Penatalaksanaan (4)

Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan, sebaiknya janganlah tergesa-gesa memulai

terapi kortikosteroid, karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus. Steroid dimulai

apabila gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari. Untuk menggambarkan

respons terapi terhadap steroid pada anak dengan sindrom nefrotik digunakan istilah-istilah

seperti tercantum pada tabel 2 berikut :

Tabel 2.  Istilah yang menggambarkan respons terapi steroid pada anak dengan sindrom

nefrotik

 Remisi

 

Kambuh

 

Kambuh tidak sering

 

Kambuh sering

Responsif-steroid

Dependen-steroid

 

Resisten-steroid

 

Responder lambat

 

Nonresponder awal

Nonresponder lambat

 Proteinuria negatif atau seangin, atau proteinuria < 4 mg/m2/jam selama

3 hari berturut-turut.

Proteinuria ³ 2 + atau proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut, dimana sebelumnya pernah mengalami remisi.

Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan, atau < 4 kali dalam periode 12 bulan.

Kambuh ³ 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal,  atau  ³ 4 kali kambuh pada setiap periode 12 bulan.

Remisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja.

Terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid, atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan.

Gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison 60 mg/m2/hari selama 4 minggu.

Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60 mg/m2/hari tanpa tambahan terapi lain.

Resisten-steroid sejak terapi awal.

Resisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya responsif-steroid.

Protokol Pengobatan

International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk

memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari dengan dosis

maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu, kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar

40 mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu, lalu

setelah itu pengobatan dihentikan.

A.     Sindrom nefrotik serangan pertama

1. Perbaiki keadaan umum penderita :

a. Diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Rujukan ke

bagian gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan

penurunan fungsi ginjal.

b. Tingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau

albumin konsentrat.

c. Berantas infeksi.

d. Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi.

e. Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema

anasarka. Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu

aktivitas. Jika ada hipertensi, dapat ditambahkan obat antihipertensi.

2. Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah

diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita

mengalami remisi spontan atau tidak. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi

spontan, prednison tidak perlu diberikan, tetapi bila dalam waktu 14 hari atau

kurang terjadi pemburukan keadaan, segera berikan prednison tanpa menunggu

waktu  14 hari.

B.     Sindrom nefrotik kambuh (relapse)

1. Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse

ditegakkan.

2. Perbaiki keadaan umum penderita.

a. Sindrom nefrotik kambuh tidak sering

Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali

dalam masa 12 bulan.

1. Induksi

Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80

mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.

2. Rumatan

Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam, diberikan selang

sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu,

prednison dihentikan.

b. Sindrom nefrotik kambuh sering

adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan atau > 4 kali

dalam masa 12 bulan.

1. Induksi

Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80

mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.

2. Rumatan

Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 60 mg/m2/48 jam, diberikan selang

sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu,

dosis prednison diturunkan menjadi 40 mg/m2/48 jam diberikan selama 1

minggu, kemudian 30 mg/m2/48 jam selama 1 minggu, kemudian 20 mg/m2/48

jam selama 1 minggu, akhirnya 10 mg/m2/48 jam selama 6 minggu, kemudian

prednison dihentikan.

Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari, siklofosfamid oral 2-3

mg/kg/hari diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu. Setelah 8 minggu

siklofosfamid dihentikan. Indikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi

anak adalah bila pasien tidak respons terhadap pengobatan awal, relapse frekuen,

terdapat komplikasi, terdapat indikasi kontra steroid,  atau untuk biopsi ginjal.

Komplikasi (1,2,3)

1. Hiperlipidemia

Merupakan keadaan yang sering menyertai SN. Kadar kolesterol pada umumnya

meningkat sedangkan trigliserida bervariasi dari normal sampai sedikit tinggi. Peningkatan

kadar kolesterol disebabkan oleh meningkatnya LDL (low density lipoprotein) yaitu

sejenis lipoprotein utama pengangkut kolesterol. Tingginya kadar LDL pada SN

disebabkan oleh peningkatan sintesis hati tanpa gangguan katabolisme hati. Mekanisma

hiperlipidemia pada SN dihubungkan dengan peningkatan sintesis lipid dan lipoprotein

hati dan menurunnya katabolisme.

2. Lipiduria

Sering ditemukan pada SN dan ditandai oleh akumulasi lipid pada debris sel dan cast

seperti badan lemak berbentuk oval (oval fat bodies) dan fatty cast. Lipiduria lebih

dikaitkan dengan protenuria daripada dengan hiperlipidemia.

3. Tromboemboli

Sering ditemukan pada SN akibat peningkatan koagulasi intravascular. Pada SN akibat

GNMP kecenderungan terjadinya trombosis vena renalis cukup tinggi. Emboli paru dan

trombosis vena dalam (deep vena trombosis) sering dijumpai pada SN.

4. Infeksi

Terjadinya infeksi oleh kerana defek imunitas humoral, selular, dan gangguan system

komplemen. Oleh itu bacteria yang tidak berkapsul seperti Haemophilus influenzae and

Streptococcus pneumonia boleh menyebabkan terjadinya infeksi. Penurunan IgG, IgA dan

gamma globulin sering ditemukan pada pasien SN oleh kerana sintesis yang menurun atau

katabolisme yang meningkat dan bertambah banyaknya yang terbuang melalui urine.

5. Gagal ginjal akut

Gagal ginjal akut disebabkan oleh hypovolemia. Oleh kerana cairan berakumulasi di

dalam jaringan tubuh, kurang sekali cairan di dalam sirkulasi darah. Penurunan aliran

darah ke ginjal menyebabkan ginjal tidak dapat berfungsi dengan baik dan timbulnya

nekrosis tubular akut.

Prognosis

Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :

1. Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun.

2. Disertai oleh hipertensi.

3. Disertai hematuria.

4. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.

5. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal.

Pada umumnya sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik

terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relapse

berulang dan sekitar 10%  tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid.

1. Chesney RW, 1999. The idiopathic nephrotic syndrome. Curr Opin Pediatr  11 : 158-61.2. Gunawan, C.A, Sindrom Nefrotik Patogenesis dan Penatalaksanaan, Bagian/ SMF Ilmu

Penyakit Dalam Program Pendidikan Dokter Spesialis Universitas Mulawarman / RSUD A.Wahab Sjahranie Samarinda

3. Sukandar E, Sulaeman R. Sindroma nefrotik. Dalam : Soeparman, Soekaton U, Waspadji S et al (eds). Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. Jakarta : Balai Penerbit FKUI; 1990. p. 282-305.

4. Niaudet P, 2000. Treatment of idiopathic nephrotic syndrome in children. Up To Date 2000; 8.