BAGIAN RADIOLOGI REFERATFAKULTAS KEDOKTERAN DESEMBER 2012UNIVERSITAS HASANUDDIN

TUMOR WILMS

DISUSUN OLEHSRI MAHTUFA RISKI H.

(C 111 09 759)

PEMBIMBING:dr. Wahyuni Jafar

SUPERVISOR :dr. H. Hasanuddin, Sp. Rad (K) Onk. Rad

PENGUJI :

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIKPADA BAGIAN RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HASANUDDIN

1

MAKASSAR2012

HALAMAN PENGESAHAN

Yang bertanda tangan di bawah ini, menyatakan bahwa :

Nama : Sri Mahtufa Riski

NIM : C 111 09 759

Judul Referat : Tumor Wilms

Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian

Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin.

Makassar, Desember 2012

Penguji Konsulen

Pembimbing

dr. H. Hasanuddin, Sp. Rad (K) Onk. Rad dr. Wahyuni

Jafar

Mengetahui

Ketua Bagian Radiologi

Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin

2

Prof. Dr. dr. Muhammad Ilyas, Sp. Rad (K)

Daftar Isi

SAMPUL I

HALAMAN PENGESAHAN II

DAFTAR ISI III

I. PENDAHULUAN 1

II. EPIDEMIOLOGI 2

III. ETIOLOGI 2

IV. ANATOMI DAN FISIOLOGI 3

V. HISTOPATOLOGI 9

VI. DIAGNOSIS 11

1. GAMBARAN KLINIK 11

2. GAMBARAN RADIOLOGIK 12

VII. DIFFERENSIAL DIAGNOSIS 17

VIII. TERAPI DAN DIAGNOSIS 21

DAFTAR PUSTAKA 23

3

TUMOR WILMS

I. PENDAHULUAN

Tumor Wilms merupakan tumor ginjal yang diperkenalkan pertama

kali oleh seorang ahli bedah Jerman, Carl Max Wilms abad 19 dalam suatu

studi penyakit. Tumor Wilms yang merupakan keganasan genitourianaria

paling sering terjadi pada anak-anak. Tumor ini merupakan 8% keganasan

pada anak-anak dan menduduki peringkat kelima dari tumor pada anak-anak

, setelah tumor pada sentral nervus sistem, limfoma, neuroblastoma dan soft

tissue sarcoma. Namun, tumor ini adalah salah satu kanker penyebab utama

kematian pada anak.

Sebelumnya banyak tumor ginjal pada anak yang dikategorikan

sebagai tumor Wilms. Namun, dalam beberapa tahun terakhir sudah banyak

tumor spesifik yang telah dikenali dengan entitas patologis yang berbeda.

Diagnosis dari lesi tersebut dapat dijelaskan dengan gambaran klinik yang

khas, seperti presentasi usia dan fitur imaging yang khas.7

Tumor Wilms yang adalah tumor embrional yang berasal dari jaringan

embrionik ginjal yang timbul dalam parenkim ginjal dan merupakan sisa-sisa

blastoma nefrogen (metanephros), biasanya sebagai fokus tunggal atau

kadang-kadang lebih satu area. Tumor ini dikelilingi oleh jaringan

pseudokapsul dan menekan sisa parenkim ginjal normal. 11,14,15

Wilms tumor dapat menembus kapsula renalis dan menyebar ke

kelenjar retroperitoneal dan jaringan sekitarnya (hepar atau diafragma).

Dapat pula menyebar melalui vena renalis ke vena cava inferior kemudian ke

atrium kanan. Dalam ginjal menyebar ke pelvis renis dan jaringan ke ureter

dan buli-buli (vesica urinaria). Metastase jauh adalah ke paru-paru, hati, otak,

dan organ lain. 11,8

4

II. EPIDEMIOLOGI

Tumor Wilms merupakan abdominal malignancy yang umumnya

terjadi pada anak-anak dengan insiden 7,8 : 1.000.000 (umur <15 tahun)

anak per tahun. Puncaknya pada umur 2,5 sampai 3 tahun. Predileksi pada

ras tidak signifikan, jenis kelamin dengan perbandingan laki-laki dan

perempuan 1,2 : 1, familial 1% terkait orang tua atau saudara kandung.

