLTA, bertanya kepada anda sebagai

mahasiswa kedokteran tentang tumbuh kembang bayi. Dia ingin mengetahui bagaimana janin

dapat bernafas, kapan dan bagaimana pembentukan system pernafasan. Fahira juga ingin

mengetahui tentang struktur sel di system pernafasan.

Fahira mendapatkan kabar kalau adik sepupunya meninggal beberapa saat setelah

dilahirkan. Menurut bibi fahira, bayinya tidak menangis saat dilahirkan. Dokter yang menolong

menyatakan ini merupakan persalinan premature dan bayi mengalami distress pernafasan.

Sebagai anak sekolah, fahira mempunyai rasa ingin tahu yang besar. Saat ini, dia

menanyakan kepadamu mengapa bayi itu tidak menangis saat dilahirkan. Dan dia ingin tahu

bagaimana bayi dapat bernafas untuk pertama kali.

Fahira pernah membaca artikel tentang kelainan congenital system respirasi dan gangguan

pernafasan pada bayi baru lahir. Tetapi dia belum sepenuhnya memahami, fahira menghubungi

kamu untuk menanyakan beberapa hal seperti apakah perbedaan dan persamaan

Bronchopulmonary dysplasia dan hyaline membrane disease.

Alur Pikir

System Respirasi

Anatomi

Embriologi Patologi

Histology

Penyakit Kongenital

HMD BPD

Factor Resiko

Epidemiologi Etiologi Definisi

Tanda dan Gejala

Patofisiologi

Tata Laksana

ANATOMI

AnatomiHidung

Ada 3 strukturpentingdarianatomihidung, yaitu :

1. Dorsum nasi (batanghidung).

2. Septum nasi.

3. Kavumnasi.

DorsoNasi

Ada 2 bagian yang membangun dorsum nasi, yaitu :

1. Bagian kaudal dorsum nasi.

2. Bagian kranial dorsum nasi.

Bagian kaudal dorsum nasi merupakan bagian lunak dari batang hidung yang tersusun oleh

kartilago lateralis dan kartilago alaris. Jaringanikat yang keras menghubungkan antara kulit

dengan perikondrium pad akartilago alaris.

Bagian kranial dorsum nasi merupakan bagian keras dari batang hidung yang tersusun oleh

os.nasalis kanan & kiri dan prosesus frontalis os.sismaksila.

Septum Nasi

Fungsi septum nasi antara lain menopang dorsum nasi (batanghidung) dan membagi dua kavum

nasi.

Ada 2 bagian yang membangun septum nasi, yaitu :

1. Bagian anterior septum nasi.

2. Bagian posterior septum nasi.

Bagian anterior septum nasi tersusun oleh tulang rawanya itu kartilago quadra angularis.

Bagian posterior septum nasi tersusun oleh lamina perpendikularis os.ethmoidalis dan vomer.

Kelainan septum nasi yang paling sering kita temukan adalah deviasi septi.

KavumNasi

Ada 6 batas kavum nasi, yaitu :

1. Batas medial kavum nasi yaitu septum nasi.

2. Batas lateral kavum nasi yaitu konka nasi superior, meatus nasi superior,

konka nasi medius, meatus nasimedius, konka nasi inferior, dan meatus nasi inferior.

3. Batas anterior kavum nasiyaitu nares (introituskavumnasi).

4. Batas posterior kavum nasi yaitu koane.

5. Batas superior kavum nasi yaitu lamina kribrosa.

6. Batas inferior kavum nasi yaitu palatum durum.

Sinus Paranasalis

Ada 2 golonganbesar sinus paranasalis, yaitu :

* Golongan anterior sinus paranasalis, yaitu :

a. sinus frontalis,

b. sinus ethmoidalis anterior, dan

c. sinus maksilaris.

* Golongan posterior sinus paranasalis, yaitu :

a. sinus ethmoidalis posterior dan

b. sinus sfenoidalis.

Ostia golongan anterior sinus paranasalis berada di meatus nasi medius.

Ostia golongan posterior sinus paranasalis berada di meatus nasi superior. Pus dalam meatus nasi

medius akan mengalir kedalam vestibulumnasi. Pus dalam meatus nasi superior akan mengalir

kedalam faring.

Anatomi Faring

Faring adalah suatu kantung fibromuskuler yang

bentuknya seperti corong, yang besar di bagian atas

dan sempit di bagian bawah. Keatas, faring

berhubungan dengan rongga hidung melalui koana,

kedepan berhubungan dengan rongga mulut melalui

isthmus faucium, sedangkan dengan laring di bawah

berhubungan melalui adituspharyngeus, dan kebawah

berhubungan esofagus. Faring terdiriatas:

1. Nasofaring

Relatif kecil, mengandung serta berhubungan dengan erat dengan beberapa struktur penting,

seperti adenoid, jaringan limfoid pada dinding lateral faring, torus tubarius, kantong Rathke,

choanae, foramen jugulare, dan muara tuba Eustachius.

Batas antara cavum nasi dan nasopharynx adalah choana. Kelainan kongenital koana salah

satunya adalah atresia choana.

Struktur Nasofaring :

1. OstiumFaringeum tuba auditivamuaradari tuba auditiva

2. Torus tubarius, penonjolan di atasostium faringeum tuba auditiva yang disebabkan karena

cartilago tuba auditiva

3. Torus levatorius, penonjolan di bawah ostium faringeum tuba auditiva yang disebabkan karena

musculus levator velipalatini.

4. Plica salpingopalatina, lipatan di depan torus tubarius

5. Plicasal pingo pharingea, lipatan di belakang torus tubarius, merupakan penonjolan dari

musculus salphing opharingeus yang berfungsi untuk membuka ostium faringeum tuba auditiva

terutama ketika menguapa tau menelan.

6.Recessus Pharingeus disebut juga fossa rossenmuller. Merupakan tempat predileksi

Nasopharingeal Carcinoma.

7. Tonsila pharingea, terletak di bagian superior nasopharynx. Disebut adenoid jika ada

pembesaran. Sedangkan jika ada inflammasi disebut adenoiditis.

8. Tonsila tuba, terdapat pada recessus pharingeus.

9. Isthmus pharingeus merupakan suatu penyempitan di antara nasopharing dan oropharing

karena musculus sphincter palato pharing

10. Musculus constrictor pharingeus dengan origo yang bernama raffa epharingei

2. Orofaring

Struktur yang terdapat di sini adalah dinding posterior faring, tonsil palatina, fossa tonsilaris,

arcus faring, uvula, tonsil lingual, dan foramen caecum.

a. Dinding posterior faring, penting karena ikut terlibat pada radang akut atau radang kronik

faring, abses retrofaring, serta gangguan otot-otot di bagian tersebut.

b. Fossa tonsilaris, berisi jaringan ikat jarang dan biasanya merupakan tempat nanah memecah

keluar bila terjadi abses.

c. Tonsil, adalah massa yang terdiri dari jaringan limfoid dan ditunjang oleh jaringan ikat dan

ditunjang kriptus di dalamnya. Ada 3 macam tonsil, yaitu tonsil faringeal (adenoid), tonsil

palatina, dan tonsil lingual, yang ketiganya membentuk lingkaran yang disebut cincin Waldeyer.

Epitel yang melapisi tonsil adalah epitel skuamosa yang juga meliputi kriptus. Di dalam kriptus

biasanya ditemukan leukosit, limfosit, epitel yang terlepas, bakteri, dan sisa makanan

3. Laringofaring

Struktur yang terdapat di sini adalah vallecula epiglotica, epiglotis, serta fossa piriformis.

Fungsi faring yang terutama adalah untuk respirasi, pada waktu menelan, resonansi suara, dan

untuk arti kulasi.

AnatomiSaluranNafasAtas

(Laring)

Laring merupakan lanjutan bagian

bawah orofaring dan bagian atas trachea.

Disebelah atas laring terletak tulang

hyoid dan akar lidah. Otot leher terletak

didepan laring dan dibelakang laring

terletak laringofaring dan vertebra

servikalis. Pada sisi lain terdapat lubang

kelenjar tiroid. Laring disusun oleh

beberapa tulang rawan tidak beraturan

yang dipersatukan oleh ligament dan

membrane-membran.

Tulang rawan tiroid dibentuk oleh dua lempeng tulang rawan datar yang digabungkan bersama

ke bagian depan untuk membentuk tonjolan laryngeal atau adams apple (buahjakun). Disebelah

atas tonjolan laring tersebut terdapat suatu noktahtiroid. Tulang rawan tiroid pada pria lebih

besar dari pada wanita. Bagian atas dilapisi oleh epitel berjenjang dan bagian bawahnya oleh

epitel bersilia.

Tulang rawan krikoideus terletak dibawah tulang rawan tiroid dan berbentuk seperti suatu cincin

bertanda pada bagian belakangnya. Tulang tersebut membentuk dinding lateral dan posterior

laring dan dilapisi oleh epitel bersilia.

Epiglotis adalah tulang rawan berbentuk daun yang terikat pada bagian dalam bagian depan

dinding tulang rawan tiroid, dibagian bawah noktah tiroid. Selama proses menelan, laring

bergerak ke arah atas dan kearah depan, sehingga laring yang terbuka tersebut dapat ditahan oleh

epiglottis.

Tulang rawan aritenoid adalah sepasang piramida kecil yang dibentuk oleh tulang rawan

hialin.Tulang rawan ini terletak pada ujung atas sebelah luar tulang rawan krikoideus dan

ligament suara menyatu pada tulang rawan tersebut. Tulang rawan ini membentuk dinding

posterior laring.

Tulang hyoid dan tulang rawan laringeus digabungkan oleh ligament dan membrane. Salah

satunya ialah membrane krikotiroid, sekelilingnya menyatu dengan sisi atas tulang rawan krikoid

dan memiliki batas sebelah atas yang bebas, yang tidak sirkular seperti batasan sebelah bawah,

tetapi membentuk dua garis paralel yang melintas dari depan ke belakang. Kedua batasan parallel

tersebut adalah ligament suara (vocal ligament). Mereka terikat pada bagian tengah tulang rawan

tiroid disebelah depan dan pada tulang rawan aritenoid pada bagian belakang dan mengandung

banyak jaringan elastic. Ketika otot intrinsic lain menggantikan posisi tulang rawan aritenoid,

ligament suara ditarik bersama, menyempitkan celah diantara mereka. Apabila udara digerakkan

melalui celah sempit yang disebut chink selama ekspirasi, ligament suara bergetar dan

menghasilkan bunyi. Nada dari bunyi yang dihasilkan tergantung pada panjang dan kekencangan

ligament. Tekanan yang meningkat menghasilkan not yang lebih tinggi sedangkan tekanan yang

lebih kendur menghasilkan not yang lebih rendah. Suara bergantung kepada tenaga yang

menyebabkan udara terhisap. Perubahan suara menjadi kata-kata yang berbeda tergantung pada

gerakan mulut, lidah, bibir dan otot muka.

ANATOMI SISTEM RESPIRASI

Saluran nafas terbagi menjadi 2, yaitu :

- saluran nafas atas :

hidung --> faring (nasofaring --> orofaring --> laringofaring).

- saluran nafas bawah :

laring --> trachea --> bronkus

(primer, sekunder, tersier) --> bronchiolus

--> alveolus.

TRACHEA

Trachea adalah sebuah pipa silinder atau tabung yang terdiri dari cincin-cincin tulang

rawan yang berbentuk seperti huruf "C".

Jumlah cincin : 16 - 20 buah.

Ukuran : Panjang 13 cm, diameter 2,5 cm.

