Tugas RefaratTetralogi of Fallot

PEMBIMBING:dr. Zaenudin Khan Sp.JP

DISUSUN OLEH:Meilysa S. Raya 11.2013.198

BAGIAN ILMU PENYAKIT DALAM - CARDIOLOGYRUMAH SAKIT UMUM DAERAH TARAKANFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDAWACANAPERIODE 04 Mei 2015-10 Juli 2015

BAB IPENDAHULUAN1.1 Latar Belakang

Penyakit jantung kongenital pada bayi dan anak cukup banyak ditemukan di Indonesia. Laporan dari berbagai penelitian di luar negeri menunjukkan 6-10 dari 100 bayi lahir hidup mengalami penyakit jantung kongenital. Terjadinya penyakit jantung kongenital masih belum jelas, namun dipengaruhi oleh berbagai faktor. Ada kecenderungan timbulnya beberapa penyakit jantung kongenital dalam satu keluarga. Pembentukan jantung janin yang lengkap terjadi pada akhir semester pertama potensial dapat menimbulkan gangguan pembentukan jantung. Faktor-faktor tersebut diantaranya adalah paparan sinar rontgen, trauma fisik dan psikis, serta minum jamu atau pil KB. Secara garis besar penyakit jantung kongenital dibagi dalam 2 kelompok, yaitu penyakit jantung kongenital non-sianotik dan penyakit jantung kongenital sianotik. Penyakit jantung kongenital non-sianotik merupakan kelompok penyakit terbanyak yakni sekitar 75% dari semua penyakit jantung kongenital dan sisanya merupakan kelompok penyakit jantung kongenital sianotik sekitar 25%. Yang termasuk dalam penyakit janutng kongenital non-sianotik adalah duktus arteriosus persisten (PDA), defek septum atrium (ASD), defek septum ventrikel (VSD). Penyakit jantung kongenital sianotik antara lain Tetralogi Fallot (TF), transposisi arteri besar (TGA).Tetralogi Fallot (TF) merupakan penyakit jantung kongenital sianotik yang paling banyak ditemukan dimana TF menempati urutan keempat penyakit jantung kongenital pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium, dan duktus arteriosus persisten atau 10-15% dari seluruh penyakit jantung kongenital, diantara penyakit jantung kongenital sianotik TF merupakan duapertiganya. TF terdiri dari empat kelainan yaitu defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, over-riding aorta dan hipertrofi ventrikel kanan. Anak dengan kelainan ini akan biru sejak lahir karena hipoksia. Pertumbuhan dan perkembangan anak akan terganggu dibandingkan dengan anak sebayanya.1,2

BAB IITINJAUAN PUSTAKA 2.1 DefinisiTetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.6Terdapat 4 kelainan pada kelainan ini yang membuatnya diberi nama tetralogi, antara lain:a. Stenosis katup pulmonal (PS)Masalah utama dalam tetralogi Fallot adalah derajat stenosis katup pulmonal, karena VSD yang selalu muncul. Jika stenosis ringan, sianosis minim terjadi, karena darah masih banyak perjalanannya ke paru-paru. Namun, jika PS parah, hanya sejumlah kecil darah yang mencapai paru-paru, karena sebagian besar didorong dari kanan ke kiri melalui VSD.b. Hipertrofi ventrikel kananPenyempitan atau penyumbatan dari katup pulmonal menyebabkan peningkatan dalam kerjaan dan tekanan ventrikel kanan, menyebabkan penebalan ventrikel kanan atau hipertrofi.c. Defek Septum Ventrikel (VSD)Merupakan lubang di dinding jantung (septum) yang memisahkan dua ventrikel. Lubang biasanya besar dan memungkinkan darah miskin oksigen di ventrikel kanan untuk melewatinya, sehingga terjadi pencampuran dengan darah kaya oksigen di ventrikel kiri. Darah beroksigen buruk tersebut kemudian dipompa keluar dari ventrikel kiri ke seluruh tubuh. Tubuh mendapatkan beberapa oksigen. Tapi tidak semua yang dibutuhkannya. Kurangnya oksigen dalam darah menyebabkan sianosis.

