refarat tumor wilms
TRANSCRIPT
PENDAHULUAN
Tumor-tumor ginjal merupakan salah satu tumor padat yang paling sering dijumpai
pada anak-anak. Tumor Wilms merupakan tumor padat ginjal yang tersering ditemukan
(>90%) anak-anak dan bayi. Insidens terbanyak terjadi pada usia 3,5 tahun dan jarang terjadi
pada usia >7 tahun serta merupakan tumor intra-abdominal kedua tersering pada masa anak-
anak. Tumor Wilms terhitung 6% dari seluruh penyakit keganasan pada anak.1
Nama lain dari tumor Wilms adalah nefroblastoma, embrioma, adenosarkoma atau
adenomiosarkoma.1 Tumor ini pertama kali dilaporkan oleh Runce pada tahun 1814, tetapi
nama tumor Wilms diambil dari seorang ahli bedah Max Wilms yang mengungkapkan
gambaran klasik secara lengkap penyakit ini pada tahun 1899. 2,3
Insidens penyakit ini hampir sama disetiap negara, karena tidak ada perbedaan ras,
iklim dan lingkungan. Frekuensi anak laki-laki dibandingkan anak perempuan hampir sama.1-
5 Dilaporkan bahwa Tumor Wilms meningkat pada anak dengan kelainan kongenital lain
seperti aniridia, hemihipertrofi dan kelainan genitourinarius (kriptorkismus, hipospadia atau
ginjal tapal kuda), serta bersama atau bagian dari beberapa sindrom soesifi seperti: sindrom
beckwith wiederman, sindrom denys-drash dan sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia,
anomali genitourinarius dan reterdasi mental).1-6 Lebih dari 90% tumor Wilms adalah
unilateral lebih sering di sebelah kiri dan 4-7% sisanya berupa tumor bilateral.2
Adanya massa atau benjolan dalam rongga abdomen, pada anak usia 1-7 tahun yang
ditemukan baik oleh orang tua ataupun dokter pada saat pemeriksaan, bisa menimbulkan
kecurigaan adanya tumor Wilms.1-5 Neoplasma ini bersifat agresif dan bermetastase ke
berbagai organ, tetapi responsif terhadap terapi kombinasi.2 Penatalaksanaan tumor Wilms
meliputi pembedahan, terapi radiasi dan kemoterapi, dimana hal ini tergantung pada stadium
dan gambaran patologi. Bila terdiagnosa dan mendapat terapi yang tepat mempunyai angka
kesembuhan yang cukup tinggi yaitu mencapai 90%.1,2,5
Oleh karena itu diperlukan ketepatan dan keberhasilan dalam mendiagnosis serta
merancang terapi kombinasi yang terbaik pada anak-anak.
1
TINJAUAN PUSTAKA
A. TUMOR WILMS
1. Definisi
Tumor Wilms adalah tumor padat intraabdomen yang paling sering
dijumpai pa da ana k . Tumor i n i me r upa kan neop l a sma emb r io na l g in j a l
yang berasal dari metanefros. 4 - 5 B i a sanya muncul sebagai massa asimtomatik di abdomen
atas atau pinggang. Tumor ini sebagian besar diketahui pertama kali oleh orang tua atau
keluarga pasien. Kadang-kadang ditemukan secara kebetulan oleh seorang dokter pada saat
melakukan pemeriksaan fisik.1-5 Insidens penyakit ini diperkirakan 8 per 1 juta anak dibawah
umur 15 tahun.2
Tumor Wilms dapat disertai dengan kelainan kongenital lain seperti aniridia,
hemihipertrofi dan kelainan genitourinarius (kriptorkismus, hipospadia atau ginjal tapal
kuda), serta bersama atau bagian dari beberapa sindrom soesifi seperti: sindrom beckwith
wiederman, sindrom denys-drash dan sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia, anomali
genitourinarius dan reterdasi mental).1-6
Tabel 1. Insidens beberapa anomali penyerta1
Malformasi genitourinarius (5%):Hipoplasia ginjal, anomali fusi, ektopi ginjal, duplikasi, hipospadia, dan/atau kriptokismusHemihipertrofi (2,5%)Aniridia (1%)
Sindrom-sindrom yang berhubungan dengan predisposisi nefroblastoma (2%):*Sindrom Denys-DrashSindrom WAGR (tumor Wilms, Aniridia, malformasi Genitourinarius, Retardasi mental)Sindrom Beckwith-WiedemannSindrom PerlmanSindrom SotosSindrom Simpson-Golabi-Behmel*Untuk deteksi dini tumor Wilms, pemeriksaan ultrasonografi abdomen wajib dilakukan pada pasien-pasien sindrom ini.
