Pathogenesis von willebrand disease

genetik kromosom 12p13.2

Gangguan adhesi platelet

autoimun

Defisiensi von willebrand factor yang membawa factor VIII

endotel vaskuler & megakariosit

Von willebrand factor

tidak terjadi ikatan dengan GP Ib-IX

Vasokonstriksi vaskuler

Kerusakan vaskuler

Tidak terbentuk sumbat platelet

perdarahan

Pembentukan sumbat platelet

Pengelolaan segera

Menghentikan obat yang menghambat fungsi trombosit

Pemberian vWF

Tranfusi trombosit yang normal, tergantung beratnya perdarahan

Pengelolaan jangka penjang

Pemberian KIE

DDAVP (desmopresin)

vWF (Factor Von Willebrand)