pbl blok 19
DESCRIPTION
VSDTRANSCRIPT
Penanganan Defek Septum
Ventrikel (VSD)
ABSTRAK
Kata "kongenital" berarti ada saat lahir. Istilah "defek jantung bawaan" dan "penyakit jantung bawaan" sering
digunakan untuk berarti hal yang sama, tapi "defek" adalah lebih akurat. Sebuah defek terjadi ketika jantung atau
pembuluh darah dekat jantung tidak berkembang secara normal sebelum kelahiran. Defek jantung bawaan adalah
masalah struktural yang timbul dari pembentukan abnormal dari jantung atau pembuluh darah utama. Setidaknya 18
jenis yang berbeda dari defek jantung bawaan yang diakui,termasuk VSD dengan banyak variasi anatomi tambahan.
Kemajuan terbaru dalam diagnosis dan pengobatan (operasi dan kateterisasi jantung) memungkinkan untuk
memperbaiki sebagian defek, bahkan mereka pernah dianggap sia-sia.
Kata kunci: kongenital, jantung, VSD
ABSTRACT
Congenital heart defects are structural problems arising from abnormal formation of the heart or major blood vessels.
At least 18 distinct types of congenital heart defects are recognized including VSD, with many additional anatomic
variations. Recent progress in diagnosis and treatment (surgery and heart catheterization) makes it possible to fix most
defects, even those once thought to be hopeless.
Keywords: congenital, heart, VSD
Alamat Korespondensi:
Mohd Nur Haziq Bin Noor Hamizam Shah, 102011431
Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana,
Jalan Arjuna Utara No.6 Jakarta Barat 11510.
Penanganan Defek Septum Ventrikel (VSD) 1
LATAR BELAKANG
Sebuah ventrikel septal defect ( VSD ) adalah lubang atau defek di septum yang membagi 2 ruang
bawah jantung , sehingga terjadi sambungan antara rongga ventrikel . VSD mungkin terjadi sebagai
anomali primer, dengan atau tanpa defek jantung terkait utama tambahan. Hal ini juga dapat terjadi
sebagai komponen tunggal dari berbagai anomali intrakardiak , termasuk tetralogi Fallot ( TOF ) ,
defek atrioventrikular lengkap ( AV ) canalis, transposisi arteri besar, dan transposisi dikoreksi .
Istilah defek septum ventrikel mengacu pada VSD terisolasi , atau defek dalam hati dengan
AV konkordansi . Artinya, atrium yang melekat pada ventrikel yang benar dan arteri biasanya
terkait ( arteri besar yang timbul dari ventrikel yang tepat ) , dengan tidak ada lesi utama lainnya .
VSD terisolasi terjadi pada sekitar 2-6 dari setiap 1000 kelahiran hidup dan menyumbang lebih dari
20 % dari semua penyakit jantung bawaan . Setelah katup aorta bikuspid , VSD paling sering
ditemui cacat jantung bawaan .
Gejala-gejala dan temuan fisik yang terkait dengan defek ventricular septal ( VSD )
tergantung pada ukuran defek dan besarnya shunt kiri - ke-kanan , yang , pada gilirannya ,
tergantung pada resistensi relatif sirkulasi sistemik dan paru.
Radiografi torax , magnetic resonance imaging ( MRI ) , dan elektrokardiografi ( EKG )
semua dapat memberikan informasi yang berguna dalam pemeriksaan dari VSD . Meskipun
kateterisasi jantung merupakan bagian standar dari evaluasi di masa lalu , echocardiography rinci
sekarang lebih disukai di sebagian besar lembaga.
Anak-anak dengan VSD kecil tidak menunjukkan gejala dan memiliki prognosis jangka
panjang yang sangat baik . Baik terapi medis atau terapi bedah tidak diindikasikan . Pada anak-anak
dengan VSD sedang atau besar , uji coba terapi medis diindikasikan untuk mengelola gejala gagal
jantung kongestif ( CHF ) karena banyak VSD dapat menjadi lebih kecil dengan berjalannya
waktu . CHF tidak terkontrol dengan kegagalan pertumbuhan dan infeksi pernafasan berulang
merupakan indikasi untuk pembedahan . Baik usia maupun ukuran pasien dipertimbangkan untuk
operasi.
ANATOMI
VSD adalah defek perkembangan septum interventrikular , dimana komunikasi antara rongga dari 2
ventrikel diamati . Sejak tahun 1979 , real-time 2 - dimensi ( 2D ) echocardiography telah secara
dramatis meningkatkan penilaian anatomi noninvasif defek septum ventrikel .
Penanganan Defek Septum Ventrikel (VSD) 2
Gambar 1. Anatomi Jantung Normal Manusia
Gambar 2. Gambaran Anatomis Jantung yang Menderita VSD
Embriologi
Pada usia kehamilan 4-8 minggu , ruang ventrikel tunggal efektif dibagi menjadi 2 ruang .
Pembagian ini dilakukan dengan fusi bagian membran dari septum interventrikular , bantal
endocardial , dan bulbous cordis ( bagian proksimal dari arteriosus truncus ) .
Bagian berotot dari septum interventrikular tumbuh ke atas ketika setiap ventrikel membesar
ruang , akhirnya bertemu dengan punggung kanan dan kiri bulbous cordis . Tepi kanan bergabung
dengan katup trikuspid dan bantal endocardial , memisahkan katup pulmonal dari katup trikuspid .
Tepi kiri bergabung dengan punggung septum interventrikular , meninggalkan cincin aorta pada
kontinuitas dengan cincin mitral .