Bagian :

- Cincin tulang rawan : menjaga rongga trachea tetap terbuka.

- Otot trachealis : sambungan antara ujung-ujung cincin tulang rawan.

- Pseudostartified ciliated columnar epithelium : mengandung sel goblet untuk

menghasilkan mukus.

- Lumen trachea : tempat mengalirnya udara.

Batas - batas :

- superior : laring.

- posterior : esofagus.

- sinistra : aorta.

- dextra : nervus vagus.

- inferior : bronchus.

BRONCHUS

Bronchus Primer, ada 2 jenis :

Bronchus primer dextra, karakteristik :

- lebih lebar, jarak ke trakea lebih pendek, dan posisi nya lebih curam.

- karena itu lah jika ada benda asing yang terhirup akan lebih sering tersangkut di

bagian kanan.

Brinchus primer sinistra, karakteristik :

- lebih langsing, jarak ke trachea lebih jauh, dan posisinya lebih landai.

Bronchus sekunder (lobaris) :

A. Bronchus sekunder kanan, ada 3 jenis :

- lobus superior

- lobus media

- lobus inferior

B. Bronchus sekunder sinistra, ada 2 jenis :

- lobus superior

- lobus inferior

Bronchus tersier (segmental) :

A. Bronchus tersier kanan, ada 10 jenis :

- lobus superior :

segmental apicale, posterius, anterius.

- lobus media :

segmental lateral, mediale.

- lobus inferior :

segmental superius, basal lateral, basal anterius, basal medial, basal lateral.

B. Bronchus tersier sinistra, ada 8 jenis :

- lobus superior :

segmental apicoposterius, anterius, lingurale superius, lingulare interius.

- lobus inferior :

segmental superius, basal anterius, basal medial, basal lateral, basal posterius.

BRONCHIOLUS

bronchiolus adalah saluran terkecil yang berujung pada bronchiolus terminalis.

fungsi : menghubungkan ke tempat pertukaran.

tidak memiliki cincin tulang rawan, hanya memiliki otot polos.

respiratory bronchioles termasuk tempat pertukaran.

ALVEOLUS

alveolus adalah tempat pertukaran gas antara oksigen dan karbondioksida.

komponen :

- alveoli : tempat pertukaran gas yang dikelilingi oleh arteriol dan venula.

- alveolar sac : kantung yang merupakan gabungan dari alveoli - alveoli.

- alveolar duct : saluran yang menghubungkan bronchiolus dan alveoli.

alveolus memiliki sel yang menghasilkan surfaktan untuk menurunkan tegangan

dinding alveoli, sehingga mencegah paru-paru kolaps

THORAX

Thorax terbagi menjadi 2 bagian, yaitu : dinding thorax dan rongga thorax.

Dinding Thorax (bagian permukaan dari thorax)

tersusun oleh :

12 vertebrae thoracal.

12 costae, terdiri dari :

- 7 costae sejati (costae 1 - 7).

karena tulang iga secara langsung menghubungkan vertebrae dengan sternu,

- 3 costae palsu (costae 8 - 10).

karena tulang iga tidak secara lamgsung menempel ke sternum, namun

menempel pada tulang iga diatasnya.

- 2 costae melayang (costae 11 - 12).

karena tulang iga hanya menempel pada vertebrae dan tidak menempel pada

sternum maupun iga diatasnya.

sternum, terdiri dari :

- manubrium sterni :

bagian yang terletak paling atas, dan memiliki bagian yang tebal karena

terdapat incisura jugularis.

- corpus :

bagian yang terletak di tengah, dan terdapat persambungan antara corpus dan

manubrium sterni yang dinamakan angulus ludovici.

- proceccus xiphoideus :

bagian yang terletak paling bawah, dan berbentuk lancip seperti pedang.

Rongga Thorax (bagian yang diisi organ-organ thorax)

Rongga thorax terdiri dari :

Bagian lateral : yang di tempati oleh paru - paru.

Bagian mediastinum : yang di tempati oleh organ selain paru.

(ada 3 bagian anterior, medius, posterior).

HISTOLOGI

Histologi sistem pernapasan. Sistem pernapasan merupakan sistem yang berfungsi untuk

mengabsorbsi oksigen dan mengeluarkan karbondioksida dalam tubuh yang bertujuan untuk

mempertahankan homeostasis. Fungsi ini disebut sebagai respirasi. Sistem pernapasan dimulai dari

rongga hidung/mulut hingga ke alveolus, di mana pada alveolus terjadi pertukaran oksigen dan

karbondioksida dengan pembuluh darah. Sistem pernapasan biasanya dibagi menjadi 2 daerah utama:

1. Bagian konduksi, meliputi rongga hidung, nasofaring, laring, trakea, bronkus, bronkiolus dan

bronkiolus terminalis.

2. Bagian respirasi, meliputi bronkiolus respiratorius, duktus alveolaris dan alveolus.

saluran pernapasan, secara umum dibagi menjadi pars konduksi dan pars respirasi

Sebagian besar bagian konduksi dilapisi epitel respirasi, yaitu epitel bertingkat silindris bersilia

dengan sel goblet. Dengan menggunakan mikroskop elektron dapat dilihat ada 5 macam sel

epitel respirasi yaitu sel silindris bersilia, sel goblet mukosa, sel sikat (brush cells), sel basal, dan

sel granul kecil.

epitel respiratorik berupa epitel bertingkat silindris bersilia dengan sel goblet

Rongga hidung

Rongga hidung terdiri atas vestibulum dan fosa nasalis. Pada vestibulum di sekitar nares terdapat

kelenjar sebasea dan vibrisa (bulu hidung). Epitel di dalam vestibulum merupakan epitel

respirasi sebelum memasuki fosa nasalis. Pada fosa nasalis (cavum nasi) yang dibagi dua oleh

septum nasi pada garis medial, terdapat konka (superior, media, inferior) pada masing-masing

dinding lateralnya. Konka media dan inferior ditutupi oleh epitel respirasi, sedangkan konka

superior ditutupi oleh epitel olfaktorius yang khusus untuk fungsi menghidu/membaui. Epitel

olfaktorius tersebut terdiri atas sel penyokong/sel sustentakuler, sel olfaktorius (neuron bipolar

dengan dendrit yang melebar di permukaan epitel olfaktorius dan bersilia, berfungsi sebagai

reseptor dan memiliki akson yang bersinaps dengan neuron olfaktorius otak), sel basal(berbentuk

piramid) dan kelenjar Bowman pada lamina propria. Kelenjar Bowman menghasilkan sekret

yang membersihkan silia sel olfaktorius sehingga memudahkan akses neuron untuk membaui

zat-zat. Adanya vibrisa, konka dan vaskularisasi yang khas pada rongga hidung membuat setiap

udara yang masuk mengalami pembersihan, pelembapan dan penghangatan sebelum masuk lebih

jauh.

epitel olfaktori, khas pada konka superior. Sinus paranasalis terdiri atas sinus frontalis, sinus

maksilaris, sinus ethmoidales dan sinus sphenoid, semuanya berhubungan langsung dengan

rongga hidung. Sinus-sinus tersebut dilapisi oleh epitel respirasi yang lebih tipis dan

mengandungsel goblet yang lebih sedikit serta lamina propria yang mengandung sedikitkelenjar

kecil penghasil mukus yang menyatu dengan periosteum. Aktivitas silia mendorong mukus ke

rongga hidung.

Faring

Nasofaring dilapisi oleh epitel respirasi pada bagian yang berkontak dengan palatum mole,

sedangkan orofaring dilapisi epitel tipe skuamosa/gepeng.

Laring

Laring merupakan bagian yang menghubungkan faring dengan trakea. Pada lamina propria laring

terdapat tulang rawan hialin dan elastin yang berfungsi sebagai katup yang mencegah masuknya

makanan dan sebagai alat penghasil suara pada fungsi fonasi. Epiglotis merupakan juluran dari

tepian laring, meluas ke faring dan memiliki permukaan lingual dan laringeal. Bagian lingual dan

apikal epiglotis ditutupi oleh epitel gepeng berlapis, sedangkan permukaan laringeal ditutupi oleh

epitel respirasi bertingkat bersilindris bersilia. Di bawah epitel terdapat kelenjar campuran

mukosa dan serosa. Di bawah epiglotis, mukosanya membentuk dua lipatan yang meluas ke

dalam lumen laring: pasangan lipatan atas membentuk pita suara palsu (plika vestibularis) yang

terdiri dari epitel respirasi dan kelenjar serosa, serta di lipatan bawah membentuk pita suara sejati

yang terdiri dari epitel berlapis gepeng, ligamentum vokalis (serat elastin) dan muskulus vokalis

(otot rangka). Otot muskulus vokalis akan membantu terbentuknya suara dengan frekuensi yang

berbeda-beda.

epitel epiglotis, pada pars lingual berupa epitel gepeng berlapis dan para pars laringeal berupa

epitel respiratori Trakea. Permukaan trakea dilapisi oleh epitel respirasi. Terdapat kelenjar serosa

pada lamina propria dan tulang rawan hialin berbentuk C (tapal kuda), yang mana ujung

bebasnya berada di bagian posterior trakea. Cairan mukosa yang dihasilkan oleh sel goblet dan

sel kelenjar membentuk lapisan yang memungkinkan pergerakan silia untuk mendorong partikel

asing. Sedangkan tulang rawan hialin berfungsi untuk menjaga lumen trakea tetap terbuka. Pada

ujung terbuka (ujung bebas) tulang rawan hialin yang berbentuk tapal kuda tersebut terdapat

ligamentum fibroelastis dan berkas otot polos yang memungkinkan pengaturan lumen dan

mencegah distensi berlebihan.

epitel trakea dipotong memanjang

epitel trakea, khas berupa adanya tulang rawan hialin yang berbentuk tapal kuda ("c-shaped")

Bronkus

Mukosa bronkus secara struktural mirip dengan mukosa trakea, dengan lamina propria yang

mengandung kelenjar serosa , serat elastin, limfosit dan sel otot polos. Tulang rawan pada

bronkus lebih tidak teratur dibandingkan pada trakea; pada bagian bronkus yang lebih besar,

cincin tulang rawan mengelilingi seluruh lumen, dan sejalan dengan mengecilnya garis tengah

bronkus, cincin tulang rawan digantikan oleh pulau-pulau tulang rawan hialin.

Epitel bronkus

Bronkiolus

Bronkiolus tidak memiliki tulang rawan dan kelenjar pada mukosanya. Lamina propria

mengandung otot polos dan serat elastin. Pada segmen awal hanya terdapat sebaran sel goblet

dalam epitel. Pada bronkiolus yang lebih besar, epitelnya adalah epitel bertingkat silindris

bersilia, yang makin memendek dan makin sederhana sampai menjadi epitel selapis silindris

bersilia atau selapis kuboid pada bronkiolus terminalis yang lebih kecil. Terdapat sel Clara pada

epitel bronkiolus terminalis, yaitu sel tidak bersilia yang memiliki granul sekretori dan

mensekresikan protein yang bersifat protektif. Terdapat juga badan neuroepitel yang

kemungkinan berfungsi sebagai kemoreseptor.

epitel bronkiolus terminalis, tidak ditemukan adanya tulang rawan dan kelenjar campur pada

lamina propria

Bronkiolusrespiratorius

Mukosa bronkiolus respiratorius secara struktural identik dengan mukosa bronkiolus terminalis,

kecuali dindingnya yang diselingi dengan banyak alveolus. Bagian bronkiolus respiratorius

dilapisi oleh epitel kuboid bersilia dan sel Clara, tetapi pada tepi muara alveolus, epitel

bronkiolus menyatu dengan sel alveolus tipe 1. Semakin ke distal alveolusnya semakin

bertambah banyak dan silia semakin jarang/tidak dijumpai. Terdapat otot polos dan jaringan ikat

elastis di bawah epitel bronkiolus respiratorius.