Tumor Wilms bilateral mempunyai insiden 5-10%. Tumor ini

berkaitan dengan kelainan konginetal lainnya seperti anomali

genitourinarius, khususnya cryptorchidism (2,8% dari kasus) dan

hypospadias (1,8%). Tumor Wilms dapat ditemukan pada orang dewasa

dengan representasi 0,5% dari semua tumor ginjal. 4,6

III. ETIOLOGI

Penyebab tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik.

Tumor wilms berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu, seperti :

➢ Kelainan saluran kemih

➢ Aniridia (tidak memiliki iris)

➢ Hemihypertrofi ( pembesaran separuh bagian tubuh )

Tumor bisa tumbuh cukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam

kapsulnya. Tumor bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya.

Tumor Wilms bersifat kongenital. Satu persen dari tumor wilms

ditemukan familial dan diturunkan secara dominan autosomal. Onkogen

tumor wilms telah berlokasi pada kromosom 11 p13. Timbul dalam

parenkim ginjal, mungkin dari sisa-sisa blastoma nefrogen dan biasanya dari

fokus tunggal, kadang-kadang lebih dari 1 area.

Tumor Wilms dapat muncul dalam 3 gambaran klinik. Gambaran

klinik tersebut antara lain :

a) Sporadic

b) Berhubungan dengan sindrom genetic

c) Familial.

5

Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron

akibat tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk

menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan

blastema renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur

kehamilan 8-34 minggu. Sehinga diperkirakan bahwa kemampuan blast¬ema

primitif untuk merintis jalan ke arah pembentukan tumor Wilms, apakah

sebagai mutasi germinal atau somatik, itu terjadi pada usia kehamilan 8-34

minggu.

Sekitar 1,5% pasien mempunyai saudara atau anggota keluarga lain

yang juga menderita tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak

bersifat keturunan yang berbeda dengan kasus tumor bilateral. Sekitar 7-

10% kasus Tumor Wilms diturunkan secara autosomal dominan. Mekanisme

genetik yang berkaitan dengan penyakit ini, belum sepenuhnya diketahui.

Pada pasien sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi genital dan

retardasi mental) memperlihatkan adanya delesi sitogenetik pada kromosom

11. Pada beberapa pasien, ditemukan gen WT1 pada lengan pendek

kromosom 11, daerah pl3. Gen WT1 secara spesifik berekspresi di ginjal dan

dikenal sebagai faktor transkripsi yang diduga bertanggung jawab untuk

berkembangnya tumor Wilms. 2,6,7

IV. ANATOMI DAN FISIOLOGI

Ginjal berkembang dari mesoderm bagian tengah. Perkembangan

ginjal yang juga disebut nephrogenesis, berlangsung melalui tiga fase

rangkaian. Fase dimana tiap-tiap tahap ditandai dengan perkembangan yang

cepat dari bagian ginjal yaitu pronephros,mesonephros dan metanephros.

Pronephros

Menjelang masa gestasi 22 hari pada manusia, bagian pronephron

terlihat mengarah ke kranial dan mesoderm intermediate. Pada

bagian ini, sel epitel mengatur pertumbuhannya sendiri dalam

serangkaian tubulus yang disebut nefrotomes dan berhubungan ke

6

lateral dengan ductus pronephric. Dimana tidak mencapai bagian luar

dari embrio.

Mesonephros

Setiap duktus pronepric tumbuh mengarah bagian belakang embrio

danini merangsang pertumbuhan mesoderm intermediate didalam

area thoracolumbal menjadi tubulus mesonephric, setiap tubulus

mesonephric menerima suplai darah dari cabang aorta berakhir di

glomerolus yang merupakan nephron. Tubular mesonepric terbentuk

dari kapsul dibelakang kapiler yang memudahkan filtrasi darah.

Filtrasi ini melalui tubulus mesonephric dan dialirkan ke ductus

pronephric yang sekarang disebut duktus mesonephric. Nefrotome

dari pronefron yang berkembang ketika ductus mesonephric hampir

mencapai caudal dari embrio sampai mencapai kloaka.