2
2. Etiologi1,2,7
Penyebab terjadinya tumor Wilms sampai saat ini belum diketahui, meskipun diduga
faktor genetika dan lingkungan memegang peranan penting. Tumor ini diduga terjadi pada
saat pembentukan ginjal. Tumor Wilms berasal dari ploriferasi blatema metanefron akibat
tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan
glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis untuk membentuk
struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8-34 minggu. Sehingga diperkirakan bahwa
kemampuan blastema primitif untuk merintis jalan ke arah pembentukan tumor Wilms,
apakah sebagai mutasi germinal atau somatik, itu terjadi pada usia kehamilan 8-34 minggu.
20-25% dari tumor Wilms bersifat herediter dan 75-80% lainnya bersifat sporadik,
sedangkan lebih kurang 1% lainnya merupakan bentuk familial yang jarang. Tumor Wilms
herediter biasanya disertai kelainan kongenital. Sekitar 1,5% pasien mempunyai saudara atau
anggota keluarga lain yang juga menderita tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral
tidak bersifat keturunan yang berbeda dengan kasus tumor bilateral. Sekitar 7-10% kasus
tumor Wilms diturunkan secara autosomal dominan.
3. Patologi2,4-7
Tumor Wilms tersusun dari jaringan blastema metanefrik primitif. Disamping itu
tumor ini sering mengandung jaringan yang tidak biasanya terdapat pada metanefron normal,
misalnya jaringan tulang, tulang rawan dan epitel skuamous. Gambaran histologik yang
sangat beragam merupakan suatu ciri dari tumor Wilms. Gambaran klasik tumor Wilms
bersifat trifasik, termasuk sel epitel blastema dan stroma. Pada sediaan makroskopik tampak
sebagai tumor besar berwarna abu-abu dengan fokus perdarahan dan nekrosis. Tumor ini
berbatas tegas, dan tidak tentu berkapsula.
Berdasarkan korelasi histologis dan klinis, gambaran histopatologik tumor Wilms
dapat dikelompokkan dalam tiga kelompok, yaitu tumor risiko rendah (favourable), tumor
risiko sedang, dan tumor risiko tinggi (unfavourable).
Tumor risiko rendah (favourable):
- Nefroblastoma dengan diferensiasi parsial yang bersifat kistik
- Nefroblastoma dengan tipe epitelial berdiferensiasi tinggi
- Nefroblastoma dengan struktur fibroadenomatous
- Nefroblastoma nefroma
3
Tumor risiko sedang:
- Nefroblastoma tipe campuran
- Nefroblastoma epitelial yang berdiferensiasi jelek
- Nefroblastoma blastemik
- Nefroblastoma tipe stroma
Tumor risiko tinggi (unfavourable):
- Nefroblastoma dengan anaplasia
- Nefroblastoma tipe sarkoma
4. Perkembangan dan Penyebaran2,5
Tumor ini membentuk pseudokapsul, sehingga tumor ini mempunyai batas-batas
makroskopis jelas yang tertutup oleh jaringan ginjal. Dalam perkembangannya tumor ini
mendesak pseudokapsul tersebut, diikuti inflitrasi ke dalam jaringan ginjal sendiri,
selanjutnya menyebar ke dalam jaringan perirenal dan mulailah penyebaran atau metastasis:
Perikontinuitatum: penyebaran langsung melalui jaringan lemak perirenal lalu
ke peritoneum dan organ-organ abdomen (ginjal kontralateral, hepar, dll).
Hematogen: terjadi setelah pertumbuhan tumor masuk ke dalam vasa renalis,
selanjutnya menyebar melalui aliran darah ke paru-paru (90%), otak dan
tulang-tulang.
Limfogen: penyebaran limfogen terjadi pada kelenjar regional sekitar vasa
para-aortal atau dalam mediastinum.