Duktusalveolaris

Semakin ke distal dari bronkiolus respiratorius maka semakin banyak terdapat muara alveolus,

hingga seluruhnya berupa muara alveolus yang disebut sebagai duktus alveolaris. Terdapat

anyaman sel otot polos pada lamina proprianya, yang semakin sedikit pada segmen distal duktus

alveolaris dan digantikan oleh serat elastin dan kolagen. Duktus alveolaris bermuara ke atrium

yang berhubungan dengan sakus alveolaris. Adanya serat elastin dan retikulin yang mengelilingi

muara atrium, sakus alveolaris dan alveoli memungkinkan alveolus mengembang sewaktu

inspirasi, berkontraksi secara pasif pada waktu ekspirasi secara normal, mencegah terjadinya

pengembangan secara berlebihan dan pengrusakan pada kapiler-kapiler halus dan septa alveolar

yang tipis.

bronkiolus terminalis, bronkiolus respiratorik, duktus alveolaris dan alveoli

Alveolus

Alveolus merupakan struktur berongga tempat pertukaran gas oksigen dan karbondioksida antara

udara dan darah. Septum interalveolar memisahkan dua alveolus yang berdekatan, septum

tersebut terdiri atas 2 lapis epitel gepeng tipis dengan kapiler, fibroblas, serat elastin, retikulin,

matriks dan sel jaringan ikat. Terdapat sel alveolus tipe 1 yang melapisi 97% permukaan

alveolus, fungsinya untuk membentuk sawar dengan ketebalan yang dapat dilalui gas dengan

mudah. Sitoplasmanya mengandung banyak vesikel pinositotik yang berperan dalam

penggantian surfaktan (yang dihasilkan oleh sel alveolus tipe 2) dan pembuangan partikel

kontaminan kecil. Antara sel alveolus tipe 1 dihubungkan oleh desmosom dan taut kedap yang

mencegah perembesan cairan dari jaringan ke ruang udara. Sel alveolus tipe 2 tersebar di antara

sel alveolus tipe 1, keduanya saling melekat melalui taut kedap dan desmosom. Sel tipe 2

tersebut berada di atas membran basal, berbentuk kuboid dan dapat bermitosis untuk mengganti

dirinya sendiri dan sel tipe 1. Sel tipe 2 ini memiliki ciri mengandung badan lamela yang

berfungsi menghasilkan surfaktan paru yang menurunkan tegangan alveolus paru.

Septum interalveolar mengandung pori-pori yang menghubungkan alveoli yang bersebelahan,

fungsinya untuk menyeimbangkan tekanan udara dalam alveoli dan memudahkan sirkulasi

kolateral udara bila sebuah bronkiolus tersumbat.

alveolus

Sawar darah udara dibentuk dari lapisan permukaan dan sitoplasma sel alveolus, lamina basalis,

dan sitoplasma sel endothel.

sawar udara-kapiler

Pleura

Pleura merupakan lapisan yang memisahkan antara paru dan dinding toraks. Pleura terdiri atas

dua lapisan: pars parietal dan pars viseral. Kedua lapisan terdiri dari sel-sel mesotel yang berada

di atas serat kolagen dan elastin

EMBRIOLOGI

Sistem pernapasan merupakan pertumbuhan keluar dinding ventral usus depan, dan epitel

laring, trachea, bronchus, serta alveoli berasal dari endoderm. Unsur tulang rawan dan otot

berasal dari mesoderm splanknik. Dalam perkembangan minggu ke-4, trachea terpisah dari usus

depan oleh septum oesofagotrachealis, sehingga membagi usus depan menjadi tunas pernapasan

di sebelah anterior dan esophagus di sebelah posterior. Hubungan antara keduanya tetap

dipertahankan melalui laring, yang terbentuk dari jaringan lengkung insang ke-4 dan ke-6. Tunas

paru berkembang menjadi dua bronchus utama: bronchus kanan membentuk dua bronchi

sekunder dan tiga lobus; bronchus kiri membentuk dua bronchi sekunder dan dua lobus.

Kesalahan pemisahan usus depan oleh septum esfagotrakeal menimbulkan atresia esofagus dan

fistula trakeoesofagus.

Sesudah tahap pseudoglandular (5-16 minggu) dan tahap kanalikuler (15-26 minggu), sel-

sel bronkioli yang dilapisi sel kubus, berubah menjadi sel-sel tipis, gepeng, sel epitel alveolus

tipe I, berhubungan erat dengan kapiler darah dan getah bening. Dalam bulan ke-7, pertukaran

gas antara darah dan udara di dalam alveolus sederhana sudah bisa terjadi. Sebelum lahir, paru-

paru terisi oleh cairan yang mengandung sedikit protein, sedikit lendir, dan surfaktan. Zat ini

dihasilkan oleh sel epitel alveolus tipe II dan membentuk lapisan pelindung fosfolipid

pada membrane alveolus. Pada saat pernapasan mulai, cairan paru diserap kembali, kecuali

lapisan pelindung surfaktannya, yang mencegah menguncupnya alveoli pada ekspirasi dengan

menurunkan tegangan permukaan pada interface udara-kapiler darah. Tidak ada atau kurangnya

jumlah surfaktan pada bayi premature menyebabkan RDS karena menguncupkan alveoli

primitive (penyakit membrane hialin).

Pertumbuhan paru-paru setelah lahir terutama disebabkan oleh

bertambahnya jumlah bronkiolus respiratorius dan alveoli, dan bukan karena bertambah

besarnya ukuran alveoli. Alveoli baru akan terbentuk selama 10 tahun pertama kehidupan

pascalahir.

1.Tunas paru terbentuk pada usia 4 minggu.

2. Dibentuk dari suatu divertikulum pada dinding ventral usus depan, yang meluas ke arah

kaudal (divertikulum respiratorium=tunas paru).

3. Mulamula tunas paru mempunyai hubungan terbuka dengan usus depan, selanjutnya terpisah

menjadi bagian dorsal yaitu esofagus dan bagian ventral yaitu trakea dan tunas paru.

4. Saat pemisahan dengan usus depan, tunas paru

membentuk trakea dan tunas bronkialis.

5. Pada awal minggu ke5 masingmasing tunas membesar membentuk bronkus utama kiri dan

kanan.

6. Bronkus utama kiri membentuk dua cabang sekunder dan kanan membentuk tiga cabang

sekunderkiri dua lobus dan kanan tiga lobus.

7. Tunas paru berkembang terus menembus ke dalam rongga selom (kanalis

perikardioperitonealis).

8. Akhirnya kanalis perikardioperitonealis terpisah dengan rongga peritoneum dan perikardium

masingmasing oleh lipatan pleuroperitoneal dan lipatan pleuroperikardial Tersisa rongga

pleura primitifberkembang menjadi pleura visceralis (mesoderm) dan pleura parietalis

(mesoderm somatik).

9. Perkembangan selanjutnya bronkus sekunder terus bercabang secara dikotomi, membentuk

10 bronkus tersier (segmental) di kanan dan 8 di kiri.

10. Akhir bulan ke6 terbentuk 17 generasi anak cabang.

11. Pasca lahir terbentuk 6 anak cabang tambahan.

12. Saat lahir bifurcatio trakea akan terletak berhadapan dengan V.thoracalis ke4.

13. Sampai bulan ke7 prenatal bronkioli terus bercabang menjadi saluran yang lebih banyak dan

lebih kecil (tahap kanalikular), dan suplai darah terus meningkat.

14. Pernapasan dapat berlangsung jika beberapa sel bronkiolus

respiratorius berbentuk kubus berubah menjadi sel gepeng yang

tipis.

15. Sel tersebut berhubungan dengan banyak kapiler darah dan getah bening, ruangruang di

sekitarnya dikenal sebagai sakus terminalis(alveoli primitif).

16. Selama bulan ke7 telah terdapat banyak kapiler yang menjamin pertukaran gas sehingga

janin prematur dapat bertahan hidup.

17. Selama dua bulan prenatal dan beberapa tahun pasca lahir jumlah sakus terminalis terus

meningkat. Terdapat dua jenis sel epitel : Sel e dapat je s se ep te Se epitel alveoli tipe I dan sel

epitel alveoli tipe II.

18. Sel epitel alveoli tipe I, membentuk sawar darahudara dengan endotel. Sel epitel alveoli tipe

II menghasilkan surfaktan (berkembang pada akhir bulan ke6), suatu cairan kaya fosfolipid dan

mampu menurunkan tegangan permukaan pada antarmuka udaraalveolus.

19. Sebelum lahir paru mengandung kadar klorida tinggi, sedikit protein, sedikit lendir dari

bronkus dan surfaktan.

20. Saat lahir, pernapasan dimulai, sebagian besar cairan paru cepat diserap oleh kapiler darah

dan getah bening dan sejumlah kecil mungkin dikeluarkan melalui trakea dan bronkus selama

proses kelahiran.

21. Ketika cairan diserap di sakus alveolaris, surfaktan mengendap sebagai lapisan fosfolipid

tipis pada selaput sel alveoli.

22. Tanpa ada surfaktan, alveoli akan menguncup selama ekspirasi (atelektasis)

23. Alveoli akan terus dibentuk selama 10 tahun pertama kehidupan setelah lahir

Adaptasi Pernapasan Pascanatal

a. penyebab bernapas saat lahir

Keaadaan asfiksia ringan yang disebabkan karena kontraksi saat melahirkan dapat

menyebabkan penekanan pada placenta sehingga menyebabkan hipoksia sehingga merangsang

pusat pernapasan bayi untuk bernapas dan Impuls sensoris juga yg timbul karena penginginan

kulit secara tiba-tiba setelah bayi dilahirkan sehingga merangsang stimulus tambahan thd pusat

pernapasan.

b. produksi surfaktan di alveolus

Surfaktan adalah campuran heterogen fosfolipid dan protein yang disekresi oleh pneumosit

tipe II di alveolus adanya Apoprotein mambantu penyebaran surfaktan dilapang paru dan untuk

reuptake dan daur ulang surfaktan pada kasus bayi prematur glukokortikoid dapat meningkatkan

sintesis apoprotein sehingga mencegah gawat napas karena prematuritas dan Insulin,

hiperglikemia, ketosis menghambat pembentukan surfaktan sehingga banyak kasus ibu dengan

menderita diabetes melitus yang memiliki bayi dengan distress napas akibat kekurangan

surfaktan. surfaktan juga serperan sebagai imunitas paru, Surfactan A dan D (lectin) yg terdapat

diserum dan paru akan menstimulasi fagositosis dan kemotaksis, mengatur pelepasan sitokin

oleh sel b dan Lipid surfaktan dapat menekan imunitas tergantung Kadar protein dan lipid

sebagai status imun paru

Surfaktan yang kurang dapat menyebabkan paru lebih mundah terinfeksi

c. proses penarikan napas pertama

Merupakan terbentuk interface cairan-udara dalam paru Jika tegangan interface ini tidak

diturunkan maka paru akan kolaps Surfaktan paru akan menurunkan tegangan paru dengan

membentuk lapisan lipid hidrofobik sehingga Surfaktan yang kurang menyebabkan tegangan

paru yang tinggi

transformasi fungsi paru dari organ sekretorik jadi organ reabsopsi

Selama kehamilan cairan diparu janin kaya dengan Cl, K,H dalam rongga paru cairan ini

penting dalam perkembangan paru tp tidak mendukung untuk adanya proses pernapasan sebelum

lahir terjadi penyesuaian sebelum lahir sehingga cairan tersebut disekresi lebih sedikit

dan Saat sudah lahir cairan diparu tersebut di rebsorpsi oleh epitel di alveolus karena terjadi

perubahan fungsi epitel di alveolus dari sekresi Cl menjadi absorpsi Na sisa cairan paru diserap

dan dialirkan ke sirkulasi lewat pembuluh darah atau limfatik melalui Transporter yg berperan

kanal Na pada epitel

pernapasan yang terlambat pada bayi dapat menyebabkan bahaya hipoksia pada bayi

Ibu anestesi umum selama persalinan yang berefe padafetus dapat mempengaruhi

pernapasan bayi jadi terlambat

Trauma kepala saat melahirkan dapat mengakibatkan perdarahan intrakranial dan

terbentuk hematoma yang menekan pusat pernapasan

Proses melahirkan lama sehingga kontraksinya juga lama menyebabkan tertekanya

placenta sehingga fetus terancam hipoksia

Pemisahan plasenta prematur

Kontraksi uterus berlebihan > menekan plasenta

SISTEM PERNAFASAN JANIN

Pertumbuhan sistim pernafasan janin telah dimulai sejak minggu ke-empat kehamilan

