preskas aiha sle fix bismillah

Presentasi KasusPresentasi KasusAutoimun Hemolytic Anemia et Autoimun Hemolytic Anemia et

causa Systemic Lupus causa Systemic Lupus ErythematosusErythematosus

Kepaniteraan Klinik Mahasiswa Bagian Ilmu Penyakit Dalam RSUD Arjawinangun

Fakultas Kedokteran Universitas YARSI2015

Anemia hemolitik autoimun (Autoimmune hemolytic anemia/AIHA)

kelainan di mana terdapat antibody terhadap sel-sel eritrosit

Pemendekan masa hidup sel darah merah HEMOLISIS

Etiologi sebagian besar penyebabnya belum diketahui

(idiopatik)

Kemungkinan terjadi karena gangguan central tolerance dan

gangguan proses pembatasan limfosit autoreaktif residual.

Epidemiologi

• Sangat jarang terjadi

• 1-3 kasus 100.000 individu pertahun.

• Perempuan > laki-laki

• Middle Aged

Patofisiologi

AIHA

Paroxysmal Cold HemoglobinuriTIPE hangat TIPE dingin ATIPIK

TIPE DIINDUKSIOBAT

TIPE DIINDUKSIALOANTIBODI

Anemia Hemolitik Autoimun

AIHA Tipe Hangat AIHA tipe Dingin

Diperantarai IgG Di perantarai IgM

Suhu optimal 37°C Suhu optimal 0-4°C

Hemolisis Ekstravaskular Hemolisis Intravaskular

87% dari total AIHA 13% dari total AIHA

Etiologi Warm type AIHA

a.

b.Idiopatik

Sekunder; karsinoma, Gangguan reaktivitas imun seperti SLE, obat (seperti metildopa)

:

Warm type AIHA

Hoffbrand, A.V, J.E. Pettit.2012.Kapita Selekta HEMATOLOGI Edisi 4.Jakarta:EGC hal: 59-61

Dihancurkan secara prematur terutama di limfa sehingga terjadi hemolisis anemia

Di ambil oleh makrofag yang mempunyai reseptor untuk menghancurkan IgGDi ambil oleh makrofag yang mempunyai reseptor untuk menghancurkan IgG

Eritrosit dilapisi IgG saja / komplemen saja

Gambaran Sediaan Darah TepiWarm Type AIHA

Terdapat banyak mikrosferosit dan sel polikromatikyang lebih besar (retikulosit)

Etiologi Cold type AIHA

a. Idiopatikb. Sekunder; (infeksi Mycoplasma

pneumonia; limfoma maligna)

Paroxysmal Cold Hemoglobinuria (PCH) a. idiopatik

b. pd sifilis std.III, pasca infeksi virus (self limited)

9.

Cold Type AIHA

Bagian dingin (4oC)

Bakta, I Made.2006.Hematologi Klinik Ringkas.Jakarta:E

Terjadi fagositosis o/ makrofag dalam RES

terjadi hemolisis ekstravaskuler

Hemolisis intravaskuler

Membran eritrosit rusak

Kompleks penyerangan membran ( membrane attacking complex) kompleks komplen yg

tdri atas C5678

IgM mengikat Ag membran eritrosit utamanya“I antigen” & membawa komplemen (Clq)

Autoantibodi (baik monoklonal atau poliklonal) melekat pada eritrosit(sirkulasi perifer)

Gambar Sediaan Darah TepiCold Type AIHA

Aglutinasi eritrosit yang jelas terdapat padasediaan apus darah yang dibuat pada suhu kamar

Hoffbrand, A.V, J.E. Pettit.2012.Kapita Selekta HEMATOLOGI Edisi 4.Jakarta

Drug-Immune Hemolytic Anemia

chlorpropamide)

eritrosit menjadi Ag komplit. (ex: penisillin)

sehingga membentuk autoantigen dari membran sendiri).

Catatan:a. AH mnghilang scra perlahan jika obat dihentikan, tetapi padapengobatan menggunakan metildopa, antibodi dapat menetap slamabeberapa bulan.

b. AH imun yang diinduksi penisillin hny terjadi pd pemberian antibiotik dosis besar.