5. Stadium Klinis1,2,5,6
Penentuan stadium tumor sangat penting dilakukan untuk merencanakan pengobatan
dan prognosis. Dewasa ini dikenal 2 macam penentuan stadium, yaitu menurut NWTS
(National Wilm’s Tumor Study) dan menurut SIOP (Societe Internationale d’Oncologie
Pediatrique). Sistem NWTS berdasarkan pada tindakan nefrektomi sesudah kemoterapi
preoperatif.
4
Tabel 2. Stadium tumor Wilms berdasarkan klinikopatologis1
Stadium SIOP NWTSI Tumor terbatas pada ginjal dan dapat diangkat seluruhnyaII Tumor meluas keluar ginjal, tetapi dapat dilakukan eksisi menyeluruh
N0 KGB negatifN+ KGB positif pada hilar atau paraorta setinggi
arteri renalis(-)
III Invasi atau penyebaran di luar kapsul, eksisi sebagian terdapat sisa tumor KGB paraorta positif. Ruptur tumor. Implanasi peritoneal. Biopsi terbuka praoperasi
Sama, kecuali setiap invasi ke KGB termasuk stadium III
IV Metastase jauhV Tumor bilateral
6. Manifestasi Klinis1-5
Gejala tumor Wilms yang paling sering adalah benjolan atau massa dalam perut atau
di pinggang (tumor abdomen) yaitu sekitar 75-90%; yang didapatkan pertama kali oleh orang
tua atau keluarga pasien. Kadang-kadang ditemukan secara kebetulan oleh seorang dokter
pada saat melakukan pemeriksaan fisik rutin (80-90% kasus). Ukuran massa bervariasi tetapi
jarang melewati linea mediana dengan permukaan yang rata, konsistensi kenyal, tidak nyeri
tekan, dan terfiksir pada bagian posterior abdomen. Tumor Wilms dapat membesar sangat
cepat, yang dalam beberapa keadaan disebabkan karena terjadinya perdarahan
Keluhan nyeri perut yang bersifat kolik dan/ atau muntah ditemukan pada 30-50%
pasien diduga akibat adanya gumpalan darah dalam saluran kencing. 25-50% pasien
mengalami hipertensi terutama karena penekanan tumor atau hematoma pada pembuluh-
pembuluh darah yang mensuplai darah ke ginjal, sehingga terjadi iskemi jaringan yang akan
merangsang pelepasan renin, atau tumor sendiri mengeluarkan renin. Hipertensi itu dapat
cukup berat dan lama hingga menyebabkan gagal jantung. Hematuria (makroskopis) terdapat
pada sekitar 25% kasus, akibat infiltrasi tumor ke dalam sistem kaliks. Gejala lain yang tidak
spesifik berupa anemia, penurunan berat badan, infeksi saluran kencing, demam, malaise dan
anoreksia. Pada beberapa pasien dapat ditemukan nyeri perut. Tumor Wilms tidak jarang
dijumpai bersama kelainan kongenital lainnya sperti aniridia, hemihipertrofi, anomali saluran
kemih atau genitalia dan retardasi mental.
5
7. Diagnosis1,2,4
Diagnosis tumor Wilms berdasarkan atas gejala klinik, pemeriksaan radiologik (IVP
dan USG), laboratorium dan dipastikan dengan pemeriksaan histopatologik jaringan tumor.
Pemeriksaan histopatologis menentukan rencana terapi yang diberikan dan prognosisnya.
Hingga saat ini belum ada suatu petanda tumor yang spesifik terhadap tumor Wilms.
Gejala klinik untuk diagnostik terutama adanya tumor dalam perut (tumor abdomen).
Tumor Wilms harus dicurigai pada setiap anak kecil dengan massa di abdomen. Pada 10-25%
kasus, hematuria mikroskopik atau tampak mata memberi kesan tumor ginjal. Dengan
pemeriksaan IVP tampak distorsi sistem pielokalises (perubahan bentuk sistem pielokalises)
dan sekaligus pemeriksaan ini berguna untuk mengetahui fungsi ginjal. USG merupakan
pemeriksaan non invasif yang dapat membedakan tumor solid dengan tumor yang
mengandung cairan. Dengan pemeriksaan USG, tumor Wilms nampak sebagai tumor padat di
daerah ginjal. Hasil pemeriksaan laboratorium yang penting yang menunjang untuk tumor
Wilms adalah kadar lactic dehydrogenase (LDH) meninggi dan Vinyl mandelic acid (VMA)
dalam batas normal. CT-scan memberi beberapa keuntungan dalam mengevaluasi tumor
Wilms. Ini meliputi konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal, yang biasanya menyingkirkan
neuroblastoma; deteksi massa multipel; penentuan perluasan tumor, termasuk keterlibatan
pembuluh darah besar; dan evaluasi dari ginjal yang lain.