Metanephros

Selama lima minggu masa gestasi, ductus mesonephric berkembang

menjadi kantong ureter. Yang juga disebut mesonephrogenic

diverticulum tumbuh ke posterior dan mengarah kebagian atas dari

embrio. Bagian kantong  yang mengalami elongasi dari ureter yaitu

ductus metanephrotic yang akan membentuk ureter. Sebagai bagian

akhir mesoderm intermediet yang merupakan cabang yang saling

berhubungan untuk membentuk sistem saluran pengumpul dari

ginjal. ini juga akan membentuk kaliks mayor dan minor serta pelvis

renalis. Bagian yang tidak berdifferensiasi dari mesoderm

intermediate yang berhubungan dengan ujung dari cabang ureter

yang disebut sebagai metanephrogenic blastema sampai pada tubulus

renalis. ketika tubulus renalis berkembang, akan bergabung

connecting tubulus dari sistem saluran pengumpul membentuk pasase

yang bergerak secara kontinyu sebagai aliran yang berasal dari

tubulus renalis dari ductus collecting. secara simultan, prekursor dari

7

sel endotelial vaskular mulai mengambil alih posisi pada ujung

tubulus renalis. sel ini akan berdifferensiasi sampai definitif menjadi

glomerulus. 8,12

Ginjal terletak di bagian belakang abdomen atas, di belakang

peritoneum, depan dua iga terakhir, dan tiga otot besar, transversus

abdominalis, kuadratus lumborum, dan psoas mayor. Ginjal dipertahankan

dalam posisi tersebut oleh bantalan lemak yang tebal. Kelanjar adrenal

terletak di atas kutub masing-masing ginjal. Pada orang dewasa, panjang

ginjal adalah sekitar 12 sampai 13 cm, lebarnya 5 sampai 7 cm, tebalnya

parenkim 1,3 – 2,5 cm, dan beratnya sekitar 150 gram atau 0,4 x berat badan.