Bantal endocardial berkembang bersamaan dan akhirnya menyatu dengan punggung bulbar
Penanganan Defek Septum Ventrikel (VSD) 3
dan bagian otot septum . Jaringan fibrous dari bagian membran septum interventrikular membuat
penutupan akhir dan memisahkan 2 ventrikel .
Struktur Septum Interventrikular
Septum interventricular adalah struktur yang kompleks lengkung yang dapat dibagi menjadi 4 zona
berdasarkan landmark anatomi di ventrikel kanan ( RV ) .
4 bagian septum interventrikular adalah sebagai berikut:
Septum Inlet - Wilayah ini berdinding halus dan memanjang dari lampiran septum dari
katup trikuspid ke lampiran distal aparat tensor trikuspid , yang juga disebut septum kanal
AV.
Septum trabekular - Zona trabecular apikal memisahkan trabekulasi kasar RV dari yang
halus yang terlihat pada ventrikel kiri ( LV ) , juga dikenal sebagai otot septum atau sinus
septum ventrikel.
Outlet ( infundibular ) septum - Daerah ini berdinding halus dan dipisahkan dari bagian
trabekulasi RV oleh septum band dari marginalis trabecula , ia juga disebut sebagai band
parietal atau septum conal distal , dan cacat di daerah ini dapat disebut defek septum conal.
Membran septum - wilayah ini , merupakan bagian yang terakhir dan bagian terkecil dari
septum interventrikular , terletak di antara anterior dan selebaran trikuspid septum dan
bawah kanan dan katup noncoronary dari katup aorta.
3 komponen otot septum interventrikular dijelaskan di atas berbatasan dengan septum membran dan
menjalar keluar sebagai segitiga , dengan apeks menyentuh septum ini .
Di jantung normal, katup trikuspid dan mitral yang melekat pada septum ventrikel pada
ketinggian berbeda , sehingga lampiran katup trikuspid apikal relatif terhadap lampiran katup
mitral. Oleh karena itu , sebagian dari septum interventrikular , yang disebut septum AV , terletak di
antara atrium kanan ( RA ) dan LV . Bagian ini terdiri dari bagian membran anterior dan bagian otot
posterior dan biasanya hadir di sebagian besar hati dengan VSD terisolasi .
Dalam aspek anterior , lampiran katup trikuspid membagi daerah septum membran menjadi
komponen interventricular ( antara LV dan RV ) dan komponen AV ( antara LV dan RA ) . Bila VSD
terisolasi , komponen AV septum membran biasanya utuh.
Penanganan Defek Septum Ventrikel (VSD) 4
Klasifikasi Defek Septum Ventrikular
Banyak klasifikasi VSD telah diusulkan . Berikut ini adalah ringkasan dari klasifikasi yang
mendasari yang pembedahan dan berguna secara klinis .
Gambar 3. Skema Representasi Dari Lokasi Berbagai Jenis Ventricular Septal Defect ( VSD ) dari
aspek ventrikel kanan . A = Ganda berkomitmen defek subarterial septum ventrikel , B =
Perimembranous VSD , C = Inlet atau kanal atrioventrikular VSD , D = Defek Muskular Septum
Ventrikel.
Perimembranous ( infracristal , conoventricular ) VSD terletak pada aliran saluran LV tepat
di bawah katup aorta . Karena ianya terjadi pada septum membran dengan defek di bagian otot yang
berdekatan pada septum , mereka di subklasifikasi sebagai inlet perimembranous , outlet
perimembranous , atau perimembranous muskular . Ini adalah jenis yang paling umum dari VSD
dan termasuk 80 % dari kerusakan tersebut .
VSD Perimembranous berhubungan dengan kantong atau aneurisma dari selebaran septum
dari katup trikuspid , yang sebagian atau seluruhnya dapat menutup defek tersebut . Selain itu, shunt
LV -to - RA mungkin terkait dengan defek ini .
Penanganan Defek Septum Ventrikel (VSD) 5
Supracristal ( conal septum , infundibular , subpulmonic , subarterial , subarterial ganda
berkomitmen , outlet) VSD termasuk dalam 5-8 % dari VSD terisolasi di Amerika Serikat, tetapi 30
% dari defek tersebut di Jepang . Defek ini terletak di bawah katup pulmonal dan berkomunikasi
dengan saluran RV outflow di atas puncak supraventricular dan berkaitan dengan regurgitasi aorta
sekunder untuk prolaps aorta .
PATOFISIOLOGI
Sebuah defek pada septum interventrikular memungkinkan komunikasi antara sirkulasi sistemik dan
sirkulasi paru . Akibatnya , arus bergerak dari daerah tekanan tinggi ke daerah tekanan rendah
yaitu , dari LV ke RV ( shunt kiri - ke-kanan ) . Efek patofisiologis dari VSD berasal dari efek
hemodinamik sekunder shunt kiri ke kanan dan dari perubahan dalam pembuluh darah paru .
Shunt Kiri – Ke – Kanan
Sebuah shunt kiri – ke – kanan di tingkat ventrikel memiliki 3 konsekuensi hemodinamik :
Peningkatan beban volume LV
Berlebihan aliran darah ke paru
Mengurangi cardiac output sistemik
Aliran darah melalui defek dari LV ke dalam RV mengakibatkan darah beroksigen
memasuki arteri pulmonalis ( PA ) . Penambahan darah ekstra ke dalam sirkulasi aliran paru yang
normal dari vena cava meningkatkan aliran darah ke paru-paru dan kemudian meningkatkan aliran
balik vena paru ke atrium kiri ( LA ) dan akhirnya ke LV . Hal ini meningkatkan hasil volume LV
dan menyebabkan dilatasi LV dan kemudian hipertrofi . Ini meningkatkan tekanan akhir diastolik
dan juga tekanan LA , kemudian meningkatkan tekanan vena pulmonal .