Terdapat 3 mekanisme :1. Komplek Ag-Ab mlekat pasif pada eritrosit (ex: quinine, quinidin,

2. Obat sebagai hapten bergabung bersama protein membran

3. AIHA sejati (obt mnybabkan perubahan pada membran eritrosit

Ex: metildopa dan fludarabine

Menegakkan diagnosis hemolisis

ANAMNESA dan PEMERIKSAAN FISIK (Pada AIHA tipe hangat) :• gejala yang tersamar• gejala anemia terjadi perlahan• ikterik dan demam• Pada beberapa kasus dapat ditemukan perjalanan penyakit

mendadak, disertai nyeri perut dan anemia berat• Urine berwarna gelap karena terjadi hemoglobinuria• Ikterik terjadi pada 40% kasus• Pada AIHA idiopatik splenomegali terjadi pada 50-60 % kasus,

hepatomegali pada 30% kasus, dan limfadenopati pada 25 % kasus. Hanya 25 % kasus yang tidak disertai pembesaran organ.

• Dari pemeriksaan laboratorium sering didapatkan Hb dibawah 7 mg%, pemeriksaan coomb; direk positif.

Menegakkan diagnosis hemolisis

ANAMNESA dan PEMERIKSAAN FISIK

(Pada AIHA tipe dingin) :• sering terjadi aglutinasi pada suhu dingin.

• Hemolisis berjalan kronik

• anemia biasanya ringan (Hb antara 9-12 mg%)

• sering didapatkan akrosianosis dan splenomegali.

LABORATORIUM

• Reticulocyte ↑

• LDH ↑

• Bilirubin indirek ↑

• Haptoglobin ↓

• Hemoglobinemia, Hemoglobinuria hemolisis intravaskuler

• ADT : polikromasi, normoblast, spherocytes,schistocytes

• BM : hiperplasia eritropoesis

• Masa hidup eritrosit memendek

Diagnosis dengan deteksi autoantibodi pada eritrosit

• Direct antiglobulin test/Direct coomb’s test

• Indirect antiglobulin test/Indirect coomb’s test

• Tujuan: untuk mendeteksi imunoglobulin dan/atau komplemen yang melapisi sel darah merah.

• Direct antiglobulin test (Direct coomb’s test) : Sel eritrosit pasien dicuci dari protein-protein yang melekat dan direaksikan dengan antiserum atau antibodi monoclonal terhadap berbagai imunoglobulin dan fraksi komplemen, terutama IgG dan C3D. Bila pada permukaan sel terdapat salah satu atau kedua IgG dan C3D, maka akan terjadi aglutinasi.

• Indirect antiglobulin test (Indirect coomb’s test) : Mendeteksi autoantibodi yang terdapat pada serum, serum pasien akan direaksikan dengan sel reagen. Imunoglobulin yang beredar pada serum akan melekat pada sel-sel reagen, dan dideteksi dengan antiglobulin sera dengan terjadinya aglutinasi.

Uji Coombs

Eritrosit yang telahkomplemen.

dicuci mempunyai Ig/

antibodi heterogenterhadap Ig /komplemen(serum coombs)

bila terdapat penggumpalan eritrosit /aglutinasi (uji coombs +)

Terapi

• Tranfusi dicegah– Kecuali

• Anemia berat denga gejala klinis• Dengan pemantauan ketat

– Fungsi jantung, renal dan diuresis

– Sebaiknya menunggu hasil imunohematolog dulu

• Jika AIHA sekunder, dahulukan tangani penyebabnya

Terapi

• WA-AIHA– Steroid

• Fungsi – Menurunkan auto antibodi sel B– Menurunkan kepadatan reseptor gamma-Fc sel fagosit– Memicu remisi lengkap dan parsial

• Dosis– Mulai 1-1,5mg/kgBB/hari– Tap off perlahan, sesuai klinis– Turunkan sampai 20mg/hr dalam 2 minggu– Hb stabil, turunkan sampai 10mg/hr– Dapat dihentikan setelah 2 minggu

Terapi

• WA-AIHA– Steroid

• Mencegah komplikasi steroid– Diabetes karena steroid → pantau GDS

– Osteoporosis → terapi profilaksis

– Psikologis (agitasi, tdk bisa mengendalikan diri, psikosis) → turunkan dosis atau hentikan