8. Diagnosis Banding1,4-6
Tumor Wilms paling sering didiagnosis banding dengan neuroblastoma karena
memiliki frekuensi yang hampir sama pada anak-anak. Pada foto polos tidak dapat dibedakan
dengan neuroblastoma. Puncak insidens tumor Wilms adalah 3,5 tahun sedangkan
neuroblastoma 1,5 tahun. Pada pemeriksaan katekolamin plasma atau urin vanillylmandelic
acid (VMA) dan Homovanilic acid (HVA) yang secara bermakna pada tumor Wilms
kadarnya normal sedangkan pada neuroblastoma mengalami peningkatan 80-95%. Pada
umumnya, penderita tumor Wilms sedikit lebih tua dan tampak kurang sakit dibanding
penderita dengan massa di abdomen yang ternyata neuroblastoma. Pemeriksaan pielografi
intravena dapat membedakan tumor Wilms dari neuroblastoma dan ginjal polikstik. Tumor
Wilms menyebabkan distorsi intrinsik sistem kaliks, neuroblastoma menyebabkan kompresi
6
eksternal sistem kaliks, sedangkan pada ginjal polikistik tidak terjadi ekskresi pada ginjal.
Ultrasonografi dapat membedakan massa padat dan kistik, sedangkan CT scan dilakukan
untuk mendeteksi pembesaran kelenjar getah bening.
Jika neuroblastoma sudah disingkirkan, pertimbangan diagnosis banding utama
adalah hidronefrosis, kista ginjal, rabdomiosarkoma, tumor hati dan nefroma mesoblastik,
atau keganasan ginjal yang lain, seperti karsinoma sel ginjal, sarkoma dan limfoma.
9. Komplikasi1,4
Sejumlah morbiditas akut dan kronis bahkan risiko mortalitas dapat ditimbulkan oleh
terapi tumor Wilms. Pada umumnya risiko toksisitas akut rendah, misalnya hepatoksik
(aktinomisin D). Toksisitas lanjut tergantung jenis pengobatan, misalnya: disfungsi jantung
(doksorubisin, radiasi), obstruksi usus (pembedahan dan radiasi), hipoplasia payudara dan
fibrosis paru (radiasi), gangguan pertumbuhan (radiasi), lesi ganas sekunder, proteinuria
(27%), dan insufisiensi ginjal kronis pada pasien dengan ginjal tunggal.
10. Prognosis1,2,5
Prognosis tumor Wilms ditentukan oleh beberapa faktor, yaitu ukuran tumor,
gambaran histopatologis, dan stadium atau tingkat penyebaran tumor pada saat didiagnosis.
Faktor lain yang berperan adalah umur pasien, ada tidaknya metastase ke kelenjar getah
bening, dan jenis terapi yang diberikan. Mereka yang mempunyai prognosis yang baik adalah
pasien yang mempunyai ukuran tumor masih kecil, tingkat diferensiasi sel tinggi secara
histopatologik, stadium masih dini atau belum ada metastasis dan umur pasien di bawah
bawah dua tahun.
Secara keseluruhan, prognosis tumor Wilms adalah baik dengan survival bebas gejala
91% dan laju survival bebas relaps selama 5 tahun sebesar 83%.