Permukaan anterior dan posterior kutub atas dan bawah serta tepi lateral

ginjal berbentuk cembung sedangkan tepi medialnya berbentuk cekung

karena adanya hilus. 9

Gambar 1. Anatomi dari ginjalDikutip dari kepustakaan N0. 9

8

Beberapa struktur yang masuk atau keluar dari ginjal melalui hilus

adalah arteri dan vena renalis, saraf, pembulih limfatik, dan ureter serta

diliputi oleh suatu kapsula fibrosa tipis. Ginjal mempunyai dua daerah yang

berbeda yaitu korteks dibagian luar dan medulla dibagian dalam. Medulla

terbagi-bagi menjadi baji segitiga yang disebut piramid. Piramid-piramid

tersebut diselingi oleh bagian korteks yang disebut kolumna Bertini. Piramid-

piramid tersebut tampak bercorak karena tersusun dari segmen-segmen

tubulus dan duktus pengumpul nephron. Papilla (apeks) dari tiap pyramid

membentuk duktus Bellini yang terbentuk dari persatuan bagian terminal

dari banyak duktus pengumpul. Setiap duktus papilaris masuk ke dalam

suatu perluasan ujung pelvis ginjal berbentuk seperti cawan yang disebut

kaliks minor. Beberapa kaliks mayor yang selanjutnya bersatu sehingga

membentuk pelvis ginjal. Pelvis ginjal merupakan reservoir utama system

pengumpul ginjal. Ureter menghubungkan pelvis ginjal dengan vesica

urinaria. Dinding kaliks, pelvis dan ureter mengandung otot polos yang dapat

berkontraksi secara berirama dan membantu mendorong urine melalui

saluran kemih dengan gerakan peristaltik.9

Ginjal mendapat suplai darah dari arteri renalis yang berasal dari

aorta abdominalis setinggi vertebra lumbalis II. Aorta terletak di sebelah kiri

garis tengah sehingga arteri renalis kanan lebih panjang dari arteri renalis

kiri. Vena renalis menyalurkan darah dari masing-masing ginjal kedalam

vena cava inferior yang terletak di sebelah kanan dari garis tengah. Akibatnya

vena renalis kiri kira-kira dua kali lebih panjang dari vena renalis kanan. Saat

arteri renalis masuk kedalam hilus, arteri tersebut bercabang menjadi arteri

interlobaris yang berjalan di antara pyramid, selanjutnya membentuk

arteriola afferent. Masing-masing arteriol afferent akan menyuplai darah ke

rumpai-rumpai kapiler yang disebut glomerulus. Kapiler glomeruli bersatu

membentuk arteriol efferent yang kemudian bercabang-cabang membentuk

system jaringan portal yang mengelilingi tubulus dan kadang-kadang disebut

kapiler peritubuler. Sirkulasi ginjal tidak seperti biasa yang terbagi menjadi

9

dua bantalan kapiler yang terpisah, tapi bantalan glomerulus dan bantalan

kapiler peritubuler terbentuk menjadi rangkaian sehingga semua darah

ginjal melewati keduanya. Tekanan dalam bantalan kapiler pertama (tempat

terjadinya filtrasi) adalah lebih tinggi (40 hingga 50 mmHg), sedangkan

tekanan dalam kapiler peritubular (tempat reabsorbsi tubular kembali ke

sirkulasi) adalah rendah (5 hingga 10 mmHg) dan menyerupai kapiler di

tempat lain dalam tubuh. Darah yang melewati jaringan portal ini mengalir

ke jaringan vena interlobular, arkuata, interlobar, dan vena ginjal untuk

mencapai vena cava inferior.9

Gambar 2. Anatomi mikroskopis dari ginjalDikutip dari kepustakaan No. 9

10

Struktur mikroskopis ginjal terdiri dari :

1. Nefron, setiap nefron terfiri dari kapsula Bowman, yang mengitari

rumbai kapiler glomerulus, tubulus kontortus proximalis, lengkungan

henle dan tubulus kontortus distal, yang mengosongkan diri ke duktus

pengumpulan.

2. korpus ginjal yang terdiri dari kapsula Bowman dan rumbai kapiler

glomerulus.

3. Apparatus Juksta Glomerulus (JGA) yang teridiri dari kelompok sel

khusus yang letaknya dekat dengan kutup vascular masing-masing

glomerulus yang berperan penting dalam mengatur pelepasan renin

dan mengontrol volume cairan ekstraseluler dan tekanan darah. JGA

terdiri dari tiga macam sel yaitu sel granular (memproduksi dan

menyimpan renin) pada dinding arteriol afferent, macula densa

tubulus distal dan mesangial ekstraglomerular. 9

Ginjal memainkan peranan penting dalam fungsi tubuh, tidak hanya

dengan menyaring darah dan mengeluarkan produk-produk sisa, namun juga

dengan menyeimbangkan tingkat-tingkat elektrolit dalam tubuh, mengontrol

tekanan darah, dan menstimulasi produksi dari sel-sel darah merah.

Ginjal mempunyai kemampuan untuk memonitor jumlah cairan

tubuh, konsentrasi dari elektrolit-elektrolit seperti sodium dan potassium,

dan keseimbangan asam-basa dari tubuh. Ginjal menyaring produk-produk

sisa dari metabolisme tubuh, seperti urea dari metabolisme protein dan asam

urat dari uraian DNA. Dua produk sisa dalam darah yang dapat diukur adalah

blood urea nitrogen (BUN) dan kreatinin (Cr).

Ketika darah mengalir ke ginjal, sensor-sensor dalam ginjal

memutuskan berapa banyak air dikeluarkan sebagai urin, bersama dengan

konsentrasi apa dari elektrolit-elektrolit. Contohnya, jika seseorang

mengalami dehidrasi dari latihan olahraga atau dari suatu penyakit, ginjal

akan menahan sebanyak mungkin air dan urin menjadi sangat

terkonsentrasi. Ketika kecukupan air dalam tubuh, urin adalah jauh lebih

11

encer, dan urin menjadi bening. Sistem ini dikontrol oleh renin, suatu

hormon yang diproduksi dalam ginjal yang merupakan sebagian daripada

sistem regulasi cairan dan tekanan darah tubuh.9

V. HISTOPATOLOGI

Karakteristik histopatologi tumor Wilms yaitu terjadi proliferasi sel

blastoma meranophric yang merupakan sel primitive embrional dari ginjal.