Terapi

• WA-AIHA– Imunosupresi

• Azhathioprin (50-200 mg/hari)• Siklofosfamid (50-150mg/hr)→ supresi sumsum

tulang

– Splenektomi– Immunoglobulin intravena– Terapi transfusi

Terapi

• CA-AIHA– “JAGA TETAP HANGAT”,

• Sarung tangan, kaos kaki dan sepatu hangat

– Tranfusi• Jaga suhu 37°C, pantau fungsi vital

– Steroid kurang efektif– Penggunaan sitotoksik sama halnya dengan WA-AIHA– Tidak ada peran splenektomi– Pemberian gammaglobulin dianjurkan– Respon (+) 40-50% pada pemberian rutiximab– Plasmapharesis, namun sulit

Komplikasi

• DVT

• Gagal ginjal akut

Prognosis

Lupus eritematosus sistemik (systemic lupus erythematosus) (SLE)

• penyakit inflamasi autoimun kronis dengan etiologi yang belum diketahui

• Kriteria diagnosis SLE

D : iskoid R:enal disorders

O : ral ulcer A: NA test (+)

P : hotosensitivityS:erositis(efusiperikardium,paru)

A: rthritis H: ematologic disorders

M: alar

I : mmunologic

N : eurologic disorders

ETIOLOGI LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

Faktor Genetik

• Berbagai gen dapat berperan dalam respon imun abnormal sehingga timbul produk autoantibodi yang berlebihan

• Kelompok gen yang memiliki korelasi dengan SLE. MHC (Major Histocompatibility Complex) kelas II khususnya HLA- DR2 (Human Leukosit Antigen-DR2) dan HLA- DR 3, telah dikaitkan dengan timbulnya SLE.

• Kekurangan pada struktur komponen komplemen merupakan salah satu faktor risiko tertinggi yang dapat menimbulkan SLE. Sebanyak 90% orang dengan defisiensi C1q homozigot akan berisiko menderita SLE.

Imunologi

AntigenPada penderita lupus, reseptor yang berada di

permukaan sel T mengalami perubahan pada struktur maupun fungsinya sehingga pengalihan informasi normal tidak dapat dikenali. Hal ini menyebabkan reseptor yang telah berubah di permukaan sel T akan salah mengenali perintah dari sel T.

Kelainan intrinsik sel T dan sel BSel T dan sel B akan sulit mengalami apoptosis sehingga

menyebabkan produksi imunoglobulin dan autoantibodi menjadi tidak normal.

Kelainan antibodilimfosit T memicu untuk memproduksi autoantibodi

sehingga mempengaruhi terjadinya peningkatan produksi autoantibodi, dan kompleks imun lebih mudah mengendap di jaringan.

Hormonal

• peningkatan risiko lupus dan tingkat estrogen yang tinggi. Studi lain juga menunjukkan bahwa metabolisme estrogen yang abnormal dapat dipertimbangkan sebagai faktor resiko terjadinya SLE.

Lingkungan

Infeksi virus dan bakteri Paparan sinar ultra violetDapat mengubah struktur DNA didaerah yang

terpapar sehingga menyebabkan perubahan sistem imun didaerah tersebut serta menginduksi apoptosis dari keratinosit

Stres Obat-obatankloropromazin, metildopa, hidralasin, prokainamid,

dan isoniazid yang dikonsumsi dalam waktu jangka panjang.

Keadaan Normal, sistem kekebalan tubuh berfungsi mengendalikan pertahanan

tubuh dalam melawan infeksi

Pada SLE, antibodi

menyerang tubuhnya sendiri

Sel darah, organ dan jaringan

Patofisiologi

PatofisiologiGenetik

Lingkungan

Kerusakan jaringan

Produksi antibodi terus menerus

Penyakit Lupus

Kerusakan

integritas kulit

Produksi autoimun berlebih

Darah

Obat – obatan tertentu

Hormon

Kulit

nyeri

Autoimun menyerang organ tubuh (sel&jaringan)

Hb

Intoleransi Aktivitas

Sendi

ARTHRITIS

Suplai O2 /

nutrienATP

BB Keletihan

Paru” Ginjal Hati Otak

Emphisema

Pola napas tidak

efektif Perubahan pertumbuhan dan

perkembangan

Protein urin

Protein dlm tubuh

Kesalahan sintesa zat yang dibutuhkan tubuh

Perubahan nutrisi

kurang dari kebutuhan

Supali o2 ke otak

mati

Klasifikasi SLE

1. Discoid lupus

Lesi berbentuk lingkaran atau cakram dan ditandai oleh batas eritema yang meninggi dan skuama. Lesi bisa timbul di kulit kepala, telinga, wajah, lengan punggung dan dada.