d. Abnormalitas posisi aorta (over-riding aorta)Aorta yakni arteri utama yang membawa darah keluar dari antung dan ke dalam sistem peredaran darah, seharusnya hanya berasal dari ventrikel kiri, namun dalam kasus ini aorta bermuara dari ventrikel kanan dan ventrikel kiri.Tetralogi fallot dibagi dalam 4 derajat antara lain: derajat I: tak sianosis, kemampuan kerja normal, derajat II: sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang, derajat III: sianosis waktu istirahat. kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis bertambah, ada dispneu, dan derajat IV: sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.8,14

Gambar 1. Tetralogi of Fallot

2.2EtiologiTetralogi Fallot merupakan lesi jantung sianosis yang paling lazim ditemukan pada penderita penyakit jantung sianosis yang tidak diobati yang bertahan hidup sesudah masa bayi. Yang merupakan penyebab utamanya adalah adanya VSD yang besar dimana biasanya berada di sebelah atas bagian membran septum di bawah katup aorta. Selain itu, stenosis katup pulmonal juga merupakan penyebab utamanya.Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik dengan penyebab yang tidak diketahui secara pasti. Umumnya ada dua faktor yang menjadi penyebab dari penyakit jantung bawaan, yaitu faktor eksogen dan faktor endogen. Dan biasanya pajanan faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan karena proses pembentukan jantung janin akan selesai pada minggu ke delapan. Yang termasuk dalam faktor eksogen antara lain riwayat kehamilan ibu, misalnya mengenai program KB oral atau suntik yang diikuti atau sedang mengonsumsi obat-obatan (thalidomide, jamu, dextroamphetamine); riwayat penyakit infeksi ibu (rubella); pajanan terhadap sinar X; kurangnya nutrisi saat kehamilan; alkohol. Sedangkan yang termasuk ke dalam faktor endogen antara lain penyakit jantung bawaan yang memang diderita bayi setelah ia lahir; dan berbagai penyakit genetik maupun penyakit tertentu dalam keluarga seperti down syndrome, diabetes, hipertensi, dan lain sebagainya.5,9,152.3EpidemiologiTetralogi Fallot adalah penyakit jantung kongenital yang kompleks yang dengan angka kejadian sekitar 5 dari setiap 10.000 kelahiran. Penyakit jantung kongenital ini dapat dijumpai pada anak laki-laki maupun perempuan. CDC memperkirakan setiap tahunnya sekitar 1.575 bayi di Amerika Serikat yang lahir dengan Tetralogi Fallot. Dengan kata lain, sekitar 4 dari setiap 10.000 bayi yang lahir di Amerika Serikat setiap tahunnya lahir dengan Tetralogi Fallot.13 Tetralogi Fallot mewakili 10% dari kasus penyakit jantung kongenital dan merupakan penyebab paling umum dari penyakit jantung kongenital sianotik. Insiden terjadinya Tetralogi Fallot lebih tinggi pada laki-laki daripada perempuan.16 Prevalensi Tetralogi Fallot terjadi pada 3-6 bayi untuk setiap 10.000 kelahiran dan merupakan penyebab paling umum penyakit jantung kongenital sianotik. Tetralogi Fallot menyumbang sepertiga dari semua penyakit jantung kongenital pada pasien yang berusia kurang dari 15 tahun. Dalam kebanyakan kasus, Tetralogi Fallot adalah sporadis dan nonfamilial. Kejadian pada saudara kandung dari orang tua pasien yang mengalami Tetralogi Fallot sekitar 1-5% dan lebih sering terjadi pada laki-laki daripada perempuan. Kelainan ini berhubungan dengan anomali extrakardiak seperti labiaskizis dan palatum, hipospadia, kelainan rangka dan kraniofasial. Sebuah mikrodelesi dalam kromosom 22 (22q11) telah diidentifikasi pada pasien dengan Tetralogi Fallot sebagai salah satu manifestasi kardiovaskular.12,17

