LAPORAN KASUSPORTOFOLIO

SINDROM NEFROTIK

 

Oleh :

dr. Faradela

 

 

 

 

Oleh :

dr. Faradela

 

 

 

Kasus AsliKasus Asli

Pengobatan bersifat kontinu

Kasus sering pada anak

IDENTITAS PASIEN

ANAMNESISANAMNESIS

• Seorang pasien anak 8 tahun datang ke Poliklinik Anak RSUD Arosuka pada tanggal 11 November 2012 dengan :

Keluhan Utama :

• Sembab pada kelopak mata, perut, tungkai sejak 5 hari yang lalu.

Riwayat Penyakit Sekarang :

Sembab pada kelopak mata, perut, tungkai sejak 5 hari yang lalu.

Sembab terutama dirasakan pada pagi hari.

Batuk sejak 5 hari sebelum masuk rumah sakit. Batuk berdahak. Warna keputihan.

Sesak nafas tidak ada.

Nyeri tenggorokan (-).

Mual (-), muntah (-).

Demam (-)

Peningkatan berat badan tidak diketahui.

Riwayat koreng – koreng di kulit (-).

Nyeri punggung (-)

BAB dan BAK tidak ada keluhan

Riwayat Penyakit Dahulu :

Riwayat sembab seperti ini disangkal

Riwayat Penyakit Keluarga :• Tidak ada keluarga pasien yang menderita sembab

seperti ini.

Riwayat Pekerjaan, Kebiasaan dan Sosial Ekonomi :• Pasien adalah pelajar SD

PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan Umum : Sedang

Kesadaran : Compos mentis cooperatif

Tekanan Darah : 130/80 mmHg

Nadi : 80 kali/ menit

Nafas : 24 kali/ menit

Suhu : 37°C

Berat badan : 20 kg

Tinggi badan : 110 cm

Kulit : tidak kering, tidak sianosis

KGB : tidak ada pembesaran

Kepala : tidak ada kelainan

Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik, edem palpebra +/+.

THT : tidak ada kelainan

Leher : Tidak terdapat pembesaran kelenjar tiroid

Dada :

Bentuk dada normochest• Inspeksi : Simetris kiri-kanan, statis dan dinamis• Palpasi : Fremitus sama kiri dan kanan • Perkusi : Sonor • Auskult : Vesikuler, ronki (-), wheezing (-)

Jantung : Irama teratur, Bising (-)

Abdomen • Inspeksi : Tampak membuncit.• Palpasi : Undulasi (+)• Perkusi : Timpani, shiffting dullnes (+)• Auskultasi : Bising usus (+) normal

 

Punggung : Nyeri tekan dan nyeri ketok CVA -

Anggota Gerak : Pitting edem +/+

DIAGNOSA KERJA

Suspek Sindroma nefrotik + Common cold

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

11 November 2012Hb : 12,6 gr%Leukosit : 8.000/mm3

Trombosit : 200.000/mm3

Total Kolesterol: 325 mg/dlTrigliserida : 320 mg/dlHDL : 14 mg/dlLDL : 247 mg/dlAlbumin : 1,7 mg/d

Urinalisa:

Albumin : Positif (+ + +)

Reduksi : Negatif

Bilirubin : Negatif

Urobilin : Normal

Eritrosit : Negatif (-)

Leukosit : Positif (+)

DIAGNOSIS

Suspek Sindroma Nefrotik

TERAPI :

IVFD KaEn IB 10 tetes/i

Prednison III-III-II

Ambroxol 3xi C

Captopril 2 x 12,5 mg

Cefadroxyl syr 2 x 1 c

Salbutamol 3x2 mg

PEMERIKSAAN ANJURAN :

Pemeriksaan ureum – kreatinin

USG abdomen

Biopsi ginjal

FOLOW-UP

FOLLOW UPTgl.

KlhnPem. Fisik

Assmt TerapiKU Kes TD Nd P T Urine

12/11

Batuk, Beng-kak

Sdg CMC 130/70 88 24 36 500 cc

Sindrom Nefrotik + Common cold

IVFD KaEn IB 10 tetes/i Prednison III-III-IIAmbroxol 3xi CCaptopril 2 x 12,5 mgCefadroxil syr 2x1Salbutamol 3x2 mg

Mata : Edem palpebra +/+Abdomen : Shifting dullnes +Extremitas : Edem +/+

13/11

Albumin 1 kolf

14/11

LaboratoriumTotal protein : 3,6Albumin : 2,2

500 cc Albumin 1 kolf

Tgl.

