pp sle referat

7/27/2019 Pp Sle Referat

1/20


2/20

Defenisi

penyakit autoimun dimana organ dan sel

mengalami kerusakan yang disebabkan oleh

tissuebinding autoantibody dan kompleks imun,

yang menimbulkan peradangan dan bisamenyerang berbagai sistem organ namun

sebabnya belum diketahui secara pasti, dengan

perjalanan penyakit yang mungkin akut dan

fulminan atau kronik, terdapat remisi dan

eksaserbasi disertai oleh terdapatnya berbagai

macam autoantibody.


3/20

Etilogi

1. Faktor Genetik

Jenis kelamin >>> wanita

Umur 20-40 tahun

Etnik, Faktor keturunan

2. Faktor Resiko Hormon

Hormon estrogen menambah resiko SLE,

sedangkan androgen mengurangi resiko ini.

3. Sinar UV sel kulit mengeluarkan sitokin dan prostaglandin

inflamasi di tempat terkena sinar UV maupun

secara sistemik melalui peredaran pebuluh darah.


4/20

Cont

4. Imunitas

hiperaktivitas sel B atau intoleransi terhadap sel T

5. Obat

Obat tertentu dalam presentase kecil sekali pada

pasien tertentu dan diminum dalam jangka waktu

tertentu dapat mencetuskan lupus obat (Drug

Induced Lupus Erythematosus atau DILE)

6. Infeksi

7. Stres


5/20

Patogenesis

Faktor genetik resiko meningkat pada saudara kandung dan

kembar

6 % penerita SLE mewarisi defisiensikomponen komplemen seperti C2, C4 atau C1qdan IgA atau kecendrungan jenis fenotip HLA ( -DR2 danDR3). Faktor imunopatogenik yangberperan dalam LES bersifat multipel, kompleksdan interaktif. Kekurangan komplemen dapatmerusak pelepasan sirkulasikompleks imun oleh

sistem fagositosit mononuklear, sehinggamembantu terjadinya deposisi jaringan.Defisiensi C1q menyebabkan fagositis gagalmembersihkan sel apoptosis, sehingga komponen nuklear akan menimbulkan respon imun.


6/20

Cont

Faktor lingkungan

radiasi ultra violet

self-immunity dan hilang toleransi karena

menyebabkan apoptosis keratinosit

menyebabkan pelepasan mediator imun dan

memegang peranan dalam fase induksi yang

secara langsung merubah sel DNA serta

mempengaruhi sel imunoregulator

obat-obatan meningkatkan apoptosis keratinosit

Virus virus rubella, sitomegalovirus dapat

mempengaruhi ekspresi sel permukaan dan

apoptosis.


7/20

Cont

Faktor imunologis hiperreaktivitas sel limfosit B

Beberapa antibodi antinuklear mempunyai aksi patologis direk,yaitu bersifat sitotoksik denganmengaktifkan komplemen, tetapi dapat jugadengan mempermudah destruksi sel sebagaiperantara bagi sel makrofag yang mempunyaireseptor Fc immunoglobulin.

autoantibody tertentu yang bersifatmembahayakan karena dapat berinterkasidengan substansi antikoagulasi, diantaranyaantiprotombin, sehingga dapat terjadi thrombosisdisertai perdarahan. Antibody antinuclear dikenaljuga sebagai pembentuk kompleks imun yangsangat berperan sebagai penyebab vaskulitis.


8/20

Cont

Hormone

SLE terjadi pada perempuan antara menarche dan

menopause, diikuti anak-anak dan setelah

menopause.

defisiensi relatif hormon androgen dan peningkatanhormon estrogen

Pada anak kadar hormon FSH,LH dan prolaktin

meningkat.

Pada wanita peningkatan kadar 16 alfahidroksiestron danestriol

Frekuensi SLE meningkat pada kehamilan

trimester ketiga dan postpartum


9/20

Manifestasi klinis

Gejala KonstitusionalManifestasi yang timbul dapat bervariasi. Pada anakanak yang paling sering ditemukan adalah anorexia,demam, kelelahan, penurunan berat badan,limfadenopati dan irritable. Gejala dapat berlangsung

intermiten atau terus-menerus. Gejala Muskuloskeletal

- athralgia (90%) pada anak dan sering mendahuluigejala gejala lainnya. Yang paling sering terkenaadalah sendi interfalangeal proksimal diikuti oleh lutut,

pergelangan tangan, metakarpophalangeal, siku danpergelangan kaki.