Peningkatan aliran darah paru meningkatkan tekanan kapiler paru , yang dapat
meningkatkan cairan interstitial paru . Bila kondisi ini parah, pasien dapat datang dengan
komplikasi edema paru . Oleh karena itu , baik tekanan PA dan tekanan vena pulmonal meningkat
pada VSD . Peningkatan tekanan vena paru tidak terlihat dengan defek septum atrium : Tekanan
darah dalam LA rendah karena darah mudah dapat keluar dari ruangan tersebut melalui komunikasi
atrium .
Akhirnya , darah didorong melalui VSD menjauhi dari aorta , penurunan cardiac output
akan terjadi , dan mekanisme kompensasi dirangsang untuk mempertahankan perfusi organ yang
Penanganan Defek Septum Ventrikel (VSD) 6
memadai . Mekanisme ini termasuk peningkatan sekresi katekolamin dan garam dan retensi air
melalui sistem renin - angiotensin .
Tingkat shunt kiri - ke-kanan menentukan besarnya perubahan yang dijelaskan di atas .
Shunt kiri ke kanan tergantung pada 2 faktor , yang satu adalah anatomi dan fisiologis lainnya .
Faktor anatomi adalah ukuran VSD . ( Lokasi VSD tidak relevan dalam hal tingkat shunt . )
Dalam jantung normal , tekanan RV adalah sekitar 25-30 % yang dari LV . Dalam VSD besar ,
perbedaan tekanan ini tidak lagi dipertahankan , karena lubang besar tidak menawarkan resistensi
terhadap aliran darah . Akibatnya , defek ini disebut VSD nonrestrictive .
Di sisi lain , dalam VSD kecil , perbedaan tekanan normal antara ventrikel dipertahankan .
Cacat ini disebut VSD restriktif karena aliran darah di seluruh defek agak dibatasi , sehingga
perbedaan tekanan normal dipertahankan .
Faktor fisiologis adalah hambatan dari pulmonary vascular bed .
Perubahan Pembuluh Darah Paru
Istilah hipertensi paru , resistensi paru tinggi , dan penyakit pembuluh darah paru sering di
bingungkan . Hipertensi pulmonal hanya menunjukkan tekanan darah tinggi di sirkuit paru ,
tergantung pada durasi, mungkin reversibel . Resistensi paru merupakan fungsi dari berbagai
faktor , termasuk usia , ketinggian , hematokrit , dan diameter arteriol paru .
Neonatus telah meningkatkan resistensi sekunder kepada peningkatan media arteriol paru ,
ini mengurangi diameter efektif dari kapal . Selain itu, neonatus memiliki polisitemia relatif.
Peningkatan hambatan paru biasanya menurun pada tingkat dewasa dengan 6-8 minggu .
Penyakit pembuluh darah paru merupakan kondisi ireversibel dan dapat terjadi dari waktu
ke waktu pada individu dengan shunt kiri - ke-kanan yang besar . Hal ini juga dapat terjadi karena
tidak adanya shunt , kondisi ini disebut hipertensi pulmonal primer. Konsekuensi utama dari
penyakit obstruktif vaskuler paru adalah perubahan vaskular ireversibel dan resistensi paru sama
dengan atau melebihi resistensi sistemik .
Riwayat alami VSD memiliki spektrum yang luas , mulai dari penutupan spontan untuk
Penanganan Defek Septum Ventrikel (VSD) 7
gagal jantung kongestif ( CHF ) sampai mati di awal masa bayi . Penutupan spontan sering terjadi
pada anak-anak , biasanya terjadi pada usia 2 tahun . Penutupan jarang setelah usia 4 tahun .
Penutupan yang paling sering diamati dalam defek otot ( 80 % ) , diikuti oleh defek
perimembranous ( 35-40 % ) . VSD Outlet memiliki insiden rendah penutupan spontan, dan VSD
inlet tidak menutup .
Penutupan dapat terjadi dengan cara hipertrofi septum , pembentukan jaringan fibrosa , tag
subaortic , aposisi dari selebaran septum dari katup trikuspid , atau ( dalam kasus yang jarang )
prolaps selebaran dari katup aorta . Ketika VSD perimembranous menutup karena perkembangan
jaringan fibrosa atau aposisi dari katup trikuspid , aneurisme dari septum interventrikular mungkin
muncul .
VSD kecil yang tidak spontan menutup umumnya dikaitkan dengan prognosis yang baik .
Pasien beresiko untuk endokarditis infektif , tapi VSD otot kecil tidak menimbulkan kemungkinan
yang merugikan lainnya .
ETIOLOGI
Untuk keperluan analisis etiologi , pengelompokan jenis defek yang disebutkan sebelumnya (lihat
Anatomi ) sesuai dengan mekanisme patogen potensial menguntungkan . Berikut klasifikasi
patologis memungkinkan perbandingan cacat serupa :
VSD Subarterial dapat diklasifikasikan sebagai kelainan migrasi jaringan ectomesenchymal
VSD Perimembranous dapat diklasifikasikan sebagai kelainan aliran darah intrakardiak
VSD Muscular dapat diklasifikasikan sebagai kelainan pada kematian sel
Tipe III inflow VSD dapat diklasifikasikan sebagai kelainan dari matriks ekstraseluler dan
cacat pada bantalan endokardium
Faktor Ibu
Diabetes ibu telah lama dikenal sebagai faktor risiko untuk malformasi kardiovaskular kongenital
( CCVMs ) . Risiko CCVMs tetap tinggi untuk bayi perempuan dengan kadar fenilalanin yang
tinggi dan tidak terkontrol.