Karakteristik tersebut berupa abortive tubulus dan glomeruli di sekitar

spindled cell stroma.

Secara histologi terbagi atas sel yang berdifferensiasi baik yang

mempunyai prognosis lebih baik dan sel yang berdifferensiasi buruk yang

mempunyai prognosis kurang baik. Differensiasi baik yaitu ketiga elemen

histologinya tidak memperlihatkan anaplastic (90% kasus), tampak tidak

uniform, tumor terdiri atas sel-sel epitel polygonal, biasanya tersusun dalam

bentuk pscudotubular dan pscudoglomerular kadang diperlihatkan foci pada

jaringan kartilago, adipose atau otot, dan differensiasi buruk (10% kasus)

yaitu tumor Wilms yang mengalami anaplastic. Anaplasia didefenisikan inti

membesar, hiperkromasia, dan mitosis abnormal. Tumor ganas ginjal

tersebut terbagi anaplasia sel-sel fokal dan difusa tipe sarcoma atau rhabdoid

tumor Wilms yang berisi darah, nekrosis dan kalsifikasi (mikroskopik). 2

12

VI.

DIAGNOSIS

a) GAMBARAN KLINIK

Pada pasien dapat ditemukan tanda dan gejala sebagai berikut:

• Perut membesar

• Nyeri perut

• malaise

Gambar 3,4 : Wilms tumor pada anak laki-laki 4 tahun-. A. Spesimen potongan besar mengungkapkan pseudocapsule dan septa membagi permukaan tumor Wilms (W) dari ginjal (K). B. Spesimen histologi menunjukkan "trifasik" pola stroma (S), blastemal (B), dan (panah) tubular elemen. Dikutip dari kepustakaan No. 7

A.

B.

Gambar 5:Spesimen bruto menunjukkan permukaan berdaging, yang pada mikroskop mengungkapkan jaringan heterolog dengan diferensiasi otot rangka.Dikutip dari kepustakaan No. 7

13

• demam

• mual dan muntah

• penurunan berat badan

• konstipasi

• hematuria (darah dalam urin) terjadi pada sekitar 20% kasus

• tekanan darah tinggi dilaporkan pada 60% kasus8

Berbagai test dan investigasi yang dibutuhkan dalam

mendiagnosis tumor Wilms. Pemeriksaan urin dan sample darah

dilakukan untuk memeriksa dungsi ginjal dan keadaan umum secara

keseluruhan. Urinalisis mungkin dapat menunjukkan bukti hematuria

dan anemia dapat juga terjadi, terlebih pada pasien dengan

perdarahan subkapusular. Pasien dengan metastase di hepar dapat

menunjukkan abnormalitas pada analisa serum.

The National Wilms Tumor Study (NWTS) membagi lima

stadium tumor Wilms, yaitu

Stadium I

Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa

menembus kapsul. Tumor ini dapat direseksi dengan

lengkap.

Stadium II

Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke

dalam jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu jaringan

perirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar limfe

paraaorta. Tumor masih dapat direseksi dengan

lengkap.

Stadium III

Tumor menyebar ke rongga abdomen

(perkontinuitatum), misalnya ke hepar, peritoneum dan

lain-lain.

14

Stadium IV

Tumor menyebar secara hematogen ke rongga

abdomen, paru-paru, otak, dan tulang.

Stadium V

Tumor menyebar ke ginjal sebelah. (tumor

bilateral)

Tingkatan penyebaran tumor Wilms secara klinik

dicatat menurut TNM atau Amerika Serikat menurut

National Wilms Tumor Study (NWTS). 12,8

b) GAMBARAN RADIOLOGINYA

Dalam menegakkan suatu tumor ginjal dapat

dilakukan Intravenous Pielografi (IVP), USG, dan CT-Scan

abdomen yang biasanya dilakukan dapat membantu klinis.

Screening sampai pada thorax dan liver dapat

memperlibatkan metastase dari penyakit yang juga

digunakan dalam penentuan stadium dan tindakan

selanjutnya.