2.4 PatofisiologiTetralogi Fallot diklasifikasikan sebagai kelainan jantung sianotik oleh karena pada tetralogi Fallot terjadi oksigenasi darah yang tidak adekuat dipompa ke tubuh. Pada saat lahir, bayi tidak menunjukkan tanda sianosis, tetapi kemudian dapat berkembang menjadi episode menakutkan, tiba-tiba kulit membiru setelah menangis atau setelah pemberian makan. Defek septumventrikel ini menuju ventrikel kiri. Pada tetralogi Fallot jumlah darah yang menuju paru kurang oleh karena obstruksi akibat stenosis pulmonal dan ukuran arteri pulmonalis lebih kecil. Hal ini menyebabkan pengurangan aliran darah yang melewati katup pulmonal. Darah yang kekurangan O2 sebagian mengalir ke ventrikel kiri, diteruskan ke aorta kemudian ke seluruh tubuh. Shunting darah miskin O2 dari ventrikel kanan ke tubuh menyebabkan penurunan saturasi O2 arterial sehingga bayi tampak sianosis atau biru. Sianosis terjadi oleh karena darah kurang oksigen tampak lebih gelap dan berwarna biru sehingga menyebabkan bibir dan kulit tampak biru. Apabila penurunan mendadak jumlah darah yang menuju paru pada beberapa bayi dan anak mengalami cyanotic spells atau disebut juga paroxysmal hypolemic spell, paroxysmal dyspnoe, bayi atau anak menjadi sangat biru, bernapas dengan cepat dan kemungkinan bisa meninggal. Selanjutnya, akibat beban pemompaan ventrikel kanan bertambah untuk melawan stenosis pulmonal, menyebabkan ventrikel kanan membesar dan menebal (hipertrofi ventrikel kanan).Secara hemodinamik yang memegang perananadalah VSD dan stenosis pulmonal. Dari kedua hal yang terpenting adalah stenosis pulmonal. Misalnya VSD sedang kombinasi dengan stenosis ringan, tekanan pada ventrikel kanan masih akan lebih rendah daripada tekanan ventrikel kiri maka shunt akan berjalan darri kiri ke kanan. Bila anak dan jantung semakin besar (karena pertumbuhan), maka defek pada sekat ventrikel relatif lebih kecil, tapi derajat stenosis lebih berat sehingga arah shunt dapat berubah. Pada suatu saat dapat terjadi tekanan ventrikel kanan sama dengan tekanan ventrikel kiri, meskipun defek pada sekat ventrikel besar, shunt tidak ada. Tetapi keseimbangan terganggu, misalnya karena melakukan pekerjaan, isi sekuncup bertambah, tetapi obtruksi ventrikel kanan tetap, tekanan pada ventrikel kanan lebih tinggi daripada tekanan ventrikel kiri maka shunt menjadi dari kanan ke kiri dan terjadi sianosis. Jadi sebenarnya gejala klinis sangat bergantung pada derajat stenosis, juga pada besarnya defek sekat. Bila katup sangat sempit (stenosis berat) bayi akan sangat biru sejak lahir dan membutuhkan operasi segera. Jika stenosis anak ringan anak dapat tumbuh selama 1-2 tahun tanpa membutuhkan apapun. Sebagian besar bayi berada di antara 2 variasi ini yang menjadi biru dengan aktivitas ringan seperti makan atau menangis.6,92.5 Faktor Resiko Beberapa faktor yang diyakini dapat menyebabkan PJB ini secara garis besar dapat kita klasifikasikan menjadi dua golongan besar, yaitu genetik dan lingkungan. Pada faktor genetik, hal yang penting kita perhatikan adalah adanya riwayat keluarga yang menderita penyakit jantung. Hal lain yang juga berhubungan adalah adanya kenyataan bahwa sekitar 10% penderita PJB mempunyai penyimpangan pada kromosom, misalnya pada Sindroma Down.1Untuk faktor lingkungan, beberapa hal yang perlu diperhatikan adalah: Paparan lingkungan yang tidak baik, misalnya menghirup asap rokok. Rubella, infeksi virus ini pada kehamilan trimester pertama, akan menyebabkan penyakit jantung bawaan Diabetes, bayi yang dilahirkan dari seorang ibu yang menderita diabetes tidak terkontrol mempunyai risiko sekitar 3-5% untuk mengalami penyakit jantung bawaan Alkohol, seorang ibu yang alkoholik mempunyai insiden sekitar 25-30% untuk mendapatkan bayi dengan penyakit jantung bawaan Ectasy dan obat-obat lain, seperti diazepam, corticosteroid, phenothiazin, dan kokain akan meningkatkan insiden penyakit jantung bawaan .Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma Down. Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak nafas.3,5 Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis. Tetralogi Fallot terjadi pada sekitar 50 dari 100.000 bayi dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi.