Faktor Risiko Genetik
Faktor risiko genetik didefinisikan sebagai kejadian sebelumnya defek bawaan kardiovaskular
Penanganan Defek Septum Ventrikel (VSD) 8
dalam keluarga . Sebuah riwayat keluarga defek jantung atau noncardiac baik orang tua atau
saudara sebelumnya merupakan faktor risiko utama .
Insiden VSD pada saudara kandung pasien dengan kelainan yang sama adalah sekitar 3 kali
dari populasi umum . VSD telah dilaporkan pada kembar identik , namun frekuensi kejanggalan
yang tinggi, bahkan pada kembar identik .
Defek jantung bawaan familial sering sesuai dengan fenotip dan mekanisme perkembangan .
Di antara kasus dengan VSD , kejadian sebelumnya transposisi , tetralogy of Fallot ( TOF ) , dan
truncus arteriosus lebih tinggi dari yang diharapkan .
EPIDEMIOLOGI
Statistik Amerika Serikat
VSD mempengaruhi 2-7 % dari kelahiran hidup . Daerah pasien tinggal dapat mempengaruhi
prevalensi VSD. Misalnya , VSD otot kecil yang paling mungkin untuk diidentifikasi di daerah
perkotaan , mungkin karena akses siap untuk kesehatan canggih di lokasi tersebut .
Sebuah studi echocardiographic mengungkapkan tingginya insiden 5-50 VSD per 1000 bayi
baru lahir . Kecacatan dalam penelitian ini adalah VSD otot kecil terbatas, yang biasanya spontan
menutup pada tahun pertama kehidupan .
VSD merupakan lesi paling umum di banyak sindrom kromosom , termasuk trisomi 13 ,
trisomi 18 , trisomi 21 , dan sindrom relatif jarang . Namun, dalam lebih dari 95 % pasien dengan
VSD , defek tidak berhubungan dengan kelainan kromosom .
Demografi Berhubungan Dengan Seks
VSD lebih umum pada pasien wanita dibandingkan pada pasien laki-laki ( 56 % vs 44 % ) .
Kejadian kelainan migrasi jaringan ectomesenchymal (yaitu , subarterial stopkontak VSD ) adalah
tertinggi di anak laki-laki .
Demografi Berhubungan Dengan Ras
Defek ganda berkomitmen atau outlet terjadi paling umum pada populasi Asia. Ini merupakan 5 %
dari cacat di Amerika Serikat Amerika Serikat tetapi 30 % dari mereka dilaporkan di Jepang .
Penanganan Defek Septum Ventrikel (VSD) 9
PROGNOSIS
Anak-anak dengan VSD kecil tidak menunjukkan gejala dan memiliki prognosis jangka panjang
yang sangat baik . Hasil dari terapi medis untuk anak-anak dengan VSD sedang atau besar
bervariasi , sebagai berikut .
Banyak bayi membaik, menunjukkan bukti adanya penurunan bertahap dalam besarnya
shunt kiri - ke-kanan antara usia 6 dan 24 bulan . Hal ini penting untuk menilai penyebab penurunan
aliran kiri - ke-kanan , yang dapat mencerminkan peningkatan resistensi vaskuler paru ( PVR ) ,
pengurangan ukuran relatif cacat , atau hipertrofi saluran keluar RV, mengakibatkan obstruksi
fungsional atau anatomis .
Sebagian besar anak dengan VSD tetap dalam kondisi stabil atau membaik setelah bayi.
Gagal jantung jarang terjadi setelah bayi. Anemia , infeksi saluran pernapasan , endokarditis , atau
pengembangan lesi terkait ( misalnya , insufisiensi aorta ) dapat memicu kambuhnya gejala .
Beberapa pasien yang mengembangkan penyakit obstruktif vaskuler paru berat dengan
dominan kanan-ke - kiri shunt ( sindrom Eisenmenger ) pada saat rujukan membutuhkan terapi
simtomatik . Sianosis semakin meningkat , dan kapasitas latihan berkurang .
Reduksi sel darah merah ( RBC ) dengan cara transfusi tukar parsial - bisa meringankan
gejala yang berhubungan dengan polisitemia yang ekstrim ( misalnya , sakit kepala , kelelahan
ekstrim ). Angka kematian bedah saat ini kurang dari 2 % untuk VSD terisolasi . Pilih pasien
dengan VSD mungkin menjadi kandidat untuk paru-paru atau transplantasi jantung - paru .
MANIFESTASI KLINIS
Gejala-gejala dan temuan fisik yang terkait dengan defek ventricular septal ( VSD ) tergantung pada
ukuran dari defek dan besarnya shunt kiri - ke-kanan . Defek diamati pada pasien dewasa biasanya
kecil atau sedang karena sebagian besar pasien dengan defek besar terisolasi datang ke medis dan ,
seringkali , indikasi bedah pada awal kehidupan .
VSD kecil
Biasanya , pasien memiliki gejala ringan atau asimtomatik . Bayi-bayi yang paling sering dibawa ke
perhatian ahli jantung karena murmur terdeteksi ketika dilakukan pemeriksaan rutin . Pemakanan
atau berat badan biasanya tidak terpengaruh .