1. Foto konvensional .

Khususnya IVP merupakan diagnostik awal

untuk menentukan adanya massa pada ginjal, akan

tetapi telah digantikan oleh diagnosis dengan

modalitas yang lebih non-invasif. Foto thoraks

merupakan pemeriksaan untuk mengevaluasi ada

tidaknya metastasis ke paru-paru. Arteriografi

khusus hanya diindikasikan untuk pasien dengan

tumor Wilms bilateral atau termasuk horseshoe

kidney.2

15

Gambar 6, 7.Radiografi konvensional abdomen. A. menunjukkan massa yang besar di sebelah kanan atas menggusur usus loop ke dalam panggul dan seberang garis tengah (panah biru). B. perpindahan loop usus ke bagian midabdomen oleh massa pada sayap bilateral.Dikutip dari kepustakaan No. 3

BA

Gambar 8X-ray thorax ini menunjukkan beberapa metastasis paru dari tumor Wilms (panah merah menunjuk ke nodul yang sangat besar).Dikutip dari kepustakaan No. 3

16

2. Ultrasonografi.

Sedang dilakukan pertimbangan sebagai pilihan

pemeriksaan untuk mengevaluasi massa pada

abdomen yang terlihat karena keakuratannya, tidak

membutuhkan sedasi, memiliki kegunaan yang luas

dan menghemat biaya.2

Gambaran 9Potongan sagital statis yang diperoleh melalui ginjal kanan lebih rendah menunjukkan massa, besar didominasi hyperechoic, yang terletak di bagian posteroinferior dari ginjal dan berisi bidang echotexture heterogenDikutip dari kepustakaan No. 11

17

Gambar 10Gambaran Wilms tumor pada seorang gadis 10 tahun. USG transversa mengungkapkan trombus tumor pada pertemuan vena hepatik (panah).Dikutip dari kepustakaan No. 2

3. CT-Scan.

Tomografi komputasi (CT) memberi beberapa

keuntungan dalam mengevaluasi tumor Wilms. Ini

meliputi konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal,

yang biasanya menyingkirkan neuroblastoma;

deteksi massa multipel; penentuan perluasan tumor,

termasuk keterlibatan pembuluh darah besar dan

evaluasi dari ginjal yang lain. Pada pemeriksaan CT

tanpa penguatan (enhancement), tumor Wilm khas

timbul dari ginjal sebagai massa yang tidak homogen

dengan daerah densitas rendah yang menunjukkan

nekrosis. 14

Gambar 11, 12(A) CT scan potongan koronal dan sagittal. Menunjukkan massa heterogen yang besar yang timbul dari ginjal kanan (panah putih). Sekerat yang sedikit pada ginjal kanan terlihat untuk menonjol (panah kuning). (B) Gambaran CT scan aksial menunjukkan, tumor Wilms heterogen yang besar menggeser hati pusat nekrotik tumor.Dikutip dari kepustakaan No. 15

A.

B.

18

4. Magnetic

resonance imaging

(MRI).

MRI dapat

menunjukkan informasi

penting untuk

menentukan perluasan tumor di dalam vena cava inferior

termasuk perluasan ke daerah  intarkardial. 16

VII. DIFFERENSIAL DIAGNOSIS

Gambar 13CT scan di bawah ini menunjukkan nodul paru kecil (# 1) di dasar paru-paru. Nodul ini merupakan metastasis dari tumor Wilms yang hanya bisa dideteksi oleh CT scan.Dikutip dari kepustakaan No.12

C

B

Gambar 14,15,16T2- MRI abdomen potongan koronal. A. terlihat kompleks massa ginjal yang tepat terdiri dari komponen padat dan kistik. Komponen infrarenal dari IVC (hitam panah) naik ke sisi kiri aorta. B, ini bergabung dengan vena ginjal kiri, yang kemudian melintasi aorta ke kanan dan terus ke atas sebagai IVC suprarenal normal tetapi pengungsi.C. T2- MRI perut potongan aksial. Ini menunjukkan IVC (hitam panah) berada di sebelah kiri aorta (A).Dikutip dari kepustakaan No. 16

A

19

Jika teraba tumor abdomen sekitar ginjal, maka perlu

dipikirkan penyakit-penyakit berikut :