KlhnPem. Fisik

Assmt TerapiKU Kes TD Nd Nfs T Urine

15/11

Beng-kak

Sdg CMC 130/90 90 22 36 600 cc

Sindrom Nefrotik

IVFD KaEn IB 10 tetes/i Prednison III-III-IICaptopril 2 x 12,5 mgCefadroxil syr 2x1

Mata : Edem palpebra (+/+) Abdomen : Shifting dullnes + Extremitas : Edem +/+ Laboratorium :Total protein: 3,6Albumin : 2,6

Tgl. KlhnPem. Fisik

Assmt Terapi

KU Kes TD Nd

Nfs

T Urin

17/11 Beng-kak

Sdg CMC 160/110

88 22 36 650 cc

Sindrom Nefrotik + Hipertensi

IVFD KaEn IB 10 tetes/i Prednison III-III-IICaptopril 2 x 12,5 mgCefadroxil syr 2x1Furosemid 1x20mgKSR 2x250 mg

Mata : Edem palpebra Abdomen : Shifting dullnes + Extremitas : Edem +/+

Pukul 15.30 WIB TD:120/80 mmHg

Tgl.

KlhnPem. Fisik

Assmt TerapiKU Kes TD Nd Nfs T Urin

21/11

Beng-kak

Sdg CMC 100/80 88 20 36 600 cm Sindrom Nefrotik

IVFD KaEn IB 10 tetes/i Prednison III-III-IICaptopril 2 x 12,5 mgCefadroxil syr 2x1Furosemid 1x20mgKSR 2x250 mg

P/ aff IVFD

Mata : Edem palpebraAbdomen : Shifting dullnes + Extremitas : Edem +/+

Urinalisa:Albumin ++Leukosit +Reduksi, bilirubin –Urobilin N

Tgl.

KlhnPem. Fisik

Assmt TerapiKU Kes TD Nd Nfs T Urin

27/11

Bengkak minimal

Sdg CMC 120/70 90 22 36 750 cc

Sindrom Nefrotik

Prednison III-III-IICaptopril 2 x 12,5 mgFurosemid 1x20mgKSR 2x250 mg

Mata : Edem palpebra <<Abdomen : Shifting dullnes -Extremitas : Edem +/+ <<

Rencana pulang

Tgl. KlhnPem. Fisik

Assmt TerapiKU Kes TD Nd P T

22/12

Beng-kak (-)

Sdg CMC 120/70 86 20 36 Sindrom Nefrotik (perbaikan)

Prednison II-II-IICaptopril 2 x 12,5 mg

Mata : Edem palpebra (-)Abdomen : Shifting dullnes (-)Extremitas : Edem -/-

Urinalisa:Albumin, reduksi, Billirubin, urobilin, Eritrosit, leukosit (-).

PENALARAN KLINIS

SINDROM NEFROTIK

Sering dijumpai pada anak

kumpulan gejala-gejala klinis proteinuria masif, hipoalbuminemia, hiperkolesteronemia serta edema.

Kausa SN Sindrom Nefrotik Idiopatik, Minimal Change Nephrotic Syndrome atau Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal (SNKM), NIL (Nothing In Light Microscopy).

INSIDENSI

Semua umur

Sebagian besar ( 74% ) usia 2-7 tahun

Pada anak, wanita dan pria 1:2

Pada remaja dan dewasa 1:1

ETIOLOGI

Secara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan:

1. Sindrom nefrotik primer etiologi tidak diketahui.

2. Sindrom nefrotik sekunder etiologi penyakit lain.

PATOGENESIS

Soluble Antigen Antibody Complex (SAAC)

ikatan Ag-Ab mengaktivasi complement C3 terperangkap di membran kapsula bowman mengganggu permeabilitas membran eritrosit, protein ditemukan di urin.

Perubahan Elektrokemis

Terjadi perubahan elektrokemis di membran akibat perubahan struktur.

PATOFISIOLOGI

PROTEINURIA

HIPERLIPIDEMIA

HIPOALBUMINEMIA

EDEMA

Kelainan imunologi

Peningkatan permeabilitas membran basalis glomerulus

Peningkatan katabolisme protein

Peningkatan filtrasi glomerulus terhadap

protein

Penurunan tekanan onkotik plasma

Kehilangan protein melalui saluran cerna

Perubahan cairan ekstravaskuler Edema dinding

usus

GFR normalGFR ↓

Retensi air

Penurunan volume plasma

GFR↑

 GEJALA KLINIS

Edema

Gangguan gastrointestinal

Nafsu makan menurun.

Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani.

