REFERATSISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS

Triani Farah Dewi Alyanto

Pendahuluan

• lupus berasal dari bahasa Latin yang berarti serigala (wolf) dan erythematosus artinya warna kemerahan pada kulit (terutama kulit daerah muka). Dahulu kerusakan kulit mirip dengan gigitan serigala.

• Lupus eritematosus sistemik (LES) adalah penyakit radang atau inflamasi multisistem yang penyebabnya diduga karena adanya perubahan sistem imun.

• Pasien LES membentuk imunoglobulin terhadap beberapa komponen badan misalnya DNA.

Definisi

• Lupus Eritematosus Sistemik adalah penyakit rematik autoimun yang ditandai adanya inflamasi tersebar luas, yang mempengaruhi setiap organ atau system dalam tubuh. Penyakit ini berhubungan dengan deposisi autoantibodi dan kompleks imun, sehingga mengakibatkan kerusakan jaringan.

Epidemiologi

• 96% >>wanita• 30thn terakhir : penyakit reumatik utma di dunia.• SLE lebih sering ditemukan pada ras tertentu

seperti bangsa negro, cina, dan mungkin juga Filipina.

• Indonesia (RSCM)1. tahun 1969-1970 ditemukan 5 kasus SLE

(Ismail Ali)2. (1972-1976) ditemukan 1 kasus SLE dari setiap

666 kasus yang dirawat (insidensi sebesar 15 per 10.000 perawatan)

3. tahun 1988-1990 (3 tahun) insidensi rata-rata ialah sebesar 37,7 per 10.000 perawatan.

• Yogyakarta :

1983-1986 ialah 10,1 pe 10.000 perawatan (Purwanto, dkk)

• Medan :

1984-1986 didapatkan insidensi sebesar 1,4 per 10.000 perawatan (Tarigan)

Etiologi

• Penyebab LES Belum Diketahui.• Diduga factor genetik, infeksi, dan lingkungan

ikut berperan pada patofisiologi LES. Jg variasi gen dan fx lingkungan.

• Sistem imun tubuh kehilangan kemampuan untuk membedakan antigen dari sel dan jaringan tubuh sendiri. Penyimpangan reaksi imunologi ini akan menghasilkan antibodi secara terus menerus.

PATOGENESIS & FAKTOR RISIKO

• Faktor risiko genetik. (JK, umur, etnik, dan fx keturunan).

• Faktor risiko hormon.Estrogen>>androgen.• Sinar ultra violet.• Imunitas.• Obat.

Obat yang pasti menyebabkan lupus obat : klorpromazin, metildopa, hidralazin, prokainamid, dan isoniazid.Obat yang mungkin dapat menyebabkan lupus obat : Dilantin, penisilamin, dan kuinidin.Hubungannya belum jelas : garam emas, beberapa jenis antibiotic, dan griseofulvin.

GENETIK

Kompleks elemen :

• MHC

• polimorfisme dari gen HLA (human leucocyte antigen) kelas II. juga berhubungan dengan adanya antibody tertentu seperti anti-Sm (small nuclear ribonuclearm protein), anti-Ro, anti-La, anti-nRNP (nuclear ribonuclear protein) dan anti-DNA.

• Gen HLA kelas III, khususnya yang mengkode komponen komplemen C2 dan C4, memberikan risiko LES pada kelompok etnik tertentu.

• Penderita dengan homozygous C4A null alleles.

Faktor Hormonal"Estrogen yang berlebihan dengan aktivitas hormon androgen yang tidak adekuat pada laki-laki maupun perempuan, mungkin bertanggung jawab terhadap perubahan respon imun."

"Konsentrasi progesteron didapatkan lebih rendah pada penderita LES perempuan dibandingkan dengan control sehat."

• Prolactin

• Leptin (Garcia-Gonzales dkk, mendapatkan kadar leptin pada penderita LES lebih tinggi dibandingkan dengan control sehat.)

Autoantibodi

• Antibodi antinuclear (ANA) (>95%)

• Anti ds-DNA : spesifik

• anti-Sm antibody : spesifik

Faktor Lingkungan

• Ultraviolet

• Paparan estrogen

• dll

Manifestasi Klinis

• Gambaran klinis keterlibatan sendi atau musculoskeletal dijumpai pada 90% kasus LES.

DIAGNOSIS

Diagnosis LES, dapat ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan

laboratorium. American College of Rheumatology (ACR), pada tahun 1982 mengajukan 11 kriteria untuk klasifikasi LES, dimana bila didapatkan 4 kriteria, maka diagnosis LES dapat ditegakkan.

DIAGNOSIS

PEMERIKSAAN PENUNJANG

• ANA (Anti Nuclear Antibody) :Sensitivitas (H), Spesifitas (L).

• Anti dsDNA : Spesifik

• Antibodi anti-S (Smith) : Spesifik 20-30%.

• Komplemen C3, C4, dan CH50 (komplemen hemolitik)

• Anti ssDNA : (+) cenderung nefritis.

PENATALAKSANAAN

• Jangan banyak terpapar sinar matahari.• Umumx, penderita LES yang tidak

mengancam nyawa dan tidak berhubungan dengan kerusakan organ, dapat diterapi secara konservatif. Bila penyakit ini mengancam nyawa dan mengenai organ-organ mayor, maka dipertimbangkan pemberian terapi agresif yang meliputi kortikosteroid dosis tinggi dan imunosupresan lainnya.

Terapi

• OAINS• Obat anti malaria : mis. hidroksiqloroquin

400mg# kloroquin lebih dari 3 bulan atau

hidroksikloroquin lebih dari 6 bulan memerlukan evaluasi oftalmologik--koreksi.

• CS dosis rendah (<15mg)• Obat kemoterapi : Metotreksat (7,5-

15mg/minggu)

• Fotosensitifitas : PABA dan esternya, benzofenon, salisilat dan sinamat yang dapat menyerap sinar ultraviolet A dan B.

• steroid topical

Prognosis

Dengan diagnosis dini dan penatalaksanaan yang mutakhir maka 80-90% pasien dapat mencapai harapan hidup 10 tahun dengan kualitas hidup yang hampir normal.