7
B. PENATALAKSANAAN TUMOR WILMS
Pengobatan tergantung stadium dan klasifikasi histopatologis. Gambaran histologi
tersebut dan staging adalah 2 faktor prognosis yang signifikan bagi pasien tumor Wilms.1
Prinsip terapi tumor Wilms adalah operatif, radioterapi dan kemoterapi.1,2,6,7 Terapi ini
dilakukan secara bersamaan, jarang dilakukan hanya satu prosedur saja.1 Pembedahan
dilakukan untuk mengangkat tumor atau memperkecil massa tumor ginjal. Telah lama
diketahui bahwa tumor Wilms sensitif terhadap radiasi. Demikian pula didapatkan beberapa
jenis kemoterapi memberikan hasil efektif pada tumor ini, yaitu daktinomisin, vinkristin,
doksorubisin, dan siklofosfamid. Informasi tentang jenis sel dan penyebaran tumor sangat
diperlukan untuk menetapkan strategi pengobatan.2,8
Ada 2 pendekatan yang dikenal, yaitu: kemoterapi primer (strategi SIOP), dengan
keuntungan persentase stadium 1 lebih tinggi, komplikasi bedah lebih rendah (<4%) tetapi
kekurangannya tidak terdapat bukti histopatologis dan resiko kesalahan terapi (<5%), dan
pendekatan pembedahan primer (strategi NWTS) dengan keuntungan terdapat bukti
histopatologis saat diagnosis, tetapi kekurangannya berupa komplikasi bedah lebih tinggi
(10%) dan resiko kemoterapi yang lebih agresif (stadium yang lebih tinggi).1
Gambar 1. Algoritme tata laksana Wilm’s tumor berdasarkan The International Society of Pediatric Society (SIOP).1
Carbo = carboplastin, CPM = cyclophosphamide, DAM = dactinomycin (actinomycin D), Dox = doxorubicin, EPI = Epirubicin, FH = favourable history, Ifos = ifosfamide, LN =
lymph node, RT = radiotherapy, UH = unfavourable history, VCR = vincristine, wk = week
Meskipun tumor Wilms sensitif terhadap radioterapi dan kemoterapi, yang pertama
kali harus dilakukan adalah mengangkat tumor apabila memungkinkan walaupun telah terjadi
8
Clinical staging
Localised
Metastastic
4wk of DAM/VCR
Surgical stagingAnd
Histological diagnosis
Stage IFH/UH
Stage II, LN-FH
Stage II, LN+ stage III FHStage II+III
UH
17wk of DAM/CR
26 or 28 wk Or DAM/VCR/EPI
6wk of DAM/VCR/EPI
26 or 28 wk Or DAM/VCR/EPI+RT
EPI/etoposide/carbo/ifos
metastase. Tujuannya melakukan tumor-nefro-ureterektomi en bloc. Menurut rekomendasi
NTWS-V, hanya pada keadaan-keadaan tertentu seperti, ukuran tumor yang tidak biasa
dengan risiko reseksi akan menimbulkan ruptur, tumor Wilms bilateral, dan tumor pada anak
dengan ginjal soliter, maka setelah dibiopsi terbuka, dilakukan radioterapi dan kemoterapi
kemudian diikuti laparotomi kedua untuk reseksi tumor.1
Terdapat kesepakatan secara luas mengenai jenis kemoterapi yang digunakan.
Sebagian besar tumor diterapi dengan aktinomisin D (daktinomisin) dan vinkristin.
Doksorubisin, VP 16, karboplastin dan siklofosfamid digunakan pada tumor stadium lanjut
atau pasien risiko tinggi.1
Penelitian SIOP telah memfokuskan terhadap terapi preoperatif dan telah
menunjukkan efektivitasnya. Kegunaan kemoterapi preoperatif adalah (1) mengurangi risiko
rupturnya tumor saat pembedahan, (2) menginduksi distribusi staging yang lebih baik, 60%
pasien stage I jarang membutuhkan terapi postoperative, (3) mengetahui respons yang baik
pada pasien dengan stage IV, (4) meningkatkan kesempatan nefrektomi parsial.1
Pada penelitian SIOP, staging lokal (abdominal) tumor primer dilakukan setelah