2.6 Kriteria Diagnosis

Beraneka ragam manifestasi klinis dapat ditimbulkan, namun ada beberapa hal gejala yang paling sering ditemukan pada neonatus dengan PJB, yaitu:a. Sianosis, satu dari manifestasi tetralogi yang paling nyata, mungkin tidak ditemukan pada waktu lahir. Obstruksi aliran keluar ventrikel kanan mungkin tidak berat dan bayi tersebut mungkin mempunyai pintasan dari kiri ke kanan yang besar, bahkan mungkin terdapat suatu gagal jantung kongesti. Tetapi dengan perjalanan waktu, terdapat hipertrofi infundibulum yang meningkat dan dengan pertumbuhan anak maka obstruksi tersebut makin bertambah berat. Pada usia tahun pertama, sianosis akan terjadi dan tampak paling menonjol pada mukosa bibir dan mulut serta kuku jari-jari tangan dan kaki. Pada kasus-kasus berat, sianosis terjadi pada masa neonatal. Dengan adanya sianosis berat, maka kulit tampak berwarna biru kehitaman, sklera berwarna kelabu akibat kongesti pembuluh-pembuluh darah yang memberikan petunjuk adanya konjungtivitis ringan. Pembentukan jari-jari tabuh pada tangan dan kaki yang menjadi nyata menjelang usia 1-2 tahun.b. Dispnea, terjadi bila penderita melakukan aktivitas fisik. Bayi-bayi dan anak-anak yang mulai belajar berjalan akan bermain aktif untuk waktu singkat kemudian akan duduk atau berbaring. Anak-anak yang lebih besar mungkin mampu berjalan sejauh kurang lebih satu blok, sebelum berhenti untuk beristirahat. Derajat kerusakan yang dialami jantung penderita seringkali tercermin oleh intensitas sianosis yang terjadi. Secara khas, anak-anak akan mengambil sikap berjongkok untuk meringankan dan menghilangkan dispne yang terjadi akibat dari aktivitas fisik; biasanya anak tersebut dapat melanjutkan aktivitas fisiknya kembali dalam beberapa menit.c. Serangan-serangan dispne paroksismal (serangan-serangan anoksia biru) terutama merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan penderita. Bayi tersebut menjadi dispneis dan gelisah, sianosis yang terjadi bertambah berat, penderita mulai sulit bernapas dan disusul dengan terjadinya sinkop. Serangan-serangan demikian paling sering terjadi pada pagi hari. Menghilangnya untuk sementara atau penurunan intensitas bising sistolik sering ditemukan pada penderita. Serangan-serangan tersebut dapat berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam dan kadang-kadang berakibat fatal. Episode serangan pendek diikuti oleh kelemahan menyeluruh dan penderita akan tertidur. Sedangkan serangan-serangan berat dapat berkembang menuju ketidaksadaran dan kadang-kadang menuju kejang-kejang atau hemiparesis. Awitan serangan biasanya terjadi secara spontan dan tidak terduga. Serangan yang terjadi itu mempunyai kaitan dengan penurunan aliran darah pulmonal yang memang mengalami gangguan sebelumnya, yang berakibat terjadinya hipoksia dan asidosis metabolis. Menghilangnya atau menghalusnya bisisng sistolik dan penurunan kejenuhan oksigen arteri serta tekanan darah arteri pulmonalis memberikan indikasi bahwa serangan-serangan biru berhubungan dengan suatu peningkatan resistensi sistematis yang bersifat sementara atau keduanya. Hiperpnea dapat membangkitkan serangan dengan terjadinya penambahan pengembalian darah vena sistemis, dengan adanya aliran darah pulmonal yang tetap atau menurun, maka pintasan dari kanan ke kiri akan meningkat. Hipoksia arteri, asidosis metabolic dan pCO2 yang meningkat, selanjutnya merangsang mekanisme pernapasan untuk mempertahankan hiperpne.d. Pertumbuhan dan perkembangan dapat mengalami keterlambatan pada tetralogi fallot berat yang tidak diobati. Tinggi badan dan keadaan gizi biasanya berada di bawah rata-rata serta otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak. Masa pubertas terlambat.e. Biasanya denyut pembuluh darah normal, seperti halnya tekanan darah arteri dan vena. Hemitoraks kiri depan dapat menonjol ke depan. Jantung biasanya mempunyai ukuran normal dan impuls apeks tampak jelas. Suatu getaran sistolik dapat dirasakan pada 50% kasus disepanjang tepi kiri tulang dada, pada celah parasternal ke-3 dan ke-4.f. Bising sistolik yang ditemukan seringkali terdengar keras dan kasar, bising tersebut dapat menyebar luas, tetapi paling besar intensitasnya pada tepi kiri tulang dada. Bising tersebut dapat bersifat bising ejeksi atau bising pansistolik serta dapat didahului dengan terdengarnya bunyi klik. Bising sistolik tersebut disebabkan oleh turbulensi darah yang terjadi di atas lintasan aliran keluar ventrikel kanan serta cenderung kurang menonjol pada obstruksi berat dan pintasan dari kiri ke kanan.