Penanganan Defek Septum Ventrikel (VSD) 10
VSD moderat
Bayi mungkin memiliki keringat berlebihan sebagai akibat dari peningkatan saraf simpatik.
Berkeringat ini kelihatan terutama selama feeding. Sebuah gejala penting adalah kelelahan dengan
makan . Karena makan menghasilkan kebutuhan untuk meningkatkan cardiac output , kegiatan ini
dapat membuka kedok intoleransi latihan bayi .
Sebuah tanda sensitif mungkin kurangnya pertumbuhan yang memadai , yang
disebabkan oleh kebutuhan kalori meningkat dan ketidakmampuan bayi untuk memberi makan
yang adekuat. Infeksi pernapasan sering dapat terjadi sekunder untuk kongesti paru .
Gejala klinis yang dimulai sebagai resistensi vaskuler paru ( PVR ) menurun , mungkin jelas
terlihat pada usia 2-3 bulan . Mereka cenderung terjadi lebih awal pada bayi prematur dibandingkan
bayi penuh panjang karena PVR menurun sebelumnya di bekas daripada di kedua.
VSD besar
Gejala dan tanda-tanda serupa, tetapi lebih parah , yang diamati pada bayi dengan defek moderat.
Gejala dapat terjadi kemudian karena penurunan tertunda dalam tekanan pembuluh darah paru .
Kurang berat badan dan infeksi pernapasan yang sering adalah umum.
Sindrom Eisenmenger , atau VSD dengan Penyakit Pembuluh Darah Paru yang Parah
Pada saat istirahat , pasien mungkin tidak memiliki gejala . Dengan berolahraga , gejala yang timbul
seperti dyspnea , sianosis , nyeri dada , sinkop , dan hemoptisis.
PEMERIKSAAN FISIK
Pada pasien dengan VSD kecil , penemuan fisik terutama terdiri dari manifestasi jantung itu sendiri.
Pada pasien dengan defek sedang sampai besar , pertumbuhan mungkin akan terpengaruh ke titik di
mana kelainan kelihatan jelas pada pemeriksaan umum.
Murmur terdengar di awal masa bayi , yang menghilang pada usia 1 tahun , mungkin
mewakili penutupan spontan defek .
VSD Kecil
Pasien mungkin memiliki tanda-tanda vital normal . Splitting fisiologis S2 biasanya dipertahankan .
Penanganan Defek Septum Ventrikel (VSD) 11
Karakteristik yang keras , holosystolic murmur adalah paling keras di sepanjang perbatasan sternal
kiri bawah ( LSB ) , dan bersifat lokal . Defek kecil dapat menghasilkan suara bernada tinggi atau
melengking . Murmur ini biasanya terdeteksi setelah PVR menurun sekitar usia 4-8 minggu .
VSD Moderat
Bayi sering memiliki panjang normal dan penurunan berat badan. Penambahan berat badan yang
minimal merupakan indikator yang sensitif dari gagal jantung kongestif ( CHF ) . Bayi mungkin
memiliki takipnea ringan , takikardia , dan pembesaran hati . Kegiatan prekordial dititikberatkan .
Murmur dengan defek berukuran sedang biasanya berhubungan dengan thrill . Sebuah
holosystolic murmur keras yang paling menonjol di sekitar LSB. Intensitas komponen paru
biasanya normal atau sedikit meningkat . Selain holosystolic murmur yang keras , rumble diastolik
dapat dideteksi di daerah mitral . Rumble ini menunjukkan stenosis mitral fungsional sekunder
shunt kiri - ke-kanan yang besar.
VSD Besar
Seperti dengan defek moderat , tanda-tanda CHF hadir . Tanda-tanda kardinal gagal jantung
termasuk takikardia , takipnea , dan hepatomegali . Selain itu, kardiomegali hadir dan membantu
dalam membedakan gagal jantung dari kondisi pernapasan (misalnya , bronkiolitis ) . Murmur
adalah holosystolic tapi tidak lokal dan biasanya berhubungan dengan rumble diastolik .
VSD biasanya tidak terkait dengan sianosis. Dengan demikian , sianosis sejak lahir
menunjukkan lesi lebih rumit daripada VSD terisolasi . Terjadinya sianosis setelah bayi
menunjukkan pembalikan shunt . Pasien dengan VSD besar dan peningkatan PVR sering muncul
baik di masa kanak-kanak karena aliran darah di sirkuit sistemik dan paru mereka seimbang .
Sindrom Eisenmenger , atau VSD Dengan Penyakit Pembuluh Darah Paru yang Parah
Anak-anak dengan sindrom Eisenmenger mungkin memiliki tachypnea hanya dengan olahraga dan
tidak tenteram . Mereka mungkin hanya sedikit sianosis pada saat istirahat tetapi kemudian
bertambah sianosis setelah melakukan olahraga .
KOMPLIKASI
Eisenmenger kompleks adalah komplikasi VSD yang paling parah. Hipertensi pulmonal menetap
dan ireversibel berkembang , mengakibatkan pembalikan shunt kiri ke kanan kepada shunt kanan-
ke - kiri .
Penanganan Defek Septum Ventrikel (VSD) 12
Insufisiensi aorta sekunder dikaitkan dengan prolaps daun katup aorta . Hal ini jarang
terjadi pada anak-anak muda dari 2 tahun . Komplikasi ini diamati hanya pada 5 % pasien dengan
VSD . Insiden lebih tinggi pada VSD supracristal dibandingkan VSD perimembranous .