pembedahan dan kemoterapi preoperasi. Dilihat apakah ada invasi kapsular dan keterlibatan
kelenjar getah bening kemudian dilakukan pemeriksaan mikroskopis tumor. Walaupun pada
pasien stage IV, staging lokal tetap memberikan gambaran prognosis. Pada penelitian SIOP
2001, keterlibatan kelenjar getah bening dimasukkan dalam stage III. Kriteria SIOP untuk
staging Wilms tumor dapat dilihat pada tabel 4.1
Ringkasan protokol NWTS-V digambarkan dalam tabel berikut:1
Tabel 3. Protokol NWTS-V1
Stadium tumor Radioterapi Kemoterapi
Stadium I dan II, histologis favorable;
Stadium I anaplasia fokal atau difus
Tidak Regimen EE-4A
Stadium III dan IV, histologis favorable;
Stadium II, III, dan IV, anaplasia fokal
Ya Regimen DD-4A
Stadium II-IV, anaplasia difus;
Stadium I-IV, sarkoma clear cell ginjal
Ya Regimen I
Stadium I-IV, tumor rhabdoid ginjal Ya Regimen RTK
Regimen EE-4A : daktinomisin pulse-intensive, vinkristin (18 minggu)Regimen DD-4A : daktinomisin pulse-intensive, vinkristin, doksorubisin (24 minggu)Regimen I : daktinomisin, vinkristin, doksorubisin, siklofosfamid, dan etoposid
(24 minggu)
9
Regimen RTK : karboplastin, etoposid, dan siklofosfamid (24 minggu) Pada tumor stadium I dan II dengan jenis sel favourable, dilakukan operasi dengan
kombinasi kemoterapi dactinomycin dan vincristin tanpa pemberian radiasi abdomen. Tumor
stadium III dengan jenis sel favourable diberikan pengobatan pembedahan dengan kombinasi
daktinomisin, vinkristin dan doksorubisin disertai radiasi abdomen. Untuk tumor stadium IV
dengan jenis sel favourable, diberikan kombinasi daktinomisin, vinkristin, dan doksorubisin.
Pasien ini mendapat pula radiasi abdomen dan paru bila sudah ada penyebaran ke dalam
jaringan paru.2
Pada kasus stadium II-IV dengan jenis sel anaplastik (unfavourable) diberikan
pengobatan pembedahan dengan kombinasi daktinomisin, vinkristin, dan doksorubisin
ditambah siklofosfamid. Pada pasien ini menerima pula radiasi abdomen dan paru.2
Di Amerika Serikat, pembedahan adalah pengobatan pertama untuk tumor Wilms. Di
Eropa, dokter lebih cenderung memberikan kemoterapi yang singkat sebelum tindakan
pembedahan. Tidak ada perbedaan dalam hasil dari kedua sistem yang berbeda ini. Apabila
masih ada sel kanker pada operasi/pembedahan pertama, radioterapi atau pembedahan lagi
mungkin diperlukan.9
Tujuan pertama dari pengobatan tumor Wilms adalah untuk
menyingkirkan/mengangkat tumor utama walaupun tumor sudah menyebar ke bagian tubuh
lainnya. Kadang-kadang tumor dapat sulit untuk dipindahkan, mungkin tumornya besar.
Untuk anak-anak ini, dokter menggunakan kemoterapi, terapi radiasi, atau kombinasi
keduanya untuk mengecilkan tumor sebelum dicoba lagi untuk tindakan pembedahan.9
Pembedahan untuk tumor Wilms9
Pembedahan adalah pengobatan utama bagi hampir semua anak-anak dengan tumor
Wilms. Pengobatan sebaiknya dilakukan oleh seorang ahli bedah yang biasa melakukan
operasi dan memiliki pengalaman dalam mengobati kanker/tumor ini.
Tujuan utama pembedahan adalah untuk menyingkirkan/mengangkat tumor Wilms.
Yang menjadi perhatian utama selama operasi adalah untuk mencoba
menyingkirkan/mengangkat keseluruhan tumor dalam 1 potongan untuk mencegah
penyebaran sel kanker di dalam abdomen. Jika ahli bedah menemukan bahwa tumor tidak
dapat diangkat dengan aman, pengobatan lain bisa digunakan.