Bunyi jantung ke-2 terdengar tunggal dan ditimbulkan oleh penutupan katup aorta. Bising sistolik tersebut jarang diikuti oleh bising diastolik; bising yang terus menerus ini dapat terdengar pada setiap bagian dada, baik di anterior maupun posterior; bising tersebut dihasilkan oleh pembuluh-pembuluh darah kolateral bronkus yang melebar atau terkadang oleh suatu duktus arteriosus menetap. Temuan ini sering didapatkan pada atresia paru.g. Cepat lelah, dispneu, hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan), dapat terjadi apneu, dapat terjadi kehilangan kesadaran, sering jongkok bila,untuk mengurangi dispneu, takipneu, jari tabuh(clubbing finger) tampak setelah usia 6 bulan, hipertrofi gingiva, vena jugularis terlihat penuh/menonjol.h. Jantung: bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 line parasternalis kiri/VSD, bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform, amplitudo maksimum pada akhir sistole berakhir dekat S2 pada sela iga 2-3 lps kiri (stenosis pulmonalis), stenosis pulmonalis ringan: bising kedua lebih keras dengan amplitudo maksimum pada akhir sistole, S2 kembar, stenosis pulmonalis berat: bising lemah, terdengar pada permulaan sistole, S2 keras, tunggal, kadang terdengar bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah kolateral).16Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan:1. ElektrokardiogramPada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal.32. Ekokardiografi- VSD subaortik/subarterial besar, kebanyakan pirau kanan ke kiri- Over riding aorta < / = 50%- Stenosis infundibuler dan valvuler- Hipertrofi ventrikel kanan.- Penting diukur a.pulmonalis kanan dan kiri

Gambar 2. Ekokardiografi jantung3. Foto Torak Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang, diameter pembuluh darah hilus kecil, tampak cekungan pulmonal (karena a.pulmonalis dan cabang-cabangnya hipoplasi). Jantung: arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan, tampak prominen, besar jantung normal, apeks jantung agak terangkat ke kranial. Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral. Gambaran pembuluh darah paru berkurang (oligemia) dan konfigurasi jantung yang khas yakni seperti sepatu boot (boot shape).3

Gambar 3. Foto rontgen jantung

4. Kateterisasi jantung Katerisasi jantung memperagakan tekanan sistolik dalam ventrikel kanan sama dengan tekanan sistemik, dengan penurunan tekanan yang mencolok ketika kateter masuk arteria pulmonalis atau pada beberapa kasus, ruang infundibulum di luar sumbatan. Rata-rata tekanan arteria pulmonalis baisanya 5-10 mmHg; tekanan atrium kanan biasanya normal. Tingkat saturasi Oksigen arterial tergantung pada besarnya shunt dari kanan ke kiri; pada penderita yang agak sianotik pada istirahat biasanya 75-85%. Pada tidak adanya shunt dari kiri ke kanan, sampel darah dari vena kava, atrium kanan, ventikel kanan dan arteria pulmonalis, kadar oksigennya akan sama ventrikulografi kanan selektif paling baik memperagakan anatomi tetralogi fallot2.7TatalaksanaPenatalaksanaan ditujukan untuk memutuskan mata rantai patofisiologi terjadinya serangan sianotik. Prinsip pengobatannya adalah mengurangi konsumsi oksigen, meningkatkan pengikatan oksigen, dan mengurangi aliran pirau kanan ke kiri dengan mengurangi aliran balik vena sistemik. Posisi lutut ke dada (knee-chest position). Dengan posisi ini maka aliran darah keparu akan meningkat karena peningkatan afterload aorta akibat penekanan arteri femoralis. Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kgbb SC, IM, IV untuk menekan pusat pernapasan dan mengatasi takipnoe. Pemberian awal lebih mudah subkutan. Berikan natrium bikarbonat 1 mEq/kgBB IV untuk mengatasi asidosis metabolik. Oksigen dapat diberikan, namun tidak banyak berpengaruh karena masalah utamanya bukan kekurangan oksigen melainkan penurunan aliran darah ke paru. Propanolol 0,02 mg/kgBB/dosis IV, dilanjutkan 0,1 mg/kgBB dalam 10 menit, dapat diulang1-3 kali.1,18Langkah selanjutnya setelah spell teratasi ada dua tindakan yakni medis dan bedah. Tindakan medis yakni dengan pemberian Propanolol oral 2-4 mg/kgBB/hari untuk mencegah serangan ulang sementara menunggu terapi bedah, deteksi dan terapi anemia relative, hindari dehidrasi, dan jaga kesehatan mulut untuk mencegah terjadinya endokarditis.18