Gangguan pernapasan

Gangguan psikososial

Hipertensi

Tanda sindrom nefrotik• proteinuria yang masif > 40 mg/m2/jam atau > 50

mg/kg/24 jam atau protein (+++)• Hipoalbuminemia < 2.5 g/dL.• Hiperlipidemia > 250 mg/dl• Hematuria mikroskopik • Fungsi ginjal tetap normal • Foto toraks efusi pleura

DIAGNOSIS

Anamnesis• Bengkak di kedua kelopak mata,perut, tungkai, atau

seluruh tubuh.

Jumlah urin yang berkurang.

Urin berwarna kemerahan.

Pemeriksaan fisis• Edema di kedua kelopak mata, tungkai, atau

adanya asites dan edema skrotum/labia. • Hipertensi.

Pemeriksaan penunjang

Urinalisis albumin secara kualitatif +2 sampai +4. Secara kuantitatif > 50 mg/kgBB/hari.

Pada sedimen oval fat bodies yakni epitel sel yang mengandung butir-butir lemak,

eritrosit, leukosit, toraks hialin dan toraks eritrosit.

Pemeriksaan darah

Protein total menurun (N:6,2-8,1 gm/100ml), albumin menurun (N: 4-5,8 gm/100ml), albumin/globulin <1 (N:3/2),

komplemen C3 normal/rendah (N:80-120 mg/100ml).

Ureum, kreatinin dan klirens kreatinin normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal, hiperkolesterolemia, dan laju endap darah yang meningkat.

Foto Thorax PA sindrom gangguan nafas pneumonia atau edema paru akut.

Pemeriksaan histologik biopsy ginjal.

Perkutan atau pembedahan bersifat invasive indikasi tertentu dan bila orang tua dan anak setuju.

DIAGNOSIS BANDING

Edema non-renal : gagal jantung kongestif, gangguan nutrisi, edema hepatal.

Glomerulonefritis akut

PENATALAKSANAAN

Remisi spontan 5-10% kasus.

Steroid gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari.

Remisi

 

Kambuh

 

Kambuh tidak

sering

Kambuh sering

 

Responsif-steroid 

Proteinuria negatif atau seangin, atau proteinuria < 4

mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut.

Proteinuria 2 + atau proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3 hari

berturut-turut, dimana sebelumnya pernah mengalami

remisi.

Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan, atau < 4 kali dalam

periode 12 bulan.

Kambuh 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal

atau 4 kali kambuh pada setiap periode 12 bulan.

Remisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja.

Dependen-

steroid

Resisten-

steroid

Responder

lambat

 

Nonresponder

awal

Nonresponder

lambat

Terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi

steroid, atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid

dihentikan.

Gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison

60 mg/m2/hari selama 4 minggu.

Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60 mg/m2/hari

tanpa tambahan terapi lain.

Resisten-steroid sejak terapi awal.

Resisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya responsif-

steroid.

Sindrom nefrotik (serangan 1)

1. Perbaiki keadaan umum penderita

Diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak.

Tingkatkan kadar albumin serum.

Berantas infeksi.

Lakukan work-up untuk diagnostik dan komplikasi.

Terapi suportif.

2. Terapi prednison

CD =4 minggu

AD/ID =4 minggu Tapp.off(remisi)

Stop

Mg 1 2 3 4 5 6 7 8

 

Remisi Remisi

CD : Continuous day : prednisone 60mg/m2/hari atau 2 mg/kgBB/hari

ID : Intermittent day : prednisone 40mg/m2/hari atau 2/3 dosis CD, diberikan 3 hari berturut turut dalam 1 minggu

AD : Pemberian prednisone berselang-seling sehari

KOMPLIKASI

Infeksi sekunder : hipoalbuminemia

Imunoglobulin rendah.

Syok : hipoalbuminemia berat (<1 gm/100 ml)

hipovolemi berat syok.

Malnutrisi atau kegagalan fungsi ginjal.

PROGNOSIS

baik, kecuali pada:Menderita untuk pertama kalinya pada umur di

bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun. Disertai oleh hipertensi. Disertai hematuria. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder. Gambaran histopatologik bukan kelainan

minimal.

+ 80% sindrom nefrotik primer respons yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid.

50% di antaranya relapse berulang ,10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid

Plan

Diagnostik• Kemungkinan penyakit yang diderita pasien ini

adalah sindrom nefrotik dengan kelainan minimal. Upaya diagnostic masih bisa dilakukan lebih optimal.

Pengobatan• Upaya pengobatan pada pasien haruslah bersifat

berkelanjutan.

Pendidikan• Dilakukan pada pasien dan keluarga. Untuk

membantu proses penyembuhan dan pemulihan. Dijelaskan bahwa penyakit yang diderita pasien haruslah dikontrol dengan teratur.

Konsultasi• Dijelaskan bahwa perlu dilakukan konsultasi jika

penyakit kambuh atau bertambah parah.  

TERIMAKASIH