2. Systemic lupus eritematosus

Peningkatan sistem imun dan produksi autoantibodi yang berlebihan.

3. Lupus yang diinduksi oleh obat

Lupus yang disebabkan oleh obat-obatan tertentu yang menyebabkan kerja obat menjadi lambat, obat banyak terakumulasi didalam tubuh sehingga dapat berikatan dengan protein tubuh. Sehingga tubuh membentuk ANA untuk menyerang benda asing tersebut.

Kriteria Diagnosis Lupus Eritematosus Sistemik

KRITERIA BATASAN

Ruam malar Eritema yang menetap, rata atau menonjol, pada daerah malar dancenderung tidak melibatkan lipat nasolabial.

Ruam diskoid Plak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan folikular. Pada SLE lanjut dapat ditemukan parut atrofik

Fotosensitifitas Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari, baikdari anamnesis pasien atau yang dilihat oleh dokter pemeriksa.

Ulkus mulut Ulkus mulut atau orofaring, umumnya tidak nyeri dan dilihat oleh dokterpemeriksa.

Artritis Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi perifer, ditandai oleh nyeri tekan, bengkak atau efusia.

Serositis Pleuritis

a. Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritc fric! on rub yang didengar oleh dokter pemeriksa atau terdapat bukti efusi pleura. Atau

Perikarditis b. Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial fric! on rub atau terdapat bukti efusi perikardium.

KRITERIA BATASAN

Gangguan renal a. Proteinuria menetap >0.5 gram per hari atau >3+ bila tidak dilakukan pemeriksaan kuantitaifAtaub. Silinder seluler : dapat berupa silinder eritrosit, hemoglobin, granular, tubular atau campuran.

Gangguan neurologi

a. Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan metabolik (misalnya uremia, ketoasidosis, atau ketidak seimbangan elektrolit). ataub. Psikosis yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan metabolik (misalnya uremia, ketoasidosis, atau ke �dak-seimbangan elektrolit).

Gangguan hematologik

a. Anemia hemoli k dengan re kulosis � � ataub. Lekopenia <4.000/mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebih atauc. Limfopenia <1.500/mm3 pada dua kali pemeriksaan atau lebihataud. Trombositopenia <100.000/mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan

KRITERIA BATASAN

Gangguan imunologik

a. Anti-DNA: antibodi terhadap native DNA dengan titer yang abnormal ataub. Anti-Sm: terdapatnya anti bodi terhadap anti gen nuklear Sm atauc. Temuan positif terhadap anti bodi anti fosfolipid yang didasarkan atas:1) kadar serum anti bodi anti kardiolipin abnormal baik IgG atau IgM,2) Tes lupus anti koagulan positif menggunakan metoda standard, atau3) hasil tes serologi positif palsu terhadap sifilis sekurang-kurangnyaselama 6 bulan dan dikonfi rmasi dengan test imobilisasi Treponemapallidum atau tes fl uoresensi absorpsi anti bodi treponema.

Anti bodi anti nuklear positif(ANA)

Titer abnormal dari anti bodi anti-nuklear berdasarkan pemeriksaan imunofl uoresensi atau pemeriksaan setingkat pada seti ap kurun waktu perjalan penyakit tanpa keterlibatan obat yang diketahui berhubungan dengan sindroma lupus yang diinduksi obat.