1. Neuroblastoma

Tumor Wilms berasar dari intrarenal, sedangkan

kebanyakan neuroblastoma dari eksternal misalnya dari

kelenjar suprarenal (adrenal). Neuroblastoma umumnya

berbentuk irregular dengan batas dinding irregular dan

dapat melewati midline abdomen, sedangkan tumor Wilms

biasanya lebih berbentuk bulat, dinding licin, dan tidak

menyeberang pada midline. Internal struktur dari tumor

Wilms berupa nekrosis dan darah (87%), sedangkan pada

neuroblastoma (55%). Demikian juga proses kalsifikasi

terlihat pada tumor Wilms (7%) sedangkan pada

neuroblastoma (36%), kriteria ini dapat membantu secara

umum tapi tidak spesifik. Pada pemeriksaan intravena

pielografi, tumor Wilms menyebabkan distorsi dari kaliks

ginjal (90%) sedangkan neuroblastoma akan mendesak ginjal,

sehingga terlihat sebagai fenomena “dropping lily”.

Pemeriksaan laboratorium ketokolamin menunjukkan

neuroblastoma (+) dan tumor wilms (-).2

A B

20

2. Renal Cell Carcinoma (RCC)

Tumor primer pada ginjal yang ditemukan jarang pada

anak (2% dari semua kasus renal cell carcinoma ditemukan

pada anak-anak). Insiden umur rata-rata 6 dekade kehidupan.

Renal cell carcinoma merupakan adenocarcinoma dengan

renal tubular differensiasi yang memperlihatkan formasi

massa solid yang dengan tubular differensiasi yang terdiri

dari nekrosis, darah, kalsifikasi dan degenerasi kistik.

Distorsi dari arsitektur normal ginjal dan membentuk

pseudokapsul. Tumor ini melakukan invasi local dengan

penyebaran ke retroperitoneal, limfe nodul. Dilaporkan pada

semua RCC, 20 % metastase jauh ke tulang, paru-paru, hati

dan otak. Dibandingkan tumor Wilms, RCC lebih

bermanifestasi sebagai RCC yang bilateral dan metastase ke

tulang.7

Gambar 17(a),18(b)Gambar ini menunjukkan neuroblastomaDikutip dari kepustakaan no. 6

21

22

3. Multilocular renal cyst

Massa intrarenal jinal dan jarang ditemukan, umumnya

ditemukan pada wanita dewasa, lesi ini terdiri dari garis

multiple cyst noncomunicating dan berkapsul dengan epitel-

epitel squamous atau kuboid. Gambaran tipikal radiologi

yaitu massa yanghipodens yang menyebabkan kompressi

pada parencym dan kaliks kadang-kadang masa prolapse ke

Gambar 19(a), 20(b), 21(c), 22(d), 23(e)Massa (yang ditunjuk oleh panah) tak sengaja ditemukan pada gambar (a) ultrasonografi, sebagai lesi exophytic hypoechoic. (b) Kontras ultrasonografi disempurnakan bloodflow disorot dalam hal ini kelas Fuhrman I karsinoma sel ginjal (RCC). Gambar MRI (c) pra-kontras dan (d) pasca-kontras mengungkapkan peningkatan pada T1-tertimbang pencitraan. Pasien dating dengan kolik ginjal antara studi memerlukan (e) non-kontras CT, yang mengungkapkan massa isodens padat di parenkim ginjal sebelum nephrectomy parsial.Dikutip dari kepustakaan No. 7

23

ureter. Ct scan membantu memperlihatkan massa intrarenal

berisi konsentrasi protein. Nilai attenuation dapat bervariasi

dengan nilai yang sama soft tissur dan berseptasi. 1

A

24

VIII. TERAPI DAN PROGNOSIS

Terapi segera untuk tumor unilateral adalah tindakan bedah

membuang ginjal yang terkena, meskipun ada metastasis paru. Dahulu,

semua penderita diterapi dengan radiasi pascabedah dan kemoterapi

tunggal. Kelompok National Wilms’ Tumor Study Group (NWTS) telah

menunjukkan bahwa kemoterapi dengan vinkristin (Oncovin) dan

daktinomisin (Cosmogen) lebih baik dibanding terapi dengan obat tunggal

pada penderita dengan tumor local. Pada penderita dengan penyakit stadium

lanjut, yang memerlukan radiasi disamping bedah dan kemoterapi, dosis dan

lapangan radiasi harus dimodifikasi untuk mengurangi kejadian skoliosis.