(hari ke 24) dimana celah laryngotracheal muncul didasar pharinx lama kelamaan semakin

dalam membentuk diverticulum laryngotracheal. Dalam pertumbuhannya kearah kaudal lipatan

longitudinal mesenchim berfusi membentuk tracheoesophageal, yang memisahkan laryngo

tracheal tube ( diventral ) dengan esophagues di dorsal. Laryngotracheal tube bertumbuh menjadi

larynx dan trachea. Tunas paru berkembang dari ujung kaudal tube ini dan segera bercabang

menjadi 2 buah tunas brocho pulmonary (tunas paru). Dari setiap percabangan ini terbentuk

saluran udara/pernafasan yaitu brochus dan bronchiolus. Jaringan pernafasan- bronchiolus

duktus dan sacus elveolaris dan alveoli berkembang dari ujung terminal bronchiolus dan terus

berkembang sampai periode post natal. Sel epitelnya berasal dari endodermal.

PERKEMBANGAN ANATOMIK PARU JANIN

Pada hari ke 26 28 bronchus primer terbentuk. Perkembangan selanjutnya terjadi pada

empat fase yang overlapping, yaitu :

Fase glandular, hari ke 28 sampai minggu ke 16. Disebut fase glandular karena secara histologis

terlihat gambaran glandula yang dilapisi oleh epitel kuboid pada bagian terminalnya yang

terjadi proses percabangan brochus. Demikian pula dengan arteri pulmonalis yang bertumbuh

mengikuti percabangan bronchus. Pembuluh kapiler masih terpisah jauh dari terminal saluran

nafas oleh jaringan interstitiel.

Kehidupan ektra uterine belum memungkinkan pada tahap ini karena kapasitas pertukaran gas

yang masih terbatas antara kapiler dan saluran nafas.

Fase canalicular, minggu ke 13 sampai dengan minggu ke 25. Pada saat ini terjadi canalisasi

saluran nafas. Setiap bronchus memunculkan 2 atau lebih bronchiolus respiratorius dan setiap

bronchiolus respiratorius terbagi menjadi 3 sampai 6 ductus alveolaris. Epitel menjadi lebih

tipis. Kapiler semakin dekat dengan epitel pernafasan dan potensi pertukaran gas masih terbatas.

Fase terminal sac, dari 24 minggu sampai lahir. Ductus alveolaris tumbuh menjadi alveoli

primitif. Epitel berdiferensiasi menjadi tipe I dan tipe II. Sel alviolar tipe I menutupi lebih

kurang 95 % alveoli. Jumlah kapiler semakin bertambah dan semakin dekat dengan sel tipe I,

sehingga memungkinkan pertukaran gas yang lebih baik. Sel tipe II berperan dalam mensintesa,

menyimpan dan mensekresikan surfaktant.

Fase alveolar, mulai pada fase akhir kehidupan dalam kandungan berlangsung terus sampai 8

tahun. Alveolarisasi yang sebenarnya dimulai kira-kira pada 34 sampai 36 minggu. Pada saat

kelahiran alveoli dewasa baru didapatkan sekitar 1/8 sampai dengan 1/6. Jumlah alveoli terus

bertambah sampai terbentuk alveoli dewasa seluruhnya setelah 8 tahun.

Paru terdiri dari 40 tipe sel yang berbeda. Sel yang melapisi alveoli terutama terdiri dari 2

tipe sel, yaitu pneumosit tipe I dan tipe II. Tipe I sebagai sel utama alveoli merupakan epitel

yang tipis melapisi dinding alveoli dan berkontak erat dengan sel endotel kapiler, yang

memungkinkan pertukaran gas bisa terjadi. Sel tipe II, yang lebih kecil dari tipe I terletak

disudut-sudut aveoli, berbentuk kuboid dan mengandung lamellar inclusion spesifik bila dilihat

dibawah mikroskop elektron. Lamellar body adalah tempat penyimpanan surfaktant intraseluler.

Dengan analisa biokemik ternyata lamellar body mengandung surfaktant sejenis fospolipid.

Sel tipe II menangkap precursor pembentuk Fospolipid dan protein. Sintesa terjadi dalam

endoplasmic reticulum. Setelah dimodifikasi dalam golgi aparatus komponen surfactant dibawa

dan disimpan dalam lamellar body. Lamellar body ini disekresikan dengan cara exsocytosis dan

dibuka diluar sel membentuk tubular myelin. Dari sini dihasilkan surfactant monolayer; yang

diabsorpsi ke air liquid interface. Dengan mikroskop elektron tubular miyelin stelihat seperti

kisi-kisi berbentuk tabung segi empat. Selain itu sel tipe II juga berfungsi untuk proliferasi

sebagai respons terhadap trauma. Setelah mengalami trauma, sel tipe I terkelupas dari dinding

arveoli dan sel tipe II berproliferasi untuk memperbaiki dinding alveoli, kemudian berkembang

menjadi sel tipe I.

PERKEMBANGAN BIOKEMIK

Surfaktant adalah kompleks antara fosfolipid dan protein, dimana 85 90 % adalah

fospolipid dan 10 % protein. Komposisi lipid (Fospolipid) dari surfaktant terutama terdiri dari

saturated palmitic acid. Komposisi surfaktan adalah seperti tabel berikut :

% Total Weight Protein

Protein 10 15

Phospholipid 85 90

% of Total Phospholipid

Phospatidyl choline (PC) 80 85

Disaturated phospatidyl choline 45 50

Phospatidyl glycerol 6 11

Phosphatidyl ethanolamine 3 - 5

Phosphatidyl insitol 2

Sphingomyeline 2

Sintesa fatty acid dan fospolipid terjadi de novo dalam sel tipe II, yang bahan-bahannya

diambil dari sirkulasi darah. Sumber energi diambilkan dari glycogen. Kadar glykogen dalam

paru janin meningkat pada saat awal perkembangan paru yang mencapai puncaknya pada saat

akhir kehamilan. Kemudian menurun dengan cepat bersamaan dengan peningkatan sintesa

fospolipid. Pada saat peningkatan sintesa phopatidyl choline, aktifitas enzim choline phospatidyl

transverase juga meningkat pada saat akhir kehamilan. Demikian juga peningkatan sintesa Fatty

acid paralel dengan peningkatan enzim fatty acid sintese. Selain komponen fospolipid juga

terdapat komponen protein. Surfaktant protein A (SP-A) merupakan highly glycocilated protein

yang berperan dalam sekresi surfaktant dan reuptake oleh sel tipe II. Juga berperan penting

dalam pembentukan tubullar myelin. Komponen protein lain SP- B dan SP-C berperan dalam

aktifitas permukaan surfaktant.

Sejumlah rangsangan fisik, biokemik, dan hormonal dapat mempengaruhi perkembangan

paru serta sintesa dan sekresi fospolipid. Insiden RDS lebih rendah pada bayi yang dilahirkan

setelah proses persalinan baik pervaginam maupun dengan seksio sesarea dibandingkan dengan

yang lahir tanpa diawali proses persalinan pada usia kehamilan yang sama. Persalinan diduga

mempercepat sekresi surfaktant dan tidak mempengaruhi sintesa. Perbedaan jenis kelamin

ternyata bayi laki-laki lebih sering dikenai RDS dibandingkan dengan bayi perempuan.

Perbedaan kadar fospolipid dalam cairan ketuban memperlihatkan bahwa maturasi paru

perempuan lebih cepat terjadi satu minggu. Diduga hal ini disebabkan peningkatan sekresi dan

bukan peningkatan sintesa. Ibu dengan DM juga mempengaruhi pematangan paru, dimana RDS

lebih sering didapatkan pada bayi dengan ibu menderita DM. Tidak jelas faktor apa yang

menyebabkan terlambatnya maturasi paru, apakah hipoglikemia, hiperinsulinemia, gangguan

metabolisme, fatty acid atau kombinasi faktor-faktor tersebut.

Sintesa surfactant juga distimulasi oleh beberapa hormon seperti glucocorticoid hormon

thyroid,TRH dan prolactin, dan oleh growth factor seperti, epidermal growth factor (EGF). Dari

faktor tersebut, pengaruh glucocatiroid sangat banyak di teliti. Pemberian glukokortikoid kepada

janin menyebabkan sejumlah perubahan morfologi, yang menandakan percepatan maturasi paru,

pembesaran alveoli, penipisan inter alveolar septum, peningkatan jumlah sel tipe II dan

peningkatan lamellar body dalam sel tipe II. Glukokortiroid juga meningkatkan sintesa

fhospolipid paru dan protein surfactant. Secara klinis ternyata pemberian streroid antenatal

mempercepat maturasi paru.

Sekresi surfactant juga dirangsang oleh sejumlah zat, termasuk B.adrenergic-agonist (seperti

terbutalin) dan perinoceptor agonist (seperti adenosin) dan Camp.

PENILAIAN MATURITAS PARU

Penilaian maturitas paru dengan analisa fhospolipid dalam cairan ketuban telah dimulai

sejak tahun 1971, ketika Gluck melaporkan adanya perubahan konsentrasi phospolipid dalam air

ketuban selama kehamilan. Penelitian sebelumnya memperlihatkan bahwa phospolipid yang

terdapat dalam cairan ketuban terutama berasal dari paru janin. Dia juga menemukan bahwa

phospolipid total dalam air ketuban meningkat selama kehamilan dan mencapai puncaknya pada

35 minggu. Kadar lecithin (phosphatidil choline) hampir sama dengan sphingomyelin sampai 35

minggu. Dimana saat itu terjadi peningkatan kadar lesitin + 4 x sphingomyelin. Setelah 35

minggu, kadar lesitin tetap meninggi sedangkan sphingomyelin sedikit menurun. Berdasarkan

hal ini ratio L/S mulai diperhatikan, apalagi hasilnya dapat dibaca dengan segera dengan metode

spektroskopi inframerah.