- Pemeriksaan radiologis menunjukkan osteopeni tanpaadanya perubahan pada tulang sendi. Anak denganJRA polyarticular yang beberapa tahun kemudian dapat

menjadi SLE


10/20

Cont

Gejala Mukokutan

55% Kelainan kulit atau selaput lendir

Lesi Kulit Akut : butterflyrash bersifat fotosintesis


11/20

Cont

Lesi Kulit Sub Akut : khas berbentuk anular

Lesi Diskoid

2 % terjadi pada usia


12/20

Cont

Livido Retikularis : Vaskulitis kulit yg dapatmenyebabkan ulserasi dari yang berbentuk kecilsampai yang besar. Sering juga tampak perdarahandan eritema periungual.

Urtikaria

Kelainan pada Ginjal

68% proteinuria dan atau hematuria. Ada 2 macamkelainan patologis yaitu nefritis lupus difus dan nefritislupus membranosa. Nefritis lupus difus yang palingberat, klinis tampak sebagai sindroma nefrotik,

hipertensi serta gangguan fungsi ginjal sdang sampaiberat.Nefritis membranosa lebih jarang ditemukan. Ditandaidengan sindroma nefrotik, gangguan fungsi ginjalringan serta perjalanan penyakit yang mungkin

berlangsung cepat atau lambat tapi progresif.


13/20

Cont

Serositis (pleuritis dan perikarditis)nyeri waktu inspirasipemeriksaanfisik dan radiologis menunjukkan efusipleura sering unilateral atau efusi parikardial

Pneuminitis Interstitial

hasil infiltrasi limfosit. Gastrointestinal

rasa tidak enak di perut, mual atau diare. Nyeri akutabdomen, muntah dan diare mungkin menandakanadanya vaskulitis intestinalis

Hati dan LimpaHepatosplenomegali ditemukan pada anak-anak, jarangdisertai ikterus. Umumnya dalam beberapa bulan akanmenghilang atau kembali normal.


14/20

Cont

Kelenjar Getah Bening dan Kelenjar Parotis

50% terjadi pembesaran

KGB,berupa limfadenopati difus dan lebih sering

pada anak-anak.Kelenjar parotis membesar pada

60% kasus SLE. Susunan Saraf Tepi

Neuropati perifer yang terjadi berupa gangguan se

nsorik dan motorik

Susunan Saraf Pusat

disfungsi serebral global dengan kelumpuhan dan

kejang, gejala fokal seperti nyeri kepala dan

kehilangan memori.


15/20


16/20

Diagnosis

Menurut American College of Rheumatology (petty,laxer 2005) diagnosa SLE ditegakkan jika

ditemukan 4 atau lebih dari11 kriteria :

ruam malar

ruam diskoid

Fotosensivitas

Ulserasi mulut

Artritis nonerosif

Serositis pleuritis, pericarditis


17/20

Cont

Kelainan ginjal Proteinuria > 0,5 g / 24 jam,ditemukan eritrosit, hemoglobin granular, tubular

atau campuran

Kelainan neurologis kejang tanpa sebab atau

psikosis tanpa sebab Kelainan hematologik anemia hemolitik,

leukopenia, limfopenia, trombositopenia

Kelainan imunologik anti dsDNA + atau antiSM

+, adanya antibodi antifosfolipid Antibody antinukleus jumlah ANA abnormal

pada pemeriksaan imunofluoresensi


18/20

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan Umum : Kelelahan bisa karena sakitnya atau penyakit lain, seperti

anemi, demam infeksi, gangguan hormonal, komplikasipengobatan, atau stres emosional. Upaya mengurangikelelahan disamping obat ialah cukup istirahat, pembatasanaktivitas yang berlebih, dan mampu mengubah gaya hidup.

Hindari Merokok

Hindari perubahan cuaca karena mempengaruhi prosesinflamasi

Hindari stres dan trauma fisik

Diet sesuai kelainan Hindari pajanan sinar matahari, khususnya UV pada pukul

10.00 sampai 15.00

Hindari pemakaian kontrasespsi atau obat lain yangmengandung hormone estrogen


19/20

Cont

Medikamentosa :

- nSAIDs

- analgetik ringan

- kortikosteroid

- antimalaria

- imunosupresan


20/20

Terima Kasih

pp sle referat

Documents