Perkembangan regurgitasi aorta dalam hubungan dengan ganda berkomitmen
subarterial VSD adalah fenomena terkenal . Aortic regurgitasi adalah karena cusp koroner kanan
kurang didukung dan dikombinasikan dengan efek Venturi dihasilkan oleh jet VSD , sehingga
mengakibatkan cusp prolaps .
Obstruksi ventrikel kanan ( RV ) outflow tract tercatat dalam 7 % dari kohort besar VSD
di Perancis . Para peneliti mencatat obstruksi menjadi infundibular . Angiocardiographic
menunjukkan bahwa obstruksi paling sering sekunder kepada anomali bundel otot dan jarang
infundibular .
Endokarditis infektif jarang terjadi pada anak-anak muda dari 2 tahun . Dengan adanya
endokarditis infektif dalam sirkulasi paru , penting untuk mencatat RPK pasien dan perlu cermat
untuk menyelidiki shunt kiri - ke-kanan dengan cara echocardiography . Dengan VSD , baik
sirkulasi sistemik dan paru mungkin akan terpengaruh , maka, vegetasi memanifestasikan di kedua
sisi .
DIFERENSIAL DIAGNOSTIK
Selain kondisi yang tercantum dalam diferensial diagnosis ventrikel septal defect (VSD), masalah
lain yang perlu dipertimbangkan adalah sebagai berikut:
VSD dengan defek terkait
Atrioventrikular (AV) defek septum
Subaortic stenosis ringan atau sedang
Paten Ductus Arteriosus
Stenosis paru, infundibular
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Foto rontgen toraks , magnetic resonance imaging ( MRI ) , dan elektrokardiografi ( EKG ) semua
dapat memberikan informasi yang berguna dalam hasil pemeriksaan dari ventrikel septal defect
Penanganan Defek Septum Ventrikel (VSD) 13
( VSD ) .
Meskipun kateterisasi jantung merupakan bagian standar dari evaluasi VSD di masa lalu ,
echocardiography rinci sekarang lebih disukai di sebagian besar institusi . Ekokardiografi
memberikan informasi yang diperlukan untuk pembedahan penutupan defek. Kateterisasi jantung
digunakan terutama dalam 2 pengaturan berikut :
Reaktivitas hipertensi pulmonal yang tidak diketahui
Defek kecil sampai sedang dengan pembesaran ventrikel kiri ringan ( LV ) , dalam
pengaturan ini , kateterisasi jantung berguna untuk menilai secara definitif rasio aliran paru -
to - sistemik ( Qp : Qs ) , yang dapat membantu pengambilan keputusan tentang kebutuhan
untuk operasi (meskipun MRI dapat memberikan informasi ini secara non-invasif )
Radiografi
Foto rontgen toraks dapat mengungkapkan hal-hal berikut :
VSD kecil
Ukuran jantung normal
Vaskularisasi paru normal
VSD sedang atau besar
Peningkatan siluet jantung
Peningkatan tanda vaskuler paru dengan segmen arteri pulmonalis utama ( PA ) kelihatan
jelas.
Pembesaran atrium kiri ( LA ) , yang terlihat pada radiografi lateral
VSD besar dengan peningkatan resistensi pembuluh darah paru ( PVR )
Ventrikel kanan ( RV ) hipertrofi dengan apeks jantung diputar sedikit ke atas , ke kiri , dan
posterior
Echocardiography
Echocardiography dua dimensi, dengan Doppler echocardiography dan warna pencitraan aliran ,
dapat digunakan untuk menentukan ukuran dan lokasi hampir semua VSD . Doppler
echocardiography menyediakan informasi fisiologis tambahan (misalnya , tekanan RV , tekanan
PA , dan perbedaan tekanan interventriculare ) .
Pengukuran diameter LA dan LV menyediakan informasi semikuantitatif tentang volume
Penanganan Defek Septum Ventrikel (VSD) 14
shunt . Ukuran defek sering dinyatakan dalam ukuran akar aorta . Defek yang mendekati ukuran
akar aorta diklasifikasikan sebagai besar , mereka yang sepertiga sampai dua pertiga dari diameter
aorta diklasifikasikan sebagai moderat , dan mereka yang kurang dari sepertiga dari diameter akar
aorta diklasifikasikan sebagai kecil .
Lokasi yang tepat dan ukuran VSD dapat ditentukan dengan menggabungkan pandangan
subkostal dan apikal dilihat 4 -ruang dengan pendek dan panjang sumbu - sumbu pandangan
parasternal (lihat gambar di bawah ) .
Gambar 4. Apikal Dilihat 4 -Ruangan . A : Gambar menunjukkan defek inlet besar . Defek adalah
posterior dan pada tingkat katup atrioventrikular . B : Gambar menunjukkan midmuscular defek
septum ventrikel kecil . LA = Kiri atrium , LV = Kiri ventrikel , PA = arteri paru , RA = atrium
kanan , RV = ventrikel kanan .
Magnetic Resonance Imaging
MRI adalah alat tambahan yang berguna , tetapi jarang diperlukan untuk diagnosis VSD . Sebagai
aturan , itu digunakan hanya ketika ultrasonografi tidak layak atau bila temuan ultrasonografi tidak
menunjang diagnostik.
Namun, karena data MRI tentang aliran sistemik dan pulmonal telah divalidasi dengan baik
dan berkorelasi dengan data kateterisasi , salah satu indikasi untuk penggunaan MRI adalah evaluasi
VSD yang dinilai menjadi batas selama echocardiography dalam hal tingkat shunt kiri - ke-kanan .