Penelitian selanjutnya menunjukkan bahwa nampaknya maturitas paru sudah tercapai bila

kadar lesitin telah melebihi kadar sphingomyelin. Pada keadaan normal ratio L/S = 2 tercapai

pada kehamilan 35 minggu. Maturasi paru dianggap cepat bila Ls ratio > 2 pada 35 minggu

kehamilan, dan dianggap terlambat bila < 1, setelah 35 minggu. Keadaan yang mempercepat

maturasi paru antara lain, pregnancy induced hipertension, hipertensi karena kelainan ginjal,

jantung sickle sell anemia, addiksinarkotik, diabetes kelas D,E,F dan PRM yang lebih dari 24

jam. Keadaan yang memperlambat maturasi paru antara lain diabetes kelas A,B,C, hydrops

fetalis dan non hipertensive ranal disease.

Dalam hubungan dengan terjadinya RDS, tampaknya RDS tidak didapatkan bila L/S ratio

> 2. Kadar phosphatidylglyceral (PG) sebesar > 3 % dari total phospolipid juga menunjukkan

maturasi paru. Kombinasi penilaian L/S ratio dan kadar PG meningkatkan akurasi penilaian

maturasi paru, dimana L/S matur dengan Pg positif mempunyai negative predictive value hampir

100 %. Adanya darah dan mekoniumsangat mempengaruhi/mengurangi akurasi L/S ratio.

Clement tahun 1972 melaporkan test stabilitas busa/test kocok, yang didasarkan kepada

kemampuan surfactan untuk menjaga kestabilan busa dengan adanya etanol. Test ini cukup

sederhana mudah dilakukan dan hasilnya dapat dibaca dengan segera. Test disebut mature bila

didapatkan busa dengan pengeceran air ketuban 1 : 2, dan disebut immature bila tidak

dihasilkan busa dengan pengenceran 1 : 1. Dibandingkan dengan L/S ratio, test kocok sama

akuratnya dalam prediksi maturitas, tapi false immature rate nya tinggi, sehingga harus

dikonfirmasikan dengan L/S ratio. Juga test ini tidak akurat bila didapatkan darah atau

nekonium.

Penilaian maturitas paru juga didapatkan berdasarkan pemeriksaan mikroviskositas

Cairan ketuban dengan polarisasi fluoresensi Viskositas cairan ketuban tinggi dan konstan

sampai kehamilan 30 32 minggu, kemudian turun secara teratur sampai kehamilan aterm. Test

ini cukup akurat dalam menilai maturitas tapi over estimate dalam menilai immaturitas. Dengan

teknik polarisasi fluoresensi juga dilakukan penilaian ratio surfactant terhadap albumin. Test ini

mudah dilakukan dan hasilnya dapat dibaca dengan segera, tapi memerlukan instrumen khusus.

Hasil yang matur berkorelasi dengan baik dengan maturitas klinis, tapi hasil yang immature

tidak bisa memeramalkan dengan baik terhadap kejadian RDS.

Untuk menilai kematurannya paru secara lebih akurat, maka penelitian diarahkan kepada

pemeriksaan protein surfactant dalam air ketuban. Pada kehamilan 12 32 minggu tidak

ditemukan protein dalam cairan ketuban. Titer protein meningkat dari kehamilan 32 minggu

sampai dengan 37 minggu, kemudian menetap. Penelitian yang lebih khusus terhadap kadar

surfactant protein A dengan mempergunakan monoclonal antibody spesifik menunjukkan bahwa

kadar protein > 3 lg/ml sangat akurat untuk maturitas paru, dengan false-positive yang tinggi

untuk immaturitas. Bila test ini digabungkan dengan L/S ratio dan kadar PG, maka prediksi

immaturitasnya meningkat secara dramatis.

KORTIKOSTEROID DAN MATURITAS PARU

Penelitian tentang pengaruh glukokotikoid terhadap pematangan paru telah banyak

dilakukan, baik invivo mapun vitro streroid ini mempercepat maturitas paru baik dari segi

anatomik, biokemik maupun fisiologik glukokortikoid bekerja pada paru malalui mekanisme

reseptor steroid klasik. Steroid masuk kedalam sel dan berikan dengan spesifik cytoplasmic

receptor. Kompeks steroid-reseptor ini kemudian ditranslokasi ke neuklues, dimana dia

berinteraksi dengan bagian tertentu dari DNA, menghasilkan transkripsi RNA, RNA ini

kemudian di translasi dalam sitoplasma menjadi protein glukokortikoid meningkatkan surfactan

protein A,B,C beserta RNA nya sebagaimana juga fatty acid synthase, structural protein collagen

dan elastin. Steroid berperan dalam mengatur sintesa surfactan, tapi tidak berperan dalam

memulainya.

Penelitian terhadap binatang menunjukkan bahwa steroid mempercepat maturasi paru dan

memperbaiki viabilitas bayi prematur. Berdasarkan ini trial klinis dilakukan dengan pemberian

steroid pada antenatal. Hampir semua penelitian menunjukkan penurunan insiden RDS tapi

dengan hasil yang terbatas. Penelitian-penelitian terakhir memperlihatkan kemungkinan steroid

dapat meningkatkan fungsi paru post natal dan peningkatan proses kognitif. Secara umum steroid

antenatal sangat efektif bila diberikan sebelum usia kehamilan 32 minggu. Hasil yang optimal

didapatkan bila bayi dilahirkan paling sedikit 2 3 hari. dan paling lambat dalam 7 10 setelah

mulainya pemberian obat. Tampaknya pemberian pada bayi laki-laki kurang berhasil

dibandingkan dengan bayi perempuan. Pemberian steroid tidak menunjukan hubungan yang

bermakna dengan peningkatan resiko infeksi neonatal, khorioamnionitis, penurunan berat lahir,

neonatal adrenal suppression, neonatal sepsis maupun neonatal death, tapi terdapat sedikit

peningkatan infeksi maternal.

Meskipun dengan pemberian steroid secara optimal, kejadian RDS tidak bisa dicegah

sama sekali, dimana masih didapatkan 10 % bayi menderita RDS bila usia kehamilan diatas 30

minggu dan 35 % bila dibawah 30 minggu. Kombinasi dengan hormon tyroid membantu dalam

mengurangi kejadian RDS dan menurunkan insiden penyakit paru kronis. Bagaimana

mekanismenya masih dalam taraf penelitian.

Penelitian terhadap perkembangan paru masih tetap berlangsung. Peranan gen dalam

produksi surfactant, manipulasi hormonal terhadap surfactant dan elemen struktur paru masih

dalam penelitian dan kemungkinan memberikan efek terapi yang lebih baik dimasa datang.

PENYAKIT KONGENITAL

Kelainan congenital pada dinding paru

Kelainan congenital ini terdiri atas 3 jenis yaitu:

1. Pectus excavatum (Funnel chest)

Processus xiphoideus sternum menekuk ke dalam, yakni ke arah diafragma yang

menimbulkan deformitas pada thoraks. Bersifat herediter,berkurangnya faal paru,

restriktif maupun obstruktif

A. Etiologi :

Kelainan kongenital biasanya yang menyebabkan dan Hipertrofi adenoid yang berat

B. Epidemiologi :

Tiga kali lebih sering terjadi pada laki-laki dan ada kecenderungan familial dari penyakit

ini.

Dapat dijumpai pada Sindrom Marfan & Sindrom Noonan

C. Penatalaksanaan :

Tindakan koreksi dengan operasi, dengan indikasi estetika / ada infeksi paru yang

berulang

Operasi dianjurkan pada umur 18 bulan 5 tahun

Memisahkan berkas muskulus interkostal dari sternum & memperbaiki kecekungan

sternum

Memasang penyangga logam

untuk mengangkat sternum

2. Pectus carinatum (Pigeon chest)

Sternum menonjol ke arah depan. Biasanya disertai dengan depresi vertikal pada

daerah kondrokostal

A. Etiologi :

Pada umumnya disebabkan oleh ricketsia, penyakit paru yang berulang, dan infeksi yang

berulang

B. Epidemiologi :

Lebih jarang terjadi dibandingkan dengan pektus excavatum

C. Manifestasi klinis :

Kebanyakan penderita pectus carinatum tidak memberikan gejala

D. Tatalaksana :

Terapi operasi :

- Yang mengalami deformitas

Reseksi/pemotongan kartilago

- Memperbaiki bentuk sternum

Osteotomi transversal

3. Sternal fissures

Fisura disebabkan oleh kegagalan primodia sternum untuk berdifusi.

Celah sternal superior lebar & mencapai kartilago kosta keempat, celah sternum distal

adalah bagian tak terpisahkan dari pentologi Cantrell, yang terdiri dari defek lain pada

jantung, diafragma, & dinding abdomen

Celah sternal lengkap adalah bentuk fisura paling jarang & harus diperbaiki

selama masa bayi. Osteotomi dari masing-masing belahan & perkiraan kembali biasanya

dapat

dikerjakan.

BRONKIEKTASIS

1. DEFINISI

Bronkiektasis merupakan kelainan morfologis yang terdiri dari pelebaran bronkus

yang abnormal dan menetap disebabkan kerusakan komponen elastis dan muscular dinding

bronkus (Soeparman & Sarwono, 1990)

Bronkiektasis merupakan dilatasi kronik bronkus dan bronkiolus permanen, dilatasi

bronkus ini bisa setempat (fokal) dengan melibatkan jalan nafas yang memasok bagian

parenkim paru yang terbatas, atau bisa juga difus dengan melibatkan jalan nafas dalam

distribusi yang tersebar lebih luas (Isselbacher.etal,2000).

Bronkiektasis merupakan kelaianan bronkhus di mana terjadi pelebaran atau dlatasi

bronkus local dan permanen karena kerusakan struktur dinding. Bronkiektasis merupakan

kelainan saluran pernafasan yang sering kali tidak berdiri sendiri, akan tetapi dapat

merupakan bagian dari sindrom atau sebagai akibat (penyulit) dari kelainan paru yang lain

(Arif Muttagin, 2008).

Bronkiektasis adalah dilatasi bronki dan bronkiolus kronis (Brunner & Suddart,vol 1,

2002)

2. ETIOLOGI

Bronkiektasis dapat disebabkan oleh beberapa kondisi berikut :

a. Infeksi paru dan obstruksi dari bronkus.

b. Aspirasi benda asing, muntahan atau material yang berasal dari saluran napas bagian atas.

c. Tekanan dari tumor, dilatasi pembuluh, darah dan pembesaran kelenjar limfe.

d. Kelainan struktur congenital (fibrosis kistik, kurangnya kartilago bronkus)

3. KLASIFIKASI

Berdasarkan atas bronkografi dan patologi bronkiektasis dapat dibagi menjadi 3 yaitu :

1. Fusiform bronchiectacsis

Fusiform bronchiectacsis atau Bronkiektasis silindris berbentuk tabung. Bronkiektaksis ini

yang paling ringan dan sering ditemukan pada bronkiktasis yang menyertai bronchitis

kronik.

2. Saccular bronchiectacsis

Bronkiektasis sakular ini berbentuk tabung. Bentuk ini merupakan bentuk bronkiektasis

yang klasik,ditandai dengan adanya dilatasi dan penyempitan bronkus yang bersifat

irregular. Bentuk ini kadang kadang berbentuk kista (cyctic bronkiktasis)

3. Varicose bronchiectasis

Bentuknya merupakan bentuk antara diantara bentuk tabung dan katong. Istilah ini

digunakan karena perubahan bentuk bronkus menyerupai varises pembuluh vena.