MANIFESTASI KLINIS

Konstitusional-Kelelahan-Penurunan BB-Demam-Lain-lain : bengkak, sakit kepala, mual, dan muntah

Mukokutaneus-malar rash-discoid rash-Fotosensitifitas-Alopesia-Ulkus pada mukosa nasal atau oral

Muskuloskeletal-Artritis-mialgia (nyeri otot)-atralgia (nyeri sendi),

Manifestasi SLE dengan DOPAMIN

RASH

Diagnosis:4 diantara 11 kriteria =

SLE

DERAJAT SLE

Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan Penunjang

Penatalaksanaan SLE• Edukasi dan konseling• Program rehabilitasi• Pengobatan medikamentosa

LAPORAN KASUS

IDENTITAS PASIEN

• Nama : Ny. R

• Usia : 23 Tahun

• Jenis kelamin : Perempuan

• Alamat : Cisaat

• Status : Menikah

• Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga

• Masuk RS : 5 Agustus 2015

• Keluar RS : 11 Agustus 2015

• Nama : Ny. R

• Usia : 23 Tahun

• Jenis kelamin : Perempuan

• Alamat : Cisaat

• Status : Menikah

• Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga

• Masuk RS : 5 Agustus 2015

• Keluar RS : 11 Agustus 2015

ANAMNESA Keluhan Utama :

Lemah badan sejak 1 minggu SMRS

Riwayar Penyakit Sekarang : Pasien datang ke RSUD Arjawinangun dengan keluhan utama badan terasa lemah sejak 1 minggu SMRS dan dirasakan semakin memberat sehingga pasien cepat merasa lelah dan menjadi tidak bersemangat melakukan kegiatan sehari-hari. Keluhan disertai dengan pusing berputar sejak 3 hari SMRS dirasakan terus menerus sepanjang hari dan demam yang naik turun sekitar 2 hari yang lalu. Pasien juga mengatakan bahwa rambutnya mudah rontok, sering sariawan, nyeri sendi ekstremitas bawah dan kadang-kadang tidak tahan terhadap sinar matahari. BAB dan BAK tidak ada keluhan. Kejang-kejang dan bengkak kemerahan pada wajah disangkal.

Riwayat Penyakit Dalam Keluarga :-

Alergi :Tidak ada alergi

Riwayat Penyakit Dahulu :-Riwayat SLE tidak diketahui-Riwayat Epistaksis (+)-Riwayat ISK (-)-Riwayat Darah Tinggi (-)-Riwayat Kencing Manis (-)-Riwayat Alergi (-)-Riwayat Penyakit Jantung (-)-Riwayat TB Paru (-)

PEMERIKSAAN FISIK

Status generalis

Keadaan sakit : Tampak sakit sedangKesadaran : ComposmentisTekanan Darah : 120/80mmHgNadi : 108x/ menitRR : 20 x/ menitSuhu : 37,6 O C

Status generalis

Keadaan sakit : Tampak sakit sedangKesadaran : ComposmentisTekanan Darah : 120/80mmHgNadi : 108x/ menitRR : 20 x/ menitSuhu : 37,6 O C

Keadaan SpesifikKeadaan Spesifik

KulitKulitWarna sawo matang, ruam discoid (-), turgor tidak menurun, eritema (-)Kelenjar Getah BeningKelenjar Getah BeningKGB Submandibulla (+/-), regio colli (-/-), supraclaviculla (-/+), axilla (-/-), inguinal (-/-)Kepala Kepala Normocephal, rambut hitam distribusi merata dan mudah rontok.MataMataconjunctiva palpebra anemis (+/+) sklera ikterik (-/-) pupil isokhorHidung Hidung Normoseptal , mukosa hidung lembab (+/+), hiperemis (-/-), epistaksis (-/-), pernapasan cuping hidung (-), rhinore (-/-)

KulitKulitWarna sawo matang, ruam discoid (-), turgor tidak menurun, eritema (-)Kelenjar Getah BeningKelenjar Getah BeningKGB Submandibulla (+/-), regio colli (-/-), supraclaviculla (-/+), axilla (-/-), inguinal (-/-)Kepala Kepala Normocephal, rambut hitam distribusi merata dan mudah rontok.MataMataconjunctiva palpebra anemis (+/+) sklera ikterik (-/-) pupil isokhorHidung Hidung Normoseptal , mukosa hidung lembab (+/+), hiperemis (-/-), epistaksis (-/-), pernapasan cuping hidung (-), rhinore (-/-)