Pada tindakan bedah, terdapat dua pilihan dalam terapi bedah pada tetralogi Fallot. Pertama adalah koreksi total dan kedua bedah paliatif pada masa bayi untuk dilakukan koreksi total kemudian. Pada bayi dan anak dengan a.pulmonalis yang tidak berkembang serta cincin katub pulmonal yang kecil, lebih baik dilakukan operasi paliatif lebih dahulu. Di negara maju, pada bayi di atas 3 bulan dengan jalan keluar ventrikel kanan serta a.pulmonalis yang baik sudah dapat dilakukan koreksi total dengan mortalitas di bawah 10%. Pada anak besar berumur 5-10 tahun pada umumnya sudah dapat dilakukan koreksi total, kecuali bila terdapat hipoplasia cincin katub pulmonal dan hipoplasia pembuluh darah paru.Operasi paliatif yang paling sering dilakukan adalah operasi Blalock Taussiq yaitu pembuatan anastomosis dari salah satu cabang aorta (a.subclavia) ke cabang homolateral a.pulmonalis. Akhir-akhir ini lebih disukai penggunaan bahan sintetik untuk menghubungkan arkus aorta dengan a.pulmonalis, sehingga a.subclavia tetap dipertahankan. Operasi paliatif lain adalah operasi Waterson (anastomosis sisi ke sisi antara aorta ascenden dengan a.pulmonalis kanan, dan operasi Potts (anastomosis bagian atas aorta ascendens dengan a.pulmonalis kiri). Prosedur Brock, yang kini tidak populer lagi, adalah tindakan bedah pada tetralogi Fallot dengan melakukan reseksi obstruksi jalan keluar ventrikel kanan atau valvulotomi katub pulmonal. Pada koreksi total tetralogi dilakukan reseksi jalan keluar ventrikel kanan dan penutupan defek septum ventrikel. Bila telah dilakukan operasi paliatif sebelumnya (pintasan sistemik-pulmonal), maka harus dilakukan penutupan pintasan buatan tersebut sebelum dilakukan kardiotomi.Pada saat ini hasil operasi koreksi makin memuaskan dengan kemajuan diagnostik, bertambahnya pengalaman, serta penatalaksanaan pasca bedah yang makin sempurna. Prognosis koreksi total kurang baik bila terdapat deformitas berat jalan keluar ventrikel kanan, serta pada orang besar (remaja) dan orang dewasa, karena telah timbul kolateral yang banyak. Penyulit yang sering terjadi adalah pendarahan paska bedah pada pasien dengan polisistemia berat. Hal ini dapat dicegah dengan melakukan tranfusi tukar parsial dengan plasma sebelum operasi. Penyulit serius lainnya adalah terjadinya pelbagai tingkat gangguan antaran akibat trauma bedah. Bila terjadi blok jantung komplet perlu dipasang pacu jantung sementara atau permanen. Selain itu penyulit penyulit lain paska pembedahan torakotomia, seperti kilotoraks, paralisis diafragma dan sindrom horner bisa terjadi. Kilotorak mungkin memerlukan torakosentesis berulang dan kadang pembedahan kembali untuk