4. TANDA DAN GEJALA

Gejala dan tanda klinis yang timbul pada pasien bronkiektasis tergantung pada luas dan

beratnya penyakit,lokasi kelainannya dan ada atau tidak adanya komplikasi lanjut. Ciri khas

penyakit ini adalah adanya batuk kronik disertai produksi sputum,adanya hemoptitis dan

pneumonia berulang. Gejala dan tanda klinis tersebut dapat demikian hebat pada penyakit

yang berat ,dan dapat tidak nyata atau tanpa gejala pada penyakit yang ringan.

Bronkiektasis tidak dapat secara cepat didiagnosis, karena gejala-gejalanya mungkin

akan menyerupai dengan bronkitis kronis. Tanda yang definitif dari bronkiektasis adalah

riwayat batuk produktif dalam jangka waktu lama, dengan sputum yang secara tetap negatif

terhadap basil tuberkel.

Bronkiektasis yang mengenai bronkus pada lobus atas sering memberikan gejala :

a. Batuk

Batuk pada bronkiektasis mempunyai ciri antara lain batuk produktif berlangsung

kronik dan frekuensi mirip seperti pada bronkitis kronik,jumlah sputum bervariasi,umumnya

jumlahnya banyak terutama pada pagi hari sesudah ada perubahan posisi tidur atau bangun.

Kalau tidak ada infeksi sekunder sputumnya mukoid,sedang apabila terjadi infeksi sekunder

sputumnya purulen,dapat memberikan bau mulut yang tidak sedap. Apabila terjadi infeksi

sekunder oleh kuman anaerob akan menimbulkan sputum sangat berbau.

b. Hemoptisis

Hemoptisis atau hemoptoe terjadi kira-kira pada 50% kasus bronkiektasis. Keluhan

ini terjadi akibat nekrosis atau destruksi mukosa bronkus mengenai pembuluh darah dan

timbul perdarahan. Perdarahan yang terjadi bervariasi mulai yang paling ringan sampai

perdarahan yang cukup banyak apabila nekrosis yang mengenai mukosa amat hebat atau

terjadi nekrosis yang mengenai cabang arteri bronkialis (darah berasal dari peredaran darah

sistemik)

Pada brokiektasis kering,hemoptisis justru merupakan gejala satu-satunya,karena

jenis ini letaknya di lobus atas paru,drainasenya baik,sputum tidak pernah menumpuk dan

kurang menimbulkan reflek batuk. Pasien tanpa batuk atau batuknya minimal.

5. EPIDEMIOLOGI

Bronkiektasis merupakan penyebab kematian yang amat sangat penting pada negara-

negara berkembang. Di negara-negara maju seperti AS,bronkiektasis mengalami penurunan

sering dengan kemajuan pengobbatan. Prevalensi bronkiektasis lebih tinggi pada penduduk

dengan golongan sosio ekonomi yang renddah. 1,5 data terakhir yang diperoleh dari RSUD

DR. Soetomo tahun 1990 menempatkan bronkiektasis pada urutan ke-7 terbanyak. Dengan

kata lain didapatkan 221 penderita dari 11.018 (1.01%) pasien raat inap.

6. PATOFISIOLOGI

Infeksi merusakkan dinding bronkial, sehingga akan menyebabkan hilangnya struktur

penunjang dan meningkatnya produksi sputum kental yang akhirnya akan mengobstruksi

bronkus. Dinding secara permanen menjadi distensi oleh batuk yang berat. Infeksi meluas ke

jaringan peribronkial, pada kondisi ini timbullah saccular bronchiectasis. Setiap kali

dilatasi, sputum kental akan berkumpul dan menjadi abses paru, eksudat keluar secara bebas

melalui bronkus. Bronkiektasis biasanya terlokalisasi dan mempengaruhi lobus atau segmen

paru. Lobus bawah merupakan area yang paling sering terkena.

Retensi dari sekret dan timbul obstruksi pada akhirnya akan menyebabkan obstruksi dan

kolaps (atelektasis) alveoli distal. Jaringan parut (fibrosis) terbentuk sebagai reaksi

peradangan akan menggantikan fungsi dari jaringan paru. Pada saat ini kondisi klien

berkembang ke arah insufisiensi pernapasan yang ditandai dengan menurunnya kapasitas

vital (vital capacity), penurunan ventilasi, dan peningkatan rasio residual volume terhadap

kapasitas total paru. Terjadi kerusakan pertukaran gas di mana gas inspirasi saling

bercampur (ventilasi-perfusi imbalance) dan juga terjadi hipoksemia.

7. MANIFESTASI KLINIS

Batuk kronik dan produksi sputum purulen kehitaman dan berbau busuk

Batuk semakin berat kalau pasien berubah posisi

Jumlah sputum yang dikeluarkan bergantung stadium penyakit, tetapi pada stadium yang

berat dapat mencapai 200 ml sehari

Hemoptisis sering terjadi biasanya berupa sputum yang mengandung darah (50-70%

kasus dan dapat disebabkan oleh perdarahan mukosa yang rapuh atau adanya inflamasi)

Pneumonia berat. Sesak napas, sianosis

Clubbing finger, terjadi akibat insufisiensi pernafasan.

Asimptomatik pada beberapa kasus

8. PEMERIKSAAN FISIK DAN PEMERIKSAAN PENUNJANG

a. Pemeriksaan Fisik Fokus

- Inspeksi

Klien dengan bronkhiektasis terlihat mengalami batuk-batuk dengan sputum yang

banyak terutama pada pagi hari serta setelah tiduran dan berbaring. Pada inspeksi, bentuk

dada biasanya normal.

Adanya batuk darah sering dijumpai pada sekitar 50% dari klien dengan bronkhiektasis.

Batuk darah pada klien dengan bronkhiektasis biasanya bersifat masif karena sering

melibatkan pecahnya pembuluh darah arteri yang meregang pada dinding bronkhus dan

melemahnya dinding bronkhus akibat stimulus batuk lama dapat menyebabkan batuk darah

masif.

- Palpasi

Pada palpasi, ekspansi meningkat dan taktil fremitus biasanya menurun.

- Perkusi

Pada perkusi, didapatkan suara normal sampai hipersonor.

- Auskultasi

Sering didapatkan adanya bunyi napas ronkhi dan wheezing sesuai tingkat keparahan

obstruktif pada.

b. Pemeriksaan Diagnostik

1. Pemeriksaan Laboratorium

- Pemeriksaan darah tepi

Biasanya ditemukan dalam batas normal. Kadang ditemukan adanya leukositosis yang

menunjukkan adanya supurasi aktif dan anemia yang menunjukkan adanya infeksi menahun.

- Pemeriksaan urine

Ditemukan dalam batas normal, kadang ditemukan adanya proteinuria yang bermakna dan

disebabkan oleh amiloidosis. Namun imunoglobulin serum biasanya dalam batas normal

kadang bisa meningkat atau menurun.

2. Pemeriksaan Sputum

Pemeriksaan sputum meliputi volume dan warna sputum serta sel-sel dan bakteri yang ada

dalam sputum. Bila terdapat infeksi maka volume sputum akan meningkat dan menjadi

purulen serta mengandung lebih banyak leukosit dan bakteri. Biakkan sputum dapat

menghasilkan flora normal dari nasofaring seperti Streptokokus pneumoniae, Hemofilus

influenza, Staphylococcus aureus, Kleibsiela, Aerobacter, Amoeba proteus, dan

Pseudomonas aeroginosa. Apabila ditemukan sputum berbau busuk berarti menunjukkan

adanya infeksi kuman anaerob.

3. Pemeriksaan Radiologi Thoraks Foto (AP dan Lateral)

Biasanya ditemukan corakan paru menjadi lebih kasar dan batas-batas corakan menjadi

kabur, mengelompok, kadang-kadang ada gambaran sarang tawon (honey comb structure)

serta gambaran kistik dan batas-batas permukaan udara cairan. Paling banyak mengenai

lobus paru kiri karena mempunyai diameter yang lebih kecil daripada paru kanan dan

letaknya menyilang di mediastinum, segmen lingual lobus atas kiri, dan lobus medius paru

kanan.

Pada klien dengan TB paru, gambaran bronkhiektasis dapat berbentuk sakular atau silindris,

dan dapat ditemukan pada lobus atau segmen yang mengalami gangguan. Kadang-kadang,

kelainn ini juga ditemukan pada daerah yang kurang nyata mengalami gangguan. Diduga

bronkhiektasis yang terjadi pada TB paru dapat ditetapkan berdasarkan pada hal ini di mana

tidak ada kecurigaan dari Rontgen thoraks yang menyangkut atas keterlibatan parenkrin

paru.

4. Pemeriksaan Bronkhogram

Bronkhogram tidak rutin dikerjakan, tetapi bila ada indikasi dilakukan untuk mengevaluasi

klien yang akan dioperasi, yaitu klien dengan pneumonia yang terbatas pada suatu tempat

dan berulang serta tidak menunjukkan perbaikan klinis setelah mendapat pengobatan

konservatif atau klien dengan hemoptisis yang masif. Bronkhogram diiakukan pada kondisi

klien yang sudah stabil setelah pemberian antibiotik dan postural drainase yang adekuat

sehingga bronkhus bersih dari sekret.

10. PENATALAKSANAAN MEDIS

Ada empat tujuan utama dari penatalaksanaan medis pada pasien bronkiektasis yaitu :

Menemukan dan menghilangkan masalah yang mendasari

Memperbaiki bersihan sekret trakeobronkial

Mengendalikan infeksi

Memulihkan obstruksi

Pengobatan :

Pembersihan bronkus setiap hari dengan seksama, disertai drainase postural yang

biasanya harus dilanjutkan seumur hidup

Bronkodilator yang digunakan untuk menurunkan kejadian obstruksi saluran napas, dan

untuk membantu pembersihan sekret, berguna pada pasien pada saluran napas yang

hiperreaktif

Pemberian antibiotik untuk mengontrol infeksi juga merupakan terapi lain yang penting

Vaksinasi yang diberikan tepat pada waktunya terhadap penyakit anak-anak yang sering

disertai komplikasi pneumonia, penggunaan antibiotik yang benar dan pengobatan lain pada

pneumonia serta pengangkatan segera benda asing yang diaspirasi, semuanya merupakan

tindakan pencegahan.

HYALIN MEMBRAN DISEASE

Hyaline Membrane Disease (HMD), juga dikenal sebagai respiratory distress

syndrome (RDS), adalah penyebab tersering dari gagal nafas pada bayi prematur, khususnya

yang lahir pada usia kehamilan 32 minggu.

Hyaline Membrane Disease merupakan salah satu penyebab kematian pada bayi baru

lahir. Kurang lebih 30 % dari semua kematian pada neonatus disebabkan oleh HMD atau

komplikasinya.

HMD disebut juga Sindroma Gawat Nafas (SGP) tipe 1, yaitu gawat napas pada bayi

kurang bulan yang terjadi segera atau beberapa saat setelah lahir, ditandai adanya kesukaran

bernafas, (pernafasan cuping hidung, tipe pernapasan dispnea / takipnea, retraksi dada, dan

sianosis) yang menetap atau menjadi progresif dalam 48 96 jam pertama kehidupan dan pada

pemeriksaan radiologis ditemukan pola retikulogranuler yang uniform dan air bronchogram.

Pengenalan surfaktan eksogen sebagai pencegahan dan terapi telah merubah keadaan

klinik dari penyakit dan menurunkan morbiditas dan mortalitas dari penyakit.

