pathogenesis von willebrand disease
DESCRIPTION
abcTRANSCRIPT
Pathogenesis von willebrand disease
genetik kromosom 12p13.2
Gangguan adhesi platelet
autoimun
Defisiensi von willebrand factor yang membawa factor VIII
endotel vaskuler & megakariosit
Von willebrand factor
tidak terjadi ikatan dengan GP Ib-IX
Vasokonstriksi vaskuler
Kerusakan vaskuler
Tidak terbentuk sumbat platelet
perdarahan
Pembentukan sumbat platelet
Pengelolaan segera
Menghentikan obat yang menghambat fungsi trombosit
Pemberian vWF
Tranfusi trombosit yang normal, tergantung beratnya perdarahan
Pengelolaan jangka penjang
Pemberian KIE
DDAVP (desmopresin)
vWF (Factor Von Willebrand)