mengikat duktus torasikus. Kelumpuhan diafragma yang disebabkan oleh trauma saraf laring rekuren dapat berakibat terjadinya perjalanan paska pembedahan yang lebih sulit. Mungkin diperlukan bantuan pernapasan dan pengobatan fisik yang lebih kuat dalam waktu lebih panjang, tetapi fungsi diafragma pulih kembali dalam 1-2 bulan, kecuali bisa syaraf terpotong sama sekali. Sindrom horner biasanya bersifat sementara dan tidak memerlukan pengobatan. Gagal jantung paska pembedahan dapat terjadi akibat besarnya hubungan anastomosis tersebut. Setelah prosedur pintasan berhasil dengan baik, maka sianosis dan pembentukan jari jari tabuh akan berkurang. Berkembangnya suatu bising seperti suara mesin setelah pembedahan, merupakan indikasi dari anastomosis yang mulai berfungsi. Bagaimanapun, bising tersebut mungkin belum terdengar selama beberapa hari setelah pembedahan selesai dilakukan.7,162.8 KomplikasiTerdapat beberapa komplikasi pada penderita tetralogi Fallot antara lain:a. Trombosis serebri, biasanya terjadi dalam vena serebri atau sinus durasalis, dan terkadang dalam arteri serebri, lebih sering ditemukan pada polisitemia hebat. Juga dapat dibangkitkan oleh dehidrasi. Trombosis lebih sering ditemukan pada usia dibawah 2 tahun. Pada penderita ini paling sering mengalami anemia defisiensi besi dengan kadar hemoglobin dan hemotokrit dalam batas-batas normal.b. Abses otak lebih jarang ditemukan dibandingkan dengan trombosis serebri. Biasanya penderita penyakit ini telah mencapai usia di atas 2 tahun. Awitan penyakit sering berlangsung tersembunyi disertai demam berderajat rendah. Mungkin ditemukan nyeri tekan setempat pada cranium, dan laju endap darah merah serta hitung leukosit dapat meningkat. Pada beberapa penderita dapat dijumpai awitan gejala-gejala yang berlangsung akut, yang berkembang setelah suatu riwayat sakit kepala, mual-mual dan muntah-muntah yang baru terjadi. Dapat terjadi serangan seperti epilepsi; tanda-tanda neurologis yang terlokalisasi tergantung dari tempat dan ukuran abses tesebut serta ada atau tidaknya peningkatan tekanan intrakranial.c. Endokarditis bakterialis terjadi pada penderita yang tidak mengalami pembedahan, tetapi lebih sering lagi ditemukan pada anak dengan prosedur pembuatan pintasan selama masa bayi. d. Gagal jantung kongestif dapat terjadi pada bayi dengan atresia paru dan aliran darah kolateral yang besar. Keadaan ini, hampir tanpa pengecualian, akan mengalami penurunan selama bulan pertama kehidupan dan penderita sianosis akibat sirkulasi paru yang menurun.e. Perdarahan, pada polisitemia berat, trombosit dan fibrinogen menurun hingga dapat terjadi ptekie, perdarahan gusi.6,15,16