10
Radical nephrectomy merupakan operasi untuk tumor Wilms yang umum dimana operasi ini
hanya dilakukan pada 1 ginjal, dan menyediakan kesempatan terbaik untuk memastikan
semua tumor diangkat. Selama prosedur ini berlangsung, ahli bedah membuat insisi (biasanya
ke bawah tengah abdomen) dan mengangkat kanker yang terdapat di sepanjang ginjal,
jaringan lemak di sekitar ginjal, ureter, dan kebanyakan anak-anak dapat hidup dengan baik
dengan hanya satu 1 ginjal.9
Partial nephrectomy (nephron-sparing surgery) pada beberapa anak dengan tumor Wilms
bilateral, ahli bedah akan mencoba untuk menyelamatkan salah satu ginjal yang masih
normal yang sehat, jika memungkinkan. Ahli bedah akan meyingkirkan ginjal yang
mengandung banyak tumor dengan teknik radical nephroctomy. Pada ginjal yang satunya
lagi ahli bedah akan melakukan partial nephroctomy, dimana hanya mengangkat tumor dan
tepi dari ginjal yang masih sehat. Opsi lain, yaitu melakukan partial nephroctomy pada
kedua ginjal. Kadang-kadang, kedua ginjal perlu untuk diangkat sepenuhnya. Anak kemudia
perlu dialisis beberapa kali seminggu. Pada prosedur ini, mesinnya melakukan pekerjaan
ginjal dengan menyaring produk sisa keluar dari darah. Ketika anak sudah sehat, transplantasi
bisa menjadi opsi.9
Pengobatan berdasarkan Tipe dan Stadium Klinis10
Stadium I
Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul. Tumor ini dapat direseksi
dengan lengkap.
Favorable histology: Anak-anak dibawah 2 tahun dengan tumor yang kecil (berat <550
gram) mungkin tidak memerlukan pengobatan yang lebih lanjut seperti kemoterapi. Tetapi
mereka memerlukan pengawasan karena kesempatan kanker kembali sedikit lebih tinggi
daripada jika dia dikemoterapi. Jika kanker kembali lagi, kemoterapi dengan obat-obatan
actinomycin D (dactinomycin) dan vinkristin (dan kemungkinan pembedahan ulang) sangat
mungkin efektif.
Untuk anak diatas 2 tahun dan untuk anak yang mempunyai ukuran tumor yang lebih besar,
pembedahan sering diikuti dengan kemoterapi dengan actinomycin D dan vincristine.
Kemoterapi diberikan untuk beberapa bulan.
11
Unfavorable histology: untuk anak dengan umur berapa saja dengan tumor unfavorable,
pembedahan sering diikuti dengan radioterapi di area tumor sepanjang kemoterapi dengan
actinomycin D, vincristine, dan doxorubicin untuk beberapa bulan.
Stadium II
Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu
mjaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih
dapat direseksi dengan lengkap.
Favorable histology: setelah pembedahan, pengobatan standar adalah kemoterapi dengan
actinomycin D dan vincristine untuk beberapa bulan.
Unfavorable histology with focal (only a little) anaplasia: ketika anak membaik dari operasi,
radioterapi diberikan di daerah abdomen untuk beberapa hari. Ketika selesai, kemoterapi
(doxorubicin, actinomycin D, dan vincristine) diberikan untuk 6 bulan.
Unfavorable histology with diffuse (widespread) anaplasia: ketika anak membaik dari
operasi, radioterapi diberikan di daerah abdomen untuk beberapa hari. Hal ini diikuti dengan
intensif kemoterapi menggunakan obat vincristine, doxorubicin, etoposide,
cyclophosphamide, dan carboplatin, dengan mesna (obat yang melindungi kandung kemih
dari efek cyclophosphamide), diberikan sekitar 6 bulan.
Stadium III
Tumor menyebar ke rongga abdomen (perikontinuitatum), misalnya ke hepar, peritoneum,
dll. Tumor tidak dapat direseksi dengan lengkap dengan pembedahan karena ukuran atau
lokasi atau alasan lain. Pada beberapa kasus, pembedahan untuk menyingkirkan tumor
(radical nephrectomy) mungkin harus ditunda dulu.
Favorable histology: pengobatan biasanya pembedahan diikuti dengan radioterapi di daerah
abdomen untuk beberapa hari. Ini juga diikuti oleh kemoterapi dengan 3 obat (actinomycin
D, vincristine, dan doxorubicin) untuk 6 bulan.
Unfavorable histology with focal (only a little) anaplasia: pengobatan diawali dengan
pembedahan, diikuti dengan radioterapi di abdomen untuk beberapa hari. Ini juga diikuti oleh
kemoterapi dengan 3 obat (actinomycin D, vincristine, dan doxorubicin) untuk 6 bulan. 12
Unfavorable histology with diffuse (widespread) anaplasia: pengobatan diawali dengan
pembedahan, diikuti dengan radioterapi di abdomen untuk beberapa hari. Ini diikuti dengan
kemoterapi biasanya dengan obat vincristine, doxorubicin, etoposide, cyclophosphamide, and
carboplatin, dengan mesna (obat yang melindungi kandung kemih dari efek
cyclophosphamide) untuk 6 bulan.