TelingaNormotia, meatus akustikus normal (+/+), lubang telinga cukup bersih, debris (-/-), serumen (-/-) , nyeri tekan proc. Mastoideus (-/-), membran timpani intake.Mulut Mukosa bibir lembab, lidah deviasi (-), caries dentis (-), pembesaran tonsil (-/-), gusi berdarah (-),stomatitis (-), atropi papil (-), sianosis (-). LeherPembesaran kelenjar tiroid (-)JVP 5 ± 2 cm H2O

TelingaNormotia, meatus akustikus normal (+/+), lubang telinga cukup bersih, debris (-/-), serumen (-/-) , nyeri tekan proc. Mastoideus (-/-), membran timpani intake.Mulut Mukosa bibir lembab, lidah deviasi (-), caries dentis (-), pembesaran tonsil (-/-), gusi berdarah (-),stomatitis (-), atropi papil (-), sianosis (-). LeherPembesaran kelenjar tiroid (-)JVP 5 ± 2 cm H2O

Pemeriksaan Thorax

Pemeriksaan Thorax

Paru-paru

Inspeksi : statis & dinamis simetris kanan sama dengan kiri,

Palpasi : fremitus taktil dan vocal kanan sama dengan kiri,

Perkusi : Sonor seluruh lapang paru, Batas paru hati

ICS 5 LMCD Peranjakan paru (+)

Auskultasi : VBS ka=ki, rhonki (-/-)wheezing (-/-)

Paru-paru

Inspeksi : statis & dinamis simetris kanan sama dengan kiri,

Palpasi : fremitus taktil dan vocal kanan sama dengan kiri,

Perkusi : Sonor seluruh lapang paru, Batas paru hati

ICS 5 LMCD Peranjakan paru (+)

Auskultasi : VBS ka=ki, rhonki (-/-)wheezing (-/-)

Jantung

Inspeksi : iktus kordis terlihatPalpasi : iktus kordis teraba di ICS 5

LMCSPerkusi : batas atas jantung atas ICS 3 LP sinistra, batas kanan ICS 5 LS dekstra, batas kiri ICS 5

LMC sinistraAuskultasi : HR 108x/menit,

Bunyi Jantung I, II reguler, Murmur (-), Gallop (-)

Jantung

Inspeksi : iktus kordis terlihatPalpasi : iktus kordis teraba di ICS 5

LMCSPerkusi : batas atas jantung atas ICS 3 LP sinistra, batas kanan ICS 5 LS dekstra, batas kiri ICS 5

LMC sinistraAuskultasi : HR 108x/menit,

Bunyi Jantung I, II reguler, Murmur (-), Gallop (-)

Massa (-), Venektasi (-), Pelebaran sela Iga (-), eritema (-)

Massa (-), Venektasi (-), Pelebaran sela Iga (-), eritema (-)

Pemeriksaan Abdomen

Pemeriksaan Abdomen

Inspeksi : Bentuk abdomen datar, eritema (-)Palpasi : Nyeri tekan (-)

Hepar tidak teraba, Lien tidak teraba Massa (-)

Perkusi : Terdengar suara timpani di seluruh lapang abdomen, shifting dullness (-), undulasi (-)

Auskultasi : Bising Usus (+) normal

Inspeksi : Bentuk abdomen datar, eritema (-)Palpasi : Nyeri tekan (-)

Hepar tidak teraba, Lien tidak teraba Massa (-)

Perkusi : Terdengar suara timpani di seluruh lapang abdomen, shifting dullness (-), undulasi (-)

Auskultasi : Bising Usus (+) normal

Genital : Tidak dilakukan pemeriksaanGenital : Tidak dilakukan pemeriksaan

Ekstremitas atas : akral hangat, nyeri sendi (-),edema (-), jaringan parut (-), ikterik (-), turgor kembali lambat (-), eritema palmaris (-)

Ekstremitas bawah : akral hangat, nyeri sendi (+),edema (-/-), jaringan parut (-), ikterik (-), turgor kembali lambat (-)

Ekstremitas atas : akral hangat, nyeri sendi (-),edema (-), jaringan parut (-), ikterik (-), turgor kembali lambat (-), eritema palmaris (-)

Ekstremitas bawah : akral hangat, nyeri sendi (+),edema (-/-), jaringan parut (-), ikterik (-), turgor kembali lambat (-)

PEMERIKSAAN PENUNJANG

KGDS : 89 mg/dl

RESUMEPasien perempuan 23 tahun dengan keluhan utama lemah badan, pusing berputar, demam yang naik turun rambut mudah rontok, nyeri sendi, sering sariawan dan tidak tahan terhadap sinar matahari. Pemeriksaan fisik didapatkan konjungtiva anemis. Pemeriksaan penunjang didapatkan RBC 2.3 106/uL, HGB 6,4 g/dL, HCT 18 %, MCV 78,3 Fl, Albumin 1,22 gr/dl, ANA test +.