Untuk defek tersebut , Qp : Qs dapat membantu dokter dalam membuat keputusan apakah akan
melanjutkan dengan pembedahan .
Penanganan Defek Septum Ventrikel (VSD) 15
Elektrokardiografi
Pada pasien dengan VSD kecil , temuan EKG normal .
Pada pasien dengan VSD berukuran sedang dan dengan shunt kiri - ke-kanan moderat atau
besar dengan volume overload di LV , LV hipertrofi adalah aturan . Hipertrofi ventrikel adalah
umum . Ini dapat bermanifestasi sebagai kompleks equifasik kompleks midprecordial dengan
voltage yang besar ( > 50 mm ) pada sadapan midprecordial , suatu peristiwa yang dikenal sebagai
fenomena Katz - Wachtel . Defek Inlet mungkin berhubungan dengan deviasi kiri sumbu frontal
pesawat QRS dengan gelombang Q di lead I dan aVL .
Pada pasien dengan VSD besar dan tekanan ventrikel yang sama , akan muncul RV
hipertrofi . Pada pasien dengan aliran darah paru yang banyak , LA hipertrofi dibuktikan dengan
gelombang P bifasik di sadapan I , aVR , dan V6 , dengan defleksi negatif di V1 .
MEDIKA MENTOSA & NON-MEDIKA MENTOSA
Anak-anak dengan defek ventrikel septal kecil ( VSD ) tidak bergejala dan memiliki prognosis
jangka panjang yang sangat baik . Baik terapi medis atau terapi bedah tidak diindikasikan . Terapi
profilaksis antibiotik terhadap endokarditis tidak lagi ditunjukkan dalam banyak kasus . Untuk
informasi lebih lanjut , lihat 2007 American Heart Association rekomendasi untuk Profilaksis
antibiotik untuk Endokarditis . Pemeliharaan kebersihan mulut yang baik adalah sangat penting
dalam mengurangi risiko endokarditis .
Pada anak-anak dengan VSD sedang atau besar , uji coba terapi medis diindikasikan untuk
mengelola gejala gagal jantung kongestif ( CHF ) karena banyak VSD dapat menjadi lebih kecil
dengan waktu .
CHF terkontrol dengan kegagalan pertumbuhan dan infeksi pernafasan berulang merupakan
indikasi untuk pembedahan .
Defek yang besar tanpa gejala terkait dengan tekanan arteri pulmonalis meningkat ( PA )
sering membaik apabila bayi berusia kurang dari 1 tahun , biasanya sekitar usia 6 tahun . Perbaikan
bedah diindikasikan pada anak yang lebih tua tanpa gejala dengan tekanan paru yang normal jika
rasio aliran paru -to - sistemik ( Qp : Qs ) lebih besar dari 2:1 .
Penanganan Defek Septum Ventrikel (VSD) 16
Prolaps cusp katup aorta merupakan indikasi untuk operasi walau VSD kecil . Perbaikan dini
dapat mencegah perkembangan dari insufisiensi aorta . Resistensi paru tinggi dapat dipertahankan
pada beberapa pasien meskipun terapi diarahkan pada VSD dan mungkin , pada kenyataannya,
merupakan penyakit utama dari pembuluh paru .
Medika Mentosa
Terapi yang digunakan untuk mengelola gejala CHF pada anak dengan VSD sedang atau besar
mungkin termasuk yang berikut :
Peningkatan pasokan kalori dari menyusui untuk memastikan berat badan bertambah dan
memadai - Kadang-kadang, makanan oral harus dilengkapi dengan tabung feed sebab bayi
yang menderita CHF mungkin tidak dapat mengkonsumsi kalori yang cukup untuk
mendapatkan berat badan yang ideal.
Diuretik ( misalnya furosemide ) untuk mengurangi kongesti paru - Furosemid biasanya
diberikan dalam dosis 1-3 mg / kg / d dibagi dalam 2 atau 3 dosis , hasil pengobatan
furosemide jangka panjang mengakibatkan hiperkalsemia, kerusakan ginjal dan gangguan
elektrolit.
Angiotensin - converting enzyme ( ACE ) inhibitor ( misalnya , kaptopril dan enalapril ) -
Obat-obat ini mengurangi tekanan sistemik dan paru ( yang terakhir untuk tingkat yang lebih
besar ) , sehingga mengurangi shunt kiri - ke-kanan
Digoxin ( mg / kg / d 5-10 ) - ini dapat diindikasikan jika diuresis dan pengurangan afterload
tidak meringankan gejala.
Perbaikan Defek Intracardiac
Pembedahan
Saat ini, pembedahan menggunakan cardiopulmonary bypass adalah terapi bedah yang lebih
disukai di sebagian besar pusat perubatan . Kebanyakan VSD perimembranous dan inlet diperbaiki
melalui pendekatan bedah transatrial . Defek pada septum outlet didekati melalui katup pulmonal .
Defek otot multipel, terutama di dekat apex, menimbulkan masalah yang sulit .
Terapi Transkateter tetap merupakan pendekatan eksperimental . Sebuah operasi hibrida adalah
prosedur bersama yang melibatkan ahli jantung intervensi dan ahli bedah jantung , yang bersamaan
mengoptimalkan pengelolaan bedah penyakit jantung bawaan yang kompleks . Pendekatan ini dapat
Penanganan Defek Septum Ventrikel (VSD) 17
digunakan untuk beberapa VSD mana VSD perimembranous diperbaiki melalui pembedahan dan
VSD otot ditutup dengan perangkat transkateter .