Stadium IV
Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paru-paru, otak, tulang.
Pembedahan bisa menjadi pengobatan awal atau bisa ditunda dulu.
Favorable histology and unfavorable histology with focal (only a little) anaplasia:
Pengobatan standar biasanya pembedahan, diikuti dengan radioterapi di abdomen. Seluruh
abdomen akan diobati jika masih ada kanker didalam abdomen. Jika kanker sudah menyebar
ke paru-paru, dosis rendah radiasi akan diberikan ke area tersebut. Ini diikuti dengan
kemoterapi, biasanya dengan 3 obat actinomycin D, vincristine, dan doxorubicin untuk 6
bulan.
Unfavorable histology with diffuse (widespread) anaplasia: Pengobatan biasanya didahului
dengan pembedahan, diikuti dengan radioterapi diabdomen. Seluruh abdomen akan diobati
jika masih ada kanker didalam abdomen. Jika kanker sudah menyebar ke paru-paru, dosis
rendah radiasi akan diberikan ke area tersebut. Ini diikuti dengan kemoterapi, biasanya
dengan vincristine, doxorubicin, etoposide, cyclophosphamide, dan carboplatin, dengan
mesna diberikan untuk 6 bulan.
Jika tumor terlalu besar atau sudah berkembang sangat besar, untuk pengobatan yang aman
dengan pembedahan, mungkin bisa diambil sampel biopsi kecil dari sel tumor untuk
memastikan itu adalah tumor Wilms dan untuk memeriksa gambaran histologinya.
13
DAFTAR PUSTAKA
1. Umboh A. Tumor Wilms. Dalam: SN Mohammad, dkk, editor. Kompendium
Nefrologi Anak. Jakarta: Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2011. hal.
199-204.
2. Daud D. Tumor Wilms. Dalam: Permono HB, dkk, editor. Buku Ajar Hematologi-
Onkologi Anak. Ed. 3. Jakarta: Badan Penerbit IDAI; 2010. hal. 265-69.
3. Chrestella J. Wilms Tumor. Medan: Departemen Patologi Anatomi Fakultas
Kedokteran Universitas Sumatera Utara; 2009. Diunduh dari:
http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/2045/1/10E00542.pdf. Diakses: 21
Januari 2013.
4. Shearer PD, Wilimas YA. Neoplasma Ginjal. Dalam: Behrman, Kliegman, Arvin,
editor. Nelson Ilmu Kesehatan Anak. Ed. 15. Vol. 3. Jakarta: Penerbit Buku
Kedokteran EGC; 2000. hal. 1784-86.
5. Arif M, Suprohaita, Wardhani WI, Setiowulan W, editor. Bedah Anak: Tumor Wilms.
Dalam: Kapita Selekta Kedokteran. Ed. 3. Jilid 2. Jakarta: Media Aescupilaris
Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2000. Hal. 386-87.
6. Chung DH, Kim S. Pediatric Solid Malignancies: Neuroblastoma and Wilms' Tumor.
Surgical Clinics of North America; 2006; 88(1): 58-62.
7. Alpers CE. The Kidney. Dalam: Cotran RS, Kumar V, Collins T, editors. Robbins and
Cotran Pathologic Basic of Disease. 8th ed. America: Saunder Company; 1999. p.
606.
8. Anonymous. Drugs Approved for Wilms Tumor and Other Childhood Kidney
Cancers. National Cancer Institute. Diunduh dari:
http://www.cancer.gov/cancertopics/druginfo/wilmstumor. Diakses: 21 Januari 2013.
9. Anonymous. Wilms Tumor. American Cancer Society. Diunduh dari:
http://www.cancer.gov/cancertopics/druginfo/wilmstumor. Diakses: 21 Januari 2013.
10. Anonymous. Treatment by type and stage of Wilms Tumor. American Cancer
Society. Diunduh dari:
14
http://www.cancer.org/cancer/wilmstumor/detailedguide/wilms-tumor-treating-by-
stage. Diakses: 21 Januari 2013.
15