Daftar Masalah

SLE

Anemia Hemolitik Autoimun

Pengkajian

SLEAtas dasar:alopesia,arthralgia, photosensitivity, ANA tes (+), oral ulcer, demam dan Hematologic disorders berupa anemia.

Assesment : Lupus eritematosus sistemikPlanning : - Foto polos thorax - Anti-dsDNA, komplemen (C3,C4)- Kimia Darah (profil lipid, ureum, kreatinin, fungsi hati) - Gds

TerapiNonfarmakologis: Farmakologis :-Bedrest - metilprednisolon-Diet tinggi protein - paracetamol

- NSAID

Anemia Hemolitik Imun• Atas dasar Hb 6,4 g/dl, mcv 79,9 Fl, mchc 36,1 Pg, retikulosit

4,3%• Assesment : Anemia normositik normokrom

• Planning diagnosis : • Pem. Bilirubin Indirek, Pem. Urin Rutin, Pem. Ureum Kreatinin

• Terapi Farmakologi : Metil Prednisolon• Terapi non Farmakologi :• - Bed Rest

FOLLOW UP PASIEN SELAMA DIRAWAT

Lemas (+), pusing berputar (+), panas badan (+), nyeri sendi (+), rambut rontok, BAB lancar, BAK lancar

Tanda Vital

Keadaan Umum : Tampak sakit sedangKesadaran : ComposmentisTekanan Darah : 120/80 mmhgNadi : 108x/menitPernapasan : 22 x/menitSuhu : 37,6 oC

Kepala : Sklera ikterik (-/-) , Konjunctiva anemis (+/+) , Eritema wajah (-)Leher: : teraba KGB di submandibulla dan supraclaviculla,

JVP 5 ± 2 cm H2O Cor : BJ 1 & 2 normal reguler, murmur (-), gallop (-)Pulmo : Suara nafas vesikuler menurun pada kedua basal paru, bronkial +, Ronki -/-, wheezing -/-Abdomen : nyeri tekan (-), batas redup hepar 6 cm, shifting dullnes (-), undulasi (-) bising usus (+), Extremitas : nyeri sendi (+), Edema extr. superior -/-, eritema

palmaris (-), Edema extr. Inferior -/-

Follow Up tanggal 5 Agustus 2015, pukul 14.00 WIB

S

O

Pansitopenia, Susp. Autoimun Disease A

P

RL 20 tpmMetil Prednisolon 2x125 mgCek Ana TestCek ADTCek urinCek albumin

Pemeriksaan lab 5 Agustus 2015 pukul 18.00 WIBGolongan Darah : A

Pemeriksaan Kimia Klinik (5 Agustus 2015) pukul 19.05

Fungsi

Hati

Hasil Metode Nilai Normal Satua

n

Albumin 1,22 BCG Alb

Plus

3,5-5,0 gr/dl

Lemas (+), pusing (+), demam (-), nyeri sendi (+), tadi malam berhalusinasi melihat banyak bayangan yang lewat di cermin

Tanda Vital

Keadaan Umum : Tampak sakit sedangKesadaran : Kompos mentisTekanan Darah : 120/80mmhgNadi : 100x/ menitPernapasan : 20 x/ menitSuhu : 37,3 oC

Kepala : Sklera ikterik -/- , Konjunctiva anemis +/+ , Eritema wajah -

Leher: : tidak teraba KGB, JVP 5 ± 2 cm H2O Cor : BJ 1 & 2 normal reguler, murmur (-), gallop (-)Pulmo : VBS kanan = kiri Ronki -/-, wheezing -/- Abdomen :, nyeri tekan (-), batas redup hepar 7 cm, shifting dullnes (-), undulasi (-) bising usus (+), Extremitas : Edema extr. superior -/- , eritema palmaris (-),