Radiasi paru dan kombinasi terapi tiga obat kini dianjurkan bagi kebanyakan

penderita dengan penyakit stadium IV. 

Terapi konvensional berdasarkan hasil NWTS dan berdasarkan

stadium serta histology adalah :

1. Kemoterapi kombinasi dengan actinomycin-D dan Vincristine adalah

terapi adekuat untuk anak-anak dengan tumor stadium satu dengan

histology favorable atau variasi anaplastik atau stadium dua dengan

Gambar 24(a), 25(b), 26(c)Gambar CT scan diatas menunjukkan Multilocular renal cyst (kista ginjal)Dikutip dari kepustakaan 1

25

histology favorable. Pasien stadium satu diterapi selama eam bulan dan

pasien stadium dua diterapi selama 15 bulan.

2. Terapi radiasi post operatif tidak dibutuhkan pada anak dengan tumor

stadium satu dan dua histology favorable.

3. Adriamycin ditambahkan kedalam actinomycin-D dan Vincristine pada

pasien dengan tumor stadium tiga histology favorable. Pasien ini juga

menerima radioterapi post operatif sebanyak 1000 cGy.

4. Pasien dengan tumor stadium empat histology favorable dan anak dengan

variasi clear-cell sarcoma diterapi dengan actinomycin-D, Vincristine dan

adriamycin ditambah terapi radiasii berdasarkan stadium klinis dari

tumor primer pada saat di reseksi.

Variabel prognosis yang paling menonjol adalah subtipe dan stadium

histologi. Kekambuhan menyebabkan prognosis buruk, meskipun

penambahan obat baru dan tindakan penyelamatan mungkin memperbaiki

hasil akhir pada sekelompok kecil penderita yang mengalami kambuh. Hasil

akhir untuk semua penderita dioptimalkan dengan terapi pada satu pusat

kanker anak.

Prognosis juga bergantung pada kepada umur anak waktu pengobatan

diberikan, yaitu makin muda usia anak, maka makin baik prognosisnya.

Disamping itu, prognosisnya tergantung pula dari ada tidaknya metastasis.8

26

DAFTAR PUSTAKA

1. Agrons GA. From the Archives of the AFIP. RSNA

2. Aquisto TM. Best cases from the AFIP. Chicago : RSNA

3. http://www.Learningradiology.com/wilmstumor diaskes tanggal

5/12/2012

4. Lonergan GJ. From the Archives of the AFIP. Spain : RSNA.

5. Lowe;Cohen. RadioGraphics. CT in Wilms tumor and neuroblastoma.

6. Lowe LH. Pediatric Kidney Cancer. Kansas

7. Lowe LH; Isuani BH. Pediatric Renal Masses: Wilms Tumor and

Beyond. Canada : Scientific Exhibit

8. Nelson WE. Textbook of Pediatrics Ed. 18. Philadelphia: Saunder

Elsevier

9. Price SA. Patofisiologi Ed. 6. EGC : Jakarta. 2002.

10. Purnomo BB. Dasar-dasar urologi edisi kedua. Jakarta : Sagung Seto

11. Rasad S. Radiologi Diagnostik Edisi Ke-2. Jakarta: Balai Penerbit FKUI

12. Sadler TW. Langman’s medical embryology Ed. 8.

13. Sjamsuhidajat R. Buku Ajar Ilmu Bedah. EGC : Jakarta. 1997

27

14. Sutton D. Radiology and Imaging Vol. 2. London: Churchill livingstone

15. Yildiz I; Yuksel L, etc. Meltidiciplinary Approach to Wilms’ Tumor: 18

Years of Expirience. Japanese journal of Clinical Oncology. Diakses

tanggal 5/12/2012

16. www.pedsoncologyeducation.com/wilmstumor_radiology.asp diakses

tanggal 5/12/2012

28