Obat-obatan yang digunakan dalam pengelolaan ventricular septal cacat ( VSD ) termasuk
diuretik , angiotensin -converting enzyme (ACE ) inhibitor , dan glikosida jantung .
1. Diuretik Loop
Diuretik mempromosikan ekskresi air dan elektrolit oleh ginjal . Mereka digunakan dalam
pengobatan hipertensi, gagal jantung , dan hati , ginjal , atau penyakit paru ketika retensi garam dan
air telah mengakibatkan edema atau ascites .
Furosemide ( Lasix )
Furosemide meningkatkan ekskresi air dengan mengganggu sistem co-transport klorida - mengikat,
yang menghambat reabsorpsi natrium dan klorida di lingkaran asenden Henle dan tubulus ginjal
distal . Dosis tergantung individual . Tergantung pada respon , pemberian furosemide dengan
penambahan sebesar 20-40 mg tidak lebih cepat dari 6-8 jam setelah dosis sebelumnya hingga
diuresis diinginkan terjadi . Pada bayi , titrasi dengan penambahan sebesar 1 mg / kg sampai efek
yang memuaskan tercapai.
2. ACE Inhibitor
ACE inhibitor yang digunakan untuk mengobati gagal jantung kongestif ( CHF ) . Mereka mungkin
digunakan untuk mengobati afterload sistemik .
Captopril
Kaptopril mencegah konversi angiotensin I menjadi angiotensin II , suatu vasokonstriktor kuat ,
menurunkan sekresi aldosteron . Hal ini dapat berguna dalam mengurangi afterload sistemik .
Enalapril ( Vasotec )
Enalapril dianggap obat pilihan pertama dalam kelompok ini karena meningkatnya interval
pemberian dosis nya ( Q12 - 24h ) . Sebuah inhibitor ACE kompetitif , mengurangi tingkat
angiotensin II , penurunan sekresi aldosteron . Enalapril tersedia dalam suspensi cair.
Lisinopril ( Prinivil , Zestril )
Lisinopril dianggap obat pilihan pertama dalam kelompok ini karena meningkatnya interval
Penanganan Defek Septum Ventrikel (VSD) 18
pemberian dosis nya ( Q12 - 24h ) . Ini mencegah konversi angiotensin I menjadi angiotensin II ,
suatu vasokonstriktor kuat , sehingga sekresi aldosteron rendah .
3. Agen Inotropik
Glikosida jantung memiliki aktivitas inotropik positif , yang dimediasi oleh penghambatan
triphosphatase adenosin natrium - kalium ( ATPase ) . Juga mengurangi konduktivitas dalam hati ,
terutama melalui simpul atrioventrikular ( AV ) , sehingga mereka memiliki efek kronotropik
negatif. Glikosida jantung memiliki efek farmakologis yang sama tetapi berbeda dalam kecepatan
mereka onset dan durasi tindakan . Agen ini digunakan untuk memperlambat denyut jantung aritmia
supraventrikuler , fibrilasi atrium khususnya . Mereka juga diberikan pada gagal jantung kronis .
Digoxin ( Lanoxin )
Digoxin adalah glikosida jantung dengan efek inotropik langsung , di samping efek tidak langsung
pada sistem kardiovaskular . Ini bekerja langsung pada otot jantung , meningkatkan kontraksi
sistolik miokard . Tindakan tidak langsung meningkatkan aktivitas saraf sinus karotis dan
meningkatkan penarikan simpatik untuk setiap peningkatan tekanan arteri secara rata-rata .
KESIMPULAN
Pengobatan untuk jenis defek tergantung pada ukuran lubang dan masalah-masalah yang mungkin
menyebabkan. Banyak defek septum ventrikel adalah kecil dan menutup sendiri, jika lubang kecil
dan tidak menyebabkan gejala apapun, dokter akan memeriksa bayi secara teratur untuk
memastikan tidak ada tanda-tanda gagal jantung. Jika lubang tidak menutup sendiri atau jika besar,
tindakan lebih lanjut mungkin perlu diambil. Tergantung pada ukuran lubang, gejala, dan kesehatan
umum anak, dokter mungkin merekomendasikan baik kateter jantung atau operasi jantung terbuka
untuk menutup lubang dan memulihkan aliran darah normal. Setelah operasi, dokter akan mengatur
kunjungan rutin tindak lanjut untuk memastikan bahwa defek septum ventrikel tetap tertutup.
Kebanyakan anak-anak yang memiliki defek septum ventrikel yang menutup (baik sendiri atau
dengan operasi) hidup sehat.
DAFTAR PUSTAKA
1. Behrman, Kliegman, Arvin. Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Edisi 16. Jakarta: EGC; 2003. p.
1578-80.
Penanganan Defek Septum Ventrikel (VSD) 19
2. Kliegman RM, Marcdante KJ, Jenson HB, Behrman RE. Nelson Essentials of Pediatrics. 5th
edition. Elsevier Saunders; 2006. p. 668-72.
3. Lissauer T, Clayden G. Illustrated Textbook of Pediatrics. 3rd edition. Mosby Elsevier; 2007.
p. 285- 306.
4. Ramaswamy P. Ventricular Septal Defects. Diunduh dari
http://emedicine.medscape.com/article/892980-overview. 10 September 2013.
5. CDC. Facts About Ventricular Septal Defects. Diunduh dari
http://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/ventricularseptaldefect.html. 10 September 2013.
Penanganan Defek Septum Ventrikel (VSD) 20