2.9 Prognosis Prognosis dari penyakit jantung bawaan ini jika tanpa pembedahan, angka kematiannya adalah 95% pada usia 20 tahun. Prognosis cukup baik jika dioperasi saat anak-anak. Biasanya operasi telah dilakukan sebelum usia 1 tahun, dengan penutupan VSD dan koreksi dari stenosis pulmonal. Kelangsungan hidup 20 tahun adalah 90-95% setelah pembedahan. Prognosis jangka panjang kurang baik bila dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri akibat hipoksia yang lama, dan pasca bedah dengan residual pulmonal insufisiensi berat sehingga terjadi gagal ventrikel kanan.19

BAB IIIPENUTUPTetralogi fallot terdiri dari Empat kelainan yakni: stenosis pulmonal, defek septum ventrikel, overiding aorta dan hipertrofi ventrikel kanan. Bayi dengan tetralogi fallot akan terlihat sianotik oleh karena terjadinya pirau kanan ke kiri melalui defek septum ventrikel dan menurunnya sirkulasi pulmonal, namun sianosis jarang ditemukan pada neonatus kecuali pada atresia pulmonal. Bising ejeksi sistolik biasanya terdengar pada garis parasternalis kiri atas di sela iga 2-3 yang menyebar ke belakang. Bising yang lemah atau tidak tedengar menunjukan obstruksi berat, umumnya dengan prognosis buruk. Bunyi jantung II biasanya tunggal. Diagnosis tetralogi fallot, adanya duktus arteriosus persisten dan ukuran arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya dapat ditegakkan dengan ekokardiografi. Tindakan aktif atau intervensi bedah pada neonatus hanya terindikasi jika terdapat sianosis dan hipoksia berat. Dilaporkan koreksi total berhasil dengan baik dilakukan pada bayi berumur dibawah 3 bulan. Pada pasien tetralogi fallot, apabila tidak dilakukan operasi, dapat terjadi salah satu atau lebih kemungkinan berikut: pasien meninggal akibat serangan sianotik, stenosis infundibular makin hebat, sehingga pasien makin sianotik atau terjadi abses otak atau komplikasi lain.

DAFTAR PUSTAKA1. Ridianto, L. I., Baraas, F., Karo-Karo, S., Roebiono, P. S., Buku Ajar Kardiologi. Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 1996, Bab II; Anatomi Jantung dan Pembuluh Darah, hal. 7-13. Bab IV; Spel Sianotik, hal. 103-104. BAB XII; Tetralogy Fallot.h.236-237.2. Madiyono, B.,Rahayuningsih, S. E., Sukardi, R., Penanganan Penyakit Jantung Pada Bayi dan Anak. Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 2005.h.25-36.3. Santoso M. Pemeriksaan fisik diagnosis. Jakarta : Bidang penerbitan yayasan diabetes Indonesia;2004.h.1-13.4. Dahlan A, Musa DA, Aminullah A, Darmawan S, Sugiono M, Barlianta L, et al. Buku kuliah ilmu kesehatan anak. 11th ed. Jakarta : Infomedika Jakarta; 2007.h.725-7.5. Rudolph AM, Rudolph CD, Lister GE, First LR, Gershon AA. Buku ajar pediatric rudolph. 20th ed. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2006.h.1603-67.6. Behrman RE, Kliegman RM. Esensi pediatric nelson. 4th ed. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2010.h.600-35, 1544-606.7. Zeballos Alvaro. Tetralogy of Fallot. Emedicinehealth. 23 September 2005. Diunduh dari http://www.emedicinehealth.com/tetralogy_of_fallot/page2_em.htm Tetralogy of Fallot Causes, 1 November 2014.8. Kliegman Robert, Behrman Richard, Jenson Hal, Stanton Bonita, Zitelli Basil, Davis Holly, editors. Nelson textbook of pediatrics: the cardiovascular system. 18th ed. Philadelphia: Saunders; 2007.h.1906-11, 1924-5.9. Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital heart disease. In:Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, eds.Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 9th ed. Philadelphia, Pa:Saunders Elsevier; 2011:chap 65.10. Kennedy JF. Nelson essentials of pediatric. Ed. 6th. Philadelphia: Saunders El Sevier,2011.h.542.11. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 1991.h.595-6.12. Buku Kuliah 2 Ilmu Kesehatan Anak. Penyakit Jantung Bawaan. Jakarta :Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI. 1985.Cetakan ke-11: 2007. 13. Hull D, Johnston DI. Dasar-dasar pediatri. Edisi III. Jakarta: EGC, 2008.h.135-8, 144.14. Bhimji Shabir. Tetralogy of Fallot. Emedicine. 24 Agustus 2011. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/2035949-overview#showall,1 November 2014.15. Duro R, Moura C, Moreira A., 2010. Anatomophysiologic Basis of Tetralogy of Fallot and Its Clinical Implications. p; 591-630.16. Sastroasmoro, S., et al. Panduan Pelayanan Medis Departemen Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: RSUP Nasional DR. Cipto Mangunkusumo, 2007, hal.194-196; hal. 205-206.17. Irmalita, et al. Standar Pelayanan Medik Rumah Sakit Jantung dan Pembuluh Darah Harapan Kita. Jakarta: Rumah Sakit Jantung dan Pembuluh Darah Harapan Kita, 2009, BAB IV; Tetralogy of Fallot, h.101-103.18. Longmore, M, et al. Oxford Handbook Of Clinical Medicine 8th edition. New York: Oxford University Press, 2010, chapter 3; Cardiovascular Medicine, p;150-151.19. Panggabean MM, Harun S. Penyakit Jantung Bawaan. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta : Balai Penerbit FKUI. 2007***

18