Edema extr. Inferior -/-

Follow Up tanggal 6 Agustus 2015

S

O

Pansitopenia, Susp. Autoimun DiseaseA

P

RL 20 tpmMetil Prednisolon 2x125 mg

Lemas (+), pusing (+), demam (-), nyeri sendi (-)

Tanda Vital



Leher: : tidak teraba KGB, JVP 5 ± 2 cm H2O Cor : BJ 1 & 2 normal reguler, murmur (-), gallop (-)Pulmo : VBS kanan = kiri Ronki -/-, wheezing -/- Abdomen :, nyeri perut (-), batas redup hepar 7 cm, shifting dullnes (-), undulasi (-) bising usus (+), Extremitas : Edema extr. superior -/- , eritema palmaris (-),



S

O


P

RL 20 tpmMetil Prednisolon 2x125 mg

Lemas (-), pusing (-), demam (-), nyeri sendi (-)

Tanda Vital



Leher: : tidak teraba KGB, JVP 5 ± 2 cm H2O Cor : BJ 1 & 2 normal reguler, murmur (-), gallop (-)Pulmo : VBS kanan = kiri Ronki -/-, wheezing -/- Abdomen :, nyeri tekan di regio epigastrium (+), batas redup hepar 6 cm, shifting dullnes (-), undulasi (-) bising usus (+), Extremitas : Edema extr. superior -/- , eritema palmaris (-),



S

O


P

Metil Prednisolon 2x125 mg


Tanda Vital






S

O


P

Metil Prednisolon 2x62,5 mg


Tanda Vital


Kepala : Sklera ikterik -/- , Konjunctiva anemis -/- , Eritema wajah -




S

O

AIHA, SLEA

P

Metil Prednisolon 2x32 mg

BLPL

ANALISA KASUS• ANALISA KASUS• • Kriteria ACR 1982 diagnosis SLE ditegakkan bila dijumpai 4 atau lebih diantara

11 kriteria SLE.

• Pada pasien ini datang dengan keluhan, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang yang memenuhi kriteria SLE yaitu arthritis, photosensitivity, alopesia, ANA tes (+) dan Hematologic disorders berupa anemia hemolitik autoimun.

• Planning pemeriksaan yang dilakukan adalah :

• Foto polos thorax : untuk melihat ada atau tidaknya efusi pleura • Anti-dsDNA, komplemen (C3,C4) : Anti-dsDNA merupakan

pemeriksaan yang spesifik untuk Lupus• Profil lipid : untuk melihat dan mengontrol efek samping pemberian

kortikosteroid yaitu dislipidemia• Gula darah : untuk melihat dan mengontrol efek samping

pemberian kortikosteroid yaitu hiperglisemia• Ureum, kreatinin : untuk melihat fungsi ginjal karena terdapat

pasien mengalami hipoalbuminemia yang menggambarkan penyakit kronis atau kehilangan albumin melalui urin. Gagal ginjal akut merupakan salah satu komplikasi dari AIHA.

• Terapi Farmakologis yang diberikan adalah :• Kortikosteroid pengobatan utama pada pasien dengan SLE.

• sebagai antiinflamasi dan imunosupresi.

• Cara pemberian kortikosteroid :• Pulse Terapi Kortikosteroid –untuk penyakit rematik yang

mengancam nyawa, induksi atau pada kekambuhan. Dosis tinggi ini biasanya diberikan intravena dengan dosis 0,5-1 gram metilprednisolon (MP). Diberikan selama 3 hari berturut-turut.

• Cara pengurangan dosis kortikosteroid :• dosis KS mulai dikurangi segera setelah penyakit terkontrol. • Tapering tergantung dari penyakit dan aktivitas penyakit, dosis dan

lama terapi, serta respon klinis

• Sparing agen kortikosteroid :• Obat yang sering digunakan sebagai sparing agent ini adalah

azatioprin, mikofenolat mofetil, siklofosfamid dan methotrexate. Mengurangi efek samping kortikosteroid.

preskas aiha sle fix bismillah

Documents