Hyaline Membrane Disease (HMD)

Respiratory Distress Syndrome (RDS)

Definisi

HMD disebut juga respiratory distress syndrome (RDS) atau Sindroma Gawat Nafas (SGP) tipe

1, yaitu gawat napas pada bayi kurang bulan yang terjadi segera atau beberapa saat setelah lahir,

ditandai adanya kesukaran bernafas, (pernafasan cuping hidung, grunting, tipe pernapasan

dispnea / takipnea, retraksi dada, dan sianosis) yang menetap atau menjadi progresif dalam 48

96 jam pertama kehidupan. Penyebabnya adalah kurangnya surfaktan. Gagal nafas dapat

didiagnosa dengan analisis gas darah. Edema sering didapatkan pada hari ke-2, disebabkan oleh

retensi cairan dan kebocoran kapiler. Diagnosa dapat dikonfirmasi dengan foto rontgen. Pada

pemeriksaan radiologist ditemukan pola retikulogranuler yang uniform, gambaranground

glass appearance dan air bronchogram. Namun gambaran ini bukan patognomonik RDS.

Insidensi

Hyaline Membrane Disease merupakan salah satu penyebab kematian pada bayi baru

lahir. Di US, RDS terjadi pada sekitar 40.000 bayi per tahun. Kurang lebih 30 % dari semua

kematian pada neonatus disebabkan oleh HMD atau komplikasinya.

HMD pada bayi prematur bersifat primer, insidensinya berbanding terbalik dengan umur

kehamilan dan berat lahir. Insidensinya sebesar 60-80% pada bayi kurang dari 28 minggu, 15-

30% pada bayi 32-36 minggu, 5% pada bayi kurang dari 37 minggu, dan sangat jarang terjadi

pada bayi matur.

Frekuensinya meningkat pada ibu yang diabetes, kelahiran sebelum usia kehamilan 37

minggu, kehamilan dengan lebih dari 1 fetus, kelahiran dengan operasi caesar, kelahiran yang

dipercepat, asfiksia, stress dingin, dan riwayat bayi terdahulu mengalami HMD. Pada ibu

diabetes, terjadi penurunan kadar protein surfaktan, yang menyebabkan terjadinya disfungsi

surfaktan. Selain itu dapat juga disebabkan pecahnya ketuban untuk waktu yang lama serta hal-

hal yang menimbulkan stress pada fetus seperti ibu dengan hipertensi / drug abuse, atau adanya

infeksi kongenital kronik.

Insiden tertinggi didapatkan pada bayi prematur laki-laki atau bayi kulit putih. (9)

Pada

laki-laki, androgen menunda terjadinya maturasi paru dengan menurunkan produksi surfaktan

oleh sel pneumosit tipe II.

Insidensinya berkurang pada pemberian steroid / thyrotropin releasinghormon pada ibu.

Etiologi dan Patofisiologi

Pembentukan Paru dan Surfaktan

Pembentukan paru dimulai pada kehamilan 3 - 4 minggu dengan terbentuknya trakea dari

esofagus. Pada 24 minggu terbentuk rongga udara yang terminal termasuk epitel dan kapiler,

serta diferensiasi pneumosit tipe I dan II. Sejak saat ini pertukaran gas dapat terjadi namun jarak

antara kapiler dan rongga udara masih 2 -3 kali lebih lebar dibanding pada dewasa. Setelah 30

minggu terjadi pembentukan bronkiolus terminal, dengan pembentukan alveoli sejak 32 34

minggu.

Surfaktan muncul pada paru-paru janin mulai usia kehamilan 20 minggu tapi belum

mencapai permukaan paru. Muncul pada cairan amnion antara 28-32 minggu. Level yang matur

baru muncul setelah 35 minggu kehamilan.

Surfaktan mengurangi tegangan permukaan pada rongga alveoli, memfasilitasi ekspansi

paru dan mencegah kolapsnya alveoli selama ekspirasi. Selain itu dapat pula mencegah edema

paru serta berperan pada sistem pertahanan terhadap infeksi.

Komponen utama surfaktan adalah Dipalmitylphosphatidylcholine (lecithin) 80

%, phosphatidylglycerol 7 %, phosphatidylethanolamine 3 %, apoprotein (surfactant protein

A, B, C, D) dan cholesterol. Dengan bertambahnya usia kehamilan, bertambah pula produksi

fosfolipid dan penyimpanannya pada sel alveolar tipe II. Protein merupakan 10 % dari surfaktan.,

fungsinya adalah memfasilitasi pembentukan film fosfolipid pada perbatasan udara-cairan di

alveolus, dan ikut serta dalam proses perombakan surfaktan.

Surfaktan disintesa dari prekursor (1) di retikulum endoplasma (2) dan dikirim ke

aparatus Golgi (3) melalui badan multivesikular. Komponen-komponennya tersusun dalam

badan lamelar (4), yaitu penyimpanan intrasel berbentuk granul sebelum surfaktan disekresikan.

Setelah disekresikan (eksositosis) ke perbatasan cairan alveolus, fosfolipid-fosfolipid surfaktan

disusun menjadi struktur kompleks yang disebut mielin tubular (5). Mielin tubular menciptakan

fosfolipid yang menghasilkan materi yang melapisi perbatasan cairan dan udara (6) di alveolus,

yang menurunkan tegangan permukaan. Kemudian surfaktan dipecah, dan fosfolipid serta

protein dibawa kembali ke sel tipe II, dalam bentuk vesikel-vesikel kecil (7), melalui jalur

spesifik yang melibatkan endosom (8) dan ditransportasikan untuk disimpan sebagai badan

lamelar (9) untuk didaur ulang. Beberapa surfaktan juga dibawa oleh makrofag alveolar (10).

Satu kali transit dari fosfolipid melalui lumen alveoli biasanya membutuhkan beberapa jam.

Fosfolipid dalam lumen dibawa kembali ke sel tipe II dan digunakan kembali 10 kali sebelum

didegradasi. Protein surfaktan disintesa sebagai poliribosom dan dimodifikasi secara ekstensif di

retikulum endoplasma, aparatus Golgi dan badan multivesikular. Protein surfaktan dideteksi

dalam badan lamelar sebelum surfaktan disekresikan ke alveolus.

Etiologi HMD

Kegagalan mengembangkan functional residual capacity (FRC) dan kecenderungan dari

paru yang terkena untuk mengalami atelektasis berhubungan dengan tingginya tegangan

permukaan dan absennya phosphatydilglycerol, phosphatydilinositol, phosphatydilserin,

phosphatydilethanolamine dan sphingomyelin.

Pembentukan surfaktan dipengaruhi pH normal, suhu dan perfusi. Asfiksia, hipoksemia,

dan iskemia pulmonal; yang terjadi akibat hipovolemia, hipotensi dan stress dingin; menghambat

pembentukan surfaktan. Epitel yang melapisi paru-paru juga dapat rusak akibat konsentrasi

oksigen yang tinggi dan efek pengaturan respirasi, mengakibatkan semakin berkurangnya

surfaktan.

Patofisiologi HMD

Imaturitas paru secara anatomis dan dinding dada yang belum berkembang dengan baik

mengganggu pertukaran gas yang adekuat. Pembersihan cairan paru yang tidak efisien karena

jaringan interstitial paru imatur bekerja seperti spons. Edema interstitial terjadi sebagai resultan

dari meningkatnya permeabilitas membran kapiler alveoli sehingga cairan dan protein masuk ke

rongga laveoli yang kemudian mengganggu fungsi paru-paru. Selain itu pada neonatus pusat

respirasi belum berkembang sempurna disertai otot respirasi yang masih lemah.

Alveoli yang mengalami atelektasis, pembentukan membran hialin, dan edema interstitial

mengurangi compliance paru-paru; dibutuhkan tekanan yang lebih tinggi untuk mengembangkan

saluran udara dan alveoli kecil. Dinding dada bagian bawah tertarik karena diafragma turun dan

tekanan intratorakal menjadi negatif, membatasi jumlah tekanan intratorakal yang dapat

diproduksi. Semua hal tersebut menyebabkan kecenderungan terjadinya atelektasis. Dinding

dada bayi prematur yang memiliki compliance tinggi memberikan tahanan rendah dibandingkan

bayi matur, berlawanan dengan kecenderungan alami dari paru-paru untuk kolaps. Pada akhir

respirasi volume toraks dan paru-paru mencapai volume residu, cencerung mengalami

atelektasis.

Kurangnya pembentukan atau pelepasan surfaktan, bersama dengan unit respirasi yang kecil dan

berkurangnya compliance dinding dada, menimbulkan atelektasis, menyebabkan alveoli

memperoleh perfusi namun tidak memperoleh ventilasi, yang menimbulkan hipoksia.

Berkurangnya compliance paru, tidal volume yang kecil, bertambahnya ruang mati fisiologis,

bertambahnya usaha bernafas, dan tidak cukupnya ventilasi alveoli menimbulkan hipercarbia.

Kombinasi hiperkarbia, hipoksia, dan asidosis menimbulkan vasokonstriksi arteri pulmonal dan

meningkatnkan pirau dari kanan ke kiri melalui foramen ovale, ductus arteriosus, dan melalui

paru sendiri. Aliran darah paru berkurang, dan jejas iskemik pada sel yang memproduksi

surfaktan dan bantalan vaskuler menyebabkan efusi materi protein ke rongga alveoli.

Pada bayi imatur, selain defisiensi surfaktan, dinding dada compliant, otot nafas lemah dapat

menyebabkan kolaps alveolar. Hal ini menurunkan keseimbangan ventilasi dan perfusi, lalu

terjadi pirau di paru dengan hipoksemia arteri progresif yang dapat menimbulkan asidosis

metabolik. Hipoksemia dan asidosis menimbulkan vasokonstriksi pembuluh darah paru dan

penurunan aliran darah paru. Kapasitas sel pnuemosit tipe II untuk memproduksi surfaktan turun.

Hipertensi paru yang menyebabkan pirau kanan ke kiri melalui foramen ovale dan duktus

arteriosus memperburuk hipoksemia.

Aliran darah paru yang awalnya menurun dapat meningkat karena berkurangnya resistensi

vaskuler paru dan PDA. Sebagai tambahan dari peningkatan permeabilitas vaskuler, aliran darah

paru meningkat karena akumulasi cairan dan protein di interstitial dan rongga alveolar. Protein

pada rongga alveolar dapat menginaktivasi surfaktan.

Berkurangnya functional residual capacity (FRC) dan penurunan compliance paru merupakan

karakteristik HMD. Beberapa alveoli kolaps karena defisiensi surfaktan, sementara beberapa

terisi cairan, menimbulkan penurunan FRC. Sebagai respon, bayi premature mengalami grunting

yang memperpanjang ekspirasi dan mencegah FRC semakin berkurang. Compliance paru.

Patologi

Paru nampak merah keunguan dengan konsistensi menyerupai liver. Secara mikroskopis,

terdapat atelektasis luas. Beberapa ductus alveolaris, alveoli dan bronchiolus respiratorius

dilapisi mebran kemerahan homogen atau granuler. Debris amnion, perdarahan intra-alveolar,

dan emfisema interstitial dapat ditemukan bila penderita telah mendapat ventilasi dengan positive

end expiratory pressure (PEEP). Karakteristik HMD jarang ditemukan pada penderita yang

meninggal kurang dari 6-8 hari sesudah lahir. Membran hyalin tidak didapatkan pada bayi

dengan RDS yang meninggal

Ditandai dengan alveoli yang kolaps berselang-seling dengan alveoli yang mengalami

hiperaerasi, kongesti vaskuler, dan membran hyalin (fibrin, debris sel, eritrosit, netrofil dan

makrofag). Membran hyalin terlihat sebagai materi yang eosinifil dan amorf, membatasi atau

mengisi rongga alveolar dan menghambat pertukaran gas.

2.5 Manifestasi klinik

Tanda dari HMD biasanya muncul beberapa menit sesudah lahir, namun biasanya baru diketahui

beberapa jam kemudian di mana pernafasan menjadi cepat dan dangkal (60 x / menit).Bila

didapatkan onset takipnea yang terlambat harus dipikirkan penyakit lain. Beberapa pasien

membutuhkan resusitasi saat lahir akibat asfiksia intrapartum atau distres pernafasan awal yang

berat (bila berat badan lahir.

Biasanya ditemukan takipnea, grunting, retraksi intercostal dan subcostal, dan pernafasan

cuping hidung. Sianosis meningkat, yang biasanya tidak responsif terhadap oksigen. Suara nafas

dapat normal atau hilang dengan kualitas tubular yang kasar, dan pada inspirasi dalam dapat

terdengan ronkhi basah halus, terutama pada basis paru posterior. Terjadi perburukan yang

progresif dari sianosis dan dyspnea.

Bila tidak diterapi dengan baik, tekanan darah dan suhu tubuh akan turun, terjadi

peningkatan sianosis, lemah dan pucat, grunting berkurang atau hilang seiring memburuknya

penyakit.apnea dan pernafasan iregular mucul saat bayi lelah, dan merupakan tanda perlunya

intervensi segera.

Dapat juga ditemukan gabungan dengan asidosis metabolik, edema, ileus, dan oliguria.

Tanda asfiksia sekunder dari apnea atau kegagalan respirasi muncul bila ada progresi yang cepat

dari penyakit. Kondisi ini jarang menyebakan kematian pada bayi dengan kasus berat. Tapi pada

kasus ringan, tanda dan gejala mencapai puncak dalam 3 hari. Setelah periode inisial tersebut,

bila tidak timbul komplikasi, keadaan respirasi mulai membaik. Bayi yang lahir pada 32 33

minggu kehamilan, fungsi paru akan kembali normal dalam 1 minggu kehidupan. Pada bayi

lebih kecil (usia kehamilan 26 28 minggu) biasanya memerlukan ventilasi mekanik.

Perbaikan ditandai dengan diuresis spontan, dan kemampuan oksigenasi pada kadar

oksigen lebih rendah. Kematian jarang terjadi pada 1 hari pertama, biasanya terjadi pada hari

kedua sampai ketujuh, sehubungan dengan adanya kebocoran udara alveoli (emfisema

interstitial, pneumothorax) perdarahan paru atau intraventrikular.

Kematian dapat terjadi setelah beberapa minggu atau bulan bila terjadibronchopulmonary

displasia (BPD) pada penderita dengan ventilasi mekanik (HMD berat).

Diagnosis

Gejala klinis

Bayi kurang bulan (Dubowitz atau New Ballard Score) disertai adanya takipneu

(>60x/menit), retraksi kostal, sianosis yang menetap atau progresif setelah 48-72 jam pertama

kehidupan, hipotensi, hipotermia, edema perifer, edema paru, ronki halus inspiratoir.

Manifestasi klinis berupa distress pernafasan dapat dinilai dengan APGAR score (derajat

asfiksia) dan Silverman Score. Bila nilai Silverman score > 7 berarti ada distress nafas, namun

ada juga yang menyatakan bila nilainya > 2 selama > 24 jam.

Tabel 2.1 Silverman score

Grade Gerakan dada

atas

Dada bawah

(retraksi ICS)

Retraksi

epigastrium

PCH Grunting

0 sinkron - - - -

1 Tertinggal

pada inspirasi

ringan ringan minimal Terdengar pada

stetoskop

2 See-saw jelas jelas jelas Terdengar

tanpa stetoskop

Gambaran Rontgen

Berdasarkan gambaran rontgen, paru-paru dapat memberikan gambaran yang

karakteristik, tapi bukan patognomonik, meliputi gambaran retikulogranular halus dari parenkim

dan gambaran air bronchogram tampak lebih jelas di lobus kiri bawah karena superimposisi

dengan bayangan jantung. Awalnya gambaran rontgen normal, gambaran yang tipikal muncul

dalam 6-12 hari.

Gambaran rontgen HMD dapat dibagi jadi 4 tingkat :

Stage I : gambaran reticulogranular

Stage II : Stage I disertai air bronchogram di luar bayangan jantung

Stage III : Stage II disertai kesukaran menentukan batas jantung.

Stage IV : Stage III disertai kesukaran menentukan batas diafragma dan thymus. Gambaran white

lung.

Thoraks berbentuk seperti lonceng karena aerasi tidak adekuat ke seluruh bagian paru. Volume

paru berkurang, parenkim paru menunjukkan pola retikulogranular difus, serta adanya gambaran

air bronchogram sampai ke perifer.

Gambaran retikulogranular lebih jelas dan terdistribusi secara uniform. Paru mengalami

hipoaerasi disertai peningkatan air bronchogram.

Gambaran opak retikulogranuler pada kedua paru. Air bronchogram nyata, gambaran jantung

sukar dinilai. Terdapat area kistik di paru kanan, menunjukan alveoli yang berdilatasi atau awal

dari pulmonary interstitial emphysema (PIE).

Laboratorium

Dari pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan Hb, Ht dan gambaran darah tepi tidak

menunjukan tanda-tanda infeksi. Kultur darah tidak terdapat Streptokokus. Analisis gas darah

awalnya dapat ditemukan hipoksemia, dan pada keadaan lanjut ditemukan hipoksemia progresif,

hipercarbia dan asidosis metabolik yang bervariasi.

Echocardiograf

Echocardiografi dilakukan untuk mendiagnosa PDA dan menentukan arah dan derajat

pirau. Juga berguna untuk mendiagnosa hipertensi pulmonal dan menyingkirkan kemungkinan

adanya kelainan struktural jantung.

Tes kocok (Shake test)

Dari aspirat lambung dapat dilakukan tes kocok. Aspirat lambung diambil melalui

nasogastrik tube pada neonatus banyak 0,5 ml. Lalu tambahkan 0,5 ml alkohol 96 %, dicampur

di dalam tabung 4 ml, kemudian dikocok selama 15 detik dan didiamkan selama 15 menit.

Pembacaan :

Neonatus imatur : tidak ada gelembung 60 % resiko terjadi HMD

+1 : gelembung sangat kecil pada meniskus (< 1/3) 20 % resiko terjadi HMD

+2 : gelembung satu derat, > 1/3 permukaan tabung

+3 : gelembung satu deret pada seluruh permukaan dan beberapa gelembung pada dua deret

+4 : gelembung pada dua deret atau lebih pada seluruh permukaan neonatus matur

Amniosentesis

Berbagai macam tes dapat dilakukan untuk memprediksi kemungkinan terjadinya HMD,

antara lain mengukur konsentrasi lesitin dari cairan amnion dengan melakukan amniosentesis

(pemeriksaan antenatal). Rasio lesitin-spingomielin

Tes apung paru

Tes apung paru-paru (docimacia pulmonum hydrostatica), dikerjakan untuk mengetahui

apakah bayi yang diperiksa pernah hidup. Untuk melakukan test ini syaratnya mayat harus

segar.

Keluarkan alat-alat dalm rongga mulut, leher dan rongga dada dalam satu kesatuan,

pangkal dari esofagus dan trakhea boleh diikat. Apungkan seluruh alat-alat tersebut pada bak

yang berisi air. Bila terapung, lepaskan organ paru-paru, baik yang kiri maupun yang kanan.

Apungkan kedua organ paru-paru tadi, bila terapung lanjutkan dengan pemisahan masing-masing

lobus, kanan terdapat 5 lobus, kiri 2 lobus. Apungkan semua lobus tersebut, catat mana yang

tenggelam, mana yang terapung. Lobus yang terapung diambil sebagian, yaitu tiap-tiap lobus 5

potong dengan ukuran 5mm x 5mm, dari tempat yang terpisah dan perifer. Apungkan ke-25

potongan kecil-kecil tersebut. Bila terapung, letakan potongan tersebut pada 2 karton, dan

lakukan penginjakan dengan berat badan, kemudian dimasukkan kembali ke dalam air. Bila

terapung berarti tes apung positif, paru-paru mengandung udara, bayi tersebut pernah dilahirkan

hidup. Bila hanya sebagian yang terapung, kemungkinan terjadi pernafasan partial, bayi tetap

pernah dilahirkan hidup.

Diagnosis Banding

Pneumonia neonatal

Dalam diagnosis banding, sepsis akibat Streptococcus grup B kurang bisa dibedakan dengan

HMD. Pada pneumonia yang muncul saat lahir, gambaran rontgen dada dapat identik dengan

HMD, namun ditemukan coccus gram positif dari aspirat lambung atau trakhea, dan apus buffy

coat. Tes urin untuk antigen streptococcus positif, serta adanya netropenia.

Transient Tachypnea of The Newborn

Takipnea sementara dapat disingkirkan karena gejala klinisnya pendek dan ringan.

Hiperaerasi adalah ciri khas TTN (kebalikan dari RDS hipoaerasi). Densitas retikulogranular

bilateral akan hilang bilang diberi ventilasi, sementara pada RDS gambaran opak menetap

minimal 3 4 hari.

Sindroma aspirasi mekonium

Terlihat adanya air trapping, gambaran opak noduler kasar difus, serta area emfisema

fokal. Berbeda dengan gambaran opak granuler halus pada RDS. Paru-paru biasanya hiperaerasi.

Lain-lain

Penyakit jantung sianotik ( anomali total aliran balik vena pulmonal), sirkulasi fetal yang

persisten, sindroma aspirasi, pneumotorax spontan, efusi pleura, eventrasi diafragma, dan

kelainan kongenital seperti malformasi kistik adenomatoid, limfangiektasi pulmonal, hernia

diafragma, atau emfisema lobaris harus dipertimbangkan, dan untuk membedakannya diperlukan

gambaran rontgen.

Proteinosis alveoli kongenital adalah kelainan familial yang jarang dan kadang muncul

sebagai respiratory distress syndrome (RDS) yang berat dan mematikan. Perdarahan paru,

sepsis.

Hal-hal yang dapat menimbulkan edema paru seperti PDA, obstruction of pulmonary

venous drainage, hypoplastic left heart syndrome, dan edema pulmo neurogenik, sekunder

darimperdarahan intracranial.

Hal-hal yang diasosiasikan dengan hipoaerasi paru seperti sedasi ibu, hipoksemia berat,

hipotermia, kerusakan CNS. Keadan ini tidak menimbulkan gambaran opak granular bilateral

pada rontgen thoraks (berbeda dengan RDS).

predisp

osisi

Usia

kehamilan

Derajat

distress

Mulainya

gejala

Hipoksem

ia

Hipeca

pnea

Respo

n

terhad

ap O2

Respon

terhadap

IPPV

Suara

nafas

Tanda

infeksi

Rontgen dada

HMD premat

ur

preterm +++/++++ Beberapa

jam

++/++++ +/+++ ++ Membaik Turun,

crackles

- kabur

Air bronchogram

granuler

TTN SC

ibu

overhid

rasi

Full term

Near term

++ Beberapa

jam

+ -/+ +++ Bukan

indikasi

crackles - Kabur

Vaskular marking

Cardiomegali

pneum

onia

Ibu

mengal

ami

infeksi

Preterm

Full term

++/++++ Hari

pertama /

lebih

++/++++ +/++ ++ Variabel,

mungkin

membaik

Turun

crackles

+ Bercak / granuler

Efusi pleura

MAS Fetal

distress

Full term

Post term

++/+++ Sej